Lpidos

1. IVETTELY Dislipemia: son una serie de diversas concisiones patolgicas dadas por una alteracin del metabolismo de los lpidos, y su consecuente alteracin de las concentraciones de lpidos y lipoprotenas en plasma. Se clasifican: Segn Frederickson: basada en los patrones de lipoprotenas asociados con altas concentraciones de colesterol y/o triglicrido.

*a modo de cultura general: aterogenicidad es el potencial de obstruccin de las arterias. Clasi icacin segn su origen: Primarias: en los !ue las alteraciones de lipoprotenas son la nica mani estacin de la en ermedad "gentica o amiliar#. Secundarias: cuando se presentan asociadas a otras en ermedades o agentes "alimentarios o armacolgicos#. $Segn el tipo lpidos alterados: %sta clasi icacin es sencilla pero no su iciente en la pr&ctica para el correcto mane'o de los pacientes( por tanto, es necesario )acer el diagnstico nosolgico. *ipercolesterolemia aislada. *ipertrigliceridemia aislada. +islipidemia mi,ta. Colesterol *+- ba'o aislado. 2. ELDIS ./ue es un per il lipidico0 %,pli!ue sus componentes y la importancia de la cuanti icacin peridica de las di erentes racciones lipdicas plasm&ticas en individuos aparentemente sanos. %l per il lipidico es una serie de e,&menes de sangre utili1ado para medir los niveles de colesterol "-+- y *+-# y triacilgliceridos a nivel de la sangre. %s importante la cuanti icacion periodica de las di erentes racciones lipdicas ya !ue depende del nivel de las mismas para determinar el riesgo de su rir problemas cardiovasculares. -os estudios )an demostrado !ue cuando mayor sea la *+- una lipoprotena de alta a inidad es menor el riego de su rir arteriopatias debido !ue la *+- ayuda a absorber el e,ceso de colesterol de las paredes de los vasos sanguineos y los lleva al )igado donde es descompuesto y eliminados por la bilis y la -+- transporta colesterol desde el

)igado a diversos te'idos en todo el cuerpo para !ue sea utili1ado por distintas celulas pero como las -+- transportan el colesterol a las arterias un aumento de la misma causaria problemas cardovasculares. 3. M !I ""Y #$ue son las %&rmulas de %riede'ald( #Para $ue ) por $ue se usan( -as rmulas de Friede2ald nos permiten averiguar la raccin -+-colesterol "-+-c# as conocemos el colesterol total "C3#, la raccin *+-colesterol "*+-c# y los triglicridos "34#. Su c&lculo se reali1a del siguiente modo: -+-c 5 C3 $ "*+-c 6 34/7# en mg/dl -+-c 5 C3 $ "*+-c 6 34/8.89# en mmol/Son usadas por !ue es necesario saber la cantidad de -+-c o colesterol malo !ue tiene el paciente para un posterior tratamiento *. ELDIS .Cuales son los valores )ormonales de las di erentes racciones lipdicas estudiadas en un per il lipidico0 -os valores normales por mg/dl "miligramos por decilitros# son los siguientes: -+- "lipoprotena de ba'a densidad#: :;$9<;mg/dl *+- "lipoprotena de alta densidad# :superior a =;mg/dl> Colesterol total: menos de 8;;mg/dl 3riacilgliceridos: 9;$97;mg/dl ?-+- "lipoprotena de ba'a densidad#: =$<@mg/dl +. Y,SELI" En-e.imi/e: in)ibe la absorcin del colesterol en el borde en cepillo de la mucosa del intestino delgado. %l en1etimibe se metaboli1a en la pared intestinal e )gado glucuroni1andose a un metabolito activo !ue luego es incorporado a la circulacin entero)epatica, siendo reabsorbido continuamente desde la bilis y volvindose a e,cretar por ella, por lo !ue la presencia en suero de e1etimibe libre es limitada. -a e,crecin inal es principalmente ecal.
0oles.ipol: es una resina de intercambio aninico, Acta

unindose a los &cidos biliares e impidiendo su reabsorcin. +e esta manera se omenta la trans ormacin del colesterol )ep&tico en &cidos biliares. la disminucin del colesterol incrementa la

