Anda di halaman 1dari 17

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA I.

DEFINISI Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan atau paralisis otot akut. Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan seringkali mulai pada dekade ketiga.Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secaraautosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yangmendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada membranotot skelet / channelopathy.1 Pada paralisis periodik terdapat serangan kelemahan flaksid yanghilang timbul , dapat bersifat setempat maupun menyeluruh. Penderita mengalami kelemahan bagian proksimal ekstremitas yang cepat danprogresif tapi otot-otot kranial dan pernafasan biasanya terhindar darikelemahan. Serangan dapat menyebabkan kelemahan yang asimetris dengan derajat kelemahan yang berbeda pada beberapa golongan ototsaja sampai pada suatu kelumpuhan umum. Kelemahan biasanya menghilang dalam beberapa jam, namun defisit yang permanen bisaterjadi pada penderita yang sering mendapatkan serangan. Di luar serangan tidak ditemukan kelainan neurologi maupun kelainanelektromiografis .Dibedakan menjadi paralisis periodik primer dan sekunder. Paralisisperiodik primer memiliki karakteristik : bersifat herediter, sebagian besarberhubungan dengan perubahan kadar kalium dalam darah, kadangdisertai miotonia, adanya gangguan padaion channels.Paralisis periodic primer meliputi paralisis periodik hipokalemia, hiperkalemia dan paramiotonia. Paralisis periodik tirotoksikosis adalah paralisis periodiksekunder.Atas dasar kadar kalium darah pada saat serangan , dibedakan 3 jenis paralisis periodik yaitu: 1 1.Paralisis periodik hipokalemia 2.Paralisis periodik hiperkalemia 3.Paralisis periodik normokalemia Paralisis periodik adalah suatu sindrom klinis dengan kelemahan / paralisis otot akut. Penyakit yang berat dapat dimulai pada masa anak-anak, sedangkan kasus yang ringan seringkali mulai pada dekade ketiga. Penyakit ini sebagian besar bersifat herediter dan diturunkan secara autosomal dominan. Prevalensi 1 per 100.000 populasi. Mekanisme yang mendasari penyakit ini adalah malfungsi pada ion channel pada membran otot skelet / channelopathy.Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinya adalah episode kelemahan

flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak teratur. Umumnya diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini dapat dibagi dengan baik dalamkelainan primer dan sekunder. Karakteristik umum PP primer sebagai berikut :1 (1)diturunkan; (2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum; (3)kadangdisertai myotonia (4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel.

II.

EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1-20 tahun, frekuensi serangan terbanyak di usia 15-35 tahun dan kemudian menurun dengan peningkatan usia.2 Bangsa Tirotoksikosis PP paling sering pada laki laki (85%) dari keturunan asia denganfrekuensi kira -kira 2 %. Riwayat Semua Ppdicirikan oleh Kelemahan periodik. Kekuatan noramal diantara serangan.Kelemahan yang menetap bisa berkembang kemudian dalam beberapa bentuk. Paling banyak pasien dengan PP primer berkembang gejala sebelum dekade ketiga.

III.

ETIOLOGI Paralsis periodik biasanya terjadi defek pada terowong

mikroskopik(channel) dalam sel otot. Hipokalemia periodik paralisis biasanya disebabkan oleh kelainan genetik otosomal dominan. Hal lain yang dapat menyebabakan terjadinya hipokalemia periodic paralise adalah tirotoksikosis.2

V.KLASIFIKASI 1) Paralisis periodik hipokalemia Paling sering terjadi, pada anak sampai dewasa umur 30-an dan jarang terjadi pada usia 40-an biasanya berhubungan dengan tirotoksikosis. Lebih sering terjadi pada pria dengan perbandingan pria:wanita 3 : 1. Penyakit ini diturunkan secara autosomal dominan , disebabkan disfungsi dihydropyridinsensitive calcium channels. Kanal ion ini dikode oleh genpada kromosom 1q31-32.2,3 Andersen- Tawil Syndrome: Terjadi pada anak dan remaja, dengan manifestasi kelemahan episodik skeletal-muscle. Sering terjadi kelemahan permenan antara episodik paralisis.

