Guia Buena Practica en Alzheimer

Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica en Alzheimer y otras demencias
ESP 11/09 ARI 74
Gua de Buena Prctica Clnica en Alzheimer y otras demencias
Atencin Primaria de Calidad

Gua de Buena Prctica Clnica en A LZHEIMER Y OTRAS
DEMENCIAS
Actualizada Coordinador Dr. Jos Mara Rodrguez Vicente

Asesores en la especialidad Dr. Jos Manuel Marn Carmona Dr. Pablo Martnez-Lage
2 EDICIN
Consejo General de Colegios Oficiales de Mdicos de Espaa.
Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa. Mdico Neurlogo. Coordinador del Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa.
Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud de La Alberca. Salamanca. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca. Miembro del Grupo de Trabajo de Demencias de la semFYC.
Dr. Alejandro Marn Ibez D. Ana Mateos Gonzlez
Mdico de Familia. Centro de Salud San Jos Norte. Zaragoza. Profesor asociado de Medicina. Universidad de Zaragoza. Trabajadora Social. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.
Dr. Rafael Snchez Vzquez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Referencia Estatal de Atencin a personas con enfermedad de Alzheimer y otras demencias. IMSERSO, Salamanca.
Esta publicacin reeja las conclusiones y los hallazgos propios de los autores y no son necesariamente los de EISAI, ni los de ninguna de sus aliadas y se presenta como un servicio a la profesin mdica. Cualquier producto mencionado en esta publicacin deber ser utilizado de acuerdo con la Ficha Tcnica del fabricante.
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ndice
Prlogos Introduccin Funciones cognitivas. Concepto y correlacin neuroanatmica Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico precoz Diagnstico sindrmico y etiolgico Valoracin integral del paciente con demencia. Problemas asociados en las distintas fases de la demencia Posicionamiento teraputico ante la demencia 5-7 9 13 39 67
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Demencia y dependencia. Recursos sociosanitarios, aspectos ticos y legales 143
Prlogo
La formacin continuada de los profesionales sanitarios es hoy una actividad ineludible y absolutamente necesaria si se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con la calidad exigida. En el caso del ejercicio mdico, una forma de mantener ese alto grado de calidad y responder a las exigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el establecimiento de unas normas de actuacin acordes con el conocimiento cientco. Ello es lo que pretenden las Guas de Buena Prctica Clnica en los distintos cuadros mdicos. Han sido elaboradas por mdicos pertenecientes al mbito de la Atencin Primaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajo y larga dedicacin profesional y se dirigen a mdicos que ejercen en ese mismo medio; por tanto, su contenido es eminentemente prctico y traduce lo que el profesional conoce de primera mano, ayudndole a la toma de la decisin ms eciente. Dr. Alfonso Moreno Gonzlez
Presidente del Consejo Nacional de Especialidades Mdicas
Prlogo
En los pases de nuestro entorno, la profesin mdica se halla inmersa en una compleja situacin, como consecuencia del nuevo entorno social extraordinariamente cambiante que no ofrece tiempo para la reexin y el anlisis. Pero cundo no ha sido esto as? La profesin mdica, a travs de sus organizaciones profesionales, ha sabido dar prioridad a la formacin constante de todos sus miembros y son muchos los ejemplos de esto, como as lo atestigua el xito de las Guas de Buena Prctica Clnica (GBPC). La Organizacin Mdica Colegial (OMC) inici su edicin en el ao 2004 y desde entonces ha venido poniendo a disposicin de todos los mdicos estas herramientas de actualizacin acordes con el conocimiento cientco. Esperamos que estas Guas, de carcter eminentemente prctico, ayuden al profesional a la toma de decisiones, proporcionndole para ello, de manera precisa y esquemtica, opciones de actitudes diagnsticas y teraputicas, basadas en la evidencia cientca y en criterios exclusivamente profesionales. La calidad de sus contenidos viene avalada por los autores de las mismas, todos ellos expertos en la correspondiente materia, adems de contar con la colaboracin y el sello del Ministerio de Sanidad y Poltica Social. Dr. Juan Jos Rodrguez Sendn
Presidente del Consejo General de Colegios Ociales de Mdicos
Introduccin
Las demencias en general, y a la enfermedad de Alzheimer en particular, tienen consecuencias devastadoras para quienes las padecen (aumento de mortalidad, morbilidad, merma de calidad de vida), para sus cuidadores (salud psico-fsica, impacto familiar, etc.) y para la sociedad (consumo de recursos socioeconmicos). La prevalencia, ligada al envejecimiento poblacional y la mejora de la sensibilidad y tecnologa diagnstica, es alta y tiende a crecer, congurando uno de los principales problemas de Salud Pblica en las sociedades desarrolladas. La mayora de los pacientes con demencia en la comunidad rondan o superan los 80 aos de edad, encontrndose prcticamente el 50% de ellos en fases moderadas o graves de la enfermedad. En ellos la pluripatologa es la regla, la sintomatologa es diversa (cognitiva, neuropsiquitrica, etc.), y la dependencia funcional y el apoyo sociofamiliar aparecen como elementos claves en los planes de intervencin. En el escenario esbozado, la aproximacin diagnstica y teraputica al paciente y cuidador (unidad bsica de actuacin) ha de ser integral, en la doble perspectiva de las esferas a considerar (fsica, psicolgica, funcional, social) y los cuidados a proveer (preventivos, asistenciales, rehabilitadores), integrada y coordinada con los recursos sanitarios y sociales del entorno, y llevada a cabo por equipos multidisciplinares de trabajo. Junto a los recursos especializados implicados (Neurologa, Geriatra, Psiquiatra, etc.), 9
Atencin Primaria de Calidad Gua de Buena Prctica Clnica en ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS
el papel de los equipos de Atencin Primaria se antoja clave. Los retos por afrontar son mltiples. Los profesionales que desarrollamos nuestra labor en la prctica clnica diaria disponemos cada vez ms de mayores y mejores evidencias para fundamentar nuestro trabajo. La mejora de la salud cognitiva de la poblacin, ligada a estrategias como la promocin de hbitos de vida saludable (dieta, ejercicio, activacin psicosocial), control de factores de riesgo vascular, etc., aparece como una estrategia razonable en la prevencin y/o retraso en la aparicin de la demencia. La deteccin y el diagnstico precoz de los trastornos cognitivos, frente a actitudes nihilistas que asocian envejecimiento a enfermedad y deterioro, son obligados. El tratamiento sintomtico de los trastornos cognitivos y el manejo adecuado de la sintomatologa neuropsiquitrica son estrategias ampliamente recomendadas por su impacto positivo en pacientes y cuidadores. La atencin a la salud general del paciente y la comorbilidad es indispensable para evitar que los pacientes se encuentren en fases an ms avanzadas que las que el propio proceso neurolgico condiciona. El desarrollo de programas paliativos en las fases avanzadas de la enfermedad es una estrategia obligada en una enfermedad crnica, progresiva y mortal. La atencin del cuidador es otro elemento clave en la bsqueda de la mejor calidad de vida para los pacientes. Los pacientes con demencia son el prototipo de pacientes vulnerables, tanto desde el punto de vista clnico, como personal, familiar y social. Garantizar a ellos y a sus familias el acceso a una atencin sanitaria y cuidados sociosanita10
Introduccin
rios en cantidad y calidad sucientes, en funcin de sus necesidades cambiantes, es un reto profesional y tico que nos atae a todos (profesionales implicados, sociedad en general). Dr. Jos Manuel Marn Carmona
Mdico Geriatra. Coordinador del Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa
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Funciones cognitivas. Concepto y correlacin neuroanatmica

Dr. Alejandro Marn Ibez
BaSeS neURObiOLGicaS de La cOGnicin Y cOndUcTa De manera excesivamente simplista, pero til para entender su funcionamiento, el sistema nervioso central puede dividirse en tres zonas: zona mediana, zona paramediana o lmbica y zona supralmbica. La zona mediana est poco mielinizada y en ella las neuronas se organizan en disposiciones nucleares. Incluye estructuras del tronco cerebral, hipotlamo, tlamo medial, amgdala y parte de la corteza insular, e interviene en el mantenimiento de los ciclos vigilia-sueo y de la homeostasis del metabolismo y las funciones vegetativas. La zona paramediana o lmbica abarca los ncleos talmicos, ganglios basales, nsula, corteza del cngulo, corteza orbitofrontal y estructuras del lbulo temporal medial como el hipocampo y parahipocampo. Est ms mielinizada e incluye estructuras corticoides sin laminacin y otras alocorticales en las que las neuronas comienzan a organizarse en lminas. Estas formaciones sustentan la coordinacin motora, adopcin de posturas, expresin facial, vocalizaciones, gestos, control motor e intervienen directamente en el funcionamiento de la memoria, motivacin, humor y la experiencia de los 13
estados emocionales. Por ltimo, la zona supralmbica engloba todo el neocrtex y sus conexiones largas a travs de la sustancia blanca. Est muy bien mielinizada y en ella las neuronas se organizan en estructuras laminares ampliamente especializadas. Esta zona supralmbica es el sustrato de las funciones corticales superiores, precisin motora, lenguaje, praxias y gnosias.
Figura 1.
La informacin del entorno llega a nuestro cerebro a travs de los rganos de los sentidos que envan sus estmulos directamente a las reas corticales primarias, donde se produce un primer nivel de codicacin e integracin de la informacin. Estas reas primarias se sitan en la corteza de la circunvolucin postcentral (rea sensitiva primaria), corteza temporal superior (rea auditiva primaria) y polo occipital (rea visual primaria), y proyectan sobre las reas de asociacin unimodal, donde se produce un segundo nivel de integracin de los estmulos. Estas reas de asociacin unimodal reciben informacin de una sola modalidad sensorial y se sitan en la parte anterior del lbulo parietal (reas de asociacin unimodal sensitiva), lbulo occipital, parietal posterior y temporal ventral (reas 14
Funciones cognitivas. Concepto y correlacin...
de asociacin unimodal visual) y rea perisilviana del lbulo parietal y temporal (reas de asociacin unimodal auditiva). Las reas unimodales envan conexiones a las reas corticales de asociacin heteromodal de integracin, donde se producir un tercer nivel de combinacin y codicacin de la informacin, esta vez con los estmulos que proceden de distintas modalidades sensoriales. As, por ejemplo, al mirar una cara, la corteza del rea visual primaria puede percibir brillo, color, movimiento, contraste o longitud. Esta informacin se transmite a las reas visuales de asociacin unimodal donde la cara se percibir como una cara. La transferencia de informacin entre estas reas y las reas de asociacin heteromodal permitirn interpretar la expresin facial o conocer si esa cara es familiar o no y, si lo es, darle un nombre y asociarle todos los datos que en la memoria pueden estar sobre la biografa de esa persona.
Figura 2.
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Las reas heteromodales de integracin del lbulo parietal envan la informacin integrada a las reas de asociacin heteromodal del lbulo frontal. Aqu la informacin recibida se utiliza para la elaboracin y programacin de una respuesta que se transformar en una determinada conducta cuya ejecucin se canalizar a travs de las reas de asociacin unimodal motora del lbulo prefrontal y, en ltima instancia, llegar a las reas motoras primarias de la circunvolucin precentral, y de ah a todos los msculos de la cara, labios, lengua, brazos o piernas. Hay conexiones de las reas sensoriales unimodales y de las reas de integracin heteromodal hacia la corteza entorrinal, y de ah al hipocampo, que permiten la entrada de toda la informacin en los circuitos de la memoria y las reas lmbicas donde adquirirn tinte emocional. A su vez, las regiones lmbicas conectan recprocamente con las reas heteromodales ejecutivas del lbulo frontal a travs de los circuitos de las regiones orbitofrontales. Se entiende as que, a diferencia de otros seres vivos, nuestra conducta no se basa obviamente en mecanismos simples de estmulo y respuesta, sino que estar modulada por las experiencias pasadas, las emociones, ideales, creencias y el resto de condiciones genuinamente humanas. El funcionamiento de nuestro cerebro tiene su base en la actividad de redes neurales en las que participan tanto las reas corticales como los ncleos grises y, por supuesto, las conexiones entre ellos, que viajan por toda la sustancia blanca dentro del mismo hemisferio o de un hemisferio a otro. Segn este modelo, una misma rea cerebral o una misma parte de un ncleo subcortical puede participar en 16
distintas funciones cognitivas y, al contrario, una misma funcin cognitiva depender del funcionamiento correcto de distintas reas corticales o subcorticales anatmicamente distantes. La lesin de una estructura anatmica concreta puede acompaarse de dcits en una sola rea cognitiva o afectar a mltiples procesos, o incluso carecer de expresin clnica cognitiva o conductual. De la misma manera, para que se produzca una alteracin signicativa de una determinada tarea cognitiva puede ser necesario que haya lesiones en mtiples zonas. Las redes neurales se interconectan entre s en un nmero casi innito de combinaciones sinpticas, dando sustrato a las mltiples y complejas tareas que conguran la inteligencia y permiten el desarrollo de nuestra conducta. Se habran descrito cinco redes principales: 1. Prefrontal: encargada de la atencin, concentracin y motivacin, as como del comportamiento. Ocupa el espacio del rea denominada prefrontal, sistema extrapiramidal, tlamo y sistema lmbico. 2. Parietofrontal: encargada principalmente de la interpretacin de la sensibilidad cutnea y del cuerpo y de la orientacin espacial. 3. Perisilviana: encargada de la funcin verbal y del aprendizaje motor (praxias). 4. Occipitotemporal: encargada del reconocimiento por el sonido y por la vista de objetos, personas y animales. 5. Lmbica y paralmbica: encargada de la memoria reciente y de las emociones. 17
FUnciOneS cOGniTiVaS Atender, diagnosticar y cuidar al enfermo con deterioro cognitivo o demencia exige al menos un breve recuerdo de las principales funciones cognitivas y su correlacin neuroanatmica. Como es habitual, la categorizacin de los modelos funcionales en neuropsicologa cognitiva facilita el abordaje y agiliza la exposicin. Los procesos cerebrales relacionados con la cognicin y la conducta se han clasicado en tres grandes tipos: tareas fundamentales, funciones instrumentales y funciones ejecutivas. Las funciones cognitivas fundamentales permiten que las dems puedan producirse y hacen referencia al mantenimiento del estado de vigilia, la motivacin, modulacin de los estados de nimo, control de la velocidad de procesamiento de la informacin y los procesos de aprendizaje y memoria. Su funcionamiento depende de estructuras del tronco cerebral, como el sistema reticular ascendente activador, y muy especialmente del sistema hipocmpico-lmbico y los circuitos frontosubcorticales cingular y orbitofrontal. Las funciones cognitivas instrumentales incluyen el lenguaje, aprendizaje y programacin de actos motores (praxias), capacidad perceptiva (gnosias) o capacidad constructiva (praxis constructiva) e intervienen en todo lo relacionado con la interaccin con el entorno y la comunicacin con otros individuos. Tienen una representacin eminentemente neocortical parietal, frontal y temporal. Las funciones ejecutivas incluyen el pensamiento abstracto, formacin de conceptos, elaboracin de hiptesis, iniciacin y secuenciacin de respuestas, motivacin, focalizacin, divisin o cambio de objetivo de los procesos atencionales, 18
inhibicin de impulsos, monitorizacin de la conducta, anticipacin de errores y aprendizaje a partir de los mismos. FUNCIONES COGNITIVAS fUNDAMENTALES La memoria La memoria es una funcin intelectual fundamental compleja. Es la capacidad que tiene el cerebro de almacenar informacin adquirida ontogenticamente a travs del aprendizaje y de recuperarla en momentos concretos y usarla en las conductas de adaptacin. Cuando hablamos de ella nos referimos a muchos procesos funcionales a la vez, en los que interactan numerosos sistemas neuroanatmicos al mismo tiempo. Atendiendo a parmetros temporales, de forma bsica podemos diferenciar dos tipos de memoria: Memoria inmediata o memoria a corto plazo. Es la capacidad de utilizar, repetir y/o manipular informacin sin necesidad de almacenarla. Se conoce tambin como memoria de trabajo. La capacidad de repetir una serie de dgitos, como un nmero de telfono, desde que nos lo dicen hasta que lo marcamos, es un ejemplo de memoria de trabajo, inmediata o a corto plazo, como lo es el realizar clculos mentales en los que los fragmentos de informacin se mantienen durante unos segundos, se manipulan para hacer la operacin y se eliminan. Se puede explorar solicitando al sujeto que repita una sucesin de palabras o una serie de dgitos en orden directo o inverso de forma inmediata. En esta forma de memoria no intervienen los circuitos hipocmpico-lmbicos. La memoria 19
de trabajo depende de circuitos frontosubcorticales, es expresin de la capacidad de atencin y concentracin y, por tanto, muy sensible a estados depresivos o de ansiedad. Memoria reciente y memoria remota. Son dos formas de memoria a largo plazo o de capacidad de recordar acontecimientos acaecidos bien hace minutos o das o bien tras un periodo de tiempo prolongado. En ambos casos el proceso cerebral es el mismo y las estructuras que intervienen son similares, salvo por el hecho de que los acontecimientos remotos se almacenan en algn lugar de la corteza cerebral, mientras que lo reciente se almacena y reverbera (incluso hasta dos aos) en los circuitos lmbicos hasta que se almacena en la corteza. Esta es la explicacin de por qu el enfermo con Alzheimer (que daa primero los circuitos hipocmpico-lmbicos) recuerda al principio muy bien lo que hizo hace aos pero no lo del da anterior. Estos tipos de memoria a largo plazo se pueden explorar solicitando al paciente que relate cmo ha llegado a la consulta, actividades que realiz el da anterior, composicin de la dieta del da anterior, o que cuente el resultado del ltimo partido de su equipo o una noticia reciente. La memoria ms remota se puede explorar haciendo recordar al paciente hechos biogrcos propios de hace aos (har falta un acompaante que conrme si las respuestas son correctas). Si se toma un punto de referencia en el tiempo (por ejemplo, el momento en que se tiene un traumatismo craneal), se ha clasicado la memoria en retrgrada o antergrada. Memoria retrgrada es la capacidad de recordar la infor20
macin que se adquiri antes del momento de referencia y antergrada se reere a la capacidad de adquirir nueva informacin y recordarla despus del punto de referencia. En funcin de los contenidos pueden distinguirse dentro de la memoria a largo plazo una memoria implcita y una memoria explcita. En la memoria implcita la informacin se adquiere, y se evoca, de manera inconsciente (por ejemplo, andar en bicicleta). Se incluyen la memoria procedimental (de procedimientos o habilidades adquiridas, como andar en bicicleta), el condicionamiento y el priming o fenmeno por el cual podemos aprender ms fcilmente informacin que se nos haya presentado previamente aunque sea de manera inconsciente. La memoria implcita tampoco depende de los circuitos hipocmpicos sino ms bien de los ganglios basales, lbulos frontales y cerebelo. La memoria explcita se adquiere y se trae al presente de manera consciente e incluye dos tipos de fenmenos mnsicos: Memoria episdica (de los hechos) para la informacin que se adquiere y evoca en un contexto de espacio y tiempo, y que proporciona recuerdos de nuestra propia historia personal, experiencias vividas en momentos determinados (recurdese, recientes o remotos). En estos procesos intervienen la corteza entorrinal y los hipocampos y todo el circuito lmbico que abarca el cngulo, los frnix, tlamo anterior, cuerpos mamilares. Esta es la memoria que primero se afecta en el Alzheimer y puede explorarse fcilmente pidiendo al enfermo que aprenda una determinada informacin (una direccin, una historia corta, una lista de palabras) y haciendo que la recuerde 21
despus de un tiempo. Si no la recuerda, se puede hacer la prueba de administrarle pistas. Si an as no la recuerda tiene un dcit de jacin de la informacin (patrn amnsico hipocmpico caracterstico del Alzheimer). Si el rendimiento mejora con las pistas, el dcit es de evocacin (patrn frontosubcortical caracterstico de la depresin o la enfermedad vascular subcortical y otras demencias subcorticales). Memoria semntica (de los conceptos). Es la memoria de los conocimientos culturales y generales, por ejemplo, recordar cul es la capital de Espaa, el nombre del presidente de la nacin, o saber que una mesa es una mesa. La memoria semntica se almacena en los polos anteriores de los lbulos temporales. Para explorar la memoria semntica basta hacer al enfermo preguntas de informacin general (qu es un termmetro?, quin escribi El Quijote?) o pedirle que denomine una serie de objetos o dibujos. Atencin y concentracin La atencin es la capacidad, en estado de alerta, para orientar, seleccionar y mantener la captacin de estmulos externos relevantes. Su indemnidad es clave para el adecuado funcionamiento cognitivo y permite un correcto procesamiento de la informacin. Su trastorno se denomina aprosexia. Puede explorarse haciendo que el individuo repita series de nmeros hacia adelante y hacia atrs. La concentracin es la atencin mantenida. Puede explorarse con una serie de letras dichas al azar, y pidiendo al 22
paciente que d una palmada cada vez que oiga una letra en concreto, por ejemplo, la A. La red neural involucrada es la prefrontal. FUNCIONES COGNITIVAS INSTRUMENTALES (EL SNDROME AfASO-APRACTO-AGNSICO) Lenguaje Es el proceso cerebral que permite la comunicacin interindividual de estados psquicos por medio de la materializacin de sistemas de signos multimodales que simbolizan estos estados de acuerdo con una convencin propia de una comunidad lingstica. AFaSIa Es el trastorno del lenguaje en s mismo. El lenguaje es el principal sistema de seales utilizado por los individuos para comunicarse. En la demencia y otras enfermedades neurolgicas pueden alterarse tanto las facetas de expresin (afasia motora) como de comprensin (afasia sensitiva). Todas las formas de afasia pueden acompaarse de dicultad para encontrar la palabra adecuada (disnomia, anomia o afasia amnsica). A menudo, para suplir este defecto, el enfermo ha de utilizar, para expresarse, rodeos o cincunloquios o tiende al uso excesivo de palabras comodn (chisme, esto, aquello). A la hora de explorar el lenguaje se ha de valorar el lenguaje espontneo, denominacin, comprensin y repeticin. En el lenguaje espontneo se valorar la uidez del mismo (cantidad de palabras por frase, nmero de frases en un tiempo determinado). Las 23
afasias motoras suelen ser hipouentes y las sensitivas hiperuentes. En el lenguaje espontneo pueden observarse parafasias (uso de unas palabras por otras, cambio de slabas o slabas inapropiadas o mal utilizadas). El habla espontnea se ha de explorar durante la conversacin, y mediante la descripcin de objetos o lminas. La expresin del lenguaje puede explorarse solicitando al paciente que nombre las partes de un objeto. Otro modo de explorar la uidez verbal consiste en solicitar palabras iniciadas por una letra o nombres de animales, durante un minuto. La comprensin del lenguaje hablado o escrito se puede explorar pidindole que realice una determinada orden (de complejidad variable), que el paciente recibir de forma verbal, o solicitndole la lectura y posterior ejecucin de dicha orden. La repeticin del lenguaje se examina hacindole repetir frases ms o menos complicadas fontica y sintcticamente. Debemos explorar tambin la escritura, valorando el grasmo y el contenido de lo escrito. La patologa del lenguaje o afasia tiene su sustrato orgnico en la red perisilviana del hemisferio dominante, en la mayora de los casos en el lado izquierdo (rea de Broca, en la regin posterior de la circunvolucin frontal inferior, encargada de la funcin motora del lenguaje; el rea de Wernicke, encargada de la comprensin del lenguaje y localizada en el tercio posterior de la circunvolucin temporal superior y la regin adyacente del lbulo parietal, y sus conexiones a travs del fascculo arqueado). Hay varios tipos de afasia: Afasia de Broca (afasia motora o expresiva). La comprensin del lenguaje est conservada. Aparece selectivamente en problemas focales que afectan al rea de 24
Broca en la parte posterior de la circunvolucin frontal inferior. La expresin oral no uye con normalidad, el enfermo entiende lo que oye y lo que lee, pero no puede hablar con uidez ni escribir y no puede leer en voz alta. No puede denominar ni repetir. Es consciente del problema y le genera ansiedad. Afasia de Wernicke (afasia sensitiva o de comprensin). La lesin est focalizada en el rea de Wernicke, en la corteza que rodea la porcin posterior de la cisura de Silvio. No comprende el signicado de lo que le dicen. La uidez verbal es normal o incluso est aumentada. El lenguaje est cargado de parafasias y neologismos, por lo que a menudo resulta incomprensible lo que el enfermo quiere expresar (jergafasia). Hay tambin dcit en la denominacin y la repeticin. Afasia global. Es una afasia mixta, sensitiva y motora, que combina los rasgos mencionados en los dos tipos anteriores. Afasias transcorticales motoras o sensitivas. Tienen las mismas caractersticas que las afasias motoras o sensitivas, con la salvedad de que el enfermo mantiene la capacidad de repetir. Praxias Las praxias son los procesos cerebrales que intervienen en la programacin, planicacin, secuenciacin y ejecucin de actos motores para la consecucin de un n (manipular un objeto, expresarse con gestos u otros). La apraxia es la incapacidad para realizar actividades motoras aprendidas cuando el paciente se lo propone, sin que exista dcit de 25
fuerza ni alteracin de tono muscular, de la sensibilidad o de la coordinacin motora de origen cerebeloso. A menudo, la apraxia se expresa slo cuando en la consulta se solicita al paciente que ejecute un determinado movimiento imaginando que manipula un objeto (por ejemplo, hacer el gesto de peinarse), mientras que en la vida diaria, con el objeto real en la mano puede ejecutarlo sin dicultad. El paciente con demencia moderada o avanzada puede tener dicultad para manejar objetos corrientes, vestirse adecuadamente, hacer gestos habituales con las manos o el rostro, escribir o dibujar. La progresin del deterioro llevar al enfermo a una desorganizacin tal que llegar a ser incapaz de realizar muchos tipos de maniobras motoras, incluso simples, como la deambulacin o la deglucin. Se pueden explorar las praxias fcilmente solicitando al paciente la realizacin de distintas actividades: peinarse, cepillarse los dientes, clavar un clavo con un martillo, cortar una barra de pan, decir adis con la mano y muchas otras. Se piensa que las representaciones corticales de los actos motores, los gestemas, se encuentran en el lbulo parietal, mientras que el lbulo frontal aloja las reas corticales que ejecutan los movimientos gobernados desde las reas parietales. De manera muy esquemtica puede decirse que hay apraxia ideomotora cuando el enfermo sabe lo que tiene que hacer pero no cmo hacerlo y apraxia ideatoria cuando ni siquiera sabe lo que tiene que hacer. En el primer caso, el movimiento se realiza fragmentado, en posiciones o direcciones errneas y la ejecucin mejora cuando se da al paciente el objeto real o cuando imita el mismo gesto realizado por el examinador. En el segundo, se producen movimientos abigarrados que poco tienen 26
que ver con la tarea solicitada. La apraxia ideomotora suele aparecer en lesiones del cuerpo calloso y regin inferior del lbulo parietal izquierdo. La apraxia ideatoria se expresa en tareas motoras ms o menos complejas y requiere afectaciones extensas del hemisferio izquierdo o del cuerpo calloso. La praxis constructiva es la capacidad de dibujar o elaborar diseos bidimensionales (por ejemplo, con palillos o cerillas) o tridimensionales (con cubos) a la orden o a la copia. Se trata, por tanto, de un concepto distinto de la praxia motora descrita y por ello se tiende a usar el trmino de capacidad o habilidad visuoconstructiva. Es ms acusada cuando est lesionada la corteza parietal del hemisferio no dominante y se explora fcilmente pidiendo al enfermo que haga o copie un dibujo. La apraxia del vestido, tan frecuente en el enfermo con demencia, ms que un trastorno prxico motor es una alteracin de la capacidad de percibir las prendas y alinearlas con el propio eje del cuerpo o de las extremidades, cuya percepcin puede estar tambin alterada (autotopagnosia). Gnosias Las gnosias son las capacidades que el cerebro tiene para reconocer o identicar estmulos o informacin previamente aprendidos que llegan al cerebro travs de los sentidos en ausencia de un trastorno de la percepcin, de los rganos de los sentidos, del lenguaje o el intelecto. La alteracin de esta capacidad se denomina agnosia y se entiende que cada modalidad sensitiva tiene su propia agnosia 27
(visual, auditiva, tctil, olfatoria o gustativa). Las agnosias pueden clasicarse tambin en funcin de los contenidos o preceptos cuya identicacin est alterada: agnosia visual de objetos, agnosia para las caras (prosopagnosia), agnosia tctil de las formas (aestereognosia) o los grasmos dibujados en la piel (agrafestesia), agnosia visual para los colores, agnosia auditiva para las palabras (sordera verbal) o los sonidos (fonagnosia), agnosia del esquema corporal (asomatognosia o hemiasomatognosia). La falta de consciencia de enfermedad se denomina anosognosia. Las agnosias pueden producirse por lesin de las reas de asociacin unimodal, heteromodal o de las conexiones entre ellas. Por ejemplo, un paciente con una lesin parietal anterior que involucra el rea asociativa somatosensorial puede percibir bien dolor, tacto o temperatura si la circunvolucin postrolndica est indemne, pero no identicar un objeto a travs del tacto. Clculo Alteraciones en el entorno de la circunvolucin angular del hemisferio izquierdo pueden manifestarse como acalculia (defecto de la lectura, escritura y comprensin de los nmeros). La anaritmia o anaritmtica es la incapacidad para realizar clculos aritmticos; se trata de una funcin compleja en la que no interviene una funcin cognitiva nica, alterndose con frecuencia en las demencias por alteracin cortical extensa, como la enfermedad de Alzheimer. Por otra parte, la discalculia espacial es la incapacidad para realizar clculos en los que resulta esencial la colocacin espacial de los nmeros escritos. 28
FUNCIONES EJECUTIVAS Las funciones ejecutivas son responsables de la programacin, planicacin y ejecucin de nuestras conductas. En la capacidad ejecutiva del cerebro se integra toda la informacin que se ha recibido y procesado en otras funciones cognitivas y se armoniza con todo el bagaje personal de las experiencias anteriores, los objetivos vitales y la resonancia afectiva o emocional suscitada a la hora de tomar decisiones y elegir, programar y llevar a cabo una determinada respuesta con la consiguiente traduccin conductual. Las funciones ejecutivas incluyen, por tanto, toda una serie de complejos procesos que tienen su base neurobiolgica en el correcto funcionamiento de los circuitos frontosubcorticales que abarcan amplias conexiones entre la corteza frontal, ganglios basales, subtlamo, sustancia negra, tlamo y, nuevamente, corteza cerebral frontal. Hay tres circuitos fundamentales: dorsolateral, orbitofrontal y cingular anterior. El circuito dorsolateral interviene en la programacin motora, la organizacin de la informacin, seleccin de objetivos, inhibicin de distractores, iniciacin y planicacin, anticipacin de obstculos y posibles soluciones, generacin de hiptesis y pensamiento abstracto, monitorizacin de la conducta y aprendizaje de los errores. Cuando se lesiona pueden aparecer apata, indiferencia, perseveracin o impersistencia, limitacin en el mantenimiento o focalizacin de la atencin, alteracin del pensamiento abstracto, reduccin de la uencia verbal, alteracin de la bsqueda en la memoria o desorganizacin en las estrategias de aprendizaje. 29
El circuito orbitofrontal es la representacin neocortical del sistema lmbico y pone en conexin directa la capacidad monitorizadora del lbulo frontal con el universo lmbico de las emociones. Interviene en la determinacin del tiempo, lugar y estrategias a seguir en las respuestas conductuales y, por tanto, en la inhibicin de respuestas equivocadas, improductivas o inadecuadas. La disfuncin orbitofrontal se traduce en desinhibicin, impulsividad, conductas de utilizacin y dependencia del entorno, labilidad emocional, conductas sociales inadecuadas, crisis de ira, jocosidad o incremento de la actividad motora. El circuito cingular anterior es la base de la iniciativa y la motivacin. Su alteracin induce apata, retraimiento, abandono de actividades incluso placenteras, acinesia, mutismo, falta de espontaneidad, aprosodia o aplanamiento afectivo. Pueden explorarse parte de las funciones ejecutivas con algunas pruebas sencillas aplicables en la cabecera del enfermo. Para evaluar el pensamiento abstracto pediremos al enfermo que interprete algunos refranes o busque las semejanzas entre algunos objetos o conceptos (por ejemplo, al preguntar en qu se parecen una mesa y una silla puede darse una respuesta abstracta: son muebles, o una concreta: tienen patas). La capacidad de iniciacin y organizacin de la bsqueda en los almacenes de la memoria (semntica) puede analizarse pidiendo al enfermo que nos diga tantos nombres de animales o tantas palabras iniciadas por p en un minuto. Las conductas de utilizacin pueden observarse si el paciente manipula, sin que se le pida, objetos que se colocan a su alcance (un 30
bolgrafo, unas gafas). La capacidad de planicacin y secuenciacin puede evaluarse pidiendo al paciente que haga los mens de una semana completa. Existen pruebas neuropsicolgicas especcas para evaluar la inhibicin de distractores, la capacidad de resolucin de problemas, la tendencia a la perseveracin, formulacin de hiptesis, aprendizaje de errores y muchas otras. El razonamiento abstracto y la capacidad de juicio son funciones superiores que muestran la aptitud para crear, analizar y manejar conceptos de un modo lgico y apropiado. La creatividad y la posibilidad de resolver problemas son algunos de sus objetivos. La capacidad para observar similitudes y diferencias entre las cosas o para explicar el signicado de situaciones hipotticas o de refranes, es un modo de asomarse a esta parcela de la mente. Esta funcin se altera en pacientes con lesiones extensas o difusas, que involucran al lbulo frontal. ORIENTACIN TMPORO-ESPACIAL La orientacin es el conocimiento de la situacin presente en el tiempo, del lugar y de la identidad personal. Es el resultado de la combinacin de mltiples funciones cognitivas que incluyen lenguaje, memoria, percepcin del paso del tiempo, atencin y funcin ejecutiva. La orientacin topogrca y la capacidad de interpretar mapas es una funcin eminentemente parietal del hemisferio no dominante. La desorientacin temporal y espacial no slo es propia de las demencias, sino que caracteriza tambin a los estados confusionales agudos y sndromes amnsicos. La orientacin puede explorarse con preguntas relacionadas 31
con su nombre, direccin, lugar en el que se encuentra, fecha del da de hoy, etc. La principal red involucrada es la parietofrontal. SnTOMaS cOndUcTUaLeS Y pSicOLGicOS de LaS deMenciaS (SCPD) Se trata de sntomas de alteracin de la percepcin, del contenido del pensamiento, el estado de nimo o la conducta que a menudo se presentan en pacientes con demencia. Los grupos de expertos de la Asociacin Internacional de Psicogeriatra (IPA, conferencias de consenso 1996, 2000) propusieron hace unos aos esta denominacin de sntomas conductuales y psicolgicos de las demencias para designar lo que antes se conoca como sntomas neuropsiquitricos o sntomas no cognitivos en los cuadros de demencia. Hacan as hincapi en su enorme importancia argumentando no slo su elevada prevalencia sino tambin su peso sobre la sobrecarga de cuidadores, su relevancia a la hora de determinar el ingreso del enfermo en residencia y muy especialmente su susceptibilidad a la aplicacin de estrategias teraputicas especcas. Los sntomas conductuales son aquellos directamente observables en el enfermo, bien por familiares o bien por el examinador, e incluyen la agresividad fsica, agitacin, chillidos, inquietud, deambulacin errtica, conductas culturalmente inapropiadas, desinhibicin sexual, acoso, lenguaje inapropiado o el seguimiento de otro (shadowing). Los sntomas psicolgicos han de ser evaluados habitual y primordialmente sobre la base de las entrevistas con los pacientes y sus familiares. Entre estos sntomas se inclu32
yen la ansiedad, el nimo depresivo, las alucinaciones y las ideas delirantes. Han de aadirse, por supuesto, los trastornos del sueo (insomnio de conciliacin o de mantenimiento, inversiones de los ciclos vigilia-sueo, confusin o agitacin nocturna, parasomnias y trastornos del sueo REM) y los trastornos de la conducta alimentaria tanto por defecto como por exceso. En la aparicin de los SCPD intervienen siempre factores etiolgicos diversos de ndole neurobiolgica (patologa cerebral con deteminada topografa y alteracin de sistemas neuroqumicos colinrgicos, dopaminrgicos o serotoninrgicos), psicolgica (personalidad previa) y social (entorno familiar, relaciones previas).
Tabla 1. A lteraciones neuropsicolgicas segn la red neural afectada Red perisilviana. Patologas del lenguaje (afasia). Patologas de la funcin prxica (apraxias). Agnosia sensorial. Apraxia para vestirse, apraxia para la construccin. Amnesia reciente. Alteraciones de la atencin, abulia, desinhibicin.
Red occipitotemporal. Red parietofrontal. Red lmbica. Red prefrontal.
NeURObiOLOGa de La enfeRMedad de ALZHeiMeR La biologa molecular ha desvelado en parte los mecanismos siopatolgicos de la enfermedad de Alzheimer. Las alteraciones anatomopatolgicas cerebrales aparecen de 33
una forma global y difusa en las fases avanzadas, pero al inicio hay una clara distribucin topogrca que afecta inicialmente a las regiones del lbulo temporal medial (hipocampo, corteza entorrinal), lbulo temporal ventral, cngulo posterior, y se va extendiendo a reas neocorticales de los lbulos parietal, temporal y frontal. Suele mantenerse ms indemne la corteza occipital. En el cerebro, en la enfermedad de Alzheimer, hay atroa, prdida de peso, disminucin de la supercie de las circunvoluciones y aumento de surcos. Microscpicamente se identican placas seniles, degeneracin neurobrilar (ovillos neurobrilares) y prdida neuronal secundaria. Se distinguen dos tipos de placas seniles, las difusas y las neurticas. Las placas difusas son acmulos proteicos extracelulares cuya protena fundamental es la protena amiloide- (A-) de 42 residuos. Aparecen en el envejecimiento normal y se considera que no son txicas sobre las clulas del sistema nervioso. Por el contrario, las placas neurticas estn formadas por A- de 40 y 42 residuos y tienen estructura brilar. A su vez, las placas neurticas pueden ser: placas primitivas, con un ncleo amiloide atravesado por prolongaciones nerviosas o neuritas; placas clsicas, similares a las anteriores, rodeadas de una corona de astrocitos y microgla, y placas quemadas, formadas slo por el ncleo amiloide. Los ovillos neurobrilares estn formados por protena tau totalmente fosforilada. Dos conceptos han sido clave para poder aproximarnos a interpretar los mecanismos de la enfermedad: la hiptesis amiloide y el dcit colinrgico. 34
Segn la hiptesis amiloide, el hecho crucial en la enfermedad es la produccin excesiva y el depsito de la protena A-. Se ha considerado, pues, la enfermedad de Alzheimer una amiloidosis. En todas las amiloidosis existe acmulo de una protena fundamental, siendo en la enfermedad de Alzheimer la protena A-. El depsito de amiloide ejerce su toxicidad por varios mecanismos, aumentando los procesos de oxidacin, aumentando el sistema glutaminrgico, la entrada de calcio en la clula, la destruccin de sinapsis y la muerte neuronal. La conexin entre la toxicidad por A- y la fosforilacin de tau y formacin de ovillos neurobrilares no est bien establecida. Para que aparezca esta toxicidad, la protena A- debe de estar estructurada, por lo que las placas difusas constituidas por A-42 no son txicas. La protena A- es slo parte de la denominada protena precursora de amiloide (APP), y se piensa que la alteracin fundamental en la enfermedad de Alzheimer est en el procesamiento de la APP. En la enfermedad de Alzheimer hay alteracin de mltiples sistemas de neurotransmisin. Lo predominante es la patologa del sistema colinrgico involucrado directamente en los circuitos relacionados con el aprendizaje y la memoria, que son los ms precozmente y ms intensamente afectados. El dcit colinrgico en la enfermedad de Alzheimer puede revertirse a travs de frmacos que inhiban la degradacin de acetilcolina y aumenten los niveles de este neurotransmisor en el espacio sinptico. Este tratamiento es efectivo porque, a pesar del gran deterioro de la funcin colinrgica, todava queda una cierta produccin de acetilcolina y porque los receptores muscarnicos 35
postsinpticos estn relativamente preservados. El tratamiento colinrgico puede inuir en procesos relacionados con otros neurotransmisores y tener un potencial papel neuroprotector. Junto al dcit colinrgico, hay cada da ms datos sobre la importancia de la afectacin de la neurotransmisin glutamatrgica y su contribucin a la patognesis de la enfermedad de Alzheimer. Cuando se produce una hiperfuncin glutaminrgica, los niveles altos de glutamato hacen que aumente la sensibilidad de sus receptores. La sobreestimulacin glutaminrgica conduce a una degeneracin de la neurona por una sobrecarga de calcio intracelular. Este fenmeno se conoce como excitotoxicidad. El glutamato estimula diversos receptores postsinpticos, entre ellos los del tipo n-metil-d-aspartato (NMDA), que intervienen en los procesos de formacin de la memoria y en la patognesis de las demencias. BIBLIOGRAFA
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Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico precoz

Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez Dr. Rafael Snchez Vzquez
InTROdUccin. COnTinUO cOGniTiVOfUnciOnaL La elevada prevalencia del sndrome de demencia, las consecuencias para el paciente que lo padece, para sus cuidadores, y los elevados costes sociosanitarios derivados de sus necesidades de atencin, justican el inters existente en intentar detectar el problema en estadios preclnicos (diagnstico precoz), o bien en sus primeras fases (diagnstico temprano, o a tiempo), e incluso explorar las posibilidades de prevencin del deterioro cognitivo, tambin desde Atencin Primaria. Sin embargo, muchos son los interrogantes que se derivan de esta situacin, y no todos parecen tener respuesta en el momento actual. Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal? Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia? Cul es, entre todas las que se han utilizado, la denicin ms acertada de ese hipottico estadio intermedio en el continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y el sndrome de demencia [olvido senil benigno, alteracin de la memoria asociada a la edad, deterioro cognitivo asocia39
do a la edad, deterioro cognitivo sin demencia, deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL)]? De todos los criterios diagnsticos existentes para denir ese paso intermedio, cules deberamos utilizar? Ante la sospecha diagnstica, qu herramientas neuropsicolgicas son las ms recomendables? Estamos entrenados en Atencin Primaria para usar dichas pruebas o, en caso contrario, contamos con los profesionales de apoyo necesarios? Qu otras pruebas diagnsticas (biomarcadores, neuroimagen) son verdaderamente tiles para diagnosticar un DCL? Desde el punto de vista de la organizacin de la atencin, en qu nivel asistencial se debe diagnosticar el DCL? Cundo debemos consultar con el segundo nivel? Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientes diagnosticados de DCL, cul es su verdadera prevalencia e incidencia? Cul es la demanda por este motivo en las consultas de Atencin Primaria? Cules son sus implicaciones pronsticas? Reconociendo el modesto benecio de los actuales tratamientos farmacolgicos en pacientes
Figura 1. Continuo cognitivo-funcional
Normalidad
Olvido senil benigno Alteracin de la memoria asociada a la edad Deterioro cognitivo asociado a la edad Deterioro cognitivo asociado al envejecimiento sin demencia Enfermedad de Alzheimer preclnica Deterioro cognitivo leve Trastorno neurocognitivo leve Deterioro cognitivo leve Deterioro cognitivo ligero
Demencia 40
Continuo cognitivo. Prevencin y diagnstico...
con demencia, existen evidencias sucientes para recomendar algn tipo de intervencin (farmacolgica o no) en los pacientes diagnosticados de DCL? Qu informacin debera recibir un paciente (y sus familiares) al que diagnosticamos de DCL? Qu seguimiento debemos hacer desde Atencin Primaria a estos pacientes? DeTeRiORO COGniTiVO LeVe Hay sucientes datos en la literatura que permiten armar que en el caso de las demencias degenerativas, y ms en
Figura 2.
Normalidad
Envejecimiento normal Quejas del paciente. Quejas del informador. Alteraciones de memoria. Frecuentes. Ausentes. Alteraciones de la memoria episdica, evocacin espontnea, memoria de trabajo.
Demencia
Deterioro cognitivo leve Pueden no existir. Frecuentes. Memoria episdica (MCla). Demencia Pueden no existir. Presentes. Con suciente intensidad como para interferir su funcionamiento normal.
Otras alteraciones Disminucin en cognitivas. la velocidad de procesamiento, alteraciones en la atencin.
Disfuncin ejecutiva, grados de afasia, agnosia. Alteracin de la funcin visuo-espacial. Actividades instrumentales de la vida diaria (AlVD) conservadas. Leve, si est presente. Frecuentes (depresin, ansiedad, apata).
Con suciente intensidad como para interferir su funcionamiento normal.
Deterioro funcional. Trastornos del comportamiento.
No. No.
Presente. Frecuentes (depresin, ansiedad, apata).
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concreto en el caso de la enfermedad de Alzheimer, existe una fase intermedia entre la normalidad y el estado de demencia en el que hay una alteracin de memoria con o sin afectacin de otras reas cognitivas que no es lo sucientemente seria como para producir demencia, es decir, que no interere con la capacidad del individuo de llevar a cabo una vida independiente y no induce prdida de autonoma. Siendo esto as, el inters se centra en la identicacin de las personas afectadas. La descripcin de lo que sucede en el punto intermedio de ese continuo cognitivo-funcional no es tarea fcil, pues parece estar tambin condicionada por cuestiones genticas, culturales, socioeconmicas, etc. Sobre la base de esta hiptesis del continuo cognitivo, Ronald Petersen se plante la tarea de identicar a las personas con enfermedad de Alzheimer en esa fase intermedia. Los datos neuropatolgicos haban establecido claramente que la enfermedad comienza en las estructuras del lbulo temporal medial que estn involucradas en los procesos de la memoria episdica; sobre esta base, Petersen formul la idea de que las personas con un Alzheimer incipiente tendran una memoria que sera claramente anormal teniendo en cuenta edad y nivel educativo, pero que no sera lo sucientemente importante como para producir prdida de autonoma. Este enfoque era totalmente contrario a lo que hasta la fecha se haba planteado sobre los cambios de memoria de las personas mayores. Hasta entonces se haba intentado denir el olvido senil benigno o la alteracin de memoria o alteracin cognitiva asociada a la edad como estados benignos, de buen pronstico, que seran de alguna manera normales o esperables en el contexto del envejecimiento. Muy al contrario, Peter42
sen pretenda identicar un estado patolgico en sus fases sintomticas ms iniciales. Deni su deterioro cognitivo ligero amnsico como un estado en el que el paciente se queja de fallos de memoria, tiene una memoria anormal para su edad, mantiene una funcin cognitiva general normal y mantiene autonoma para las activiades sociolaborales de la vidad diaria y, por tanto, no presenta demencia. La anormalidad de la memoria deba ser objetivable mediante una prueba especca de memoria (tabla 1). Petersen y su grupo de la Clnica Mayo sometieron esta hiptesis a experimentacin, identicaron una muestra de personas con DCL y demostraron que, efectivamente, al cabo de cuatro aos casi la mitad de esas personas haba desarrollado un estado de demencia que en la gran mayora de los casos era diagnosticable como una enfermedad de Alzheimer. Muchsimos otros trabajos en la literatura internacional han refrendado estos datos y el propio grupo de Petersen ha demostrado que ms de la mitad de las personas que fallecen en estado de DCL tiene cambios neuropatolgicos de Alzheimer, y que dos tercios de las personas que han tenido DCL y fallecen en estado de demencia tienen una enfermedad de Alzheimer. Aun as, el concepto de DCL
Tabla 1. Criterios deterioro cognitivo leve-1 Quejas de memoria, preferiblemente corroboradas por un informador able. Deterioro objetivo de la memoria (para la edad y nivel educativo del paciente). Funcin cognitiva del paciente preservada. Actividades de la vida diaria intactas. Sin criterios de demencia.
Petersen RC, et al., 1997.
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como constructo ha sido ampliamente cuestionado y discutido. La base de esta controversia ha estado en la dicultad que entraa la operacionalizacin de la aplicacin de sus criterios en contextos distintos de lo que es una consulta especializada en demencias y trastornos de memoria como la de Petersen. El concepto no era aplicable, por ejemplo, en estudios epidemiolgicos o en consultas de neurologa general o medicina general. Pronto qued claro que ni todos los enfermos con DCL desarrollaban demencia ni todos los que la desarrollaban tenan enfermedad de Alzheimer. Incluso en muchos estudios haba pacientes con DCL que no slo no desarrollaban demencia sino que con el tiempo mejoraban y pasaban a un estado de normalidad cognitiva o de quejas subjetivas de memoria. Adems, haba pacientes con dcits cognitivos que no afectaban necesariamente a la memoria pero s a otras reas cognitivas, y se lleg a denir el DCL no amnsico. Ms an, dentro de los pacientes con DCL amnsico, algunos tenan afectacin exclusivamente de la memoria (DCL amnsico puro) y otros, los ms, tenan afectacin de otras reas cognitivas (DCL amnsico mltiple dominio). Se postul, sin que se haya llegado a demostrar fehacientemente, que los enfermos con DCL no amnsico o DCL amnsico mltiple dominio estaran en las fases iniciales de otras enfermedades demenciantes distintas del Alzheimer (demencia vascular, enfermedad con cuerpos de Lewy, degeneraciones frontotemporales o incluso depresin). El grupo de Pittsburgh, liderado por scar Lpez, ha intentado anar en la denicin del DCL que sera ms propio del Alzheimer, aadiendo a los criterios de Petersen la exigencia de que han de excluirse las personas cuyo dcit 44
de memoria pudiera achacarse a otras patologas psiquitricas, sistmicas o cerebrales (tabla 2). En el momento actual se ha generalizado el uso del trmino DCL, denido como aquella situacin de alteracin en el rendimiento intelectual con respecto al nivel que el individuo tena previamente, con alteracin objetiva de un rea cognitiva y sin repercusin en el funcionamiento normal, y cuya existencia implicara un riesgo elevado de desarrollar sndrome de demencia. La existencia de diferentes normas operativas en la clasicacin diagnstica ha conllevado una gran heterogeneidad entre los pacientes diagnosticados de DCL, dicultando su correcto estudio epidemiolgico y su valoracin pronstica (que vara desde la estabilizacin o mejora hasta la evolucin a una demencia por una enfermedad de Alzheimer).
Tabla 2. Criterios deterioro cognitivo leve-2 Quejas de problemas cognitivos (por el paciente o por el familiar). Alteracin objetiva de la memoria (+1,5 DE) episdica (visual, verbal). Alteracin con respecto al nivel previo. Rendimiento neuropsicolgico normal en otras funciones cognitivas. Sin otras alteraciones psiquitricas, sistmicas o neurolgicas que pudieran explicar el sndrome.
Lpez OL, et al., 2003.
EL DCL de La enfeRMedad de ALZHeiMeR. PapeL de LOS MaRcadOReS diaGnSTicOS De todo lo expuesto anteriormente, y teniendo en cuenta la amplia experiencia acumulada en la literatura, creen los coordinadores de esta gua que puede formularse la conclusin de que los criterios diagnsticos de DCL amnsico 45
aplicados despus de una anamnesis pormenorizada y exhaustiva y una evaluacin neuropsicolgica ms o menos amplia identican a un grupo de personas entre las cuales, una elevada proporcin, probablemente ms de la mitad, tiene una enfermedad de Alzheimer en fase incipiente. El punto crucial se centra entonces en identicar a los pacientes con DCL amnsico que tienen Alzheimer y separarlos del resto de pacientes que tendrn otras enfermedades no necesariamente progresivas (por ejemplo, una esclerosis hipocmpica) o que incluso pueden ser reversibles (por ejemplo, una depresin). El constructo del DCL dene por tanto un estado sindrmico de etiologa y pronstico heterogneos. La investigacin de potenciales marcadores diagnsticos que permitiran identicar la enfermedad de Alzheimer entre los pacientes con DCL ha sido extraordinariamente intensa y prolija en los ltimos aos. Se han estudiado marcadores neuropsicolgicos, genticos, bioqumicos y de neuroimagen estructural y funcional. Ante la imposibilidad de aplicar la conrmacin neuropatolgica, la investigacin se ha centrado en la identicacin de marcadores de riesgo de progresin a demencia, a sabiendas de que en la gran mayora de los casos el tipo de demencia que desarrollan los pacientes con DCL es una enfermedad de Alzheimer. Se ha de insistir, por tanto, que no es acertado decir que el DCL progresa a una enfermedad de Alzheimer. Ms bien habra de tenerse claro el planteamiento de que la enfermedad de Alzheimer produce primero un estado de DCL y posteriormente, en lo que sera la propia historia natural de la enfermedad, conducira a un estado de prdida de 46
autonoma y capacidad, que es lo que dene el estado de demencia. Est fuera del alcance de esta gua el describir pormenorizadamente el estado de la cuestin sobre el papel de los distintos marcadores y su rendimiento diagnstico en cuanto a parmetros de sensibilidad, especicidad y valores predictivos. El estudio de marcadores neuropsicolgicos permite decir que los pacientes con DCL que adems tienen alteracin de otras reas cognitivas, especialmente de las funciones ejecutivas, tienen un mayor riesgo de progresar a demencia. La neuroimagen estructural, ms en concreto la resonancia magntica, permite estudiar bien la presencia de atroa en estructuras del lbulo temporal medial (hipocampo, corteza entorrinal). A nivel grupal, los pacientes con DCL y atroa temporal medial tienen mayor riesgo de progresin, tienen mayor riesgo de tener ya una enfermedad de Alzheimer. No obstante, la necesidad de aplicar tcnicas excesivamente complejas y tediosas para el clculo de las volumetras, y muy especialmente el grado de solapamiento que se da en estos parmetros entre los pacientes que progresan y los que permanecen estables o mejoran, impiden la aplicacin de estas tcnicas a cada paciente individual en la prctica diaria. Otras tcnicas de resonancia magntica, como la espectrometra (que permite estudiar marcadores ables de densidad neuronal) o la resonancia de difusin-tensin (que permite investigar el dao axonal que se produce como consecuencia de la prdida neuronal), auguran resultados ms prometedores que la volumetra. 47
En cuanto a la neuroimagen funcional, la tomografa computarizada de emisin de fotn simple (SPECT) cerebral no ha aportado datos relevantes al estudio de los pacientes con DCL. Si no se aplican tcnicas automatizadas de cuanticacin, la demostracin de hipoperfusin temporoparietal en SPECT no tiene un rendimiento diagnstico aceptable para identicar o diagnosticar Alzheimer entre los pacientes con DCL. El estudio del metabolismo cerebral mediante tomografa de emisin de positrones (PET) con uorodesoxiglucosa (PET-FDG) s que ha aportado cifras aceptables en este sentido a la hora de identicar pacientes con mayor riesgo de progresin a demencia. No obstante, su elevado costo, la todava limitada disponibilidad de centros con PET y la necesidad de aplicar tcnicas computarizadas complejas para el anlisis de las imgenes obstaculizan su aplicacin a la rutina clnica diaria. A da de hoy se puede demostrar in vivo la presencia de los depsitos de amiloide- caractersticos del Alzheimer mediante PET con radiofrmacos marcadores de amiloide (producto B de Pittsburgh, PIB). Esta tcnica ha demostrado cifras muy altas de sensibilidad y especicidad para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer. Entre los pacientes con DCL, aproximadamente un 50-60% es PIB positivo, es decir, tiene depsitos de amiloide-. Comienza a saberse ya que los pacientes con DCL y PIB positivo tienen un riesgo elevado de progresar a demencia en un plazo de dos aos, mientras que todos los pacientes con DCL y PIB negativo permanecen estables o mejoran. Entre los marcadores bioqumicos, se puede cuanticar la presencia en el lquido cefalorraqudeo de las dos protenas involucradas en la etiopatogenia de la enfermedad 48
de Alzheimer: el amiloide- y la protena tau fosforilada. Los pacientes con demencia y enfermedad de Alzheimer tienen niveles de A- disminuidos y niveles elevados de tau fosforilada. Esta tcnica est ampliamente generalizada para el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer en diversos pases europeos. Pues bien, los pacientes con DCL que presentan este mismo patrn bioqumico en sus lquidos cefalorraqudeos tienen un riesgo signicativamente aumentado de progresin a demencia en comparacin con los pacientes con DCL y niveles normales de estos marcadores. Con respecto a los marcadores genticos, nicamente cabe decir que, si bien el genotipaje de la apolipoprotena E ha demostrado que los pacientes con DCL portadores de ApoE-4 tienen un mayor riesgo de progresin a demencia, no est justicado su uso en la prctica diaria. Ni todos los portadores tienen Alzheimer o progresan a demencia ni viceversa. Hay iniciativas de consenso para la investigacin por parte de grupos de expertos que deenden que el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer podra hacerse en un individuo que presente un sndrome amnsico clnico y neuropsicolgico, especialmente si se trata de un sndrome amnsico de patrn hipocmpico, si se demuestra la presencia de algn marcador positivo, como atroa temporal medial, patrn bioqumico de Alzheimer en el lquido cefalorraqudeo, hipometabolismo temporoparietal en PET-FDG o positividad en PET-PIB. Este diagnstico de Alzheimer sera independiente de que el enfermo est en un estado sindrmico de demencia o no. 49
TRaTaMienTO deL DCL Esta cuestin es fcil de resolver: no existen en el momento actual evidencias sucientes que permitan recomendar ningn tipo de intervencin teraputica farmacolgica en los pacientes diagnosticados de DCL como entidad sindrmica. El planteamiento es distinto si se apunta al diagnstico etiolgico. Evidentemente, un DCL producido por hipotiroidismo, por depresin, por enfermedad vascular cerebral o por hidrocefalia tiene un abordaje teraputico especco. Algunos ensayos clnicos han arrojado datos orientativos de anlisis post hoc segn los cuales la enfermedad de Alzheimer en estadio de DCL podra ser susceptible de tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa, en concreto con donepezilo. Los datos acumulados, no obstante, no son lo sucientemente contundentes como para justicar la indicacin. En el momento actual no se recomienda la realizacin de cribado de deterioro cognitivo en la poblacin general, por lo que se sigue aconsejando mantener una actitud de sospecha activa que permita iniciar el protocolo diagnstico de sospecha a partir de las quejas subjetivas del paciente o, mejor an, de un informador able. Para el diagnstico de DCL se debe objetivar mediante pruebas cognitivas especcas la alteracin con respecto al nivel que el paciente tena previamente de un dominio cognitivo, haciendo muy especialmente nfasis en la memoria, al tiempo que la anamnesis demuestra un funcionamiento normal, o mnimamente limitado en actividades complejas, en las actividades de la vida diaria. 50
DiaGnSTicO pRecOZ-DiaGnSTicO TeMpRanO El concepto de diagnstico precoz hace referencia a la deteccin de un problema de salud en su fase preclnica, es decir, cuando an no se ha manifestado clnicamente. Una tcnica para su consecucin es el screening o cribado de poblacin asintomtica. En el caso de las enfermedades neurodegenerativas, en la actualidad, y mientras no se disponga de instrumentos de diagnstico de cribado adecuados, ni exista tratamiento curativo o que mejore el pronstico a largo plazo para las causas ms frecuentes de demencia, no se recomienda screening de las demencias en poblacin asintomtica. Esta armacin aparece en casi todos los documentos de consenso, guas de prctica clnica y recomendaciones publicadas hasta la fecha. En el caso concreto de la enfermedad de Alzheimer, los peculiares rasgos de su historia natural obligan a reinterpretar la aplicacin de los conceptos de diagnstico precoz y diagnstico temprano. Es bien conocido que la enfermedad comienza a instaurarse en el cerebro hasta 10 aos antes de la aparicin de los primeros sntomas. Hay, por tanto, una fase preclnica con depsito de amiloide y formacin de ovillos neurobrilares sin ningn sntoma. Hay una segunda fase de aparicin de las primeras manifestaciones clnicas pero sin demencia, sin prdida de autonoma, equivalente al estado de DCL. Y hay una fase de demencia que a su vez atraviesa fases de demencia leve, moderada y grave. En este esquema evolutivo cabra hablar de un diagnstico preclnico, un diagnstico precoz en fase de predemencia o en fase prodrmica de demencia y un diagnstico temprano en fase de demencia leve. El 51
diagnstico de enfermedad de Alzheimer prodrmica, esto es, cuando an no se ha instaurado la demencia, es un problema cuando menos controvertido. Diagnosticar una demencia sin demencia parece, sin duda, una contradiccin, por lo que est encontrando no pocas oposiciones en la comunidad cientca. Pero no es este el planteamiento. El planteamiento es hacer el diagnstico de una enfermedad, la enfermedad de Alzheimer, independientemente de su estado evolutivo. Se hace con cualquier otra enfermedad. Para diagnosticar esclerosis mltiple no se exige que el enfermo est parapljico y discapacitado. De la
Figura 3. Prevencin primaria Prevencin secundaria Comienzo sntomas Tiempo Prevencin terciaria
Envejecimiento normal
Deterioro cognitivo leve Diagnstico precoz?
Demencia
Diagnstico usual
Punto crtico irreversibilidad
B Diagnstico temprano
Alerta y seguimiento
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misma manera, para diagnosticar Alzheimer no habra por qu esperar a que el enfermo haya perdido su autonoma. Desde luego hay toda una serie de limitaciones y problemas cientcos y tcnicos, y tambin connotaciones ticas y legales. A da de hoy posiblemente no existen evidencias sucientes para recomendar el diagnstico de Alzheimer prodrmico de manera generalizada, pero desde luego ste sera el objetivo a perseguir. El diagnstico temprano consiste en la deteccin de un proceso a partir de sus manifestaciones clnicas iniciales, y sigue siendo, para las demencias, la opcin ms recomendada en el momento actual. Ante la sospecha de un posible deterioro cognitivo, las herramientas de cribado ms recomendadas en Atencin Primaria se muestran en la tabla 3. Se trata fundamentalmente de herramientas de cribado tiles para apoyar el diagnstico de demencia, que es eminentemente clnico. El diagnstico de DCL exige la administracin de una prueba de memoria. El test de los 7 minutos incluye una parte de memoria que se basa en el test de aprendizaje libre y facilitado con pistas de Buscke, que, de hecho, es uno de los ms recomendados para la deteccin de las fases iniciales del Alzheimer. VaLideZ de LaS eSTRaTeGiaS pReVenTiVaS en LaS deMenciaS En cuanto a la ecacia de las medidas preventivas contra la demencia, la primera a tener en cuenta, en aquellos casos en los que se haya diagnosticado un DCL, es la de hacer 53
Tabla 3. Test psicomtricos breves de uso en Atencin Primaria Test Mini Mental State Examination (MMSE) de Folstein. (Validacin espaola por Escribano et al.). Mini Examen Cognoscitivo (MEC) de Lobo. Sensibilidad (S) y Especicidad (E) Segn punto de corte por nivel educativo: Analfabetos (17/18): S 89%, E 100%. Sin estudios (20/21): S 85%, E 89%. Con estudios (23/24): S 90%, E 91%. En general (19/20): S 79%, E 95%. MEC 35: S 89,8%, E 83,9%. MEC 30: S 89,8%, E 75,1%. (para el punto de corte 22/23: E 80%).
Short Portable Mental State Para un punto de corte de tres o ms Questionnaire (SPMSQ) de errores: Pfeiffer. S 85,7%. (Versin espaola de Martnez E 79,3%. de la Iglesia) Set-test de Isaacs. Para un punto de corte de mayor o igual a 29 en adultos y 27 en mayores de 64 aos: S 79%. E 82%. Test del dibujo del reloj a la orden. Para el punto de corte 6: S 92,8%. E 93,4%. Test de los 7 minutos. S 92%, E 96%. S 95,2%, E 97,8%. Prueba cognitiva Leganes. Para un punto de corte menor o igual a 22 puntos: S 93,9%. E 94,7%. Informant Questionnaire S 86%. on Cognitive Decline in the E 91%. Elderly (IQCODE), versin espaola [Test del Informador (TIN) breve].
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Indicaciones (I) y Limitaciones (L) I: nivel adecuado de escolaridad. L: analfabetos, bajo nivel cultural, elevada edad, dcit sensorial severo, depresin. Se aconseja utilizar punto de corte para DC segn edad y nivel educativo. I y L similares a MMSE. Se aconseja adaptacin de puntuacin nal segn instrucciones de uso. I: poco tiempo, limitacin sensorial, poblacin mayor de bajo nivel cultural. L: defectos sensoriales severos, poblacin muy anciana analfabeta.
I: poco tiempo, dcit sensorial, bajo nivel cultural, analfabetos. L: muy ancianos.
I: til en combinacin con MMSE en deteccin temprana y en seguimiento evolutivo. Menor inuencia de edad y nivel educativo. L: diversidad en formas de realizacin y puntuacin. Se aconseja utilizar una versin validada en Espaa. I: til en deteccin de DC sobre todo por enfermedad de Alzheimer leve y moderada. Menor inuencia de edad y nivel educativo. L: pocos estudios de su utilidad como test breve para la AP en Espaa. I: ancianos con nivel educativo bajo. L: escasos estudios, dcits sensoriales severos.
I: sensible para la deteccin temprana, no inuenciado por edad, inteligencia premrbida, ni nivel educacional (analfabetos). Muy til asociado a test cognitivos al paciente. L: al ser una medida indirecta basada en las respuestas del informador, debe comprobarse la coherencia de las contestaciones.
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un seguimiento peridico, al menos cada seis meses. Un porcentaje importante de estos pacientes, que se calcula entre el 12-15%, evoluciona a una demencia cada ao, mientras que la incidencia de progresin a demencia para la poblacin general es del 1-2% anual. A los tres-cinco aos de seguimiento, el 30-60% de los casos con DCL ha desarrollado una demencia. El seguimiento peridico de un paciente con DCL puede ayudar a detectar de manera objetiva un declinar cognitivo, un empeoramiento en los rendimientos en pruebas cognitivas, incluso antes de la aparicin del sndrome franco y orido de demencia. Este hecho, para algunos autores, permitira conocer que ese paciente en concreto tiene una enfermedad progresiva, en la mayora de los casos una enfermedad de Alzheimer y podra ser susceptible de recibir tratamiento con alguno de los frmacos indicados para este proceso. Como factores de mal pronstico para desarrollar una demencia en los pacientes diagnosticados de DCL se han descrito la presencia de una o ms reas cognitivas decitarias, adems de la memoria, as como la edad avanzada, denido como el principal factor de riesgo para padecer el propio sndrome de demencia. Otras medidas preventivas que se estn estudiando en el momento actual son las que se llevan a cabo con agentes antiapoptosis, antiamiloides, antiinamatorios, vacunas, control del riesgo cardiovascular, administracin de vitaminas B6 y B12, etc. Los resultados de dichos trabajos determinarn su verdadera ecacia como agentes preventivos anti-demencia, los pacientes sobre los que podremos intervenir, y cul podra ser el momento ms adecuado 56
para iniciar dichas actuaciones preventivas. Mientras se responden todos esos interrogantes, las principales recomendaciones sobre prevencin del deterioro cognitivo y la demencia son las siguientes: MEDIDAS DE PREVENCIN PRIMARIA Recomendar una alimentacin equilibrada, con una dieta mediterrnea con alimentos pobres en grasas saturadas, con alto contenido en vitaminas E y C, consumir pescado y evitar la obesidad. Aconsejar el consumo moderado de alcohol (menos de 2-3 unidades/da) en pacientes con hbitos saludables. El vino tinto parece haber demostrado tener ms efectos beneciosos que el resto, por los efectos antioxidantes de los polifenoles de la uva, aunque en otros estudios, estos hallazgos no dependan del tipo de alcohol. Fomentar el ejercicio fsico moderado. Mantenerse mentalmente activo, cultivar las relaciones sociales y recreativas (bailar, jugar a las cartas, tocar msica...) y evitar la soledad. Controlar los factores de riesgo cardiovascular: hipertensin arterial (aunque no todos los estudios han demostrado que el tratamiento antihipertensivo disminuya el riesgo de demencia), dislipemia, diabetes mellitus y evitar el tabaquismo. Prevenir los traumatismos craneales, usando medidas de seguridad y/o de proteccin adecuadas. 57
Prevenir y tratar enfermedades que produzcan potencialmente demencia: hipotiroidismo, abuso crnico de alcohol, VIH, slis, encefalitis herptica, etc. T ratar con aspirina u otros antiagregantes a sujetos con enfermedad cerebrovascular previa, aunque existen estudios contradictorios en relacin al posible efecto benecioso de la aspirina en la prevencin primaria de la demencia. No aconsejar vasodilatadores cerebrales, porque sus benecios clnicos no son signicativos. Uso racional de los frmacos, evitando, siempre que sea posible, aquellos que tengan potencial toxicidad cognitiva (tabla 4).
Tabla 4. Frmacos con toxicidad cognitiva Anticolinrgicos. Antidepresivos tricclicos. Litio. Benzodiazepinas. Neurolpticos. Propanolol. Metildopa. Clonidina. Reserpina. Metoclopramida. Cimetidina. Antihistamnicos. Antiinflamatorios no esteroideos. Digoxina. Corticoides. Barbitricos. Hidantonas. cido valproico. Metotrexato. Bismuto.
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El uso de la terapia hormonal sustitutiva en mujeres postmenopusicas no se recomienda como medida de prevencin primaria de las demencias, al haberse demostrado que existe un incremento del riesgo relativo de padecer demencia con su utilizacin. MEDIDAS DE PREVENCIN SECUNDARIA Diagnstico temprano del DCL (y seguimiento peridico, al menos cada seis meses) y de las demencias ya instauradas. Indicacin de inhibidores de acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina, galantamina) y memantina cuando hay un diagnstico de Alzheimer ya establecido. Antiagregacin con aspirina (150-300 mg/24 h) a los pacientes con demencia vascular ya instaurada (de etiologa aterotrombtica o cardioemblica), aunque su utilizacin no haya demostrado que prevenga el deterioro cognitivo. En la enfermedad cardioemblica se ha de plantear la indicacin de anticoagulacin. Diagnstico, abordaje no farmacolgico y farmacolgico de los sntomas psicolgicos y de conducta asociados a la demencia. Atencin al cuidador principal, para minimizar su estrs y/o retrasar la institucionalizacin. Recomendar las adaptaciones medioambientales necesarias del medio en el que se encuentran enfermo, cuidador y familia para minimizar la posibilidad de aparicin de accidentes y sus complicaciones asociadas. 59
MEDIDAS DE PREVENCIN TERCIARIA Diagnstico, tratamiento y rehabilitacin de las enfermedades concomitantes, as como de los otros problemas psicosociales que puedan contribuir a la incapacidad y dependencia del paciente. Tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa y memantina. COncLUSiOneS Frente a posturas dicotmicas, demencia s o no, cada vez cobran ms inters conceptos como continuo cognitivo o reserva cognitiva, que abren la posibilidad a estrategias de prevencin primaria o secundaria que evitarn y/o retrasarn la expresin clnica de la enfermedad y la aparicin de demencia. La cuestin no es balad, ya que si se consiguiera retrasar la aparicin de la sintomatologa de la enfermedad en cinco aos la incidencia de la misma disminuira un 50%. Junto a factores de riesgo no modicables (genticos, edad), los estudios epidemiolgicos poblacionales ponen el foco sobre una serie de factores protectores y agresores que a lo largo del ciclo vital pudieran tener incidencia en la salud cognitiva del individuo. Entre los primeros, un alto nivel educativo en los primeros aos de la vida, el control de factores de riesgo vascular (con especial atencin a la hipertensin arterial) en las edades medias, las ventajas de la dieta mediterrnea y el moderado consumo de alcohol, y una vida activa desde el punto de vista social, psicolgico y fsico en edades ms avanzadas parecen aumentar la reserva cognitiva individual y proteger frente al efecto de factores agresores. Por el contrario, una precaria situacin socioeconmica 60
en la infancia, ciertas exposiciones a txicos ambientales y mala salud cardiovascular en edades medias de la vida, traumatismos crneo-enceflicos, as como mal control de factores de riesgo vascular en los mayores, contribuiran a aumentar el riesgo de demencia o la expresin clnica de la misma. Muchas de estas medidas de promocin de la salud y prevencin primaria entraran dentro del campo de actuacin de la Atencin Primaria de salud. En cuanto a la prevencin secundaria, en este marco que hemos expuesto, la Atencin Primaria debe moverse con grandes incertidumbres y precisara aclarar la denicin del problema conceptual del DCL, de sus diferentes subtipos, de sus implicaciones pronsticas y su diferenciacin con el envejecimiento normal. Ser necesario tambin concretar las normas diagnsticas y comparativas de las valoraciones neuropsicolgicas a utilizar, el papel de los marcadores biolgicos propuestos, as como la conveniencia o no de realizar pruebas de neuroimagen. Profundizar en esas cuestiones permitira, no slo aclarar las cuestiones conceptuales del DCL (frente al envejecimiento cerebral normal y a la demencia), sino tambin la elaboracin de recomendaciones tiles para el diagnstico, manejo y seguimiento desde Atencin Primaria. De ah que nuestros esfuerzos deban ir dirigidos a las primeras fases del sndrome de demencia, garantizando diagnsticos tempranos (lo antes posible), que faciliten la adaptacin del paciente y de la familia al problema, su derivacin en caso de duda razonable, y manteniendo nuestro compromiso de acompaamiento y de no abandono desde el momento del diagnstico hasta las fases ms 61
avanzadas, en caso de que sta se desarrollara. La Medicina de Familia y Comunitaria atendera as a los muchos pacientes con problemas cognitivos desde la responsabilidad cientca, evitando la yatrogenia, pero tambin el nihilismo diagnstico y teraputico, y siempre al lado del enfermo y de sus familiares. Qu entendemos por envejecimiento cerebral normal? El que se produce en ausencia de enfermedad. Cognitivamente hay cambios asociados al envejecimiento: fundamentalmente prdida de agilidad a la hora de aprender o a la hora de recordar y disminucin de la capacidad de concentracin y atencin. El envejecimiento no produce demencia por s mismo. Existe un paso previo entre la normalidad y la demencia? En el caso de las demencias degenerativas, sin duda. La demencia vascular y otras demencias secundarias pueden instaurarse de manera aguda. Cul es, entre todas las que se han utilizado, la definicin ms acertada de ese hipottico estadio intermedio en el continuo cognitivo-funcional entre la normalidad y el sndrome de demencia? Olvido senil benigno, alteracin de la memoria asociada a la edad o deterioro cognitivo asociado a la edad son entidades denidas para describir estados benignos asociados a la edad. En sus criterios, los rendimientos cognitivos se comparan con los de las personas jvenes y no con los de las personas normales de la misma edad y nivel educativo. 62
Deterioro cognitivo sin demencia es la denicin adoptada por el estudio canadiense de envejecimiento y salud para describir a las personas que por historia clnica y evaluacin neuropsicolgica tienen deterioro cognitivo en cualquier rea cognitiva, pero mantienen autonoma. El propio estudio dene el deterioro cognitivo sin demencia del alcoholismo, de las enfermedades psiquitricas, de la enfermedad vascular, de la enfermedad de Parkinson y otros. Es un concepto muy similar al de DCL. Deterioro cognitivo leve, deterioro cognitivo ligero (DCL). Leve y ligero vienen a ser sinnimos. Hubo quien propugn el adjetivo ligero para eliminar la connotacin pronstica del adjetivo leve. Desde luego, en muchos casos el pronstico para nada es leve. Si se trata de intentar detectar la enfermedad de Alzheimer en estadios predemencia, desde luego la denominacin de DCL amnsico y sus criterios diagnsticos nos parece la ms adecuada. De todos los criterios, cules deberamos utilizar? Los criterios de Petersen son los ms ampliamente utilizados y pueden complementarse con los criterios de Lpez. Ante la sospecha diagnstica, qu herramientas neuropsicolgicas son las ms recomendables? Hay que hacer una prueba de memoria. Qu otras pruebas diagnsticas (biomarcadores, neuroimagen) son verdaderamente tiles para diagnosticar un DCL? La resonancia magntica, la PET con glucosa y la determinacin de A- y tau en lquido cefalorraqudeo son marcadores tiles para seleccionar a los pacientes con sospecha 63
alta de tener enfermedad de Alzheimer dentro de un grupo de pacientes con DCL. Su aplicabilidad es evidentemente limitada. Desde el punto de vista de la organizacin de la atencin, en qu nivel asistencial se debe diagnosticar el DCL? Cundo debemos consultar con el segundo nivel? Lo ideal es que el DCL se valore en el medio especializado. En la Atencin Primaria debera ser posible establecer el paso diagnstico inicial administrando una prueba de memoria a las personas mayores que acuden quejndose de fallos de memoria. Con toda probabilidad, el rendimiento de esta prueba puede ser superior al que aporten las pruebas de cribado general como el Mini Mental. Teniendo en cuenta la heterogeneidad de los pacientes diagnosticados de DCL, cules son sus implicaciones pronsticas? Casi la mitad de los pacientes con DCL bien seleccionados desarrollarn demencia en un plazo de tres a cuatro aos. Reconociendo el modesto beneficio de los actuales tratamientos farmacolgicos en pacientes con demencia, existen evidencias sucientes para recomendar algn tipo de intervencin (farmacolgica o no) en los pacientes diagnosticados de DCL? No para las farmacolgicas, s para las no farmacolgicas. Si el diagnstico es claramente DCL por enfermedad de Alzheimer, puede plantearse tratamiento con inhibidores de acetil-colinesterasa. 64
Qu informacin debera recibir un paciente (y sus familiares) al que diagnosticamos de DCL? Usted tiene un deterioro cognitivo ligero, es un diagnstico de la situacin, no es un diagnstico de ninguna enfermedad. Sabemos que entre las personas que tienen este diagnstico, algunas empeoran (porque tienen una enfermedad degenerativa, como el Alzheimer), pero otras siguen estables o incluso mejoran. A da de hoy no podemos ofrecerle ninguna prueba que realmente nos diga en qu grupo est usted. Es muy importante que volvamos a verle dentro de seis meses Qu seguimiento debemos hacer desde Atencin Primaria a estos pacientes? No est del todo bien establecido, pero en cualquier caso no es recomendabe dejar pasar ms de un ao entre visita y visita. BIbLIOGRAfA
De Lepeleire J, Wind AW, Iliffe S, Moniz-Cook ED, Wilcock J, Gonzlez VM, Derksen E, Gianelli MV, Vernooij-Dassen, Interdem Group. The primary care diagnosis of dementia in Europe: an analysis using multidisciplinary, multinational expert groups. Aging&Mental Health 2008; 12(5):568-76. Fratiglioni L, Paillard-Borg S, Winblad B. An active and socially integrated lifestyle in late life might protect against dementia. Lancet Neurol 2004; 3:343-53. Grupo de Trabajo de Demencias de la semFYC. Demencias desde la Atencin Primaria. SemFYC Ediciones, Barcelona, 2005. Lpez OL, Becker JT, Jagust WJ, Fitzpatrick A, Carlson MC, Dekosky ST, et al. Neuropsychological characteristics of mild cognitive
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Diagnstico sindrmico y etiolgico