actividad de los receptores -+- de los )epatocitos, con lo !ue se incrementa la eliminacin del colesterol -+- plasm&tico. Ambos medicamentos son utili1ados recuentemente para tratar la )ipercolesterolemia. 1. EYDIS ./ue es la circulacin entero)epatica y cual es su importancia0 %s cuando los &cidos biliares primarios y secundarios son reabsorbidos por el ilen y van al )gado por el sistema porta donde son captados de nuevo por el )epatocito para su almacenamiento en vesculas biliares. %sta circulacin es importante por!ue permite: .$-a recuperacin de sales biliares para su reutili1acin antes de su eliminacin de initiva por las )eces. .$%s el proceso m&s importante para la ormacin de bilis, .$-a circulacin de estas pe!ueBas reservas de &cidos biliares por el intestino )ace !ue se pierda una cantidad de estos pero !ue cantidades e!uivalentes a estos &cidos biliares van )acer sinteti1ados a partir del colesterol lo !ue permite la eliminacin del colesterol. 2. ,!L "D, Cuesto !ue los lpidos son insolubles en agua, el problema de cmo transportarlos en el plasma sanguneo acuoso se resuelve al combinar lpidos no polares "triacilglicerol y esteres de colesterilo# y protenas para volver a las lipoprotenas miscibles en agua. -as lipoprotenas median este ciclo al transportar. -as lipoprotenas median este ciclo al transportar lpidos en orma de !uilomicrones desde los intestinos, y desde el )gado como lipoprotenas de muy ba'a densidad "?-+-#, )asta la mayor parte de los te'idos para o,idarlos y al te'ido adiposo para almacenarlos. 3. ",D !SE ?a e,gena del metabolismo lipoproteico: %n el periodo post pandrial el enterocito segrega una lipoprotena llamada !uilomicrn !ue se encarga de transportar los lpidos desde estas clulas a los rganos peri ricos. "?a e,gena#. %ste !uilomicrn se sinteti1a como !uilomicrn naciente !ue contiene 3A4, colesterol y Apo D$=@, cuando el !uilomicrn naciente es sinteti1ado llega a la lin a via'a a travs del conducto lin &tico )asta llegar a la circulacin venosa con la *+- esta le dona al !uilomicrn naciente Apos CEE, CEEE, % orm&ndose a)ora el !uilomicrn maduro, este es sustrato de la lipoprotena lipasa "-C-# endotelial activada por Apo CEE( !ue degrada el 3A4 del !uilomicrn en "&cidos grasos !ue ir&n a te'idos peri ricos y glicerol !ue ir&n al )gado#. Al perder los 3A4 el !uilomicrn disminuye su tamaBo y regresa las Apos CEE, CEEE y % "no toda la cantidad# a las *+- orm&ndose a)ora el !uilomicrn residual o remanente "constituido por Apo D$=@ y poca cantidad de Apo %# !ue se desec)a al )gado en el cual entra a travs de la interaccin con receptores para Apo D/% llevando entonces as al )gado colesterol esteri icado para la ormacin de bilis.

4. M !I ""Y Descri/a la 5a end&6ena del me.a/olismo lipopro.eico -a va endgena del metabolismo de las lipoprotenas distribuye los triacilgliceroles desde el )gado )asta otros te'idos. -a apo especi ica es la ACF D$9;; y las otras apos presentes son la C y % -pidos transportados: 3A4, Colesterol libre "CoE-#, Colesterol eteri icado "CoE%#, os olipidos todos provenientes del )gado %G+F4%GFS FAS%S: ?-+- "nativo# apo D$9;;, 3A4, Coil, Fos olipidos. ?-+- Haduro apo D$9;;, 3A4, CoE-, CoE%, Fos olipidos H&s apos C y % provenientes de *+- "intercambiado por colesterol#. ?-+- maduro es sustrato de -ipoprotein -ipasa endotelial. Hodulador alosterico positivo: apo C$EE. -a en1ima degradada 3A4 para generar < &cidos grasos y glicerol los cuales di unden a los te'idos. ?-+- residual "E+-# apo D$9;;, poco 3A4, menor CoE-, menor CoE%, Fos olipidos. Cierden C debido a la disminucin del tamaBo de la partcula. ?-+- residual "E+-# apo D$9;;, poco 3A4, menor CoE-, menor CoE%, Fos olipidos. Cierden % debido a la disminucin del tamaBo de la partcula. 3ienen varios destinos: +egradacin y e,crecin "Ser capturada por el )gado a travs del receptor C/%#, Sntesis de membranas, Sub endotelio, 4l&ndulas esteroidognicas. 17. M !I " $-a lipoproteinlipasa es una en1ima clave en la )idrlisis de los !uilomicrones y triglicridos de las lipoprotenas de muy ba'a densidad !ue descompone triacilgliceroles a &cidos grasos libres y glicerol, liber&ndolos en msculo y te'ido adiposo adem&s necesita ser activada por la ApoCEE. Su de iciencia produce )iperlipoproteinemia situacin en la cual las concentraciones plasm&ticas de triacilgliceridos y colesterol transportados por las lipoprotenas e,cede de los lmites normales debido a !ue el de ecto de las -C- no permite !ue esta catalice la )idrlisis de los !uilomicrones y las ?-+11. EV %l Apo$CEE es un co actor y activador de la lipoprotena lipasa, este co actor contiene un sitio especi ico de enlace os olipidico mediante el cual se une a la lipoprotena. -a lipoprotena lipasa esta a cargo de la )idrlisis de los triacilgliceroles de los !uilomicrones y las ?-+-. Cor tanto si )ay d icit de Apo$

