COLANGIOCARCINOMA

Itxaso Mart Varn de 71 aos que ingresa por sndrome febril. Antecedentes personales: Intervenido hace dos aos de adenocarcinoma gstrico bien diferenciado, infiltrante, sin metstasis ganglionares. Cardiopata isqumica. Angor inestable. Lesin de coronaria derecha sin criterios de revascularizacin. Ex fumador. Hipercolesterolemia. En tratamiento con AAS, nitratos orales y diltiazem. Enfermedad actual: Desde hace 10 das viene presentando fiebre de 38,5C sin clnica localizadora. Exploracin fsica: Buen estado general. Normocoloreado. T 38,4C TA100/60 FC96lpm. Exploracin anodina excepto dolor ligero con defensa en hipocondrio derecho y epigastrio. Anlisis: Hb: 11,5 g. Microcitosis.Leucocitos:10800, sin desviacin a la izda. Plaquetas: 431000 VSG 70.FA:608 GGT:359; Bilirrubina:0,9 PT:7 Albumina:3,17. Coagulacin normal. Fe:18, Ferritina:140. CA19,9: 93,1(VN: 037) ,CEA, Alfafetoproteina y PSA normales. Serologa a fasciola: negativa. Ecografa abdominal: Dilatacin de la va biliar intraheptica en lbulo heptico izquierdo sin estar dilatado el hilio, ni el coldoco. A descartar masa tumoral, colangitis o litiasis. TAC abdominal: No adenopatias regionales. No signos de recidiva local.Dilatacin de la va biliar en lbulo heptico izquierdo. Imagen sugestiva de colangiocarcinoma sin poder descartar completamente litiasis ni fasciola. Colangio-resonancia: Dilatacin de los radicales de va biliar intrahepatica izquierda y de conducto heptico izdo Conducto heptico comn, coldoco y Wirsung normales. Area focal de alteracin de seal de 5x2,5cm con contornos mal definidos, hipointenso en T1 e hiperintenso en T2, con captacin lenta del contraste. La rama portal izda. se muestra englobada en dicha lesin, con calibre disminudo, pero con seal de flujo conservada. Imagen muy sugestiva de colangiocarcinoma. Intervencin quirrgica: Hepatectoma izquierda y colecistectoma. Anatoma patolgica: Adenocarcinoma de conducto hepatico izquierdo, sin infiltracin extraductal .Colangitis purulenta en vias hepaticas principales. Necrosis inflamatoria de parenquima heptico. Comentario El colangiocarcinoma es un tumor poco frecuente, que supone el 1% de los tumores del tracto digestivo. Ms frecuente en varones y con edad comprendida entre los 50-70 aos. La prevalencia es mucho ms alta en los pases orientales . Etiologa Existe una relacin establecida con: -Quiste de coldoco. -Unin anmala de sistema ductal pancreatico biliar. -Colitis ulcerosa. -Colangitis esclerosante. -Infeccin por Clonorquis sinensis (parsito de la va biliar con alta

