BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Glaukoma berasal dari kata Yunani glaukos yang bearti hijau kebiruan, yang memberikan kesan warna tersebut pada pupil penderita glaukoma. Glaukoma mengakibatkan lapang pandang seseorang menghilang dengan atau tanpa gejala. Hal ini disebabkan oleh faktor kongenital atau didapat setelah dilahirkan (acquired).1 Glaukoma adalah suatu neuropati optik kronik didapat ditandai oleh pencekungan (cupping) diskus optikus, dan pengecilan lapangan pandang; biasanya disertai peningkatan tekanan intraokular. Pada glaukoma akan terdapat melemahnya fungsi mata dengan terjadinya cacat lapang pandang dan kerusakan anatomi berupa ekskavasi (penggaungan) serta degenerasi papil saraf optik yang dapat berakhir dengan kebutaan.2 Penyakit yang ditandai dengan peninggian tekanan intraokular ini disebabkan oleh bertambahnya produksi cairan mata oleh badan siliar dan berkurangnya pengeluaran cairan mata di daerah sudut bilik mata atau dicelah pupil (glaukoma hambatan pupil).1 Glaukoma kongenital adalah glaukoma yang paling sering terjadi pada anak dan merupakan penyebab penting kebutaan pada anak. Glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Glaukoma kongenital dibagi menjadi tiga tipe, yaitu glaukoma kongenital primer, anomali perkembangan segmen anterior, dan berbagai kelainan lain termasuk aniridia.2 Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup tiga tanda klasik berupa epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi dan ultrasonografi. 3

Glaukoma kongenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000 kelahiran).3 Glaukoma kongenital terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan.4 Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.5,6 Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini.2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Aqueous Humor Aqueous humor adalah cairan jernih yang dibentuk oleh korpus siliaris dan mengisi bilik mata anterior dan posterior. Aqueous humor mengalir dari korpus siliaris melewati bilik mata posterior dan anterior menuju sudut kamera okuli anterior. Aqueous humor diekskresikan oleh trabecular meshwork. 7 Prosesus siliaris, terletak pada pars plicata adalah struktur utama korpus siliaris yang membentuk aqueous humor.8 Prosesus siliaris memiliki dua lapis epitelium, yaitu lapisan berpigmen dan tidak berpigmen. Lapisan dalam epitel yang tidak berpigmen diduga berfungsi sebagai tempat produksi aqueous humor.7 Sudut kamera okuli anterior, yang dibentuk oleh pertautan antara kornea perifer dan pangkal iris, merupakan komponen penting dalam proses pengaliran aqueous humor. Struktur ini terdiri dari Schwalbes line, trabecular meshwork dan scleral spur.2 Trabecular meshwork merupakan jaringan anyaman yang tersusun atas lembar-lembar berlubang jaringan kolagen dan elastik.2 Trabecular meshwork disusun atas tiga bagian, yaitu uvea meshwork (bagian paling dalam), corneoscleral meshwork (lapisan terbesar) dan juxtacanalicular/endothelial meshwork (lapisan paling atas). Juxtacanalicular meshwork adalah struktur yang berhubungan dengan bagian dalam kanalis Schlemm.9

Trabekula Trabekula Korneoskeral Uveal

Kornea
Sklera

Kanalis Schlemm

Kanalis Schlemm Trabekula Juxtakanakicular

Badan Siliar

Gambar 2.1. Trabecular meshwork (Simmons et al., 2007)7

Kanalis schlemm merupakan lapisan endotelium tidak berpori dan lapisan tipis jaringan ikat. Pada bagian dalam dinding kanalis terdapat vakuola-vakuola berukuran besar, yang diduga bertanggung jawab terhadap pembentukan gradient tekanan intraokuli.9 Aqueous humor akan dialirkan dari kanalis Schlemm ke vena episklera untuk selanjutnya dialirkan ke vena siliaris anterior dan vena opthalmikus superior. Selain itu, aqueous humor juga akan dialirkan ke vena konjungtival, kemudian ke vena palpebralis dan vena angularis yang akhirnya menuju ke vena ophtalmikus superior atau vena fasialis. Pada akhirnya, aqueous humor akan bermuara ke sinus kavernosus.8

2.2 Fisiologi Aqueous Humor Aqueous humor diproduksi dengan kecepatan 2-3 L/menit dan mengisi bilik anterior sebanyak 250 L serta bilik posterior sebanyak 60 L.8 Aqueous humor berfungsi memberikan nutrisi (berupa glukosa dan asam amino) kepada jaringan-jaringan mata di segmen anterior, seperti lensa, kornea dan trabecular meshwork. Selain itu, zat sisa metabolisme (seperti asam piruvat dan asam laktat) juga dibuang dari jaringan-jaringan tersebut. Fungsi yang tidak kalah penting adalah menjaga kestabilan tekanan intraokuli, yang penting untuk menjaga integritas struktur mata. Aqueous humor juga menjadi media transmisi cahaya ke jaras penglihatan.9