CEE no se activa la lipoprotena lipasa y no se dara la )idrlisis de los compuestos mencionados. -as apolipoprotenas tienen gran in luencia en el metabolismo de las lipoprotenas en la ase postprandial, el d icit en apo C$EE produce )iperlipoproteinemia de tipo E una en ermedad rara en la !ue slo se incrementa anormalmente la raccin de !uilomicrones en la electro oresis en gel. %ste tipo de )iperlipoproteinemia aparece en pacientes con d icit gentico del en1ima lipoprotena lipasa del te'ido adiposo. %stos pacientes no pueden metaboli1ar normalmente los lpidos encontr&ndose cantidades superiores de grasa en la sangre con un nivel m&s elevado de !uilomicrones. %sta situacin conduce a la )epatoesplenomegalia. 12. ",D !SE + icit de lecitina: colesterol aciltrans erasa "-CA3#: el colesterol no esteri icado !ue sale de las clulas )acia las *+- es esteri icado por la lecitina: colesterol aciltrans erasa "-CA3#. In d icit de esta puede ocasionar dos tipos generales de d icit gentico de las -CA3: el completo "d icit de -CA3 cl&sico# y el parcial "en ermedad de o'o de pescado#, ambos tipos muy pocos comunes. -as en ermedades se caracteri1an por opaci icacin corneal progresiva en adultos 'venes. Ambos tipos cursan con unas concentraciones plasm&ticas muy ba'as de colesterol *+- "generalmente J 9;mg/dl# e )ipertrigliceridemia variable. %sta en ermedad se sospec)a cuando )ay opaci icacin corneal, insu iciencia renal o ba'os niveles de colesterol. 13. M !I " 8 la Apo$D9;; es una protena !ue se sinteti1a en el )gado y sirve como protena estructural de las ?-+-, y de las lipoprotenas de densidad intermedia "E+-#, y es el constituyente proteico e,clusivo de las -+-. Su uncin es ayudar al transporte estas lipoprotenas y tambin se i'a a los receptores de los te'idos para !ue los triacilgliceridos y colesterol puedan ser absorbidos. -a alteracin por alta del receptor K/% es la *ipercolesterolemia amiliar monognicas %n ermedad )ereditaria autosmica dominante, debida a un trastorno gentico en el !ue se altera la estructura y uncin del receptor -+- de la membrana celular. +ic)o de ecto puede residir en la sntesis del receptor, en su procesamiento a nivel del retculo endopl&smico o del aparato de 4olgi, en el ancla'e del receptor en las osas recubiertas de la membrana celular, o en el reconocimiento de la Apo D$9;;. Como resultado de esta alta de uncionalidad del receptor D/%, el catabolismo de las -+- se enlentece, aumentando su concentracin plasm&tica segn el grado de a ectacin. -as -+- se ver&n obligadas a metaboli1arse a travs de mecanismos o vas alternativas representadas por los macr agos a travs de los receptores de -+- modi icadas. 1*. 9E!" "D, SE, por!ue est&n van a reducir el nivel de -+-, !ue su alta concentracin representa una relacin intensa con el riesgo de cardiopata is!umica.. Fibrasto Hecanismo: Aumenta la o,idacin de &cidos grasos en el )gado, y en las clulas musculares con lo !ue disminuye la produccin de lipoprotena ricas en triglicridos. 3ambin aumenta la actividad de la lipoproteinlipasa y la captacin de &cidos grasos en el musculo. +e esta

manera su accin se centra en reducir el nivel plasm&tico de ?-+- y triglicridos. 3ambin eleva los niveles de *+-. Alteracin: 9.$ Antecedentes de patologa biliar. 8.$ Iso concomitante de anticoagulante oral. <.$ Caciente con uncin renal disminuida =.$ Asociacin con estatinas. %statinas mecanismo: En)ibe competitivamente la )idro,imetilglutarilcoen1ima A "*H4$CoA#, con lo !ue consigue reducir las concentraciones sricas de -+-. 3iende a reducir los triglicridos y aumenta el colesterol.

1+. EYDIS %l orlistact ",enical# es una droga !ue se utili1a para el control del peso corporal. Cree usted !ue su uso puede 'usti icarse en la dislipidemia tipo E " segn la clasi icacin de rederickson# Si puede 'usti icarse en la dislipidemia debido a !ue el ,enica es un medicamento utili1ado en el control del peso, el cual traba'a localmente en el intestino para prevenir la absorcin de grasa promoviendo as la perdida de peso y como la dislipidemia es una alteracin de las concentraciones de lpidos y lipoprotenas en la sangre el ,enica ayuda a ba'ar las concentraciones de lpidos en el organismo debido a !ue no permite la absorcin de los lpidos en el intestino y de este modo se puede ba'ar la concentraciones de lpidos en sangre. 11. YIL:E!T e;pli$ue los aspec.os re6ula.orios mas des.acados de la sn.esis de <cidos 6rasos ) de la sn.esis de los .riacil6liceridos desde un pun.o de 5is.a molecular !e6ulaci&n de la sn.esis de <cidos 6rasos 9.$ Control por estado nutricional: la velocidad de la lipognesis es alta en el animal bien nutrido cuya dieta contiene muc)os carbo)idratos. +isminuye en el perodo de ayuno y con dietas ricas en grasas. 8.$-a insulina estimula uertemente la lipognesis "de orma indirecta# debido a su e ecto estimulante sobre el transporte intracelular de la glucosa, la gluclisis y la descarbo,ilacin del piruvato. <.$ -a insulina de orma directa estimula la lipognesis ya !ue por su sistema de seBal de os orila "CC$9# a la Acetil$CoA carbo,ilasa . =.$ -a insulina de orma directa induce la e,presin del sistema de la &cido graso sintetasa. %l glucagn reprime su e,presin.

