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DESARROLLO DEL CORAZON

Origen Durante la tercera semana (da 18/19), en el mesodermo lateral esplcnico situado por delante de la placa neural se localiza: 1. Un grupo acmulo de clulas cardiognicas primitivas que forman la placa cardiognica (primordio del corazn y parte de los grandes vasos). stas clulas por la accin inductora del endodermo de la faringe primitiva se diferencian en los mioblastos cardiognicos y 2. Otro grupo acmulo de clulas angioblsticas que al unirse entre ellas formarn por los procesos de vasculognesis y angiognesis los vasos sanguneos y las clulas hematopoyticas que circulan en su interior (glbulos blancos, hemates y plaquetas).

El corazn y los vasos sanguneos se originan del mesodermo lateral esplcnico

El rea placa cardiognica se encuentra ubicado por delante y a los lados del polo ceflico del embrin en forma de herradura (Figura 1), en la cual el proceso de vasculognesis forma dos tubos

endocrdicos primitivos revestidos por mioblastos y los primeros grandes vasos. (Figura 2) Como consecuencia de los plegamientos transversal y longitudinal del embrin los dos tubos cardacos primitivos: 1) se fusionan y originan el asa cardaca primitiva y 2) el asa cardiaca primitiva

con el primordio de la cavidad pericrdica se desplaza hacia la regin torcica. (Figuras 3 y 4)

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Area cardiognica

Figura 1. rea placa cardiognica en mesodermo lateral esplcnico (A), inicio de plegamiento transversal (B) y longitudinal (C). (Imagen de Langman Embriologa mdica)

Acmulos angiPlaca neural

Linea primitiva

Da 16 Figura 2. Formacin de tubos endocrdicos

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Acmulos celulares angiognicos

Tubos endocrdicos

Figura 3. Plegamiento transversal y fusin de los tubos endocrdicos

Asa cardaca primitiva

Figura 4. Plegamiento longitudinal, desplazamiento del asa Cardaca hacia la regin torcica

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Antes de la formacin del asa cardaca primitiva en el embrin se identifica un sistema cardiovascular rudimentario constituido por (Figura 5): Dos tubos cardacos primitivos Sistema arterial formado por: 2 arterias vitelinas u onfalomedos arterias aortas ubicadas en la regin dorsal del

sentricas,

cuerpo del embrin y 2 arterias umbilicales. Sistema venoso representado por 2 venas vitelinas u onfalome-

sentricas y 2 venas umbilicales.

Corin y vellosidades terciarias

Tubos cardacos primitivos Venas vitelinas

Figura 5. Sistema cardiovascular en embrin de finales de la 3 y principios de 4 semana. (Imagen modificada de Embriologa mdica de Jose Hib)

ASA CARDACA PRIMITIVA

El aparato cardiovascular es el primero que inicia sus funciones en el embrin a la tercera semana, el asa cardiaca primitiva representa el primordio del corazn y comienza a latir a la 4a semana.

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Luego de la fusin de los tubos endocrdicos el asa cardaca primitiva tiene cuatro caractersticas generales: 1. La pared est compuesta por cuatro capas, a) la interna o capa endotelial que forma el endocardio, b) la capa media muscular que origina el miocardio c) una capa de gelatina cardaca secretada por el miocardio y que separa ste del endocardio y d) la capa externa o pericardio visceral que se forma de las clulas mesoteliales que migran desde el Septum transverso o de la regin del seno venoso y derivan tambin del mesodermo lateral esplcnico. 2. Se encuentra suspendida en la cavidad pericrdica por sus extremos ceflico y caudal. 3. En el asa cardiaca primitiva (Figuras 6 y 7) se identifican 2 constricciones surcos y 4 dilataciones que son el primordio de las cmaras cardacas. En direccin las dilataciones son: El seno venoso, en el que se identifican dos cuernos prolongaciones: derecho e izquierdo La aurcula primitiva El ventrculo primitivo y El bulbo cardiaco con sus tres porciones: a ) 1/3 proximal, b) cono arterial y c) tronco arterial Las dos constricciones del asa cardaca primitiva son: El surco aurculo ventricular ubicado entre la aurcula y el ventrculo primitivo y El surco bulbo-ventricular localizado entre el ventrculo primitivo y el bulbo cardaco, este surco se conoce tambin como surco interventricular. 4. El asa cardaca primitiva es mas larga que la cavidad pericrdica por lo que se pliega sobre si misma, modificando la relacin espacial de las futuras cmaras cardacas. caudo-ceflica

