PENDAHULUAN Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif

(poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anakanak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomor 2 setelah myeloma multipel. (1) Neoplasma adalah pertumbuhan sel batu abnormal dan progresif dimana sel tersebut tidak pernah menjadi de!asa. "enggunaan istilah tumor sebagai pengganti neoplasma sebenarna kurang tepat karena tumor hanya berarti benjolan. #nsiden neoplasma tulanglebih jarang bila dibandingkan dengan neoplasma jairingan lunak. Neoplasma dapat dikatakan ganas apabula memiliko kemmampuan untuk mengadakan adak sebar ke tempat atau organ lain. Neoplasma tulang primer merupakan neoplasma yang berasal dari sel yang membentuk jatingan tulang sendiri dikatakan sekunder apabila merupakan anak sebar dari organ lain.($) 1. %elainan tulang reaktif - Osteogenik & Osteoma osteoid Osteoblastoma benigna - %olagenik & Defek kortikal subperiosteal 2. 'amartoma - Osteogenik - %ondrogenik - %olagenik & Osteoma Osteokondroma & (ndokondroma & )ngioma %ista tulang aneurisma.

*. Neoplasma tulang sejati a. +umor yang membentuk tulang (Osteogenik) ,inak & - Osteoid Osteoma -anas& - Osteosarkoma - Osteoblastoma - "arosteal Osteosarkoma - Osteoma b. +umor yang membentuk tulang ra!an (%ondrogenik) ,inak &- %ondroblastoma -anas & - %ondrosarkoma - %ondromiksoid .ibroma - (nkondroma - Osteokondroma

osteosarkoma

Page 1

c. . +umor jaringan ikat (.ibrogenik) ,inak & - Non Ossifying .ibroma -anas & - .ibrosarkoma d. . +umor sumsum tulang (/yelogenik) /yeloma sel plasma +umor (!ing 0arkoma sel reticulum "enyakit 'odkin

Osteosarkoma biasanya terdapat pada metafisis tulang panjang di mana lempeng pertumbuhannya (epiphyseal gro!th plate) yang sangat aktif1 yaitu pada distal femur proksimal tibia dan fibula proksimal humerus dan pel2is. "ada orang tua umur di atas 34 tahun osteosarkoma bisa terjadi akibat degenerasi ganas dari paget5s disease dengan prognosis sangat jelek. (*) Osteosarkoma adalah tumor tulang dengan angka kematian 647 setelah 3 tahun di diagnosis. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks osteoid. Osteosarkoma didapatkan kirakira * orang per 14.444 di 8nited 0tates(*) "enyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. )danya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi begitu pula adanya hereditery 9etinoblastoma dan sindrom :i.raumeni. Dikatakan beberapa 2irus dapat menimbulkan osteosarkoma pada he!an percobaan. 9adiasi ion dikatakan menjadi *7 penyebab langsung osteosarkoma begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. )khir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma yaitu protein p3* (kromosom 1;) dan 9b (kromosom 1*). /ulai tumbuh bisa di dalam tulang atau pada permukaan tulang dan berlanjut sampai pada jaringan lunak sekitar tulang. (pifisis dan tulang ra!an sendi bertindak sebagai barier pertumbuhan tumor ke dalam sendi.Osteosarkoma mengadakan metastase secara hematogen paling sering ke paru atau pada tulang lainnya dan didapatkan sekitar 137-247 telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. /etastase secara limpogen hampir tidak terjadi.

