Anda di halaman 1dari 10

PENDAHULUAN

Transposisi arteri besar adalah kelainan yang jarang terjadi tetapi paling sering menimbulkan kematian, kira-kira 5-7% dari seluruh kelainan jantung bawaan. Insiden dilaporkan berkisar 20-30 per 100.000 kelahiran hidup da lebih banyak pada laki-laki yaitu sebesar 60-70%. 1-3

Tanda khas transposisi arteri besar adalah adanya ventriculoarterial discordance, dimana aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Bentuk klinis bervariasi tergantung kelainan jantung tambahan yang menyertai trasposisi arteri besar dan “intercirculatory mixing”. 1-3 Tanpa terapi, sekitar 30% bayi dengan transposisi arteri besar meninggal dalam minggu pertama kehidupan, 50% dalam bulan pertama dan 90% dalam tahun pertama kehidupan. 1,4

Meskipun transposisi arteri besar diketahui pertama kali lebih dari 2 abad yang lalu, tidak ada terapi yang dapat dilakukan sampai pertengahan abad 20. Terapi pada trasposisi arteri besar baru dimulai dengan perkembangan arial septectomy secara bedah pada tahun 1950-an dan ballon septostomy pada tahun 1960-an. Terapi paliatif ini diikuti oleh prosedur secara fisiologis (atrial switch operation) dan perbaikan anatomis (arterial switch operation). Saat ini tindakan medis dan bedah yang agresif pada neonatus, menyebabkan angka survival untuk bayi dengan trasposisi arteri besar lebih dari 90%. 4

Pasien yang sudah dioperasi arterial switch memerlukan follow up jangka panjang. Beberapa komplikasi yang harus dipantau pada penderita post arteral switch yaitu adanya stenosis arteri pulmonalis, atau aorta; obstruksi arteri koronaria dengan iskemik atau infark miokard, disfungsi ventrikel, dan/atau aritmia; dan regurgitasi katup semilunar. Berikut ini dilaporkan suatu kasus penderita yang sudah dioperasi arterial switch.

TINJAUAN PUSTAKA

I.

Pendahuluan

Trasposisi arteri besar (Transposition of the Great Artery / TGA) adalah penyakit jantung kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. 1-3

Kelainan jantung ini terjadi dalam perkembangan janin pada minggu ke-8 dimana aorta dan arteri pulmonalis terhubung pada ventrikel yang tidak sesuai. Pada jantung normal terjadi perkembangan progresif konus pulmonal dan regresi konus aorta. Pada TGA terjadi sebaliknya, dan karenanya septum konotrunkal tidak mengalami proses spiral sehingga menyebabkan aorta terhubung pada ventrikel kanan dan arteri pulmonalis terhubung dengan ventrikel kiri. 5

dan arteri pulmonalis terhubung dengan ventrikel kiri. 5 Gambar 1.Jantung normal dan Transposition of Great

Gambar 1.Jantung normal dan Transposition of Great Arteries.4

II.

Epidemiologi

TGA merupakan etiologi yang paling sering dijumpai pada penyakit jantung kongenital sianosis pada bayi baru lahir. Insiden keseluruhan per tahunnya adalah 20-30 per 100.000 kelahiran hidup dan meliputi 5-7% dari keseluruhan kelainan jantung bawaan. Sering dijumpai pada pria (60-70%) dibandingkan wanita. Rasio laki-laki : perempuan 3: 1. Tidak dijumpai predileksi ras. Peningkatan insiden dijumpai pada bayi dari ibu yang menderita diabetes dan ibu yang mengkonsumsi obat-obat tertentu. Bayi dengan TGA jarang lahir prematur, biasanya lahir dengan berat badan normal atau besar. TGA jarang berkaitan dengan sindroma atau malformasi di luar jantung. 1-3

III.

Etiologi

Penyebab dari kelainan ini diduga multifaktorial, dimungkinkan karena faktor genetik, defek pada gen, abnormalitas kromosom dan pajanan lingkungan walaupun kebanyakan tidak jelas penyebabnya.

IV.

Klasifikasi

Secara anatomis tergantung pada hubungan arteri besar satu sama lain dan atau morfologi infundibulum. Sekitar 60% penderita, aorta terletak anterior kanan dari arteri pulmonalis (d-TGA). Pada beberapa penderita aorta dapat di anterior kiri dari arteri pulmonalis (l-TGA). Pada sebagian besar penderita terdapat infundibulum subpulmonal dan jaringan ikat penghubung antara katup mitral dan pulmonal. Meskipun klasifikasi ini berguna. Terdapat beberapa pengecualian, yaitu bahwa ventriculoarterial discordant adalah karakteristik yang menandai transposisi arteri besar . 1,2,4

Terdapat 4 subtipe transposisi arteri besar 1,2,4 :

1)

Transposisi arteri besar dengan septum ventrikel intak.

2)

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel.

3)

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri.

4)

Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan penyakit obstruksi vaskuler paru.

Kira-kira sepertiga dari penderita transposisi arteri besar, anatomi arteri koronernya abnormal, dengan arteri koroner kiri yang berasal dari arteri koroner kanan (22%), arteri koroner kanan tunggal (9,5%), arteri koroner kiri tunggal (3%), atau arteri koroner berlawanan dari seharusnya (3%) merupakan variasi yang paling sering terjadi. 4

Dalam keadaan normal fungsi sirkulasi pulmonal dan sistemik adalah “seri”, tetapi pada transposisi arteri besar adalah “paralel”. Pada sirkulasi “paralel” darah dari paru yang kaya akan oksigen masuk ke atrium kiri dan ventrikel kiri kembali lagi ke paru melalui hubungan abnormal arteri pulmonalis dan ventrikel kiri. Sebaliknya darah dengan saturasi oksigen rendah yang berasal dari sestemik masuk ke atrium kanan dan ventrikel kanan yang selanjutnya akan dipompakan kembali ke sirkulasi sistemik melalui hubungan abnormal aorta dan ventrikel kanan tanpa melalui proses oksigenasi di paru-paru. Pengaturan sirkulalsi paralel ini mengakibatkan defisiensi suplai oksigen ke jaringan dan menambah kerja ventrikel kanan dan kiri. Keadaan tersebut tidak menjamin penderita hidup, kecuali bila terdapat mixing antara darah dengan saturasi oksigen rendah dan darah dengan saturasi oksigen tinggi pada beberapa tempat anatomis. 2,4

Tiga tempat yang umum terjadi mixing darah pada transposisi arteri besar adalah : 1) defek septum atrial, 2) defek septum ventrikel, 3) duktus arteriosus paten. Satu atau semua lesi ini bisa terdapat pada anak dengan d-TGA dan derajat hipoksia arteri bergantung pada derajat mixing. 2,4

Pada keadaan mixing darah yang buruk yaitu hanya terdapat komunikasi yang kecil antara atrium akan terjadi hipoksia yang berat dan dapat terjadi glikolisis anaerob yang mengakibatkan asidosis metabolik. Hipoksia dan asidosis menyebabkan menurunnya fungsi otot-otot jantung. Di samping itu resistensi vaskuler paru postnatal turun, menyebabkan aliran darah pulmonal meningkat dan terjadi volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri. Hipoksia berat, asidosis dan volume yang berlebihan di atrium kiri dan ventrikel kiri menyebabkan gagal jantung kongestif. 2,4

Bila mixing darah baik seperti pada ASD besar, VSB besar dan PDA besar maka darah sistemik adalah darah dengan saturasi oksigen yang tinggi (80-90%). Pada keadaan ini hipoksia dan asidosis metabolik tidak menjadi masalah, sehingga biasanya anak menjadi lebih bertahan hidup. Tetapi bila kondisi ini terus berlanjut berpotensi untuk terjadi gagal jantung kongestif / penyakit obstruktif vaskuler paru. 8

Meskipun terdapat VSD besar yang memungkinkan mixing adekuat, tetapi bila ada stenosis pulmonal dapat menyebabkan hipoksia. Pada kondisi ini tidak ada potensi untuk terjadi gagal

jantung kongestif. Namun bila stenosis pulmonal berat dapat terjadi hiposia berat dan asidosis metabolik yang menyebabkan kematian pada awal kehidupan. 6

berat dan asidosis metabolik yang menyebabkan kematian pada awal kehidupan. 6 VI. Penegakkan Diagnosa Manifestasi Klinis

VI. Penegakkan Diagnosa

Manifestasi Klinis

Anamnesa

1. Riwayat terlhat biru yang menetap sejak lahir.

2. Gejala gagal jantung kongestif dengan dipsneu dan kesulitan menetek sejak lahir.

Pemeriksaan fisik

1. Sianosis.

2. Bunyi jantung II (S2) tunggal dan keras. Tidak terdengar murmur, kecuali bila kelainan disertai

defek septum ventrikel (VSD) atau stenosis pulmonal (PS).

