PRESENTASI KASUS

BBLR, Hiperbilirubinemia, dan Granuloma Umbilikus

Pembimbing : dr. H. Jeffry, Sp.A

Penyaji : Edu William (2011-061-183)

Fakultas Kedokteran Unika Atma Jaya Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSUD R. Syamsudin, SH Sukabumi Periode 6 Januari 8 Februrai 2013

BAB I KASUS
1.1 Identitas Nama pasien Jenis kelamin Tanggal lahir / usia Agama Suku Alamat : By. H : Perempuan : 7 Januari 2014 / 10 hari : Islam : Sunda : Kp. Tarisi RT 01 RW 04, Warung Kiara, Kap. Sukabumi

Nama ayah Usia Pendidikan Pekerjaan Nama ibu Usia Pendidikan Pekerjaan Alamat

: Tn. M. Tojiri : 30 tahun : D3 : Guru SMI (Agama) : Ny. Wita : 30 tahun : D3 : Guru SMA (PPKN) : Kp. Tarisi RT 01 RW 04, Warung Kiara, Kap. Sukabumi

1.2 Anamnesa Dilakukan secara alloanamnesa pada tanggal 17 Januari 2014 Keluhan utama Kulit pasien terlihat kuning sejak 2 hari SMRS. Keluhan tambahan Tali pusat pasien tidak copot seluruhnya. Riwayat penyakit sekarang Pasien bayi usia 10 hari, dari ibu yang belum pernah melahirkan maupun keguguran sebelumnya, dengan usia kehamilan 33-34 minggu, lahir di Puskesmas secara spontan, saat lahir bayi menangis kuat, tidak tampak biru, dan tali pusat langsung dipotong. Berat badan lahir 1800 gram dan panjang badan lahir 44 cm. Pasien dibawa orang tua ke poli pada tanggal 16 Januari 2014 dengan keluhan kulit terlihat kuning sejak 2 hari SMRS (usia pasien 9 hari). Kulit terlihat kuning pada wajah dan badan pasien. Kuning terlihat semakin jelas bila orang tua menekan kulit pasien. Selain kulit, mata pasien telihat agak kuning tidak seputih biasa. 1 hari SMRS kulit kuning dirasa meluas dan terlihat pada paha pasien. Menurut ibu pasien pasien, sejak lahir pasien biasanya buang air besar 5-6 x sehari tetapi dalam 3 hari terakhir SMRS hanya 2-3x sehari. Tinja pasien tidak berwana seperti dempul dan air seni pasien tidak berwarna seperti teh. Pemberian ASI dilakukan oleh ibu pasien sejak pasien lahir 6-8x sehari dalam jumlah yang banyak sampai pasien tidak mau minum ASI lagi. Tetapi sejak 4 hari SMRS pasien hanya mau minum ASI < 6x sehari. Selain kuning orang tua pasien mengeluhkan tali pusat pasien tidak copot seluruhnya menyisakan sebagian tali pusat, berwarna seperti kulit tidak merah, permukaannya agak basah tetapi tidak mengeluarkan cairan atau darah, dan tidak bengkak. Tali pusat pasien copot 2 hari SMRS. Sejak lahir ibu pasien rajin merawat tali pusat dengan membersihkannya menggunakan kasa basah. Sejak lahir pasien tidak pernah mengalami demam, gangguan buang air besar dan buang air kecil, kesulitan diberi ASI, maupaun kesulitan bernapas.
2

Riwayat penyakit dahulu Riwayat penyakit infeksi disangkal. Riwayat diare atau konstipasi disangkal. Riwayat gangguan pernapasan disangkal. Riwayat pengobatan disangkal

Riwayat makanan Pasien hanya diberikan ASI sejak lahir.

Riwayat kehamilan Perawatan antenatal Keguguran Konsumsi obat/jamu Penyulit kehamilan : 8x di Puskesmas ::: Riwayat keputihan berwarna putih tidak berbau amis dan tidak berdarah sejak usia kehamilan 8 bulan Riwayat perdarahan atau trauma selama kehamilan Riwayat penyakit kronis darah tinggi, kencing manis Riwayat penyakit infeksi Riwayat penyakit salaruan kemih Riwayat kebiasaan merokok atau konsumsi obat Cara persalinan Masa gestasi : Spontan per Vaginam : HPHT 15 Mei 2013 Tafsiran persalinan 22 Februari 2014 Lahir 7 Januari 2014 33-34 minggu Keadaan bayi saat lahir : Lahir dari ibu P1AO Berat badan lahir 1800 gram Panjang badan ldahir 44 cm Lingkar kepala 30 cm Apgar tidak diketahui, pasien lahir menangis keras
3

dan tidak biru Kelainan bawaan tidak ada

Riwayat imunisasi

: Pasien belum mendapatkan imunisasi

Riwayat penyakit pada keluarga : Riwayat penyakit kuning disangkal Riwayat penyakit kurang darah disangkal

1.3 Pemeriksaan Fisik Dilakukan pada tanggal 17 Januari 2014 Keadaan umum Kesadaran Frekuensi nadi Frekuensi nafas Suhu Berat badan Panjang badan : Tampak sakit sedang : Kompos mentis : 140 x/menit (120 170 x/menit) : 44 x/menit (40 70 x/menit) : 36,8C (36,5 37,5C) : 1590 gram : 44

Kepala

: normocephali, deformitas (-), molase grade II pada sutura coronaria dan sagitalis, molase grade III pada sutura lamboidea, ubun-ubun besar terbuka 2 x 1 cm teraba datar dan lembut, cekung (-). Lingkar kepala 30 cm

Mata Hidung Telinga Mulut

: cekung (-), air mata (+), konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik +/+ : deviasi septum (-), sekret -/: meatus akustikus eksternus +/+, sekret -/: mukosa oral basah, mukosa ikterik +/+

Leher

: deviasi trakea -, pembesaran KGB -, masa -

Thorak Paru

: Lingkar dada 28 cm I : gerakan nafas terlihat simetris, retraksi P : gerakan nafas teraba simetris P : sonor pada seluruh lapang paru A : bunyi nafas bronkovesikuler +/+, ronki -/-, wheezing -/-

Jantung

I : iktus kordis tidak terlihat P : iktus kordis tidak teraba P : kesan kardiomegali A : bunyi jantung 1 dan 2 reguler, murmur -, gallop

Abdomen

I : cembung, distensi -, granuloma umbilikus +. Lingkar perut 26/27/26 cm P : supel, hepar teraba 1 cm dibawah arkus costa dekstra, lien tidak teraba P : timpani pada seluruh kuadran abdomen A : bising usus + 5-6x/menit

Punggung I : gerakan nafas terlihat simetris, aligment verbetra baik, sacral dimple P : gerakan nafas teraba simetris P : sonor pada seluruh lapang paru A : suara nafas bronkovesikular +/+, ronki -/-, wheezing -/-

Kulit

: turgor kulit tidak melambat, Kramer III

Ekstremitas : akral hangat, capillary time refill < 3 detik. LLA kanan 8,5cm Genitalia : labia mayora dan labia minora sama-sama menonjol Bokong : anus +

Refleks fisiologis : Refleks moro +, grasping +, rooting +, dan sucking +

NBS

: skor = 24 32-34 minggu menurut NBS

Kurva Lubchenco : sesuai masa kehamilan.

1.4 Pemeriksaan Penunjang 16 Januari : Hb Ht Leukosit Trombosit GDS : 16,5 g/dL : 45,1 % : 15,8 ribu/uL : 337 ribu/uL : 49 mg/dL : 17,8 mg/dL : 1 mg/dL : 16,8 mg/dL

Bilirubin total Bilirubin direk Bilirubin indirek

1.5 Diagnosis Neonatus kurang bulan, sesuai masa kehamilan, usia gestasi 32-34 minggu menurut New Ballard Score, hari sakit ke-3, hari rawat ke 2, dengan berat badan 1590 gram, dengan diagnosis : Bayi berat lahir rendah Hiperbilirubinemia fisiologis Granuloma umbilikus

1.6 Tatalaksana Rawat dalam inkubator ASI on demand Gentamicin zalf 3 x 1 ue Fototerapi Pemantauan tanda-tanda dehidrasi Pemantauan tanda-tanda vital Ubah posisi setiap 6 jam Timbang bayi setiap 24 jam Konsul bedah untuk granuloma umbilikus Usia 1 bulan kontrol ke poli untuk dilihat perlu dioperasi atau tidak
8

Follow Up 18 Januari S O : Bayi tampat aktif, menangis kuat, BAB 6x warna kecoklatan, demam : Keadaan umum Kesadaran Frekuensi nadi Frekuensi nafas Suhu Berat Kepala Mata Mulut Jantung dan Paru Abdomen Kulit A : tampak sakit sedang : kompos mentis : 150 x/menit (120 170 x/menit) : 48 x/menit (40 70 x/menit) : 36,9C (36,5 37,5C) : 1580 gram : ubun-ubun cekung : cekung , air mata +, sklera ikterik +/+ : mukosa oral basah : dalam batas normal : bising usus 5x / menit : turgor kulit tidak melambat

: Neonatus kurang bulan, sesuai masa kehamilan, usia gestasi 32-34 minggu

menurut New Ballard Score, hari sakit ke-4, hari rawat ke 3, dengan berat badan 1580 gram, dengan diagnosis : o Bayi berat lahir rendah o Hiperbilirubinemia fisiologis o Granuloma umbilikus P : Rawat dalam inkubator ASI on demand Gentamicin zalf 3 x 1 ue Fototerapi Pemantauan tanda-tanda vital dan dehidrasi Ubah posisi setiap 6 jam Timbang bayi setiap 24 jam Besok cek ulang bilirubin total, bila < 8 mg/dL turun box
9

Follow Up 19 Januari S O : Bayi tampat aktif, menangis kuat, BAB 6x warna kecoklatan, demam : Keadaan umum Kesadaran Frekuensi nadi Frekuensi nafas Suhu Berat Kepala Mata Mulut Jantung dan Paru Abdomen Kulit A : tampak sakit sedang : kompos mentis : 140 x/menit (120 170 x/menit) : 44 x/menit (40 70 x/menit) : 37,2C (36,5 37,5C) : 1610 gram : ubun-ubun cekung : cekung , air mata +, sklera ikterik -/: mukosa oral basah : dalam batas normal : bising usus 6-7x / menit : turgor kulit tidak melambat

: Neonatus kurang bulan, sesuai masa kehamilan, usia gestasi 32-34 minggu

menurut New Ballard Score, hari sakit ke-5, hari rawat ke 4, dengan berat badan 1610 gram, dengan diagnosis : o Bayi berat lahir rendah o Hiperbilirubinemia fisiologis o Granuloma umbilikus P : Cek Bilirubin Total 8,03 mg/dL Rawat dalam box ASI on demand Gentamicin zalf 3 x 1 ue Pemantauan tanda-tanda vital Ubah posisi setiap 6 jam Timbang bayi setiap 24 jam

10

BAB II Tinjauan Pustaka

2.1

Bayi Berat Lahir Rendah Berat badan merupakan salah satu indikator kesehatan bayi baru lahir. Rerata

berat bayi normal (usia gestasi 37 sd 41 minggu) adalah 3200 gram. Secara umum bayi berat lahir rendah dan bayi dengan berat berlebih memiliki risiko untuk mengalami masalah lebih besar. Konsep bayi berat lahir rendah tidak sinonim dengan prematuritas. Tidak semua bayi berat lahir rendah (<2500 gram) lahir sebagai bayi kurang bulan. Demikian pula tidak semua bayi berat lahir > 2500 gram lahir sebagai bayi cukup bulan.1

2.1.1 Klasifikasi Bayi Berat Lahir Rendah Berdasarkan berat badan lahirnya berat bayi lahir rendah dapat diklasifikasi menjadi : 1. Bayi berat lahir rendah < 2500 gram. 2. Bayi berat lahir sangat rendah < 1500 gram. 3. Bayi berat lahir ekstrem rendah < 1000 gram. Usia kehamilan dapat diklasifikasi berdasarkan berat dengan kurva Lubchenco sebagai berikut : 1. Kecil masa kehamilan (< 10 persentil) 2. Sesuai masa kehamilan (10 90 persentil) 3. Besar masa kehamilan (> 90 persentil)2