7.$ %l glucagn y la adrenalina in)iben la lipognesis al disminuir la velocidad d la gluclisis y la descarbo,ilacin del piruvato. Egualmente, estimulan la liplisis incrementando los &cidos grasos libres !ue in)iben la lipognesis. !e6ulaci&n de la sn.esis de .riacil6liceridos -a regulacin de la sntesis de 3A4, es undamentalmente indirecta: Se re!uiere en primer trmino una lipognesis activa, es decir sntesis de &cidos grasos. Se re!uiere una provisin estable de glicerol$<$C, !ue en te'ido adiposo proviene de la gluclisis. As la estimulacin de la gluclisis estimular& la sntesis de 3A4. Cor ltimo, la acil$CoA sintetasa, es estimulada por la insulina.

12. YIL:E!T E;pli$ue molecularmen.e la re6ulaci&n de la sn.esis ) la de6radaci&n =ep<.ica del coles.erol. !e6ulaci&n de la sn.esis del coles.erol -a en1ima reguladora clave de esta va es la *H4$CoA reductasa Hodi icacin covalente: esta en1ima es activa des os orilada "Ensulina, CC$9# e inactiva os orilada "4lucagn, AHCc, CLA#. -a en1ima *H4$CoA reductasa cinasa, la os orila y la Crotein os atasa 9 la de os orila Enduccin/represin: -a insulina induce la e,presin del gen de la *H4CoA reductasa. %- glucagn reprime la e,presin del gen.

!e6ulaci&n de la de6radaci&n del coles.erol >=e) si al6uien .iene un li/ro dond apare-ca al6o d es.a ; fa5or pres.emelo ;fa ;$ en las pic=es 6uias no es.an ni en el li/ro $ m pres.o la /i/lio.e? :@ ) disculpenA 13. 9E!" "D, %n1im&tica: -ipasa sensible a )ormonas: modulacin covalente.

Fos orilada M Activada : Catecolaminas, glucagon, corticosteroides +es os orilada M Enactivada: Ensulina
14. M !I #0omo los <cidos 6rasos de cadena lar6a son capaces de lle6ar al in.erior de la mi.ocondria(

-a beta$o,idacin se produce mayoritariamente en la matri1 mitocondrial, aun!ue tambin se llega a producir dentro de los pero,isomas.%s un proceso undamental en el cual, se intenta obtener A3C a partir de los mismos.Cara obtener energa se deben romper los &cidos grasos en grupos de acetil$CoA los cuales entran a ciclo de Lrebs.-os &cidos grasos provienen de la liplisis citosolica, pero la beta o,idacin ocurre en mitocondrias, pero esta no es nada permeable al paso de cual!uier sustancia , los acilCoA no son permeables, ni disponen de transportador entre los !ue e,isten en la membrana interna mitocondrial.Cor lo !ue as el acido graso debe atravesar la membranas mitocondriales utili1ando un sistema de lan1adera.%l colaborador es una molcula para el cual si e,iste transportador en la membrana mitocondrial interna :carnitina. -a activacin de &cidos grasos se reali1a mediante el acoplamiento de los aciles con una molcula de coA, a travs de la en1ima Acil CoA sintetasa, en1ima ubicada en la membrana mitocndrial e,terna, al lado se encuentra la Carnitine$Calmitoil trans erasa E ,la cual movili1a al acil$CoA )acia el espacio intermembrana. All acopla a una molcula de carnitina, generando acil$ carnitina, y esta as es transportada a la matri1 mitocondrial a travs de la carnitin$acilcarnitin$trans erasa.Ina ve1 en la matri1, se inicia la beta o,idacin.:# . -a carnitin$Calmitoil 3rans erasa EE se encarga de eliminar la molcula de carnitina y pasarla al espacio intermembrana5# .Como se regula este proceso0 Kegulacin: $Gutricional $Corto pla1o$No erta de sustrato, e ectores alostericos o modulacin alosterica : 9$ACC: OHodulacin alosterica positiva: citrato, des o orilacion por insulina. O Hodulacin alosterica negativa: palmitoil$CoA y Pcidos de cadena larga, os orilacin por CLA. 8$-ipasa sensible a )ormonas: o erta el sustrato$acido grasos $-argo pla1o: )ambruna y enmenos genticos. OHalonil$CoA En)ibe a la carnitin aciltrans erasa E OEnduccin )ormonal de la en1ima 27. M !I B#$ue es La ce.o6Cnesis( es el proceso metablico por el cual se orman en el )gado los cuerpos cetnicos "acetoacetato acetona y beta)idro,ibutirato# por la o,idacin "Q$ o,idacin# metablica de los &cidos grasos. %l proceso tiene lugar cuando la gluconeognesis es activa, pues induce una disminucin en los niveles de o,alacetato, impidiendo !ue el acetil$CoA de la beta$o,idacin se o,ide completamente en el ciclo de Lrebs.

