Anda di halaman 1dari 12

BAB I PENDAHULUAN 1.

1 Latar Belakang Pada dewasa ini banyak janin yang lahir dengan kelainan berbagai organ. Kelainankelaian tersebut dibawa sejak lahir atau yang biasa disebut dengan kelainan konginetal, kelaianan tersebut disebabkan oleh berbagai macam factor salah satunya ialah karena gagalnya pembentukan organ pada fase embriologi. Hal ini dipicu oleh gaya hidup ibu yang sedang mengandung janin tersebut. Salah satu kasus yang terjadi karena tidak sempurnanya pembentukan organ ialah meningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga ensefalokel (encephalocele yang merupakan kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis. !eningoensefalokel adalah bentuk spina bifida kistika yang merupakan penyakit kongenital dan kelainan embriologis. Kira-kira "#$ meningoensefalokel didapatkan di regio oksipital, dapat terlihat sebagai kantong kecil bertangkai atau struktur seperti kista besar, dapat lebih besar daripada cranium, tertutup oleh kulit seluruhnya. Kadang-kadang di tempat-tempat tertentu hanya dilapisi oleh membran tipis seperti kertas perkamen. Sebanyak %#$ dari ensefalokel terletak difrontal. &si meningoensefalokel dapat diketahui dengan transiluminasi dan 'S(. Pada pemeriksaan mikroskopis, biasanya akan didapatkan jaringan otak abnormal atau displasia. &nsiden meningoensefalokel %-# per %)))) bayi lahir hidup* paling kecil dari seluruh penyakit defek tuba neuralis (+$ - %,$ . -i .ropa dan /merika hampir +)$ - ,)$ meningoensefalokel terdapat di regio oksipital, meningoensefalokel di daerah anterior (frontal, nasofrontal, nasofaringeal lebih sering di /sia 0enggara. !eningoensefalokel terjadi karena jaringan otak dan atau selaput otak mengalami herniasi. Hal tersebut terjadi karena adanya kegagalan penutupan ( defek pada tabung neural yang secara embriologis terjadi akibat gangguan proses neurulasi, yaitu tetap melekatnya ektoderm epidermis dengan ektoderm neural sehingga migrasi sel-sel mesoderm pembentuk tulang ke tempat tersebut terhambat dengan akibat di area itu tidak terbentuk tulang (teori nonseparasi dari Sternberg . Kegagalan penutupan penutupan pada tabung neural ini dapat dipicu oleh kurangnya asam folat pada ibu yang sedang hamil.

'ntuk pencegahan semakin banyaknya resiko meningoensefalokel atau kelainan congenital lain pada janin yang baru lahir, sebagai seorang perawat dituntut untuk memberikan informasi kepada ibu-ibu hamil agar menjaga keseimbangan nutrisi, baik untuk dirinya sendiri, maupun untuk janin yang dikandungnya. -engan adanya upaya pencegahan ini diharapkan bisa mencegah kelainan pada janin yang masih dalam dalam tahap perkembangan. 1.2 Rumusan Masalah 1agaiamanakah konsep meningoensefalokel dan pendekatan asuhan keperawatanya 2 1.3 Tujuan %.3.% 0ujuan 'mum !engetahui konsep meningoensefalokel dan penatalaksanaan asuhan keperawatannya. %.3.4 0ujuan Khusus a. !enguraikan definisi meningoensefalokel b. !enguraiakan patofisiologi meningoensefalokel c. !enguraiakan pemeriksaan penunjang pada meningoensefalokel d. !enguraiakan manifestasi klinis pada meningoensefalokel e. !enguraiakan penatalaksanaan asuhan keperawatan meningoensefalokel pada neonatus 1. Man!aat !anfaat yang ingin diperoleh dalam penyusunan makalah ini adalah5 %.6.% !endapatkan pengetahuan tentang meningoensefalokel %.6.4 !endapatkan pengetahuan tentang pendekatan asuhan keperawatan meningoensefalokel