osteosarkoma

Page 2

<)< ## O0+(O0)9%O/)
Definisi (1) Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anakanak.1 Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesensim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering nomer setelah myeloma multipel. Epidemiologi(5) /enurut badan kesehatan dunia ( =orld 'ealth Ogani>ation ) setiap tahun jumlah penderita kanker ? @.23 juta orang. Di #ndonesia diperkirakan terdapat 144 penderita kanker diantara 144.444 penduduk per tahun. Dengan jumlah penduduk 224 juta ji!a terdapat sekitar 11.444 anak yang menderita kanker per tahun. /enurut (rrol 8ntung 'utagalung seorang guru besar dalam #lmu <edah Orthopedy 8ni2ersitas #ndonesia dalam kurun !aktu 14 tahun (1AA3-244$) tercatat $33 kasus tumor tulang yang terdiri dari *2; kasus tumor tulang ganas (;27) dan 126 kasus tumor tulang jinak (267). Di 90B/ jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering didapati yakni 227 dari seluruh jenis tumor tulang dan *1 7 dari seluruh tumor tulang ganas. Dari jumlah seluruh kasus tumor tulang A47 kasus datang dalam stadium lanjut. %anker tulang ( osteosarkoma ) lebih sering menyerang kelompok usia 13 C 23 tahun ( pada usia pertumbuhan ). 9ata-rata penyakit ini terdiagnosis pada umur 13 tahun. )ngka kejadian pada anak laki-laki sama dengan anak perempuan. +etapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak di temukan pada anak laki-laki. 0ampai sekarang penyebab pasti belum diketahui.

osteosarkoma

Page 3

Tumor Frequency +elangiectatic "arosteal "eriosteal -nathic 0mall cell #ntraosseous lo! grade 0urface high grade 0econdary

*.3-11 *-$ 1-2 @-A 1 D1 D1 3-;

E!iologi

"enyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. )danya hubungan kekeluargaan menjadi suatu predisposisi begitu pula adanya hereditery retinoblastoma dan sindrom :i.raumeni. Dikatakan beberapa 2irus dapat menimbulkan osteosarkoma pada he!an percobaan. "ertumbuhan tulang yang cepat & pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma seperti yang terlihat bah!a insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja.

:okasi osteosarkoma paling sering pada metafisis dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. 9adiasi ion dikatakan menjadi *7 penyebab langsung osteosarkoma begitu pula alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi. )khir-akhir ini dikatakan ada dua tumor suppressor gene yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada osteosarkoma. "redisposisi genetik& displasia tulang termasuk penyakit paget fibrous dysplasia enchondromatosis dan hereditary multiple exostoses and retinoblastoma (germline form). %ombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma.

P"!ofisiologi "roses perjalanan penyakit pada osteosarkoma belum dapat diketahui dengan jelas dan pasti dari beberapa penelitian mengungkapkan adanya pembelahan sel-sel tumor disebabkan
osteosarkoma Page 4

karena tubuh kehilangan gen suppressor tumor sehingga sel-sel tulang dapat membelah tanpa terkendali. )danya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diin2asi oleh sel tumor. +imbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses pembentukan tulang. +erjadi destruksi tulang lokal.. "ada proses osteoblastik karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru dekat lempat lesi terjadi sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif. )danya tumor tulang ,aringan lunak di in2asi oleh tumor 9eaksi tulang normal Osteolitik (destruksi tulang) Osteoblastik (pembentukan tulang) Destruksi tulang local "eriosteum tulang yang baru dapat tertimbun dekat tempat lesi "ertumbuhan tulang yang abortif

#e$"l" %linis (&) 1. Nyeri danE atau pembengkakan ekstremitas yang terkena. "enderita biasanya datang karena nyeri atau adanya benjolan. "ada hal keluhan biasanya sudah ada * bulan sebelumnya dan sering kali dihubungkan dengan trauma. Nyeri semakin bertambah dirasakan bahkan saat istirahat atau pada malam hari dan tidak berhubungan dengan akti2itas.+erdapat benjolan pada daerah dekat sendi yang sering kali sangat besar nyeri tekan dan tampak pelebaran pembuluh darah pada kulit di permukaannya. +idak jarang menimbulkan efusi pada sendi yang berdekatan. 0ering juga ditemukan adanya patah tulang patologis.

osteosarkoma

Page 5

2. .raktur patologik. *. "embengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang terbata. $. +eraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya pelebaran 2ena 3. -ejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada batuk demam berat badan menurun dan malaise.

Lo'"si (() Osteosarkoma kon2ensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang terutama pada distal femur (327) proFimal tibia (247) dimana pertumbuhan tulang tinggi. +empat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proFimal (A7). "enyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.%ebanyakan dari osteosarkoma 2arian juga menunjukkan predileksi yang sama terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila lesi intrakortikal lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pel2is dan femur proFimal.

"asien dengan osteosarkoma di femur distal

An"!omi !ul"ng

osteosarkoma

Page 6

osteosarkoma

Page 7

%lasifikasi tumor tulang menurut +N/ +F +4 +1 +2 +* N4 N1 /4 /1 & +umor tidak dapat dicapai & +idak ditemukan tumor primer & +umor terbatas pada periosteum & +umor menembus periosteum & +umor masuk organ atau struktur sekitar tulang & +idak ditemukan tumor di kelenjar limfe & +umor di kelenjar linfe regional & +idak ditemukan metastase jauh & /etastase jauh

%l"sifi'"si (() <erdasarkan atas gradasi lokasi jumlah dari lesinya penyebabnya maka osteosarkoma dibagi atas beberapa klasifikasi atau 2ariasi yaitu& 1. Osteosarkoma klasik.
osteosarkoma Page 8

2. Osteosarkoma hemoragi atau telangektasis *. "arosteal osteosarkoma. $. "eriosteal osteosarkoma. 3. Osteosarkoma sekunder @. Osteosarkoma intrameduler derajat rendah. ;. Osteosarkoma akibat radiasi. 6. /ultifokal osteosarkoma.

Osteosarkoma %lasik Osteosarkoma klasik merupakan tipe yang paling sering dijumpai. +ipe ini disebut juga& osteosarkoma intrameduler derajat tinggi ('igh--rade #ntramedullary Osteosarcoma). +ipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan de!asa muda terbanyak pada distal dari femur. 0angat jarang ditemukan pada tulang kecil di kaki maupun di tangan begitu juga pada kolumna 2ertebralis. (@) )pabila terdapat pada kaki biasanya mengenai tulang besar pada kaki bagian belakang (hind foot) yaitu pada tulang talus dan calcaneus dengan prognosis yang lebih jelek.

<(<(9)") G)9#)0# D)9# O0+O0)9%O/) (*) a. +elangiectasis Osteosarkoma +elangiectasis osteosarkoma pada plain radiografi kelihatan gambaran lesi yang radiolusen dengan sedikit kalsifikasi atau pembentukan tulang. Dengan gambaran seperti ini sering dikelirukan dengan lesi binigna pada tulang seperti aneurysmal bone cyst. +erjadi pada umur yang sama dengan klasik osteosarkoma. +umor ini mempunyai derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit oleh karena tumor sedikit jaringan yang padat dan sangat 2askuler. "engobatannya sama dengan osteosarkoma klasik dan sangat resposif terhadap adju2ant chemotherapy. b. "arosteal Osteosarkoma "arosteal osteosarkoma yang tipikal ditandai dengan lesi pada permukaan tulang dengan terjadinya diferensiasi derajat rendah dari fibroblas dan membentuk !o2en bone atau lamellar
osteosarkoma Page 9

bone. <iasanya terjadi pada umur lebih tua dari osteosarkoma klasik yaitu pada umur 24 sampai $4 tahun. <agian posterior dari distal femurmerupakan daerah predileksi yang paling sering selain bisa juga mengenai tulang-tulang panjang lainnya. +umor dimulai dari daerah korteks tulang dengan dasar yang lebar yang makin lama lesi ini bisa in2asi kedalam korteks dan masuk ke endosteal. "engobatannya adalah dengan cara operasi melakukan eksisi dari tumor dan sur2i2al ratenya bisa mencapai 64 - A47 c. "eriosteal Osteosarkoma "eriosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma derajat sedang (moderate-grade) yang merupakan lesi pada permukaan tulang bersifat kondroblastik dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia.0ering juga terdapat pada diafise tulang panjang seperti pada femur dan bahkan bisa pada tulang pipih seperti mandibula. +erjadi pada umur yang sama dengan pada klasik osteosarkoma. Derajat metastasenya lebih rendah dari osteosarkoma klasik yaitu 247- *37 terutama ke paru-paru. "engobatannya adalah dilakukan operasi marginal-!ide eksisi (!ide-margin surgical resection) dengan didahului preoperatif kemoterapi dan dilanjutkan sampai post-operasi. d. Osteosarkoma 0ekunder Osteosarkoma dapat terjadi dari lesi jinak pada tulang yang mengalami mutasi sekunder dan biasanya terjadi pada umur lebih tua misalnya bisa berasal dari paget5s disease osteoblastoma fibous dysplasia benign giant cell tumor. Bontoh klasik dari osteosarkoma sekuder adalah yang berasal dari paget5s disease yang disebut pagetic osteosarcomas. Di (ropa merupakan *7 dari seluruh osteosarkoma dan terjadi pada umur tua. :okasi yang tersering adalah di humerus kemudian di daerah pel2is dan femur. "erjalanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas memakan !aktu cukup lama berkisar 13-23 tahun dengan mengeluh nyeri pada daerah inflamasi dari paget5s disease. 0elanjutnya rasa nyeri bertambah dan disusul oleh terjadinya destruksi tulang. "rognosis dari pagetic osteosarcoma sangat jelek dengan fi2e years sur2i2al rate rata-rata hanya 67. Oleh karena terjadi pada orang tua maka pengobatan dengan kemoterapi tidak merupakan pilihan karena toleransinya rendah.

