Anda di halaman 1dari 27

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

ARTERIOVENOUS MALFORMATION
I. DEFINISI

Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital yang bisa terdapat di otak maupun medula spinalis, terbentuk dari anyaman abnormal antara arteri dan vena yang dihubungkan oleh satu atau lebih fistula. Pola transmisi genetik dari AVM belum dapat diketahui. AVM bukan merupakan kelainan genetik yg umum meskipun setidaknya di dalam konteks spesifik hereditary syndrome.

II.

EPIDEMIOLOGI

Insidensi dari penderita AVM kira-kira 1/100000 per tahun. Angka prevalensi pada dewasa diperkirakan mencapai 18/100000 per tahun. Penderita AVM lebih sering pada pria daripada wanita. Meskipun pada wanita hamil dapat menunjukan gejala yang lebih buruk akibat peningkatan aliran dan volume darah secara fisiologis.

III.

PATOFISIOLOGI

AVM merupakan suatu hubungan abnormal antara arteri dan vena di otak. AVM terbentuk pada masa prenatal yang penyebabnya belum dapat diketahui. Pada otak normal, darah yang kaya akan oksigen berasal dari jantung yang mengalirkan darah secara periodik melalui pembuluh darah arteri, arteriol kemudian kapiler dan berakhir ke otak. Pembuluh darah yang sudah tidak berisi oksigen kemudian mengalir melalui pembuluh vena untuk kembali ke jantung dan paru-paru. Pada AVM darah secara langsung mengalir dari arteri ke vena melalui pembuluh darah yang abnormal sehingga menggangu aliran normal darah.

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 1

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

IV.

TANDA DAN GEJALA KLINIK

Permasalahan yang paling sering ditemukan terkait AVM berupa sakit kepala dan kejang, dimana setidaknya 15% dari populasi tidak menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo, pulsing noise dikepala, tuli progresif dan penurunan penglihatan, confusion, dementia dan halusinasi. Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah sehingga menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah pasien dengan AVM menunjukan gejala hemorrhage sebagai penyebab utama sehingga menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit kepala yg tiba-tiba dan hebat, nausea, vomiting, incontinence dan gangguan penglihatan. Kerusakan lokal pada jaringan otak akibat perdarahan mungkin terjadi yang dapat menyebabkan kelemahan otot, paralysis, hemiparesis, afasia dan lainnya. Perdarahan minor tidak menunjukan gejala yang berarti. AVM di lokasi tertentu dapat menghambat aliran cairan cerebrospinal sehingga menyebabakan hydrocephalus. Kaku kuduk mungkin terjadi akibat penikatan tekanan intracranial dan rangsangan pada meningen.

V.

DIAGNOSTIK

Diagnosa AVM ditegakkan dengan menggunakan neuroimaging setelah pemeriksaan terhadap saraf dan pemeriksaan fisik dilakukan. Terdapat 3 tehnik utama untuk menegakkan diagnosa AVM yaitu Computed Tomography (CT), Magnetic Resonance Imaging (MRI), Cerebral Angiography. CT-scan kepala biasanya merupakan pemeriksaan awal yang dilakukan karena dapat menunjukan perkiraan dari lokasi perdarahan. Namun MRI lebih sensitif dari CT-scan karena dapat memberikan informasi yang lebih baik tentang lokasi dari malformasi tersebut. Untuk mendapatkan gambaran yang lebih spesifik dari pembuluh darah AVM dapat menggunakan zat kontras radioaktif yang disuntikkan ke dalam pembuluh darah yang disebut Computed Tomography Angiogram dan Magnetic Resonance Angiography. Gambaran terbaik untuk AVM melalui Cerebral Angiography. Gambaran Umum Petunjuk diagnostik terbaik Bag of Black Worm pada MR dengan minimal atau tanpa efek massa.
Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 2

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

Lokasi :
y y y y

Bisa terjadi dimanapun di otak dan medula spinalis 85% di supratentorial , 15% di fossa posterior 98% soliter, sporadik Jarang : Multipel AVM

Ukuran :
y y

Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm

Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh darah. Gambaran CT NECT : Dapat normal dengan AVM yang sangat kecil
y y y

Iso/hyperdense serpentine vessel Ca++ pada 25-39% Variasi perdarahan

Gambaran MR T1W1 :
y y

Signal bervariasi dengan flow rate, direction, presence/age dari perdarahan Klasik : membentuk massa yang terlihat seperti honeycomb dari flow voids

T2W1 :
y y y

flow voids Hemoragi yang bervariasi Sedikit atau tidak ada di dalam otak (beberapa gliotic, bisa terdapat high signal di jaringan)

