PENDAHULUAN Angiofibroma juvenile nasofaring adalah tumor yang sering ditemukan pada pria usia muda.

Tumor ini merupakan tumor jinak yang paling umum ditemukan di nasofaring. Kebanyakan pasien menunjukkan gejala berupa sumbatan pada hidung dan perdarahan hidung yang dapat mengancam jiwa. Insidensi angiofibroma juvenile nasofaring kurang dari 1, ! dari seluruh tumor yang ada di kepala dan leher. "ntuk mengetahui lebih lanjut terlebih dahulu kita juga harus mengetahui anatomi saluran faring tersebut.#

Anatomi Faring $okasi dan %eskripsi &aring terletak dibelakang kavum nasi, mulut, dan laring. 'entuknya mirip corong dengan bagian atasnya yang lebar terletak dibawah kranium dan bagian bawahnya yang sempit dilanjutkan sebagai esofagus setinggi vertebra servikalis enam. &aring mempunyai dinding muskulo membranosa yang tidak sempurna di bagian depan. %isini, jaringan muskulomembranosa diganti oleh apertura nasalis posterior, isthmus faucium (muara ke dalam rongga mulut), dan aditus laringeus.* %inding faring terdiri atas tiga lapis+ mukosa, fibrosa, dan muskular.*

,tot-otot &aring ,tot-otot faring terdiri atas m.konstriktor faringeus superior, medius, dan inferior, yang serabut-serabutnya berjalan hampir melingkar, dan m.stilofaringeus serta m.salfingofaringeus yang serabut-serabutnya berjalan dengan arah hampir longitudinal.* Kontraksi otot-otot konstriktor serta berturut-turut mendorong bolus ke bawah masuk ke dalam esofagus. .erabut-serabut paling bawah m.konstriktor faringeus inferior kadang-kadang disebut m.krikofaringeus. otot ini diyakini melakukan efek spingter pada ujung bawah faring, yang mencegah masuknya udara ke dalam esofagus selama gerakan menelan.*

/ambar 1. 0otongan faring posterior

/ambar *. 0otongan &aring .agital

'agian %alam &aring

/ambar 1. 0embagian &aring

&aring dibagi menjadi 1 bagian+ a. 2asofaring 2asofaring terletak di belakang rongga hidung, di atas palatum molle. 'ila palatum molle diangkat dan dinding posterior faring ditarik kedepan, seperti waktu menelan, maka nasofaring tertutup dari orofaring. 2asofaring memiliki atap, dasar, dinding anterior, dinding posterior, dan dinding lateral.* Atap dibentuk oleh corpus ossis sphenoidalis dan pars basilaris ossis occipitalis. Kumpulan jaringan limfoid yang di sebut tonsila faringealis, terdapat di dalam submukosa daerah ini.*
4

%asar dibentuk oleh permukaan atas palatum molle yang miring. Isthmus faringeus adalah lubang di dasar nasofaring di antara pinggir bebas palatum molle dan dinding posterior faring. .elama menelan, hubungan antara naso dan orofaring tertutup oleh naiknya palatum molle dan tertariknya dinding posterior faring ke depan.* %inding anterior dibentuk oleh apertura nasalis posterior, dipisahkan oleh pinggir posterior septum nasal.* %inding posterior membentuk permukaan miring yang berhubungan dengan atap. %inding ini ditunjang oleh arcus anterior atlantis.* %inding lateral pada tiap-tiap sisi mempunyai muara tuba auditiva ke faring. 0inggir posterior tuba membentuk elevasi disebut elevasi tuba. 3. .alfingofaringeus yang melekat pada pinggir bawah tuba, membentuk lipatan vertikal pada membrana mukosa yang disebut plica salphingopharyngeus. 4ecessus pharyngeus adalah lekukan kecil pada dinding lateral dibelakang elevasi tuba. Kumpulan jaringan limfoid di dalam submukosa di belakang muara tuba auditiva disebut tonsila tubaria.* b. ,rofaring ,rofaring terletak di belakang cavum oris dan terbentang dari palatum molle sampai ke pinggir atas epiglotis. ,rofaring mempunyai atap, dasar, dinding anterior, dinding posterior, dan dinding lateral.* Atap dibentuk oleh permukaan bawah palatum molle dan isthmus pharyngeus. Kumpulan kecil jaringan limfoid terdapat di dalam submukosa permukaan bawah palatum molle. ,rofaring termasuk cincin 5aldeyer. Komponan cincin waldeyer diantaranya, jaringan adenoid, tonsila palatina, dan tonsila lingual.*,1 %asar dibentuk oleh sepertiga posterior lidah (yang hampir vertikal) dan celah antara lidah dan permukaan anterior epiglotis. 3embrana mukosa yang meliputi sepertiga posterior lidah berbentuk irreguler, yang disebabkan oleh adanya jaringan limfoid di bawahnya, disebut tonsila linguae. 3embrana mukosa melipat dari lidah menuju ke epiglotis. 0ada garis tengah terdapat elevasi, yang disebut plica glossoepiglotica lateralis. $ekukan kanan dan kiri plica glossoepiglotica mediana disebut vallecula.*
5