osteosarkoma

Page 10

e. Osteosarkoma #ntrameduler Derajat 9endah +ipe ini sangat jarang dan merupakan 2ariasi osseofibrous derajat rendah yang terletak intrameduler. 0ecara mikroskopik gambarannya mirip parosteal osteosarkoma. :okasinya pada daerah metafise tulang dan terbanyak pada daerah lutut. "enderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua yaitu antara 13- @3 tahun mengenai laki-laki dan !anita hampir sama. "ada pemeriksaan radiografi tampak gambaran sklerotik pada daerah intrameduler metafise tulang panjang. 0eperti pada parosteal osteosarkoma osteosarkoma tipe ini mempunyai prognosis yang baik dengan hanya melakukan lokal eksisi saja. f. Osteosarkoma )kibat 9adiasi Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi melebihi dari *4-y.Onsetnya biasanya sangat lama berkisar antara *- *3 tahun dan derajat keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi. (;) g. /ultisentrik Osteosarkoma (*) Disebut juga /ultifocal Osteosarcoma. Gariasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. 'al ini sangat sulit membedakan apakah sarkoma memang terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut merupakan suatu metastase. )da dua tipe yaitu& tipe 0ynchronous dimana terdapatnya lesi secara bersamaan pada lebih dari satu tulang. +ipe ini sering terdapat pada anak-anak dan remaja dengan tingkat keganasannya sangat tinggi. +ipe lainnya adalah tipe /etachronous yang terdapat pada orang de!asa yaitu terdapat tumor pada tulang lain setelah beberapa !aktu atau setelah pengobatan tumor pertama. "ada tipe ini tingkat keganasannya lebih rendah. "ada pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan alkaline phosphatase dan lactic dehydrogenase yang mana ini dihubungkan dengan kepastian diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma tersebut. )!"dium (&)

osteosarkoma

Page 11

0tadium kon2ensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar limfa. "ada tahun 1A64 (nneking memperkenalkan sistem stadium berdasarkan derajat penyebaran ekstrakompartemen dan ada tidaknya metastase. 0istem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). %omponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau rendah) lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen) dan adanya metastase.

8ntuk menjadi intra kompartemen osteosarkoma harus berada diantara periosteum. :esi tersebut mempunyai derajat ##) pada sistem (nneking. ,ika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi ##<. 8ntuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).

Pemeri's""n Penun$"ng 1* L"+or"!orium %ebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. 0angat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian
osteosarkoma Page 12

kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. "emeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (:D') dan alkaline phosphatase ():"). "asien dengan peningkatan nilai ):" pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. "ada pasien tanpa metastase yang mempunyai peningkatan nilai :D' kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai :D' normal. <eberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk&
o o o o o

:D' ):" (kepentingan prognostik) 'itung darah lengkap 'itung trombosit +es fungsi hati& )spartate aminotransferase ()0+) alanine aminotransferase ():+) bilirubin dan albumin.