Funcin0: -a cetosis es una adaptacin metablica para el ayuno prolongado. -a uncin primaria de la cetognesis es eliminar el e,ceso de carbonos de &cido graso del )gado en una orma !ue es o,idada con acilidad por te'idos e,tra)ep&ticos en lugar de glucosa. -os cuerpos cetonicos: sirven como importantes combustibles metablicos para muc)os te'idos peri ricos. Cor e'emplo, el cerebro normalmente utili1a glucosa como uente de energa "los &cidos grasos no pueden atravesar la barrera sangunea cerebral#, pero durante ayuno prolongado, los cuerpos cetnicos son la mayor uente de energa del cerebro. -os cuerpos cetnicos son los e!uivalentes )idrosolubles de los &cidos grasos. -os cuerpos cetnicos cuando se van acumulando en sangre pueden llevar a una de las complicaciones m&s serias en la diabetes como es el caso de la cetoacidosis diabtica, situacin !ue pone en riesgo la vida del paciente. Kegulacin00 O-a cetogeneis no ocurre al menos !ue )aya una sobrecarga de &cidos grasos provenientes de te'ido adiposo.Cor lo tanto, todo a!uello !ue estimule beta o,idacin estimula cetogeneis. O?elocidad de trans ormacin de cuerpos cetonicos a triacilgliceridos OKeparticin de los acetiles MCoA entre el ciclo de Lrebs y la cetogeneis. Rrganos abricadores de cuerpos cetonicos00: -os cuerpos cetnicos "&c acetoactico y Q)idro,ibutrico# son sinteti1ados en la mitocondria del )epatocito por condensacin de )asta < molculas de acetil.CoA,!ue abundan en el )gado en situacin de ayuno por activacin de la beta$o,idacin )gado entrega estos sustratos !ue son solubles en el plasma y pueden ser utili1ados por el SGC !ue entonces no re!uiere tanta glucosa "ni sustratos para neoglucogenia, es decir amino&cidos# 3e'idos productores de sustratos00:-os te'idos esencialmente implicados son el )gado y el te'ido adiposo. +e ste se liberan los &cidos grasos libres, !ue sirven de sustrato a la cetognesis )ep&tica( los ceto&cidos son inalmente metaboli1ados por te'idos e,tra)ep&ticos. 3e'idos consumidores de cuerpos cetonicos00: estos sustratos "cuerpos cetonicos # son utili1ados como uente de energa y !ue son solubles en el plasma por el SGC como el cerebro as como tambin el msculo.

Pro.enas
1. M !I " -os amino&cidos !ue orman parte de las protenas son L-alfa-Aminocidos, los cuales son molculas org&nicas con un grupo carbo,ilo y un grupo amino, cuando estos dos grupos uncionales se unen al mismo carbono "C$

8 o C al a# se denominan al a amino&cidos( a este carbono al a se unen adem&s un &tomo de )idrogeno y una cadena K !ue distingue a los di erentes amino&cidos. Su importancia es !ue los al a$-$amino&cidos son las unidades !ue participan en la biosntesis de las protenas. Go lo )acen los al a$+$amino&cidos. %stos ltimos se absorben por di usin pasiva en el intestino delgado y se conoce muy poco de sus unciones metablicas.

2.

D LID > fal.a es.a A

3. ",D !SE -os amino&cidos se clasi ican )abitualmente segn las propiedades de su cadena lateral: o mino<cidos apolares neu.ros: contienen grupos )idrocarbonados suelen ser arom&ticos y ali &ticos. Enteraccionan poco con el agua. "amino&cidos )idr obos#. %'emplo: 4licina, Alanina, ?alina, -eucina, Esoleucina , Hetionina, Crolina, Fenilalanina y 3ript ano o mino<cidos polares neu.ros: grupos uncionales capaces de ormar enlaces de )idrogeno, interaccionan &cilmente con el agua. "Amino&cidos )idr ilos#. %'emplo: Serina, 3reonina, Cistena, Asparagina, 4lutamina y 3irosina. o mino<cidos <cidos: poseen dos cadenas laterales con grupos carbo,ilos. A p* llevan una carga negativa. %'emplo: Pcido asp&rtico y Pcido glut&mico o mino<cidos /<sicos: pueden ormar enlaces inicos con los amino&cidos &cidos. Coseen dos grupos aminos. A p* llevan una carga positiva. %'emplo: -isina, Arginina e *istidina """"" -os amino&cidos, por e'emplo, si est&n en una dilucin acuosa ellos pueden comportarse como &cidos o bases cediendo o captando protones, si la dilucin es acida captan protones y se comportan como bases si es b&sica ceden protones al medio comport&ndose como &cidos aun!ue tambin pueden adoptar una orma bipolar neutra. +e esta orma ellos pueden regular el p* isiolgico. +ecimos entonces !ue las unciones isio$!umicas de los amino&cidos no se ven a ectada por !ue ellos tienen la capacidad de adaptarse al medio "p*#. ##### *. IVETTELY -a estructura primaria: se re iere a la secuencia de amino&cidos, es decir, la combinacin lineal de los amino&cidos mediante un tipo de enlace covalente, el enlace peptdico. -a estructura secundaria: es el plegamiento !ue la cadena polipeptdica adopta gracias a la ormacin de enlaces de )idrgeno entre los &tomos !ue orman el enlace peptdico, es decir, un tipo de enlace no covalente. -os m&s comunes son la )lice al a y la beta l&mina. -a estructura terciaria: la cadena polipeptdica se enrolla, ya sea globular o ibrosa. +e manera !ue los amino&cidos apolares se sitan )acia el interior y los polares )acia el e,terior en medios acuosos. %sto provoca una estabili1acin por interacciones )idro bicas, de uer1as de van der Saals y de puentes disul uro y mediante enlaces inicos.

-a estructura cuaternaria: deriva de la con'uncin de varias cadenas peptdicas, !ue asociadas con orman un multmero, !ue posee propiedades distintas a la de sus monmeros componentes. Se asocian entre s mediante interacciones no covalentes, como puentes de )idrgeno, interacciones )idro bicas o puentes salinos

+. M !I " $-a desnaturali1acin de las protenas implica modi icaciones en la estructura de la protena !ue traen como resultado una alteracin o desaparicin de sus unciones. %ste enmeno puede producirse por una diversidad de actores, ya sean sicos cmo: el calor, las radiaciones ultravioleta, las altas presiones( o !umicos cmo: &cidos, bases, sustancias con actividad detergente. %ste enmeno genera la ruptura de los enlaces disul uro y los puentes de )idrgeno, generando la e,posicin de estos. Cuando la protena es desnaturali1ada pierde sus unciones cmo: viscosidad, velocidad de di usin y la acilidad con !ue se cristali1an. Ina protena desnaturali1ada no es m&s !ue una cadena amor a de amino&cidos. -a repercusin puede ser tanto positiva ya !ue permite la asimilacin de los amino&cidos, !ue de otra manera no podran integrarse y metaboli1arse ya !ue las protenas son molculas demasiado grandes. Como negativas ya !ue una protena desnaturali1ada pierde su uncin y esto en caso de una en1ima causara la perdida !ue la actividad cataltica. 1. M !I ""Y #Eue es el efec.o :,9!( Donde ocurre. E;pli$ue %s una respuesta de la )emoglobina al cambio de p*. Ina cada de p* en los capilares tiene como consecuencia la reduccin de la a inidad de la )emoglobina por el o,igeno, lo cual permite una liberacin aun mas e ica1 de las ultimas tra1as de o,igeno. -a reaccin completa puede escribirse de la orma siguiente *b T = F8 6 G)6 *b T n*6 6 = F8

2. EYDIS +e inir el concepto de amino&cido esencial y no esencial. %numerar al menos = amino&cidos de cada uno de los dos grupos anteriores. Amino&cidos esenciales: son a!uellos !ue el cuerpo )umano no puede generar por si solos esto implica !ue la nica uente de estos amino&cidos es la ingesta directa a travs de la dieta "avena, trigo, ma1, lente'a, man#.

Fenilalanila, isoleucina, leucina, lisina, metionina, preonina, tripto ano, valina, arginina )istidina. Amino&cidos no esenciales: son los amino&cidos !ue nuestro organismo sinteti1a a partir de di erentes productos del metabolismo intermedio, undamentalmente, lipidico y glucosidico. Alalina, acido asp&rtico, asparagina, cisteina, glut&mico, glutamina, lisina, prolina, serina. 3. ",D !SE -os amino&cidos no esenciales se orman a partir de los siguientes intermediaros de la gluclisis: o Fructosa$:$ os ato: eritrosa$=$ os ato orma corismato !ue orma subsecuentemente pre enato este ltimo importante en la ormacin de otro amino&cido no esencial 3irosina. """-a tirosina tambin se orma a partir de enilalanina.### o 4licerato$<$ os ato: orma Serina y esta orma por su parte 4licina, Cistena. o Kibosa$7$ os ato "!ue proviene de la glucosa$:$ os ato#: os orribosil piro os ato !ue orma *istidina. "Amino&cido esencial para niBos# o Ciruvato: Alanina +el ciclo de krebs o U M cetoglutarato: orma 4lutamato !ue por diversas reacciones ormara 4lutamina, Crolina y ornitina este ltimo intermediario en la ormacin de Arginina. "amino&cido esencial para niBo# o F,alacetato: Aspartato !ue ormara subsecuentemente Asparagina. 4. ,!L "D, %n la .ransformaci&n de la 6licina en serina el tetra)idro olato acepta una unidad de C9, ormando G+F"178me.ilen8.e.ra=idrofola.o . Vste puede reducirse a G7$metil$tetra)idro olato !ue puede trans erir el metilo a la )omocistena para la sntesis de metionina. *omocistena6 G7$ metilF*=Hetionina6 F*= -a glicina se o,ida a serina, mediante " DG !ue se reduce a GA+* y libera CF8 y amonio G*=6. 17. EV Es.ruc.ura de la S8adenosilme.ionina Su estructura !umica y nombre son derivados de dos materiales: -a metionina, un amino&cido !ue contiene sul urosas( y el tri os ato de adenosina "A3C, por sus siglas en ingls#, la principal molcula de energa del cuerpo.