2) Paralisis periodic hiperkalemia Gejala lebih ringan dibandingkan paralisis periodik hipokalemia. Biasanya berlangsung kurang dari 1 jam. Serangan lebih sering terjadi pada siang hari dan biasanya terjadi waktu istirahat, misalnya sedang duduk. Keluhan berkurang bila penderita berjalan-jalan. Kelemahan dimulai dari tungkai lalu menjalar ke paha, punggung, tangan, lengan dan bahu. Sebelum timbul kelemahan biasanya terdapatrasa kaku dan kesemutan pada kedua tungkai. Jarang terjadi gangguan menelan dan napas. Sering terdapat miotonia pada otot mata, wajah, lidah dan faring. Pada saat serangan didapatkan tonus dan refleks fisiologis yang menurun dan tanda Chovstek yang positif. Diluar serangan kekuatan otot normal, pada fase lanjut terdapat kelemahan otot-otot proksimal. Paling sering terjadi pada anak, dengan kelemahan otot atau paralisis otot selama 15 minit sampai beberapa hari. Dengan perjalanan waktu ada yang membaik atau atau yang menjadi paralisis pemanen. Sebagian pasien mengalamis episodic miotonia ( tidak dapat merelaksasi otot secara total). Peyebabnya biasanya merupakan mutasi pada kromosom 17 yang

bertanggungjawab terhadap pompa Na+/ K+. Dalam paralitik periodik, keluarnya dan masuk ion Na+ terganggu dan mengakibatkan pompa Na+/K+

yang tidak tutup secara tidak sempurna dan menyebabkan kelebihan ion Na+ masuk ke intrasel yang menstimulasi kontraksi otot.2,3

TABEL 1: Klasifikasi dan Manifestasi PP PP Hiperkalemik PP Hipokalemik Anderson TawilSyndrom Location problem of Sodium channel Calcium channel Potassium (most common) channel

sodium channel Location of gene Chromosome 17 Chromosome 1 Chromosome 17 Inheritance pattern Functional defect Channel close prolonged leak into cell does not Calcium channel Channel does not properly cant Dominant Dominant Dominant Chromosome 17

properly on cell surface open

sodium does not tranmit potassium signal interior release for the leave cell

calcium

Avarage age of Before age 10 onset

Age 5 35

Age 2-18

Avarage duration 30 minuites to 4 2 -24 hours of episodes Maximum weakness Development permanent weakness Muscle pain May occur of May occur, increases May with age increases age in May occur hours Mild to severe Severe

1-36 hours

moderate

occur May with increases age in May

occur, with

occur

in

exercised muscle

exercised muscles

exercised muscles

Episode triggers

Highblod potassium; Low high potassium potassium,

blod High

or

low

high blood potassium depending on genetic certain

intake, fasting, cold carbohydrate

temperatures, certain intake, rest after exact anesthethics depolazing relaxants exercise, muscle temperatures, certain anesthetics, depolazing muscle relaxants cold utation,

anesthetics, depolazing muscle relaxans other consistent triggers with

either hyper or hypo kalemic PP Treatment Hydrochlorothiazide, furosemide, acetazolamide or

discholrphenamide, glucose-insulin solution; inhaled

albuterol; drugs that bind potassium,

carbohydrate intake, low- potassium diet, frequent warmth, moving, certain and meals, keep avoid anesthetics depolazing

muscle relaxants

VI. PATOFISIOLOGI Klasifikasi PP untuk kepentingan klinis, ditunjukkan pada tabel 1, termasuk tipe hipokalemik, hiperkalemik dan paramyotonia.4

Tabel 2: Klasifikasi Paralisis periodik Sodium channel Hiperkalemia PP Paramyotonia kongenital Potassium-aggravated myotonia Calcium Channel Chloride channel Hipokalemik PP Becker myotonia kongenital Thomson myotonia kongenital