Tabel 2.1 Perbandingan Komposisi Aqueous Humor, Plasma dan Vitreous Humor. Komponen (mmol/kg H2O) Na Cl HCO3 Askorbat Glukosa Sumber : (Cibis et al, 2007)7 Plasma 146 109 28 0,04 6 Aqueous Humor 163 134 20 1,06 3 Vitreous Humor 144 114 20-30 2,21 3,4

Produksi aqueous humor melibatkan beberapa proses, yaitu transport aktif, ultrafiltrasi dan difusi sederhana. Transport aktif di sel epitel yang tidak berpigmen memegang peranan penting dalam produksi aqueous humor dan melibatkan Na+/K+-ATPase. Proses ultrafiltrasi adalah proses perpindahan air dan zat larut air ke dalam membran sel akibat perbedaan tekanan osmotik. Proses ini berkaitan dengan pembentukan gradien tekanan di prosesus siliaris. Sedangkan proses difusi adalah proses yang menyebabkan pertukaran ion melewati membran melalui perbedaan gradien electron.7 Sistem pengaliran aqueous humor terdiri dari dua jenis sistem pengaliran utama, yaitu aliran konvensional/ trabecular outflow dan aliran nonkonvensional/ uveoscleral outflow. Trabecular outflow merupakan aliran utama dari aqueous humor, sekitar 90% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke kanalis Schlemm di trabecular meshwork dan menuju ke vena episklera, yang selanjutnya bermuara pada sinus kavernosus. Sistem pengaliran ini memerlukan perbedaan tekanan, terutama di jaringan trabekular.8 Uveoscleral outflow, merupakan sistem pengaliran utama yang kedua, sekitar 5-10% dari total. Aqueous humor mengalir dari bilik anterior ke muskulus siliaris dan rongga suprakoroidal lalu ke vena-vena di korpus siliaris, koroid dan sklera. Sistem aliran ini relatif tidak bergantung kepada perbedaan tekanan.8

Gambar 2.2 Trabecular Outflow (kiri) dan Uveosceral Outflow (kanan).(Cibis et al, 2007) 7

2.3 Tekanan Intra Okuli Tekanan intraokuli merupakan kesatuan biologis yang menunjukkan fluktuasi harian. Tekanan yang tepat adalah syarat untuk kelangsungan penglihatan yang normal yang menjamin kebeningan media mata dan jarak yang konstan antara kornea dengan lensa dan lensa dengan retina. Homeostasis tekanan intraokular terpelihara oleh mekanisme regulasi setempat atau sentral yang berlangsung dengan sendirinya.10 Tekanan mata yang normal berkisar antara 10-22 mmHg.7 Tekanan intraokuli kedua mata biasanya sama dan menunjukkan variasi diurnal.10 Pada malam hari, karena perubahan posisi dari berdiri menjadi berbaring, terjadi peningkatan resistensi vena episklera sehingga tekanan intraokuli meningkat. Kemudian kondisi ini kembali normal pada siang hari sehingga tekanan intraokuli kembali turun.11 Variasi nomal antara 2-6 mmHg dan mencapai tekanan tertinggi saat pagi hari, sekitar pukul 5-6 pagi.7 Banyak faktor yang dapat mempengaruhi tekanan intraokuli, antara lain keseimbangan dinamis produksi dan ekskresi aqueous humor, resistensi permeabilitas kapiler, keseimbangan tekanan osmotik, posisi tubuh, irama sirkadian tubuh, denyut jantung, frekuensi pernafasan, jumlah asupan air, dan obat-obatan.7

2.4 Definisi Glaukoma dan Glaukoma Kongenital Glaukoma merupakan kelompok penyakit yang biasanya memilik satu gambaran berupa kerusakan nervus optikus yang bersifat progresif yang disebabkan karena peningkatan tekanan intraokuler. Sebagai akibatnya akan terjadi gangguan lapang pandang dan kebutaan. Glaukoma adalah sekumpulan gejala yang dapat menimbulkan neuropati optik yang ditandai dengan defek lapangan pandang, faktor utamanya adalah tekanan intraokular (TIO) yang tinggi sebagai faktor resiko utama.2 Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari humor aqueous sehingga dapat

meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik.12

2.5 Klasifikasi Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital ini terbagi menjadi: 2 1. Glaukoma kongenital primer, menunjukkan kelainan perkembangan yang terbatas pada sudut bilik mata depan; 2. Anomali perkembangan segmen anterior: sindrom Axenfeld-Reiger dan anomali Peters, keduanya disertai kelainan perkembangan iris dan kornea; 3. Berbagai kelainan lain termasuk: aniridia, sindrom Sturge-Weber, neurofibromatosis-1, sindrom Lowe, dan rubella kongenital. Glaukoma kongenital primer, atau infantile terjadi saat lahir atau dalam tahun pertama kehidupan. Kondisi ini terjadi karena abnormalitas pada perkembangan anterior chamber angle yang menghambat aliran aqueous pada ketiadaan anomali sistemik atau malformasi okular lainnya. Glaukoma infantile sekunder berhubungan dengan inflamasi, neoplastik, hamartomatous, metabolik atau abnormalitas kongenital lainnya. Glaukoma juvenile primer disadari kemudian pada masa kanak-kanak (umumnya setelah umur 3 tahun) atau pada awal masa dewasa.12