3. Bila terdapat gagal jantung kongestif, biasanya didapatkan takipneu dan hepatomegaly.

Laboratorium

1. Hipoksemia arteri yang berat disertai dengan asidosis biasanya terjadi. Hipoksemia tidak mengalami perbaikan waLaupun telah diberikan inhalasi oksigen.

2. Biasanya terdapat hipoglikemia dan hipocalcemia.

Elektrokardiografi (EKG)

1. Terdapat perseran axis QRS ke kanan (+90° - +200°)

2. Hipertrofi ventrikel kanan (RVH) biasanya terlihat setelah beberapa hari pertama kehidupan.

Voltase QRS dan axis QRS mungkin normal pada beberapa bayi dengan defek ini. Setelah 3 hari kehidupan, gelobang T yang tinggi mungkin satu-satunya abnormalitas yang terlihat yang sugestif menunjukkan adanya RVH.

3.Biventrikular hypertrophy (BVH) dapat terjadi pada bayi dengan VSD besar, PDA, atau pulmonary vascular obstructive disease karena kondisi-kondisi tersebut akan menyebabkan terjadinya pembesaran ventrikel kiri (LVH).

4. Hipertrofi atrium kanan (RAH) dapat terjadi.

Radiologi

1. Biasanya secara tipikal terdapat kardiomegali dan peningkatan vaskularitas pulmonal.

2. Siluet jantung menyerupai telur dengan karakteristik mediastinum superior yang sempit.

Echocardiografi

Ekokardiografi 2-dimensi dan Doppler sangat penting untuk penilaian anatomis dan fungsional, serta untuk menyingkirkan diagnosa lain. Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri melengkung ke bawah dan bercabang dua. Pembuluh ini adalah a.pulmonalis. Pada sumbu pendek, tampak 2 pembuluh terpotong transversal yakni aorta dan a.pulmonalis, dengan aorta biasanya terletak anterior terhadap a.pulmonalis. Terdapatnya defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteriosus persisten, serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan dapat dipastikan dengan echo-doppler.

VI.

1.

Penatalaksanaan

Medis

a. Penatalaksanaan terhadap hipoksia

Pada bayi dengan transposisi arteri besar / septum ventrikel intak, kombinasi PO 2 arterial rendah (<20 mmHg) dan peningkatan PCO 2 (walaupun gerakan dinding dada dan ventilasi adekuat), dan metabolik asidosis (dengan / tanpa edema paru pada foto toraks) adalah tanda penurunan aliran sistemik dan pulmoner yang berat (“poor mixing”) yang membutuhkan perhatian segera. Penatalaksanaan awal hipoksia berat pada penderita transposisi arteri besar adalah (a) memastikan mixing yang adekuat antara 2 sirkuit yang paralel dan (b) memperbesar saturasi oksigen pada mixed venous (atrium kanan). 7,8

Sekali diagnosis transposisi arteri besar ditegakkan, paten duktus arteriousus dipertahankan dengan prostaglandin EI (PGE1) yang akan meningkatkan aliran darah paru dan menjamin terjadinya mixing yang adekuat. Dosis PGE1: 0,01-0,05 ug/kgBB/menit, diberikan sampai terapi definif akan dilakukan. 4,7

Pada penderita yang tidak respon terhadap pembukaan duktus arteriosus dengan PGE1, foramen ovale harus dilebarkan dengan Balloon Atrial Septostomy (BAS), dan penggunaan ventilator harus dilakukan untuk menurunkan resistensi bermanfaat melakukan BAS bahkan pada penderita yang stabil dengan pemberian PGE1, oleh karenanya PGE1 dapat dilanjutkan sampai dilakukan tindakan bedah definitif. 7

Beberapa penderita masih menunjukkan hipoksia berat bahkan dengan duktus arteriosus terbuka, hubungan atrial adekuat, dan hiperventilasi. Pada kondisi ini perbaikan saturasi oksigen bermakna dapat dilakukan dengan meningkatkan saturasi oksigen mixed venous dengan cara: (a) menurunkan konsumsi oksigen (muscle relaxants, sedasi, ventilasi mekanik) dan (b) meningkatkan oxygen delivery (meningkatkan curah jantung dengan obat-obat inotropik atau meningkatkan kapasitas transport oksigen dengan mengobati anemia). Penyebab desaturasi oksigen vena pulmoner (misal : pneumotoraks) harus dicari dan ditatalaksana. Peningkatan fraksi oksigen inspirasi sampai 100% akan memberikan sedikit sekali efek terhadap PO 2 arteri, tetapi hal ini dilakukan untuk menurunkan resistensi vaskuler paru dan meningkatkan aliran darah paru total. 7

b.

