Anda di halaman 1dari 9

BAB I PENDAHULUAN

Kista koledokus merupakan salah satu penyakit fibrokistik dari hati dan saluran empedu. Kista Koledokus adalah dilatasi kistik dari saluran empedu baik intrahepatik maupun ekstrahepatik. Umumnya kista koledokus dapat ditemukan pada setiap usia, sebanyak 2 % ditemukan pada masa bayi, 60 % sebelum usia 10 tahun dan 75 % sebelum usia 20 tahun. Wanita cenderung 4 kali lebih banyak menderita kista koledokus. Insiden kista koledokus bervariasi dari 1 dalam 13.000 sampai 1 dalam 2.000.000 kelahiran hidup. Kista koledokus mungkin berhubungan dengan anomali dari saluran empedu,termasuk duktus koledokokus, duplikasi kandung empedu dan duktus biliaris intrahepatik. Etiologi kista koledokus belum dapat diketahui pasti, tetapi diduga merupakan penyakit kongenital. Gejala klinis pada duktus koledokus tergantung usia, pada neonatus dan bayi dijumpai ikterus sedangkan pada anak yang lebih tua dijumpai trias klasik yaitu ikterus, sakit perut dan massa di abdomen. Diagnosa kista koledokus dengan ultrasonografi sedangkan pengobatannya dengan melakukan eksisi komplet dari kista. Morbiditas dari kista koledokus tergantung dari usia. Infant dan anak-anak sering terjadi pankreatitis, berdasarkan kolangitis dan bukti kerusakan hepatoselular Komplikasi yang beserta paling

peradangannya

histologis.

mengkhawatirkan dari kista koledokus adalah kolangiokarsinoma yang angka kejadiannya berkisar 9 -28 %. Perbandingan antara perempuan dan laki-laki sekitar 3 4 : 1, dan pada kasus orang dewasa, penyakit ini lebih mudah dikenali daripada pada anak-anak usia dibawah 10 tahun. Beberapa laporan belakangan ini menekankan bahwa penyakit ini juga terjadi pada orang dewasa. Pada populasi dewasa, kista koledokus kemungkinan tak terdiagnosis dan tidak dilaporkan.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Anatomi dan Fisiologi Sistem bilier terdiri dari kandung empedu dan saluran yang berasal dari hepar dan vesica fellea. Fungsi primernya adalah sebagai organ yang memproduksi , menyimpan empedu dan mengalirkan ke duodenum melalui saluran-saluran empedu. Kandung empedu berbentuk bulat lonjong seperti buah alpukat dengan ukuran 5x

7 cm dan berisi 30-60 ml empedu. Bagian fundus umumnya menonjol sedikit keluar tepi hati, di bawah lengkung iga kanan, di tepi lateral M.Rektus Abdominis. Sebagian besar korpus menempel dan tertanam di dalam jaingan hati. Masingmasing sel hati juga terletak dekat dengan beberapa kanalikulus mengalir ke dalam duktus biliaris intralobulus dan duktus-duktus ini bergabung melalui duktus biliaris antar lobulus membentuk duktus hepatikus kanan dan kiri. Diluar hati duktus ini bersatu dan membentuk duktus hepatikus komunis. Panjang duktus hepatikus kanan dan kiri masing-masing antara 1-4 cm sedangkan panjang duktus hepatikus komunis sangat bervariasi bergantung pada letak muara duktus sistikus. Duktus sistikus berjalan keluar dari kandung empedu. Panjangnya 30-37

mm dengan diameter 2-3 mm. Dinding lumennya mengandung katup berbentuk spiral Heister, yang memudahkan cairan empedu mengalir masuk ke dalam kandung empedu tapi menahan aliran keluarnya. Duktus hepatikus komunis akan bersatu dengan duktus sistikus dan membentuk duktus koledokus yang panjangnnya 7,5 cm dengan diameter 6 mm. Duktus koledokus berjalan di belakang duodenum menembus jpankreas, bergabung dengan duktus pankreatikus mayor wisungi dan bersatu pada bagian medial dinding duodenum desenden membentuk papila vateri. Unung distalnya dikelilingi oleh otot sfingter oddi. Dinding duktus biliaris ekstrahepatk dan kandung empedu mengandung jaringan fibrosa dan otot polos. Membran mukosa mengandung kelenjar-kelenjar mukosa dan dilapisi oleh selapis sel kolumnar.