BAB 2 TIN"AUAN TE#RI 2.1 De!$n$s$ !eningoensefalokel (meningoencephalocele atau disebut juga ensefalokel (encephalocele adalah kelainan kongenital akibat defek tubaneuralis. -efek tuba neuralis ini di daerah kaudal akan menyebabkan spina bifida dan di daerah kranial akan menyebabkan defek tulang kranium disebut kranium bifidum (0aufan, 4)), . Herniasi atau benjolan ini dapat berisi meningen dan cairan serebrospinal saja yang disebut !eningokel Kranial. Herniasi ini juga dapat berisi meningen, cairan serebrospinal dan jaringan7parenkhim otak dan disebut !eningoensefalokel. /danya defek atau celah pada tabung neural cenderung menyebabkan kelainan penonjolan isi kranium melalui celah tersebut (sefalokel . 1ila yang menonjol adalah meningens dan cairan likuor, disebut sebagai meningokel, sedangkan bila jaringan otak ikut keluar, dinamakan sebagai meningoensefalokel (Satyanegara, 4)%) . 2.2 Et$%l%g$ !enurut Satyanegara, 4)%) meningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin. Kegagalan penutupan tabung saraf ini disebabkan oleh gangguan pembentukan tulang kranium saat dalam uterus seperti kurangnya asupan asam folat selama kehamilan, adanya infeksi pada saat kehamilan terutama infeksi 089:H, mutasi gen (terpapar bahan radiologi , obat;obatan yang mengandung bahan yang terotegenik. !eningoensefalokel juga disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi dibagian occipitalis, kadang;kadang jugadibagian nasal, frontal, atau parietal. <alaupun penyebab pasti defek tuba neuralis masih belum diketahui, beberapa faktor antara lain5 %. =Secular trend> 4. ?ariasi musim 3. @atar belakang etnik seperti &rlandia angka kejadiannya ),+# sedangkan di Aepang hanya ),)+ 6. infeksi seperti toksoplasmosis, riketsia, influenBa, dan sebagainya

#. 0oksin C. Kelainan metabolik 5 gangguan keseimbangan hormon, diabetes, defisiensi Ditamin, mineral, dan sebagainya ". abrasi kromosom, translokasi %3-%# +. 8bat-obatan5 golongan aminopterin, analgesik, klomifen. ,. !ultiparitas %). Kegagalan tindakan abortus %%. 'sia ibu %4. 'rutan kehamilan %3. Aenis kelamin %6. Predisposisi genetik 2.3 &las$!$kas$ 1erikut adalah klasifikasi meningoensefalokel menurut Suwanwel 4)%) dalam Satyanegara 4)%)5 %. .nsefalomeningokel oksipital 4. .nsefalomeningokel lengkung tengkorak a. &nterfrontal b. Eontanel anterior c. &nterparietal d. Eontanel posterior e. 0emporal 3. .nsefalomeningokel fronto-ethmoidal a. Fasofrontal b. Faso-ethmoidal c. Faso-orbital 6. .nsefalomeningokel basal a. 0ransethmoidal b. Sfeno-ethmoidal c. 0ranssfenoidal d. Erontosfenoidal atau sfeno-orbita

#. Kranioskhisis a. Kranial, fasial atas bercelah b. 1asal, fasial bawah bercelah c. 8ksipitoserDikal bercelah d. /krania dan anensefali.