(lektrolit & 0odium potassium chloride bicarbonate calcium magnesium phosphorus.

o o

+es fungsi ginjal& blood urea nitrogen (<8N) creatinine 8rinalisis

(*

,"diogr"fi (1)

"emeriksaan H-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk in2estigasi. %etika dicurigai adanya osteosarkoma /9# digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. B+ kurang sensitif bila dibandingkan dengan /9# untuk e2aluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. #sotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous tetapi /9# seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan. 9adiologi & Didapat * macam gambar radiologi yaitu&

osteosarkoma

Page 13

1. -ambaran osteolitik dimana proses destruksi merupakan proses utama. 2. -ambaran osteoblastik yang diakibatkan oleh banyak pembentukan tumor tulang. *. -ambaran campuran antara proses destruksi dan proses pembentukan tumor tulang. "* -.r"y -ambaran radiologis didapat adanya gambaran osteolitik dan osteoblatik pada /9# ditemukan garis destruksi. "ada /9# ditemukan garis akibat proses destruksi dan ekstensi jaringan lunak sel-sel tumor. .oto polos merupakan hal yang esensial dalam e2aluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. -ambaran foto polos dapat ber2ariasi tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik. 0angat jarang hanya berupa lesi litik atau sklerotik. :esi terlihat agresif dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. 0etelah kemoterapi tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. "enyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. )rea seperti a!an karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. <erbagai spektrum perubahan dapat muncul termasuk Codman triangles dan multilaminated spiculated dan reaksi sunburst yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.(*) "ertumbuhan neoplasma yang cepat mengakibatkan terangkatnya periosteum dan tulang reaktif terbentuk antara periosteum yang terangkat dengan tulang dan padaH-9ay terlihat sebagai segitiga Bodman. %ombinasi antara tulang reaktif dan tulang neoplastik yang dibentuk sepanjang pembuluh darah berjalan radier dari kortek tulang ke arah masa tumor membentuk gambaran 0unbrust.(1)

osteosarkoma

Page 14

.oto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Bodman triangle (arro!) dan difus mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.

"erubahan periosteal berupa Bodman triangles (!hite arro!) dan masa jaringan lunak yang luas (black arro!) .

osteosarkoma

Page 15

0unburst appearance pada osteosarkoma di femur distal

+* /T )c"n B+ dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pel2is yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). -ambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. B+ dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. B+ terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. B+ jarang digunakan untuk e2aluasi tumor pada tulang panjang namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru.B+ sangat berguna dalam e2aluasi berbagai osteosarkoma 2arian. "ada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.(2) c* 0,1 /9# merupakan modalitas untuk menge2aluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. /9# merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam
osteosarkoma Page 16

menentukan manajemen pembedahan yang tepat. 8ntuk tujuan stadium dari tumor penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. +ulang sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. "enyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. .itur yang penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang mengandung tumor keterlibatan epifisis dan adanya skip metastase. "enilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neuro2ascular dan sendi sekitarnya. 'al ini penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. %eterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan kartilago. (1 2)

-ambaran /9# menunjukkan kortikal destruksi dan adanya massa jaringan lunak.

d* Ul!r"sound 8ltrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi. 8ltrasonography berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. "ada pasien dengan implant prostetik 8ltrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal karena penggunaan B+ atau /9# dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. /eskipun ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak tetapi tidak bisa digunnakan untuk menge2aluasi komponen intermedula dari lesi. (2)
osteosarkoma Page 17

e* Nucle"r 0edicine Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-AAm methylene diphosphonate (/D"). <one scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan /9#. %arena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. (1 2)

f* P"!ologi "n"!omi

-ambar "atologi & -ambaran histologinya ber2ariasi.

%riteria untuk diagnosis adalah didapatnya stroma sarkoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. 0el-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid. -ambaran patologis ditemukannya stroma sarcoma dan anaplasia. g* Angiogr"fi )ngiografi merupakan pemeriksaan yang lebih in2asif. Dengan angiografi dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma misalnya pada 'igh-grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neo2askularisasi yang sangat ekstensif. 0elain itu angiografi dilakukan untuk menge2aluasi keberhasilan pengobatan preoperati2e chemotheraphy yang mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya 2askularisasi tumor menandakan respon terapi kemoterapi preoperatif
osteosarkoma Page 18

berhasil.