Fungsi utama dari sistem bilier adalah sebagai tempat penyimpanan dan saluran cairan empedu. Empedu diproduksi oleh sel hepatosit sebanyak 500-1500 ml/hari. Empedu terdiri dari garam empedu, lesitin dan kolesterl merupakan komponen terbe4sar (90%) cairan empedu. Sisanya adalah bilirubin, asam lemak dan garam anorganik. Di luar waktu makan, empedu disimpan sementara di dalam kandung empedu dan di sini mengalami pemekatan sekitar 50 %. Pengaliran cairan empedu diatur oleh 3 faktor , yaitu sekresi empedu oleh hati, kontraksi kandung empedu dan tahanan sfingter koledokus. Dalam keadaan puasa produksi akan dialih-alirkan ke dalam kandung empedu. Setelah makan, kandung empedu berkontraksi , sfingter relaksasi dan empedu mengalir ke dalam duodenum. Aliran tersebut sewaktu-waktu seperti disemprotkan karena secara intermiten tekanan saluran empedu akan lebih tinggi daripada tahanan sfingter. Hormon kolesistokinin (CCK) dari selaput lender usus halus yang disekresi karena rangsang makanan berlemak atau produk lipolitik di dalam lumen usus, merangsang nervus vagus , sehingga terjadi kontraksi kandung empedu. Demikian CCK berperan besar terhadap terjadinya kontraksi kandung empedu setelah makan,

Empedu yang dikeluarkan dari kandung emepdu akan dialirkan ke duktus koledokus yang merupakan lanjutan dari duktus sistikus dan duktus hepatikus. Duktus koledokus kemudian membawa empedu ke bagian atas dari duodenum, dimana empedu mulai membantu proses pemecahan lemak di dalam makanan. Sebagian komponen empedu diserap ulang dalam usus kemudian dieksresikan kembali oleh hati.

B. Definisi Kista koledokus merupakan dilatasi kistik dari saluran empedu

baik intrahepatik maupun ektrahepatik, yang menyebabkan obstruksi biliaris dan sirosis biliaris progresif.

C. Etiologi Etiologi dari kista duktus koledokus belum dapat diketahui dengan pasti,mungkin banyak faktor yang berperan. Diduga penyebabnya kongenital atau didapat. Agaknya kelainan ini dimulai dengan anomali pengaliran saluran empedu dan saluran pankreas, serta gangguan mekanisme sfingter Oddi. Infeksi dengan atau tanpa refluks cairan pankreas mungkin merupakan faktor kausal.

D. Epidemiologi Kasus kista koledokus relative jarang di Negara barat, yaitu sekitar 1 kasusdalam 100.000-150.000 hingga 1 kasus dalam 2 juta kelahiran hidup. Prevalensi kistakoledokus lebih banyak terjadi di Negara Asia, dimana 33-50% kasus dilaporkan terjadi di Jepang mencapai 1 kasus dalam 1000 populasi penduduk. Kista koledokus lebih banyak terjadi pada perempuan dibandingkan laki-laki,dengan perbandingan perempuan dan laki-laki adalah 3:1 hingga 4:1. Kasus ini dapat ditemukan dalam segala usia, namun hampir 67% kasus dengan tanda-tanda tersebut ditemukan sebelum usia 10 tahun.