Dasar fisiologis kelemahan otot flaksid adalah tidak adanya eksitabilitas membran otot (yakni, sarkolema). Perubahan kadar kalium serum bukan defek utama pada PP primer; perubahan metabolismse kalium adalah akibat PP. Pada primer dan tirotoksikosis PP, paralisis flaksid terjadi dengan relatif sedikit perubahan dalam kadar kalium serum, sementara pada PP sekunder, ditandai kadar kalium serum tidak normal.4 Tidak ada mekanisme tunggal yang bertanggung jawab untuk kelainan padakelompok penyakit ini. Mekanisme itu heterogen tetapi punya bagian yang commontraits. Kelemahan biasanya secara umum tetapi bisa lokal. Otot-otot kranial dan pernapsan biasanya tidak terkena. Reflek regang tidak ada atau berkurang selamaserangan. Serat otot secara elektrik tidak ada hantaran selama serangan. Kekuatan otot normal diantara serangan tetapi, setelah beberapa tahun, tingkat kelemahan yang menetap semakin berkembang pada beberapa tipe PP (khususnya PP primer). Semua bentuk PP primer kecuali Becker myotonia kongenital (MC) juga terkait autosomal dominan atau sporadik (paling sering muncul dari point mutation).4 Ion channel yang sensitif tegangan secara tertutup meregulasi

pergantian potensial aksi (perubahan singkat dan reversibel tegangan mebran sel). Disanaterdapat permeabelitas ion channel yang selektif dan bervariasi. Energi-

tergantungvoltase

ion

channel

terutama

gradien

konsentrasi.

Selama

berlangsungnya potensialaksi ion natrium bergerak melintasi membran melalui voltage-gated ion channel. Masa istirahat membran serat otot dipolarisasi terutama oleh pergerakan klorida melalui channel klorida dan dipolarisasi kembali oleh gerakan kalium, natrium, klorida dan kalsium channelopati sebagai sebuah grup, dihubungkan dengan myotonia dan PP. Subunit fungsional channel natrium, kalsium dan kalium adalah homolog. Natrium channelopati lebih dipahami daripada kalsium atau klorida channelopati.4 Hiperkalemik periodik paralisis4 Onset pada umur kurang dari 10 tahun. Pasien biasanya menjekaskan suaturasa berat dan kekakuan pada otot. Kelemahan dimulai pada paha dan betis, yang kemudian menyebar ke tangan dan leher. Predominan kelemahan proksimal; otot-otot distal mungkin bisa terlibat setelah latihanlatihan yang melelahkan. Pada anak, suatu lid lag myotonik (kelambatan kelopak mata atas saatmenurunkan pandangan) bisa menjadi gejala awal. Paralisis

komplet jarang dan masih ada sedikit sisa gerakan. Keterlibatn otot napas jarng.serangan terakhir kurang dari 2 jam dan pada sebagian besar kasus,kurang dari 1 jam. Spinkter tiidak terlibat. Disfungsi pencernaan dan buli disebabkan oleh kelemahan otot abdomen. Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau selama puasa. Hal ini juga bisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol, karboidrat,atau stres. Penyakit ini bisa dsembuhkan dengan latihan ringan atau intake karbohidrat. Pasien juga mungkin melaporkan nyeri otot dan parestesia. Diantara serangan, klinikal dan alektrikal mtotonia datang pada sebagian besar pasien. Beberapa keluarga tidak mempunyai myotonia. Kelemahan interiktal, jika ada, tidak seberat hipokalemik PP