Dr. Rafael Snchez Vzquez Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Envejecer es un proceso biolgico, no patolgico, de prdida progresiva de funciones siolgicas que culmina con la muerte y est determinado gentica y epigenticamente. El envejecimiento cerebral se acompaa de cambios en el sistema nervioso que se producen ligados al paso del tiempo y de forma inevitable, con importantes diferencias individuales: disminuye el peso del cerebro entre un 10 y un 15%, disminuye el ujo sanguneo al mismo un 20%, aumentan los surcos y adelgazan las circunvoluciones, aumentan signicativamente los ventrculos cerebrales, se produce apoptosis (prdida de neuronas), mayor en reas prefrontales (atroa frontal), cerebelo, girus temporal superior, sustancia nigra, locus coeruleus e hipocampo, disminuyen los neurotransmisores (sobre todo la acetilcolina, la dopamina y la serotonina), as como, globalmente, las enzimas no neurotransmisoras. Estos cambios no entraan por s mismos alteraciones per se en el pensamiento o en la conducta. Con el envejecimiento normal se produce una prdida de agilidad mental a la hora de aprender o recordar y hay una disminucin de rendimiento en las pruebas de funcin ejecutiva que dependen de las redes frontosubcorticales. Los mayores hacen peor que los jvenes las tareas de recuerdo libre, memoria prospectiva 67
con claves internas o de recuerdo en orden temporal, pero presentan rendimientos similares en pruebas de reconocimiento, recuerdo de lugares o memoria prospectiva con claves externas. Tienen tambin rendimientos ms bajos que los jvenes en test de memoria operativa o memoria episdica, pero hacen igual las pruebas de memoria procedimental, memoria a corto plazo (primaria) o memoria semntica. Ha de entenderse que durante el paso de los aos el cerebro se ver sometido a toda una serie de agresiones, donde se incluiran pequeos traumatismos, efecto de los factores de riesgo vascular, transgresiones dietticas, toma de frmacos, exposicin a txicos y muchos otros. Estos hechos, unidos al propio proceso biolgico del envejecimiento, explican la aparicin de los cambios cognitivos asociados. No debe entenderse la demencia como un fenmeno normal en las personas viejas. Durante aos se ha considerado a la demencia como un fenmeno relacionado con la edad y, siguiendo esta hiptesis, se haba llegado a armar que todas las personas se demenciaran si alcanzasen una edad suciente. De hecho, los estudios epidemiolgicos denan un aumento exponencial de las cifras de prevalencia que apoyaban dicha idea. Sin embargo, el anlisis global mediante tcnicas de metaanlisis de numerosos estudios epidemiolgicos ha mostrado que las cifras de prevalencia dejan de aumentar en personas mayores de 90-95 aos y que, por tanto, la demencia sera un fenmeno relacionado con la edad y no con el envejecer. Se puede envejecer sin menoscabo de las funciones intelectuales y la demencia ha de considerarse como una condicin pa68
tolgica que debe diagnosticarse y tratarse independientemente de la edad a la que acontezca. Puede decirse que, si bien la edad favorece la instauracin en el cerebro de algunas enfermedades degenerativas, el envejecimiento por s mismo no es causa de demencia. El trmino demencia senil ha de desterrarse del vocabulario de los mdicos. La presencia de un sndrome de demencia obliga a pensar en la presencia de una enfermedad, emprender la bsqueda de su etiologa y aplicar un tratamiento en la medida en que ste est disponible. DiaGnSTicO SindRMicO Demencia es un sndrome clnico caracterizado por un trastorno global, adquirido, de la memoria, el intelecto y la personalidad, que se produce en una persona alerta y vigil. La denicin de demencia est slidamente establecida: una persona tiene demencia si tiene dcit de memoria y otras funciones cognitivas en un grado suciente como para no permitirle llevar a cabo una vida social o laboral autnoma. En la demencia hay un deterioro global del funcionamiento cerebral que incluye dcit de memoria y otras funciones cognitivas, prdida de la capacidad para resolver los problemas de cada da, prdida de capacidad para la ejecucin de habilidades perceptivomotoras aprendidas, desaparicin del uso correcto de los hbitos sociales, prdida del control de las reacciones emocionales, cambio de carcter y personalidad, y trastorno de todas las funciones intelectuales y psquicas. Se ha de hacer hincapi en algunos aspectos importantes de la denicin del sndro69
me de demencia: la demencia se produce en una persona con funcin intelectual previa normal (para distinguirla del retraso mental); acontece en una persona que est vigil (sin alteracin del nivel de consciencia, para distinguirla del delirium); est originada por una enfermedad cerebral (se han de excluir otros trastornos psicgenos primarios); la globalidad del deterioro intelectual implica una lesin cerebral ms o menos difusa (en contraposicin al dcit cognitivo debido a lesin focal); el trastorno intelectual es habitualmente progresivo y con frecuencia irreversible, aunque hay formas de demencia estticas. El diagnstico sindrmico de demencia debe acompaarse siempre de un diagnstico del estado cognitivo, de los sntomas conductuales y psicolgicos, de la valoracin del estado funcional y fundamentalmente de una aproximacin al diagnstico etiolgico del proceso. Es importante establecer el diagnstico diferencial con otras situaciones que, en inicio, podran causar cuadros clnicos similares a la demencia: Sndrome confusional agudo o delirium (habitualmente de inicio brusco, agudo o subagudo). Cursa con disminucin o uctuacin del nivel de consciencia, disminucin de la atencin, dcit de memoria, desorientacin tmporo-espacial, pensamiento desorganizado, desestructuracin del lenguaje, alucinaciones, alteraciones del sueo-vigilia, exceso o defecto de actividad psicomotora, agitacin o agresividad y hay un carcter uctuante de los sntomas. El delirium o estado confusional es una urgencia mdica. 70
Trastornos psiquitricos como esquizofrenia, mana, simulacin, histeria o depresin. El diagnstico diferencial entre demencia inicial y depresin con sntomas cognitivos es a menudo difcil. En la depresin, el paciente presenta apata, falta de atencin, lentitud y pobreza de lenguaje, desorientacin en tiempo y espacio y dcit de memoria que, a diferencia de lo esperable en el Alzheimer, suele mejorar con la administracin de pistas (patrn amnsico frontosubcortical). El paciente deprimido suele consultar ms rpidamente y quejarse ms de sus fallos de memoria por sobrevaloracin de sus sntomas y ansiedad asociada. Puede haber tendencia al llanto, anorexia y adelgazamiento o falta de energa para la realizacin de las actividades de la vida diaria. En las personas mayores ha de prestarse especial atencin a los sntomas somticos, patrn de sueo y prdida de apetito a la hora de diagnosticar depresin. A menudo el diagnstico diferencial de demencia degenerativa con depresin versus depresin con sntomas cognitivos slo se puede hacer ex juvantibus tras la instauracin de un tratamiento antidepresivo adecuado y la observacin de la mejora, no slo de la cognicin (cosa que a veces puede ocurrir tambin en la demencia degenerativa) sino tambin de la capacidad funcional. Sndromes cerebrales focales, tales como las lesiones de los lbulos frontal y temporal por traumatismos, infartos, tumores o infecciones. Por su frecuencia, destacan: Encefalitis herptica: trastornos de memoria, pero con otros sntomas de dao neurolgico (convulsiones, cefalea) y ebre. 71
Sndrome de Korsakoff: amnesia antergrada y retrgrada leve, desorientacin en tiempo y espacio, por dcit de vitamina B1. Amnesia global transitoria: inicio agudo y recuperacin completa en menos de 24 horas. El diagnstico del sndrome de demencia es exclusivamente clnico y, por tanto, se basa en la historia clnica detallada y la exploracin fsica general y neurolgica, y se apoyar en el examen del estado mental y la evaluacin neuropsicolgica formal. ANAMNESIS El paciente con demencia habitualmente no viene sino que es trado a la consulta. Es ms que posible que el paciente presente anosognosia, niegue los sntomas o reconozca slo parte de ellos y los justique por su edad, por lo que debe realizarse el interrogatorio clnico siempre con la aportacin de un informador cercano al paciente y able. La anamnesis ha de estructurarse en tres apartados: sntomas cognitivos, manifestaciones conductuales y psicolgicas y prdida de autonoma o capacidad funcional. En lo cognitivo se ha de preguntar por fallos de memoria (si olvida una conversacin reciente, una noticia que ha ledo o escuchado ese da, si encuentra bien las cosas en casa, si tiene tendencia a repetirse), dicultad en la expresin o la comprensin (si encuentra bien las palabras, si sigue bien conversaciones entre varias personas), limitacin en la orientacin temporal o espacial (si sabe habitualmente el da que es, si cumple con citas o compromisos, si se despista o se pierde en la calle), o si hay dicultad para 72
reconocer caras, lugares u objetos. Puede haber tambin cambios en la manera de razonar o tomar decisiones o limitaciones a la hora de planicar las actividades. En el mbito de lo conductual y psicolgico se investigar si hay sntomas afectivos, cambios en el patrn de sueo o presencia de parasomnias (sueos vvidos, somniloquios, conducta motora durante el sueo), apata (prdida de iniciativa y motivacin, abandono de actividades), ansiedad, cambio de carcter (en el sentido de si el enfermo se muestra ahora ms irritable o al contrario, ms dcil que de costumbre), labilidad emocional y cambios bruscos de humor, ideacin delirante (si piensa que le roban las cosas, por ejemplo), alucinaciones, impulsividad, desinhibicin (si hace comentarios embarazosos en voz alta, si habla con cualquiera), trastornos de la conducta alimentaria o actividad motora excesiva o aberrante (si ordena y desordena armarios o cajones, por ejemplo). Se pueden utilizar escalas, como el Inventario Neuropsiquitrico de Cummings (NPI), que relacionan la frecuencia y gravedad de dichos sntomas con el impacto sobre el cuidador. Habr que determinar qu funciones se han perdido y puede ser importante conocer el orden en que lo han hecho. Se ha de estimar la gravedad de los sntomas y el grado de afectacin funcional sobre las actividades de la vida diaria (AVD). Se preguntar por el grado de autonoma en las actividades instrumentales (programacin de los mens de la semana, uso del dinero, uso de electrodomsticos, uso del transporte pblico, cuidado de la casa, manejo de papeles, documentos o facturas, cuidado del aspecto personal, rendimiento en las actividades de ocio, control y seguimiento de la medicacin, etc.). Las actividades bsi73
cas se reeren a la capacidad de vestirse, asearse, baarse solo o mantener el control de esfnteres, alimentarse, comer solo, moverse y deambular. Junto a la informacin obtenida en la anamnesis, pueden utilizarse escalas de actividades instrumentales de la vida diaria (ndice de Lawton y Brody, por ejemplo) y de actividades bsicas u ordinarias (ndice de Katz, ndice de Barthel). Conocer el perl evolutivo de la enfermedad ayudar a orientar el diagnstico etiolgico (inicio insidioso, curso lentamente progresivo en las demencias degenerativas o inicio agudo y curso escalonado o uctuante en las vasculares). El nivel educativo alcanzado por el paciente es importante para interpretar los rendimientos en pruebas cognitivas. Se ha de recoger la historia mdica, los frmacos recibidos, su exposicin a txicos, as como la historia familiar. EXPLORACIN GENERAL Incluye un examen fsico general buscando signos que orienten a demencias secundarias, as como un examen neurolgico completo, que muestre o descarte signos neurolgicos focales, alteraciones de la conducta, trastornos del movimiento u otros signos que permitan diferenciar el diagnstico sindrmico y etiolgico de la demencia padecida. EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA Es recomendable hacer un examen ms o menos bsico del estado mental. La memoria episdica se puede explorar fcilmente preguntando por hechos recientes de actualidad (noticias, incluidas las del corazn, resultados del ftbol) o 74
autobiogrcos (qu comi ayer, qu ha hecho estas vacaciones, cmo ha venido a la consulta). Tambin se puede hacer que el enfermo aprenda una informacin (por ejemplo, un nombre y una direccin) y preguntrsela ms tarde. Para explorar el lenguaje basta valorar en la entrevista el grado de uidez, contenido, facilidad para encontrar las palabras o presencia de fenmenos de anomia, punta de la lengua o parafasias (cambio de unas palabras por otras o de unas slabas por otras). Si preguntamos qu es un termmetro o quin escribi El Quijote estaremos explorando la memoria semntica. La comprensin se valora tambin en la entrevista si responde adecuadamente a nuestras preguntas o en la exploracin pidindole que haga algo (cierre los ojos, seale la puerta). Para la denominacin se pueden utilizar lminas con dibujos u objetos reales que haya en la consulta. La orientacin temporal y espacial es fcil de explorar. El examen de la capacidad visuoconstructiva (praxis constructiva) se har pidiendo al enfermo que dibuje o que copie un dibujo, y para la exploracin de las praxias motoras podemos pedirle que haga como que se peina o como que se cepilla los dientes o que diga adis con la mano. Pedirle al enfermo que interprete dos o tres refranes es una manera de explorar su pensamiento abstracto. La prueba de uencia verbal, en la que se pide al paciente que diga todos los animales que se le ocurran durante 1 minuto, nos dar una idea de la capacidad de iniciacin y de bsqueda en la memoria como funciones ejecutivas. Uno de los test de cribado ms utilizados para estudiar el deterioro cognitivo a nivel internacional es el Mini Mental State Examination, de Folstein (MMSE), que presenta una 75
sensibilidad del 87% y una especicidad del 82% para un punto de corte de 23/30. Las puntuaciones han de ajustarse en funcin de la edad y nivel educativo. Como inconveniente presenta el ser poco sensible para evaluar el grado de severidad y su alcance limitado, ya que no evala todos los dominios cognitivos. El Mini Examen Cognoscitivo (MEC), muy usado en nuestro pas, es la adaptacin del MMSE a la poblacin espaola realizada por Lobo en 1979 (MEC-35) con algunas modicaciones (adicin de serie invertida y semejanzas, modicacin de la sustraccin seriada y la frase a repetir). Existe una variante, el MEC-30 (se eliminan los tems aadidos y se establece el punto de corte en 23 puntos o menor como sugerente de deterioro cognitivo), ms vlido para comparaciones con el MMSE en estudios internacionales. Ambos han sido revalidados y normalizados por el propio autor y otros autores y se ha comparado con versiones traducidas del MMSE. El punto de corte (MEC-35) para 65 aos de edad o ms es 23/24, esto es, puntuaciones inferiores a 24 sugieren deterioro cognitivo, y puntuaciones entre 24 y 29 se sitan en la frontera diagnstica (borderline). Para menores de 65 aos, el punto de corte es de 27/28. Las puntuaciones del MEC se adaptan a los dcits sensoriales y la imposibilidad de cumplimentar un tem se puede obviar mediante la obtencin de puntuaciones corregidas. El MEC tambin puede ser inuido por el nivel educacional y la edad. Se tarda unos 10-15 minutos, siempre que sea realizado por personas entrenadas. Es, por tanto, un test muy til en el mbito de la Atencin Primaria. Segn la Gua Ocial para la Prctica Clnica en Demencias 2009, de la Sociedad Espaola de Neurologa, se recomienda que la valoracin 76
incluya bateras intermedias o amplias, normativizadas, por ejemplo, el test Barcelona o el test de los 7 minutos, especialmente tiles para las demencias en estados iniciales. Se completarn con test del informador o con escalas globales, como la de deterioro global (GDS) y la de estadicacin clnica de la demencia (CDR). DiaGnSTicO eTiOLGicO Una vez se ha establecido el diagnstico del sndrome de demencia, ha de buscarse una etiologa. Hay datos de la anamnesis que permitirn avanzar la sospecha de un proceso u otro (degenerativo, vascular o relacionado con otras demencias secundarias). Igualmente, la exploracin fsica neurolgica habr puesto de maniesto patrones tpicos de unas entidades u otras (normalidad en el Alzheimer, hallazgos focales o trastorno de la marcha en los procesos vasculares o parkinsonismo y trastorno de la marcha en la enfermedad con cuerpos de Lewy). PRUEbAS DE LAbORATORIO Analtica de sangre bsica completa que incluya bioqumica, hemograma, vitamina B12 y cido flico, y pruebas de funcin tiroidea. En algunos casos, estar justicado practicar serologas (les, VIH, borrelia, herpes), o determinacin de txicos en sangre u orina (metales pesados, por ejemplo). Hasta ahora la puncin lumbar estaba indicada nicamente en casos concretos de sospecha de patologa infecciosa, enfermedad prinica (protena 14.3.3) o hidrocefalia normotensa. Es ms que probable que en poco tiempo la puncin lumbar se incluya en la prctica rutina77
ria de diagnstico para la determinacin de marcadores bioqumicos de Alzheimer en el lquido cefalorraqudeo (amiloide- y protena tau). PRUEbAS DE NEUROIMAGEN Tomografa computarizada (TC) o resonancia magntica (RM) conrman la atroa cerebral, la dilatacin de los ventrculos y el aumento de los surcos corticales. Permiten descartar causas tratables de demencias (tumores, hidrocefalia a tensin normal, hematoma subdural, infartos cerebrales). Permiten constatar la atroa progresiva, si se realizan de forma seriada, o su retraso con el tratamiento. La tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) y la tomografa por emisin de positrones (PET) constituyen pruebas de imagen funcional cerebral con buen rendimiento, especialmente la PET, para identicar patrones de distintas demencias. En la actualidad, se estn investigando nuevos ligandos para la PET, que se uniran a la -amiloide y permitiran diagnsticos precoces de la enfermedad de Alzheimer (EA), o conocer resultados de los tratamientos. La SPECT con radiofrmacos relacionados con los transportadores de dopamina (DatScan) es extraordinariamente til para el diagnstico de la enfermedad con cuerpos de Lewy o demencia asociada al Parkinson. TCNICAS NEUROfISIOLGICAS El electroencefalograma no aporta informacin til para el diagnstico diferencial etiolgico de una demencia, salvo cuando haya sospecha de una enfermedad prinica o un sndrome epilptico. 78
BIOPSIA CEREbRAL Es excepcional, y nicamente estara justicada si, tras agotar todos los dems procedimientos, hay sospecha de una etiologa potencialmente reversible. Diversos organismos han emitido sus propios criterios diagnsticos de las demencias: NINCDS-ADRDA, DSM-IV-TR, CIE-10, NINDS-AIREN, CERAD, SEN, etc. Analizaremos las demencias ms prevalentes indicando tan slo uno de ellos por cada demencia. EnfeRMedad de ALZHeiMeR Los criterios NINCDS-ADRDA denen bien las directrices que han de cumplirse para su diagnstico clnico: deterioro progresivo de la memoria reciente con sntomas acompaantes, tales como: afasia, apraxia, agnosia y sntomas conductuales y psicolgicos. El inicio del proceso es insidioso y su curso progresivo. Se han de descartar otras causas potenciales de demencia mediante pruebas analticas y de neuroimagen. ENFERMEDAD cOn CUeRpOS de LeWY difUSOS (ECL) Los cuerpos de Lewy se pueden apreciar tambin en el Parkinson. La ECL comparte con esta enfermedad algunas caractersticas clnicas. Hay que establecer tambin el diagnstico diferencial con la parlisis supranuclear progresiva (PSP). Es la tercera en frecuencia tras la EA y la demencia vascular (DV). 79
Tabla 1. Clasicacin etiopatognica Demencias degenerativas o primarias Enfermedad de Alzheimer. Demencia por cuerpos de Lewy difusos (DCL). Degeneracin lobar frontotemporal (DLFT), que incluye: variante de conducta, variantes de lenguaje y variantes motoras. Parlisis supranuclear progresiva. Enfermedad de Huntington. Demencia asociada a enfermedad de Parkinson. Demencias secundarias Vasculares: isqumicas, isqumico-hipxicas, hemorrgicas. Infecciosas: bacterianas, vricas, fngicas, parasitarias (meningoencefalitis tuberculosa, neuroles, criptococosis, complejo demencia-SIDA, abscesos cerebrales). Endocrino-metablicas: hipo e hipertiroidismo, hipo e hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison, enfermedad de Cushing, encefalopata urmica o heptica, enfermedad de Wilson. Txicas y medicamentosas: alcohlica, intoxicacin por metales pesados, litio, metotrexato u otros medicamentos. Carenciales: dficit de vitamina B12, cido flico, niacina. T raumticas: demencia postraumtica, demencia pugilstica, hematoma subdural crnico. A lteraciones dinmicas del lquido cefalorraqudeo: hidrocefalia normotensiva, otras hidrocefalias crnicas. T umorales: tumores cerebrales primarios, metastticos, sndromes paraneoplsicos. Desmielinizantes. D emencia por priones: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y variante. E nfermedades psiquitricas: demencia por depresin, otras enfermedades psiquitricas crnicas. Otras: leucodistrofias, enfermedades de depsito. Demencias mixtas o combinadas E nfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular asociada. Otras.
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Tabla 2. C aractersticas clnicas y etiologas ms frecuentes, segn la topografa lesional Tipo de demencia Zona lesional. Cortical Afectacin extensa de la corteza cerebral. Subcortical Afectacin de los ganglios de la base, tlamo y proyecciones de stos hacia crtex frontal y, en ocasiones, tronco enceflico. Bradipsiquia, prdida iniciativa y espontaneidad, apata, depresin, disartria, alteracin de la memoria frontal, y de las funciones ejecutivas, hipocinesia, anomalas motoras extrapiramidales y de la marcha. Leve-moderada. Lenta. Enfermedad de Huntington. Parlisis supranuclear progresiva. Demencia vascular por enfermedad de pequeo vaso (estado lacunar, enfermedad de Binswanger). Hidrocefalia normotensiva. Demencias metablicas. Demencia-SIDA y otras de origen infeccioso.
Caractersticas clnicas (dcits neuropsicolgicos y sntomas neuropsiquitricos).
Alteracin de la memoria, desorientacin, disfasia, apraxia, agnosia, acalculia, alteracin de las funciones ejecutivas o del pensamiento abstracto.
Severidad. Velocidad cognitiva. Etiologas ms frecuentes.
Ms grave al inicio. Normal. Enfermedad de Alzheimer. Demencia con cuerpos de Lewy. Demencia frontotemporal. Demencia multiinfarto cortical (vascular).
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Tabla 3. Criterios del texto revisado de la cuarta edicin del manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales (DSM-IV-TR) Dficit cognitivo: Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender informacin nueva o para recordar informacin aprendida previamente). Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas: - Afasia (trastorno del lenguaje). -A praxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras pese a estar intacta la funcin motora). - Agnosia (fallo en el reconocimiento o identicacin de objetos pese a estar intacta la funcin sensorial). - Alteracin en la funcin ejecutiva (por ejemplo: planicacin, organizacin, secuenciacin o abstraccin). Los dficits cognitivos de los criterios definidos en el apartado anterior causan un deterioro signicativo laboral y/o social y suponen una merma con respecto al nivel funcional previo del paciente. El comienzo es gradual y el curso continuado. Los dficits de los criterios del primer apartado no son debidos a: Otra enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) que pueda causar dcit progresivo de la memoria, como, por ejemplo, enfermedad vascular cerebral, enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington, hematoma subdural, hidrocefalia a presin normal o tumor cerebral. Enfermedades sistmicas que se sabe que producen demencia, como, por ejemplo, hipotiroidismo, deciencia de vitamina B12 o de cido flico, dcit de niacina, hipercalcemia, neuroslis o infeccin por el virus de la inmunodeciencia humana (VIH). E stados inducidos por sustancias. L os dficits no aparecen de manera exclusiva en el curso de un delirium (aunque ste puede superponerse a la demencia). L os dficits no se explican mejor por la presencia de otro trastorno axial I, como depresin mayor o esquizofrenia.
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Las caractersticas esenciales para su diagnstico son: uctuaciones de la funcin cognitiva, con variaciones de la atencin y del estado de alerta, alucinaciones visuales recurrentes y ntidas, caractersticas motoras parkinsonianas, de stas las ms frecuentes son el sndrome rgidobradicintico y la amimia facial.
Tabla 4. C riterios del Taller Internacional del Consorcio para la ECL Esencial: D emencia de curso progresivo en la que la alteracin de la memoria puede no ser evidente en las fases iniciales. Destacan las alteraciones de la atencin y de las funciones frontosubcorticales y visuoespaciales. Dos de las siguientes caractersticas definen un diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy probable, y la presencia de una sola de ellas indica el diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy posible: F luctuacin de la capacidad cognitiva con variaciones importantes de la atencin y del estado de alerta. A lucinaciones visuales recurrentes bien formadas y detalladas. S ignos motores espontneos de parkinsonismo. Caractersticas que apoyan el diagnstico: C adas repetidas. S ncopes. P rdidas de consciencia transitorias. S ensibilidad marcada a los neurolpticos. D elirios sistematizados. A lucinaciones no visuales. El diagnstico de demencia con cuerpos de Lewy es menos probable en presencia de: E nfermedad vascular cerebral, con signos neurolgicos focales o lesiones vasculares en tcnicas de neuroimagen. E videncia de otra enfermedad neurolgica o sistmica que pudiese justicar el cuadro clnico.
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DeGeneRaciOneS LObaReS fROnTOTeMpORaLeS (DLFT) Se incluyen aqu distintas enfermedades neurodegenerativas cuya caracterstica comn es la atroa cerebral focal simtrica o asimtrica que afecta a lbulo frontal y/o temporal y/o parietal. Desde el punto de vista clnico, se reconocen tres cuadros sintomticos fundamentales: la variante de conducta o demencia frontal, las formas con afectacin predominante del lenguaje (afasia progresiva primaria y demencia semntica) y las formas con afectacin predominantemente motora (sndrome corticobasal y parlisis supranuclear progresiva). Cualquiera de estos tres grandes sndromes puede cursar con o sin enfermedad de motoneurona y cualquiera de los tres puede cursar con o sin parkinsonismo. Los tres grandes sndromes pueden combinarse en un mismo enfermo a lo largo de la evolucin de la enfermedad. Las tres formas se pueden presentar de manera familiar o espordica. Desde el punto de vista neuropatolgico, la mayora de las DLFT pueden encuadrarse en dos grandes grupos, uno con patologa de la protena tau (taupatas, que incluyen las formas con cuerpos de Pick, formas con patologa de tipo corticobasal o grnulos argirlos) y otro con ausencia de patologa tau y con inclusiones ubiquitinadas que corresponden a depsitos de progranulina o de protena TDP-43. Pues bien, cualquiera de los tres sndromes clnicos puede tener debajo una taupata, una progranulopata o una forma con TDP-43. Recientemente se ha descrito un nuevo tipo de patologa que no involucra ni a la protena tau ni a la TDP-43 que se 84
ha denominado fusopata (alteracin de la protena FUS, protena fusionada al sarcoma). No se puede predecir el tipo de anatoma patolgica a partir del cuadro clnico, salvo en los casos con enfermedad de motoneurona que se asocian a formas sin patologa tau. Caractersticas clnicas: demencia progresiva en la que predominan desde el inicio los rasgos de afectacin frontal: alteracin de las funciones ejecutivas (planicacin, organizacin), alteracin del lenguaje (ecolalia, coprolalia, neologismos, estereotipias verbales, mutismo), trastornos del comportamiento (apata, desinhibicin sexual, conductas repetitivas y estereotipadas, prdida de las normas de educacin, violencia), deterioro de la memoria ms tardamente, deterioro cognitivo en menor grado que en la EA, reejos de liberacin frontal (palmo-mentoniano, de succin, de prensin, etc.). DeMenciaS SecUndaRiaS Son aqullas debidas a causas conocidas, aunque no siempre reversibles. Entre ellas, destacan por su frecuencia las demencias de origen vascular (DV). El diagnstico de las mismas no siempre es fcil por el gran polimorsmo en su presentacin. Suelen tener un inicio brusco, con una mejora leve tras un episodio agudo, y en la exploracin es frecuente encontrarse dcits neurolgicos focales (paresias hemipljicas, alteraciones de la sensibilidad). Los estudios de neuroimagen conrman lesiones vasculares, isqumico-hipxicas o hemorrgicas. En el grupo de las DV se incluyen: demencia multiinfarto, demencia vascular subcortical por enfermedad de peque85
Tabla 5. C riterios diagnsticos de consenso de las DLFT Cambios en el carcter y una conducta social desordenada son las caractersticas dominantes tanto al comienzo como en el transcurso de la enfermedad. Las funciones instrumentales de percepcin, habilidades espaciales, praxis y memoria estn intactas o relativamente bien preservadas. I. Caractersticas diagnsticas centrales (todas han de estar presentes): Comienzo insidioso y progresin gradual. Declive temprano en la conducta interpersonal social. Deterioro temprano en la regulacin de la conducta personal. Embotamiento emocional precoz. Prdida precoz de la introspeccin. II. Caractersticas que apoyan el diagnstico: Trastornos del comportamiento: Deterioro en la buena presencia e higiene personal. Rigidez e inexibilidad mentales, p. ej.: incapacidad de aceptar puntos de vista ajenos. Distraimiento e inconstancia. Hiperoralidad y cambios en la dieta. Comportamiento perseverante y estereotipado. Hiperutilizacin de objetos, aunque no tengan relacin con la tarea en curso. Lenguaje: E xpresin verbal alterada: economa verbal, lenguaje apresurado y falta de espontaneidad. L enguaje estereotipado. E colalia. P erseveracin verbal, expresin verbal muy repetitiva. M utismo. Signos fsicos: R eejos primitivos. Incontinencia. A cinesia, rigidez y temblor. P resin arterial baja y lbil.
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Tabla 5. (continuacin) Exmenes: Neuropsicologa: deterioro signicativo en los test del lbulo frontal en ausencia de amnesia severa, afasia o trastorno perceptivo-espacial. Electroencefalografa: EEG convencional normal pese a la demencia clnicamente evidente. Pruebas de imagen (estructurales y/o funcionales): anormalidad predominantemente frontal y/o temporal anterior. III. Caractersticas que apoyan el diagnstico (comunes a todos los sndromes clnicos de degeneracin lobar frontotemporal): Comienzo antes de los 65 aos, historia familiar de trastorno similar en parientes de primer grado. Parlisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (en una pequea proporcin de pacientes puede estar asociada enfermedad de la neurona motora). IV. Caractersticas diagnsticas de exclusin (tienen que estar ausentes): Clnicas: Comienzo brusco con episodios ictales. Traumatismo craneal relacionado con el comienzo. Amnesia severa precoz. Desorientacin espacial. Habla festinante con prdida del hilo del pensamiento. Mioclonas. Ataxia cerebelosa. Coreoatetosis. Exmenes: De imagen: dcit estructural o funcional predominantemente poscentral, lesiones multifocales en tomografa axial computarizada (TAC) o resonancia magntica nuclear (RMN). Test de laboratorio que indiquen la implicacin cerebral en trastornos metablicos o inamatorios, como slis, sndrome de inmunodeciencia adquirida (SIDA) y encefalitis por herpes simple. V. Caractersticas de exclusin relativa: Historia tpica de alcoholismo crnico. Hipertensin sostenida. Historia de enfermedad vascular (p. ej.: angina o claudicacin).
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Tabla 6. C riterios del DSM-IV para el diagnstico de la demencia vascular Deterioro de la memoria a corto y largo plazo. Una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: Afasia. Apraxia. Agnosia. Deterioro de la funcin ejecutiva, por ejemplo, de la planicacin, la organizacin, la secuenciacin o la abstraccin. El cuadro produce un deterioro significativo en los planos laboral y/o social y supone un declive con respecto al estado previo del paciente. Presencia de signos y sntomas focales neurolgicos, como hiperreexia, reejos cutaneoplantares (RCP) en extensin, ataxia, fuerza disminuida en alguna extremidad o pruebas indicativas de enfermedad cerebrovascular. Los dficits no aparecen exclusivamente en el curso de un delirium, aunque ste puede superponerse a la demencia.
o vaso (sndrome de Binswanger), demencia por infarto estratgico (tlamo, estriado), demencia por isquemiahipoxia, algunas formas de vasculitis, demencia por hemorragias. Otras demencias secundarias aparecen relacionadas en la tabla 1. Algunas son potencialmente reversibles al tratar la causa: aporte de vitamina B12 y cido flico cuando son debidas a su carencia, correccin farmacolgica o quirrgica del hipo o hipertiroidismo o del hipo o hiperparatiroidismo, implantacin de vlvula de derivacin en la hidrocefalia a tensin normal, etc. BIbLIOGRAfA
Alberca Serrano R. 7. Qu marcadores clnicos y paraclnicos predicen la conversin del deterioro cognitivo leve en una demencia?
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En: Prez Martnez DA, Berbel Garca A (eds.). 60 cuestiones prcticas en Neurogeriatra. Grupo SANED. Barcelona, 2008. Castilla Guerra L, Fernndez Moreno MC, Jimnez Hernndez MD (coords.). Manual de Neurogeriatra. Grupo 2. Comunicacin Mdica. Madrid, 2008. Gonzlez Rodrguez VM. Alteraciones de funciones cognitivas: diagnstico sindrmico y diagnstico etiolgico. En: Gua de Prctica Clnica en enfermedad de Alzheimer y otras demencias. OMC y Ministerio de Sanidad y Consumo. Madrid, 2004. Lleras Muoz S, Iglesia Rodrguez P, Martnez Rodrguez JM, (coords.). Gua de atencin al paciente con demencia en Atencin Primaria. Gerencia Regional de Salud. Junta de Castilla y Len. Valladolid, 2007. Martnez Lozano MD. Clnica y diagnstico de la enfermedad de Alzheimer. En: Evidencia Cientca en enfermedad de Alzheimer. Manual de Actuacin. OMC y Ministerio de Sanidad y Consumo. Madrid, 2008. Molinuevo JL, Pea-Casanova J (eds.). Gua ocial para la prctica clnica en demencias: conceptos, criterios y recomendaciones 2009. De la serie: Guas Ociales de la Sociedad Espaola de Neurologa, n. 8. Editado por la Sociedad Espaola de Neurologa. Barcelona, 2009. Pascual Gmez J, Lpez Alburquerque JT, Cacabelos Prez P. Cuerpo doctrinal de la asignatura V del mster de Alzheimer y otras demencias. Universidad de Salamanca, Instituto de Neurociencias de Castilla y Len e IMSERSO. Curso 2008-2009. Prez Martnez VT. Demencias: su enfoque diagnstico. En: Trabajos de revisin. Rev Cubana Med Gen Integr 2006; 22(4). Robles A. Pruebas complementarias en el diagnstico de demencia. En: http://www.subimn.org.uy/emc/prcompdiagdem.htm
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Valoracin integral del paciente con demencia. Problemas asociados en las distintas fases de la demencia
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
InTROdUccin La valoracin geritrica integral o global es una evaluacin multidimensional, al estudiar distintas reas del individuo (clnico-fsica, mental, funcional y social) e interdisciplinar, ya que requiere la implicacin de una serie de profesionales de diferentes perles (mdicos, enfermeros, trabajadores sociales). Mediante la valoracin geritrica global se intenta identicar y cuanticar las capacidades y problemas biomdicos, psicolgicos, funcionales y sociales de las personas mayores, con el objetivo nal de realizar un plan de intervencin, tratamiento y seguimiento a largo plazo. Entre los objetivos de la valoracin integral se encuentran: mejorar la precisin diagnstica, detectar dcits, evaluar la repercusin funcional de la enfermedad, conocer la situacin basal del paciente, detectar las necesidades sociales, ofrecer el tratamiento ms adecuado y mejorar el uso de los servicios sanitarios y sociales. Su efectividad en pacientes atendidos en el medio comunitario no est totalmente demostrada, debido, entre otros factores, a la falta de estandarizacin y a las diferencias 91
metodolgicas en los diversos estudios. La valoracin geritrica integral se ha demostrado beneciosa en aspectos tales como: disminucin de la mortalidad, de los ingresos hospitalarios, retraso de la discapacidad, disminucin del consumo de medicamentos, de las cadas, aumento de la satisfaccin del paciente y su familia y de la cobertura de inmunizaciones. Los pacientes que ms podran beneciarse de la valoracin geritrica integral seran aquellos en situacin de fragilidad, por lo que un individuo con sospecha de deterioro cognitivo sera un candidato ideal para la realizacin de esta valoracin e intervencin ms extensa. Si bien parece cierto que en la demencia algunas incapacidades sern irreversibles, s se puede intervenir sobre otros factores (deteccin de problemas no valorados en la prctica habitual, adecuacin de la medicacin, medidas preventivas, ayudas sociales, etc.) que pueden aumentar la calidad de vida del paciente y de sus cuidadores. Se deben valorar cuatro grandes reas en el paciente con demencia: rea clnica o fsica, mental, funcional y social. Las alteraciones en cada una de estas reas afectan a las dems, motivo por el que es preciso un abordaje de todas ellas de forma aislada y la integracin de toda la informacin (valoracin integral). En el paciente con demencia ser imprescindible realizar todas estas tareas con la ayuda de un familiar o informador able. VaLORacin fSica La valoracin clnica se fundamenta en la historia clnica y en la exploracin. Es importante tener en cuenta los siguientes aspectos: 92
Valoracin integral del paciente con demencia...
La anamnesis se debe realizar siempre en presencia de un familiar o informador able que conrme, complemente, o aporte datos diferentes a los referidos por el paciente, condicionados por sus dcits. La mayora de los pacientes son personas mayores, en los que las enfermedades suelen manifestarse de forma atpica o con sntomas inespeccos. Se deben valorar otros sndromes geritricos que pueden coexistir con el deterioro cognitivo (cadas, incontinencia, inmovilidad, desnutricin, lceras por presin, sndrome confusional), con objeto de realizar actividades de prevencin primaria, secundaria o terciaria (segn corresponda), adems de implantar las medidas teraputicas necesarias en cada caso. Adems de los sndromes geritricos, existen tambin otros problemas de salud que muy frecuentemente se asocian a la edad avanzada y que pueden empeorar el deterioro cognitivo. Entre ellos, los dcits sensoriales, alteraciones nutricionales, as como una exhaustiva historia farmacolgica (revisando todos los frmacos prescritos con objeto de mantener slo los estrictamente necesarios, a la menor dosis ecaz y durante el menor tiempo que sea posible). VaLORacin MenTaL La valoracin neuropsicolgica y psicopatolgica, que ya ha sido abordada en otros captulos de este libro, forma parte fundamental de la valoracin geritrica integral. Merece la pena recordar el importante valor de la valoracin psicopatolgica, puesto que la valoracin neuropsicolgi93
ca ya se aborda ms extensamente. Se deben valorar las posibles repercusiones afectivas sobre el paciente, puesto que son muy frecuentes las depresiones (o al menos los sntomas depresivos) en los primeros estadios del paciente con demencia. La valoracin del estado mental, cognitivo, afectivo y de otros sntomas conductuales y psicolgicos que frecuentemente aparecen en la demencia, debe repetirse de forma peridica para tener un conocimiento exacto de la situacin en cada momento evolutivo de la enfermedad. Esta evaluacin peridica, junto con la valoracin funcional, permite determinar la fase evolutiva de la demencia y as adecuar las necesidades y/o problemas del enfermo y familia, que sern distintas dependiendo del momento evolutivo en el que stos se encuentren. VaLORacin fUnciOnaL La valoracin funcional permite conocer el grado de dependencia del paciente en un determinado momento, su valoracin a lo largo de la evolucin de la enfermedad permite evaluar la progresin de la enfermedad en este sentido, puesto que una de las principales caractersticas de la demencia es la dependencia funcional para la realizacin de las actividades de la vida diaria. Inicialmente se afectarn aquellas actividades ms complejas, las actividades avanzadas de la vida diaria (AAVD), posteriormente las instrumentales (AIVD) y nalmente el paciente requerir ayuda para las cuestiones ms bsicas de la vida diaria (ABVD). La valoracin del estado funcional del paciente, adems de ser imprescindible para el diagnstico sindrmico, es 94
necesaria para seguir su evolucin, para determinar la dependencia que tiene el enfermo de su cuidador, la necesidad de ayudas fsicas, estructurales y sociales, y podra predecir la sobrecarga del cuidador, que est directamente relacionada con el grado de dependencia de ste (entre otras cuestiones). Adems, el grado de deterioro funcional predice la mortalidad y el riesgo de institucionalizacin, con independencia de los diagnsticos clnicos de los que el paciente mayor sea portador. Esta evaluacin debe ser realizada por el equipo bsico de Atencin Primaria (mdico y enfermero) mediante una valoracin abierta (anamnesis y exploracin), y de forma estructurada mediante las escalas internacionalmente aceptadas y validadas para poblacin espaola. Entre los principales instrumentos para la valoracin funcional de los pacientes con demencia se encuentra el test del informador abreviado (gura 1). Es un test cognitivo y funcional, puesto que evala ambos deterioros. Debe ser completado por un familiar o informador able del enfermo, que contestar teniendo en cuenta los cambios habidos en los ltimos 5-10 aos. La puntuacin total es de 85 puntos, a partir de 57 puntos indica probable deterioro cognitivo. La sensibilidad en los casos de demencia leve es del 86% y la especicidad es del 91%. Las actividades avanzadas de la vida diaria (AAVD) son actividades complejas que comprenden el desempeo de un trabajo, aciones, viajes, actividades que precisen participacin social u otras similares. No existen cuestionarios que las valoren de una manera vlida y able. Estn muy inuenciadas por factores culturales, hbitos de vida y nivel 95
Figura 1. Test del Informador abreviado