prevalencia en pases orientales). Hay relacin dudosa, no demostrada con: -Litiasis intraheptica. -Atresia biliar congnita. -Administracin de dixido de torio. Clasificacin Intraheptico Se denomina as al tumor producido por la proliferacin celular de los conductos biliares intrahepticos. Se manifiesta como una masa heptica, por lo que el diagnstico diferencial suele hacerse con el hepatocarcinoma .A diferencia de ste, suele producir ms ictericia, con aumento de las enzimas de colestasis (FA,GGT y bilirrubina) y menos hepatomegalia. Produce metstasis tardas, pero debido a su escasa clnica, suele ser irresecable en el momento del diagnstico. En el TAC, Eco y gammagrafa, la imagen es similar a la del hepatocarcinoma, por lo que hay que recurrir a tcnicas como la angioresonancia o la arteriografa. El hepatocarcinoma capta contraste y el colangiocarcinoma es sin embargo hipocaptante., debido a su poca vascularizacin. Extraheptico Localizacin: 40% proximal, 33% distal y 27% medio. Anatoma patolgica El 95% son adenocarcinomas. Se dividen en: a)Papilares. Suelen crecer hacia la luz y tardan en infiltrar la pared. Se localizan en la regin distal y en regin periampular. b)Nodulares e infiltrantes. Son los ms frecuentes. Infiltran y estenosan la luz. Se localizan en tercio medio. c)Difusos o esclerosantes: Requieren diagnstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria. Estos tumores dan metastasis ganglionares precoces y afectan hgado, estructuras vasculares y rganos vecinos .La invasin del tejido neural periductal es la causante del dolor intenso que pueden tener estos pacientes. Clnica -Ictericia: 90% de los pacientes. -Sindrome constitucional: la mitad de los pacientes sin que signifique peor pronstico . - Dolor abdominal: 27% - Prurito: 27% - Fiebre: 7%. Ningn dato clnico est relacionado con la localizacin, excepto la ictericia, menos frecuente en los tumores que no obstruyen todo el tracto biliar. Datos de Laboratorio -VSG elevada -Leucocitosis (3000-13000) -Hb (10,5-12,5) -FA (285-2735) -GGT (56-2729). GOT,GPT y amilasa tambin pueden estar elevadas. -Bilirrubina total (0,73-24,9) con predominio de la directa. -CA19,9 y CA50 pueden elevarse, con valores normales de CEA y AFP. Tcnicas de imagen.

Ecografa: identifica la dilatacine en el 95% de los casos y en el 80%, el nivel de la lesin. La etiologa en un 40%. TAC: identifica el 95% de las dilataciones y es ms preciso en el nivel de la lesin. Es especialmente til para valorar la extensin. RM: es ms sensible que la TAC en encontrar la dilatacin y permite ver la localizacin. En el caso de tumor perihiliar lo detecta ms precozmente debido a que el colangiocarcinoma es isointenso con el tejido heptico en la TAC, y en cambio se ve hipointenso en la RM. Adems valora la irrrigacin y la afectacin vascular. Permite ver ganglios de ms de 1cm. Tiene el inconveniente de no permitir la toma de biopsias ni actitudes teraputicas. CPRE. Tiene un 95% de sensibilidad y es til para tratamientos paliativos (drenaje y colocacin de stent). La tasa de morbilidad es del 3% y de mortalidad del 0,2%. La mayor complicacin es la colangitis. CPTH. Tiene las mismas indicaciones y complicacione que la CPRE. Es especialmente til en casos de dilatacin proximal y cuando la CPRE no es posible. Tratamiento El tratamiento quirrgico es de eleccin, con fines curativos y paliativos. Es muy importante corregir el estado preoperatorio del paciente antes de la operacin. Son valores pronsticos negativos la albmina menor de 3mg/dl, Hto menor de 30%, leucocitos ms de 10000, bilirrubina mayor de 10 y FA ms de 100.Por lo tanto muchos autores consideran conveniente hacer un drenaje preoperatorio. Los pacientes pueden clasificarse en: -Inoperables (edad, elevado riesgo quirrgico) -Operables: Con opcin a ciruga radical -Irresecables: infiltracin de organos vecinos, afectacin vascular, o metstasis extensas. Alrededor del 25% se consideran irresecables ya desde el comienzo por tcnicas de imagen. El 40% se descubren irresecables en la ciruga y slo alrededor de un tercio son tratados con ciruga curativa. La cirugia radical consiste en: 1. Hepatectomia parcial. 2. Reseccin tumoral y ganglionar con extirpacin de vescula y hepticoyeyunostomia en Y de Roux. 3. Duodeno-pamcreatectoma ceflica en caso de tumor distal. En caso de que durante el acto quirrgico se descubra que el tumor no es resecable se realizar una derivacin paliativa tipo coldoco-duodenostoma o heptico-yeyunostoma. Las tcnicas de intubacin percutnea o endoscpica han permitido colocacin de endoprtesis con tasas de xito similares a las de la cirugia y con menor mortalidad.Por lo tanto slo se utilizan tcnicas quirurgicas paliativas en caso de que no sea posible realizarlo con tcnicas menos invasivas. Pronstico: Los pacientes que han recibido tratamiento paliativo pueden llegar a tener supervivencias de hasta dos aos. En el caso de la cirugia radical, los dos factores ms

importantes para lograr supervivencias mayores son la no afectacin ganglionar y la no afectacin de los bordes del segmento resecado. De esta forma, se consiguen supervivencias de 60 meses en aquellos casos con bordes libres y ganglios negativos.