Hipokalemik periodik paralisis4 Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yangringan mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga. Sebagian besar kasus muncul sebelum umur 16 tahun. Kelemahan bisa bertingkatmulai dari kelemahan sepintas pada sekelompok otot yang terisolasisampai kelemahan umum yang berat. Serangan berat dimulai pada pagihari, sering dengan latihan yang berat atau makan tinggi karbohidrat padahari sebelumnya. Pasien bangun dengan kelemahan simetris berat,

seringdengan keterlibatan batang tubuh. Serangan ringan bisa sering dan hanyamelibatkan suatu kelompok otot pentig, dan bisa unilateral, parsial, ataumonomelic. Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara predominan; kadang kadang, otot ektensor dipengaruhi lebih dari fleksor. Dursi bervariasi dari beberapa jam sampai hampir 8 hari tetapi jarang lebih dari 72 jam.Serangannya intermiten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa meningkatfrekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari. Frekuensi mulai berkurang oleh usia 30 tahun;hal ini jarang terjadi setelah umur 50 tahun. Pengeluaran urin menurun selama serangan karena akumulasi air intrasel meningkat. Myotonia interictal tidak sesering hiperkalemik PP. lid lag myotonia diobservasi diantara serangan. Kelemahan otot permanen mungkin terlihat kemudian dalam perjalanan penyakit dan bisa menjadi tajam.

Hipertropi betis pernah diobservasi. Otot proksimal wasting daripada hipertropi, bisa terlihat pada pasien dengan kelemahan permanen

Potassium-aggravated myotonia Kelainan terkait autosom dominan ini dibagi dalam 3 kategori, myotoniaflunctuan, myotnia permanen, azetazolamide-responsive MC.

Kelemahan jarang pada kelainan ini. Tetapi nyeri otot episodik kekakuan disebabkan myotonia muncul pada myotonia flunctuan dan acetazolamideresponsiveMC, ketika kelainan itu berlanjut pada myotonia permanen.Serangan

dimulai pada istirahat segera setelah latihan pada myotonia tetapilebih sering dengan latihan pada asetazolamid-responsive MC. Kalium dan dinginmerperburuk myotonia dalam 3 kelainan4

Paramyotonia kongenital Pada kelainan terkait autosomal dominan ini, myotonia diperburuk dengan aktivitas(paradoxical myotonia) atau temperatur dingin.Gejala-gejala paling diperberat pada wajah.Kelemahan episodik juga bisa berkembang setelah latihan atau temperatur dingin dan biasanya berkangsung hanya beberapa menit, tetapi bisa berlangsung sepanjang hari.Pemasukan kalium biasanya memperburuk gejala, tetapi pada beberapa kasus,menurunkan kadar kalium serum mencetuskan serangan.4

Tirotoksikosis periodik paralisis Ini adalah hipokalemik PP yang paling banyak. Ini paling banyak terjadi pada dewasaumur 20-40 tahun. Hiperinsulinemia, pemasukan karbohidrat, dan latihan pentingdalam mencetuskan serangan paralitik. Kelemahannya proksimal dan jika berat otot pernapasan dan mata. Serangan dalam jam sampai hari. Prevalensi tirotoksikosis periodik paralisis (TPP) pada pasien dengan

tirotoksikosis diperkirakan 0,1 0,2 % pada kaukasian dan 13 14 % pada chinese. 95 % kasus TPP adalah sporadik. Karena TPP lebih sering pada orang asia, diduga kuat predisposisinya adalah genetik.Kelompok keluarga TPP menunjukkan membuka tabir dari suatu penyakit keturunan(yang sporadik) oleh tirotoksikosis.4

VI. MANIFESTASI KLINIS a) Eyelid Myotonia

b) Sensasi normal c) Pada beberapa kasus, kelemahan menetap bagian proksimal, khususnya dengan hipokalemik PP d) Berkurang reflex regang selama serangan