Lo realiza un familiar o allegado. Recuerde, por favor, cmo era su familiar hace 5 10 aos y compare cmo es en este momento. Conteste si ha habido algn cambio a lo largo de este tiempo en la capacidad de su familiar por cada uno de los aspectos que le preguntaremos ahora. Punte con los siguientes criterios: 1: ha mejorado mucho. 2: ha mejorado un poco. 3: casi sin cambios. 4: ha empeorado un poco. 5: ha empeorado mucho.
Pregunta 1. Para recordar los nombres de personas ms ntimas (parientes, amigos). 2. Recordar cosas que han sucedido recientemente, durante los dos o tres ltimos meses (noticias, cosas suyas o de sus familiares).
3. Recordar de qu se habl en una conversacin de unos das antes. 4. Olvidar qu ha dicho unos minutos antes, pararse en mitad de una frase y no saber qu iba a decir, repetir lo que ha dicho un rato antes. 5. Recordar la fecha en que vive. 6. Conocer el lugar exacto de los armarios de su casa y dnde se guardan las cosas. 7. Saber dnde va una cosa que se ha encontrado descolocada. 8. Aprender a utilizar un aparato nuevo (lavadora, tocadiscos, radio...). 9. Recordar las cosas que han sucedido recientemente. 10. Aprender cosas nuevas (en general). 11. Comprender el signicado de palabras poco usuales (del peridico, TV, conversacin). 12. Entender artculos de los peridicos o revistas en las que est interesado. 13. Seguir una historia en un libro, la prensa, el cine, la radio o la TV. 14. Tomar decisiones tanto en cuestiones cotidianas (qu ropa ponerse, qu comida preparar) como en asuntos de ms trascendencia (dnde ir de vacaciones o invertir el dinero). 15. Control de los asuntos nancieros (cobrar la pensin, pagar los impuestos, trato con el banco). 16. Control de otros problemas aritmticos cotidianos (tiempo entre visitas de familiares, distancias entre lugares y cunta comida comprar y preparar, especialmente si hay invitados). 17. Cree que su inteligencia (en general) ha cambiado durante los ltimos 10 aos? PUNTUACIN TOTAL
Puntos
Morales JM, et al. Alzheimer Disease and the Associated Disorders 1995; 9:105-11.
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econmico. El abandono de estas actividades puede suponer el inicio del declive funcional, por lo que es importante valorar si existe esta prdida. Las actividades instrumentales de la vida diaria (AIVD) se consideran necesarias para poder vivir de forma independiente en la comunidad. Algunos ejemplos de ellas son: utilizar el telfono, preparar la comida, manejar el dinero, escribir, leer, manejar la medicacin, el transporte pblico... La valoracin de su grado de realizacin ser til para detectar los primeros grados de deterioro en el paciente con demencia. La escala ms utilizada es el ndice de LawtonBrody (gura 2). Los apartados C, D y E slo se aplican a las mujeres, al valorar tareas habitualmente realizadas por stas. La puntuacin nal puede variar desde 0 (dependencia total para las AIVD) hasta 8 (independencia total para AIVD, en mujeres). En varones se considera independencia para AIVD una puntuacin superior a 5.
Figura 2. ndice para las actividades instrumentales de la vida diaria de Lawton y Brody
Anotar, con la ayuda del cuidador principal, cul es la situacin concreta personal del paciente, respecto a estas ocho preguntas sobre actividades instrumentales de la vida diaria. Puntos Actividad A. Capacidad para usar el telfono. Utiliza el telfono por iniciativa propia, busca y marca los nmeros, etc. 1 Marca unos cuantos nmeros bien conocidos. 1 Contesta el telfono, pero no marca. 1 No usa el telfono en absoluto. 0 B. Ir de compras. Realiza todas las compras necesarias con independencia. 1 Compra con independencia pequeas cosas. 0 Necesita compaa para realizar cualquier compra. 0 Completamente incapaz de ir de compras. 0
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Figura 2. (continuacin) Actividad C. Preparacin de la comida. Planea, prepara y sirve las comidas adecuadas con independencia. Prepara las comidas adecuadas si se le dan los ingredientes. Calienta, sirve y prepara las comidas pero no mantiene una dieta adecuada. Necesita que se le prepare y sirva la comida. D. Cuidado de la casa. Cuida la casa slo o con ayuda ocasional (ej.: trabajos duros, ayuda domstica). Realiza tareas domsticas sencillas, como fregar los platos o hacer las camas. Realiza tareas domsticas ligeras, pero no mantiene un nivel de limpieza aceptable. Necesita ayuda con todas las tareas de la casa. No participa en ninguna tarea domstica. E. Lavado de ropa. Realiza completamente el lavado de ropa personal. Lava ropas pequeas, aclara medias, etc. Necesita otro que se ocupe de todo el lavado. F. Medio de transporte. Viaja con independencia en transportes pblicos o conduce su propio coche. Capaz de utilizar taxis, pero no es capaz de usar otros transportes pblicos. Viaja en transportes pblicos si le acompaa otra persona. Slo viaja en taxi o automvil con ayuda de otros. No viaja en absoluto. G. Responsabilidad con la medicacin. Responsable en el uso de la medicacin en las dosis correctas y a las horas indicadas. Toma bien la medicacin si se le prepara con anticipacin en dosis separadas. No es capaz de responsabilizarse de su propia medicacin. H. Capacidad de utilizar el dinero. Maneja los asuntos nancieros con independencia (presupuesta, rellena cheques, paga recibos y facturas y va al banco), recoge y conoce sus ingresos. Maneja los gastos cotidianos, pero necesita ayuda para ir al banco, grandes gastos, etc. Incapaz de manejar dinero. Puntuacin total
Puntos 1 0 0 0 1 1 1 0 0 1 1 0 1 1 1 0 0 1 0 0
1 0
Lawton MP, Brody EM. Assessment of older people: self-main-taining and instrumental activities of daily living. Gerontologist 1969; 9:179-86.
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Las actividades bsicas de la vida diaria (ABVD) representan los niveles ms elementales de funcin fsica (comer, usar el retrete, contener esfnteres) y los inmediatamente superiores (asearse, vestirse, andar) que permiten al paciente vivir autnomamente en el domicilio sin precisar la ayuda continua de otros. La prdida de estas funciones se produce generalmente de forma ordenada e inversa a la adquisicin de las mismas. Las escalas ms utilizadas para su evaluacin son el ndice de Katz y el ndice de Barthel. Malos resultados en cualquiera de estas escalas son un buen ndice predictivo de mortalidad. El ndice de Katz ha sido recomendado por el National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke - Alzheimers Disease and Related Disorders Association para la evaluacin funcional de la demencia tipo Alzheimer. Evala de forma dicotmica (dependencia o independencia) seis funciones bsicas y est estructurado de forma jerrquica, de forma que la capacidad de realizar una funcin implica la capacidad de hacer otras funciones ms simples. Tiene el inconveniente de no detectar cambios sutiles. El ndice de Barthel es la escala ms utilizada internacionalmente para la valoracin funcional de pacientes con patologa cerebrovascular aguda y sus complicaciones, como la demencia vascular (gura 3). La versin en castellano ms extendida es la de Baztn. Analiza 10 categoras diferentes y tres grados de valoracin en cada categora (dependiente, necesita ayuda e independiente), por lo que es ms sensible para valorar cambios intermedios. Otra ventaja de este ndice es la separacin entre incontinencia urinaria y fecal. Su puntuacin mxima es de 100 puntos (independencia para las 99
Figura 3. ndice de Barthel de actividades bsicas de la vida diaria Anotar, con la ayuda del cuidador principal, cul es la situacin personal del paciente, respecto a estas 10 preguntas sobre actividades bsicas de la vida diaria. Puntos tem Actividad bsica de la vida diaria Lavarse. Independiente. Entra y sale solo del bao. Se baa solo. 5 Dependiente. 0 Independiente. Se pone y quita la ropa, y se ata los zapatos. 10 Vestirse. Necesita ayuda, pero se viste en un tiempo razonable. 5 Dependiente. 0 Independiente para lavarse la cara, las manos, peinarse, afeiArre5 tarse (incluye manejar el enchufe), maquillarse, etc. glarse. 0 Dependiente. Independiente para ir del silln a la cama. Puede utilizar silla de Traslado 15 ruedas, pero hace solo todas las fases. silln10 Mnima ayuda fsica de otra persona o supervisin verbal. cama. 5 Gran ayuda para salir o entrar de la cama, se sienta sin ayuda. Dependiente, incapaz de mantenerse sentado, necesita ser 0 alzado por otra persona. Independiente, camina solo 50 metros. Puede utilizar bastn. 15 Deam- Necesita ayuda fsica o supervisin para caminar 50 m. Anbular. 10 dador. 5 Independiente en silla de ruedas sin ayuda. Puede girar solo. 0 Dependiente. Independiente para subir y bajar escaleras. Puede utilizar basEsca- 10 tn o apoyarse en posamanos. lones. 5 Necesita ayuda fsica o supervisin verbal. 0 Dependiente. Independiente para ir al WC, quitarse y ponerse la ropa. 10 Usar el Necesita ayuda para ir al WC, pero se limpia solo. 5 retrete. Dependiente. 0 Continente o es capaz de cuidar solo de la sonda. 10 Miccin. Ocasionalmente incontinencia, mximo un episodio en 24 h, 5 necesita ayuda para cuidar de la sonda. 0 Incontinente. Continente. 10 Deposi- Ocasionalmente, algn episodio de incontinencia o necesita ciones. 5 ayuda para administrarse supositorios o lavativas. 0 Incontinente. Totalmente independiente (puede situarse la comida a su alComer. 10 cance). 5 Necesita ayuda para cortar carne, el pan, etc. 0 Dependiente (necesita ser alimentado). PUNTUACIN total
Baztn JJ, Prez del Molino J, Alarcn T, San Cristbal E, Izquierdo G, Manzarbeitia J. ndice de Barthel: instrumento vlido para la valoracin funcional de pacientes con enfermedad cardiovascular. Rev Esp Geriatr Gerontol 1993; 28(1):32-40.
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ABVD) y el rango puede variar entre: < 20, dependiente total; 20-35, dependiente grave; 40-55, dependiente moderado. VaLORacin SOciaL La demencia implica un incremento de las necesidades sociales; en el caso de que la enfermedad asiente sobre situaciones de riesgo social pueden existir dcits en la atencin a algunas de las necesidades del paciente y/o familia, por lo que resulta imprescindible conocer la situacin del ncleo familiar. Habitualmente se pregunta por las actividades sociales (aciones, salidas), las relaciones sociales (familia, vecinos, amigos, clubes, grupos), el soporte social (familia y relacin familiar, condentes, ayuda en tareas domsticas) y la red de recursos sociales al alcance del paciente (ingresos econmicos, caractersticas de la vivienda, servicios pblicos). Se recomienda realizar una aproximacin inicial en la entrevista mdica y enfermera; el uso de escalas para la deteccin de riesgo social puede ser complejo, por lo que son poco empleadas en Atencin Primaria, recomendndose la derivacin al trabajador social para obtener todos los datos necesarios, adems de que ste pueda ofrecer la informacin que pudiera ser de inters para el paciente y la familia. En el paciente con demencia cobra ms importancia el soporte social y los recursos sociales, y la existencia de un cuidador principal para poder llevar a cabo el plan de cuidados que elaboremos adecuado a cada paciente. Resulta imprescindible la identicacin del cuidador principal y la evaluacin de su grado de sobrecarga fsica y emocional. Habitualmente se emplea el test de Zarit (gura 4), validado 101
Figura 4. Entrevista sobre la carga del cuidador de Zarit