%inding anterior terbuka ke dalam rongga mulut melalui isthmus orofaring (isthmus faucium). %ibawah isthmus ini terdapat pars pharyngeus linguale. %inding posterior disokong oleh corpus vertebrata cervicalis kedua dan bagian atas corpus vertebrata cervicalis ketiga. 0ada kedua sisi dinding lateral terdapat arcus palatoglossus dan arcus palatopharyngeus dengan tonsila palatina dan diantaranya. * Arcus palatoglossus adalah lipatan membrana mukosa yang menutupi m. 0alatoglossus yang terdapat dibawahnya. 6elah di antara kedua arcus palatoglossus merupakan batas antara rongga mulut dan orofaring dan disebut isthmus faucium.* Arcus palatopharyngeus adalah lipatan membrana mukosa pada dinding lateral orofaring, dibelakang arcus palatoglossus. $ipatan ini menutupi m.palatopharyngeus yang ada dibawahnya.* &ossa tonsilaris adalah sebuah recessus berbentuk segitiga pada dinding lateral orofaring di antara arcus palatoglossus di depan, dan arcus palatopharyngeus di belakang. &ossa ini ditempati oleh tonsila palatina.* Tonsila palatina merupakan dua massa jaring limfoid yang terletak pada dinding lateral orofaring di dalam fossa tonsilaris. .etiap tonsil diliputi oleh membrana mukosa, dan permukaan medial yang bebas menonjol ke dalam faring. 0ada permukaannya terdapat banyak lubang kecil, yang membentuk crypta tonsillaris. 0ermukaan lateral tonsila palatina ini diliputi oleh selapis jaringan fibrosa, disebut capsula.* Tonsila mencapai ukuran terbesarnya pada masa anak-anak, tetapi sesudah pubertas akan mengecil dengan jelas.* 'atas-batas tonsilla palatina+ 1. Anterior + Arcus palatoglossus

*. 0osterior + Arcus palatopharyngeus 1. .uperior + 0alatum molle. %i sini, tonsila palatina di lanjutkan oleh

jaringan limfoid di permukaan bawah palatum molle. 7. Inferior + .epertiga posterior lidah. %i sini, tonsilla palatina dilanjutkan

oleh tonsilla lingualis.

6

. 3edial 8. $ateral

+ 4uang orofaring + 6apsula dipisahkan dari m.constrictor pharyngeus superior

oleh jaringan areolar jarang. 9.palatina e:terna berjalan turun dari palatum molle di dalam jaringan ikat jarang untuk bergabung dengan ple:us venosus pharyngeus. $ateral terhadap m.constrictor pharyngis superior terdapat lengkung a.facialis. A.carotis interna terletak 1 inci (*, cm) di belakang dan lateral tonsilla.* 0erdarahan arteri yang mendarahi tonsila adalah A.tonsilaris, sebuah cabang dari a.facialis.* 9ena-vena menembus m.constrictor pharyngis superior dan bergabung dengan v.palatina e:terna, v.pharyngealis, atau v.facialis.* Aliran limfe, pembuluh-pembuluh limfe bergabung dengan nodi lumphoidei profunda. 2odus yang terpenting dari kelompok ini adalah nodus jugulodigastricus, yang terletak di bawah dan belakang angulus mandibulae.*

c. $aringofaring $aringofaring terletak di belakang aditus laringeus dan permukaan posterior laring, dan terbentang dari pinggir atas epiglotis sampai dengan pinggir bawah cartilago cricoidea. $aringofaring mempunyai dinding anterior, posterior, dan lateral.* %inding anterior dibentuk oleh aditus laringeus dan membrana mukosa yang meliputi permukaan posterior laring.* %inding posterior disokong oleh corpus vertebra cervicalis ketiga, keempat, kelima, dan keenam.* %inding lateral disokong oleh cartilago thyroidea dan membrana

thyrohyoidea. .ebuah alur kecil tetapi penting pada membrana, disebut fossa piriformis, terletak di kanan dan kiri aditus laring. &ossa ini berjalan miring kebawah dan belakang dari dorsum linguae menuju ke esofagus. &ossa piriformis dibatasi di
7

medial oleh plica aryepiglotica dan di lateral oleh lamina cartilago thyroidea dan membrana tyrohyoidea.*