CNCER DE ESFAGO RELACIN CON ESCLEROSIS DE VARICES

Evelia Ojeda Paciente de 47 aos. Antecedentes familiares: Padre fallecido de cirrosis etlica. Antecedentes personales: Fumador hasta 5 aos antes del primer ingreso, de 15 cigarrillos/da. Obesidad. Etilismo. Primer ingreso: El 25/2/90 por hematemesis y melenas. En los anlisis se apreci una Hb de 6 g, plaquetas 86000 e ndice de Protrombina:40%. La esfagogastroscopia precoz mostraba una mucosa de esfago distal compatible con Barrett. Pequeo vaso visible sobre ulceracin o variz. En la ecografa abdominal se apreciaba aumento de ecogenicidad heptica, esplenomegalia y aumento de calibre de la porta. Una esfago-gastroscopia diferida mostraba cordones varicosos grado I-II/IV, uno de ellos con cogulo en resolucin. Durante su ingreso present ascitis y tuvo signos de encefalopata. Segundo ingreso, el 12/6/90 por ictericia y palidez cutnea. Tena una Hb de 4,9 g. y plaquetas 81000.Esfago-gastroscopia precoz: Muy probable variz en esfago distal con aspecto de sangrado reciente. Se le practic esclerosis de varices. Tercer ingreso, el 2/7/90 por melenas. La Hb era de 9,6 g. Plaquetas 64000. Esfago-gastroscopia: Desprendimiento de escara sobre variz esclerosada. Cuarto ingreso, el 26/9/90 por hematemesis. Tena una cifra de Hb de 8,5 g. y plaquetas 49000. Esfago-gastroscopia: Varices II/IV, una con cogulo. De nuevo se realiza esclerosis. Quinto ingreso, el 15/4/91 por hematemesis. Hb.: 5 g. Plaquetas 52000. Esfago-gastroscopia precoz: varices I-II/IV, no sangrantes. Tratamiento al alta: propranolol 60 mg./da. Evolucin: Es seguido en consultas externas de MI hasta Junio de 2000. Tiene un cumplimiento muy bueno de la dieta y de la medicacin, con abstencin de bebidas alcohlicas. Se realizan anlisis cada seis meses de bioqumica, hemograma y alfafetoprotena. Ecografa abdominal cada seis meses. Las series baritadas de esfago-estmago-duodeno de Diciembre del 92 y Junio del 94 demostraban varices esofgicas. No present ninguna descompensacin en 9 aos y medio de seguimiento. En la consulta de Junio de 2000 refiere desde 5 meses antes, dificultad para tragar, que al principio interpret como atragantamiento por el hbito de comer deprisa. La disfagia se hizo progresiva para slidos por lo que slo coma purs. No anorexia. Adelgazamiento escaso. Esofagograma: Neoplasia de esfago distal. Biopsia de esfago: Adenocarcinoma bien diferenciado. TAC traco-abdominal: Neoplasia esofgica. Adenopatas mediastnicas.

