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A primera vista 392: Lesiones oculares destructivas en la Granulomatosis de Wegener

Una mujer de 33 aos consult por malestar general, secrecin nasal sanguinolenta, costras nasales y artralgias. En el examen, se observ falta de conjugacin de la mirada y protrusin del ojo derecho con escleritis. El laboratorio revel reactantes de fase aguda elevados. ANCAc positivo a un ttulo de 1:256 en inmunofluorescencia directa y el nivel de ANCA dirigidos contra la proteinasa 3 fue mayor de 100 U/ml por test inmunoenzimtico (valor normal < 5). El examen de una muestra de biopsia de senos paranasales revel inflamacin granulomatosa con necrosis geogrfica, con lo que se formul el diagnstico de granulomatosis de Wegener. Se inici tratamiento con ciclofosfamida y prednisona. Posteriormente, apareci aumento del dolor retroorbitario, una inflamacin necrotizante del prpado inferior derecho, colapso del puente nasal y un defecto cutneo en la parte interna del prpado superior derecho con fistulizacin a la faringe. Una TAC mostr una masa retro-orbitaria con destruccin de la pared de la rbita. Se intensific la terapia inmunosupresora con buen resultado. Un ao ms tarde, la enfermedad se hallaba bajo control con un rgimen de mantenimiento con azatioprina.

Tomado de Destructive Eye Lesions in Wegeners Granulomatosis Peer Malte Aries, (M.D).Rheumaklinik Bad Bramstedt , Bad Bramstedt, Germany Marcus Both, (MD). University Hospital Schleswig- Holstein, Kiel, Germany. NEJM (Images In Clinical Medicine). 2005.