(ambr 4.% Klasifikasi meningoensefalokel 2. Man$!estas$ &l$n$s '(en$)hel* 2++1, (ejala klinis sangat berDariasi tergantung malformasi serebral yang terjadi, termasuk hidrosefalus dan banyaknya jaringan otak yang mengalami displasia dan masuk ke dalam kantung meningoensefalokel. Aika hanya mengandung meningen saja, prognosisnya lebih baik dan dapat berkembang normal. (ejala-gejala sehubungan dengan malformasi otak adalah mental retardasi, ataGia spastik, kejang, buta dan gangguan gerakan bola mata. 'kuran dari meningoensefalokel mempengaruhi ukuran dari tengkoran dan otak tergantung dari besarnya protrusi pada tengkorak. 1ila protrusi besar, maka tengkorak akan tampak seperti mikrosefali, karena banyak jaringan otak yang sudah keluar. !enigoensefalokel jarang berhubungan dengan malformasi serebri saja dan biasanya berhubungan dengan abnormalitas dari hemisper serebri, serebelli dan otak tengah. !eningoensefalokel anterior sering bersamaan dengan anomali muka, seperti bibir dan langit-langit bercelah. .mpat anomali yaitu meningoensefalokeloksipital, hidrosefalus,

deformitas Klippel-Eeil, dan langit-langit bercelah sering terjadi sebagai tetrad. Kelainan jantung kongenital dan ekstremitas yang displastik adalah anomali yang berhubungan yang terletak dibagian lain dari badan. Hidrosefalus mungkin terjadi sebelum diperbaikinya sefalokel, atau mungkin terbentuk setelah operasi. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah 4# persen pada meningokel dan CC persen pada meningoensefalokel. Hidrosefalus yang bersamaan pada meningoensefalokel anterior jarang. &nsidens hidrosefalus lebih tinggi pada sefalokel yang mengandung jaringan otak. &nsidens hidrosefalus yang menyertai pada meningoensefalokel oksipital adalah hampir sama dengan pada mielomeningokel. 2.- Pat%!$s$%l%g$ 'M$r.al* 2+12, !eningoensefalokel adalah suatu kelainan tabung saraf yang ditandai dengan adanya penonjolan meningens (selaput otak dan otak yang berbentuk seperti kantung melalui suatu lubang pada tulang tengkorak. !eningoensefalokel disebabkan oleh kegagalan tabung saraf selama perkembangan janin. Hal ini dimulai pada masa embrio pada minggu ke &&& sampai dengan minggu ke &?. 0idak menutupnya tuba neuralis pada ujung kranial dapat menimbulkan herniasi jaringan saraf pusat. !eningoensefalokel dapat terjadi diseluruh bagian tengkorak, tetapi yang paling sering terjadi di regio occipital, kecuali pada orang /sia yang lebih sering terjadi pada regio frontal. /da dua bentuk disrafisme utama yang mempengaruhi tulang kranial, dan menghasilkan protrusi jaringan melalui defek linea mediana tulang yang disebut cranium bifidum. !ielomeningokel cranium terdiri dari kantong meningens yang terisi hanya cairan serebrospinal dan meningoensefalokel mengandung kantung dan korteks serebri, serebelum, atau bagian batang otak. -efek kranium paling laBim pada daerah oksipital pada atau di bawah sambungan, dan sebagian terjadi frontal atau nasofrontal. Kelainan ini adalah adalah sepersepuluh dari defek penutupan tuba neuralis yang melibatkan spina. .tiologi ini dianggap sama dengan etiologi anensefali dan mielomeningokel. 1ayi dengan meningoensefalokel kranium beresiko untuk terjadinya hirdosefalus karena stenosis akuaduktus, malformasi :hiari, atau sindrom -andy-<alker. Pemeriksaan dapat menunjukkan kantung kecil dengan batang bertangkai atau struktur seperti kista besar yang dapat melebihi ukuran kranium. @esi ini dapat tertutup total dengan kulit, namun daerah yang tidak penutupan

