Emmanuel Glvez Gonzlez Fibrosis qustica Temas selectos de biologa I

NL. 14 QB - B 2 de octubre del 2013

1. Qu relacin encuentras entre la enfermedad de la fibrosis qustica y las membranas celulares? El gen de la fibrosis qustica hace que las clulas epiteliales del cuerpo fabriquen una protena defectuosa denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (RTFQ) en las clulas que recubren el interior de los pulmones, el tubo digestivo, las glndulas sudorparas y el sistema genitourinario. Cuando la protena RTFQ es defectuosa, las clulas epiteliales no pueden regular la forma en que el cloruro (un componente de una sal denominada cloruro sdico) pasa a travs de las membranas celulares. Esto altera el equilibrio fundamental entre el agua y la sal necesaria para mantener una fina capa de fluido y moco recubriendo el interior de los pulmones, el pncreas y las vas que forman parte de otros rganos. El moco se espesa y densifica, resultando sumamente difcil de desplazar. 2. Qu tipo de transporte se encuentra alterado en este caso? Endocitosis: Porque se da por el mal plegamiento de las protenas del RER, alterando la regulacin de la entrada del cloruro. 3. Investiga con qu frecuencia se presenta esta enfermedad en nuestro pas y cul es el tratamiento que se da a quienes la padecen. Elabora un informe escrito sobre tu investigacin. Alrededor de 400 nios nacen cada ao en Mxico con Fibrosis Qustica, sin embargo, con los recursos e infraestructura actuales, solamente el 15% de ellos son diagnosticados con vida, el resto fallece antes de cumplir los 4 aos de edad por complicaciones respiratorias y desnutricin. Cada nio que nace con FQ se enfrenta a una enfermedad hereditaria que empieza al momento de la concepcin. Los sntomas aparecen conforme aumenta la edad del nio y la gravedad de estos varia de una persona a otra. Para que un nio nazca con FQ es necesario que ambos padres sean portadores de la enfermedad. El ser portador del gene de FQ significa, que se puede transmitir la enfermedad, no padecerla. Se considera que 1 de cada 60 personas en Mxico es portadora del gene FQ. Se cree que existen actualmente en Mxico alrededor de 6,000 nios con Fibrosis Qustica los cuales no tienen acceso a un tratamiento especializado. El tratamiento requiere de una constancia y disciplina que ocupa gran cantidad de

tiempo del da. Por ello, el afectado y sus familiares frecuentemente adaptan sus esfuerzos, horarios y ritmos al que marca el tratamiento. Partimos de la base de que la fibrosis qustica es, hoy por hoy, una enfermedad incurable. Los tratamientos que actualmente se aplican se destinan a paliar los efectos de la afeccin y a lograr una mejora integral de la salud del afectado. Paralelamente se desarrollan investigaciones que mejoran estos tratamientos o desarrollan nuevas tcnicas. La fibrosis qustica es una enfermedad compleja, multisistmica, y por ello su tratamiento es tambin complejo, pues ha de incidir sobre cada uno de los aspectos en que la enfermedad se ponga de manifiesto en cada persona. La experiencia demuestra que el paciente debe recibir una atencin integral, idealmente en Unidades de Fibrosis Qustica especializadas con experiencia en numerosos casos. Tambin est demostrado que el tratamiento temprano favorece a una mejor calidad y esperanza de vida. Al mismo tiempo, el paciente de fibrosis qustica ha de ser revisado peridicamente realizndosele controles de capacidad pulmonar, balances de grasa, cultivos... Debido a que en cada afectado la enfermedad puede manifestarse en grado y de modo diferente, no existe un tratamiento estandarizado sino que, ms bien, es el especialista quien determina en cada momento cul es el tratamiento ms adecuado. Aun as, los tratamientos y disciplinas que actualmente se aplican son: Ejercicios de fisioterapia respiratoria. Precedidos de la inhalacin de distintos medicamentos para la fluidificacin de la mucosidad. Tratamientos antibiticos, por va oral, intravenosa o inhalada. Enzimas pancreticas en cada comida, administradas por va oral en forma de cpsulas. En los casos en los que se desarrolla diabetes, el tratamiento propio de esta enfermedad. Complementos vitamnicos. Complementos calricos, adems de una dieta adecuada. Bebidas isotnicas para prevenir deshidrataciones. Es aconsejable la realizacin de algn ejercicio fsico que ayude a mejorar la capacidad pulmonar. En los casos de degeneracin irreversible y grave de la capacidad pulmonar, el trasplante de pulmn es la nica va de solucin posible. Actualmente se investiga en distintas tcnicas antibiticas y de terapia gnica que inciden en la raz del problema. Estas investigaciones suponen una gran esperanza para el tratamiento de la fibrosis qustica.

ASPECTOS A EVALUAR Fecha de entrega Contenido

2 La entrega es el da y hora acordados. Muestra la informacin completa y clara utilizando medios escritos y grficos. Contiene el trabajo todos los elementos solicitados. El trabajo es original e incluye ejemplos y opiniones personales. El equipo manifiesta organizacin e inters. El trabajo se presenta bien redactado y sin faltas de ortografa.

PUNTUACIN

Lo entrega al da No lo entrega siguiente. Muestra la informacin de forma parcial y de forma poco clara. El trabajo contiene la mayora de elementos solicitados. El trabajo es original, pero con pocos ejemplos y opiniones personales. El equipo muestra poca organizacin y el trabajo presenta faltas de ortografa y una adecuada redaccin Muestra la informacin de manera confusa y con mnima informacin. El trabajo contiene el mnimo de elementos solicitados. El trabajo es copiado, o transcrito de otra y no cuenta con ejemplos y opiniones Existe desorganizacin en el equipo y el trabajo contiene demasiadas faltas de ortografa e inadecuada redaccin.

Estructura e integracin

Originalidad

Redaccin y trabajo en equipo.

TOTAL: