Anda di halaman 1dari 28

REFLEKSI KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kepanitraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Tentara Tingkat II Dokter Soedjono

DISUSUN OLEH :

RATU AYU KUSUMANINGRUM 1120221180

PEMBIMBING : Letkol (CKM) dr. ROEDI DJATMIKO, SpA

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL VETERAN JAKARTA PERIODE 16 SEPTEMBER 23 NOVEMBER 2013

LEMBAR PENGESAHAN

REFLEKSI KASUS HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kepanitraan Klinik Bagian Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Tentara Tingkat II Dokter Soedjono

Disusun Oleh : Ratu Ayu Kusumaningrum 1120221180

Telah Diseteujui Dan Dipresentasikan Pada Tanggal :

Oktober 2013

Magelang,

Oktober 2013

Dosen Pembimbing,

Letkol (CKM) dr. ROEDI DJATMIKO, SpA

KATA PENGANTAR
Puji Syukur saya panjatkan pada Allah Yang Maha Esa karena atas rahmat dan karunia-Nya saya dapat menyelesaikan tugas refleksi kasus yang berjudul HENOCH SCHONLEIN PURPURA. Makalah ini disusun sebagai salah satu tugas dalam kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak Rumah Sakit Tk. II Dr. Soedjono periode 16 September 23 November 2013. Dalam usaha penyelesaian tugas ini, penulis mengucapkan terima kasih yang sebesarbesarnya kepada Letkol (CKM) dr. Roedi Djatmiko, SpA selaku pembimbing dalam penyusunan makalah ini, paramedik serta seluruh staf di SMF Ilmu Kesehatan Anak dan semua pihak yang turut membantu dalam penyusunan makalah ini, serta kepada teman teman yang selalu ada untuk berbagi dalam berbagai hal. Saya menyadari bahwa di dalam penulisan ini masih banyak kekurangannya. Oleh karena itu dengan segala kerendahan hati saya menerima semua saran dan kritik yang membangun guna penyempurnaan tugas laporan ini. Akhir kata, semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi para pembaca.

Magelang, Oktober 2013

Penyusun

BAB I STATUS PASIEN

I.1

IDENTITAS PASIEN Nama Usia Jenis Kelamin Alamat Agama Tanggal Masuk : An. A : 8 tahun : Perempuan : Jl. Jambu no. I RT 03/RW 10 Mungkid, Mungkid, Magelang : Islam : 8 Oktober 2013 pukul 16.45

I.2

ANAMNESIS Keluhan Utama : Pasien datang ke IGD dengan keluhan muntah sejak kemarin malam. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang dengan keluhan muntah sejak semalam, muntah disertai dengan mual, muntah sebanyak >10 kali, muntah setiap habis makan dan minum. Muntah berupa cairan sebanyak gelas setiap kali muntah. Keluhan Tambahan : Pasien mengeluhkan perut terasa mulas, nyeri terasa pada perut bagian tengah. Pasien juga mengeluhkan BAB cair sebanyak 2 kali, BAB tidak ada ampas, tidak ada lendir maupun darah. BAK terakhir 3 jam SMRS, menurut pasien BAK seperti biasa, tidak ada nyeri saat BAK. Menurut keluarga pasien, pasien tidak mau makan dan minum. 4 hari SMRS pasien mengatakan kakinya bengkak dan terasa sakit. Setelah bengkaknya menghilang kemudian muncul ruam di kedua kaki pasien. Ruam berwarna kemerahan, tidak disertai dengan nyeri maupun gatal. Pasien dan keluarga menyangkal adanya demam, batuk, pilek, pusing, nyeri kepala, sesak, maupun nyeri sendi. Riwayat Penyakit Dahulu : Menurut keluarga, pasien belum pernah mengalami gejala yang sama seperti ini sebelumnya. Riwayat alergi dan asma disangkal.

Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota keluarga pasien lainnya yang mengalami gejala yang sama seperti pasien saat ini. Riwayat Pengobatan : Menurut keluarga, pasien belum diberikan pengobatan sebelumnya. Riwayat Kelahiran : Pasien lahir secara normal. Riwayat Imunisasi : Lengkap. Riwayat Tumbuh Kembang : Menurut keluarga, tumbuh kembang pasien baik.

I.3

PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum Kesadaran Berat Badan Tanda Vital Nadi Pernafasan Suhu Kepala Pupil Air mata Mata cekung Sianosis Dispneu Sklera ikterik Mulut kering Leher :: : Dalam batas normal. : Sakit sedang : Compos mentis/ E4M6V5 : 23 kg : : 120 kali/menit : 20 kali/menit : 37,40 C : : Isokor : +/+ :::: -/: -/-

Konjungtiva anemis

Kelenjar Getah Bening Thoraks Bentuk :

: Normochest, retraksi (-).

Jantung o Inspeksi o Palpasi o Perkusi o Auskultasi

: : Iktus kordis tidak tampak. : Iktus kordis tidak kuat angkat. : Batas jantung dalam batas normal. : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-). : : Pergerakan dada simetris kanan-kiri. : Vokal fremitus +/+. : Sonor +/+. : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-. : : Datar. : Bising usus (+) meningkat. : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor

Paru o Inspeksi o Palpasi o Perkusi o Auskultasi

Abdomen Inspeksi Auskultasi Palpasi baik. Perkusi Ekstremitas

: Timpani. :

Ekstremitas Superior o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus. o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat. Ekstremitas Inferior o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri. o Tampak adanya ruam berwarna kemerahan, nyeri tekan (-) o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat.

I.4

DAFTAR MASALAH A. Anamnesis a. Muntah sejak semalam b. BAB cair sejak semalam c. Nyeri perut d. Tidak mau makan dan minum

e. Ruam pada kaki B. Pemeriksaan Fisik a. Keadaan umum b. Pemeriksaan abdomen : Sakit sedang : Bising usus meningkat.

I.5

PENANGANAN 1) Rencana Diagnostik Pemeriksaan darah lengkap Pemeriksaan urin lengkap Pemeriksaan ureum-creatinin 1) Rencana Terapi Terapi Suportif Infus KAEN 3B 1500 ml/hari Terapi Simtomatis Inj. Norages 3x250 mg Inj. Ranitidin 2x ampul Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth Dehidralit 230 cc/BAB cair L Bio 1x1mg Zinc 1x20 mg Terapi Kausatif Inj. Cefotaksime 3 x 700 mg 3) Rencana Monitoring Observasi tanda vital : suhu, nadi, pernafasan. Observasi dehidrasi. Efek samping obat.

I.6

DIAGNOSIS AKHIR Henoch Schonlein Purpura

Follow Up Tanggal 9 -10 2013 S Muntah (-) Nyeri perut (-) Demam (-) Bab cair (-) Ruam (+) Makan () Minum () BAB (-) BAK (+) O A Obs. Vomitus + Ruam Keadaan Umum : sakit sedang Dd HSP Kesadaran : CM BB : 23 kg Tanda Vital o N : 130 x/menit o RR : 23 x/menit o S : 36,5 0 C Kepala dan leher o Anemis (-), Ikterik (-), Sianosis (-), Dispneu (-) Thoraks Jantung : o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak. o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat angkat. o Perkusi : Batas jantung dalam batas normal. o Auskultasi : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-). Paru : o Inspeksi : Pergerakan dada simetris kanan-kiri. o Palpasi : Vokal fremitus +/+. o Perkusi : Sonor +/+. P Rencana Diagnostik Pemeriksaan lengkap Pemeriksaan lengkap Pemeriksaan creatinin Rencana Terapi Terapi Suportif Infus KAEN 3B 1500 ml/hari Terapi Simtomatis Inj. Norages 3x250 mg Inj. Ranitidin 2x ampul Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth Dehidralit 230 cc/BAB cair ureumurin darah

o Auskultasi : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-. Abdomen : o Inspeksi : Datar. o Auskultasi : Bising usus (+). o Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan pada perut kanan bawah. o Perkusi : Timpani. Ekstremitas : Ekstremitas Superior o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus. o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat. Ekstremitas Inferior o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri. o Tampak adanya ruam pada kedua ekstremitas inferior o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat.

L Bio 1x1mg Zinc 1x20 mg Terapi Kausatif Inj. Cefotaksime 3 x 700 mg Rencana Monitoring Observasi tanda vital : suhu, nadi, pernafasan. Observasi dehidrasi. Efek samping obat.

Tanggal 10-10-2013

S Muntah (-) Nyeri perut (+) Demam (-) Bab cair (-) Ruam (+) Makan () Minum (n) BAB (-) BAK (+)

O A Obs. Vomitus + Ruam Keadaan Umum : sakit sedang Dd HSP Kesadaran : CM BB : 23 kg Tanda Vital o N : 92 x/menit o RR : 23 x/menit o S : 36,7 0 C Kepala dan leher o Anemis (-), Ikterik (-), Sianosis (-), Dispneu (-) Thoraks Jantung : o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak. o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat angkat. o Perkusi : Batas jantung dalam batas normal. o Auskultasi : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-). Paru : o Inspeksi : Pergerakan dada simetris kanan-kiri. o Palpasi : Vokal fremitus +/+. o Perkusi : Sonor +/+. o Auskultasi : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-.

P Terapi Suportif Infus KAEN 3B 1500 ml/hari Terapi Simtomatis Inj. Norages 3x250 mg Inj. Ranitidin 2x ampul Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth Dehidralit 230 cc/BAB cair L Bio 1x1mg Zinc 1x20 mg Terapi Kausatif Inj. Cefotaksime 3 x 700 mg Rencana Monitoring Observasi tanda vital : suhu, nadi, pernafasan. Efek samping obat.

Abdomen : o Inspeksi : Datar. o Auskultasi : Bising usus (+). o Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan (-) o Perkusi : Timpani. Ekstremitas : Ekstremitas Superior o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus. o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat. Ekstremitas Inferior o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri. o Tampak adanya ruam pada kedua ekstremitas inferior o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat.

Tanggal 11-10-2013

S Muntah (+) 1x Nyeri perut (+) Demam (-) Bab cair (-) Ruam (+) Makan () Minum (n) BAB (-) BAK (+)

O Henoch Keadaan Umum : sakit sedang Purpura Kesadaran : CM BB : 23 kg Tanda Vital o N : 86 x/menit o RR : 23 x/menit o S : 36,5 0 C Kepala dan leher o Anemis (-), Ikterik (-), Sianosis (-), Dispneu (-) Thoraks Jantung : o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak. o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat angkat. o Perkusi : Batas jantung dalam batas normal. o Auskultasi : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-). Paru : o Inspeksi : Pergerakan dada simetris kanan-kiri. o Palpasi : Vokal fremitus +/+. o Perkusi : Sonor +/+. o Auskultasi : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-.

P Schonlien Terapi Suportif Infus KAEN 3B 1500 ml/hari Terapi Simtomatis Inj. Norages 3x250 mg Inj. Ranitidin 2x ampul Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth Dehidralit 230 cc/BAB cair L Bio 1x1mg Zinc 1x20 mg Terapi Kausatif Inj. Cefotaksime 3 x 700 mg Rencana Monitoring Observasi tanda vital : suhu, nadi, pernafasan. Efek samping obat.

Abdomen : o Inspeksi : Datar. o Auskultasi : Bising usus (+). o Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan pada perut kanan bawah. o Perkusi : Timpani. Ekstremitas : Ekstremitas Superior o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus. o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat. Ekstremitas Inferior o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri. o Ruam pada kedua ekstremitas inferior mulai menghilang o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat.

Tanggal 12-10-2013

S Muntah (-) Nyeri perut (+) Demam (-) Ruam (+) Makan (n) Minum (n) BAB (+) BAK (+)

O Henoch Keadaan Umum : sakit sedang Purpura Kesadaran : CM BB : 23 kg Tanda Vital o N : 96 x/menit o RR : 24 x/menit o S : 36,3 0 C Kepala dan leher o Anemis (-), Ikterik (-), Sianosis (-), Dispneu (-) Thoraks Jantung : o Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak. o Palpasi : Iktus kordis tidak kuat angkat. o Perkusi : Batas jantung dalam batas normal. o Auskultasi : S1 > S2, reguler, murmur (-), gallops (-). Paru : o Inspeksi : Pergerakan dada simetris kanan-kiri. o Palpasi : Vokal fremitus +/+. o Perkusi : Sonor +/+. o Auskultasi : Vesikuler +/+, Ronki -/-, Wheezing -/-.

P Schonlein Di ijinkan pulang Terapi Simtomatis Vometa (Domperidone) 3 x 1 cth Dehidralit 230 cc/BAB cair L Bio 1x1mg Zinc 1x20 mg

Abdomen : o Inspeksi : Datar. o Auskultasi : Bising usus (+). o Palpasi : Supel, hepar dan lien tidak teraba adanya pembesaran. Turgor kembali cepat. Nyeri tekan pada perut kanan bawah. o Perkusi : Timpani. Ekstremitas : Ekstremitas Superior o Tidak tampak adanya edema dari carpal sampai dorsum manus. o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat. Ekstremitas Inferior o Tidak tampak adanya edema pada kedua pedis kanan dan kiri. o Tampak adanya ruam pada kedua ekstremitas inferior o Capillary refill < 2 detik. o Akral hangat.

