Anda di halaman 1dari 12

LAPORAN PENDAHULUAN PADA ANAK DENGAN THALLASEMIADI RUANG SEDAP MALAM (ANAK) RSUD ULIN BANJARMASIN Tanggal 18 Febr

ar! "#1$ %&' "$ Febr ar! "#1$

Ole( ) M* LUTFI ASSIDI+I NIM* I1B1#8"""

PROGRAM STUDI ILMU KEPERA,ATAN FAKULTAS KEDOKTERAN UNI-ERSITAS LAMBUNG MANGKURAT "#1$

LEMBAR PENGESAHAN LAPORAN PENDAHULUAN PADA ANAK DENGAN THALLASEMIADI RUANG SEDAP MALAM (ANAK) RSUD ULIN BANJARMASIN Tanggal 18 Febr ar! "#1$ %&' "$ Febr ar! "#1$

Ole( ) RE..A MAS,ANDI NIM* I1B1#8"""

Banjarmasin, Februari 2013 Mengetahui, Pembimbing Akademik Pembimbing Lahan

Devi Rahmayanti, !"e#,$s! $'P! 1()*0101 200*12 2 002

%i&ik %inarsih, !"e#, $ers! $'P! 1(+(022* 1(*(11 2 001

LAPORAN PENDAHULUAN TALASEMIA A* PENGERTIAN ,ha-asemia ada-ah seke-.m#.k ke-ainan darah herediter yang ditandai dengan berkurangnya atau tidak ada sama seka-i sintesis rantai g-.bin, sehingga menyebabkan /b berkurang da-am se-0se- darah merah, #enurunan #r.duksi se-0se- darah merah dan anemia! "ebanyakan tha-assemia di&ariskan sebagai si1at resesi1! ,ha-asemia meru#akan #enyakit anemia hem.-itik dimana terjadi kerusakan sedarah merah di da-am #embu-uh darah sehingga umur eritr.sit menjadi #endek 2kurang dari 100 hari3! Penderita ,ha-asemia mem#unyai masa-ah dengan jum-ah g-.bin yang disintesis ter-a-u sedikit, sedangkan 4anemia se- sabit5 2hem.g-.bin.#athy atau ke-ainan #ada hem.g-.bin3 ada-ah masa-ah kua-itati1 dari sintesis g-.bin yang ber1ungsi tidak benar! ,ha-asemia biasanya menyebabkan rendahnya #r.duksi #r.tein0#r.tein g-.bin yang n.rma-! sering ka-i me-a-ui mutasi #ada gen #engatur! /em.g-.bin.#athy 2ke-ainan #ada hem.g-.bin3 menunjukan ke-ainan struktura- da-am #r.tein g-.bin itu sendiri! Dua k.ndisi bisa terjadi .ver-a#, namun, karena sebagian k.ndisi yang menyebabka abn.rma-itas #ada #r.tein0#r.tein g-.bin 2hem.g-.bin.#athy3 juga mem#engaruhi #ada hasi-nya 2ta-asemia3! B* ETIOLOGI Penyebab kerusakan tersebut karena hem.g-.bin yang tidak n.rma2hem.g-.bin.#atia36 dan ke-ainan hem.g-.bin ini karena adanya gangguan #embentukan yang disebabkan .-eh7 1! 8angguan stru9tura- #embentukan hem.g-.bin 2hem.g-.bin abn.rma-3 misa-nya #ada /b , /b F, /b D dan sebagainya! 2! 8angguan jum-ah 2sa-ah satu: bebera#a3 g-.bin se#erti #ada ta-asemia! /* KLASIFIKASI e9ara m.-eku-er ta-asemia dibedakan atas 7 1! ,ha-asemia a 2gangguan #embentukan rantai a3 2! ,ha-asemia b 2gangguan #embentukan rantai b3 3! ,ha-asemia b0d 2gangguan #embentukan rantai b dan d yang -etak gennya diduga berdekatan3! ;! ,ha-asemia d 2gangguan #embentukan rantai d 3

