Anda di halaman 1dari 27

PENYAKIT JANTUNG REMATIK I.

PENDAHULUAN Penyakit jantung reumatik (PJR) adalah komplikasi yang paling serius dari demam rematik. Demam rematik akut terjadi pada 0,3% kasus faringitis oleh Streptococcus Beta Hemolitikus Grup A (SGA) pada anak. Sebanyak 39% dari pasien dengan demam rematik akut akan berkembang menjadi pankarditis dengan berbagai derajat disertai insufisiensi katup, gagal jantung, perikarditis, dan bahkan kematian. Pada penyakit jantung rematik kronik, pasien dapat mengalami stenosis katup dengan berbagai derajat regurgitasi, dilatasi atrium, aritmia, dan disfungsi ventrikel.1 Demam rematik dan penyakit jantung rematik hingga saat ini masih menjadi masalah kesehatan yang penting di negara-negara berkembang. Munculnya kembali demam rematik di negara-negara maju, seperti Amerika Serikat juga telah menekankan kembali perlunya pengertian yang lebih baik dari patogenesisnya, sehingga cara-cara kesehatan masyarakat dan cara-cara pencegahan lain dapat lebih efektif. Dalam tulisan ini akan dibahas mengenai definisi, etiologi, faktor resiko, epidemiologi, patogenesis, gejala klinis, pemeriksaan penunjang, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi, dan prognosis dari penyakit jantung reumatik.1 II. DEFINISI Penyakit jantung rematik adalah cacat jantung akibat demam rematik. Demam rematik adalah suatu penyakit peradangan yang berkembang sebagai suatu komplikasi dari suatu infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A di faring yang tidak mendapatkan pengobatan atau mendapatkan pengobatan yang kurang adekuat. 1

1

III. ETIOLOGI Streptococcus merupakan bakteri gram-positif berbentuk bulat, yang mempunyai karakteristik dapat membentuk pasang atau rantai selama pertumbuhannya.2 A. Klasifikasi a. Morfologi koloni dan reaksi hemolitik pada media darah agar Alfa hemolisis menyebabkan lisis sebagian, Beta hemolisis menyebabkan lisis komplit disekitar koloni sel eritrosit, sedangkan terdapat pula nonhemolitik. b. Substansi grup spesifik (Lancefield) Didasarkan pada asam basa atau ekstrak enzim mengandung substansi kabohidrat grup spesifik. Di kelompokkan dalam: grup A-H dan K-U c. Kapsul polisakarida Spesifitas antigenik pada polisakarida kapsul untuk mengklasifikasikan S.pneumoniae menjadi 84 jenis dan untuk mengelompokkan bakteri streptococcus grup B. d. Reaksi biokimia.2

B. Toksin dan Enzim Lebih dari 20 produk ekstraselular yang antigenik termasuk dalam grup A diantaranya adalah sebagai berikut : a. Streptokinase (Fibrinolisin) dihasilkan oleh banyak strain pada bakteri streptococcu beta hemolitik grup A, mengakibatkan perubahan bentuk plasminogen pada plasma menjadi plasmin yang merupakan enzim proteolitik yang mengurai fibrin dan protein lain. b. c. Streptodornase : dapat melakukan depolimerisasi DNA. Hyaluronidase : dapat memecah asam hialuronat yang merupakan substansi dasar pada jaringan ikat, dengan tujuan menyebarkan mikroorganisme

2

yaitu : Streptolisin O : merupakan suatu protein dengan BM 60.B. dan C.2 IV. yang merupakan bakteri yang paling sering menyebabkan faringitis. Streptolisin O berkombinasi secara kuantitatif dengan antistreptolisin O yaitu suatu antibodi yang muncul dalam infeksi berkelanjutan pada tubuh manusia dnegan beberapa streptococcus yang memproduksi streptolisin O. Diperkirakan 3 . Hemolisin : proses hemolisis sel darah merah secara in vitro padap berbagai tingkatan. f. d. Eksotoksin A dihasilkan dari streptococcus grup A yang membawa fase lisogenik dan merupakan supra antigen. Kerusakan sempurna pada eritrosit disertai dengan terlepasnya hemoglobin disebut dengan beta hemolisis. dengan insidens puncak pada anak usia 5-15 tahun. Hyaluronidase bersifat antigenik dan spesifik untuk setiap bakteri atau sumber jaringan. Faringitis streptokokal jarang terjadi pada 3 tahun pertama kehidupan dan diantara orang tua. Tidak bersifat antigenik. Eksositosin piogenik : dihasilkan oleh bakteri streptococcus grup A. e.penyebab infeksi. Terdapat tiga jenis antigen berbeda dari streptococal pyogenic exotoxin : A.000 yang dapat menghemolisis secara aktif dalam keadaan tereduksi. EPIDEMIOLOGI Baik pada negara maju dan negara berkembang.pyogenes hemolitik β grup A menghasilkan dua hemolisin ( streptolisin). Disphosphopyridine nucleotidase : kemampuan untuk mematikan leukosit. faringitis dan infeksi kulit (impetigo) adalah infeksi yang paling sering disebabkan oleh grup A streptococci. Sedang lisisnya eritrosit yang tidak lengkap dengan susunan pigmen hijau disebut alfa hemolisis S. Streptolisin S : suatu bahan yang kurang berperan dalam menyebabkan timbulnya daerah hemolitik disekeliling koloni bakteri streptococus yang tumbuh pada permukaan media lempeng agar darah. namun secara cepat tidak aktif bila terdapat oksigen.