E. Klasifikasi Kista koledokus dikelompokkan berdasarkan lokasi anatomi. Jenis

yang paling umum (80-90%) adalah dilatasi kistik tunggal yang meliputi seluruh duktus koledokus komunis, duktus hepatikus komunis, atau keduanya. Jenis kedua merupakan divertikulum yang terpisah dari kandung empedu dan saluran ekstra hepatik yang asli (3%). Jenis yang ketiga adalah dilatasi kistik saluran empedu yang berdasar di dinding duodenum (5%). Jenis keempat adalah campuran beberapa jenis kista, yang dapat meliputi saluran intrahepatik (10%). Jenis kelima, yang jarang ditemukan, yaitu dilatasi kistik intrahepatik murni yang disertai fibrosis hati bawaan yang disebut penyakit Caroli. Kelainan anatomi yang berhubungan dengan kista koledokus didasarkan atas Klasifikasi Todani yang dipublikasikan tahun 1977 :
y y y y y y

Tipe I : Pelebaran traktus bilier ekstrahepatis : Ia-sistik, Ib-fokal, Ic-fusiform Tipe II : Divertikula sakulus pada duktus biliaris ekstrahepatik. Tipe III : Pelebaran CBD dalam duodenum, koledokokel Tipe IVa : Pelebaran traktus bilier ekstra dan intrahepatis Tipe IVb : Kista ekstrahepatis multiple Tipe V : Pelebaran duktus intrahepatis (penyakit Caroli).

F. Patogenesis Sejumlah teori telah diajukan untuk menjelaskan patogenesa kista koledokus. Anomali Persambungan Saluran Pankreatikobiliaris (APSPB) diduga sebagai

penyebab sebagian besar kista koledokus. APSPB menyebabkan sekresi dan enzim pancreas refluks ke dalam common bile duct, sehingga ditemukan sedikit kondisi alkalis pada common bile duct dan proenzim pancreas dapat menjadi teraktivasi, Keadaan ini menyebabkan inflamasi dan kelemahan dari dinding ductus biliaris. Kerusakan yang lebih berat dapat mengakibatkan kerusakan dari mukosa common bile duct. Secara kongenital, defeknya terjadi pada saat epitealisasi dan rekanalisasi

selama perkembangan ductus biliaris pada saat organogenesis dan juga terdapat kelemahan kongenital dari dindingnya. Hasilnya akan terbentuk kista koledokus.

G.

Gejala Klinis Ada dua kelompok penderita kista koledokus. Kelompok infantil, yang

berumur rata-rata 3 bulan, dengan gejala ikterus obstruksi yang mirip ikterus akibat atresia saluran empedu. Kelompok kedua yang gejalanya timbul lambat, yaitu pada umur rata-rata 9 tahun berupa nyeri, massa di perut kanan atas, serta ikterus. Sering penderita datang dengan gejala perforasi spontan. Manifestasi Klinis umum dari Jaundice: Ikterik, Urine seperti teh, feses acholic, massa kuadran kanan atas abdomen, kadang hepatomegali, kolik intermiten, mual muntah, demam. Trias klasik Couvisier dari kista koledokus adalah ikterus, massa pada kuadran kanan atas dan nyeri abdomen.

H. Diagnosis Trias nyeri, massa intraabdomen, dan ikterus obstruksi menunjukkan kemungkinan kista koledokus. Pemeriksaan laboratorium menunjukkan kelainan akibat obstruksi saluran empedu, terutama kenaikan kadar fosfatase alkali. Sepertiga penderita menunjukkan hiperamilasemia waktu diagnosis, dan sepertiganya lagi menunjukkan leukositosis. Pada biopsi hati perkutan, 50% penderita menunjukkan tanda kolangitis dan kadang sudah terlihat tanda hipertensi portal. Pemeriksaan USG dapat membantu mengevaluasi penderita dengan massa intraabdomen. Kolangiopankreatikografi endoskopik retrograde (ERCP) membantu mendiagnosis anomaly letak saluran pancreas maupun bentuk dan batas kista saluran empedu. Pemeriksaan CT-Scan dapat menggambarkan dengan jelas ukuran, lokasi dan perluasan dari dilatasi biliar ekstra dan intrahepatik pada pasien dengan kista koledokus.