Metstasis hepticas y ganglionares abdominales. Tratamiento: Quimioterapia (cisplatino + 5FU), 3 ciclos ms radioterapia. No hay respuesta por lo que pasa a un tratamiento paliativo y se coloca el 30/10/00 endoprtesis esofgica. Comentario Factores etiolgicos y epidemiolgicos del cncer de esfago. El adenocarcinoma (AC) de esfago ha ido aumentando en frecuencia en los ltimos 20 aos, de tal manera que se ha igualado con el carcinoma escamoso (CE). Las razones para este aumento no estn claras. Factores de riesgo: Sexo: Masculino. Relacin hombre-mujer:6:1 Metaplasia de Barrett Reflujo gastro-esofgico crnico, como factor independiente. El riesgo es mayor si es de larga duracin y los sntomas de reflujo son severos.1 Alcohol: Probablemente no sea un factor importante para el AC. El CE parece estar ms en relacin con la cantidad de alcohol que con el tipo de bebida. Es dudoso si el vino a dosis bajas tiene un efecto protector Tabaco: Probablemente aumenta el riesgo de AC, ms si hay Barrett. El riesgo puede ser de 2,4 veces mayor al del no fumador. Aumenta con la intensidad y duracin del hbito tabquico y sigue siendo ms alto 30 aos despus de dejar de fumar.1 Obesidad: Se ha asociado con el AC (16 veces ms riesgo) y del cardias, no con el CE. Infeccin por H.pylori: S parece existir relacin con el AC de cardias, a veces difcil de distinguir del de esfago. Hay discusin sobre si la erradicacin puede ser factor de riesgo de AC. Hiptesis: a) la infeccin persistente disminuye el reflujo por la produccin de amonio y b) la proteccin existe slo sobre los pacientes portadores de cepas positivas para el gen cagA. Aumento de la exposicin del esfago a la acidez gstrica: Estados de hipersecrecin gstrica (Zllinger-Ellison). Miotomas o dilataciones con baln del esfnter esofgico inferior. Esclerodermia. Esclerosis de varices Hasta 1998 y desde 1985, haba 30 casos de cncer de la unin esfago-gstrica en pacientes que haban sido esclerosados. Casual? Otros factores de riesgo asociados : Edad, sexo, tabaquismo, Barrett, alcohol, reflujo tras la esclerosis... Hiptesis: 1. La sustancia esclerosante actuara como un custico. En este caso el tumor debe aparecer tras perodo de latencia largo. Los casos descritos hasta 1998 tenan un perodo de latencia entre 6 meses y 8 aos. 2. La accin cancergena sera a travs del reflujo. 3. Accin directa de la solucin esclerosante. Ante esta eventualidad hay autores que recomiendan como profilaxis, tras esclerosis realizar citologa peridica del esfago por cepillado.

ENFERMEDAD DE CROHN
Ral Poza Paciente varn de 37 aos que ingresa para estudio de sndrome febril. Antecedentes personales: Rinitis alrgica a caros. Intervenido de hemorroides y fistulas anales en diferentes ocasiones, asintomtico en el ltimo ao. Antecedentes de colicos renales que cedan con espasmolticos. Enfermedad actual: Paciente que en los ltimos 2 aos ha presentado 3-4 episodios de fiebre elevada (39-40C) con tiritona y que desaparecen en 2 dias tras la toma de antibiticos y antitrmicos. Entre los episodios realiza vida completamente normal. La noche anterior al ingreso present nuevo episodio de fiebre elevada acompaado de molestias abdominales, nuseas y vmitos. No clinica urinaria, tos ni espectoracion. No molestias en region anal ni cambios en el habito intestinal. En Urgencias se recogieron hemocultivos que fueron positivos a E. coli, sensible a amoxicilina. Exploracin fsica: TA 130/80, FC 84 lpm, T 37,2 . Consciente y orientado, bien hidratado y perfundido. Buena coloracion cutneo-mucosa. Eupneico. Orofaringe normal. No IY. AC: ritmica sin soplos ni extratonos. AP: buena ventilacion bilateral. Abdomen depresible, levemente doloroso en hipocondrio derecho y epigastrio a la palpacion profunda. No se palpan masas ni megalias. Ruidos intestinales normales. Tacto rectal: Ano operado, no doloroso, sin alteraciones. EEII: no edema ni signos de TVP. Pulsos perifericos presentes y simtricos. RX de Trax: Sin alteraciones. ECG: Ritmo sinusal. Normal. Ecocardiograma: Normal. Ecografa abdominal: Quiste simple en polo inferior renal izquierdo de unos 5,5 cm. Ecografa vesical: Sin alteraciones. TAC Traco-abdmino-plvico: Engrosamiento de la pared del leon terminal, salteado, altamente sugestivo de enfermedad de Crohn (EC). Esfagogastroscopia: Esofagitis grado I/IV. Pequea hernia hiatal. Enema opaco: Pequeos diverticulos en sigma. Ileon terminal de morfologia anormal . Colonoscopia: Normal hasta ngulo heptico, sin poder progresar ms. Trnsito intestinal: Signos de ileitis terminal. La imagen es inespecifica, no tiene las caracteristicas tpicas de la EC, tampoco la semiologia tipica de ileitis por Yersinia u otro tipo de ileitis inflamatoria. Consulta a Digestivo (Dr. Arriola): Probable EC. Seguir controles en consultas externas. Analtica: Bioquimica, hemograma, sedimento de orina, coprocultivos, parsitos en heces y urocultivo normales. Hemocultivo : Positivo para E.coli. Hierro 52. Ferritina, T4, TSH, PTH, Vit. B12 y Ac flico: normales. Serologia a Les y VIH: Negativas. Serologia S. Typhi, Parathypi, Yersinia enterocolitica 03 y 09: Negativas. Evolucin: El paciente fue tratado con antibioticos e.v. (amoxi-clavulnico), quedando asintomtico. Terminado el estudio y dada la mejoria del paciente se le