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Asa cardaca primitiva Figura 6. Formacin y plegamiento del asa cardaca primitiva

Polo arterial

Bulbo cardaco Ventrculo Aurcula

Surco bulbo ventricular Surco aurculo ventricular Venas umbilical y vitelina

Seno venoso

Mesnquima del septum transversum Seno venoso

Figura 7. Asa cardiaca primitiva y los primordios de las cmaras cardacas. Imagen de Langman. Embriologa mdica Plegamiento del asa cardaca El asa cardaca primitiva se encuentra dentro de la cavidad pericrdica que es relativamente pequea con relacin al asa cardaca, por lo que se pliega sobre si misma entre los 22 y 24 das del desarrollo. (Figura 8) Este plegamiento del asa ocurre de la siguiente manera: La parte caudal (seno venoso y aurcula primitiva) se pliega en direccin craneal, dorsal y a la izquierda y

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La parte ceflica (bulbo cardaco)

se pliega en direccin

caudal, ventral y a la derecha, desplazando el ventrculo primitivo hacia la izquierda. Como resultado del plegamiento del asa cardaca se determina: 1) La direccin del eje cardiaco normal, este es, de arriba abajo y de derecha a izquierda y 2) La relacin espacial entre las aurculas - ventrculos y el tronco arterial aorto-pulmonar, es decir, las aurculas se ubican en posicin ceflica con respecto a los ventrculos que se encuentran caudales, el ventrculo izquierdo y su punta dirigida hacia la izquierda, mientras que el cono y el tronco arterial aorto - pulmonar se ubica ventral a las aurculas y se alinea hacia la lnea media. (Figura 8)
Aurcula

Cono y tronco arterioso Ventrculos

Asa cardaca primitiva

Aurcula

Ventrculo derecho

Ventrculo izquierdo

Figura 8. Plegamiento y alineacin del asa cardaca primitiva. Distribucin espacial de las cmaras cardacas

Como se coment anteriormente cada uno de los primordios del asa cardaca primitiva da origen a las cmaras cardacas o a partes 7

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de ellas (Figuras 9,10). Comenzando desde la porcin caudal a la ceflica (descrita de esta manera por ser la direccin que sigue la sangre oxigenada en el asa): A. Seno venoso: tiene dos cuernos prolongaciones dere-

cha e izquierda a las que llegan las venas del sistema venoso embrionario formado durante la quinta semana por: a) venas umbilicales, traen sangre oxigenada de la placenta.

Durante el desarrollo (quinta semana) desaparece la vena umbilical derecha y persiste solo la izquierda. b) Venas vitelinas recogen la sangre desoxigenada del intestino primitivo y c) las venas cardinales anterior y posterior que recogen la

sangre desoxigenada del resto del cuerpo del embrin.

Al desaparecer las venas vitelina y cardinal del lado izquierdo, el cuerno prolongacin izquierdo disminuye de tamao y da origen a la vena oblicua de Marshall y al seno coronario que desembocan en la aurcula derecha. El cuerno prolongacin derecha del seno venoso se incorpora a la pared de la aurcula derecha y origina la porcin lisa de la aurcula derecha, es decir la porcin de la pared de la aurcula donde se encuentran los orificios de desembocadura de la vena cava. Es de hacer notar que la porcin lisa de la aurcula izquierda (Figuras 9 ) se forma por la incorporacin de la pared de las venas pulmonares a la aurcula izquierda, por tanto, no se origina del asa cardaca primitiva. A medida que crece la aurcula, la vena

pulmonar se duplica a 2 y luego a 4 venas pulmonares principales, simultneamente su pared se va incorporando a la aurcula izquierda formando la porcin lisa donde se observan los orificios de las 4 venas pulmonares. (Figura 9)

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Vena cava superior

Porcion lisa auricula izquierda, orificios venas pulmonares

Porcin lisa aurcula izquierda

Figura 9. Aurcula derecha e izquierda. Porcin lisa y la rugosa (identificadas con los nmeros 7 y 8).