2.1.2 Patofisiologi dan Etiologi BBLR Patofisiologi terjadinya BBLR bergantung terhadap faktor-faktor yang berkaitan dengan prematuritas dan IUGR (Intra Uterine Growth Restriction). Sangat sulit memisahkan secara tegas faktor-faktor yang berkaitan dengan prematur dan

11

faktor-faktor yang berkaitan dengan IUGR sebagai penyebab bayi berat lahir rendah (BBLR).3 Penyebab terbanyak terjadinya BBLR adalah kelahiran prematur. Ada beberapa faktor yang dapat menyebabkan kelahiran perematur dapat di lihat pada table 1. Tabel 1. Etiologi terjadinya kelahiran prematur
Etiologi Kelahiran Prematur Fetus Distres fetus Kehamilan kembar Eritroblastosis Cacat bawaan Plasenta Disfungsi plasenta Plasenta previa Solusio plasenta Uterus Uterus bikornu Inkompetensi serviks Maternal Riwayat kelahiran prematur sebelumnya Perdarahan antepartum Malnutrisi Preeklamsi Penyakit medis kronis (hipertensi dan penyakit ginjal) Infeksi (ISK, vaginosis bacterial, chorioamniotitis) Penyalahgunaan obat Sosial (usia < 20 tahun atau > 35 tahun, jarak 2 kehamilan dekat) Kebiasaan (pekerjaan melelahkan, merokok) Lainnya Ruptur membran plasenta prematur Polihidramnion Trauma

Kelahiran prematur dengan BBLR yang sesuai masa kehamilan dihubungkan dengan kondisi medis yang berhubungan dengan ketidakmampuan uterus untuk mempertahankan janin, tindakan-tindakan selama masa kehamilan, pecah ketuban prematur atau solusio plasenta prematur, atau rangsangan-rangsang yang tidak dapat dijelaskan yang dapat menimbulkan kontraksi uterus sebelum waktunya.3

12

Infeksi bakteri baik yang menimbulkan gejala klinis atau asimptomatik pada cairan amnion dan membrannya (korioamnionitis) dapat menyebabkan kelahiran prematur. Produk bakteri dapat menstimulasi produk dari mediator inflamasi lokal (IL 6, Prostaglandin) yang dapat menginduksi kontraksi uterus prematur atau respon inflamasi lokal yang dapat menyebabkan ruptur membran fokal.3 Terjadinya IUGR berkaitan dengan kondisi medis yang mengganggu sirkulasi dan efisiensi dari plasenta, dengan perkembangan dan pertumbuhan dari fetus, atau dengan kondisi kesehatan umum dan nutrisi dari ibu. Etiologi IUGR dapat dilihat pada tabel di bawah ini.3

Tabel 2. Etiologi BBLR yang berkaitan dengan IUGR

Etiologi BBLR berkaitan dengan IUGR Fetus Kelainan kromosom Infeksi fetus kronis (TORCH) Anomali kongenital Radiasi Kehamilan kembar Hipoplasia pankreas Defisiensi insulin Plasenta dan Uterus Penurunan berat dan selularitas dari plasenta Penurunan dari area permukaan Infrak plasenta Insersi tali pusat yang tidak normal Uterus bikornu Transfusi dari kembar satu dengan kembar lainnya Maternal Toksemia Hipertensi, Penyakit ginjal, Diabetes Mellitus Hipoksemia (tempat tinggal di daerah pegunungan, kardiak sianosis, atau penyakit pulmoner) Malnutrisi atau penyakit kronis Anemia Sickle cell Obat-obatan Penyebab lainnya Sosial ekonomi yang rendah

13

2.1.3 Gambaran Klinik Gambaran klinik dari bayi BBLR tergantung dari tuanya umur kehamilan. Makin muda umur kehamilan makin jelas tanda-tanda imaturits. Karakteristik untuk BBLR adalah berat lahir 2500 gram, panjang badan 45 cm, lingkaran dada < 30 cm, lingkar kepala < 33 cm.3 Kepala relatif lebih besar dari badannya, kulit tipis, transparan, lanugonya banyak, lemak subkutan kurang, sering tampak peristaltik usus. Tangisnya lemah dan jarang, pernafasan tidak teratur dan sering terjadi apnea. Bila hal ini sering terjadi dan tiap serangan > 20 detik maka kemungkinan kerusakan otak yang permanen lebih besar. Otot-otot masih hipotonik, sehingga sikap selalu dalam keadaan kedua paha selalu abduksi, sendi lutut, dan pergelangan kaki dalam fleksi atau lurus dan kepala mengarah ke satu sisi.3

2.1.4 Anamnesis Riwayat-riwayat yang perlu ditanyakan pada ibu sesuai table etiologi diatas untuk mencari faktor-faktor risiko yang berpengaruh terhadap terjadinya BBLR.3

2.1.5 Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik pada bayi berat lahir rendah dapat ditemukan hal-hal sebagai berikut: 1. Berat badan < 2500 gram 2. Pengukuran lingkar lengan atas < 9,5cm 3. Pengukuran lingkar perut : - < 27 cm setara dengan berat < 2000 gram - 27 29,4 cm setara dengan 2000 2499 gram - 29,5 cm setara dengan 2500 gram 4. Tanda-tanda prematuritas (pada bayi kurang bulan) 5. Tanda bayi cukup bulan atau lebih bulan (bila bayi kecil masa kehamilan).3

14

Dilakukan penentuan usia bayi menurut New Ballard Score dengan cara menggabungkan hasil penilaian maturitas neuromuskular dan maturitas fisik digabungkan, kemudian dengan menggunakan table nilai kematangan dicari masa gestasinya.2

Gambar 1. New Ballard Score

Setelah didapatkan jumlah skor dari pemeriksaan neuromuskular dan maturasi fisik, maka kedua skor itu dijumlahkan. Hasil penjumlahan dicocokan dengan table nilai kematangan, sehingga didapat usia kehamilan dalam minggu. Kemudian dengan menggunakan grafik Lubchenco dicari titik perpotongan antara umur kehamilan yang kita dapatkan dengan berat badan lahir bayi, sehingga didapatkan intepretasi apakah bayi sesuai masa kehamilan (SMK), kecil masa kehamilan (KMK), atau besar masa kehamilan (BMK).3

15

Gambar 2. Kurva Lubchenco

2.1.6 Komplikasi 1. Respirasi Asfiksia perinatal adalah salah satu komplikasi utama kelahiran kurang bulan, karena itu dianjurkan bayi dengan masa gestasi < 31 minggu segera dilakukan intubasi trakea dan stabilitas saluran napad dengan tekanan positif kontinu. 2. Kardiovaskular Pada bayi prematur tekanan darah sistemik agak labil dan mudah terjadi hipotensi. Pada keadaan hipotensi dilakukan koreksi dengan hati-hati agar aliran darah serebral tetap adekuat untuk mencegah hipoksia otak. 3. Hematologi Kejadian anemia karena kehilangan darah perinatal atau secara fisiologis. Hiperbilirubinemia perlu mendapatkan perhatian khusus karena dalam kadar yang rendah pun dapat bersifat toksik terhadap sistem saraf pusat pada bayi prematur.