FLAIR : Flow Voids +/- mengelilingi high signal (gliosis) T2* GRE : Dapat menunjukan beberapa hypointense blooming jika ada hemoragi DW1 : Biasanya normal
Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 3

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

T1 C+ : Strong enhancement MRA :


y y

Membantu untuk gross despiction dari aliran, post-embo/XRT Tidak dapat menggambarkan angioarchitecture secara mendetail

MRV : berguna untuk menggambarkan drainase vena Gambaran Angiographic Konventional :


y y

Menggambarkan bagian dalam dari angioarchitecture (superselective yang terbaik) Menggambarkan 3 komponen dari AVMs Pelebaran arteri Nidus yang melekat erat pada pembuluh darah Aliran vena (AV shunting dengan tampilan awal dari kontras pada vena yang melebar)

27-32 % dari AVMs mempunyai dual arterial supply (pial, dural) Dual supply untuk AVMs melalui leptomeningeal atau transdural anastomosis (TDAs) dengan normal cortical arteri Pemeriksaan esensial ICA, ECA, vertebral circulation harus lengkap. Frekuensi TDAs meningkat sesuai dengan AVM volume , usia pasien Identifikasi efek terapi TDAs (embolisasi, pembedahan)

Imaging Recommendation
y y

Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE sequences)

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 4

TUGAS REFERAT AVM OTAK

St

i Tami

(406100041)

VI.

DIAGNOSTIC IMAGING

CT SCAN

C scan kepala yang menunjukkan arteri enous mal ormation (AVM oksipital kiri dengan banyak phleboliths dan banyak hyperattenuating vaskular channels.

Arteriovenous mal ormasi (AVM

dar i otak. C

scan fossa posterior menunjukkan

pendarahan pada ventrikel keempat dengan ekstensi ke cerebellum kiri.

P mb imbi : d r Patri ia W idjaja Sp.Rad. K pan it raan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 5

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

MRI Large Temporal AVM

gambar 1 Menunjukkan penampilan karakteristik dar i suatu AVM besar (panah besar) . Perhatikan bahwa predominant feeding dari A.carotid int erna sinistra melalui A.cerebr i medius (panah panjang).

gambar 2 Gambaran dalam slightly higher cut tampilan yang dibesarkan, arteri melebar dan adanya cavernous chamber yang merupakan bagian dari malformasi vena (panah terbuka).

Perhatikan efek massa dari AVM yang besarnya tidak biasa ini pada otak. Biasanya AVM menggantikan jaringgan otak dan menjadi atrofi disekitarnya. Menyebabkan efek massa minimal atau bahkan tidak ada pada kebanyakan AVMs.
Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 6

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 Menunjukkan AVM pada bidang koronal (panah besar). alam kasus ini struktur malformasi arteri yang member i makan ke dalam vena cavernous besar (panah panjang). Lokasi tepat dari AVM dan banyak informasi tentang predominant feeding dan aliran AVM dapat dit entukan dengan pemer iksaan MRI scan.

gambar 4 Menunjukkan adanya makroadenoma (panah melengkung) pada pasien yang sama.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 7

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Left Parietal AVM

gambar 1 Menunjukkan sebuah AVM left par ietal yang besar. (panah panjang). Nidus dam struktur aliran vena cavernous per ifer dapat ditentukan (panah besar). Terbantuk shunt (panah kecil). Aliran AVM kebanyakan menuju ke parenkim otak dan V.cerebr i interna normal (pa nah melengkung)

gambar 2 Menunjukkan temuan yang sama : Nidus (panah panjang), stuktur aliran vena cavernous (panah besar), dan vena-vena cerebri interna yang norma l (panah melengkung).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 8

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 Post magnevist-injection scan menunjukkan gambaran yang sama. Beberapa peningkatan dar i jaringan vaskular sekitar sekitar. Penemuan ini juga t erdapat pada gambaran T2 -weighted tanpa magnevist (panah besar). Karakteristik dari shunt dapat ditentukan (panah kecil).

gambar 4 Menunjukan peningkatan signal pada jaringan sekitar avascular malformation (panah terbuka), member i kesan bahwa perubahan ini reaktif dan beberapa gliosis dan keluar dar i pembuluh darah aneur isma (panah melengkung dan anak panah) dari supply arterial utama untuk A.cerebr i media sinistra.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 9

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 5 A coronal image demontrates the nidus (arrowhead) ang its large cavernous venous structures ( arrow). eep to the venous malformation is some altered signal (long -st emmed arrow).