-ambaran angiografi pada Osteosarkoma

D1A#N2)1) 3AND1N# <eberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. )dapun kelainan-kelainan tersebut adalah& 1. (!ing5s sarcoma 2. Osteomyelitis *. Osteoblastoma $. -iant cell tumor 3. )neurysmal bone cyst @. .ibrous dysplasia Pen"!"l"'s"n""n "reoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 647 pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.* $

osteosarkoma

Page 19

0edi'"men!os" 0ebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 1A;4) osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). /eskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik lebih dari 647 pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. +ingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bah!a pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adju2ant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma. "ada penelitian terlihat bah!a adju2ant kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. "enggunaan neoadju2ant kemoterapi terlihat tidak hanya mempermudah pengangkatan tumor karena ukuran tumor telah mengecil namun juga dapat memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif adalah doForubicin ifosfamide cisplatin dan methotreFate dosis tinggi dengan leuco2orin. +erapi kemoterapi tetap dilanjutkan satu tahun setelah dilakukan pembedahan tumor. Pem+ed"4"n +ujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. 9eseksi harus sampai batas bebas tumor. 0emua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor prmer. +ipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus die2aluasi dari pasien secara indi2idual. <atas radikal didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang sendi otot) biasanya tidak diperlukan. 'asil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adju2ant dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 34-;47 dan sebesar 247 pada penanganan dengan hanya radikal amputasi. .raktur patologis dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb salvage dapat dilakukan. "ada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi namun lebih dari 647 pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb

osteosarkoma

Page 20

salvage dan tidak membutuhkan amputasi. ,ika memungkinkan maka dapat dilakukan rekonstruksi limb-sal2age yang harus dipilih berdasarkan konsiderasi indi2idual sebagai berikut

)utologous bone graft& hal ini dapat dengan atau tanpa 2askularisasi. "enolakan tidak muncul pada tipe graft ini dan tingkat infeksi rendah. "ada pasien yang mempunyai lempeng pertumbuhan yang imatur mempunyai pilihan yang terbatas untuk fiksasi tulang yang stabil (osteosynthesis).

)llograft& penyembuhan graft dan infeksi dapat menjadi permasalahan terutama selama kemoterapi. Dapat pula muncul penolakan graft.

"rosthesis& rekonstruksi sendi dengan menggunakan prostesis dapat soliter atau expandable namun hal ini membutuhkan biaya yang besar. Durabilitas merupakan permasalahan tersendiri pada pemasangan implant untuk pasien remaja.

9otationplasty& tehnik ini biasanya sesuai untuk pasien dengan tumor yang berada pada distal femur dan proFimal tibia terutama bila ukuran tumor yang besar sehingga alternatif pembedahan hanya amputasi. 0elama reseksi tumor pembuluh darah diperbaiki dengan cara end-to-end anastomosis untuk mempertahankan patensi dari pembuluh darah. %emudian bagian distal dari kaki dirotasi 164I dan disatukan dengan bagian proksimal dari reseksi. 9otasi ini dapat membuat sendi ankle menjadi sendi knee yang fungsional.

9esection of pulmonary nodules& nodul metastase pada paru-paru dapat disembuhkan secara total dengan reseksi pembedahan. 9eseksi lobar atau pneumonectomy biasanya diperlukan untuk mendapatkan batas bebas tumor. "rosedur ini dilakukan pada saat yang sama dengan pembedahan tumor primer. /eskipun nodul yang bilateral dapat direseksi melalui median sternotomy namun lapangan pembedahan lebih baik jika menggunakan lateral thoracotomy. Oleh karena itu direkomendasikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase yang bilateral (masing-masing dilakukan terpisah selama beberapa minggu).@

Pen"ng"n"n $"ng'" p"n$"ng (5) ,"6"! in"p

0iklus kemoterapi& hal ini secara umum memerlukan pasien untuk masuk rumah sakit untuk administrasi dan monitoring. Obat aktif termasuk methotreFate cisplatin doForubicin and ifosfamide. "asien yang ditangani dengan agen alkylating dosis tinggi mempunyai resiko

osteosarkoma

Page 21

tinggi untuk myelodysplasia dan leukemia. Oleh karena itu hitung darah harus selalu dilakukan secara periodik.