e9ara k-inik k-asi1ikasi ta-asemia dibagi menjadi 2 g.-.ngan sebagai berikut7 1! ,a-asemia may.r, memberikan geja-a k-inik yang je-as 2! ,a-asemia min.r, biasanya memberikan geja-a k-inik yang tidak je-as! Pada ta-asemia terjadi ke-ainan #ada gen0gen yang mengatur #embentukan dari rantai g-.bin sehingga #r.duksinya terganggu! 8angguan dari #embentukan rantai g-.bin ini akan mengakibatkan kerusakan #ada se- darah merah yang #ada akhirnya akan menimbu-kan #e9ahnya se- darah tersebut! D* PATOFISIOLOGI DAN WEB OF CAUTION Penyebab anemia #ada tha-asemia bersi1at #rimer dan sekunder! Penyebab #rimer ada-ah berkurangnya sintesis /b A dan eritr.#.esis yang tidak e1ekti1 disertai #enghan9uran se-0se- eritr.sit intramedu-er! Penyebab sekunder ada-ah karena de1isiensi asam 1.-at,bertambahnya v.-ume #-asma intravasku-er yang mengakibatkan hem.di-usi, dan destruksi eritr.sit .-eh system retiku-.end.te-ia- da-am -im1a dan hati! Pene-itian bi.m.-eku-ar menunjukkan adanya mutasi D$A #ada gen sehingga #r.duksi rantai a-1a atau beta dari hem.g-.bin berkurang! ,ejadinya hem.sider.sis meru#akan hasi- k.mbinasi antara trans1usi beru-ang,#eningkatan abs.r#si besi da-am usus karena eritr.#.esis yang tidak e1ekti1, anemia kr.nis serta #r.ses hem.-isis! $.rma- hem.g-.bin ada-ah terdiri dari /b0A dengan dua #.-i#e#tida rantai a-#a dan dua rantai beta! Pada Beta tha-asemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta da-am m.-ekuhem.g-.bin yang mana ada gangguan kemam#uan eritr.sit memba&a .ksigen! Ada suatu k.m#ensat.r yang meninghkatkan da-am rantai a-#a, teta#i rantai Beta mem#r.duksi se9ara terus menerus sehingga menghasi-kan hem.g-.bin de1ektive! "etidakseimbangan #.-i#e#tida ini memudahkan ketidakstabi-an dan disintegrasi! /aini menyebabkan se- darah merah menjadi hem.-isis dan menimbu-kan anemia dan atau hem.sider.sis! "e-ebihan #ada rantai a-#a #ada tha-asemia Beta dan 8ama ditemukan #ada tha-asemia a-#a! "e-ebihan rantai #.-i#e#tida ini menga-ami #resi#itasi da-am se- eritr.sit! 8-.bin intra0eritr.sitk yang menga-ami #resi#itasi, yang terjadi sebagai rantai #.-i#e#tida a-#a dan beta, atau terdiri dari hem.g-.bin tak stabi-0badan /ein<, merusak sam#u- eritr.sit dan menyebabkan hem.-isis! Reduksi da-am hem.g-.bin menstimu-asi b.ne marr.& mem#r.duksi RB= yang -ebih! Da-am stimu-asi yang k.nstan #ada b.ne marr.&, #r.duksi RB= di-uar menjadi

eritr.#.itik akti1! ".m#ensat.r #r.duksi RB= terus menerus #ada suatu dasar kr.nik, dan dengan 9e#atnya destruksi RB=, menimbu-kan tidak adekuatnya sirku-asi hem.g-.bin! "e-ebihan #r.duksi dan distruksi RB= menyebabkan b.ne marr.& menjadi ti#is dan mudah #e9ah atau ra#uh!