Terdapat gejala-gejala yang mendahului suatu serangan yaitu rasa, haus, mulut kering, berdebar, berkeringat, rasa gugup, diare, nyeri otot, oligouria dan obstipasi. Yang khas yaitu serangan timbul waktu tidur atau setelah suatu latihan yang berat. Kadang-kadang serangan terjadi siang hari setelah tidur siang. Setelah bangun tidur penderita merasa lemah pada anggota badan. Kelemahan bertambah hebat dalambeberapa menit sampai jam atau beberapa hari. Frekuensi bervariasi antara sekali seminggu sampai sekali selama hidup. Serangan dapat terhenti di tengah perjalanan penyakit, sehingga bersifat ringan. Gangguan jantung dapat dijumpai : takikardi, dilatasi jantung dan bising jantung. Yang mula-mula terserang adalah anggota badan dan biasanya lebih berat dari bagian tubuh yang lain. Otot-otot di bagian proksimal lebih rentan daripada otot-otot di bagian distal. Tungkai lebih dahulu terserang dibanding lengan. Pada pemeriksaan didapatkan refleks tendon yang menurun dan refleks kulit dapat menjadi negatif. Tidak didapatkan gangguan sensibilitas. Setelah serangan berhenti kekuatan akan pulih yang didahului oleh bagian tubuh yang paling terakhir kena dan diakhiri oleh bagian tubuh yang paling dahulu kena. Bila serangan sangat sering dan berlangsung lama, maka lambat laun akan menjadi kelemahan yang menetap.5

Gejala

Umur onset

Lama serangan

Faktor pencetus

Keparahan serangan

Gambaran yang berhubungan

Hiperkalemik periodik paralisis

Dekade Pertama kehidupan

Beberapa menit sampai kurang dari 2 jam

i.

Rendah pemasukan karbohidrat (puasa)

Jarang parah

i. Perioral dan tungkai par estesia

ii. iii.

Dingin Istirahat yang ii. Myotonia

(paling sering kurang dari 1 jam) iv. v. vi. vii. viii. Hipokale mik periodik paralisis Bervariasi , anak anak sam paidekade ketiga Bebera pa jamsamp aihampir semingu y Sebagiank asussebelu m16 tahun Khastida k lebih dari 72 jam Potasiumassociated myotonia Dekade pertama Tidak ad akelemah an

diikuti dengan latihan Alkohol Infeksi Stressemosional Trauma Periodemenstruasi Severe Serangan awal pagi setelahhari yang lalu beraktivitasfisik Paralisisko y

frekuent

iii. Pseudohipert r ofi otot tiba-tiba

Myotonik lidlag tiba tibaMyotoniadi antaraserangan jarangParsialu nilateral,mono melik Kelemahan ototmenetap pada akhir penyakit

Makanantinggikarboihd mple ratdingin

Dingin Istirahat setelah latihan

Serangan kekakuan dan dari ringan sampai bera

Hipertrofi otot

Paramyot oniakonge nital

Dekade pertama

2 24 jam

dingin

Jarang parah

Pseudohipertrofi otot Paradoksal myotonia Jarang kelemahan menetap

Tirotoksik osis periodik paralisis

Dekadeket iga dan keempat

Beberapa jamsam pai 7hari

Sama seperti hipokalemik PP hiperinsulinemia

Sama seperti

Bisa berkemba ng menjadi

hipokalemik kelemahan otot PP menetap

Hipokalemi aselamasera ngan

VII. DIAGNOSIS BANDING a. Hipokalemik periodik paralisis Penurunan kadar serum , tetapi tidak selalu dibawah normal, selama serangan. Pasien punya pengalaman retensi urin dengan penigkatan kadar sodium, kalium danklorida urin. Penurunan kadar fosfor serum secara bertahap juga terjadi. Kadar fosfokinase (CPK) meningakat selama serangan.ECG bisa menunnjukkan sinus bradikardi dan bukti hipokalemi (gelombang Tdatar, gelombang U di lead II, V2,V3 dan V4 dan depresi segment ST).6

b. Hiperkalemik periodik paralisis Kadar kalium serum bisa meningkat setinggi 5-6 mEq /L. Kadang bisa diatas batas normal, dan jarang mencapai kadar yang kardio toksik. Kadar natrium serum bisa turun karena kenaikan kadar kalium. Hal ini bisa terjadi karena masuknya ion natrium kedalam otot. Air juga bergerak pada arah ini, menyebabkan hemokonsentrasi dan selanjutnya hiperkalemi. Hiperregulasi bisa terjdi pada akhir serangan,disebabkan hipokalemi. Diuresis air kretinuria, dan peningkatan kadar CPK juga bisa terjadi pada akhir serangan. EKG bisa menunjukkan gelombang T tinggi.6