1 4 .000 poupulasi di WHO Amerika Serikat sampai 173. dimana 1520% disebabkan oleh grup A streptococcus dan hampir 80% oleh virus patogen. Diperkirakan seperlima dari pasien dengan penyakit jatung postreumatik memiliki insufisensi murni. adalah penyebab terutama mitral stenosis dengan 60% mitral stenosis murni dengan riwayat demam rematik akut.sebagian besar anak-anak mengalami 1 episode faringitis per tahun.47 per 100. 45% memiliki stenosis dengan insufisiensi. Mortality rate pada 100. dan 20% murni insufisiensi.4 per 100. dengan sekurangnya 3 juta menderita gagal jantung dan memerlukan perawatan di rumah sakit berulang.8 di regio WHO Amerika sampai 7.3 Demam rematik jarang terjadi sebelum usia 5 tahun dan setelah usia 25 tahun.3 Pada tahun 1994 diperikirakan 12 juta individu menderita demam rematik dan penyakit jantung rematik di seluruh dunia. Dengan insidens terjadi lebih sering pada perempuan dibandingkan laki-laki (2:1). 34% murni stenosis. paling banyak ditemukan pada anak-anak dan dewasa muda. Pada gejala yang terbatas 0-15% survival rate tanpa terapi. Sebagian besar individu dengan gagal jantung memerlukan bedah katup jantung dalam 5-10 tahun. Pada negara berkembang. Dan untuk DALYs (Disability-adjusted life years) kehilangan diperkirakan 2.000 populasi bervariasi dari 1. penyakit ini memiliki periode laten 20-40 tahun sampai beberapa dekade untuk gejala penyakit ini memerlukan intervensi bedah.6 di WHO Asia Tenggara. Insidens tertinggi terdapat pada anak usia 5-15 tahun dan di negara tidak berkembang atau sedang berkembang dimana antibiotik tidak secara rutin digunakan untuk pengobatan faringitis.000 populasi pada WHO Regio Asia Tenggara.1 Penyakit jantung rematik (PJR).

4 Patogenesis yang dimediasi imun pada demam rematik akut dan PJR diduga adanya reaksi silang antara komponen SGA dan sel mamalia. sistim saraf pusat. Penyakit ini ditandai oleh keterlibatan jantung. SGA memproduksi beberapa enzim yang sitotoksik terhadap sel jantung mamalia.1.3.3 Demam rematik akut Terdapat 2 teori dari terjadinya demam rematik yang pertama adalah sitotoksik dan teori imunologi.3 Konsekuensi terpenting dari demam rematik adalah deformitas kronik katup jatung dengan karakter utama pembentuk penyakit katup fibrotik (biasanya mitral stenosis) yang menyebabkan disfungsi permanen dan berat terkadang fatal dan menimbulkan masalah jantung dekade selanjutnya.18. yang lainnya hanya terlibat sementara dan ringan.V. Teori sitotoksik menduga toksin dari SGA terlibat dalam patogeneins demam rematik akut dan PJR.19 dan 24) dari SGA dengan antigen glikoprotein jantung. seperti streptolisin O. PATOFISIOLOGI Demam rematik akut adalah penyakit akut inflamasi multisistim yang timbul terlambat (beberapa minggu) merupakan suatu komplikasi non-supuratif dari faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus hemolitikus grup A (SGA). 5 5 .14. 3. Namun demikian salah satu maslah utama adalah hipotesis sitotoksik tidak dapat menjelaskan periode laten diantara faringitis SGA dan onset dari demam rematik akut. jaringan subkutan dan kulit. Diperkirakan terjadi reaksi silang oleh karena adanya kemiripan molekul (molekul mimikri) antara protein M (subtipe 1. Selain jantung.5. sendi dan jaringan lainnya. sendi. yang memiliki efek sitotoksik langsung pada sel mamalia pada kultur jaringan.1.

5 Sel T yang responsif terhadap protein M menginfiltrasi katup melewati endotelium katup diaktivasi oleh ikatan antistreptokokal kabohidrat dengan pelepasan TNF dan Interleukin. inflamasi difus dan badan Aschoff dapat ditemukan pada ketiga lapisan dari jantung. inflamasi diikuti oleh eksudat fibirinous atau serofibrinous sehingga diistilahkan perikarditis bread and butter yang biasanya akan bersih tanpa sekule.M5. dan M19) bereaksi silang dengan glikoprotein pada jantung seperti miosin dan tropomiosin.Penyakit Jantung Rematik (PJR) M protein pada SGA (M1.1 Selama demam rematik akut fokal inflamasi ditemukan pada berbagai jaringan yang terutama dapat dibedakan di dalam jantung yang disebut badan Aschoff. laminin dan endotelium. dan pulmonal. seperti pita bergelombang yang disebut caterpillar cell. yang merupakan patognomonik dari demam rematik. badan Aschoff tersebar luas pada jaringan intersitial dan sering juga perivaskular. aorta. 4. Sel yang berbeda ini memiliki sitoplasma yang berlimpah dan nuklei sentral bulat-panjang dimana kromatin ditengah.M6. 5 Selama fase akut. terutama sel T terkadang plasma sel dan makrofag besar yang disebut sel Anitschkow. 5 Antibodi antimiosin mengenali laminin. perikardium. Katup yang paling sering terkena secara urutan mulai dari yang tersering adalah mitral. Dalam banyak kasus katup mitral diikuti 1 atau 3 katup lainnya.3.4 Pada perikardium. Badan Aschoff ini terdiri dari fokus-fokus eosinofil yang menelan kolagen dikelilingi limfosit. miokardium dan endokardium yang disebut sebagai pankarditis. ramping. Pada miokarditis. Keterlibatan terus menerus endokardium dan katup sisi kiri oleh fokus-fokus inflamasi menghasilkan nekrosis 6 . sebuah matriks ekstraseluler alfaheliks koil protein yang merupakan bagian dari struktur membran katup.3. trikuspid.