H.ilidad Me.a/&lica: -a s$adenosilmetionina, es una orma de metionina activa !ue sirve como donador de metilos en las reacciones de metilacion. -a s$adenosilmetionina constituye la principal uente corporal de grupos metilo. Adem&s participa en la biosntesis de las porciones <$diaminopropano de las poliaminas espermita y espermidina, las poliaminas son importantes en el crecimiento celular y tisular. 11. 9E!" D, -as protenas pueden su rir )idrlisis por adiccin de agua, !ue rompe el enlace peptidico y separan los amino&cidos !ue orman la estructura primaria y perdida de este nivel de organi1acin. %n nuestro organismo e,isten en1imas )idroliticas ")idrolasas#, capaces de llevar a cabo esta reaccin. -a perdida de esta estructura, disminuye la protena, ya !ue este nivel de organi1acin no se puede regenerar. 12. Y,SELI" -a ubi!uitina es una protena !ue aparece en las clulas eucariotas de orma natural, cuya uncin es marcar a otras protenas para su destruccin WCroteolisisX, ella controla la concentracin de las protenas. %l proteasoma es el mas importante en la degradacin y debe ser marcado antes por la ubi!uitina para la degradacin del mismo, acompaBado por ciertas en1imas llamadas +IDS, cuyo proceso recibe el nombre de protelisis intracelular, debe estar siempre marcado por la ubi!uitini1acion para !ue la protena sea reconocida por el proteasoma llev&ndola a su degradacin. 13. M !I ""Y #0ual es el des.ino final de los 6rupos ni.ro6enados de los amino<cidos( Su destino son < productos nitrogenados inales: amoniaco, acido rico o urea. Amoniaco: -os peces e,cretan nitrgeno en orma de amoniaco. Su nic)o acu&tico, !ue los obliga a e,cretar agua continuamente, acilita la e,crecin de amoniaco altamente to,ico. Acido rico o urea: -os animales terrestres convierten el nitrgeno tanto en acido rico "organismos uricotelicos# como a urea "urotelicos#. -as aves, !ue conservan agua y mantienen un peso ba'o son uricotelicas. %l acido rico es un producto inal relativamente insoluble, !ue se e,creta como guano semislido. Huc)os animales terrestres, incluyendo a los

)umanos, son ureotelicos y e,cretan urea, un compuesto altamente )idrosoluble( la urea no es to,ica. 1*. D LID glutamato des)idrogenasa: es una en1ima !ue se encuentra en mitocondrias y citosol de celulcas eucariotas y bacterias, , catali1a la aminacion directa del al a$glutarato: al a$cetoglutarato 6 G*= 6 GA+* 6 * J$$$$$$$$$$$N glutamato 6 GA+ 6 *8F tiene uncion catabolica, produciendo G*= para eliminar nitrogeno. %sta reaccion es reversible, ya !ue las altas concentracion de amoniaco, puede llevar a la sintesis de glutamato. 1+. ,!L "D, Ilua.amina: es uno de los 8; amino&cidos m&s comunes empleados en la codi icacin del cdigo gentico( es una cadena lateral de una amida del &cido glut&mico, ormada mediante el reempla1a del )idro,ilo del &cido glut&mico con un grupo uncional amina . spar6inasa: es una en1ima !ue desasembra el amino&cido asparagina el cual se necesita para el mantenimiento y el crecimiento celular. %n varios casos de leucemia, en contraste con las clulas normales, las clulas leucmicas son incapaces de producir su propia asparagina y deben de tomarla de recursos e,ternos. 11. Y,SELI" -a urea es una sustancia nitrogenada, slida, cristalina, y soluble, cuya rmula es : CF "G*8 #8 . Croducto inal del catabolismo de las proteinas y componentes principales, se orma en el )gado y es e,cretada por los riBones. SEG3%SES: -a urea, se sinteti1a en el )gado por las en1imas del ciclo de la urea, !ue es secretada al torrente sanguneo y iltrada en los riBones para e,cretarse en la orina. -os dos &tomos de nitrgeno de la urea son aportados por el aspartato y el amonio, los &tomos de carbono, provienen del &cido carbnico. %n el ciclo intervienen 7 reacciones, con 7 en1imas principales dos son mitocondriales y tres citoslicas: Carbamoil os ato sintasa "CCS#, Frnitina transcarbamilasa, Arginosuccinato sintasa, Arginosuccinasa, Arginasa. %ste ciclo se regula gracias por medio de la carbamil os ato sintetasa, ya !ue un aumento en las reacciones de transaminacin da lugar a un aumento en su actividad. 12. D LID -os amino &cidos glucognicos son glicina, alanina, valina, leucina, enilalanina, tirosina, aspartato.glutamato, prolina, arginina, serina, treonina.