VIII. PEMERIKSAAN PENUNJANG Kadar K dalam serum menurun, kolesterol meningkat, lekosit mungkin meningkatUrine: pada beberapa kasus dapat terjadi proteinuria dan glukosuriaCairan otak: normal.EKG: sesuai dengan hipokalemia , yaitu interval PR, QRS dan QT yang memanjang, gelombang t yang rendah EMG: Pada saat serangan terdapat amplitudo yang menurun dan duration muscle action potensial yang menurun. Juga terdapat fibrillation potensial dan kenaikan jumlah polyphasic potensial. KHST dalam batas normal.6 2. Kadar K, Na, Cl dalam urin 24 jam. 3. Kadar Mg dalam serum. 4. Analisis gas darah. 5. Elektrokardiografi 6. Elektrodiagnosis :pemeriksaan konduksi saraf, pendinginan otot, tes latihan pada periodic paralisis, pemeriksaan jarum electrode 7. Tes provokatif XI. PENATALAKSANAAN Pengobatan sering dibutuhkan untuk serangan akut hipokalemik PP tetapi jaranguntuk hiperkalemik PP. Pengobatan profilaksis dibutuhkan ketika serangan semakin sering ( frequent). Hipokalemik periodik paralisis. Selama serangan, suplemen oral kalsium lebih baik dari suplemen IV. Yang terakhir diberikan untuk pasien yang mual atau tidak bisa menelan. Garam kalium oral pada dosis 0,25 mEq/kg seharusnya diberikan setiap 30 menit sampai kelemahan improves. Avoiding IV fluid is prudent. Kalium Klorida IV 0,05-0,1 mEq/kgBB dalam manitol 5% bolus adalah lebih baik sebagai lanjutan infus. Monitoring ECG dan pengukuran kalium serum berturut dianjurkan. Untuk profilaksis, asetazolamid diberikan pada dosis 125-1500 mg/hari dalam dosisterbagi. Dichlorphenamide 50-150 mg/hari telah

menunjukkan

keefektifan

yang

sama.

Potasium-sparing

diuretik

seperti

triamterene (25-100 mg/hari) dan spironolakton (25-100 mg/hari) adalah obat lini kedua untuk digunakan pasien yang mempunyaikelemahan buruk (worsens weakness) atau mereka yang tidak respon dengan penghambat karbonik anhidrase. Karena diuretik ini potassium sparing suplemen kalium bisa tidak dibutuhkan.7 Tirotoksikosis PP : pengobatan terdiri dari kontrol tirotoksikosis dan agen beta- blocking. Hiperkalemik periodik paralisis Serangan biasanya ringan dan jarang meminta pengobatan.

Kelemahanterjadi terutama karena makanan tinggi karbohidrat. Stimulasi beta adrenergik sepertisalbutamol inhaler juga memperbaiki kelemahan (tetapi kontra indikasi pada pasienaritmia jantung). Pada serangan berat, terapetik measure yang mengurangi hiperkalemia berguna. Monitoring EKG yang berkelanjutan selalu dibutuhkan selama pengobatan. Diuretik tiazid dan karbonik anhidrase inhibitor digunakan sebagi profilaksis. Diuretik tiazid mempunyai beberapa efek samping jangka pendek; obat-obat ini dicobasebagai terapi lini pertama. Kadang-kadang diuretik tiazid bisa menghasilkan kelemahan hipokalemik paradoksal, yang respon dengan suplementasi kalium. Paramyotonia kongenital Kelemahannya tidak biasa (uncommon) pengobatan ditujukan untuk mengurangi myotonia. Ketika diuretik yang disebut diatas bisa dicoba, obat tersebutsering tidak efektif. Mexiletine telah ditunjukkan membantu tetapi kontraindikasi pada pasien dengan blok jantung. Potasium-associated myotonia Pengobatan dengan mexiletine atau diuretik tiazid bisa mengurangi keparahanmyotonia. Diet

a. Hipokalemik PP : Diet rendah karbohidrat dan rendah natrium bisa menurunkan frekuensi serangan.