I. Terapi Prinsip pengobatan kista koledokus adalah reseksi kista, memperbaiki dan menjamin penyaliran empedu sambil memperhatikan keutuhan saluran pankreas yang mungkin juga mengalami anomali. Untuk mencegah bahaya perubahan keganasan,reseksi total kista koledokus dianggap tindakan terbaik. Perbaikan pengaliran empedu dengan prosedur sistoenterotomi tidak memuaskan karena timbul kolestasis dan refluks cairan usus, yang mengakibatkan kolangitis berulang. Perubahan keganasan sering timbul di sisa dinding kista. Oleh karena itu, bedah penyaliran sebagai tindakan sementara dilakukan pada bayi dengan keadaan umum terlalu lemah untuk menjalani bedah definitif berupa reseksi kista. Alternatif lain sebagai tindakan sementara adalah pemasangan pipa empedu secara endoskopik Pada sebagian besar penderita, seluruh kista ekstrahepatik dapat direseksi, diikuti rekonstruksi untuk menyalurkan empedu. Selalu dilakukan kolesistektomi untuk mencegah kolesistitis dan menyingkirkan diagnosis kolesistitis bila keluhan timbul lagi. Apabila telah terjadi perlengketan antara kista dengan jaringan dibelakangnya sehinggga sulit dibebaskan dan menimbulkan trauma vaskuler, bagian dinding posterior kista dapat ditinggalkan, tetapi mukosanya diangkat dengan cara dikupas. Sewaktu melakukan pembedahan harus dilihat apakah ada anomali saluran pankreas. Kista di dalam sistem saluran empedu intrahepatik tidak mungkin direseksi,kecuali kalau letaknya terbatas pada satu segmen atau satu lobus. Pada keadaan demikian dianjurkan reseksi guna mencegah perubahan keganasan di kemudian hari. Pada kista koledokus jenis IV, yaitu kombinasi dilatasi ekstrahepatik dan intrahepatik, prosedur pembedahan yang dianjurkan adalah reseksi kista ekstrahepatik diikuti anastomosis hepatikoenterostomi letak tinggi. Terapi kista saluran empedu intraduodenal berupa sfingterotomi atau sistoduodenostomi yang lebar.

J. Komplikasi Komplikasi kista koledokus adalah obstruksi empedu, kolangitis, abses hati,ruptur dan perubahan keganasan. Kemungkinan perubahan keganasan adalah 20 kali dan risiko keganasan bertambah besar dengan bertambahnya usia. Sewaktu penderita hamil, kista mungkin ruptur. Tidak biasa terdapat batu empedu di dalam kista.

K. Prognosis Prognosis setelah eksisi dari kista koledokus biasanya adalah baik. Pasien membutuhkan pemantauan jangka panjang akibat adanya peningkatan resikoko langiosarkoma, meskipun eksisi total sudah selesai dilakukan

DAFTAR PUSTAKA

1. Zettermean, RK. Cystic Diseases of Bile Duct and Liver. Dalam: Scott LF,dkk, editor. Current Diagnosis and Treatment in Gastroenterology. Edisi ke-2. Singapore: Mc Graw Hill Companies. 2003; hlm 807-809. 2. Baas, Atan. Kista Duktus Koledokus. Dalam Majalah Kedokteran 39 No. 4. Desember

NusantaraVolume

2006.:http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/15639/1/mkndes2006% 20%2813%29.pdf 3. Sjamsuhidajat dan Wim de Jong. Saluran Empedu dan Hati. Dalam: BukuAjar Ilmu Bedah. Edisi ke-2. Jakarta : EGC. 2005; hlm 564-566. 4. Sawyer, MAJ. Choledochal Cyst. 2009.Medscape home website.

Diunduhdari:http://emedicine.medscape.com/article/366004-overview 5. Sucby, FJ. Penyakit Kista Saluran Empedu dan Hati. Dalam:

Behrman,Kliegman dan Arvin, Nelson.editor . Ilmu Kesehatan Anak . Edisi ke-15.Jakarta: EGC. 1996; 1415.