4. katup mitral selalu abnormal. Perubahan anatomi utamanya pada katup mitral atau trikuspid adalah penebalan daun katup. tetapi keterlibatan katup lain seperi aorta mungkin secara klinis adalah yang paling penting. 4 Lesi sub endokardial. membentuk seperti mulut ikan (fish-mouth defromity). serta penebalan dan fusi dari korda tendinae. berhubungan dengan inflamasi yang terjadi dan degenrasi kolagen dan menyebabakan gangguan kecil fungsi jantung.5 7 . PJR kronik memiliki karakter inflamasi akut dan subsekuen fibrosis. daun katup menjadi menebal dan retraksi menyebabkan deformitas permaen. mungkin akan eksaserbasi oleh regurgitasi jets yang memulai penebalan iregular disebut plak MacCallum biasanya pada atrium kiri. Badan Aschoff digantikan oleh jaringan parut fibrosis sehingga bentuk diagnostik dari lesi ini jarang ditemukan pada spesimen jaringan autopsi dari pasien dengan PJR kronik. fusi komisural dan pemendekan. 5 Secara mikroskopis terdapat fibrosis difus dan sering terdapat neovaskularisasi yang mengurangi lapisan awal dan susunan daun katup avaskular.fibrinoid didalam cusps atau sepanjang korda tendinae dimana terletak vegetasi kecil berukuan 1-2 mm yang disebut veruka di sepanjang garis penutupan. Proyeksi iregular seperti kutil ini mungkin timbul dari presipitasi fibrin pada daerah erosi. 4. Dalam partikel kecil. Pada penyakit kronis.

Gambar A.1 PJR Akut dan Kronik. fusi komisural ( lihat tanda panah) dan penebalan pemendekan korda tendinae. Gambar B. Intersitium miokardium memiliki banyak sel inflamasi mononuklear meliputi beberapa histiosit yang besar dengan nukleoli prominen dan histiosis binuklear prominen dan sentral nekrosis. 4. Mitral valvulitis reumatik akut bertumpang tindih dengan PJR kronik. atrium kiri berdilatasi secara progresif dan mungkin terdapat trombus mural pada tepi atau sepanjang dinding.Gambar V. memperlihatkan penebalan dan distorsi dari cusps dengan fusi komisural.9 *Keterangan Gambar V. Gambar C dan D mitral stenosis dengan penebalan fibrous difu dan distorsi daun katup.5 PJR kronik secara keseluruhan adalah penyebab tersering dari stenosis mitral (99% kasus ).5 8 . Gambar E spesimen dari aorta stenosis reumatik. Episode valvulitis sebelumnya menyebabkan penebalan fibrous dan fusi korda tendinae.1 : Penyakit Jantung Rematik Akut dan Kronik4 Sumber : Robbins Basic Pathology ed. Kongestif paru yang lama memulai perubahan vaskular paru dan perubahan parenkimal dan menuju kepada hipertrofi ventrikel kanan. Gambar D Katup terbuka. Adanya neovaskularisasi pada anterior daun katup mitral (tanda panah). Dilatasi nyata dari atrium kiri terlihat pada atrium kiri. Dengan adanya mitral stenosis. 4. Tampilan mikroskop dari badan Aschoff pada pasien dengan karditis rematik akut. Veruka terlihat sepanjang garis penutupan daun katup mitral (lihat tanda panah).

PATOFISIOLOGI PENYAKIT JANTUNG REMATIK Streptococcus Beta Hemolitikus Grup A Infeksi Protein M Infeksi Saluran Pernafasan Atas Sel T APC Sel B Respon Imunitas Tubuh Protein M : Molecular mimicry Demam Rematik Bantalan Sinovia Ganglia Basalis Jantung Jaringan Subkutan Kulit Penyakit Jantung Rematik Perikarditis Endokarditis Miokarditis Valvulitis Penyakit Jantung Rematik Kronik Stenosis Mitral Insufisiensi Mitral Stenosis Aorta Insufisiensi Aorta 9 .

bersamaan dengan aorta insufisiensi. Murmur berikut ini adalah yang paling sering ditemukan selama demam rematik akut : 4. 4. Dalam kasus yang berat. Mitral insufisiensi berhubungan dengan disfungsi katup.VI.5 Beberapa kardiologis menganjurkan pemeriksaan echo-Doppler untuk pembuktian insufisiensi mitral. Tidak dipengaruhi oleh respirasi dan posisi dengan intensitas bervariasi tetapi grade 2/6 atau lebih besar. Murmur diastolik apikal (Carey-Coombs murmur) : didengar pada karditis aktif dan mitra insufisiensi yang berat. mungkin cukup untuk diagnosis karditis (walaupun tanpa adanya penemuaan pada auskultasi). dengan posisi pasien lateral kiri dan menahan nafas selama ekspirasi 10 .5 Murmur baru atau berubah Murmur pada demam rematik akut secara tipikal dikarenakan insufisiensi katup. nyeri dada ringan sampai sedang. kardiris terutama dideteksi dengan adanya murmur baru dan takikardia diluar proporsi demam. MANIFESTASI KLINIS 1. Terdengar paling baik dengan stetoskop bell. 4.5 Pada pemeriksaan fisik. batuk. 4. Manifestasi Jantung dari Demam Rematik Akut Pankarditis adalah komplikasi yang paling serius dan komplikasi kedua tersering dari demam rematik akut (50%). Mekanisme murmur ini ada mitral stenosis ketika volume yang banya dari aliran regurgitasi melewati katup mitral selama pengisian ventrikel. Manifestasi lain dari jantung dapat meliputi gagal jantung dan perikarditis. pasien mengeluhkan kesulitan bernafas (dispnea). nyeri dada pleuritik. edema. atau ortopnea. Murmur pansistolik apikal : bernada tinggi. Murmur baru atau berubah harus disadari untuk diagnostik valvulitis rematik. korda dan muskulus papilaris b. murmur dengan blowing quality dari mitral regurgitasi yang beradiasi ke aksila kiri.5 a.