B.

Aurcula primitiva: forma la porcin rugosa de las aurculas derecha e izquierda.(Figura 9)

C.

Ventrculo primitivo: de l se desarrolla el ventrculo izquierdo

D.

Bulbo cardiaco: situado ventral a las aurculas y hacia la lnea media, tiene 3 porciones cada una de las cuales origina una estructura cardaca definitiva, stas son: a) 1/3 proximal: da origen al ventrculo derecho. b) Cono arterial: de l se origina el infundbulo en el ventrculo derecho y el vestbulo en el ventrculo izquierdo, es decir, la zona que se encuentra inmediatamente por debajo de las vlvulas artica y pulmonar donde comienza el flujo de salida de las arterias aorta y pulmonar en cada uno de los ventrculos. c) Tronco arterial: da origen a las races de las arterias aorta y pulmonar

A continuacin el resumen de los derivados del corazn y sus primordios (Figuras 10 y 11).

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Estructura primitiva

Derivado definitivo

Cuerno derecho del seno venoso

Porcin lisa de Aurcula derecha

Cuerno izquierdo del seno venoso

Vena oblicua de Marshall y seno coronario

Aurcula primitiva

Porcin rugosa de ambas aurculas

Ventrculo primitivo

Ventrculo izquierdo

Bulbo cardaco, se divide en 3: 1. 1/3 proximal 2. Cono arterial 1. Ventrculo derecho 2. Infundbulos ventrculos de ambos

tractos de

salida de ambos ventrculos 3. Tronco arterioso 3. Races de las arterias aorta y pulmonar

Figura No 10. Resumen de los primordios y los derivados definitivos del asa cardaca primitiva

Estructura primitiva Pared de las 4 venas pulmonares principales

Derivado definitivo Porcin lisa de la Aurcula izquierda

Figura No 11. Resumen del origen de la porcin lisa de la aurcula izquierda y el primordio que le origina. 10

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Circulacin de la sangre en el asa cardiaca primitiva En el embrin durante las primeras semanas del desarrollo la sangre oxigenada de las venas umbilicales llega por la regin caudal del asa cardiaca primitiva a nivel de los cuernos derechos e izquierdo del seno venoso, contina en direccin caudo ceflica a la aurcula primitiva, sigue al ventrculo primitivo y finalmente sale por el bulbo cardiaco a la arteria aorta y sus ramas colaterales para distribuirse por todo el embrin. As por ejemplo los arcos arteriales articos llevan sangre a la regin ceflica del embrin en desarrollo, la aorta descendente y las arterias vitelinas u onfalomesentricas distribuyen el oxigeno por el resto del cuerpo del embrin y el intestino primitivo. Finalmente la arteria aorta se contina con las arterias umbilicales que drenan la sangre desoxigenada hacia la placenta donde nuevamente es oxigenada. Durante el desarrollo la aorta derecha, la vena umbilical derecha y la vena vitelina izquierda desaparecen.

A continuacin se explica la formacin de los tabiques interauricular, interventricular y aorto - pulmonar, se realiza de manera separada pero ocurren simultneamente entre las cuarta y octava semana del desarrollo.

TABICACIN

Durante la tabicacin lo primero que ocurre es el desarrollo de las almohadillas endocrdicas o cojinetes endocrdicos, stas son 4 masas de tejido endocrdico que crecen en la regin auriculo ventricular y tronco conal, son una ventral, una dorsal y dos laterales (derecha e izquierda). La ventral y la dorsal crecen una hacia la otra hasta fusionarse a la sexta semana y dividir el asa cardiaca primitiva en dos canales auriculo ventriculares derecho e izquierdo hacia el final de la quin-

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ta semana, al mismo tiempo se alinea cada porcin auriculo ventricular y se ensancha el cono tronco.( Figura 12)