16

4. Gastrointestinal Bayi prematur memiliki risiko tinggi untuk terjadi entero colitis necrotikan penyebabnya hipoksik iskemik pada saluran cerna yang masih imatur, kolonisasi bakteri patogen, dan substrat protein yang berlebihan pada lumen. 5. Metabolisme Pada bayi prematur yang mengalami afiksia dan sakit, biasanya terjadi ganggugan metabolisme kalsium dan glukosa. 6. Ginjal Pada bayi prematur biasanya GFR rendah sehingga mengalami gangguan pada ekskresi air, bahan terlarut, dan asam. 7. Pengaturan suhu Bayi prematur biasanya suhunya tidak stabil sehingga sangat mudah mengalami hipotermia dan hipertermia. 8. Imunologi Pada bayi prematur respon imun mengalami defisiensi baik hormoral maupun seluler. Hal ini menyebabkan retan terhadap infeksi.3

2.1.7 Tatalaksana 1. Menjaga bayi berat lahir rendah tetep hangat Menjaga agar bayi tidak hipotermia adalah prinsip utama dari perawatan neonatus. Hipotermia dapat menyebabkan pembuangan energi dan oksigen saat mempertahankan suhu tubuh. Hal ini menyebabkan hipoglikemia, hemoragik pulmoner, asidosis, gagal napas, syok, dan kematian. Di rumah sakit dapat digunakan radiant warmer atau inkubator.4

2. Pemberian nutrisi pada bayi dengan berat lahir rendah dapat digunakan algoritme dibawah ini.

17

Gambar 3. Inisiasi pemberian nutrisi pada bayi berat lahir rendah

18

Gambar 4. Progresivitas pemberian nutrisi oral

ASI merupakan pilihan terbaik bagi semua bayi berat lahir rendah pada segala usia gestasi. ASI mengandung kolostrum merupakan jaminan terbaik bagi kelangsungan hidup bayi berat lahir rendah. ASI mengandung nutrisi yang sesuai dengan kebutuhan nutrisi bayi berat lahir rendah. Selain itu ASI mengandung banyak faktor anti infeksi yang memiliki peran vital untuk sistem imun bayi dan faktor pertumbuhan untuk membantu dalam perkembangan.4 Pada bayi berat lahir > 1500 gram diberikan cairan 60 ml/kg pada hari pertama lalu dinaikan 15-20 ml/kg/hari sampai maksimum 160 ml/kg/hari.4
19

2.2

Hiperbilirubinemia Nilai normal serum bilirubin orang dewasa adalah < 1mg/dL. Orang dewasa

terlihat ikterus bila nilai serum bilirubin > 2mg/dL dan pada bayi baru lahir terlihat ikterus bila serum bilirubin > 7 mg/dL. Ikterus terlihat selama 1 minggu pertama kehidupan pada 60% neonatus matur dan 80% neonatus prematur. Ikterus pada bayi memerlukan perhatian khusus karena berbeda dengan ikterus pada anak dan dewasa karena adanya ketidakseimbangan antara produksi bilirubin dengan kemampuan ekskresikan.5,6,7

2.2.1 Metabolisme Bilirubin Bilirubin berasal dari pemecahan hemoglobin di sistem retikuloendotelial. Hemoglobin akan dipecah menjadi heme dan globin. Globin akan didegradasi menjadi asam amino dan akan kembali ke sirkulasi, sedangkan heme akan dioksidasi oleh enzim heme oksigenase menjadi biliverdin, Fe, dan karbon monoksida. Kemudian biliverdin akan direduksi menjadi bilirubin indirek / tak terkonjugasi oleh enzim biliverdin reduktase. Semua proses tersebut terjadi di limpa. Biliverdin indirek kemudian dibawa ke hati melalui aliran darah. Karena sifatnya yang tidak larut dalam air maka dibutuhkan ikatan dengan albumin.7 Di hati bilirubin indirek di uptake oleh protein Y yang ada di hepatosit kemudian dikonjugasikan dengan asam glukoronat oleh enzim glukoronil transferase sehingga terbentuk bilirubin direk / terkonjugasi yang bersifat larut dalam air. Bilirubin direk kemudian diekskresikan ke usus melalui system bilier. Oleh bakteri usus, bilirubin direk akan diubah menjadi urobilinogen. Sebagian besar urobilinogen akan dioksidasi menjadi sterkobilin dan dikeluarkan bersama feses. Sisanya akan direabsorbsi oleh sel-sel usus kemudian dibawa ke hepar dan di ekskresi lagi ke usus, yang dikenal sebagai siklus enterohepatik serta dibawa ke ginjal dan dioksidasi menjadi urobilin yang kemudian diekskresikan bersama urin.7 Dengan demikian hal tidak normal tersebut berhubungan dengan pemecahan eritrosit, uptake akan menyebabkan kenaikan bilirubin indirek. Bilirubin indirek
20

kemudian terkojugasi menjadi direk dan dikeluarkan bersama empedu melalui membran hepatosis, saluran empedu intrahepatal dan ekstrahepatal dan dikeluarkan ke duodenum. Apabila ada gangguan trasnpor terjadilah suatu keadaan hiperbilirubinemia direk / kolestasis.7 Bayi prematur memproduksi bilirubin lebih banyak perkilogram berat dibandingkan orang dewasa karena masa eritrositnya lebih besar dan umur eritrositnya lebih pendek. Selain itu, pada bayi sedang terjadi proses maturasi organ (hati) sehingga kemampuan untuk mengkonjugasikan bilirubin terbatas.7

Gambar 5. Metabolisme Bilirubin

21

2.2.2 Definisi Ikterus adalah pewarnaan kuning pada kulit, sklera, atau membran mukosa, sebagai akibat penumpukan bilirubin yang berlebihan pada jaringan. Sementara hiperbilirubinemia neonatus didefinisikan serum bilirubin total > 5mg/dL. 1,7

2.2.3

Klasifikasi Hiperbilirubinemia Hiperbilirubinemia pada neonatus dapat dikelompokkan menjadi 2, yaitu

hiperbilirubinemia fisiologis dan patologis. Pada hiperbilirubinemia fisiologis kadar serum bilirubin indirek dapat meningkat menjadi > 2 mg/dL pada minggu pertama kehidupan hampir seluruh neonatus. Pada neonatus matur kadar serum bilirubin mencapai puncak menjadi 6 8 mg/dL pada hari ke-3 kehidupan setelah itu kembali turun. Sementara itu pada neonatus prematur, kadar puncak serum bilirubin mencapai 10 12 mg/dL pada hari ke-5 kehidupan, mungkin dapat meningkat mencapai 15 mg/dL tanpa abnormalitas metabolisme bilirubin. Pada neonatus matur dan prematur nilai hemagoblin < 2 mg/dL mungkin tidak dicapai saat usia mencapai 1 bulan.5 Hiperbilirubinemia patologis dapat dibedakan dengan mudah dengan hiperbilirubinemia fisiologis bila terdapat hal-hal dibawah ini: 1. Onset ikterus < 24 jam usia kehidupan. 2. Serum bilirubin total > persentil 95 pada nomogram. 3. Kenaikan serum bilirubin > 0,2 mg/dL/jam atau > 5 mg/dL/hari. 4. Bilirubin direk > 1,5-2,0 mg/dL atau > 20% dari total bilirubin serum. 5. Ikterus masih didapat setelah 2 minggu pada bayi matur.8

22

Gambar 6. Nomogram Total Serum Bilirubin 2.2.4 Etiologi5 Etiologi hiperbilirubinemia pada neonatus tersaji pada table di bawah ini.

Tabel 3. Etiologi hiperbilirubinemia neonatus

Produksi berlebihan Inkompatibilitas darah fetomaternal (Rh dan ABO) Sferositosis, Eliptositosis, Somatositosis herediter Anemia hemolitik nonsferositosis

Sekresi kurang
Kondisi metabolik dan endokrin Galaktosemia Sindrom Crigler-Najjar Penyakit Gilbert Hipotiroidisme Tirosinosis

Gabungan
Sepsis Infeksi intrauterus Toksoplasmosis Rubella CID Herpes Simpleks

Mekanisme yang belum jelas

Bayi Cina, Jepang, Korea, dan IndianAmerika Breast Milk Jaundice

23

Defisiensi G6PD Defisiensi PiruvatKinase Defisiensi enzim sel darah merah lainnya Talasemia - Talasemia Hemolisis didapat karena vitamin K, nitrofurantonin, sulfanamid, antamalaria, penisilin, oksitosin, bupivacaine atau Infeksi Darah ekstravaskular Petekie Hematoma Hemoragik pulmo, serebral, accult

Hipermetionemia Obat-obatan dan hormone Novobiocin Pregnanediol

Sifilis Hepatitis Sindrom distress pernafasan Asfiksia

Sindrom Lucy-Driscoll Bayi dari ibu dengan diabeter Prematur Hipopituitarisme dan anesefali Penyakit obstruksi Atresi bilier Sindrom Dubin-Johnson dan Rotor Kista koledoktal Defisiensi -1 antitripsin Nutrisi parenteral Bayi dari ibu dengan diabetes Eritroblastosis fetalis berat

Polisitemia Transfusi fetomaternal atau fetofetal Terlambat menjepit tali umbilikus Sirkulasi enterohepar meningkat Stenosis pilorus Atresia atau stenosis intestinal Penyakit Hirschsprung Ileus mekonium Puasa atau hipoperistaltik Paralitik ileus yang diinduksi obat Menelan darah

24

2.2.5 Anamnesa Pada anamnesa dapat ditanyakan hal-hal sebagai berikut : 1. Riwayat keluarga dengan ikterus, anemia, splenektomi, penyakit kandung empedu dini mungkin menandakan adanya anemia hemolitik. 2. Riwayat penyakit hati mungkin manandakan galaktosemia, defisiensi 1antitripsin, tirosinosis, hipermetioninemia, penyakit gilbert, atau kista fibrosis 3. Etnik dan asal geografik yang sering dikaitkan dengan hiperbilirubinemia (Asia timur, Yunani, dan Indian-Amerika) 4. Saudara dengan ikterus atau anemia mungkin menandakan adanya

inkompatibiitas darah, ikterus karena ASI, atau sindrom lucey driscoll. 5. Penyakit ibu selama kehamilan mungkin menandakan adanya infeksi virus kongenital atau toksoplasmosis. Bayi dari ibu dengan diabetes dapat berkembang menjadi hiperbilirubinemia. 6. Penggunaan obat-obatan oleh ibu dapat mengganggu ikatan bilirubin dengan albumin, membuat bilirubin menjadi toksik pada kadar yang relatif rendah (Sulfonamid) atau menyebabkan hemolysis pada bayi defesiensi G6PD (Sulfonamid, Nitrofurantoin, Antimalaria) 7. Riwayat persalinan yang menunjukan adanya trauma yang berhubungan dengan perdarahan ekstravaskular dan hemolisis. Hubungan penggunaan oksitosin dengan neonatus ikterus masih kontroversial. 8. Neonatus afiksia dapat menyebabkan terjadinya peningkatan bilirubin karena ketidakmampuan hati memproses bilirubin atau hemoragik intrakranial. 9. Penjepitan talipusat terlambat dapat menyebabkan neonatus polisitemia dan peningkatan masukan bilirubin.5