1. Glaukoma Kongenital Primer (trabekulodisgenesis) Glaukoma kongenital primer terjadi akibat terhentinya perkembangan struktur sudut kamera anterior pada usia janin sekitar tujuh bulan. Iris mengalami hipoplasia dan berinsersi ke permukaan trabekula di depan taji sklera yang kurang berkembang, sehingga jalinan trabekula terhalang dan timbul gambaran suatu membran (Membran Barkan) menutupi sudut. Sebagian besar pasien datang pada usia 3 sampai 9 bulan. Terapi pilihan adalah Goniotomi. Goniotomi sekali atau berulang menghasilkan kontrol permanen atas tekanan intraokular pada 85% kasus. Pada pasien yang datang lebih lambat, goniotomi kurang berhasil dan mungkin perlu dilakukan trabekulektomi. Prognosis penglihatan menjadi lebih buruk.

2. Anomali Perkembangan Segmen Anterior Kelompok penyakit yang jarang ini, mencerminkan suatu spektrum gangguan perkembangan segmen anterior, yang mengenai sudut, iris, kornea dan kadang-kadang lensa. Biasanya terdapat sedikit hipoplasia stroma anterior iris, disertai adanya jembatan-jembatan filamen yang menghubungkan stroma iris dengan kornea. Apabila jembatan filament terbentuk di perifer dan berhubungan dengan garis Schwalbe yang mencolok dan tergeser secara aksial (embriotokson posterior), penyakit yang timbul dikenal sebagai sindrom Axenfeld. Hal ini mirip dengan trabekulodisgenesis pada glaukoma kongenital primer. Apabila perlekatan iridokorneanya lebih luas yang disertai oleh disrupsi iris, dengan polikoria serta anomali tulang dan gigi, timbul apa yang disebut Sindrom Rieger (suatu contoh disgenesis iridotrabekulo). Apabila perlekatannya adalah antara iris sentral dan permukaan posterior sentral kornea, penyakit yang timbul disebut anomali Peter. Penyakit-penyakit ini biasanya diwariskan secara dominan, walaupun dilaporkan ada kasus-kasus sporadik. Angka keberhasilan goniotomi jauh lebih rendah pada kasus-kasus ini, dan mungkin dianjurkan trabekulektomi. Banyak pasien memerlukan terapi glaukoma medis jangka panjang, dan prognosis pasien untuk mempertahankan fungsi penglihatan yang baik meragukan.

3. Aniridia Aniridia disebabkan oleh kelainan pada gen PAX6 pada kromosom 11. Gambaran khasnya adalah iris tidak berkembang (vestigial). Dapat ditemukan deformitas mata yang lain, misalnya katarak kongenital, distrofi kornea, dan hipoplasia fovea. Penglihatan biasanya buruk. Timbul sebelum masa remaja. Dapat ditemukan sporadis dan biasanya berhubungan dengan tumor Wilms. Apabila terapi medis tidak efektif, goniotomi atau trabekulektomi kadangkadang dapat menormalkan tekanan intraokular. Sering diperlukan tindakan operasi filtrasi, tetapi prognosis penglihatan jangka panjang buruk.

2.6 Epidemiologi Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital primer, dihitung kira-kira 50%-70% dari glaukoma kongenital, terjadi kurang daripada glaukoma dewasa primer dan jarang terjadi (1 dalam 10.000 kelahiran). Dari kasus glaukoma pediatrik, 60% didiagnosa pada umur 6 bulan dan 80% dalam tahun pertama kehidupan. Perkiraan 65 % pasien adalah laki-laki dan pada 70% kasus mengenai kedua mata (bilateral) . Pada beberapa kasus diturunkan secara herediter.12