-os amino &cidos cetognicos son la enialanina, la tirosina, la leucina, la isoleucina, el tripto ano 13. 9E!" "D, -os al as amino&cidos pueden agruparse en clases, con sus productos inales. Acetil$CoA, piruvato y varios intermediantes en acido ctrico. 14. M !I Eue es( OO-a creatina "C=*YF8G<#, tambin denominada &cido guanidinactico, metilglicociamina, G$metil$G$guanilglicina o &cido "al a$metilguanido# acticos un &cido org&nico nitrogenado !ue se encuentra en los msculos y clulas nerviosas de algunos organismos vivos, es un producto !umico derivado de los amino&cidos muy parecido a ellos en cuanto a su estructura molecular. Sntesis0 Como0 OO-a creatina se sinteti1a de orma natural en el )gado, el p&ncreas y en los riBones a partir de amino&cidos como la arginina, la glicina y la metionina a ra1n de un gramo de creatina por da luego esta sustancia producida por nuestro cuerpo" )gado, el p&ncreas y en los riBones#es almacenada en el cerebro tanto como la ibra muscular una ve1 all se combina con una molcula de os ato se orma os ato de creatina. Funcin00 OO-a os ocreatina 'uega un papel particularmente importante en te'idos !ue tienen una alta y luctuante demanda de energa como el cerebro o el msculo.-a uente inmediata de energa para la contraccin muscular es la escisin )idrolitica del A3C rico en energa en A+C y +ebido al A3C ba'o en msculo debe ser suplementado r&pidamente en caso de necesidad.Como proveedor directo de energa para sntesis de A3C ,sirve el creatin$ os ato, de cuya escisin de creatin os ato se libera gran cantidad de energa. 3ambin ayuda a mantener el p* en el interior de los msculos evitando ! se produ1ca acidi icacin !ue impedira ! la intensidad del e'ercicio pueda mantenerse durante mas time. 27. YIL:E!T $ue es la =iperamonemia ) sus consecuencias clnicas -a )iperamonemia es el aumento agudo o crnico del amonio sanguneo y tiene elevada morbimortalidad. %s un problema bio!umico recuente en pacientes con errores innatos del metabolismo "%EH#, principalmente en a!uellos con de ectos en el ciclo de la urea, acidemia propinica, metilmalnica y alteraciones en el catabolismo de leucina "acidemia isovalrica#( tambin puede ocurrir por causas no congnitas. -a )iperamonemia debe tratarse de orma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurolgicas graves e irreversibles, !ue pueden conducir a discapacidad intelectual y motora. 21. M !I

Descri/a $ue sucede cuando e;is.e la deficiencia de las si6uien.es en-imas + icit de cabamil os ato$sintetasa *iperamonemia: es el aumento agudo o crnico del amonio sanguneo y tiene elevada morbimortalidad. %n ermedad metablica !ue va acompaBada de una disminucin de la actividad de la cabamil os ato$sintetasa )ep&tica. -a )iperamonemia debe tratarse de orma inmediata y adecuada, pues de lo contrario produce secuelas neurolgicas graves e irreversibles, !ue pueden conducir a discapacidad intelectual y motora. -os pacientes presentan un cuadro clnico con retraso mental, distintos tipos de dis uncin neuropsi!ui&trica, intolerancia a las protenas e into,icacin por amoniaco, lo !ue provoca crisis de vmitos y estupor a los pocos das del nacimiento. %l patrn )ereditario es autosomico recesivo. + icit de ornitina$transcarbamilasa *iperamonemia tipo 8. %s un trastorno metablico en el !ue e,iste un d icit de ornitina$transcarbamilasa, !ue catali1a la conversin de la ornitina en citrulina en presencia de carbamil os ato. -a en ermedad se )ereda de orma ligada al cromosoma Z, aun!ue las )embras )eterocigticas pueden tambin presentan la en ermedad. %n general la en ermedad es muc)o m&s grave en los varones. %l varn presenta la en ermedad ya durante el periodo neonatal, y en todos los caso muere durante dic)o periodo. -as mu'eres su ren un cuadro muc)o menos grave. + icit de Arginatosuccinato sintasa: Citrulinemia %s un trastorno metablico en el !ue e,iste un d icit de la sintetasa del &cido argininsuccnico, una en1ima necesaria para la incorporacin del amonaco en el ciclo de la urea. -a concentracin en orina y sangre de citrulina es muy elevada. #. %sta alteracin )a sido tambin puede de mani iesto en el cerebro y en ibroblastos en cultivo. Algunos de los pacientes no presentan ningn signo clnico, otros allecen durante el periodo neonatal, Cueden padecer vmitos, letargia, convulsiones y coma, dis uncin neuropsi!ui&trica e intolerancia a las protenas. . %l retraso mental ligero a moderado es una secuela recuente, incluso en los en ermos bien tratados. + icit de Arginatosuccinato Aciduria: %n ermedad en la !ue e,iste un d icit de &cido argininsuccnico es un intermediario ormado a partir de la citrulina y del &cido asp&rtico. Gormalmente se encuentra en los l!uidos corporales a concentraciones tan ba'as !ue no son detectables. %n la argininsuccinicoaciduria, la concentracin plasm&tica de &cido argininsuccinico es ba'a. %sta alteracin puede presentarse de orma aguda durante los primeros perodos de vida, o de orma tarda, acompaBada con recuencia de un retraso mental y de una tricorre,is nudosa. Algunos de lo pacientes del segundo grupo pueden presentar una inteligencia normal. -a mayora de los en ermos !ue presentan un cuadro neonatal allecen. Se )an

descrito casos de )epatospenomegalia y tambin un aumento de la actividad de la os atasa alcalina. -os pacientes con una tricorre,is nudosa tienen el pelo corto y r&gil y casi nunca es necesario cortarlo.