Sebuah gambaran corona l menunjukkan nidus (mata panah) dan venous

Gambar 6 emontrates in the sagital plane the AVM nidus (long -st emmed arrow) and the cavernous venous draining structures (large arrow).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 10

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Extensive Temporal Lobe AVM

gambar 1 demontrates a lrge AVM replacing most of the substance of the left temporal lobe(large arrow). The mail feeding artery in the middle cerebral artery (short -stemmed large arrow). Note however , that the basilar tip and the portion of the posterior artery are also dilated; this dilatation may represnt aneurysms. The development of the aneurysms, particularly to the supplying vessels, is quit e common, and in an extensive AVM like this one, vessels from bot h sides of the brain may be donating blood flow to the malformation.

gambar 2 is a sagittal cut demonstrating the tanggle of artetiovenous structure that has largely replaced the substance of the brain(large arrowa0. Note, the position of a shunt catheter in the ventricle (arrowhead).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 11

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 demonstrates the large avascular malformation in the coronal plane (large arrow. The cavernous dilated veins can also be appreciated (long -stemmed arrow). The shunt catheter can also be identified in the right ventricle (arroehead).

gambar 4 demonstrates that the malformation does ex ert some mass effect. This effect may be occluding the foramen of Monro, necessitatingthe placement of the shunt (open arrow head ). The shunt catheter can again be identified (arrowhead).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 12

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Moderat e-Si ed Left Parietal AVM

gambar 1 demontrates in the axial plane the dilat ed, predominant feeding vessels of the interparenchymal AVM (large arrow). In the same image, the predominant draining venous stracture can be identified (open arrowhead).

gambar 2 a slightly higher cut, demonstrates the nidus of the AVM in the par ietal lobe ( large arrow). There is some deep venous dra inage (curve arrow), which can be also demontrat ed.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 13

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 in the coronal plane, demontrated the feeding artery (open arrowhead), the nidus and the predominant drainage (arrowhead).

gambar 4 in the sagittal plane, demontrates the nidus (large arrow) and the surrounding draining venous structures (arrow)

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 14

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Thalamic AVM

gambar 1 demontrates of an AVM nidus replacing the right thalamic region (large arrow). The predominant drainage is into the central venous structures (small arrow).

gambar 2 is a coronal image demonstrating the AVM nidus (large arrow).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 15

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 a slightly more posterior coronal cut, demonstrated the nelarged venous structure draining the malformation.

gambar 4 a T2-weighted image at the same level as figure 1. effect (large emonstrates the vascular nidus to better arrow).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 16

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 5 figure 3 corellates fairly closely with the figure 5, an ant eroposterior r ight vertebral angiogram, demonstrating the nidus (arrow). Feeding vessels from the posterior cerebral circulation (large short arrow), and the immediate vi ualisation of t he deep draining venous structures (long-stemmed arrows).

gambar 6 is a lateral view deminstrating the thalamic AVM nidus (arrow). Feeding vessels (short stemmed arrow) and the venous structures (long -stemmed arrow) can a lso be seen.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 17

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Occult or Cryptic AVM

gambar 1 demonstrates a small focus of weighted image of increase signal surrounded by decreased signal in a T1 the left par ietal region (small arrow).

gambar 2 a T2-weighted image, again demonstrates a smaall focus of high signal surrounded by a lowsignal ring.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 18

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar

a slightly lower cut, demonstrates the same change. The low signal extend toward the calvarium, suggesting the presence of a sma ll draining vein.

gambar 4 demonstrates that this area ex hibits contrast enhancement. The presence of a sma ll a mount of blood, the absence of any mass effect, ang the suggestion of a small draining vein all a low the diagnosis of a small AVM. These malforma tion were previosly considered cryptic or occult becaause on angiography the vessels of the AVM can not be demontrated. These can be symptomatic secondary to tiny bleeding episodes. They are extremely difficult t o defferentiat e from tiny metastases that have undergone central haemorrhage. owever, in this case i think that the suggestion of a draining vessel helps weight the diagnosis of favor of an AVM.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 19

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Venous Angioma with Small Bleed

gambar 1 demontrates of small signal void area cons istent with a vessel (open arrowhead).

gambar 2 slightly lower cut, this structures is outline by some increased signal (long -stemmed arrow). The lumen of the structures can be identified (small arrow). It appears to communicat es with the talamostirate vein (large arrow).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 20

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 demonstrates the super ior course of the abnormal vein and its relation to the ventricle (arrowhead).

gambar 4 a CT scan obtain at the same time, demontrates a small a mount of haemorrhage in this portion of the right frontal lobe (long-st emmed arrow). There is no evidence of any arterial feeding, and the abnormal connection to the norma l venous structures suggest a diagnosis of venous angioma. These angiomas has been reported to undergo spontaneous haemorrhage.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 21

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Left Cerebellar

emisphere AVM

gambar 1 is an axial cut with T1-weighting demonstrating serpiginous structures replacing the lateral portion of the left cerebellar hemisphere (arrowhead).

gambar 2 a sagittal cut trough the same area, demonstrates the nidus of the AVM (long -stemmed arrow) and suggest that there its a lot surface draining vein (short arrow).