E* FAKTOR PREDISPOSISI DAN PRESIPITASI /erediter F* MANIFESTASI KLINIS e9ara umum mani1estasi k-inis yang da#at di-ihat antara -ain7 1! Letargi 2! Pu9at 3! "e-emahan ;! An.reksia >! esak na1as +! ,eba-nya tu-ang 9rania)! Pembesaran -im#a *! Meni#isnya tu-ang karti-ag. G* PEMERIKSAAN PENUNJANG 1! Darah te#i 7 kadar /b rendah, retiku-.sit tinggi, jum-ah tr.mb.sit da-am batas n.rma2! /a#usan darah te#i 7 hi#.kr.m mikr.siter,anis.1.-ki-.sit.sis, #.-ikr.masia se- target, n.rm.b-as!#regment.sit 3! Fungsi sum0sum tu-ang 7 hy#er#-asia n.rm.b-astik ;! "adar besi serum meningkat >! Bi-irubin indire9t meningkat +! "adar /b Fe meningkat #ada tha-assemia may.r )! "adar /b A2 meningkat #ada tha-assemia min.r *! Radi.-.gi H* PENATALAKSANAAN MEDIS 1! ,rans1usi se- darah merah 2 DM3 sam#ai kadar /b sekitar 11 g:d-! Pemberian se- darah merah sebaiknya 10 ? 20 m-:kg berat badan! 2! Pemberian 9he-ating agents 2Des1era-3 se9ara intravena atau subkutan! Des1eri#r.ne meru#akan sediaan da-am bentuk #er.ra-! $amun man1aatnya -ebih rendah dari des1era- dan memberikan bahaya 1ibr.sis hati! 3! ,indakan s#-enekt.mi #er-u di#ertimbangkan terutama bi-a ada tanda ? tanda hi#ers#-enisme atau kebutuhan trans1usi meningkat atau karena sangat besarnya -im#a! ;! ,rans#-antasi sumsum tu-ang biasa di-akukan #ada tha-asemia beta may.r! ,rans1usi darah da#at menyebabkan reaksi trans1usi! Ada jenis reaksi trans1usi yang buruk dan m.derat! Reaksi trans1usi da#at segera terjadi sete-ah trans1usi dimu-ai ada ada juga reaksi yang terjadi sete-ah bebera#a hari di-akukan trans1usi! ehingga di#er-ukan

u#aya #en9egahan terjadinya reaksi yang buruk, sebe-um trans1usi dimu-ai! @enis darah di#eriksa berka-i0ka-i, dan di-akukan cross-matched untuk memastikan jenis darah tersebut 9.9.k dengan jenis darah yang menda#atkan trans1usi, sete-ah itu in1.rmasi tentang #asien! 1! Reaksi a-ergi beru#a gata-0gata-! 2! Reaksi demam beru#a sakit ke#a-a, mua-, dan menggigi-! 3! Reaksi hem.-itik kekeba-an akut, terjadi ketika g.-.ngan darah d.n.r dan #asien tidak 9.9.k! Antib.di #asien menyerang se-0se- darah merah yang ditrans1usikan menyebabkan hem.-isis dan me-e#askan <at0<at berbahaya ke da-am a-iran darah! Reaksinya da#at terjadi antara -ain7 menggigi-, demam, mua-, nyeri dada dan #unggung ba&ah! ;! Reaksi hem.-itik tertunda, terjadi ketika tubuh #er-ahan0-ahan menyerang antigen 2antigen se-ain ABA3 #ada se-0se- darah yang ditrans1usikan! e-0se- darah menga-ami #eme9ahan sete-ah bebera#a hari atau minggu trans1usi di-akukan! ,idak ada ge-aja yang terjadi, teta#i se-0se- darah merah yang ditrans1usikan han9ur dan jum-ah sedarah merah menga-ami #enurunan! I* KOMPLIKASI Pada tha-asemia banyak dida#atkan 7 indr.m mi.#ati em#edu /e#atitis #aska trans1usi Penyakit A'D dan #enyakit ja9.# da#at #u-a ditu-arkan me-a-ui tran1usi Lim1a mudah ru#ture 8aga- jantung bi-a anemia berat dan -ama ,ukak menahun #ada kaki De1.rmitas #ada ske-et, tu-ang dan sendi /em.kr.mat.sis 2<at besi tertimbun se9ara ber-ebihan3 ,r.mb.sit.#enia Perdarahan J* PENGKAJIAN 13!Pengkajian Fisik BRi&ayat ke#era&atan