tromboembolisme. Suara jantung ke-2 mungkin mengeras pada hipertensi pulmonal. ortopnea. Murmur diastolik basal : diastolik awal (early diastolic) murmur dari regurgitasi aorta. Pada pemeriksaan fisik yang berkaitan dengan gagal jantung meliputi takipnea. dengan impuls ventrikel kiri apikal yang berat tidak jarang terdapat thrill sistolik apikal. tanda gagal jantung tidak terlihat.5 Perikarditis Pada pemeriksaan fisik adanya adanya perikardial friction rub mengindikasinya adanya perikarditis. ritme galop. pada penyakit ringan. bernada tinggi. konsisten dengan edusi pericardial.5 Mitral insufisiensi Gejala fisik bergantung kepada derajat keparahan. distensi vena jugularis.5 11 . 4. rales. Perkusi menjadi semakin redup pada jantung dan suara jantung yang bergumam. tanda dari gagal jatung dapat terlihat. Pada mitral insufisiensi berat.5 Gagal Jantung Kongestif Gagal jantung kongestif dapat terjadi sekunder akibat insufisiensi katup yang berat atau miokarditis. dan aritmia artium adalah manifestasi yang paling sering dari PJR kronik. Manfestasi Jantung dari Penyakit Jantung Rematik Kronik Deformitas katup. Terdengar holosistolik murmur. blowing. serta murmur pendek mid-diastolik yang bergemuruh. anemia hemolitik jantung. jatung membesar. bunyi jantung ketiga biasanya menonjol.5 2. edema dan pembengkakan ekstremitas. prekordium tenang dan pada auskultasi terdapat holosistolik murmur yang menjalar ke aksila6. 4. hepatomegali. decrescendo dan terdengan paling baik sepanjang kanan atas dan kiri tengan garis sternal setelah ekspirasi dalam dengan pasien duduk badan maju ke depan.c.

Prinsip penemuan auskultasi : bunyi jantung 1 yang keras tetapi dapat berkurang sejalan dengan penebalan katup. Pembesaran jantung dapat menjadi masif ketika fibrilasi atrial dan gagal jantung terjadi tidak terduga.5 Dengan adanya hipertensi pulmonal. edema pulmonal dan aritmia atrial. berhubungan dengan intolerasi kegiatan dan dispnea. Dapat terjadi peningkatan JVP ( Jugular Vena Pressure ). terjadi dilatasi ventrikel kanan yang menghasilkan insufisiensi triskupid fungsional. Holosistolik murmur dari insufisiensi trikuspid dapat terdengar. Terjadi pada 25% pasien dengan PJR kronik dan berasosiasi dengan mitral insufisiensi pada 40% lainnya. ascites. Dapat terjadi hemoptysis sebagai penyebab dari rupturnya vena bronkial atau pleurohilar.Mitral stetonis Pasien dengan lesi minimal tidak memiliki gejala. PND . dan edema. Pada lesi kritis dapat terjadi ortopnea.5 Pada penyakit yang ringan. dan pembukaan katup (opening snap) dari katup mitral dan mumur diastolik mitral yang panjang. Fibrosis progresif (penebalan dan kalsifikasi dari katup) terjadi dari waktu ke waktu menyebabkan pembesaran atrium kiri dan pembentukan trombi mural pada ruang ini. Derajat yang lebih berat dari obstruksi.5 Pada palpasi dapat teraba pengangkatan ventrikel kanan pada garis parasternal kanan ketika tekanan pulmonal meningkat. lubang katup 12 . ukuran hati normal. Komisura katup dan cusps menjadi melekat dan bersatu. Ketika hipertensi pulmonal telah terbentuk. penyakit katup trikuspid atau hipertensi pulmonal berat pada penyakit yang berat. komponen pulmonal dari bunyi jantung ke-2 mengeras. Murmur diastolik mitral dapat absen pada pasien dengan gagal jantung.5 Stetonis aorta Stenosis aorta dari PJR kronik secara tipikal berhubungan dengan aorta insufisiensi. bernada rendah dan rumbling pada presistolik meningkat pada apeks. hepatomegali. walaupun demkian kardiomegali sedang biasa terjadi pada mitral stenosis berat.