Demam dan neutropenia& diperlukan pemberian antibiotic intra2ena. %ontrol lokal& penanganan di rumah sakit diperlukan untuk kontrol lokal dari tumor (pembedahan) biasanya sekitar 14 minggu. 9eseksi dari metastase juga dilakukan pada saat ini.

,"6"! $"l"n

'itung jenis darah& pengukuran terhadap hitung jenis darah dilakukan dua kali seminggu terhadap granulocyte colony-stimulating factor (--B0.) pasien pengukuran --B0. dapat dihentikan ketika hitung neutrophil mencapai nilai 1444 atau 3444EJ:.

%imia darah& sangat penting untuk mengukur kimia darah dan fungsi hati pada pasien dengan nutrisi parenteral dengan ri!ayat toksisitas (terutama jika penggunaan antibiotik yang nephrotoFic atau hepatotoFic dilanjutkan.

/onitoring rekurensi& monitoring harus tetap dilanjutkan terhadap lab darah dan radiografi dengan frekuensi yang menurun seiring !aktu. 0ecara umum kunjungan dilakukan setiap * bulan selama tahun pertama kemudian @ bulan pada tahun kedua dan seterusnya.

.ollo!-up jangka panjang& ketika pasien sudah tidak mendapat terapi selama lebih dari 3 tahun maka pasien dipertimbangkan sebagai survivors jangka panjang. #ndi2idu ini harus berkunjung untuk monitoring dengan pemeriksaan yang sesuai dengan terapi dan efek samping yang ada termasuk e2aluasi hormonal psychosocial kardiologi dan neurologis.

Prognosis )ngka harapan hidup penderita kanker tulang mencapai @47 jika belum terjadi penyebaran ke paru-paru. 0ekitar ;37 penderita bertahan hidup sampai 3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis. 0ayangnya penderita kanker tulang kerap datang dalam keadaan sudah lanjut sehingga penanganannya menjadi lebih sulit. ,ika tidak segera ditangani maka tumor dapat menyebar ke organ lain sementara penyembuhannya sangat menyakitkan karena terkadang memerlukan pembedahan radikal diikuti kemotherapy.
osteosarkoma Page 22

"ada permulaannya prognosis Osteosarkoma adalah buruk 3 years 0ur2i2al 9atenya hanya berkisar antara 14-247. <elakangan ini dengan terapi adju2an berupa sitostatik yang agresif dan intensif yang diberikan prabedah dan pasca bedah maka 0ur2i2al 9ate menjadi lebih baik dapat mencapai @4-;47. <erkat terapi adju2an juga terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap maka terapi non amputasi atau :imb 0al2age lebih sering dilakukan.

osteosarkoma

Page 23

D).+)9 "80+)%) 1. 0alter 9obert <. +eFtbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. *rd ed.1 1AAA.p.$44-*. :ippincott =illiams K =ilkins & "hiladeiphia. 2. 0kinner 'arry <. Burrent diagnosis K treatment in orthopaedics. :ange /edical <ook. *rd ed. 244*.p.*12-6. /c-ra!-'ill & Ne!Lork *. -ebhardt /ark B 'ornicek .rancis ,. Osteosarcoma. Orthopaedic kno!ledge update musculoskeletal tumors. )merican )cademy of Orthopaedic 0urgeons. 2442.p.1;3-62. 1st ed. /c-ra!-'ill& Ne! Lork $. 9eksoprodjo 0oelarto. %umpulan kuliah ilmu bedah. 2446. (disi 2. 'al.322-3**. <inarupa )ksara & +angerang. 3. +ersedia di !!!.medicastore.com. Diakses ; ,uni 2414. @. +suji L %usu>aki % %anemitsu % et al. Balcaneal osteosarcoma associated !ith !erner syndrome. +he ,ournal of <one and ,oint 0urgery 2444162&A-12. ;. <echler ,9 9obertson == /eado!s )+ =omer 9<. Osteosarcoma as a second malignant neoplasmin children. , <one ,oint 0urg )m1AA2. ;$&14;A-6*.

osteosarkoma

Page 24