Instrucciones: a continuacin se presenta una lista de preguntas en las cuales se reeja cmo se sienten las personas que cuidan a otra persona. Despus de leer cada pregunta debe indicar con qu frecuencia se siente usted as. Recuerde y piense a la hora de responder que no existen preguntas correctas o incorrectas, sino tan slo su experiencia. Puntuacin: nunca = 0, rara vez =1, a veces = 2, con frecuencia = 3, casi siempre = 4. 1. Siente usted que su familiar solicita ms ayuda de la que realmente necesita? 2. Siente usted que a causa del tiempo que gasta con su familiar ya no tiene tiempo para usted mismo? 3. Se siente estresado/a al tener que cuidar a su familiar y tener adems que atender a otras responsabilidades? (por ejemplo, con su familia o en el trabajo). 4. Se siente avergonzado/a por el comportamiento de su familiar? 5. Se siente irritado/a cuando est cerca de su familiar? 6. Cree que la situacin actual afecta a su relacin con amigos u otros miembros de la familia de forma negativa? 7. Siente temor por el futuro que espera a su familiar? 8. Siente que su familiar depende de usted? 9. Se siente agotado/a cuando tiene que estar junto a su familiar? 10. Siente usted que su salud se ha visto afectada por tener que cuidar a su familiar? 11. Siente que no tiene la vida privada que deseara a causa de su familiar? 12. Cree usted que su vida social se ha resentido por cuidar a su familiar? 13. (Slo si el entrevistado vive con el paciente) Se siente incmodo/a por invitar a amigos a casa a causa de su familiar? 14. Cree que su familiar espera que usted le cuide como si fuera la nica persona con la que pudiera contar? 15. Cree que no dispone de dinero suciente para poder cuidar de su familiar adems de sus gastos? 16. Siente que no va a ser capaz de cuidar a su familiar durante mucho ms tiempo? 17. Siente que ha perdido el control de su vida desde que la enfermedad de su familiar se manifest? 18. Deseara poder encargar el cuidado de su familiar a otra persona? 19. Se siente inseguro acerca de lo que debe hacer con su familiar? 20. Siente que debera hacer ms de lo que est haciendo por su familiar? 21. Cree que podra cuidar usted a su familiar mejor de lo que lo hace? 22. En general, se siente muy sobrecargado/a al tener que cuidar a su familiar.
Zarit et al, 1980.
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para poblacin espaola. El cuidador debe responder a las cuestiones puntuando de cero a cuatro, dependiendo de la frecuencia con que se repitan las experiencias preguntadas, y la puntuacin resultante vara segn el siguiente rango: < 47, no sobrecarga; 47-55, sobrecarga leve; > 55, sobrecarga intensa. Al igual que el resto de valoraciones, la evaluacin social debe realizarse peridicamente, puesto que las necesidades del paciente y familia varan a lo largo de la evolucin de la demencia. VaLORacin eVOLUTiVa El objetivo de esta evaluacin ser tener un conocimiento, lo ms aproximado posible, del momento evolutivo en el que se encuentra el paciente, y que nos ser de extraordinaria utilidad para la elaboracin del plan de cuidados adaptado a las necesidades del paciente. El instrumento ms empleado es la escala de deterioro global de Reisberg (GDS), diseada inicialmente para estadiar la enfermedad de Alzheimer, aunque se emplea tambin en demencias de diferentes etiologas. Habitualmente se usa con una escala auxiliar, la Functional Assessment Stages (FAST) (gura 5). ELabORacin deL pLan de cUidadOS deL pacienTe cOn deMencia SeGn SUS neceSidadeS eVOLUTiVaS La valoracin geritrica global y la valoracin evolutiva no son un n en s mismo, sino que suponen instrumentos para la elaboracin individualizada de planes de cuidados que incluirn las necesarias prescripciones farmacolgicas, 103
Figura 5. Escala de deterioro global (GDS de Reisberg) y Functional Estadio GDS 1. Ausencia de dcit cognitivo. GDS 2. Dcit cognitivo muy leve. Fase clnica Normal. MEC: 30-35. Normal para su edad. Olvido. MEC: 25-30. Caractersticas FAST Ausencia de dcit funcionales objetivos o subjetivos. Dcit funcional subjetivo.
GDS 3. Dcit cognitivo leve.
Deterioro lmite. MEC: 20-27.
Dcit en treas ocupacionales y sociales complejas y que generalmente lo observan familiares y amigos.
GDS 4. Dcit cognitivo moderado.
Enfermedad de Alzheimer leve. MEC: 16-23.
Dcit observables en treas complejas como el control de los aspectos econmicos personales o planicacin de comidas cuando hay invitados.
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Assessment Stages (FAST) Comentarios No hay deterioro cognitivo subjetivo ni objetivo.
Quejas de prdida de memoria en ubicacin de objetos, nombres de personas, citas, etc. No se objetiva dcit en el examen clnico ni en su medio laboral o situaciones sociales. Hay pleno conocimiento y valoracin de la sintomatologa. Primeros defectos claros. Manifestacin en una o ms de estas reas: Haberse perdido en un lugar no familiar. Evidencia de rendimiento laboral pobre. Dicultad para recordar palabras y nombres. Tras la lectura retiene escaso material. Olvida la ubicacin, pierde o coloca errneamente objetos de valor. Escasa capacidad para recordar a personas nuevas que ha conocido. El dcit de concentracin es evidente para el clnico en una entrevista exhaustiva. La negacin como mecanismo de defensa, o el desconocimiento de los defectos, empieza a manifestarse. Los sntomas se acompaan de ansiedad leve moderada. Defectos maniestos en: O lvido de hechos cotidianos o recientes. D cit en el recuerdo de su historia personal. D icultad de concentracin evidente en operaciones de resta de 7 en 7. Incapacidad para planicar viajes, nanzas o actividades complejas. Frecuentemente no hay defectos en: O rientacin en tiempo y persona. R econocimiento de caras y personas familiares. C apacidad de viajar a lugares conocidos. Labilidad afectiva. Mecanismo de negacin domina el cuadro.
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Figura 5. (continuacin) Estadio GDS 5. Dcit cognitivo moderadamente grave. Fase clnica Enfermedad de Alzheimer moderada. MEC: 10-19. Caractersticas FAST Decremento de la habilidad en escoger la ropa adecuada en cada estacin del ao o segn las ocasiones.
GDS 6. Dcit cognitivo grave.
Enfermedad de Alzheimer moderadamente grave. MEC: 0-12.
Decremento en la habilidad para vestirse, baarse y lavarse; especcamente, pueden identicarse cinco subestadios siguientes: a) Disminucin de la habilidad de vestirse solo. b) D isminucin de la habilidad para baarse solo. c) Disminucin de la habilidad para lavarse y arreglarse solo. d) D isminucin de la continencia urinaria. e) Disminucin de la continencia fecal. Prdida del habla y la capacidad motora. Se especican seis subestadios: a) Capacidad de habla limitada aproximadamente a seis palabras. b) Capacidad de habla limitada a una nica palabra. c) Prdida de la capacidad para caminar solo sin ayuda. d) Prdida de la capacidad para sentarse y levantarse sin ayuda. e) Prdida de la capacidad para sonreir. f) Prdida de la capacidad para mantener la cabeza erguida.
GDS 7. Dcit cognitivo muy grave.
Enfermedad de Alzheimer grave. MEC: 0.
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Comentarios Necesita asistencia en determinadas treas, no en el aseo ni en la comida, pero s para elegir su ropa. Es incapaz de recordar aspectos importantes de su vida cotidiana (direccin, telfono, nombres de familiares). Es frecuente cierta desorientacin en tiempo o en lugar. Dicultad para contar en orden inverso desde 40 de 4 en 4, o desde 20 de 2 en 2. Sabe su nombre y generalmente el de su esposa e hijos. Olvida a veces el nombre de su esposa de quien depende para vivir. Retiene algunos datos del pasado. Desorientacin temporo espacial. Dicultad para contar de 10 en 10 en orden inverso o directo. Puede necesitar asistencia para actividades de la vida diaria. Puede presentar incontinencia. Recuerda su nombre y diferencia los familiares de los desconocidos. Ritmo diurno frecuentemente alterado. Presenta cambios de la personalidad y la afectividad (delirio, sntomas obsesivos, ansiedad, agitacin o agresividad y abulia cognoscitiva).
Prdida progresiva de todas las capacidades verbales. Incontinencia urinaria. Necesidad de asistencia a la higiene personal y alimentacin. Prdida de funciones psicomotoras como la deambulacin. Con frecuencia se observan signos neurolgicos.
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derivacin a otros niveles asistenciales, y las actuaciones en las distintas esferas analizadas, como intervencin y tratamiento de otros sndromes geritricos, sioterapia, tratamiento no farmacolgico, adaptacin del entorno, bsqueda de recursos sociales (teleasistencia, ayuda a domicilio, centros de da, estancias temporales o prolongadas en residencias, etc.), as como la atencin al cuidador. En todo caso, existen evidencias disponibles y recomendaciones de actuacin de que son ineludibles el establecimiento de tratamientos farmacolgicos de los sntomas cognitivos, estrategias de prevencin de progreso del deterioro cognitivo, atencin a la salud del mayor y a la comorbilidad, manejo no farmacolgico y farmacolgico de los sntomas neuropsiquitricos, atencin a sndromes neurolgicos prevalentes (delirium, epilepsia) y medidas de activacin psicosocial y apoyo al cuidador. Especial relevancia tienen los planes de atencin al paciente en fases avanzadas de la enfermedad (el 50% de los pacientes con demencia en la comunidad). Son pacientes altamente vulnerables, con deterioro cognitivo y funcional severo, prdida de lenguaje, inmovilizados, con complicaciones nutricionales y aparicin de sndromes geritricos diversos (incontinencia, lceras por presin, infecciones de repeticin, etc.). Es obligado el establecimiento de planes de intervencin dirigidos a detectar la expresin atpica de sntomas frecuentes (dolor, delirium, sntomas conductuales, etc.), medidas de movilizacin y activacin, tratamiento de la comorbilidad, manejo de complicaciones, etc., todo ello en el marco de un plan de cuidados paliativos discutido y pactado con los cuidadores familiares. 108
Una vez instauradas las medidas del plan de cuidados, se debe hacer una evaluacin peridica de su efectividad. Una propuesta para la elaboracin del plan de cuidados podra ser el siguiente esquema: Deteccin de problemas, priorizacin de los mismos. Para cada problema detectado: Plan de actuacin individualizado (PAI). D efinicin de los objetivos a conseguir. E numeracin de las actividades que se precisarn. Reevaluacin peridica y propuestas de modificaciones en los planes de cuidados. BIbLIOGRAfA
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Posicionamiento teraputico ante la demencia