tekanan darah sistolik meninggi dan diastolik merendah. Serangan malam dengan keringat. takikardia. Angina dapa di cetuskan oleh aktivitas yang berat. Volume sekuncup yang besar dan kontraksi ventrikel kiri yang kuat dapat menghasilkan palpitasi. blowing. 5 Insufisiensi Aorta Pada PJR kronik aorta insufisiensi. Murmur ejeksi sistolik sering terjadi karena peningkatan stroke volume.5 13 . Murmur presistolik apikal (Austin Flint murmur) menandakan mitral stenosis terkadang terdengan sebagai hasil dari regurgitasi besar dari aliran aorta yang menghalangi mitral membuka sepenuhnya. Gejala biasanya tidak terjadi kecuali berat. Murmur sistolik dan diastolik dari stenosis aorta dan insufisiensi terdengar paling baik pada bagian bawah jantung. dan mudah didengar pada ekspirasi penuh dengan posisi pasien condong ke depan. Thril diastolik mungkin ada. Murmur tipikal mulai segera dengan suara jantung ke-2 dan berlanjut sampai akhir diastol yang terdengar pada garis sternal atas dan kiritengah menjalar ke apeks dan daerah aorta.menjadi kecil dengan bentuk bulat atau segitiga. penurunan curah jantung. Kombinasi dengan mitral insufisiensi lebih sering terjadi daripada keterlibatan aorta sendiri. Pada insufisensi aorta berat terjadi pembesaran ventrikel kiri. pulse pressure lebar. dan pasien mengalami fibrilasi atrial.5 Anemia hemotilik jantung terjadi berkaitan dengan gangguan eritrosit oleh katup yang berubah bentuk. meningkatkan destruk dan pergantian oleh trombosit mungkin terjadi. Pada auskultasi S2 terdengar sendiri karena daun katup aorta yang imobile dan tidak memproduksi suara penutupan aorta. edema pulmonal. sklerosis dari katup aorta hasil dari distorsi dan retraksi dari cusps. nyeri dada dan hipertensi dapat terjadi.4 Tromboembolisme terjadi sebagai komplikasi mitral stenosis yang lebih sering terjadi ketika atirum kiri berdilatasi. Murmurnya bernada tinggi.4 Pada pemeriksaan fisik. terjadi intoleransi panas dan keringat berlebih berelasi dengan vasodilatasi. Dispnea dapat berkembang menjadi ortopnea.

5.6 Secara umum. 5. Tes antibodi untu komponen selular antigen SGA meliputi antistreptococcal polisaccharida. Pemeriksaan Laboratorium 1. Anti DNAse B sedikit lebih sensitif (90%) untuk mendeteksi demam rematik atau glomerulonefritis akut. Karena spesifitasnya lebih dari 95% tetapi sensitivitasnya hanya 60-90%. antihyaluronidase. ASO memiliki titer puncak 2-3 minggu setelah onset demam rematik dengan sensitivitas tes ini 80-85%. antiteichoic acid antibodi. Tes deteksi cepat antigen Tes ini memungkinkan deteksi cepat antigen SGA dan memungkinkan diagnosis faringitis streptokokal dan inisiasi terapi antibiotik ketika pasien masih berada di ruang periksa. Peningkatan antibodi sangat berguna terutama untuk pasien dengan gejala klinis yang ada hanya chorea. Kultur tenggorok Penemuan SGA pada kultur tenggorok biasanya negatif pada saat gejala demam rematik atau PJR terlihat.organisme harus di isolasi sebelum terapi antibiotik inisiasi. oleh karena itu. Titer antibbodi harus di cek interval 2 minggu untuk mendeteksi kenaikan. antideoxyribonuklease (DNAse) B. 5. antistreptococcal esterase dan anti-DNA.VII. Antibodi Antistreptococcal Gejala klinis demam rematik dimulai saat antibodi berada pada tingkat puncaknya. antistreptokinase.6 Tes antibodi terhadap ekstraselular antistreptococcal yang paling sering adalah antistreptolisin O (ASO). 5.6 14 . tes antibodi antistreptococcal berguna untuk mengkonfirmasi infeksi SGA sebelumnya.6 2. dan anti M-protein antibodi. 5. rasio antibodi terhadap antigen ekstraselular streptococcal meningkat selama bulan pertama setelah terinfeksi dan setelah itu menurun dalam 3-6 bulan sebelum kembali ke kadar normal setelah 6-12 tahun. PEMERIKSAAN PENUNJANG A. kultur tenggorok harus dilakukan menambahkan hasil tes ini.6 3.

Doppler-echocardiogram Pada PJR akut.6 4.6 B. kongesti pembuluh darah perihilar yang adalah tanda dari hipertensi vena pulmonalis dapat juga terlihat. Memiliki sensitivitas yang tinggi tetapi spesifsitas yang rendah. Studi di Kamboja dan Mozambique memperlihatkan peningkatan 10 kali prevalensi PJR ketika ekokardiografi digunakan untuk screening klinis dibandingkan dengan penemuan klinis saja. Rontgen Thoraks Pada insufisiensi mitral. 5. Doppler-echocardiography mengidentifikasi dan menghitung insufisiensi katup dan disfungsi ventrikel.6 5. Heart reactive antibodies Tropomiosin meningkat selama demam rematik akut. pada foto thoraks didapatkan pembesaran atirum kiri dan pembesaran arteri pulmonalis dan ruang jantung kanan. Kalsifikasi mitral jarang terjadi pada anak kecil. 5. 4 Pada mitral stenosis. Reaktan Fase Akut C-reactive protein (CRP) dan laju endap darah meningkat pada demam rematik dikarenakan inflamasi yang merupakan natur dari penyakit. 4 2.6 15 . foto thoraks dapat dilihat pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri. 4 Pada insufisiensi aorta. 5.Antihyaluronidase biasanya abnormal pada pasien demam rematik dengan titer ASO normal dan meningkat lebih awal dan bertahan lebih lama dari peningkatan titer ASO selama demam rematik. lesi sedang atau berat. didapatkan pembesaran ventrikel kiri dan aorta. perfusi pada bagian apikal paru-paru yang lebih banyak. Pemeriksaan Pencitraan 1.