Futura aurcula derecha

Futura aurcula izquierda

Almohadillas endocrdicas

Canal aurculo ventricular derecho e izquierdo

Futuro ventrculo derecho

Futuro ventrculo izquierdo

Figura 12. Corte coronal del corazn, desarrollo de canales auriculo ventriculares derecho e izquierdo. Almohadillas endocrdicas dorsal y laterales ( en azul)

Las almohadillas endocrdicas intervienen en la formacin de: 1. Canales auriculo ventriculares derecho e izquierdo 2. Tabique interauricular 3. Tabique interventricular 4. Tabique tronco-conal aorto pulmonar 5. Vlvulas aurculo ventriculares ?

Tabicacin interauricular Al final de la cuarta semana crece desde la regin ceflica y dorsal de la aurcula primitiva y en direccin hacia las almohadillas endocrdicas un primer tabique septum primun, durante su crecimiento tiene forma semilunar y en su borde inferior antes de unir-

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se a las almohadillas endocrdicas tiene un orificio llamado ostium primun. A medida que el septum crece y llega a las almohadillas el ostium primun se cierra, pero antes de cerrarse completamente, se abre por apoptosis un segundo agujero u ostium secundum en la parte superior del Septum para mantener la comunicacin derecha izquierda indispensable durante la vida prenatal. A la derecha de este tabique se desarrolla un segundo tabique Septum secundum, crece igualmente hacia las almohadillas endocrdicas sin llegar a unirse a ellas, en su borde inferior tiene un orificio llamado agujero oval. La presencia y permeabilidad del agujero oval y el ostium secundum durante el desarrollo prenatal permite a la sangre oxigenada pasar de la aurcula derecha a la izquierda, seguir por la arteria aorta y sus vasos colaterales que distribuyen el oxigeno en el cuerpo del producto. El ostium secundum y el agujero oval son orificios que estn a diferente altura en los septum, de tal forma que la sangre que viene con mayor presin del lado derecho pasa por el agujero oval y el ostium secundum mientras que, el septum primum acta como una vlvula que permite el flujo de derecha a izquierda e impide el retorno de la sangre de izquierda a derecha. La diferencia de presin entre el lado derecho e izquierdo del corazn se explica porque el circuito pulmonar en vida prenatal no funciona (la placenta realiza la funcin respiratoria). Al momento del nacimiento con la primera respiracin los pulmones comienzan a realizar la hematosis, aumenta la presin en la aurcula izquierda lo que empuja el septum primun contra el septum secundum y cierra la comunicacin interauricular. En resumen para la tabicacin interauricular (figura 13) intervienen: 1) Dos Septum: el primun y el secundum. 2) Tres agujeros: A) El ostium primum que se cierra totalmente durante el desarrollo.

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B) El ostium secundum y C) El agujero oval. Los dos ltimos (ostium secundum y agujero oval) persisten permeables durante la vida embrionaria y fetal permitiendo el shunt de derecha a izquierda, esto es, la comunicacin y el paso de la sangre oxigenada de la aurcula derecha hacia la aurcula izquierda indispensable para el desarrollo prenatal normal.

Septum secundum

Ostium secundum Agujero oval Septum primum

Figura 13. Tabicacin interauricular

Tabicacin interventricular El tabique interventricular tiene una porcin muscular y una membranosa. La muscular corresponde a la regin inferior del tabique, se forma por la proliferacin de las clulas del msculo cardiaco (clulas miocrdicas) que se van depositando entre los dos ventrculos en crecimiento. Estas clulas probablemente se originan por la presin y fuerza con la que entra la sangre al corazn que va trabeculando produciendo cavitacin en las paredes ventriculares. La porcin membranosa se desarrolla por: 1) Las almohadillas endocrdicas que crecen hasta unirse a la porcin muscular del tabique interventricular y por 2) El crecimiento y desarrollo de las crestas tronco-conales que al unirse forman el tabique que divide el tronco-cono arterioso

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aorto-pulmonar. El cierre de la comunicacin interventricular ocurre hacia el final de la sptima semana En resumen el tabique interventricular tiene una porcin muscular y una membranosa de diferente origen, la muscular se forma de clulas del miocardio y la membranosa de las almohadillas endocrdicas y las crestas tronco conales. (Figura 14)

Crecimiento de crestas tronco conales y almohadillas. Porcin membranosa

Porcin muscular tabique inter ventricular

Figura 14. Formacin del tabique interventricular y sus dos porciones. Imagen de Larsen, Human Embriology.