2.2.6 Pemeriksaan Fisik Ikterus dapat dideteksi dengan menekan kulit menggunakan jari dan menilai apakah warna kulit menjadi pucat atau kuning. Ikterus berkembang dengan arah sefalokaudal. Kadar bilirubin tertinggi dihubungkan dengan ikterus dibawah lutut dan
25

tangan. Bagaimanapun pengamatan visual tidak bisa menjadi indikator kadar serum bilirubin. Ikterus pada bayi perlu dilakukan pemeriksaan bila terdapat temuan : 1. Prematur. 2. Kecil masa kehamilan (small for gestasional age), yang dihubungkan dengan polisitemia dan infeksi intrauterus. 3. Mikrosefali yang dihubungkan dengan infeksi intrauterus. 4. Memar, sefalhematoma, atau hemoragik tertutup. 5. Pucat dikarenakan anemia hemolitik atau kehilangan darah ekstravaskular. 6. Petekie yang dihubungkan dengan infeksi kongenital, sepsis, atau

eritroblastosis. 7. Hepatosplenomegali yang dihubungkan dengan anemia, infeksi kongenital, atau penyakit hati. 8. Omfalitis. 9. Korioretinitis yang dihubungkan dengan infeksi kongenital. 10. Bukti hipotiroidisme.5 Kramer rules merupakan suatu penilaian yang dapat digunakan untuk menilai keparahan ikterus pada neonatus dengan cara menekan kulit menggunakan jari dan menilai apakah warna kulit menjadi pucat atau kuning. Pada Kramer rules peningkatan kadar bilirubin dapat dibagi menjadi 5 zona dengan progesifitas sefalokaudal. Penilaian ini tidak akurat bila digunakan pada neonatus yang telah mendapatkan terapi fototerapi.5

Gambar 7. Kramer Rules

26

Zona 1 didefiniskan bila setelah penekanan dengan jari warna kulit menjadi kuning pada kepala dan leher dengan kadar bilirubin total 100 mmol/L (5,85 mg/dL). Zona 2 pada batang tubuh atas dengan kadar bilirubin total 150 mmol/L (8,77 mg/dL). Zona 3 batang tubuh bawah dan paha dengan kadar bilirubin total 200 mmol/L (11,7 mg/dL). Zona 4 pada lengan dan tungkai bawah dengan kadar bilirubin total 250 mmol/L (14,6 mg/dL). Zona 5 pada telapak tangan dan kaki dengan kadar bilirubin total >250 mmol/L (>14,6 mg/dL).10

Gambar 8. Alur diagnosis Ikterus

27

2.2.7 Tatalaksana Tatalaksana hiperbilirubinemia indirek didasarkan pada etiologi yang menyebabkannya. Obat-obatan yang diberikan dan dapat mengganggu bilirubin metabolisme, ikatan bilirubin dengan albumin, atau integritas sawar darah otak harus dihentikan. Bayi yang mendapatkan ASI tidak adekuat, atau yang mengalami penurunan volume urin, atau tidak buang air besar, memerlukan ASI untuk mengurangi sirkulasi enterehepatik bilirubin. Bayi dengan hipotiroidisme

memerlukan terapi pengganti hormon. Jika nilai bilirubin begitu tinggi sehingga berisiko terjadinya Kernikterus, bilirubin dapat disingkirkan secara mekanik dengan pertukaran tranfusi, ekskresi ditingkatkan dengan fototerapi atau metabolisme normal ditingkatkan dengan obat seperti fenobarbital.5 Pada bayi prematur terapi ikterik dilakukan pada kondisi-kondisi berikut : 1. Bayi dengan berat lahir < 1000 gram. Fototerapi dimulai dalam 24 jam kehidupan dan transfusi pertukaran dilakukan bila serum bilirubin total 10-12 mg/dL. 2. Bayi dengan berat lahir 1000-1500 gram. Fototerapi dimulai bila serum bilirubin total 7-9 mg/dL dan transfusi pertukaran dilakukan bila serum bilirubin total 12-15 mg/dL. 3. Bayi dengan berat lahir 1500-2000 gram. Fototerapi dimulai bila serum bilirubin total 10-12 mg/dL dan transfusi pertukaran dilakukan bila serum bilirubin total 15-18 mg/dL. 4. Bayi dengan berat lahir 2000-2500 gram. Fototerapi dimulai bila serum bilirubin total 13-15 mg/dL dan transfusi pertukaran dilakukan bila serum bilirubin total 18-20 mg/dL.5

28

2.2.8 Fototerapi Cahaya paling efektif untuk fototerapi adalah cahaya dengan energi keluaran tinggi mendekati puncak adsorbsi maksimum bilirubin (450-460 nm). Lampu biru dengan puncak 425-475 merupakan fototerapi paling efisien. Ketika bilirubin menyerap cahaya, terdapat 3 reaksi fotokimia, yaitu : 1. Fotoisomerisasi terjadi dalam ruang ekstravaskular kulit. Isomer alami dari bilirubin tidak terkonjugasi dikonversikan ke isomer polar yang lebih tidak toksik yang akan berdifusi ke darah dan diekskresikan ke empedu tanpa konjugasi. Tetapi ekskresinya lama dan fotoisomer segera dikonversikan kembali ke bilirubin tidak terkonjugasi dan diabsorbsi kembali dari usus jika bayi tidak buang air besar. Sekitar 20% total bilirubin merupakan fotoisomerisasi. 2. Struktur isomerisasi adalah siklusisasi intramolekular bilirubin menjadi lumirubin. Lumirubin merupakan 2-6 % dari serum bilirubin selama fototerapi dan dapat diekskresikan secara cepat melalui empedu dan urin tanpa konjugasi. Tidak seperti fotoisomerisasi, konversi lumibirin tidak reversibel dan tidak dapat direabsorbsi kembali. Jalur ini merupakan jalur paling penting untuk menurunkan serum bilirubin. 3. Proses fotooksidasi yang lambat mengkonversikan bilirubin menjadi prodak polar kecil yang diekskresikan melalui urin. Reaksi ini tidak begitu penting untuk menurunkan serum bilirubin.5

Indikasi untuk fototerapi diantaranya : 1. Fototerapi dilakukan bila kadar serum bilirubin total berbahaya bagi bayi walaupun tidak mencapai kadar yang memerlukan transfusi pertukaran. 2. Fototerapi profilaksis diindikasikan pada keadaan tertentu seperti bayi berat lahir ekstrem rendah atau memar berat pada bayi. Pada penyakit hemolitik fototerapi segera dilakukan sambil menungggu transfuse pertukaran.