ventrikel kiri menjadi sering dilatasi dengan ejeksi fraksi yang normal atau memendek. elongasi dari korda tendinae menuju daun katup anterior dan mitral regurgitasi jet mengarah posteriorlateral.6 Pada PJR kronik. Tetapi pasien dengan karditis sedang hingga berat memiliki mitral dan atau aorta regurgitasi persisten. Ao=aorta.Pada karditis ringan.6 Penemuan penting pada ekokardiografi dari mitral regurgitasi dari valvulitis akut reumatik adalah dilatasi anula. ekokardiografi digunakan untuk melihat perkembangan progresivitas dari stenosis katup dan membantu penentuan waktu intervensi bedah.1 Insufisiensi Mitral LV=left ventricle.6 Gambar berikut memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral tipikal dilihat pada PJR: Gambar VII. beberapa kardiologis mempercayai insufisiensi katup dari endokarditis adalah penyebab dominan dari gagal jantung pada demam rematik akut daripada disfungsi miokardium. dengan fusi komisura dan korda tendinae. LA=left atrium. yang disebabkan miokarditis. Daun katup yang terkena menjadi tebal secara difus. Terjadinya peningkatan densitas echo dari katup mitral menandakan kalsifikasi.6 Selama demam rematik akut. RV=right ventricle6 16 . Oleh karena itu. Doppler membuktikan adanya mitral regurgitasi yang ada selama fase akut penyakit yang menghilang dalam minggu sampai bulan.

6 World Heart Federation telah mempublikasikan guideline untuk mengidentifikasi individual dengan PJR tanpa riwayat yang jelas dari demam rematik akut. patologi aorta regurgitasi.6 17 .6 Gambar dibawah ini memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta tipikal dilihat pada PJR. dan sekurangnya 2 gambaran morfologi katup mitral dari PJR. dan normal. pasien dikategorikan kedalam PJR definit. jet biru memanjang dari ventrikel kiri menuju atrium kiri. Ao=aorta. jet merah memanjang dari aorta menuju ventrikel kiri. dan sekurangnya 2 gambaran morfologi dari katup aorta pada PJR atau bordeline penyakit baik dari katup aorta dan katup mitral. memperlihatkan jet insufisiensi diastolik aorta pada PJR. yaitu mitral stenosis dengan rata-rata gradien lebih dari 4 mmHg. Berdasarkan pencitraan 2 dimesi dan pulsed-color Doppler. Jet ini secara tipikal mengarah ke dinding lateral dan posterior. PJR borderline. RV=right ventricle6 Dilihat dari parasternal long-axis. Untuk pasien anak (didefinisikan usia <20 tahun) definit echo termasuk didalamnya patologi mitral regusgitasi.2 Insufisiensi Aorta LV=left ventricle. memperlihatkan jet insufisiensi sistolik mitral pada PJR.Dilihat dari parasternal long-axis. LA=left atrium. Gambar VII.

tetapi pada kasus lanjutan terdapat hipertrofi ventrikel kiri dan gelombang P prominen. Kateterisasi Jantung Hal ini tidak diindikasikan pada PJR akut. aVF. disertai tanta hipertrofi ventrikel kiri dan berhubungan dengan hipertrofi ventrikel kanan. and V4 -V6. Pada PJR kronik dilakukan untuk mengevaluasi penyakit katup mitral dan aorta dan untuk tindakan ballon stetosis katup mitral. yaitu dengan adanya perpanjangan PR interval harus diperhatikan pada beberapa pasien dengan PJR. terdapat gel P notched dan hipertrofi ventrikel kanan menjadi terlihat.C. mutltifokal atrial takikardia atau atrial fibrilasi dari penyakit katup mitral kronik dan dilatasi atrium. Komplikasi dapat meliputi mitral insufisiensi setelah dilatasi ballon. 6 E. takiaritmia. 6 C. bradiaritmia. dan oklusi vaskular.6 Pada mitral stenosis seiring dengan berat penyakit. Abnormalitas ini mungkin berhubungan dengan inflamasi miokardial lokal yang meliputi nodus AV atau vaskulitis yang meliputi arteri di nodus AV. Elektrokardiografi (EKG) Pada mitral insufisuensi berat terlihat gel P bifasik prominen. Badan Aschoff (perivaskular fokus-fokus dari eosinofilik kolagen. III. Hal ini bukalah penemuan spesifik dan tidak digunakan dalam kriteri diagnostik PJR. dan muntah. Pada EKG insufisiensi aorta mungkin normal. dapat terjadi ST elevasi yang biasa terlihat pada lead II.6 Bila demam rematik akut berhubungan dengan perikarditis. 18 .6 Atrioventrikular (AV) blok derajat satu. Pasien dengan PJR mungkin mengalami atrial flutter. Hal yang harus diperhatikan setelah prosedur ini adalan perdarahan. Penemuan histologi Penemuan patologi pada katup insufisiensi adanya lesi veruka pada garis penutupan. rasa nyeri. mual. serta obsrtuksi arteri atau vena dari trombosis dan spasme.

plasma sel dan makrofag) ditemukan di perikardium. Eritema marginatum Ditambah bukti adanya infeksi streptokokus sebelumnya (titer ASTO atau titer antibody streptokokus lainnya meningkat. Nodul subkutan 5. Korea Sydenham 4.LED meninggi . DIAGNOSIS Penegakan diagnosis berdasarkan kriteria Jones. Sel Anitschkow adalah makrofag besar didalam badan Aschoff. yaitu: MANIFESTASI MAYOR 1. ditemukan kuman streptokokus beta-hemolitikus grup A pada biakan tenggorok atau baru menderita demam Scarlet. didukung bukti infeksi SBHA berarti kemungkinan besar 19 . Poliartritis migrans 3.Leukositosis  EKG: Interval P-R memanjang  Kardiomegali  Perikarditis  Gagal jantung 2. regio perivaskular dari miokardium dan endokardium. Karditis  Adanya bising Sistolik Middiastolik di apeks kordis Diastolic di basal Bising yang berubah MANIFESTASI MINOR  Klinik Demam Artralgia Riwayat DR/ PJR  Laboratorik Fase akut: .CRP positif .dikelilingi oleh limfosit.6 VIII.7 Ditemukan 2 manifestasi mayor atau 1 manifestasi mayor ditambah 2 manifestasi minor.