Penatalaksanaan terhadap gagal jantung kongestif

Diuretika: Furosemid dengan dosis 0,5-1,0 mg/kg/kali. Dapat diberikan setiap 6-24 jam.

Digoksin: dosis digitalisasi 30-50 ug/kg. Dosis rumat 8-10 ug/kg/kali.

c.

Tatalaksana bila ada hipoglikemia dan hipokalsemia

 

2.

Pembedahan

Terapi pembedahan pada transposisi arteri besar meliputi terapi paliatif dan terapi definitif. Terapi definitif yang saat ini dilakukan adalah arterial switch. 2-4

Terapi Paliatif. Operasi Blalock-Hanlon, melibatkan eksisi bedah pada bagian posterior septum atrium tanpa lintas kardiopulmoner, hal ini jarang dilakukan lagi. Tindakan ini dilakukan bila tindakan Rashkind dan Blade Atrial Septostomy gagal meningkatkan saturasi oksigen. Angka mortalitas terlalu tinggi (10-25%) untuk suatu penggunaan rutin. 2-4

Terapi Definitif. Pembedahan definitif yang dilakukan pada TGA adalah tindakan pertukaran darah sisi kiri dan kanan pada 3 tingkat, yaitu tingkat atrial (pembedahan intra-atrial seperti operasi

Senning atau Mustrad), tingkat ventrikel (operasi Rastelli), dan tingkat arteri besar (arterial switch operation atau operasi Jatene). Operasi Damus-Kaye-Stansel bersama operasi Rasteli dapat digunakan pada penderita dengan defek septum ventrikel dan stenosis subaortik. 10-12

3. Terapi Diet

Pasien TGA dengan VSD besar yang belum menjalani operasi membutuhkan peningkatan kalori selama masa bayi yaitu 120-130 kkal/kg/hari, terutama jika terdapat gagal jantung. Jika pasien sudah dalam perbaikan, tidak membutuhkan diet yang special.

VII. Arterial Switch Operation (ASO)

Dalam tindakan ASO ada beberapa persyaratan yang harus terpenuhi, yaitu: 2

1. Ventrikel kiri dapat mensupport sirkulasi sistemik

2. Pola arteri koronaria sesuai untuk transfer aorta tanpa distorsi ataupun kinking.

3.Aliran masuk dan keluar ventrikel kiri harus bebas dari struktur abnormal.

4. Aliran keluar ventrikel kanan dipastikan tidak terdapat stenosis yang signifikan.

Walaupun syarat-syarat tersebut telah terpenuhi, kemungkinan timbulnya komplikasi post ASO tetap harus dipantau. Pemantauan post ASO dilakukan dengan melihat gejala klinis dari keluhan pasien dan pemeriksaan fisik, serta dari pemeriksaan penunjang. 2 Beberapa komplikasi yang mungkin timbul adalah:

1. Stenosis Arteri Pulmonalis

2. Stenosis Aorta

3. Obstruksi Arteria Koronia dengan infark miokard atau iskemik, disfungsi ventrikel dan atau aritmia.

4. Regurgitasi Katup Semilunar

Hal yang harus dinilai pada pasien setelah operasi koreksi TGA adalah sebagai berikut:

- Ritme jantng yang cepat, lambat atau irregular

- Katup kantung yang bocor

- Penyempitan 1 atau kedua arteri besar di tempat penghubung yang ditukar.

- Penyempitan arteri koroner di tempat penghubung yang ditukar.

IX. Prognosis

Tanpa operasi 95% pasien meninggal dalam tahun pertama dengan sebab utama gagal jantung. Sedangkan bila dilakukan operasi koreksi dalam waktu 1-2 minggu pertama kehidupan dan dengan pengawasan post operasi yang baik maka angka survival pada pasien TGA yang telah dikoreksI sebesar 90% pada tahun pertama kehidupan.