0ersarafan &aring

/ambar 7. 0ersarafan &aring 0ersarafan faring berasal dari pleksus faringeus yang dibentuk oleh cabang-cabang n.glossopharyngeus, n.vagus, dan n.symphaticus.* 0ersarafan motorik berasal dari pars cranialis n.accessorius, yang berjalan melalui cabang n.vagus menuju ke pleksus faringeus, dan mempersarafi semua otot faring, kecuali m.stylopharingeus yang dipersarafi oleh n. /lossopharyngeus.* 0ersarafan sensorik membrana mukosa nasopharyng terutama barasal dari n.ma:illaris. 3embrana mukosa oropharing terutma dipersarafi oleh n.glossopharyngeus. 3embrana mukosa di sekitar aditus laringeus dipersarafi oleh n.ramus laringeus internus n. 9agus.*

0erdarahan &aring .uplai arteri faring berasal dari cabang-cabang a.faringea ascenden, a.palatina ascenden, a.facialis, a.ma:illaris, dan a.lingualis.*

9ena bermuara ke pleksus venosus faringeus, yang kemudian bermuara ke v.jugularis interna.*

/ambar . 9askularisasi &aring

Aliran $imfe &aring 0embuluh-pembuluh limfe faring langsung menuju ke nodi limfoidea servikalis profunda atau tidak langsung melalui nodi retrofaringeal atau paratrakealis.*

Angiofibroma Juvenile Nasofaring

%efenisi

Angiofibroma juvenile nasofaring adalah tumor jinak pembuluh darah di nasofaring yang secara histopatologik jinak, secara klinis bersifat ganas, karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasal, pipi, mata dan tengkorak, serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.1,8

;istopatologi .ecara histologi angiofibroma juvenile nasofaring merupakan lesi pseudocapsulated yang terdiri dari komponen vaskular yang ireguler dimana pembuluh darah membelah dan melebar yang terdapat diantara serabut jaringan.<

=tiologi dan &aktor 4esiko =tiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai macam teori banyak diajukan. .alah satu di antaranya adalah teori jaringan asal, yaitu pendapat bahwa tempat perlekatan spesifik angifibroma adalah dinding posterolateral atap rongga hidung.1 &aktor ketidakseimbangan hormonal juga banyak dikemukakan sebagai penyebab adanya kekurangan androgen atau kelebihan estrogen. Anggapan ini didasarkan juga atas adanya hubungan erat antara tumor dengan jenis kelamin dan umur. 'anyak ditemukan pada anak atau remaja laki-laki. Itulah sebabnya tumor ini disebut juga angiofibroma nasofaring belia (Angifibroma >uvenile 2asofaring).1,7

=pidemiologi Tumor ini jarang ditemukan, frekuensinya 1? @@@-1?8@.@@@ dari pasien T;T, diperkirakan hanya merupakan @,@ lebih dari * tahun.1 persen dari tumor leher dan kepala. Tumor ini umumnya terjadi pada laki-laki dekade ke-* antara #-1< tahun. >arang terjadi pada usia

10

0atogenesis Tumor pertama kali tumbuh di bawah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring. Tumor akan tumbuh besar dan meluas di bawah mukosa, sepanjang atap nasofaring, mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah bawah membentuk tonjolan massa di atas rongga hidung posterior. 0erluasan kearah anterior akan mengisi rongga hidung, mendorong septum ke sisi kontra lateral dan memipihkan konka. 0ada perluasan ke arah lateral, tumor melebar ke arah foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior sinus maksila. 'ila meluas terus, akan masuk ke fosa intratemporal yang akan menimbulkan benjolan di pipi, dan Arasa penuhB di wajah. Apabila tumor telah mendorong salah satu atau kedua bola mata maka tampak gejala yang khas pada wajah, yang disebut Amuka kodokB.1 0erluasan ke intrakranial dapat teradi melalui fosa infratemporal dan pterigomaksila masuk ke fosa serebri media. %ari sinus etmoid masuk ke fosa serebri anterior atau dari sinus sfenoid ke sinus kavernodud dan fosa hipofise.1

/ejala Klinis /ejala utama yang biasanya dikeluhkan pasien adalah epistaksis masif dan sumbatan pada hidung (unilateral atau bilateral). /ejala lain yang dapat menyertai biasanya berupa rinorea, nyeri kepala, tuli dan otalgia. 0roses menelan menjadi terganggu, bila pada stadium lanjut timbul nyeri.1,1,7,