4. 5. 2. 3. Episode pertama demam rematik Serangan berulang demam rematik pada pasien tanpa PJR Serangan berulang demam rematik pada pasien dengan PJR Reumatik Chorea Onset awal Karditis Rematik PJR Kronik 20 . kecuali pada DR dengan periode laten yang lama (korea Sydenham atau karditis ringan). 6. Dimana melalui kriteria yang terlah diperbaharui ini dapat dilakukan diagnosis :7 1.terdapat DR. Bila tidak didukung bukti tersebut diagnosis DR diragukan.7 Saat ini telah ada kriteia yang diperbaharui oleh AHA dan WHO tahun 2002-2003.

7 21 .Adapun reumatik karditis memiliki tanda dan gejala sebagai berikut : Adapun dibawah ini adalah kriteria penyakit jantung rematik menurut World Heard Federation 2012.

atau clindamisin selama 10 hari. tetapi ampisilin dan amoksisilin juga sama efektivitasnya. PENATALAKSANAAN Pencegahan demam rematik pada pasien dengan SGA faringitis (Pencegahan Primer Demam Rematik ) Gambar IX.8 Terapi pada pasien dengan demam rematik dan PJR Individu dengan riwayat penyakit demam rematik sebelumnya yang disebabkan oleh Bakteri GAS akibat faringitis akan sangat rentan untuk terjadinya 22 . pemberian eritromisin atau serfalopsporin generasi pertama.6 Pada pasien yang alergi dengan penisilin.1 : Agen Antibiotik dan guideline pemberian8 Penisilin V oral tetap adalah obat pilihan untuk terapi SGA faringitis. azitromisin selama 5 hari.IX. Bila penisilin oral tidak ada. pilihan lainnya meliputi claritromisin selama 10 hari. dosis tunggal intramuskular benzathine penisilin G atau benzathine/prokain penisili kombinasi adalah terapinya.

tapi jika seorang individu mempunyai riwayat demam rematik maka kemungkinan terjadinya demam rematik akan meningkat drastic. Jaga kadar aspirin di dalam darah 20-25 mg/dL. Aspirin sebagai anti-inflamasi dengan dosis efektif mampu mengurangi semua manifestasi dari penyakit kecuali korea. Pemberian aspirin sebagai dosis anti-inflamasi 23 . Tanpa infeksi bakteri GAS saja dapat terjadi gejala yang dapat memicu terjadinya serangan berulang. Pencegahan infeksi episodic dari Faringitis GAS adalah metode yang paling efektif untuk mencegah perkembangan penyakit jantung rematik.2 : Durasi pengobatan Demam Rematik. Kejadian berulang ini akan memperberat penyakit jantung rematik yang telah berkembang dari kejadian demam rematik pertama.8 Gambar IX.8 Tatalaksana manifestasi akut dari demam rematik akut meliput salisilat dan steroid. dimana pada serangan pertama faringitis yang disebabkan oleh GAS akan berkembang menjadi demam rematik hanya sekitar 3 – 4%. Profilaksis secara terus menerus direkomendasikan kepada pasien dengan riwayat demam rematik sebelumnya (termasuk gejala demam rematik yang hanya bermanifestasi sebagai Korea Sidenham) dan yang terbukti benar menderita peneyakit jantung rematik. tetapi hal ini sulit dilakukan karena absorpsi pada saluran cerna yang bervariasi. sehingga karena hal tersebut pencegahan dari kejadian berulang demam rematik memerlukan pemberian antibiotic profilaksis secara terus menerus.penyakit demam rematik berulang. dan demam rematik itu sendiri dapat berulang meskipun bakteri penyebabnya di obati secara optimal.

sampai tanda dan gejala demam rematik akut berkurang atau membaik (6-8 minggu) dan reaktana fase akut kembali ke normal. Ketika memutuskan terapi. diikuti 25% dosis 12 jam dan 24 jam setelah dosis inisial.5 mg per oral setiap hari.8 Bila terdapat karditis sedang hingga berat di indikasikan adanya kardiomegali. Dilakukan pengecekan elektrolit dan koreksi hipokalmemia sebelum memulai terapi dengan digoxin. diuretik. Dosis maintenance biasanya 8-10 mcg/kg/hadi per oral dibagi dalam 2 dosis.8 Total dosis digitalis adalah 20-30 mcg/kg per oral dengan 50% dosis initial.5 mg per oral dan dosis maintenance 0. Terapi digoxin dipertahanakan pada level 1. reduksi afterload.8 Pasien dengan demam rematik akut dan gagal jatung mendapat terapi meliputi digoxin. Pada anak tua dan dewasa.6 24 . gagal jantung kongestif. monitor reaktan fase akut untuk pembuktian terjadinya rebound atau tidak. suplemen oksigen. ganti salisilat dengan prednison per oral.8 Prednison diberikan dengan dosis 1-2mg/kg/hari maksimal 80mg/hari dalam pemberian tunggal atau dalam dosis terbagi. Diuretik yang biasa digunakan bersamaan dengan digoxin untuk anak-anak dengan gagal jantung meliputi furosemid dan spironolakton.25-0. blok jatung derajat III. tirah baring dan retriski cairan dan natirum.25-1. dosis total loading adalah 1. Diberikan selama 2-3 minggu kemudia diturunkan 20-25% setiap minggunya.5-2 ng/mL.8 Pergatinan terapi prednison setelah periode pendek (2-4minggu) ketika memulai dan mejaga salisilat untuk beberapa minggu dapat mengurangi efek yang tidak diinginkan dari steroid selagi mencegah rebound nya karditis. Pemberian prednison selama 2-6 minggu bergantung tingkat keparahan karditis dan tapering prednisone selama minggu terakhir.