Ada #eningkatan ke9enderungan untuk terbentuknya batu #igmen da-am kandung

B"aji adanya tanda0tanda anemia 2#u9at, -emah, na1as 9e#at, hi#.ksia, kr.nik, nyeri tu-ang dan dada, menurunnya akti1itas dan an.reksia serta e#istaksis beru-ang0u-ang3 2!Pengkajian Psik.s.siaBAnak7 usia, tugas #erkembangan #sik.s.sia-, kemam#uan berada#tasi dengan #enyakit mekanisme k.#ing yang digunakan! B"e-uarga7 res#.n em.si.na- -e-uarga, k.#ing ke-uarga yang digunakan ke-uarga, #enyesuaian ke-uarga terhada# stress! K* DIAGNOSA KEPERA,ATAN Diagn.sa yang mungkin mun9u- ada-ah sebagai berikut7 1! 8angguan #er1usi jaringan #eri1er 2! "etidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh 3! 'nt.-eransi aktivitas ;! "erusakan integritas ku-it L* REN/ANA KEPERA,ATAN NANDA DC 1! 8angguan #er1usi jaringan #eri1er berhubungan dengan #enurunan k.m#.nen se-u-er yang di#er-ukan untuk #engiriman A2 ke se-! NO/ ete-ah diberikan tindakan ke#era&atan se-ama 2; jam, #er1usi jaringan e1ekti1 dengan kriteria hasi- 7 1! ,idak terjadi #a-#itasi 2! "u-it tidak #u9at 3! Membran muk.sa -embab ;! "e-uaran urine adekuat >! ,idak terjadi mua-:muntah dan distensi- abd.men +! ,idak terjadi #erubahan tekanan darah )! Arientasi k-ien baik! NI/ 1! A&asi tanda0tanda vita-, kaji #engisian ka#i-er, &arna ku-it: membran muk.sa, dasar kuku! 2! ,inggikan ke#a-a tem#at tidur sesuai t.-eransi 2k.ntra indikasi #ada #asien dengan hi#.tensi3! 3! "aji ke-uhan nyeri dada, #a-#itasi! ;! "aji res#.n verba- me-ambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan mem.ri, bingung!

>! =atat ke-uhan rasa dingin, #ertahankan suhu -ingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi! +! ".-ab.rasi #emeriksaan -ab.rat.rium, /b, /mt, A8D, d--! )! ".-ab.rasi da-am #emberian trans1usi! *! A&asi ketat untuk terjadinya k.m#-ikasi trans1usi! NANDA DC 2! 'nt.-eransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara su#-ai A2 dan kebutuhan! NO/ ete-ah diberikan tindakan ke#era&atan se-ama 2C2; jam k-ien da#at ment.-eransi aktivitas dengan kriteria hasi- 7 1! Frekuensi nadi n.rma2! RR n.rma3! ,D n.rma;! ,idak sian.sis NI/ 1! "aji kemam#uan #asien untuk me-akukan aktivitas, 9atat ke-e-ahan dan kesu-itan da-am beraktivitas! 2! A&asi tanda0tanda vita- se-ama dan sesudah aktivitas! 3! =atat res#in terhada# tingkat aktivitas! ;! Berikan -ingkungan yang tenang! >! Pertahankan tirah baring jika diindikasikan! +! Dbah #.sisi #asien dengan #er-ahan dan #antau terhada# #using! )! Pri.ritaskan jad&a- asuhan ke#era&atan untuk meningkatkan istirahat! *! Pi-ih #eri.de istirahat dengan #eri.de aktivitas! (! Beri bantuan da-am beraktivitas bi-a di#er-ukan! 10! Ren9anakan kemajuan aktivitas dengan #asien, tingkatkan aktivitas sesuai t.-eransi! 11! 8erakan teknik #enghematan energi, misa-nya mandi dengan duduk!

DAFTAR PUSTAKA 1! /udak E 8a--.! "e#era&atan kritis 7 suatu #endekatan h.-isti9! @akarta 7 F8=, 1(()! 2! Diana =! Baughman, Pat.1isi.-.gi, @akarta 7 F8=, 2000! 3! D.eng.es, Mari-yn F! Ren9ana asuhan ke#era&atan, #endekatan untuk #eren9anaan dan #end.kumentasian #era&atan #asien! @akarta 7 F8=, 2000! ;! An.nim! 2013!L# tha--asemia #ada anak .n-ine7 htt#7::nursingbegin!9.m:-#0 tha--asemia:, akses tangga- 10 Februari 20133 >! M9=-.skey,@.anne!200;!$ursing 'nterventi.ns =-assi1i9ati.n 2$'=3 F.urth Fditi.n t!L.uis Miss.uri7%est-ine 'ndustria- Line +! M..rhead, ue!200*! $ursing Aut9.mes =-assi1i9ati.n 2$A=3 F.urth Fditi.n t!L.uis Miss.uri7%est-ine 'ndustria- Line )! Mansj.er, Ari1 dkk!2001! "a#ita e-ekta "ed.kteran! Media Aes9u-a#ius 7 @akarta *! Behrman! 2000! $e-s.n i-mu kesehatan anak! @akarta7 F8=! (! B.bak! 200>! Buku ajar ke#era&atn maternitas! @akarta7 F8=!

Anda mungkin juga menyukai