berkulit (denuded skin dapat terjadi dan memerlukan manajemen bedah segera. 0ransiluminasi kantung dapat menampakkan adanya jaringan saraf. 2./ D$agn%s$s 'Tsement.$s* 2+1+, %. Pemeriksaan radiologis dilakukan untuk menilai struktur patologis sefalokel5 daerah defek tulang, ukuran serta isi sefalokel, ada atau tidaknya anomali SSP, dan dinamika :SS. 4. Pemeriksaan foto polos tengkorak menunjukkan lubang defek tulang pada meningoensefalokel oksipital mudah dikenal pada foto polos tengkorak. Sebagai tambahan terhadap daerah defek tulang, perluasan defek dan ada atau tidaknya kraniolakunia dapat diketahui. 3. /ngiografi serebral menunjukkan ada atau tidaknya otak yang Dital dikantung. Auga diperlukan untuk membedakan meningoensefalokel oksipital dari kantung dorsal holoprosensefali, holoprosensefali didiagnosis oleh adanya arteria serebral anterior aBigos. 6. :0 scan memperlihatkan displasia serebral sebagai tambahan atas kantung dorsal pada holoprosensefali, juga memperlihatkan tidak hanya isi kantung namun semua kelainan intrakranial yang bersamaan. Selain itu, juga untuk memeriksa lubang dari defek tulang pada meningoensefalokel. !eningoensefalokel anterior harus didiferensiasi dari polip nasal, teratoma orbitofronal, gliomaektopik (nasal , dan keadaan serupa. #. !9& kranial dapat memberi gambaran yang pasti dari kandungan dalam meningiensefalokel. !eskipun terletak pada garis tengah, isi dari protrusi biasanya dari salah satu hemisfer yang lebih kecil. 2.0 &%m1l$kas$ '2jamsuh$3ajat* 2++4, !eningoensefalokel sering disertai dengan kelainan kranium fasial atau kelainan otak lainnya, seperti hidrochephalus atau kelainan kongenital lainnya (Syndrome !eckel , syndrome dandy-walker . Kelainan kepala lainnya yang dapat dideteksi dengan 'S( adalah kista otak, miensefalus (fusi tulang occiput Dertebrata sehingga janin dalam sikap hiperekstensi , huloprokensefalus (hanya berbentuk sebuah rongga Dentrikel yang berdilatasi , hindranensefalus (destruksi total jaringan otak sehingga kepala hanya berisi cairan , kelainan bentuk kepala

(dulikochephaluskh, branchi chpalusk dan sebagainya. 1erikut adalah beberapa komplikasi dari meningoensefalokel, yaitu5 a. Kelumpuhan keempat anggota gerak (kuadri plegia spastik b. (angguan perkembangan c. !ikrosefalus d. Hidrosefalus e. (angguan penglihatan f. Keterbelakangan mental dan pertumbuhan g. /taksia h. Kejang. 2.0 Penatalaksanaan 'Ma5asar$* 2+1+, Penatalaksanaan meningoensefalokel tergantung dari isi dan luas dari anomali. Pada meningokel oksipital, di mana kantung tidak mengandung jaringan saraf, hasil dari pembedahan hampir selalu baik. 0etapi pada meningoensefalokel yang berisi jaringan otak biasanya diakhiri dengan kematian dari anak. Hampir semua meningoensefalokel memerlukan interDensi bedah saraf, kecuali massanya terlalu besar dan dijumpai mikrosefali yang jelas. 1ila mungkin,tindalan bedah sedini mungkin untuk menghindari infeksi, apalagi bila ditemui kulit yang tidak utuh dan perlukaan di kepala. Pada neonatus apabila dijumpai ulkus pada meningoensefalokel atau tidak terjadi kebocoran cairan serebrospinal, operasi segera dilakukan. Pada meningoensefalokel yang ditutupi kulit kepala yang baik, operasi dapat ditunda sampai keadaan anak stabil. 0ujuan operasi adalah menutup defek (water tight dural closure , eksisi masa otak yang herniasi serta memelihara fungsi otak. -efek tulang yang cukup besar dapat diperbaiki dengan wire mesh, plastik atau tulang, tetapi jarang diperlukan. Hasil akhir operasi sukar dipastikan oleh karena berDariasinya kasus. Pada tindakan bedah terhadap 6) penderita didapati %# orang (3+$ meninggal dan dari 4# orang yang hidup %6 orang (#C$ intelegensianya normal meskipun sering dijumpai gangguan motorik dan pada %% orang (66$ dijumpai gangguan intelektual dan motorik. %. Penanganan Pra 1edah