6. Pemberian dosis yang sama setiap 3 minggu pada area endemik demam rematik. pembedahan diindikasi dan mungkin menyelamatka dari mitral dan atau aorta insufisiensi yang berat. pasien dengan karditis residual. dan 17 kali bila diresepkan 3 minggu. dan pekerja perawatan). Bila mengalami alergi penisilin dapat diberikan eritromisin per oral 250mg 2 kali sehari.6-1. Dapat diberikan Penisilin V per oral dengan dosis 250 mg 2 kali sehari. AHA (American Heart Association) merekomendasikan pasien dengan demam rematik tanpa karditis menerima 25 .2 juta unit ( <30 kg dan ≥ 30 kg )9 benzathine penisilin G intramuskular setiap 3-4 minggu direkomendasikan untuk profilaksis sekunder. bila tidak dapat diberikan suntikan karena perdarahan hebat. selain terapi medikamentos.3 : Regimen Antibiotik Profilaksis Sekunder8 Injeksi 0. 6. Gambar IX. dan pasien berisiko tinggi.8 Injeksi diberikan sebanyak 13 kali harus diberikan setiap tahun nya bila di resepkan setiap 4 minggu. 6 Terapi preventif dan profilaksis sekunder di indikasikan untuk demam rematik dan PJR akut mencegah kerusakan katup yang lebih lanjut.Jika terjadi gagal jatung yang tetap dan progresif selama episode demam rematik akut. guru.8 Durasi pemberian antibiotik profilaksis masih merupakan kontroversial yang diutamakan untuk pasien dengan risiko tinggi (seperti tenaga kesehatan.

Komplikasi jantung meliputi aritmia atrial. Pasien dengan demam rematik dan karditis disertai penyakit katup menerima antibiotik selama 10 tahun atau sampai usia 40 tahun. insidens residual PJR dalam 10 tahun adalah 34% pasien tanpa kekambuhan tetapi 60% pasien dengan kekambuhan demam rematik. Demam rematik adalah penyebab kematian utama usia 5-20 tahun di Amerika Serikat 100 tahun yang lalu. Pasien dengan demam rematik dan karditisi tanpa penyakit katup menerima profilaksis antibiotik selama 10 tahun atau lebih baik sampai usia tua. Hilangnya murmur dalam 5 tahun terjadi pada 50% pasien.profilaksi antibiotik selama 5 tahun atau sampai berusia 21 tahun. yang berarti lebih panjang. Diperlukan pencegahan kekambuhan demam rematik. Pasien mengalami abnormalitas katup 19 tahun setelah episode demam rematik. 6 26 . emboli pulmonal berulang. endokarditis infeksi. KOMPLIKASI Komplikasi potensial meliputi gagal jantung dari insufisiensi katup (rematik karditis akut) atau stenosis (rematik karditis kronik). dan emboli sistemik. pembentukan trombus intrajantung. PROGNOSIS Manifestasi demam rematik akut mereda dalam 12 minggu pada 80% pasien dan memanjang menjadi 15 minggu pada sisanya. 6 X.6 Secara umum. dengan 8-30% karena karditis dan valvulitis tetapi menurun menjadi 4% pada tahun 1930-an. Dengan berkembangnya antibiotik pada tahun 1960-an rate mortalitas menurun sampai hampir 0% dan 1-10% di negara berkembang.6 XI. Penyakit katup kronik juga mengalami perbaikan 60-770% pada pasien sebelum masa antibiotik dan menurun menjadi 9-39% setelah penisilin di kembangkan. edema pulmonal.

391 . 2. Article : Pediatric Rheumatic Heart Disease. M.1628 6. 2009. Accesed at : November 25th 2013. Stanton BF.hal.. Articles : Pathology of Rheumatic Heart Disease. 7.A. WHF Echocardiogphisc Criteria for Rheumatic Heart Disease allow for Reproducible Diagnosis World-wide. Butanny J. & Alderberg’s Medical Microbiology 25th ed. : Prevention of Rheumatic Fever and Diagnosis and Treatment of Acute Streptococcal Pharyngitis.medscape. Available at http://emedicine.DAFTAR PUSTAKA 1. 2013. 3. Siddiqui T.com/article/891897-overview#showall.92 5.2007.p920 – 925. Gerber MA. Jenson HB. Remenyi B. In :Kleigman RM.al. Available at : http://emedicine.pdf.co.za/wcpccs/presentations/files/WCPCCS/2013-0220/Ballroom%20West/10-5000_Remenyi_Bo/Remenyi%20WHF%20echo%20criteria%20validation. Chin EM. Accessed at November 25th 2013. 9th ed.com/article/1962779overview. Updated May 30th 2012.119:1541-1551 27 . UK:Elsevier. Chin TK. Nelson Textbook of Pediatrics.18th ed.2010 :207-14. Morse SA. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease 4. Gerber. New york : McGraw-Hill. Circulation. Chapter 182.Available at : http://livestreamsa.2013.medscape. UK : Elsevier. et. Butel JS. Brooks GF. Behrman RE. Accessed at November 25th 2013 8. Kumar et al. Burke AP. 1626 . Robbins Basic Pathology. Rheumatic Fever.Jawetz. Sundell AK. Report of a WHO Expert Consultation. .Melnick. Updated September 9th.