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 22

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

gambar 3 a coronal image, demonstrates the lack of mass effect and the replacement of the atrophide brain tissue by the AVM. The AVM, because of its lack of capillary network, by passes the brain tissue, depleting the ox ygen cont ent ; hance the surrounding tissue atrophies. Ussually the surrounding brain tissue is replaced by the malformation. Because the malformation becaome la rge in si e, as seen in previous cases, there can be a mass effect severe enoughto cause hydrocepha lus.

ANGIOGRAPHY

Angiogram dar i carotid lateral kiri menunjukkan suatu mix ed pial-dural arteriovenous malformation(AVM). Arterial dan feeders A.oksipitalis meluas ke nidus melalui cabang distal A.cerebr i medius.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 23

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Arteriovenous malformasi (AVM) dari otak. Angiogram anteroposterior right carotid menunjukkan pasokan sekunder A.cerebri anterior untuk vaskular steal. Perhatikan bahwa A.cerebri anterior tidak opak setelah pemberian suntikan kontras pada ipsilateral carotid (lihat juga gambar sebelumnya).

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Angiogram lateral left vertebral menunjukkan sebuah A. Cerebr i posterior sinistra huge feeder pada nidus.

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 24

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefan i Taming (406100041)

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Sebuah angiogram ant eroposterior left vertebral..

Arteriovenous malformation (AVM) otak. Fase vena dar i sebuah angiogram vertebral menunjukkan sejumlah aliran vena superficial dan profunda.

VII.

DIFFERENTIAL DIAGNOSA

Patent AVM vs Glioblastoma dengan AV shunting y y GBM enhances, ada massa Ditemukan beberapa jaringan di antara dua pembu luh darah

Thrombosed (Cryptic AVM vs y y y y Cavernous angioma Kalsifikasi neoplasma Oligodendroglioma Low-grade osteocytoma

VIII. TERAPI Terapi bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak. Terapi pada perdarahan yang terjadi secara tiba-tiba di utamakan pada restorasi fungsi vital. Obat antikonvulsi seperti Phenytoin sering digunakan untuk mengontrol kejang.Obat-obatan dapat mengurangi tekanan intrakranial. Terapi kuratif juga dibutuhakan untuk mengurangi

Pemb imbing : d r. Patri ia W idjaja Sp.Rad. Kepan iteraan K in i Rad i agi RS. Husada

Page 25

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

perdarahan berulang. Meskipun begitu berbagai macam tindakan intervensi juga tetap memiliki resiko terbentuknya defisit neurologis. Terapi surgical (neurosurgeon) terhadap pembuluh darah merupakan suatu terapi kuratif untuk berbagai macam tipe AVM. Dengan melakukan cranitomy dan memisahkan AVM dari jaringan otak. Cara ini dapat membuang AVM secara menyeluruh tetapi tetap saja hal ini tergantung dari lokasi dan ukuran malformasi yang ada dan pada beberapa kasus lain metode lain lebih disukai mengingat resiko yang besar dapat terjadi. Radiosurgery sudah banyak digunakan untuk terapi AVM kecil dengna kemungkinan berhasil. Pisau Gamma digunakan sebagai alat yang memiliki dosis radiasi terkontrol untuk terapi cerebral AVM. Meskipun merupakan non-invasive terapi tetapi 2 sampai 3 tahun setelah terapi baru dapat menunjukan efek komplet dari terapi tersebut. Oklusi lengkap bisa tidak terjadi, 8-10% pasien menunjukkan gejala neurologis setelah radiasi. Embolisasi secara radiografi dengan bantuan kateter merupakan terapi tambahan setelah dilakukan pembedahan dan radiasi. Embolisasi juga mengurangi resiko perdarahan pada saat terapi lain dilakukan. Embolisasi juga mungkin dapat menyebabkan oklusi lengkap dari AVM pada 20-30% penderita, hal ini merupakan kelebihan dari terapi invasif karena dapat mempersingkat masa penyembuhan daripada tehnik operasi secara konvensional.

IX.
y

PROGNOSA Semua AVM di otak sangat berbahaya Resiko terjadinya hemoragi pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif) y

Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien

Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus) 75 % merupakan lesi kecil (< 3cm) aliran vena tunggal 75 % memiliki spontanneous ICH

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 26

TUGAS REFERAT AVM OTAK

Stefani Taming (406100041)

Pembimbing : dr. Patricia Widjaja Sp.Rad. Kepaniteraan Klinik Radiolagi RS. Husada

Page 27