Tabicacin aorto-pulmonar La separacin del tronco-cono arterioso en las dos arterias Aorta y Pulmonar se origina por el desarrollo de las crestas troncoconales, caracterizadas por crecer de manera helicoidal o en espiral y unirse entre si formando un tabique que crece hasta las almohadillas endocrdicas, stas se unen con la porcin muscular del tabique interventricular, por tanto, las crestas tronco conales participan tambin en la formacin de la parte membranosa del tabique interventricular como se explic anteriormente. El crecimiento en espiral es modelado por la presin y turbulencia de la sangre al salir del corazn. Las consecuencias de esta forma de crecimiento helicoidal son: 1) La relacin espacial entre las dos arterias, la pulmonar se enrosca alrededor de la arteria aorta y

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2) Se establece la relacin arterio ventricular, es decir, la arteria aorta sale del ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar del ventrculo derecho. (Figuras 15 y 16) Arteria Pulmonar

Arteria aorta

Figura 15. Tabicacin del cono tronco arterioso aorto pulmonar en forma helicoidal Las crestas tronco conales se originan de las clulas de la cresta neural. La falla de migracin de las clulas de la cresta neural a las crestas tronco conales origina diferentes alteraciones que pueden no acompaarse de anomalas en el desarrollo del aparato farngeo (sndrome de Treacher Collins, sndrome de Di George, etc) y de otros derivados de las clulas de la cresta neural.

Arteria Aorta Arteria Pulmonar

Figura 16. Tabicacin aorto pulmonar y distribucin espacial de las arterias. Imagen de Larsen, Human Embriology. 16

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Formacin de las vlvulas cardacas En el corazn se encuentran las vlvulas auriculo ventriculares y las vlvulas artica y pulmonar. Su funcin es permitir el paso de sangre de las aurculas a los ventrculos y de los ventrculos a las arterias aorta y pulmonar respectivamente, impidiendo que el flujo sanguneo se devuelva La vlvula auriculo ventricular derecha tricspide tiene 3 valvas y la izquierda o mitral es bicspide. Estas vlvulas se forman por el crecimiento del tejido subendocrdico vecino a los canales aurculo ventriculares. Para algunos autores las almohadillas endocrdicas intervienen en su formacin y para otros no. Las vlvulas aurculo ventriculares y las semilunares (aorta y pulmonar) se forman como prominencias que se modelan con el flujo sanguneo formando valvas unidas entre si que posteriormente se

separan por apoptosis. La falta de apoptosis total parcial de las valvas puede originar la atresia o la estenosis valvular respectivamente. Las valvas aurculo ventriculares se encuentran unidas al msculo de los ventrculos por las cuerdas tendinosas y los msculos papilares.

http://pie.med.utoronto.ca/HTBG/HTBG_content/assets/applications/i ndex.html En sta direccin encontrars un recurso en 3D para el aprendizaje del desarrollo del corazn 17

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Anomalas congnitas cardacas Las anomalas en el desarrollo del corazn cardiopatas congnitas representan un grupo de defectos bastante frecuentes (68 casos por cada 1000 nacimientos), se presentan de forma aislada o acompaarse de alteraciones en otros aparatos y sistemas en algunos sndromes como por ejemplo la trisoma del par 21 sndrome de Down, Treacher Collins, Di George, entre otros. Pueden ser leves severas e incompatibles con la vida y ser causa de muerte durante el desarrollo prenatal o en el periodo post natal. Entre sus manifesta-

ciones clnicas se encuentran: cianosis (coloracin azulada de piel y mucosas), disnea (dificultad para respirar), cansancio, taquicardia, soplos cardacos, insuficiencia cardaca, arritmias cardacas, etc.