%iagnosis %iagnosis biasanya hanya ditegakkan berdasarkan gejala klinis. /ejala yang paling sering ditemukan (lebih dari C@!) ialah hidung tersumbat yang progresif dan epitaksis berulang yang masif. Adanya obstruksi hidung memudahkan terjadinya penimbunan sekret, sehingga timbul rinorea kronis yang diikuti oleh gangguan penciuman. Tuba

11

=ustachius akan menimbulkan ketulian atau otalgia. .efalgia hebat biasanya menunjukkan bahwa tumor sudah meluas ke intrakranial.1 0ada pemeriksaan fisik secara rinoskopi posterior akan terlihat massa tumor yang konsistensinya kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. 'agian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput lendir berwarna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring berwarna putih atau abu-abu. 0ada usia muda warnanya merah muda, pada usia yang lebih tua warnanya kebiruan, karena lebih banyak komponen fibromanya. 3ukosanya mengalami hipervaskularisasi dan tidak jarang ditemukan adanya ulserasi.1 Karena tumor sangat mudah berdarah, sebagai pemeriksaan penunjang diagnosis dilakukan pemeriksaan radiologik konvensional 6T scan serta pemeriksaan arteriografi. 0ada pemriksaan radiologik konvensional (foto kepala potongan antero-posterior, lateral dan posisi 5aters) akan terlihat gambaran klasik yang disebut sebagai tanda A;olman 3illerB yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang, sehingga fisura pterigopalatina melebar. Akan terlihat juga adanya massa jaringan lunak di daerah nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arkus Digoma dan tulang di sekitar nasofaring. 0ada pemeriksaan 6T scan dengan Dat kontras akan tampak secara tepat perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya. 1,1@,11 0emeriksaan magnetik resonansi imaging (34I) dilakukan untuk menentukan batas tumor terutama yan telah meluas ke intra kranial.1,< 0ada pemeriksaan arteriografi arteri karotis eksterna akan memperlihatkan vaskularisasi tumor yang biasanya berasal dari cabang a.maksila interna homolateral. Arteri maksilaris interna terdorong ke depan sebagai akibat dari pertumbuhan tumor dari posterior ke anterior dan dari nasofaring ke arah fosa pterigomaksila. .elain itu, masa tumor akan terisi oleh kontras pada fase kapiler dan akan mencapai maksimum setelah 18 detik Dat kontras disuntikkan.1,1 Kadang-kadang juga sekaligus dilakukan embolisasi agar terjadi trombosis intravaskuler, sehingga vaskularisasi berkurang dan akan mempermudah pengangkatan tumor.1

12

0emeriksaan kadar hormonal dan pemeriksaan imunohistokimia terhadap reseptor estrogen, progesteron dan androgen sebaiknya dilakukan untuk melihat adanya gangguan hormonal.1 0emeriksaan patologi anatomik tidak dapat dilakukan, karena biopsi merupakan kontra indikasi, sebab akan mengakibatkan perdarahan yang masif.1

.tadium "ntuk menentukan derajat atau stadium tumor umumnya saat ini menggunakan klasifikasi .ession dan &isch.1 .tadium IA .tadium I' + Tumor terbatas di nares posterior dan atau nasofaringeal voult + Tumor meliputi nares posterior dan atau nasofaringeal voult dengan

meluas sedikitnya 1 sinus paranasal .tadium IIA .tadium II' + Tumor meluas sedikit ke fossa pterigomaksila + Tumor memenuhi fossa pterigomaksila tanpa mengerosi tulang orbita

.tadium IIIA + Tumor telah mengerosi dasar tengkorak dan meluas sedikit ke intrakranial .tadium III' + Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa meluas ke kavernosus Klasifikasi menurut &isch+ .tadium I tulang .tadium II + Tumor menhinvasi fossa pterigomaksila, sinus paranasal dengan + Tumor terbatas di rongga hidung, nasofaring tanpa mendestruksi

destruksi tulang .tadium III paraselar + Tumor menginvasi fossa infratemporal, orbita dengan atau regio