da de alta. Juicio diagnstico: Sepsis por E. coli. Iletis terminal. Probable enfermedad de Crohn. Esofagitis grado I. Pequea hernia hiatal. Tratamiento: Omeprazol, 1 comprimido por las noches y acudir a consultas externas de Digestivo. Comentario La EC puede definirse como un proceso inflamatorio crnico entero-colnico, de distribucin extensa y salteada por todo el tubo digestivo. La etiologa es desconocida aunque en su aparicin intervienen factores genticos, inmunolgicos y ambientales. Formas clnicas intestinales La tendencia en los ltimos aos ha sido dividir a los pacientes en subgrupos diferentes, ya que comportan entre s diferencias clnicas, pronsticas, y teraputicas. Divisin segn localizacin anatmica: - Ileal: localizacin ms comn. - Ileoclica. - Colnica: se caracteriza por un patrn inflamatorio. - Anorrectal: asocia enfermedad fistulizante agresiva refractaria a la mayora de los tratamientos. - Yeyunoileal. - Gastrointestinal alta: Es menos frecuente y casi siempre asociada a localizaciones ms distales. Puede ser difcil diferenciarla de la patologa pptica. Segn comportamiento clnico y evolutivo: - Subgrupo Inflamatorio: Patrn recidivante cuando se reduce o suprime el tratamiento medico. - Subgrupo Perforante: Es el de peor pronstico por su agresividad y complicaciones. - Subgrupo Estenosante: Se inicia con estenosis, es menos agresivo y con frecuencia presenta afectacin ileal. Manifestaciones clnicas digestivas La sintomatologa depende bsicamente de la localizacin anatmica y del subgrupo clinico-evolutivo. - Afectacin del leon terminal, segmento afectado con ms frecuencia. La clnica en estos casos puede ser diversa: Dolor abdominal, diarrea, abdomen agudo, febricula, perdida de peso, anemia sideropnica, anemia megaloblstica - Afectacin colnica: Abscesos, fstulas, fisuras, lceras - Subgrupo estenosante: Dolor clico y postprandial, distensin abdominal, nuseas con o sin vmitos. Es muy importante distinguir las estenosis reversibles de las irreversibles o fibrticas. - Subgrupo fistulizante: Aparicion de fstulas a todos los niveles. Manifestaciones clnicas extraintestinales Pueden preceder a la enfermedad, acompaarla o presentarse de modo independiente. Mecanismo patognico desconocido (mltiples factores).