29

3. Fototerapi merupakan kontraindikasi bila kadar hiperbilirubinemia direk tinggi karena penyakit hari atau obstruksi karena dapat menyebabkan sindrom Bronze baby. Jika kadar bilirubin direk dan indirek sama-sama tinggi, pilihan terapi transfusi pertukaran lebih disarankan.5

Fototerapi dapat menyebabkan beberapa efek samping diantaranya : 1. IWL pada bayi meningkat selama menjalani fototerapi, terutama bayi dibawah radiant warmers. Peningkatan sangat banyak mencapai 40% untuk bayi matur dan 80% pada bayi prematur. Pemberian cairan ekstra perlu dilakukan. 2. Diare cair yang disebabkan meningkatnya garam empedu dan bilirubin tak terkonjugasi di usus. 3. Kadar kalsium yang rendah pada bayi prematur yang sedang difototerapi 4. Sindrom Bronze baby. 5. Tidak ada perbedaan perkembangan jangka panjang antara bayi yang difototerapi dibandingkan dengan kontrol.5 2.2.9 Transfusi Pertukaran Ketika bilirubin dibuang dari plasma ekstravaskular bilirubin dengan cepat akan menyeimbangkan dan berikatan dengan albumin pada darah pertukaran. Dalam waktu setengah jam setelah pertukaran, kadar bilirubin akan kembali ke 60% sebelum pertukaran, terjadi influks yang cepat dari bilirubin ke dalam ruang vaskular.2 Indikasi transfusi pertukaran 1. Ketika fototerapi gagal mencegah peningkatan bilirubin ke kadar toksik. 2. Memperbaiki anemia dan memperbaiki gagal jantung pada bayi hidropik dengan penyakit hemolitik. 3. Menghentikan hemolisis dan produksi bilirubin dengan membuang antibodi dan sel darah merah yang tersensitisasi.5

30

2.3

Granuloma Umbilikus Granuloma umbilikalis merupakan suatu kelainan umbilikus yang paling sering

dialami oleh neonatus yang dapat menyebabkan peradangan (Gambar 2.5).Granuloma umbilikalis tampak sebagai jaringan yang rapuh, basah, berwarna merah muda, membentuk massa menyerupai jamur atau suatu nodul kecil yang biasanya berdiameter 1 cm. Biasanya proses epitelisasi berjalan lambat sehingga kelainan ini dapat menetap hingga lebih dari 2 bulan. Ketika proses epitelisasi belum lengkap, maka timbul jaringan granulasi berwarna kemerahan. Jaringan granulasi merupakan jaringan yang timbul secara normal pada proses penyembuhan luka paska pemisahan tali pusat, namun jika pertumbuhan jaringan ini menjadi berlebihan maka terbentuklah granuloma umbilikalis.11,12

Gambar 9. Granuloma umbilikus Permukaan granuloma umbilikal dapat rata ataupun tidak rata, dan biasanya bertangkai (pedunculated). Sering didiagnosis banding dengan polip umbilikal. Pada polip umbilikal, permukaan nodul dilapisi oleh epitel. Granuloma kecil dapat diterapi secara adekuat dengan pemberian nitrat perak topikal. Nitrat perak berperan sebagai antiseptik, astringen, atau kaustik, bergantung pada konsentrasi dan durasi pemberiannya. Untuk granuloma yang lebih besar atau yang refrakter terhadap pemberian nitrat perak dibutuhkan tatalaksana pembedahan reseksi.11,12

31

BAB III Analisis Kasus

3.1

Bayi Berat Lahir Rendah Kasus Teori

Pasien lahir dengan berat 1800 gram Bayi berat lahir rendah < 2500 gram BBLR Pasien memiliki skor NBS maturitas Penentuan usia gestasi menurut New Ballard neuromuskular 12 dan maturitas fisik Score lalu di konversikan ke kurva Lubchenco 12. Total skor 24 32 34 minggu

Dikonversikan dengan kurva Lubchenco pasien berada pada p10-p25 (p10-p90) Sesuai Masa Kehamilan

32

Berdasarkan etiologi pasien termasuk prematuritas karena Sesuai Masa Kehamilan Etiologi penyebabnya tidak diketahui karena riwayat-riwayat penyebab prematuritas tidak ditemukan.
Etiologi Kelahiran Prematur Fetus Distres fetus Kehamilan kembar Eritroblastosis Cacat bawaan Plasenta Disfungsi plasenta Plasenta previa Solusio plasenta Uterus Uterus bikornu Inkompetensi serviks Maternal Riwayat kelahiran prematur sebelumnya Perdarahan antepartum Malnutrisi Preeklamsi Penyakit medis kronis (hipertensi dan penyakit ginjal) Infeksi (ISK, vaginosis bakterial, chorioamniotitis) Penyalahgunaan obat Sosial (usia < 20 tahun atau > 35 tahun, jarak 2 kehamilan dekat) Kebiasaan (pekerjaan melelahkan, merokok) Lainnya Ruptur membrane plasenta premature Polihidramnion Trauma

Berdasarkan etiologi dapat dibedakan penyebab BBLR, yaitu prematuritas atau IUGR

Pada pasien ditemukan : - BBL 1800 gram - LLA 8,5 cm - Lingkar perut 26/27/26 - Tanda prematur NBS 32-34 minggu, SMK Komplikasi - Hiperbilirubinemia Tatalaksana - Inkubator

Pemeriksaan fisik BBLR dapat ditemukan : - BBL < 2500 gram - LLA < 9,5 cm - Lingkar perut < 29,5 cm - Tanda-tanda prematur - Tanda bayi cukup bulan (KMK) Komplikasi dapat mengenai semua organ Tatalaksana - Menjaga bayi berat lahir rendah tetap hangat

33

- Refleks rooting dan sucking + Breastfeeding

- Asi merupakan pilihan terbaik

34

3.2

Hiperbilirubinemia Kasus Teori

Ikterus pewarnaan kuning pada kulit, sklera, membran mukosa Hiperbilirubin serum bilirubin total > 5 mg/dL Menurut Kramer rules peningkatan kadar bilirubin dapat dibagi menjadi 5 zona dengan progesifitas sefalokaudal