13

 .tadium I9 fossa pituitari

+ tumor menginvasi sinus kafernosus, regio chiasma optik dan atau

0engobatan Tindakan operasi merupakan pilihan utama selain terapi hormonal dan radioterapi. ,perasi harus dilakukan di rumah sakit dengan fasilitas cukup, karena risiko perdarahan yang hebat. 'erbagai pendekatan operasi dapat dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya, seperti melalui transplantasi, rinotomi lateral, rinotomi sublabial (sublabial mid-facial degloving) atau kombinasi dengan kraniotomi frontotemporal bila sudah meluas ke intrakranial. .elain itu operasi melalui bedah endoskopi transnasal juga dapat dilakukan dengan dipandu 6T scan 1 dimensi dan pengangkatan tumor dapat dibantu dengan laser.1 %ianatara semua jenis operasi, pendekatan secara midfacial degloving mempunyai keuntungan seperti menghindari timbulnya jaringan parut pada wajah, memberikan penglihatan yang baik pada saerah operasi dan memberikan pembukaan bilateral secara bersamaan.1* .ebelum dilakukan operasi pengangkatan tumor selain embolisasi untuk mengurangi perdarahan yang banyak dapat dilakukan ligasi arteri karotis eksterna dan anastesi dengan teknik hipotensi. =mbolisasi berungsi untuk mengecilkan tumor dengan cara melakukan penyuntikan secara perlahan di intranasal yang dapat mengakibatkan terjadinya devaskularisasi dan nekrosis dari tumor tersebut.1,# 0engobatan hormonal diberikan pada pasien dengan stadium I dan II dengan preparat testosteron reseptor bloker (flutamid).1 0engobatan radioterapi dapat dilakukan dengan stereitaktik radioterapi (/ama knife) atau jika tumor meluas ke intrakranial dengan radioterapi konformal 1 dimensi. untuk tumor yang sudah meluas ke jaringan sekitarnya dan mendestruksi dasar tengkorak sebaiknya diberikan radioterapi prabedah atau dapat pula diberikan terapi hormonal dengan preparat testosteron reseptor bloker (flutamin) 8 minggu sebelum operasi, meskipun hasilnya tidak sebaik radioterapi. %imana berdasarkan penelitian, pemberian

14

preparat testosteron mengakibatkan pembesaran pada tumor, sedangkan pemberian preparat estrpgen menyebabkan mengecilnya tumor.1,#

Komplikasi Komplikasi yang mungkin terjadi karena angiofibroma juvenile nasofaring ini diantaranya otitis media serosa. ;al ini dapat terjadi karena massa yang membesar dapat menyebabkan terjadinya obstruksi tuba sehingga terjadi perubahan tekanan dalam telinga tengah yang menyebabkan terjadinya perembesan cairan pembuluh ke kavum timpani. Angiofibroma juvenile nasofaring juga dapat menyebabkan tersumbatnya jalan nafas akibat pertumbuhan tumor. .elain itu juga dapat menyebabkan kebutaan jika sudah menginvasi ke intrakranial.#

0rognosis 0rognosis akan lebih baik jika cepat diketahui dan di ekstirpasi. %engan kata lain massa dengan ukuran lebih kecil dan tidak memenuhi rongga nasofaring lebih mudah diangkat daripada yang sudah memenuhi rongga. 0endekatan terapi secara bedahpun lebih baik dan mengurangi kekambuhan.7,

DAFTAR PUSTAKA

1. .oepardi,=, Iskandar,2, 'ashiruddin,>, 4estuti,4. 'uku Ajaran IlmuKesehatan Telinga ;idung Tenggorok, Kepala E $eher. >akarta+ &K"I. *@1@ *. .nell,4.Anatomi Klinik "ntuk 3ahasiswa Kedokteran. >akarta+ =/6. *@@8
15

1. Adam,/, 'oies,$, ;igler,0. 'oies 'uku Ajar 0enyakit T;T. >akarta+ =/6.1<<# 7. .chreiber,A. 0enyakit Telinga, ;idung, Tenggorok, Kepala dan $eher. >akarta+ =/6. 1<<8 . .chrock,T. Ilmu 'edah. >akarta+ =/6. 1<<1 8. .jamsuhidayat,4, >ong,5. 'uku AjarIlmu 'edah. >akarta+ =/6. *@@7
7. 0anda,2, /uota,/, .harma,., /upta,A. 2asopharyngeal Angifibroma-changin

Trends in the management. "pdate+ *@1@. Available at+ www.medscape.com

8. 2icolai,0, .chume,A, 9illaret,A. >uvenile Angiofibroma+ =volution of 3anagement.

"pdate+ *@11. Available at+ www.medscape.com

9. ;auptman,/. >uvenile 2asopharyngeal Angiofibroma. "pdate+ *@@#. Available at+

www.nejm.com 1@. 4ahman,., 'udiman,', ADani,.. Angiofibroma 2asofaring 0ada %ewasa.

"pdate+*@1@. 'agian Telinga ;idung Tenggorokkan 'edah Kepala $eher &akultas "niversitas Andalas 11. Asroel,;. Angiofibroma 2asofaring 'elia. "pdate+ *@@*. Available at+ "." digital library

16