Dr. Alejandro Marn Ibez
Aunque las demencias degenerativas, como la demencia tipo Alzheimer, son las ms frecuentes, haremos un repaso previo de la actitud teraputica en las demencias secundarias. DEMENCIAS SECUNDARIAS Se trata de alteraciones cognitivas de causa no degenerativa, que en algunos casos pueden ser corregidas si se aplica a tiempo el tratamiento especco. Desafortunadamente las entidades potencialmente reversibles aparecen con poca frecuencia en los pacientes con demencia y, en muchas ocasiones, o no constituyen la causa principal de deterioro cognitivo, o la dilacin en el diagnstico ha conducido a que el dao cerebral producido ya no sea reversible. Un metaanlisis relativamente reciente (Clareld et al., 2003) indica que aparecen causas potencialmente reversibles de demencia en el 9% de los casos, aunque en menos del 1% llega a revertir completamente. DEMENCIA VASCULAR Es una demencia debida a lesiones vasculares cerebrales. La demencia vascular pura produce el 7-13% de las demencias, y en otro 10-15% las lesiones vasculares acompaan a la enfermedad de Alzheimer (EA). La participacin 111
de un componente vascular en otras demencias combinadas no es infrecuente, especialmente en personas de edad avanzada. La etiologa es heterognea e incluye patologa aterosclertica de grandes vasos, embolismo cardiaco, enfermedad de pequeos vasos cerebrales (arteriolosclerosis o angiopata hipertensiva, diabtica, angiopata amiloide), vasculitis inamatorias o meorragias mltiples. Tipos: Cortical: caracterizada por el predominio clnico de signos y sntomas neurolgicos corticales focales, apraxias, agnosias, afasia; de presentacin brusca y deterioro escalonado. Los infartos en territorio de grandes arterias producen manifestaciones clnicas caractersticas (demencia multiinfarto). Subcortical: se caracteriza por apata, trastornos afectivos, prdida de memoria, bradipsiquia, deterioro de funciones ejecutivas, parkinsonismo, trastorno de la marcha y sntomas pseudobulbares. Generalmente es de presentacin ms insidiosa y evolucin variable, gradual o escalonada. Se trata de demencia por patologa de los pequeos vasos que produce infartos lacunares mltiples y cambios isqumicos en la sustancia blanca. El trmino enfermedad de Binswanger, al igual que el de encefalopata subcortical aterosclertica, ya no se utilizan. En su lugar se ha de hablar de demencia vascular subcortical y puede aadirse el apellido etiolgico (hipertensiva, diabtica, por angiopata amiloide, por hipoperfusin, por estados de hipercoagulabilidad, etc.). 112
Factores de riesgo: hipertensin arterial, hipercolesterolemia, tabaquismo, diabetes, cardiopatas embolgenas, coagulopatas, arteritis, etc. Segn los criterios NINDS-AIREN, se diagnostica demencia vascular cuando, aparte de la demencia, existe evidencia de enfermedad cerebrovascular (ictus recurrentes o lesiones vasculares cerebrales en la neuroimagen), as como una relacin cronolgica congruente entre la aparicin de estas lesiones y el desarrollo del deterioro cognitivo. Tanto el tratamiento como la prevencin estn basados en el control de los factores de riesgo: reducir la obesidad, suspender el alcohol y el tabaco, restringir sal y grasas saturadas, tratar la hipertensin arterial, la hipercolesterolemia y la diabetes; la anticoagulacin est indicada en la cardiopata embolgena, los corticoides pueden coartar una vasculitis, la endarterectoma o la angioplastia pueden prevenir un nuevo ictus cuando se descubre una estenosis carotdea grave que ha sido sintomtica; los antiagregantes plaquetarios estn indicados en la prevencin secundaria del infarto cerebral. Los ensayos clnicos con inhibidores de la acetil-colinesterasa y con memantina muestran un efecto benecioso en pacientes con demencia vascular. En estos ensayos clnicos, la escasa progresin de los pacientes vasculares que recibieron placebo hizo que el tamao del efecto benecioso observado, aunque signicativo, fuera pequeo. Galantamina se ha ensayado con xito en pacientes reclutados por la mera presencia de demencia y lesiones vasculares, incluyendo pacientes con Alzheimer y patologa vascular. 113
Diversos ensayos clnicos realizados con donepezilo, galantamina y memantina en pacientes con demencia vascular parecen mostrar efectos beneciosos en aspectos cognitivos, de impresin clnica global y funcionales con respecto a placebo. Sin embargo, en estos momentos, las autoridades reguladoras no consideran la indicacin de uso de estos frmacos en pacientes con demencia vascular. Galantamina cuenta con indicacin de uso en enfermedad de Alzheimer con componente cerebrovascular (demencia mixta) en estadios leves y moderados. Por otra parte, algunos frmacos antihipertensivos (lercanidipino, olmesartn, etc.) y estatinas podran tener un efecto neuroprotector, y el nicardipino y nimodipino (antagonistas del calcio) muestran un efecto ligeramente favorable, especialmente en la demencia vascular subcortical. TRASTORNOS ENDOCRINO-METAbLICOS Y NUTRICIONALES-CARENCIALES Endocrinopatas La ms frecuente es el hipotiroidismo. La demencia puede ser el primer sntoma de un hipotiroidismo en el anciano. La demencia hipotiroidea suele presentar las caractersticas de una demencia subcortical, con dicultad para mantener la atencin, alteraciones de las habilidades visuoespaciales, lenticacin psicomotriz y dicultad para el razonamiento abstracto, estando ms conservados el lenguaje y las habilidades constructivas y gnsicas. Puede acompaarse de mixedema, aumento de peso, bradicardia, hipotona, astenia, estreimiento, piel seca, cabello caedizo, alopecia del tercio distal de las cejas. 114
El diagnstico es claro ante una determinacin de tiroxina (T4) libre circulante reducida [con tirotropina (TSH) elevada si se trata de un hipotiroidismo primario y TSH baja o normal si es secundario]. El tratamiento con levotiroxina suele mejorar de forma espectacular la sintomatologa en algunos casos. Endocrinopatas menos frecuentes son el panhipopituitarismo, el hipertiroidismo, el sndrome de Cushing o el de Addison y el hipo o hiperparatiroidismo. Dficit de vitamina B12 Puede acompaarse de macrocitosis o anemia macroctica, mielopata (degeneracin de los cordones medulares posteriores con ataxia y alteracin de la sensibilidad vibratoria, y de los laterales con debilidad y signo de Babinski positivo), neuropata (parestesias en guante y calcetn e hiporreexia), bradipsiquia y sntomas psiquitricos. En ocasiones, los sntomas neurolgicos aparecen en ausencia de signos hematolgicos, siendo necesaria la determinacin de vitamina B12 srica para establecer el diagnstico. Puede deberse a gastrectoma, gastritis atrca, enfermedad inamatoria intestinal crnica, etc. El tratamiento debe de ser etiolgico, adems de complementos de B12 (por va intramuscular, o subcutnea en caso de contraindicacin de la va intramuscular, si el dcit se debe a malabsorcin). Dficit de cido flico (vitamina B9) Suele deberse a un dcit en la ingesta, consumo excesivo de algunos frmacos o de alcohol. La deciencia de cido flico provoca un incremento de la homocistena sangunea 115
que predispone a desarrollar patologa arterial, demencia y enfermedad de Alzheimer. El tratamiento consiste en suplemento de 10 mg/da de cido flico o de folnico. Dficit de niacina (vitamina B3 o cido nicotnico) La demencia en estos casos suele aparecer en pacientes alcohlicos acompaando a otras manifestaciones de la pelagra, como la dermatitis. El tratamiento consiste en corregir la causa si es posible y administracin de complementos de esta vitamina. Dficit de tiamina o beriberi (vitamina B1) Este tipo de demencia tambin suele aparecer con ms frecuencia en pacientes alcohlicos, en su forma de beriberi hmedo (patologa cardiolgica) o beriberi seco (enfermedad de Wernicke-Korsakoff) con parlisis oculomotora con nistagmo, ataxia, temblor, confabulacin y prdida de memoria reciente. El tratamiento es a base de tiamina, administracin de 50-100 mg/da hasta el restablecimiento clnico y diettico, por va intramuscular en la fase aguda. Ante cualquier duda de posible encefalopata de Wernicke, debemos de recordar la necesidad de administrar tiamina antes de ordenar suero glucosado. Anemias de cualquier tipo en el anciano Normalmente la correccin de la anemia mejora la alteracin cognitiva. Encefalopata heptica crnica La funcin mental se deteriora lentamente, instaurndose una demencia que abarca desde alteraciones conductua116
les leves y bradipsiquia, hasta demencia intensa (de perl subcortical) o el coma. Se acompaa de asterixis, diversos signos extrapiramidales y piramidales, reejos de desinhibicin cortical (de prensin, del hociqueo) y posibles convulsiones. Aunque la mejora de la insuciencia heptica puede revertir los sntomas, lo comn es que el deterioro sea paulatino hasta la muerte del paciente. Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de Wilson Cursa con hipertona, temblor, disartria y, en la mitad de los casos, sntomas psquicos o deterioro intelectual. La causa es la hipercupremia por dcit de ceruloplasmina, y el tratamiento de primera eleccin, la penicilamina. Encefalopata urmica Los sntomas oscilan entre la apata, irritabilidad, fatiga, dicultad para mantener la atencin y un sndrome confusional ms intenso, y suele acompaarse de polineuropata axonal sensitivomotora. El deterioro cognitivo puede, ocasionalmente, persistir a pesar de un tratamiento adecuado con hemodilisis. Hipoglucemia recidivante crnica Puede deberse a yatrogenia por insulina o hipoglucemiantes orales, o por insulinoma, generalmente. Cursa con deterioro intelectual gradual, que puede asociarse a temblor, rigidez o ataxia cerebelosa. El mejor tratamiento es la prevencin de los episodios hipoglucmicos. 117
DEMENCIA ASOCIADA A TUMORES Sobre todo los que afectan a los lbulos frontal o temporal, tlamo y cuerpo calloso. Pueden ser tumores benignos o malignos, primarios o metastsicos. La encefalitis lmbica (sndrome paraneoplsico) cursa con sntomas psiquitricos y alteraciones de la memoria, y a veces con convulsiones. Puede aparecer dentro del contexto clnico de la enfermedad cancerosa, principalmente del carcinoma de clulas pequeas de pulmn y, ms raramente, asociado a tumores de mama, ovario, tero, testculo, estmago y linfoma de Hodgkin, pero es frecuente que los sntomas antecedan (hasta dos aos) al descubrimiento del tumor primitivo. INfECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Parlisis general progresiva, sifiltica, meningitis crnicas (tuberculosa, mictica, etc.). Complejo demencia-SIDA severo: se presenta exclusivamente en personas con la enfermedad avanzada. Demencia por priones: la enfermedad de CreutzfeldtJakob, el insomnio familiar fatal y la nueva variante constituyen encefalopatas prinicas y como tales pueden ser transmisibles, genticas o espordicas. Debe sospecharse en aquellos pacientes que desarrollan demencia subaguda y presentan, en combinaciones variables, mioclonas, alteraciones cerebelosas, sntomas psicticos y signos piramidales o extrapiramidales. Existen criterios para el diagnstico clnico de estas enfermedades. 118
ALTERACIONES DE LA DINMICA DEL LQUIDO CEfALORRAQUDEO (LCR) Hidrocefalia normotensiva: se caracteriza clnicamente por demencia, trastorno de la marcha e incontinencia urinaria, aunque no en todos los casos aparece la trada completa. La absorcin deciente de LCR en la convexidad cerebral puede ser consecuencia de un evento previo, como traumatismo, meningitis o hemorragia subaracnoidea, aunque en la mitad de los casos no se conoce un antecedente de riesgo aparente. El tratamiento es quirrgico, mediante la colocacin de una vlvula para la derivacin del LCR de los ventrculos cerebrales dilatados. Hidrocefalia obstructiva prolongada: por tumores o estenosis del acueducto de Silvio. INTOXICACIONES Metales pesados: plomo (antecedente de trabajar en fbrica de pilas o bateras, pintura, cosmticos, artes grcas...), mercurio (amalgamas, minera, fbrica de pinturas, barnices, termmetros, espejos...), manganeso (minera), bismuto (frmacos), arsnico (raticidas, insecticidas, pinturas, esmaltes), talio (raticidas, insecticidas, cosmticos). Demencia dialtica: es independiente de la demencia de la insuciencia renal y aparece de forma impredecible tras aos de hemodilisis, de manera subaguda, relacionndose con aumento del contenido de aluminio del cerebro. El signo ms precoz es una disartria tartamudeante y mioclonas faciales o generalizadas, e incluso 119
convulsiones multifocales, pudiendo aadirse de forma variable, deterioro intelectual y de la personalidad. Ingesta prolongada de medicamentos: hipnticos y sedantes, antidepresivos tricclicos, anticonvulsivantes (fenitona, valproato), litio, metotrexato, etc. Abuso crnico de bebidas alcohlicas: la demencia alcohlica es un deterioro cognitivo que se maniesta mediante la alteracin del razonamiento complejo, la memoria y la atencin. Tanto el lenguaje como el habla estn ms preservados. Este tipo de demencia slo es parcialmente reversible tras la abstinencia prolongada. La pelagra, el dcit de vitamina B1 y de cido flico, suelen asociarse muchas veces en el contexto de un alcoholismo crnico. Estos enfermos tambin son ms propensos a sufrir traumatismo craneal y desarrollar hematoma subdural crnico, o pueden desarrollar una desmielinizacin del cuerpo calloso (enfermedad de MarchiafavaBignami), que tambin puede conducir a la demencia. TRAUMATISMOS CRANEALES CON COMA Y HEMATOMA SUbDURAL CRNICO La demencia postraumtica es un deterioro cognitivo gradual y global, que aparece como consecuencia directa de un traumatismo crneo-enceflico. La sintomatologa del hematoma subdural crnico puede aparecer desde una semana hasta meses despus del trauma causal. El tratamiento, cuando se produce deterioro cognitivo, es quirrgico. 120
La demencia pugilstica se debe a dao axonal difuso, lesiones isqumicas y hemorrgicas por traumatismos repetidos. Es una demencia irreversible. DEMENCIA ASOCIADA A TRASTORNOS PSIQUITRICOS, PRINCIPALMENTE LA DEPRESIN La depresin en el paciente anciano puede presentarse con sntomas que semejan plenamente a una demencia, en especial, alteracin de la atencin y la memoria. En la demencia depresiva pura el tratamiento antidepresivo restaura la situacin cognitiva previa, pero es importante reevaluar siempre al enfermo tras el tratamiento, porque en muchos casos la depresin se asocia al comienzo de una demencia degenerativa. DEMENCIAS DEbIDAS A OTRAS CAUSAS La demencia puede ser manifestacin de esclerosis mltiple, o leucodistroas, lipodistroa membranosa, enfermedad de Hallervorden-Spatz, algunas encefalopatas mitocondriales y algunas enfermedades de depsitos lisosomales. DEMENCIAS DEGENERATIVAS ENfERMEDAD DE ALZHEIMER Alois Alzheimer present en una reunin de Psiquiatra en 1906, en Alemania, el tema Una enfermedad caracterstica de la corteza cerebral. Describi el caso de una paciente de Frankfurt, de 51 aos de edad, que presentaba prdida de memoria, desorientacin, afasia-apraxia-agnosia, parafasia y mana persecutoria. Esta paciente dio origen 121
al conocimiento de una nueva enfermedad: la enfermedad de Alzheimer. Es una enfermedad degenerativa de la corteza cerebral, que comienza por la regin temporomedial y se extiende a las reas asociativas, mostrando depsito de -amiloide (placas neurticas) en el espacio intersticial y presencia de ovillos neurobrilares en el interior de las neuronas enfermas. Supone el 50-70% de todas las demencias. La prevalencia en Europa es del 4,4% en mayores de 64 aos. Aumenta al avanzar la edad, de modo que pasa desde el 0,6-0,7% en la poblacin de 65 a 69 aos, hasta el 17,6-23,6% en los mayores de 90 aos, con predominio en las mujeres. En menos de un 1% del total de casos de enfermedad de Alzheimer se hereda con un patrn autosmico dominante, siendo habitualmente presenil (comienzo antes de los 65 aos). El resto corresponde a formas espordicas, de inicio predominantemente en la edad avanzada, en las que intervienen factores predisponentes polignicos y factores ambientales. Factores genticos: Historia familiar: un familiar cercano (padre o hermano) que haya padecido la enfermedad de Alzheimer, constituye un factor de riesgo. Mutaciones causales: poseer una mutacin es causa suciente para desarrollar la enfermedad y sta ser de inicio precoz. Estas mutaciones, que slo representan el 1% de los casos, pueden situarse en: 122
Gen de la protena precursora del amiloide (APP). Gen de la presenilina 1 (PS1). Gen de la presenilina 2 (PS2). Genotipo APOE: la protena APOE puede presentarse de tres formas distintas (ApoE-e 2, ApoE-e 3, ApoE-e 4). La ApoE-e 4 constituye un factor de riesgo gentico para la enfermedad de Alzheimer de inicio tardo. No tiene valor diagnstico. Sndrome de Down: existe una relacin clara entre el sndrome de Down y la enfermedad de Alzheimer. Estas personas muestran a los 40-50 aos lesiones caractersticas de la enfermedad. La primera manifestacin es la dicultad para registrar nueva informacin en la memoria y posteriormente aparecen anomia, alteracin de la comprensin verbal y de las funciones visuoespaciales. En fases avanzadas sern ms evidentes las alteraciones ejecutivas, agnosias, incontinencia esnteriana y otros signos de gran incapacidad fsica e intelectual. Las alteraciones conductuales son frecuentes y diversas a lo largo de la evolucin. Por las caractersticas del deterioro neuropsicolgico, el Memory Impairment Screen (MIS) y el test de los 7 minutos resultan muy sensibles para el diagnstico precoz. La atroa precoz de la regin temporomedial [en tomografa axial computarizada (TAC) o resonancia magntica nuclear (RMN], o la hipoactividad de las reas asociativas temporoparietales [tomografa por emisin de positrones (PET) o tomografa computarizada por emisin de fotn nico 123
(SPECT)], son el complemento necesario para apoyar la sospecha diagnstica. Los criterios de diagnstico ms universales son los DSM-IV (ver captulo Diagnstico sindrmico y etiolgico) y los NINCDS-ADRDA (tabla 1).
Tabla 1. Criterios del National Institute of Neurologic, Communicative Disorders and Stroke - Alzheimers Disease and Related Disorders Association (NINCDS-ADRDA). A. Criterios de EA posible. Demencia con variaciones en su inicio, en la presentacin o en el curso clnico no usuales en la EA, pero para la que no hay una explicacin alternativa. En presencia de un trastorno secundario sistmico o cerebral capaz de producir demencia, pero que no es considerado causa de la demencia del enfermo. Cuando existe un dcit gradual progresivo de las funciones cognitivas. B. Criterios de EA probable. Dcit cognitivo demostrado por examen clnico y avalado con test y escalas validadas. Dcit en dos o ms reas cognitivas, como memoria, juicio o clculo. Empeoramiento progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas. Ausencia de trastornos de la consciencia, como el delirium. Inicio entre los 40 y 90 aos. Sin evidencia de otras enfermedades cerebrales o sistmicas que pudiesen justicar el cuadro. Apoyan el diagnstico de EA probable. Presencia de afasia, apraxia, agnosia. Alteracin de patrones de conducta e incapacidad para realizar tareas cotidianas. Historia familiar de EA. Exmenes complementarios: examen del lquido cefalorraqudeo (LCR) normal, enlentecimiento inespecco o normalidad en el electroencefalograma (EEG), y signos de atroa cerebral progresiva en estudios seriados de tomografa axial computerizada (TAC) cerebral. C. Criterios de EA denitiva. Criterios de EA probable acompaados de conrmacin histopatolgica.
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Tratamiento especfico INHIBIDORES DE La COLINESTERaSa La acetilcolina es el neurotransmisor que ms precoz y ms intensamente se reduce en los pacientes con enfermedad de Alzheimer. La acetil-colinesterasa es la enzima encargada de inactivar a este neurotransmisor, una vez que ha ejercido su funcin en la sinapsis. Los inhibidores de la acetil-colinesterasa como el donepezilo (Aricept), la rivastigmina (Exelon, Prometax) y la galantamina (Reminyl), aumentan la actividad de la acetilcolina cerebral, compensando parcialmente la disminucin cuantitativa de las neuronas colinrgicas. Consiguen una mejora cognitiva y funcional equivalente a lo que se empeora durante aproximadamente un ao de evolucin natural. Adems, atenan algunas alteraciones de la esfera psicolgica y conductual (como apata, alucinaciones y conductas motoras anormales), y reducen la carga del cuidador. Los anticolinestersicos estn indicados desde la fase de enfermedad de Alzheimer incipiente (3-4 en la escala GDS de Reisberg), hasta la fase moderadamente avanzada (6 en la escala GDS). Los efectos adversos ms frecuentes de estos frmacos se deben a la ligera activacin colinrgica perifrica (nuseas, vmitos, dolor abdominal y diarrea). Estos sntomas son muy poco frecuentes cuando la dosis se introduce siguiendo una progresin mensual, y raramente son persistentes o inducen a suspender el frmaco. En el caso de rivastigmina, se acaba de introducir una presentacin en forma de parches transdrmicos que parece 125