Anamnesa Menurut ibu 2 hari SMRS (usia 7 hari) kuning terlihat di wajah dan badan 1 hari SMRS (usia 8 hari) kunig terlihat pada paha Pemeriksaan Fisik Pasien Ikterik dengan Kramer 3, Sklera ikterik +/+, Mukosa mulut ikterik

Laboratorium : Serum Bilirubin Total 17,8 mg/dL

35

Klasifikasi Hiperbilirubinemia fisiologis No.1 Onset saat usia 7 hari No.2 Bila pada bayi usia gestasi 35 minggu No.3 Zona 2 = (8,77 mg/dL) Zona 3 (11,7 mg/dL) = < 5 mg/dL/hari No.4 Bilirubin total : 17,8 mg/dL Bilirubin direk : 1 mg/dL (<20%) Bilirubin indirek : 16,8 mg/dL No. 5 Tanggal 19 Januari (Usia 12 hari sudah tidak Ikterik) Tinja pasien tidak berwana seperti dempul dan air seni pasien tidak berwarna seperti teh.

Klasifikasi Hiperbilirubinemia patologis : 1. Onset ikterus < 24 jam usia kehidupan. 2. Serum bilirubin total > persentil 95 pada nomogram. 3. Kenaikan serum bilirubin > 0,2 mg/dL/jam atau > 5 mg/dL/hari. 4. Bilirubin direk > 1,5-2,0 mg/dL atau > 20% dari total bilirubin serum. 5. Ikterus masih didapat setelah 2 minggu pada bayi prematur.8

Etiologi Etiologi Menurut ibu pasien pasien, Peningkatan Sirkulasi Enterohepatik buang air besar 5-6 x sehari dalam 3 hari terakhir SMRS hanya 2-3x sehari. ASI 6-8x sejak 4 hari SMRS pasien hanya mau minum ASI < 6x sehari Tatalaksana Pasien mendapatkan fototerapi tetapi tidak mendapatkan transfusi pertukaran Tatalaksana Bayi Prematur Bayi dengan berat lahir 1500-2000 gram. Fototerapi dimulai bila serum bilirubin total 10-12 mg/dL dan transfusi pertukaran dilakukan bila serum bilirubin total 15-18 mg/dL.

36

Komplikasi Tidak ditemukan tanda-tanda dehidrasi pada pasien: Perubahan menjadi iritabel Sangat haus atau tidak mau minum Ubun-ubun besar cekung Mata tidak cekung , air mata + Mukosa oral basah + Turgor kulit baik Pasien tidak mengalami bab > sering dari biasa > cair

Komplikasi IWL pada bayi meningkat selama menjalani fototerapi, terutama bayi dibawah radiant warmers. Peningkatan sangat banyak mencapai 80% pada bayi prematur.

Diare cair yang disebabkan meningkatnya garam empedu dan bilirubin tak terkonjugasi di usus.

Kadar kalsium tidak dicek

Kadar kalsium yang rendah pada bayi prematur yang sedang difototerapi Sindrom Bronze baby.

37

3.3 Granuloma Umbilikus Kasus

Anamnesa Tali pusat pasien tidak copot seluruhnya menyisakan sebagian tali pusat, berwarna seperti kulit tidak merah, permukaannya agak basah tetapi tidak mengeluarkan cairan atau darah, dan tidak bengkak.

Teori Granuloma umbilikalis tampak sebagai jaringan yang rapuh, basah, berwarna merah muda, membentuk massa menyerupai jamur atau suatu nodul kecil yang biasanya berdiameter 1 cm. Proses epitelisasi berjalan lambat timbul jaringan granulasi berwarna kemerahan. Jaringan granulasi merupakan jaringan yang timbul secara normal pada proses penyembuhan luka paska pemisahan tali pusat, namun jika pertumbuhan jaringan ini menjadi berlebihan maka terbentuklah granuloma umbilikalis.

Tatalaksana Gentamicin Zalf Tunggu 1 bulan untuk evaluasi lebih lanjut

Tatalaksana Nitrat perak berperan sebagai antiseptik, astringen, atau kaustik Refrakter terhadap pemberian nitrat perak dibutuhkan tatalaksana pembedahan reseksi.

38

DAFTAR PUSTAKA

1. Kosim MS, Yunanton A, Dewi R, Sarosa GI, Usman A. Buku Ajar Neonatologi edisi pertama. Jakarta : Balai Penerbit IDAI 2. March of dimes. Low Birth Weight. March of Dimes Foundation. 2012 Disunting pada tanggal 25 Januari 2014 dari http://www.marchofdimes.com/baby/lowbirthweight.aspx 3. Rahma FB. Bayi dengan Berat Badan Lahir Rendah dalam Buku Teks Ilmu Kebidanan edisi 3. 2002. Jakarta : Yayasan Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 4. Teaching Aids : Essential Newborn Care. Management of low birth weight (LBW) babies. Disunting pada tanggal 25 Januari 2014 dari http://www.newbornwhocc.org/pdf/teaching-aids/2010/Management-of-LBWENC9.pdf 5. Cloherty JP, Eichenwald EC, Stark AR. Manual of Neonatal Care ed 6th. 2008. USA : Lippincott Williams & Wilkins 6. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of Pediatric ed 18th. 2007. USA : Saunders Elsevier 7. Juffrie M, Mulyani NS. Modul Pelatihan Kolestasis edisi pertama. 2009. UKK Gastro Hepatologi IDAI. 8. Gomella TL. Neonatology : Management, Procedures, On-Call Problem, Disease, and Drugs ed 7th. 2013. USA : McGraw Hills 9. Porter ML, Dennis BL. Hyperbilirubinemia in The Term of Newborn. Am Fam Physician.2002 10. Queensland Maternity and Neonatal Clinical Guideline Program. Neonatal Jaundice : Prevention Assessment and Management. 2009. Queensland : Queensland Government 11. Nagar H. Umbilical Granuloma : a new approach to an old problem. Pediatr Surg Int. 2001; 17: 513-514.

39

12. Poenaru D. Disorders of the umbilicus in infants and children: a consensus statement of the canadian association of paediatric surgeons. Paediatr Child Health. 2001 Jul-Aug; 6(6): 312313.

40