Pemeriksaan Laboratorium tanggal 10 Oktober 2013 Pemeriksaan WBC RBC HGB HCT MCV MCH MCHC PLT MPV PDW PCT RDW Pemeriksaan LYM% MON% GRAN% LYM# MON# GRAN# Pemeriksaan UREUM CREATININ Hasil 12.4 6,14 14,5 44,1 72 23,6 32,8 538 7,0 12,9 0,375 12,9 Hasil 22,5 5,5 72,0 2,8 0,6 9,0 Hasil 24 1,1 Batas Normal 3,5 10,0 x 103 /uL 3,50 5,50 x 106 /mm3 11,0 15,0 36,0 48,0 % 80,0 99,0 fL 26,5 32,0 Pg 32,0 36,0 g/dL 150-450 x 103 /uL 6,5 - 10,4 um3 10,0 15,0 Fl 0,10 0,28 % 11,5 15,0 % Batas Normal 20,0 40,0 % 4,0 10,0 L % 43,0 76,0 % 0,6 4,1 x 103 /uL 0,3 0,8 x 103 /uL 2,0 6,8 x 103 /uL Batas Normal 8 50 mg/dL 0 1,3 mg/dL Interpretasi N N N N N N Interpretasi N N N N N Interpretasi N N

BAB II PEMBAHASAN KASUS

II.1 Pendahuluan Penyakit Henoch-Schnlein purpura pertama kali dikemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr. William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematokezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr. Johan Schnlein, mendeskripsikan sindrom dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan oleh muridnya, dr. Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada sindrom ini. Pada tahun 1915, dr. Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun. Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anakanak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan

gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progresif, dimana timbul pada 1-2% pasien.

II.2 Definisi Henoch-Schnlein purpura (HSP) atau dikenal juga dengan anafilaksis purpura atau alergi purpura, atau vaskular purpura adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya

immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukositoklasis. Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vaskulitis dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periartikular edema, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk

menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan komplemen, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati. Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut: Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi. Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA. Dua tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini: Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastrointestinal Prodromal infeksi saluran pernafasan atas Mesangioproliperatif glomerulonefritis dengan atau tanpa deposisi IgA Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosis: Purpura yang dapat dipalpasi Bowel angina Perdarahan gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

II.3 Etiologi Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obatobatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal. HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2. Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain: Infeksi: - Mononukleosis - Infeksi Streptokokus grup A - Sirosis karena Hepatitis-C - Infeksi Mikoplasma - Virus Epstein-Barr - Infeksi viral Varizella-zoster Vaksin: - Tifoid - Campak Alergen: - Infeksi parvovirus B19 - Infeksi Yersinia - Hepatitis - Infeksi Shigella - Infeksi Salmonella - Enteritis Campylobacter - Kolera - Demam kuning

- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) - Makanan - Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

II.4 Epidemiologi Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 47 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak lakilaki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).

II.5 Patogenesis Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan. Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit. Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasarkan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi). Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1-C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan. Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit,

ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP . Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Penyakit Berger), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga

telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera. Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif.Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

II.6 Diagnosis Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis. Tabel 1. Kriteria HSP Kriteria Purpura non trombositopenia (palpable purpura) Usia onset 20 tahun Gejala abdominal/gangguan saluran cerna (Bowel angina) Definisi Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia Onset gejala pertama 20 tahun Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada.

II.7 Manifestasi Klinis HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat. Gejala klinis mulamula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 1224 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressurebearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia. Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis bisa didominasi oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy). Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (12 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap. Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (14 minggu setelah onset). Organ yang paling

sering terlibat adalah duodenum dan usus halus. Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadangkadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak. Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 23 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik. Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain. Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Edema ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien. Kadangkadang HSP dapat disertai dengan gejalagejala gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejalagejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus fasialis, femoralis, ulnaris). Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP. Gejala-gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral,

ureteritis stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.

II.8 Differensial Diagnosis Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obatobatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.

II.9 Pemeriksaan Penunjang Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik, biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal. Kadar komplemen seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA. Analisis urin dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada feses dapat ditemukan darah. Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII dan XIII dapat menurun. Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.

Imunofluorosensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium. Terkadang pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.

II.10 Komplikasi Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.

II.11 Penatalaksanaan Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen. Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan. Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.

II.12 Prognosis Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit. Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.

DAFTAR PUSTAKA
Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diunduh dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm 10 Oktober 2013. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009. Diunduh dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 10 Oktober 2013. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition. Pennyslvania: WB Saunders Company; 2004. Kleinman RE, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip MS.Walkers Pediatrics Gastrointestinal Disease; 2005. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American Family Physician, 1998. Diunduh dari

http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html 10 Oktober 2013. Lissaeur T, Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, 3rd edition. British Library Cataloguing Publication; 2008. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007. h373-7. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diunduh dari www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview 10 Oktober 2013.