- Articulares: - Artritis: Manifestacin extradigestiva ms frecuente. Se caracteriza por ser migratoria, poliarticular, seronegativa, no deformante y cura sin secuelas. - Artropata axial: Sacroileitis o espondilitis anquilosante. - Cutneas: Eritema nudoso y pioderma gangrenoso. - Orales: Estomatitis aftosa, queilitis, glositis - Oculares: Iritis, uveitis - Hepticas: Colangitis esclerosante (mayor riesgo de colangiocarcinoma), esteatosis, colelitiasis - seas: Osteoporosis. - Vasculares: Hipercoagulabilidad y mayor incidencia de tromboembolismo. - Otras: Nefrolitiasis, glomerulonefritis, amiloidosis, pancreatitis Criterios diagnsticos: La EC se debe sospechar ante un cuadro clnico sugestivo. La colonoscopia con ileoscopia permiten visualizacion directa de las lesiones, valorando la distribucion y extensin. Generalmente el recto est respetado y la afectacion ms frecuente es la del leon terminal. Aunque la imagen endoscpica sea muy sugestiva de EC es preciso confirmar el diagnostico con el estudio histologico: La presencia de granulomas es casi patognomnica de Crohn pero no todos los pacientes los poseen (menos del 60% ), por lo que su ausencia no excluye el diagnstico. Los estudios radiolgicos baritados, permiten la valoracion del intestino delgado que es inaccesible mediante endoscopia. La Ecografa y TAC tienen gran valor en el estudio de algunas complicaciones como el absceso. La gammagrafia con granulocitos marcados sirve para localizar la actividad inflamatoria, pero se usa poco por ser una tcnica cara y con especificidad limitada. Diagnstico diferencial: Cuando la afectacin es colnica, hasta en un 10% de los casos no es posible diferenciar entre colitis ulcerosa y EC. Cuando la afectacin es ileal hay que hacer el diagnstico diferencial con: -Procesos infecciosos (yersinia, salmonella, shigella ...... -Cuadros vasculares. -Apendicitis aguda. -Cuadros inflamatorios. -Procesos neoplasicos ( linfomas) -Sarcoidosis, QTP, radiacin, isquemia mesentrica ... Tratamiento mdico: Es importante diferenciar una serie de situaciones clnicas para llevar a cabo una estrategia teraputica: 1- Tratamiento del primer brote: Salazopirina o combinacion de 6-metil prednisolona y Salazopirina. Brote Leve: Salazopirina o Mesalazina y si no mejora se puede aadir esteroides. Brote Moderado: Esteroides y Salazopirina o Mesalazina. Los corticoides son los frmacos ms eficaces en la induccin de la remisin de la EC activa pero esta eficacia se ve contrarrestada por la toxicidad

sistmica. De ah que se hayan desarrollado otros esteroides como budesonida que se caracterizan por una actuacin tpica mayor y toxicidad sistmica menor. Es un potente corticoide de liberacin controlada en leon terminal y metabolismo heptico. Brote Grave: Esteroides a dosis de 1mgr/K y Salazopirina o Mesalazina durante 3-7 semanas hasta conseguir remisin y si no mejora, aadir inmunosupresores. Si se consigue la remisin tras el primer brote, la medicacin puede ser retirada 2- Tratamiento de la enfermedad crnica activa esteroide dependiente: Se refiere a aquellos pacientes que necesitan una dosis igual o superior a 0.3 mg/K para mantener la remisin. Para evitar la aparicin de efectos graves colaterales se deben usar otros frmacos. La 6-mercaptopurina es el frmaco de primera linea para retirar los esteroides y mantener la remisin a largo plazo. Su accin es lenta y tarda en hacer efecto hasta 3 meses. 3- Tratamiento de la enfermedad crnica activa refractaria a los esteroides: Se denomina as a la persistencia de la clnica a pesar del tratamiento con 1 mg/K de prednisona. El 25% de estos pacientes refractarios responde a la asociacin con 6-Mercaptopurina pero como pueden pasar varios meses hasta que haga efecto est en estudio el uso de azatioprina iv. La ciclosporina iv tambin induce una reduccin rpida pero no ha demostrado su utilidad para mantener la remisin.