Algunos defectos congnitos son:

1) Dextrocardia Es una alteracin en la direccin y posicin del corazn. Se caracteriza por la desviacin del eje cardiaco normal hacia la derecha, esto es, la punta del ventrculo izquierdo mira hacia la derecha y el corazn se desplaza hacia el lado derecho del trax. El mecanismo embriopatolgico es el plegamiento inverso del asa cardaca primitiva. Puede presentarse sola acompaarse de situs inversus. El situs inversus forma parte del grupo de alteraciones de lateralidad, esto es, el grupo de anomalas congnitas caracterizadas por localizacin anormal de uno ms rganos segn el eje izquierdoderecho. La disposicin normal de los rganos se denomina situs solitus y la imagen en espejo completa del situs solitus representa el situs inversus totalis. En la dextroposicin cardaca desplazamiento del corazn hacia la derecha con la punta del ventrculo izquierdo dirigida a la izquierda. A diferencia de la dextrocardia se produce en pacientes con

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lesiones de ocupacin de espacio en el trax como hernia diafragmtica, tumores que empujan el corazn hacia la derecha, etc

2)

Ectopia cordis o ectopia cardaca: se caracteriza por la loca-

lizacin del corazn fuera del trax y se localiza por ejemplo, en el abdomen, en la unin traco abdominal o en la regin cervical. Se origina en la cuarta semana durante el plegamiento transversal por una falla en la fusin de los pliegues laterales de la regin torcica y se acompaa de falta de desarrollo del esternn y de la cavidad pericrdica.

3)

Comunicacin interauricular (CIA)

Se refiere a la persistencia de la comunicacin interauricular posterior al nacimiento. Puede originarse por: a) Persistencia del ostium primum b) Septum primun muy corto u ostium secundum grande c) Agujero oval grande d) Ausencia de uno de los dos septum, el primum o el secundum e) Ausencia de los dos septum originando el corazn trilocular biventricular caracterizado por la aurcula nica.

5)

Comunicacin interventricular Se caracteriza ms frecuentemente por la ausencia de la por-

cin membranosa del tabique interventricular y puede estar aislada o acompaarse de alteraciones en la divisin del tronco aorto pulmonar. Cuando faltan ambas porciones del tabique interventricular,

esto es, la muscular y la membranosa se denomina corazn trilocular biauricular.

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6)

Alteraciones en la tabicacin tronco conal

En este grupo de defectos se encuentran: A. Persistencia del tronco arterioso: se caracteriza por la

falta de formacin del tabique aorto pulmonar, por tanto las arterias aorta y pulmonar en su raz persisten como un tronco nico y comn para los dos vasos. Mecanismo embriopatolgico: falta de divisin del tronco arterioso por la ausencia de las crestas tronco conales (ausencia del tabique). B. Transposicin de los grandes vasos: caracterizado por

la relacin arterio-ventricular inversa, esto es, la arteria aorta nace del ventrculo derecho y la pulmonar del ventrculo izquierdo. Mecanismo embriopatolgico es el desarrollo del tabique tronco conal en forma recta (tabicacin recta), en lugar de crecer en forma de espiral helicoidal como es lo normal. C. Estenosis de una de las arterias del tronco arterioso

(aorta pulmonar): se origina por la desviacin del tabique tronco conal aorto pulmonar, por lo que existe asimetra entre las arterias y en consecuencia una es estentica de menor dimetro. La mas frecuente es la estenosis de la arteria pulmonar La tetraloga de Fallot es un conjunto de anomalas descrita por Arthur Fallot en 1888, es una cardiopata congnita frecuente, representa entre 11-13% de todas las anomalas cardacas y se caracteriza por estenosis de la arteria pulmonar como alteracin primaria, acompaada de los siguientes defectos secundarios: comunicacin interventricular (CIV), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrculo derecho. Aorta cabalgante significa que la aorta se relaciona con ambos ventrculos por la CIV y cabalga sobre el tabique interventricular incompleto.
Este material est preparado solo con fines educativos y el contenido es bsico y utilizable en pregrado

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