Segera setelah lahir daerah yang terpakai harus dikenakan kasa steril yang direndam salin yang ditutupi plastik, atau lesi yang terpapar harus ditutupi kasasteril yang tidak melekat untuk mencegah jaringan saraf yang terpapar rmenjadi kering. Perawatan pra bedah neonatus rutin dengan penekanan khusus pada saat mempertahan suhu tubuh yang dapat menurun dengan cepat. Pada beberapa pusat tubuh bayi ditempatkan dalam kantong plastik untuk mencegah kehilangan panas yang dapat terjadi akibat permukaan lesi yang basah. @ingkaran occipito frontalis kepala diukur dan dibuat grafiknya. -iperlukan pemeriksaan H-9ay kepala /P7@/0 dan diambil photografi dari lesi. 4. Perawatan pasca bedah Pemberian makan per oral dapat diberikan 6 jam setelah pembedahan.Aika ada drain penyedotan luka maka harus diperiksa setiap jam untuk menjamin tidak adanya belitan atau tekukan pada saluran dan terjaganya tekanan negatif dan wadah. @ingkar kepala diukur dan dibuat grafik sekali atau dua kali seminggu.Sering kali terdapat peningkatan awal dalam pengukuran setelah penutupan cacatspinal dan jika peningkatan ini berlanjut dan terjadi perkembangan hidrochephalus maka harus diberikan terapi yang sesuai.

6#7 Kekurangan asam folat 8bat-obatan &nfeksi 089:H Perkembangan embrio terganggu Kelainan kongenital Kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis Penonjolan meningen di curda spinalis !eningokel Pecah dan keluar dari permukaan kulit !erembesnya cairan liIuor terpapar bakteri Kulit tipis !udah pecah Kehamilan beresiko !utasi genetik

eksudat meningem menyebar sampai otak medulla spinalis

keterbatasan mobilitas

pasien bedrest lama

1akteri masuk aliran darah

Peningkatan permeabilitas darah

Penekanan pada daerah menonjol

0erjadi &nfeksi

0&K meningkat

Penurunan suplai 84 ke darah yang tertekan

Sepsis

.dema serebral M&. Res$k% kerusakan $ntegr$tas

kul$t Proses peradangan (angguan impuls

Kejang M&. H$1erterm$ Spasme otot nafas Sesak

M&. 8angguan 1%la na1as

DA(TAR PU2TA&A

Eenichel, (.!. :linical Pediatric Feurology 6th edition* Saunders :ompany* Philadelphia* 4))%. 0aufan, ?.9. .nsefalokel (.ncephalocele * aDailable at5http577dokter rosfanty.blogspot.com74)),7)"7ensefalokel.html* 4)),. 0sementBis, S./. -ifferential -iagnosis of Feurology and Feurosurgery* 0hieme Stuttgart* Few Jork* 4))). Satyanegara, 4)%), &lmu 1edah Saraf, (ramedia Pustaka 'tama, hal5 336-36% Sjamsuhidajat, 9.* <im d.A. 1uku /jar &lmu 1edah* Penerbit 1uku Kedokteran .(:* Aakarta* 4))#.@ubis, F.'.* .ncephalocele* in :K- ; :ermin -unia Kedokteran!agaBine* Kalbe Earma* P0. 0emprint* Aakarta* 4)),. !ayasari, F.* .ncephalocele* aDailable at5http577upeeknouDelB.blogspot.com7 4)%)7)47kelainanpada-bayi-dengan.html. 4)%). <ilkinson, Fancy. 4)%%. 1uku Saku -iagnosis Keperawatan 5 -iagnosis F/F-/, &nterDensi F&:, Kriteria Hasil F8:. .disi ,. Aakarta5.(:.