b. Hiperkalemik PP : Diet permen yang berisi glukosa atau karbohidrat dengan rendah kalium bisa memperbaiki kelemahan. Koreksi hipokalemih adalah penurunan kadar Kalium (K +) serum < 3,5 mEq/L. Koreksi dilakukan menurut kadar Kalium : 1. Kalium 2,5 3,5 mEq/L Berikan 75 mEq/kgBB per oral per hari dibagi tiga dosis. 2. Kalium < 2,5 mEq/L Ada 2 cara, berikan secara drip intravena dengan dosis : a) [(3,5 kadar K + terukur) x BB (kg) x 0,4] + 2 mEq/kgBB/24 jam, dalam 4 jam pertama.[(3,5 kadar K + terukur) x BB (kg) x 0,4] + (1/6 x 2 mEq/kgBB/24 jam),dalam 20 jam berikutnya.(IDAI, 2004) b) b) (3,5 kadar K + terukur) + (1/4 x 2 mEq/kgBB/24 jam), dalam 6 jam. (Setiati, Tatty Ermin)

Keterangan : Kalium diberikan secara intravena, jika pasien tidak bisa makan atau hipokalemi berat.Pemberian kalium tidak boleh lebih dari 40 mEq per L (jalur perifer) atau 80 mEq per L (jalursentral) dengan kecepatan 0,2 0,3 mEq/kgBB/jam. Jika keadaan mengancam jiwa dapat diberikan dengan kecepatan s/d 1 mEq/kgBB/jam (viainfuse pump dan monitor

EKG).(Cronan, Kathleen M & Kost, Susanne I, 2006) ATAU Koreksi kalium secara intravena dapat diberikan sebanyak 10 mEq dalam 1 jam, diulang s/dkadar K + serum > 3,5 mEq/L. Jika keadaan mengancam jiwa, kalium diberikan secara intravena dengan kecepatanmaksimal 20

mEq/jam.(Darwis, Darlan, 2006)Pemberian kalium sebaiknya diencerkan dengan NaCl 0,9% bukan dekstrosa. Pemberiandekstrosa menyebabkan penurunan sementara K + serum sebesar 0,2 1,4 mEq/L.Pemberian kalium 40 60 mEq dapat menaikkan kadar K + serum sebesar 1 1,5 mEq/L.

X.PROGNOSIS a. Hiperkalemik periodik paralisis dan paramyotonia kongenital7 Ketika tidak dihubungkan dengan kelemahan, kelainan ini biasanya tidak mengganggu pekerjaan. Myotonia bisa memerlukan pengobatan Harapan hidup tidak diketahui.

b. Hipokalemik periodik paralisis7 Pasien yang tidak diobati bisa mengalami kelemahan proksimal menetap, yang bisamengganggu aktivitasBeberapa kematian sudah dilaporkan, paling banyak dihubungkan dengna aspirasi pneumonia atau ketidakmampuan membersihkan sekresi.

DAFTAR PUSTAKA 1. Guyton & hall. Kalium dalam cairan ekstraselular. EGC. 1997. 3. Ricardo Gabriel, dkk. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.associacion medica argentina.com 4. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.genetics.com 5. Anonim. Periodic paralisys. Available from http : //www.NINDS.com 6. Ranie nh. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.webscapes.com 7. Anonim. Hipokalemic periodic paralisys. Available from http : //www.medlineplus.com