minimizar la aparicin de efectos adversos gastrointestinales. Asimismo, y dado el efecto colinrgico de estos frmacos, se deber extremar la prudencia en pacientes con trastornos del ritmo cardiaco. MEmaNTINa (EBIXa , AXURa ) Es un antagonista no competitivo de moderada anidad de los receptores glutamatrgicos N-metil-D-aspartato (NMDA), que impiden la entrada excesiva de calcio al interior de la neurona enferma. Indicada en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer moderadamente avanzada y avanzada (5-6 y 7 de la escala GDS). La tolerancia es muy buena. Ha demostrado mejora moderada en la funcin cognitiva, la capacidad funcional y la carga del cuidador. Adems, diversas observaciones han constatado una buena tolerabilidad de la combinacin de memantina y anticolinestersicos, estando sta indicada en fases moderadas y moderadamente graves de la enfermedad. OTROS mEDICamENTOS NEUROPROTECTORES Dirigidos a frenar o detener la progresin de la enfermedad, estos medicamentos se hallan en fase experimental, sin haber alcanzado ninguno evidencia de benecio suciente como para ser aprobada su indicacin en estos pacientes. Entre estos frmacos se hallan las estatinas (no existen pruebas de que las estatinas reduzcan el riesgo de la enfermedad de Alzheimer. Existe, sin embargo, un grupo de pruebas clnicas biolgicas, epidemiolgicas y limitadas, pero no aleatorias, que muestran que la disminucin del colesterol srico podra prevenir esta enfermedad degene126
rativa), antioxidantes (vitamina E, ginko biloba), sin efecto probado, por el momento. Los procesos oxidativos han sido implicados en la patogenia de las demencias neurodegenerativas, incluida la enfermedad de Alzheimer. La proteccin del sistema nervioso central contra mecanismos oxidativos perjudiciales podra ser un enfoque teraputico til. El cido alfalipoico (ALA) es un antioxidante endgeno que interrumpe los procesos oxidativos celulares en las formas oxidadas y reducidas. Estas propiedades quiz apoyen el rol modulador del ALA para el tratamiento de las personas con demencia. A falta de ensayos aleatorios controlados con placebo doble-ciego que investigasen el ALA para la demencia, no existen pruebas para estudiar los efectos potenciales. Hasta que se disponga de los datos de los ensayos para el anlisis, el ALA no puede recomendarse para las personas con demencia. Tambin han sido ensayados sin clara evidencia los antiinamatorios no esteroideos, agentes neurotrcos o inhibidores de las secretasas beta y gamma, entre otros. El posicionamiento de la vitamina E es controvertido, unas guas publicadas en 2001 por la Academia Americana de Neurologa aceptan el uso de vitamina E (1.000 UI, dos veces al da) para intentar enlentecer la progresin de la enfermedad de Alzheimer, aunque podra haber cierto grado de evidencia de que dosis superiores a 400 UI al da podran aumentar la morbilidad, y, por lo tanto, se desaconsejara. Existen pruebas del benecio de la acetil-L-carnitina en la impresin clnica global, pero no existen pruebas, utilizando evaluaciones objetivas, en ninguna otra rea de resultado; las pruebas no sugieren que la acetil-L-carnitina 127
pueda demostrar ser un agente teraputico importante. La nimodipina puede resultar beneciosa para el tratamiento de pacientes con caractersticas de demencia debido a enfermedades no clasicadas o Alzheimer, enfermedades cerebrovasculares y enfermedades cerebrovasculares y de Alzheimer mixtas. El frmaco se tolera bien con pocos efectos secundarios; no obstante, no se dispone de datos a largo plazo. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY Es una enfermedad degenerativa cuyo hallazgo patolgico principal es la presencia de abundantes cuerpos de Lewy en las neuronas de la corteza cerebral, amgdala, diencfalo y tronco cerebral; a estas inclusiones neuronales pueden asociarse cantidades variables de lesiones degenerativas tipo Alzheimer. Una alteracin de la protena alfa-sinuclena est involucrada en el proceso. Es responsable del 10-15% de todas las demencias. Su sntoma principal es el deterioro mental, con predominio de las alteraciones frontales y parietales, al que se asocian, en distintas combinaciones, parkinsonismo de predominio hipocintico, alucinaciones visuales persistentes u otros sntomas psicticos, y uctuaciones cognitivas. Existen unos criterios de consenso para el diagnstico clnico (ver captulo Diagnstico sindrmico y etiolgico). Los inhibidores de la acetil-colinesterasa tambin han demostrado efectos beneciosos en esta enfermedad, especialmente rivastigmina. El parkinsonismo puede mejorar con L-Dopa en algunos casos, pero deben usarse dosis 128
bajas para no exacerbar los sntomas psicticos. Estos ltimos pueden tratarse con ansiolticos o, en casos excepcionales, con dosis muy bajas de neurolpticos atpicos, ya que la mayora de estos pacientes muestra hipersensibilidad a los neurolpticos. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL Se trata de una enfermedad neurodegenerativa cortical, que afecta a las regiones prefrontales y uno o dos tercios anteriores de los lbulos temporales, respetando la primera circunvolucin temporal. Produce un 5-10% de todas las demencias. Comienza con mayor frecuencia entre los 45 y los 60 aos. Se caracteriza por un trastorno precoz de la conducta social y deterioro de la personalidad, pudiendo predominar un estado desinhibido o aptico. Lenguaje repetitivo, con prdida de la uidez verbal. Al avanzar la enfermedad se hace evidente el deterioro progresivo de las funciones ejecutivas. Para el diagnstico clnico se utilizan los criterios de consenso de 1998 (ver captulo Diagnstico sindrmico y etiolgico). El estudio histopatolgico puede encontrar taupata, progranulopata, patologa TDP-43 o fusopata. Adems de la variante de conducta, las degeneraciones lobares frontotemporales incluyen los cuadros de predominio de trastorno del lenguaje (afasia progresiva no uente y demencia semntica) o de predominio motor (degeneracin corticobasal y parlisis supranuclear progresiva). 129
Los inhibidores de la recaptacin de serotonina han producido una ligera mejora en algunos pacientes. Los inhibidores de la acetil-colinesterasa no estn indicados en esta demencia. DEMENCIA EN LA ENfERMEDAD DE PARKINSON Cuando un paciente diagnosticado de enfermedad de Parkinson desarrolla demencia, debemos considerar la posibilidad de que el diagnstico correcto sea una demencia con cuerpos de Lewy (la demencia y el parkinsonismo evolucionan a la vez con un intervalo en el inicio de ambos de pocos meses), que est desarrollando una enfermedad de Alzheimer o una demencia vascular asociada, o bien que presente un trastorno acusado de las deciencias cognitivas propias de esta enfermedad (enfermedad de Parkinson con demencia, que puede afectar a un 40-60% de los enfermos con Parkinson prolongado). Los trastornos cognoscitivos que presentan la inmensa mayora de los pacientes con enfermedad de Parkinson consisten en una reduccin de la velocidad de procesamiento de la informacin (verbal y visual), y dicultad para la evocacin diferida de material (verbal o visual) aprendido. Bradipsiquia, alteracin atencional y disejecutiva, y reduccin de la uidez verbal son los hallazgos ms frecuentes en la exploracin. Un 15-20% de los pacientes llega a cumplir criterios de demencia, por alguna de las causas antes mencionadas. No existe un tratamiento especco de la demencia asociada a la enfermedad de Parkinson, aunque todos los indicios apuntan a un efecto favorable de los anticolines130
tersicos (rivastigmina, especialmente) en todas las posibles causas de esta demencia. Debe de evitarse el uso de frmacos anticolinrgicos, que empeoraran la funcin cognitiva. ENfERMEDAD DE HUNTINGTON Es una enfermedad degenerativa que involucra especialmente al estriado y, en menor grado, a la corteza de los lbulos frontales y temporales. Se debe a una alteracin en el gen IT15 del cromosoma 4, que se hereda de forma autosmica dominante. Prevalencia de 5 a 10 casos por cada 100.000 habitantes. Aparece generalmente en la tercera o cuarta dcada de la vida, aunque existe una forma tarda (a partir de los 50 aos, con predominio de la herencia materna, de lenta evolucin), y una forma juvenil (en la que destaca el retraso intelectual, sndrome rgido-acintico ms frecuente que la corea, predominio de la herencia paterna y rpida evolucin). Las manifestaciones cardinales son el trastorno motor (corea predominantemente), alteraciones de la conducta y deterioro cognitivo o demencia de perl subcortical, con bradifrenia, alteracin atencional, disejecutiva y visuoespacial, y posible disartria. PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA Se caracteriza por parkinsonismo rgido-acintico de predominio axial, con cadas frecuentes desde el comienzo de la enfermedad, as como parlisis progresiva de la motilidad ocular, parlisis pseudobulbar (disfagia, disartria, risa 131
y llanto espasmdicos) y demencia frontosubcortical progresiva. Es una taupata y se incluye dentro del grupo de las degeneraciones frontotemporales. Suele iniciarse despus de los 60 aos y predomina en varones. Existen unos criterios NINDS-SPSP para el diagnstico clnico. DEMENCIA ACOMPAANDO A OTRAS ENfERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MENOS fRECUENTES Degeneracin corticobasal (parkinsonismo asimtrico sin respuesta a la L-Dopa, con distona y apraxia en el miembro ms afectado). Atrofias multisistmicas. Heredoataxias. DEGENERACIONES CEREbRALES fOCALES CON DEMENCIA Existen enfermedades degenerativas (tabla 2) que afectan durante algunos aos a reas circunscritas del cerebro, produciendo un deterioro cognitivo limitado, que no cumple criterios de demencia. La extensin progresiva de la enfermedad conduce a demencia tras un periodo entre dos y ms de 12 aos. Intervencin integral: intervenciones no farmacolgicas, cuidados del cuidador, tratamiento antidemencia (inhibidores de colinesterasa y memantina), tratamiento de los sntomas conductuales y psicolgicos (en el Alzheimer y 132
Tabla 2. Sndromes por degeneracin cerebral focal y su correspondencia topogrca Afasia primaria no uente progresiva. Anartria progresiva. Amusia y aprosidia progresivas. Conducta desinhibida y compulsiva. Sordera pura para las palabras progresiva. Demencia semntica. Prosopoagnosia primaria progresiva. Alteraciones de personalidad y conducta. Apraxia primaria progresiva. Sndrome de atroa cortical posterior. reas de asociacin parietales posteriores. reas de asociacin parietooccipitales y/o occipitotemporales. Lbulo temporal izquierdo (circunvolucin superior). Lbulo temporal izquierdo o bilateral (regiones polar o inferolateral). Lbulo temporal derecho (regiones polar o inferolateral). Regin perisilviana frontotemporal derecha. Regin perisilviana frontal izquierda.
en las demencias no Alzheimer), intervencin no farmacolgica. SNTOMAS NO COGNITIVOS EN LAS DEMENCIAS Existen datos epidemiolgicos en los que se observa que los pacientes con enfermedad de Alzheimer y depresin presentan con mayor frecuencia antecedentes de depresin entre sus familiares. Los inhibidores selectivos de la recaptacin de la serotonina (ISRS) son los frmacos de eleccin para el tratamiento de los sntomas depresivos en los pacientes con demencia. Los de primera eleccin y 133
mejor tolerados, por presentar menos interacciones, son el escitalopram (mximo 20 mg/da), citalopram (mximo 40 mg/da) y sertralina (mximo 200 mg/da). La paroxetina no estara indicada por su posible efecto anticolinrgico. Si es preciso, a estos frmacos se puede asociar la mirtazapina (mximo 30 mg/da) o la mianserina, que adems favorecen el sueo y aumentan el apetito. En depresiones ms inhibidas, con mayor apata, pueden utilizarse los antidepresivos duales (inhibidores selectivos de recaptacin de serotonina y noradrenalina), como venlafaxina o duloxetina. No existen sucientes pruebas de los estudios aleatorios y controlados con placebo para apoyar la utilizacin de trazodona para los sntomas conductuales y psicolgicos en personas con demencia. El fundamento del uso de la trazodona es que constituye un antidepresivo serotoninrgico atpico sedante con una baja tasa de efectos adversos, y que algunos sntomas conductuales y psicolgicos en personas con demencia se asocian con disfuncin serotoninrgica. La conclusin se basa en datos limitados provenientes de dos estudios pequeos. Se usa con frecuencia en los trastornos del sueo de los pacientes con demencia, en los que suele ser muy ecaz a las dosis adecuadas. Existen pocos trabajos que estudien la relacin entre los trastornos por ansiedad y la demencia, aunque s se conoce que en los estadios iniciales del Alzheimer los sntomas ansiosos son ms frecuentes que en la poblacin geritrica no demente. A veces, las alteraciones de conducta y el deterioro cognitivo son muy marcados y se pasan por alto los sntomas ansiosos. Diversos frmacos pueden provocar o 134
exacerbar sntomas ansiosos (anticolinrgicos, broncodilatadores, corticoides, digital, etc.). Otra de las causas de ansiedad en el paciente con enfermedad de Alzheimer y que hay que tener presente son los cambios familiares o ambientales en su entorno. El tratamiento de la ansiedad en el paciente con demencia debe de ser individualizado. No es conveniente la utilizacin de benzodiazepinas de vida media larga (diazepam, cloracepato dipotsico, bromazepam, etc.), ya que pueden empeorar los procesos cognitivos y favorecer la sedacin excesiva, las cadas y la confusin; pero s que pueden ayudar a mitigar la ansiedad en estos pacientes otras de vida media ms corta, como el oxazepam 10-20 mg, o lorazepam 1-2 mg. En casos de ansiedad o angustia, se pueden usar puntualmente las de vida media corta, preferentemente lorazepam. De manera emprica pueden utilizarse frmacos antiepilpticos, como gabapentina o pregabalina. Los sntomas psicticos en los pacientes con demencia suelen asociarse a trastornos de conducta y pueden ser unos de los principales motivos de institucionalizacin, por la gran carga emocional que lleva derivada en los cuidadores. Se tiende a clasicar los sntomas psicticos de las demencias en alucinaciones, delirios y falsos reconocimientos. La agitacin psicomotriz, las alucinaciones y el insomnio se han observado con mayor frecuencia en los estadios 3 y 4, mientras que las ideas delirantes suelen aparecer ms en los primeros estadios de la demencia. 135
Debera intentarse no ulilizar frmacos de uso comn, como los derivados tricclicos, los antihistamnicos por su accin anticolinrgica, que pueden empeorar el estado cognitivo e inducir a patologa aadida de tipo psictico. Los sntomas psicticos mejoran con tratamiento antipsictico, aunque en los pacientes con demencia las dosis necesarias son menores que las requeridas para pacientes geritricos psicticos sin demencia. Los neurolpticos son los frmacos ms utilizados en el tratamiento de los sntomas psiquitricos de los pacientes con demencia. Se recomiendan los atpicos (risperidona, olanzapina, quetiapina, aripripazol, ziprasidona, paliperidona, amisulpiride), debido al menor efecto adverso extrapiramidal, anticolinrgico y sedativo. En nuestro medio, risperidona es el nico que cuenta con indicacin de uso en pacientes con demencia. En los ltimos aos han aparecido estudios que parecen indicar un aumento de morbilidad cerebrovascular y mortalidad derivada del uso de neurolpticos atpicos y clsicos (haloperidol, clorpromazina, etc.), y que hacen que su uso deba ser juicioso. Es fundamental hacer un adecuado diagnstico de los cuadros de agitacin, que pueden obedecer a circunstancias muy diversas (dolor, factores ambientales, delirios, depresin, etc.), y establecer el tratamiento en funcin del mismo. En todo caso, las medidas de control de sntomas fsicos, ambientales y no farmacolgicas son obligadas, quedando los neurolpticos para casos graves, de estirpe psictica. Se preeren los atpicos (risperidona) por su perl de efectos secundarios, con inicio a dosis bajas, escalada progresiva hasta un mximo de 1,5 mg, y 136
reevaluacin peridica para objetivar ecacia y seguridad. Los casos de mayor mortalidad se asocian a dosis muy altas y periodos prolongados de tratamiento. Deber tenerse tambin en cuenta que un componente hipertmico en un paciente con demencia en su inicio puede ser fcilmente diagnosticado como mana, especialmente cuando se asocia a verborrea y signos de desinhibicin. La agresividad y los trastornos de la personalidad suponen un sumando ms a la carga emocional del cuidador. Debido a los efectos adversos de los psicofrmacos, el tratamiento de primera eleccin siempre ser el conductualambiental, en lugar del farmacolgico. Estabilizantes del nimo: los antiepilpticos son frmacos que van ocupando poco a poco un lugar de inters en el tratamiento de los trastornos de conducta en los pacientes con demencia. Los informes individuales de la Cochrane Libray sugieren que la dosis baja de valproato de sodio no es efectiva para tratar la agitacin en los pacientes con demencia y que la dosis alta se asocia con una tasa inaceptable de efectos adversos. Se necesitan ms investigaciones sobre el uso de las preparaciones de valproato para la agitacin de las personas con demencia. La gabapentina puede ser una alternativa para el tratamiento de la ansiedad o tambin de la inquietud nocturna. La incontinencia urinaria se observa entre el 26 y el 40% de estos pacientes y parece tener una trascendencia pro-nstica, ya que el 47% fallece durante los 30 meses siguientes a la instauracin de la incontinencia. Estn contraindicados los anticolinrgicos en el tratamiento. 137
REHAbILITACIN COGNITIVA Y ENTRENAMIENTO COGNITIVO Los resultados de un metaanlisis publicado por Clare L, et al. (Revisin Cochrane) no proporcionan un fuerte apoyo para la utilizacin de las intervenciones de entrenamiento cognitivo para las personas con demencia vascular o enfermedad de Alzheimer de estadio temprano, aunque estos resultados deben observarse con cautela debido al nmero limitado de ensayos clnicos aleatorizados disponibles y a las limitaciones metodolgicas identicadas. Ensayos adicionales bien diseados ayudaran a proporcionar pruebas ms denitivas. Hay ensayos bien diseados realizados en Espaa (Olazaran et al., Trraga et al.) que muestran un efecto benecioso claramente signicativo en comparacin con la intervencin placebo. EL CUIDADOR Es la persona que asume la responsabilidad total en la atencin y el apoyo cotidiano a este tipo de pacientes. Larga duracin de la enfermedad (aos), creciente dependencia del entorno familiar por parte del paciente. La tarea de cuidar conlleva a menudo problemas de orden fsico, psquico y socio-familiar constituyentes de un autntico sndrome de sobrecarga que es necesario conocer, diagnosticar precozmente y tratar de prevenir. Se ha demostrado una relacin entre estrs del cuidador y tasas ms altas de institucionalizacin de los pacientes y mayor ndice de problemas de conducta y episodios de agitacin. 138
La carga a la que se ve sometido el cuidador puede expresarse en distintas reas: PRObLEMAS fSICOS Dolores del aparato locomotor de tipo mecnico, cefalea tensional, astenia, etc. PRObLEMAS PSQUICOS La prevalencia alcanza un 50%. Depresin, ansiedad e insomnio. Como factores desencadenantes destacan la falta de apoyo social, la carencia de recursos econmicos y el sentimiento de culpa. PRObLEMAS DE NDOLE SOCIO-fAMILIAR Conflictos familiares, conflictos laborales, sobre todo motivados por el absentismo, dicultades econmicas y disminucin del tiempo libre y del ocio. Para la deteccin de la sobrecarga del cuidador se han propuesto varios instrumentos de medida, entre ellos uno muy til en Atencin Primaria es la Caregiver Burden Scale (tabla 3). La intervencin en relacin con los cuidadores es un trabajo en el que la interdisciplinariedad resulta fundamental: la actuacin de la enfermera, el trabajador social y el equipo de Salud Mental. Asistencia y atencin al anciano. Informacin acerca de la enfermedad. 139
Tabla 3. ndice del esfuerzo del cuidador (Caregiver Burden Scale, modicada) Antese 1 punto si la respuesta es s y 0 puntos si la respuesta es no. Una puntuacin total de 7 o ms puntos seala un elevado nivel de tensin. Tiene trastornos del sueo? (se acuesta o levanta por la noche?). El cuidado de su paciente le consume mucho tiempo? Esta situacin le representa un esfuerzo fsico (p.ej.: porque hay que sentarlo o levantarlo de la silla). Le supone una restriccin respecto a su vida anterior? Ha habido modificaciones en su vida familiar? Ha habido cambios en su trabajo o vacaciones? Ha habido otras exigencias a algn otro miembro de la familia? Ha habido cambios emocionales? (discusiones, nerviosismo, depresin). Algunos comportamientos del paciente le resultan molestos? Le duele darse cuenta de lo mucho que ha perdido comparado a cmo era antes? Ha habido modificaciones negativas en su trabajo? El enfermo es una carga econmica? La situacin le ha desbordado totalmente?
Promover una reunin familiar, informativa sobre la situacin actual del paciente con demencia y las perspectivas de futuro. Poner en contacto al cuidador principal con una asociacin de personas con su mismo problema. Informacin al cuidador sobre la red de Servicios Sociales. 140
Atencin al cuidador propiamente dicha, tanto en su salud fsica como psicolgica. Es fundamental que no renuncie a una parte del tiempo de ocio, establecer un tiempo de respiro, conseguir un reparto de tareas con otros familiares o instituciones. BIBLIOGRAFA
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Demencia y dependencia. Recursos sociosanitarios, aspectos ticos y legales

Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez D. Ana Mateos Gonzlez
PRincipaLeS RecURSOS SOciOSaniTaRiOS Los principales recursos sociales existentes para la atencin de los pacientes con demencia y sus familiares son los siguientes: SERVICIO DE AYUDA A DOMICILIO Incluye programas variados de ayudas que se realizan, fundamentalmente, en el medio urbano, aunque se extiende tambin al mbito rural, donde est demostrando su gran utilidad. Habitualmente son servicios de dependencia pblica, prestados sobre todo a cargo de las administraciones locales, aunque la gestin se lleva a cabo por diferentes organizaciones, que van desde empresas especializadas, hasta ONGs, a travs de contratos de servicios con dichas entidades (ayuntamientos, diputaciones, comunidades autnomas, etc.). Sus objetivos son de carcter preventivo y rehabilitador, suelen basarse en atenciones de tipo domstico, cuidados personales, de apoyo psicosocial y familiar y de relacin con el entorno. 143
TELEASISTENCIA Se trata de un servicio muy accesible, de bajo coste, habitualmente desarrollado y gestionado por las administraciones pblicas o entidades sin nimo de lucro. Consiste en un dispositivo que puede transportar el individuo sobre s mismo y le permite contactar, a cualquier hora del da, con una centralita de guardia, que atender sus necesidades, incluyendo la atencin sanitaria urgente, puesto que suelen derivar a los servicios de emergencia si es preciso. Este recurso fue inicialmente diseado con vistas a que fuera utilizado por personas mayores que vivieran solas, pero con un buen grado de autonoma, por tanto, los pacientes con demencia no parecen unos candidatos ideales; sin embargo, se ha generalizado su uso por los cuidadores familiares de pacientes con demencia, sobre todo cuando el cuidador principal tiene tambin problemas de salud asociados. CENTROS DE DA Servicios sociosanitarios y de apoyo familiar que ofrecen atencin diurna a las necesidades personales bsicas, teraputicas y socio-culturales de personas mayores dependientes, intentando promover su autonoma y la permanencia del individuo en su entorno habitual. Es frecuente que los centros de da incluyan, entre su oferta de servicios, los de transporte, comedor, higiene personal, seguimiento mdico, cuidados de enfermera, terapia ocupacional, sioterapia y rehabilitacin, actividades psicoteraputicas, etc. Cada vez ms, existen centros de da especcos para pacientes con demencia. Tienen como objetivo paliar 144
Demencia y dependencia. Recursos...
las consecuencias de la enfermedad en el paciente y sus cuidadores. La realizacin de actividades de estimulacin cognitiva ha cambiado la perspectiva sobre los efectos beneciosos de los centros de da teraputicos con respecto a la que se tena previamente, cuando sus objetivos parecan ser slo el connamiento del paciente para reducir la sobrecarga del cuidador, aspecto ste que se mantiene, pero con mejoras tambin en las esferas cognitiva, comportamental y funcional de los enfermos que acuden a los mismos. ADAPTACIN DE VIVIENDAS La Administracin Central, a travs del CEAPAT, dependiente del IMSERSO, y otras entidades dependientes de las administraciones autonmicas y locales, disponen de programas de ayudas econmicas, asesora tcnica especializada y otros servicios que permiten a los familiares de los enfermos la realizacin de las modicaciones necesarias en sus viviendas para dotar a stas de las condiciones de habitabilidad y accesibilidad que mejor se adapten a las necesidades de cada enfermo y familia. ALOJAMIENTOS ALTERNATIVOS Aunque estn mucho ms extendidos en los pases del centro y el norte de Europa, existen en Espaa ya algunas experiencias en alojamientos alternativos, distintos al domicilio habitual del paciente, y que tratan de ganar terreno a la tradicional institucionalizacin en centro residencial. El objetivo principal de este tipo de centros es conseguir una convivencia familiar, intentando mantener al individuo en la misma 145
comunidad, de forma que mejora la eciencia, puesto que disminuyen los costes derivados de este tipo de atencin. Se diferencian dos tipos de alojamientos alternativos: las alternativas convivenciales y las alternativas individuales. Las primeras, que se recomienda se localicen en el entorno habitual donde resida el enfermo, para permitir que ste no salga del mismo, fomentan la autoestima y el desarrollo de sistemas de autoayuda del individuo, y mejoran los sentimientos de utilidad. Sin embargo, no garantizan la intimidad y pueden aparecer problemas de convivencia. Las alternativas individuales tienen la ventaja de asegurar no slo la autonoma e independencia del individuo sino tambin su intimidad y privacidad ajustando el servicio a la necesidad, a riesgo de perpetuar el aislamiento, los sentimientos de soledad y la segregacin. Las alternativas individuales tienen, adems, un coste ms elevado cuando existen problemas de dependencia. Entre los sistemas alternativos de alojamiento existen diferentes modelos, como los apartamentos (individuales o bipersonales), viviendas tuteladas o comunales, mini residencias y frmulas de acogimiento (familiares o de convivencia intergeneracional). RESIDENCIAS La denicin de centro gerontolgico abierto, de desarrollo personal y atencin sociosanitaria interprofesional, en el que viven temporal o permanentemente personas mayores con algn grado de dependencia, nos da una idea de la terica idoneidad de este tipo de centros para los pacientes con demencia que no pueden ser correctamente atendidos en sus domicilios. La realidad es bien diferente y 146
est condicionada por aspectos normativos, que permite diferencias de ratio de personal de atencin directa, en la cualicacin de ste. Los pacientes con demencia pueden encontrarse al menos en estas dos frmulas de alojamiento en centro residencial: Estancia temporal: estancias habitualmente no superiores a 60 das por situaciones eventuales de necesidad, dependientes del enfermo o de la familia con quien convive, susceptible de solucin o mejora mediante el acceso a este recurso. Los motivos de los familiares para el acceso a este recurso son, habitualmente, los siguientes: Necesidad de respiro familiar. Enfermedad nueva o agravamiento en patologa previa del cuidador principal relacionada con el cuidado del enfermo. Enfermedad nueva o agravamiento en patologa previa en el ncleo familiar del cuidador principal. Agravamiento de la situacin del enfermo que diculte el manejo o cuidado de ste. Estancia definitiva: cuando no sea posible garantizar las atenciones necesarias para el enfermo en el domicilio de ste, el cambio de residencia a una institucin, de manera indenida, puede considerarse como la opcin ms adecuada. Entre un 60 y un 70% de los pacientes ingresados en residencias tiene demencia, tres de cada cuatro en fases avanzadas de la enfermedad. Las tasas de infradiagnstico e infratratamiento son elevadas. Junto a las normativas tendentes a mejorar las condiciones arquitectnicas 147
y generales desarrolladas en los ltimos aos, urge el establecimiento de programas de actuacin especcos llevados a cabo por equipos multidisciplinares de trabajo. LEY 39/2006, DE 14 DE DICIEMbRE, DE PROMOCIN DE LA AUTONOMA PERSONAL Y ATENCIN A LAS PERSONAS EN SITUACIN DE DEPENDENCIA La atencin a las personas en situacin de dependencia y la promocin de su autonoma personal constituye uno de los principales retos de la poltica social de los pases desarrollados. El objetivo no es otro que atender las necesidades de aquellas personas que, por encontrarse en situacin de especial vulnerabilidad, requieren apoyos para desarrollar las actividades esenciales de la vida diaria, alcanzar una mayor autonoma personal y poder ejercer plenamente sus derechos de ciudadana. La presente ley persigue el reconocimiento de estos derechos, mediante la creacin de un Sistema para la Autonoma y Atencin a la Dependencia (SAAD), con la colaboracin y participacin de todas las Administraciones Pblicas. A efectos de la Ley, dependencia es el estado de carcter permanente en que se encuentran las personas que, por razones de edad, enfermedad o discapacidad, tienen una falta de autonoma fsica, mental o sensorial y precisan de la atencin de otra u otras personas o ayudas importantes para realizar las actividades bsicas de la vida diaria. Se contemplan tres grados de dependencia, que a su vez se clasicarn en dos niveles en funcin de la autonoma y atencin y cuidados que requiere la persona: 148
Grado I: Dependencia moderada. Grado II: Dependencia severa. Grado III: Gran dependencia. Como prestaciones de atencin a la dependencia, la Ley contempla tanto prestaciones econmicas como servicios, si bien estos ltimos tendrn carcter prioritario y se prestarn a travs de la oferta pblica de la Red de Servicios Sociales por las respectivas Comunidades Autnomas mediante centros y servicios pblicos o privados concertados debidamente acreditados. El Catlogo de Servicios del SAAD lo forman: a) Los servicios de prevencin de las situaciones de dependencia y los de promocin de la autonoma personal. b) Servicio de Teleasistencia. c) Servicio de Ayuda a Domicilio: c.1. Atencin de las necesidades del hogar. c.2. Cuidados personales. d) Servicio de Centro de Da y de Noche: d.1. Centro de da para mayores. d.2. Centro de da para menores de 65 aos. d.3 Centro de da de atencin especializada. d.4 Centro de noche. e) Servicio de Atencin Residencial: e.1. Residencia para personas mayores en situacin de dependencia. e.2. Centro de atencin a personas en situacin de dependencia, en razn de los distintos tipos de discapacidad. 149
La Ley de Dependencia contempla tres nuevas prestaciones econmicas: Prestacin econmica vinculada al servicio Personal y peridica, sujeta al grado y nivel de dependencia y capacidad econmica del beneciario. Destinada a la cobertura de los gastos del servicio previsto en el Programa Individual de Atencin (PIA) cuando no sea posible la atencin por un servicio pblico o concertado de atencin y cuidado. El servicio deber ser prestado por entidad o centro acreditado para la atencin a la dependencia. El Consejo Territorial del SAAD acordar las condiciones y cuanta de la prestacin. Prestacin econmica para cuidados en el medio familiar y apoyo a cuidadores no profesionales De carcter excepcional, su nalidad es mantener al beneciario en su domicilio atendido por cuidadores no profesionales, siempre que se den las condiciones adecuadas de convivencia y de habitabilidad de la vivienda. Se establecer a travs del PIA y estar sujeta al grado y nivel de dependencia y capacidad econmica del beneciario. Prestacin econmica de asistencia personal Trata de facilitar la promocin de la autonoma, del acceso a la educacin y al trabajo y el ejercicio de las actividades bsicas de la vida diaria (ABVD) de la persona con gran dependencia, independientemente de su edad, contribuyendo a la contratacin de una asistencia personal. 150
TRaTaMienTO nO faRMacOLGicO de LaS deMenciaS Las intervenciones no farmacolgicas tienen ya la consideracin de actividades teraputicas tras muchos aos en los que se utilizaron como simples entretenimientos. Este cambio de perspectiva se ha producido gracias a un adecuado diseo, planicacin, implantacin, seguimiento y evaluacin de dichas actividades y por la mejora, aunque discreta, en el funcionamiento cognitivo de los pacientes que las reciben. La rehabilitacin cognitiva se basa en la teora de la neuroplasticidad, segn la cual, el sistema nervioso central es capaz de adaptarse y compensar las situaciones de prdida sufridas, conservando cierta capacidad de aprendizaje. Para conseguirlo, la psicologa intervencionista utiliza la psicoestimulacin, que podra denirse, de forma genrica, como el conjunto de actividades dirigidas a mejorar el funcionamiento cognitivo y la personalidad tras una lesin o enfermedad. Para saber cules son las funciones cognitivas, y el orden en el que se van alterando, se ha empleado el modelo de involucin cognoscitiva (retrognesis), que identica el patrn de deterioro progresivo desde la normalidad a lo largo de la Escala de Deterioro Global de Reisberg, con el recorrido inverso al desarrollo psicomotor adquirido en la infancia, segn lo descrito en el modelo de evolucin cognoscitiva de Piaget. La rehabilitacin puede hacerse de dos maneras: 1. Aprovechando las capacidades residuales tras una lesin (estructural o funcional); en el caso de la memoria, por ejemplo, identicando las mejores maneras de 151
captar informacin importante, o realizando actividades prcticas e importantes de la vida real. 2. Buscando maneras de compensar las dicultades (por ejemplo, buscando ayudas para la memoria o el ajuste del ambiente para que disminuyan las exigencias de la memoria). Esto incluye la aplicacin de mtodos y tcnicas de aprendizaje y modicacin de conducta. Podemos poner en prctica y recomendar actividades de rehabilitacin cognitiva con los siguientes criterios: EVALUACIN Es la base sobre la que se desarrolla la rehabilitacin cognitiva. La evaluacin neuropsicolgica debe hacerse con pruebas cuantitativas estandarizadas aplicadas correctamente por profesionales entrenados en ellas. El proceso de evaluacin informar sobre las reas de funcionamiento afectadas y las preservadas, de modo que se pueden identicar los dcits que presenta la persona y sobre cules vamos a intervenir. La evaluacin neuropsicolgica tambin nos va a informar sobre las posibles estrategias de compensacin que utilice el sujeto, y permitir establecer factores pronsticos acerca de la evolucin y la recuperacin. La evaluacin debe estar planicada, determinando qu pruebas vamos a utilizar. Podemos utilizar pruebas estandarizadas, bateras extensas de evaluacin o exploraciones individualizadas. Las pruebas psicomtricas breves que habitualmente utilizamos en Atencin Primaria, como el Mini Examen Cognoscitivo de Lobo, es un ejemplo de 152
prueba estandarizada que podra ser til para una aproximacin en la evaluacin. Con todas las limitaciones que tiene, nos puede dar informacin sobre las siguientes funciones cognitivas: Orientacin temporal y espacial. Memoria. Atencin/concentracin. Clculo. Planificacin/ejecucin. Lenguaje: nominacin, repeticin/articulacin, lectura. Comprensin/abstraccin. Gnosias. Praxias. FASE EVOLUTIVA DEL PACIENTE Es importante conocer la fase evolutiva en la que se encuentra el paciente, de modo que las tareas de estimulacin que se le propondrn tendrn siempre un carcter lo ms individualizado posible, incluso cuando se realicen en el contexto de actividades grupales. COLAbORACIN DE fAMILIA Y CUIDADORES Los ejercicios de estimulacin cognitiva se hacen generalmente en centros de da teraputicos, aunque hay muchos de ellos que pueden hacerse en los domicilios de los propios enfermos. En esos casos, se debe intentar que las tareas a encomendar se adapten lo mximo posible a 153
los hbitos y costumbres del paciente, que son tambin recursos tiles para la organizacin de actividades. Adems, es posible contar con la colaboracin de distintos miembros de la familia, incluso de distintas generaciones (hijos, nietos). En muchos casos estas actividades van a ser demandadas por los cuidadores que desean tener un papel ms activo en el cuidado de su familiar. Participar en este tipo de actividades puede ayudar a los familiares a identicar los estmulos que pueden desencadenar situaciones problemticas y, de igual modo, tambin a encontrar las posibles soluciones a las mismas. Tambin puede ayudar a tener una idea ms clara de la evolucin del enfermo y, por lo tanto, a ajustar las expectativas del enfermo y de la familia. ObJETIVOS Se debe intentar actuar sobre aspectos de menor a mayor especicidad, y para la planicacin de las actividades se recomienda iniciarlas con aquellas que requieran menos esfuerzo. Se debe evitar la aparicin de sentimientos de frustracin, por lo que en las sesiones deben prevalecer los aciertos sobre los errores. La forma ms sencilla es la estimulacin no dirigida o prctica (entrenamiento inespecco). Se basa en la idea de que el funcionamiento cognitivo puede mejorarse estimulando el sistema cognitivo de forma general. El entrenamiento de procesos especcos, la estimulacin directa o dirigida es similar al mtodo anterior, pero se centra en procesos cognitivos especcos. En este caso se necesita una evaluacin detallada. Tambin puede hacerse entrenamiento en estrategias. Consiste en 154
ensear estrategias cognitivas que sean aplicables en una amplia variedad de contextos; pueden ser estrategias de ayudas internas (tcnicas para resolucin de problemas, verbalizaciones, mnemotecnias, etc.) o externas (calendarios, relojes, alarmas, etc.). TCNICAS Existen muchas tcnicas de rehabilitacin cognitiva que, en la mayora de los casos, permiten trabajar varias funciones de una manera simultnea. Las actividades de estimulacin han mostrado resultados muy dispares en la literatura cientca, ya que se han efectuado intervenciones muy heterogneas, que evalan aspectos muy distintos, con tamaos muestrales muy pequeos, por lo que es difcil extraer conclusiones de los trabajos realizados. No obstante, las ms ecaces han sido las actividades multicomponentes que combinan, desde las tradicionales actividades de educacin a grupos (intervenciones informativas, formativas, grupos de autoayuda o psicoeducativos) hasta recursos de respiro, que demostraron ser tiles para disminuir la incidencia y gravedad de los problemas psicolgicos y de conducta de los enfermos y retrasar la institucionalizacin. Algunos ejemplos de las mismas son los siguientes: Orientacin a la realidad Consiste en intentar reubicar a los pacientes de forma sistemtica y rutinaria. La orientacin se dirige a los todos los tipos de sta (temporal, espacial y personal). Las tcnicas de orientacin a la realidad son sencillas, deben incluir la presentacin de los terapeutas y de cada una de las acti155
vidades a realizar, as como evitar preguntas que puedan generar incertidumbre. Reminiscencia Son tcnicas que, a travs de la evocacin de situaciones pasadas, mediante distintos estmulos, permite conseguir la estimulacin, no slo de la memoria remota, sino de otros aspectos importantes para el paciente, como las emociones, etc. Grupos de familiares Adems de dar informacin acerca de la asociacin de familiares de enfermos de Alzheimer de la localidad en que nos encontremos, es posible organizar grupos de informacin y ayuda a los cuidadores de los pacientes desde el Centro de Salud. Para ello algn miembro del equipo debe tener cierta formacin en manejo de grupos como instrumento teraputico. En un metaanlisis, los grupos de cuidadores disminuyeron los sntomas de depresin y la morbilidad psicolgica, aumentando el conocimiento y manejo de la enfermedad, aunque la carga de trabajo no fue disminuida. Las intervenciones retrasaron el ingreso en residencias. No resultaron ecaces los grupos de breve duracin, sin seguimiento posterior, o las sesiones puramente informativas. Las intervenciones que incluyeron al paciente fueron las ms efectivas. ASpecTOS TicOS Y LeGaLeS Los cambios en la relacin mdico-paciente, basados tradicionalmente en el principio biotico de la benecencia (el 156
mdico siempre trataba de hacer el bien a sus pacientes, aun a costa de no tener en cuenta sus opiniones), hacia nuevos modelos basados en el principio de autonoma del paciente y de su corresponsabilidad y participacin en las decisiones que afectan a su salud, han supuesto un cambio drstico en la forma de trabajar de la medicina actual. Paralelamente, en aquellos casos en los que la autonoma de las personas est afectada, como es el caso de los pacientes con demencia, se produce la regresin a los viejos modelos de benecencia en los que alguien, sus familiares, o los sanitarios que les prestamos atencin, debe tomar esas decisiones sin hacerles dao (no-malecencia), y tratando de hacerles el bien (benecencia). Es aqu cuando surgen las dudas y las diferencias de opinin, puesto que, en el objetivo de hacer el bien, y cuando no se disponen de documentos tiles que prolonguen la autonoma del enfermo (documentos de instrucciones previas, etc.), pueden existir tantos caminos como personas que los vayan a recorrer. En el adecuado abordaje de los conictos ticos y legales que se irn presentando a lo largo de la evolucin de la demencia (comunicacin del diagnstico, incapacitacin civil, retirada del permiso de armas o de conduccin, ingreso en una institucin, uso de restricciones fsicas o qumicas, uso de nutricin enteral, maniobras de reanimacin, etc.), que sern ms frecuentes cuanto ms evolucionada sea la demencia, dos sern las virtudes que deben presidir nuestra prctica: la anticipacin (en tanto en cuanto son situaciones que se repiten y se pueden trabajar con la familia, e incluso con el paciente, en situaciones de menor carga emocional) y la prudencia (recordando que, como deca Aristteles, la prudencia es una virtud, y la 157
parlisis una enfermedad), por lo que nuestras posturas deben reconsiderarse continua y prudentemente, aunque las actitudes nihilistas no estn justicadas. En ese camino de conictos ticos y legales, los posicionamientos de los profesionales implicados pueden ser variados: desde los que piensan que no hay nada que hacer hasta los que opinan que mientras hay vida, hay esperanza (gura 1). La primera postura, el nihilismo (diagnstico o teraputico), no estara justicada en la demencia. Quienes se instalan en esas posturas suelen basarse en el hecho de encontrarnos ante patologas sin tratamiento efectivo. Siendo cierta la irreversibilidad de la mayora de las demencias, ello no dara validez al principio fundamental de esta teora, ya que, aunque no sea posible curar, permanece intacta la obligacin de cuidar, y siempre podrn administrarse medidas tiles para aliviar sntomas, con metodologas no invasivas, empleando una tcnica de alta utilidad terapuFigura 1. Posicionamientos ante los problemas ticos y legales en la demencia avanzada NIHILISMO DIAGNSTICO TERAPUTICO No hay nada que hacer La enfermedad es incurable. Riesgo de desahucio y abandono del paciente y familia. LIMITACIN DEL ESFUERZO TERAPUTICO No todo lo tcnicamente posible es ticamente admisible Objetivo: bienestar del paciente y familia. Compromiso de acompaamiento y no abandono. OBSTINACIN TERAPUTICA Mientras hay vida hay esperanza Evitar la culpa.
Riesgo de encarnizamiento diagnstico y/o teraputico.
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tica y de bajo coste: el respeto. La postura contraria es la vitalista, de aquellos que colocan como principio supremo la vida, por encima incluso de otros como la dignidad del ser humano, la calidad de vida, el bienestar, etc. Al defender que mientras hay vida hay esperanza (cuando lo real es que mientras hay esperanza hay vida), se corre el riesgo de incluir al paciente en actividades de dudosa utilidad, cuando no ftiles, entrando en el terreno de la obstinacin y el encarnizamiento (diagnstico y teraputico). En muchas ocasiones estas posturas se emplean como medio, consciente o no, para aliviar la culpa por abandono, ya sea de los familiares o de los profesionales. Como casi siempre, en el medio estara la virtud; empleando esas dos cualidades anteriormente descritas (la anticipacin y la prudencia), se recomienda la losofa de la Limitacin del Esfuerzo Teraputico, cuyo principal postulado propone que no todo lo tcnicamente posible es ticamente admisible, y el principal objetivo ser el bienestar del paciente y su familia. Sus dicultades de aplicacin son obvias, pues requiere un cambio profundo de perspectiva de todos (profesionales, familiares, sociedad en general), habilidades de comunicacin, tiempo suciente, y garantizar el compromiso de acompaamiento y de no abandono, puesto que slo as se evitarn actitudes vitalistas reactivas por parte de los familiares que no se sientan adecuadamente atendidos (y lgicamente, sobrecargados). En este difcil, pero apasionante trabajo, ser necesaria la colaboracin interdisciplinar de todos aquellos que componen el equipo de Atencin Primaria, el anlisis detallado, lo ms anticipadamente posible, de todos los principios 159
ticos que pudieran estar implicados, y recordar que, siempre que no exista evidencia en la demencia: Medicina Basada en la Prudencia. La TOMa de deciSiOneS difciLeS Las complicaciones son habituales en enfermos con demencia avanzada. El control de la sintomatologa asociada ser clave para conseguir una aceptable calidad de vida. A continuacin repasamos algunas de las complicaciones ms frecuentes y el tratamiento recomendado. INfECCIONES La neumona es la causa ms comn de fallecimiento en los pacientes con demencia. Algunos trabajos han demostrado que el empleo de antibiticos en las fases nales de la demencia no marca diferencias en la supervivencia, si bien, en algunas ocasiones el tratamiento antibitico puede considerarse paliativo, con el n de disminuir las secreciones, la ebre y el malestar general. La decisin de instaurar o no antibitico en un paciente con demencia avanzada y la va a emplear es una de las decisiones ms difciles para el mdico responsable y los familiares del enfermo. Lo indicado sera probablemente tratar el primer episodio con antibioterapia oral, informando a la familia de su poca utilidad y previnindola para evitar los tratamientos de infecciones recurrentes, especialmente neumonas por aspiracin. Hemos de recordar igualmente que, en general, la utilizacin de analgsicos antipirticos y oxgeno proporciona mayor nivel de confort al paciente que el aportado por los antibiticos. 160
DOLOR El tratamiento del dolor en los pacientes con demencia es un gran problema de manejo clnico, en primer lugar por su dicultad diagnstica, derivada de los problemas de comunicacin, que hace difcil utilizar los instrumentos habituales de evaluacin del dolor. En segundo lugar, por la dicultad de valorar la respuesta al tratamiento y los posibles efectos secundarios de los frmacos utilizados. Es habitual que los pacientes con demencia reciban menos tratamiento analgsico que otros pacientes sin deterioro cognitivo para un mismo proceso doloroso. Se recomienda una valoracin ms exhaustiva de la presencia de dolor, mediante escalas de valoracin alternativas y, en caso de duda, se recomienda la realizacin de un ensayo diagnstico-teraputico con un analgsico, valorando la respuesta a dicho tratamiento sobre el deterioro funcional o los trastornos de conducta. DEPRESIN Los sntomas depresivos estn presentes en un gran porcentaje de los pacientes con demencia avanzada. El diagnstico es difcil y se basa en aspectos subjetivos, en la informacin del cuidador, y puede ser difcil diferenciarlos de los sntomas debido al dcit cognitivo. La utilizacin de un ensayo diagnstico-teraputico con un antidepresivo estndar es una medida razonable ante la sospecha de dicho trastorno. ALTERACIONES DEL SUEO Los trastornos del ciclo sueo-vigilia son frecuentes en la demencia avanzada. Pueden ser secundarios a la existen161
cia de otros sntomas, como dolor, disnea, etc. Las medidas no farmacolgicas de higiene del sueo son el tratamiento de eleccin. Si dichas medidas fracasan se pueden utilizar frmacos, evitando la utilizacin de benzodiazepinas, que con frecuencia producen agitacin paradjica. Los hipnticos no benzodiazepnicos y la trazodona son considerados las mejores alternativas para el tratamiento. TRASTORNOS DE CONDUCTA Y DELIRIUM Los trastornos de conducta y el sndrome confusional agudo, o delirium, son muy frecuentes en los pacientes con demencia avanzada, especialmente los inducidos por deshidratacin o por efectos secundarios farmacolgicos, por lo que siempre se debe descartar cualquier causa secundaria y hacer una cuidadosa historia farmacolgica. El abordaje no farmacolgico es la base tanto de la prevencin como del tratamiento de estos trastornos. Los neurolpticos han sido los frmacos de eleccin para el tratamiento de las alteraciones conductuales en la demencia, aunque deben reservarse para las situaciones que no responden a las estrategias no farmacolgicas. DIfICULTADES DE ALIMENTACIN Las dicultades de alimentacin, motivadas por la apraxia y la descoordinacin al tragar, se desarrollan en todos los enfermos a medida que la demencia progresa, independientemente de la etiologa de la misma. Inicialmente pueden manejarse con cambios de textura de la dieta y recomendaciones de comportamiento al cuidador encargado de las comidas, mientras que la negativa a la ingesta puede res162
ponder al uso de antidepresivos. El planteamiento de medidas extraordinarias de alimentacin e hidratacin cuando el paciente deja de nutrirse por boca es controvertido. Dos revisiones sistemticas concluyen que la alimentacin por sonda en pacientes con demencia avanzada no previene neumona por aspiracin, lceras por presin, complicaciones infecciosas ni mejora el estado funcional, confort o supervivencia. Adems, la alimentacin por sonda puede dar origen a mltiples problemas mecnicos, gastrointestinales, infecciosos y metablicos en estos enfermos. En conclusin, podemos decir que, de entrada, no est indicada la utilizacin de sondas de alimentacin en pacientes con demencia avanzada. No obstante, se deben individualizar las decisiones teniendo en cuenta los criterios pronsticos. LCERAS POR PRESIN (UPP) El riesgo de desarrollar UPP por parte de los pacientes con demencia avanzada es muy alto. Es importante fomentar desde fases tempranas las medidas de prevencin de UPP: colchones antiescaras, cambios posturales, medidas nutricionales e hidratacin de la piel. En los estadios nales de la enfermedad se debe considerar la cura paliativa de las UPP, evitando maniobras quirrgicas de desbridamiento que slo pueden aumentar el dolor del paciente. Los objetivos del tratamiento deben centrarse en evitar las complicaciones, fundamentalmente el dolor y el olor. 163
BIbLIOGRAfA
Gonzlez VM, Regato P. Biotica y aspectos legales en la demencia. En Ri S, Rodrguez JL (coordinadores). Demencias desde la Atencin Primaria. Grupo de Trabajo sobre demencias semFYC. Barcelona: semFYC ediciones, 2005. Gonzlez VM. Asistencia desde Atencin Primaria al paciente con demencia en fases avanzadas. En: Lpez-Pousa S, Turn-Estrada LF, Agera L, editores. Demencia en fases avanzadas. Una perspectiva integral. Barcelona: Prous Science, SA, 2005; 591-609. Gonzlez VM. Aspectos ticos y legales en la asistencia a los pacientes con demencia avanzada y sus familiares desde Atencin Primaria. Aten Primaria 2006; 38(supl. 1):33-4. Gonzlez VM. El paciente en el domicilio: atencin familiar y comunitaria. En Agera L, Bermejo F, Gil P, editores. Enfermedad de Alzheimer evolucionada. Med Clin Monogr (Barc) 2004; 5(6):43-7. Gua de atencin al paciente con demencia en Atencin Primaria. Junta de Castilla y Len. Gerencia Regional de Salud, Sanidad de Castilla y Len (Sacyl) 2007. Disponible en: http://www.sanidad. jcyl.es/sanidad/cm/sanidad/tkContent?pgseed=1204745284908& idContent=295683&locale=es_ES&textOnly=false [ltima consulta 18.07.2009]. Ri S, Alonso AI, Gonzlez VM. Atencin al paciente con demencia avanzada en Atencin Primaria. FMC 2008; 15(3):132-43.
164

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Atencin Primaria de Calidad

Gua de Buena Prctica Clnica en Alzheimer y otras demencias

ESP 11/09 ARI 74

Gua de Buena Prctica Clnica en Alzheimer y otras demencias

Atencin Primaria de Calidad

Actualizada Coordinador Dr. Jos Mara Rodrguez Vicente

Consejo General de Colegios Oficiales de Mdicos de Espaa.

Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez

Dr. Alejandro Marn Ibez D. Ana Mateos Gonzlez

Dr. Rafael Snchez Vzquez

Demencia y dependencia. Recursos sociosanitarios, aspectos ticos y legales 143

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Con suciente intensidad como para interferir su funcionamiento normal.

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Presente. Frecuentes (depresin, ansiedad, apata).

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