2.7 Etiologi dan Faktor Resiko Glaukoma Kongenital Glaukoma kongenital primer terbatas pada kelainan perkembangan yang mempengaruhi trabekulum meshwork. Glaukoma kongenital terjadi karena saluran pembuangan tidak terbentuk dengan baik atau bahkan tidak terbentuk sama sekali. Kelainan ini akibat terdapatnya membran kongenital yang menutupi sudut bilik mata pada saat perkembangan bola mata, kelainan pembentukan kanal schlemm dan saluran keluar cairan mata yang tidak sempurna terbentuk.13 Glaukoma kongenital juga berhubungan dengan penyakit kongenital lainnya. Seperti includingSturge-Weber syndrome, neurofibromatosis, Lowe syndrome, Pierre Robin syndrome/sequence, Marfan syndrome, homocystinuria, aniridia, Axenfeld anomaly, dan Reiger syndrome.14 Faktor resiko glaukoma kongenital antara lain:13 1. Riwayat anggota keluarga yang terkena glaukoma Untuk glaukoma jenis tertentu, anggota keluarga penderita glaukoma mempunyai risiko 6 kali lebih besar mengalami glaukoma. Risiko terbesar adalah kakak-beradik kemudian hubungan orang tua dan anak-anak. 2. Obat-obatan Pemakai steroid secara rutin misalnya: Pemakai obat tetes mata yang mengandung steroid yang tidak dikontrol oleh dokter, obat inhaler untuk penderita asma, obat steroid untuk radang sendi dan pemakai obat yang memakai steroid secara rutin lainnya. Bila anda mengetahui bahwa anda pemakai obat-abatan steroid secara rutin, sangat dianjurkan memeriksakan diri anda ke dokter spesialis mata untuk pendeteksian glaukoma. 3. Riwayat trauma (luka kecelakaan) pada mata.

2.8 Patofisiologi Glaukoma Kongenital Glaukoma jenis ini terjadi sejak lahir, atau pada tahun pertama setelah lahir. Kelainan ini terjadi karena terhentinya pertumbuhan struktur sudut iridokorneal sejak dalam kandungan kira-kira saat janin berumur 7 bulan. Pada glaukoma ini, sejak lahir penderita memiliki bola mata besar yang disebut buftalmos. Buftalmos disebabkan oleh kenaikan TIO saat masih dalam kandungan dan mendesak dinding bola mata bayi yang masih lentur, akibatnya sklera menipis dan kornea akan membesar dan keruh. Bayi akan takut melihat cahaya karena kornea yang keruh akan memecah sinar yang datang sehingga bayi merasa silau. Bayi cenderung rewel, karena peningkatan TIO menyebabkan rasa tegang dan sakit pada mata.13

2.9 Manifestasi Klinis Glaukoma Kongenital Karakteristik dari glaukoma kongenital mencakup tiga tanda klasik pada bayi baru lahir, yaitu: 14 - Epifora - Fotofobia - Blefarospasme Gejala paling dini dan paling sering adalah epifora. Dapat dijumpai fotofobia, pengurangan kilau kornea, dan pembesaran bola mata (buftalmos). Pupil juga tidak berespon terhadap cahaya. Peningkatan tekanan intraokular adalah tanda kardinal. Pencekungan diskus optikus akibat glaukoma merupakan kelainan yang terjadi relatif dini dan terpenting.14 Temuan-temuan lanjut adalah peningkatan garis tengah kornea (melebihi 11,5 mm dianggap bermakna), edema epitel, robekan membran descemet, dan peningkatan kedalaman kamera anterior (disertai oleh peningkatan generalisata segmen anterior mata) serta edema dan kekeruhan stroma kornea.14 Terjadi peningkatan panjang aksial yang dihubungkan dengan umur, dan peningkatan cup/dick rasio lebih dari 0,3 mm. Gambaran kornea berawan juga ditemukan. Glaukoma kongenital juga biasa disebut bufthalmos (pembesaran abnormal dari mata). 14

10

Lima puluh persen kasus glaukoma kongenital bermanifestasi dari sejak lahir, 70% kasus terdiagnosis dalam enam bulan pertama, dan 80% kasus terdiagnosis di akhir tahun pertama.2

2.10 Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang pada Glaukoma Kongenital Diagnosis glaukoma kongenital ini dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis pada pasien disertai dengan pemeriksaan klinis pada mata pasien. Untuk menentukan seseorang menderita glaukoma maka dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan. Berbagai alat diagnostik tambahan untuk menentukan ada atau tidak adanya glaukoma pada seseorang dan berat atau ringannya glaukoma yang diderita, serta dini atau lanjut glaukoma yang sedang diderita seseorang. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut: 12,13,14 - Pemeriksaan mata luar - Tajam penglihatan - Tonometri (Pengukuran tekanan intraokular) - Gonioskopi - Ofthalmoskopi - Ultrasonografi Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut adalah sebagai berikut : 1. Pemeriksaan mata luar. Pada pemeriksaan mata luar akan ditemukan buphtalmos yaitu pembesaran diameter kornea lebih dari 12 mm pada tahun pertama kelahiran. Diameter kornea normal adalah 9,5-10,5 mm pada bayi cukup bulan dan lebih kecil pada bayi prematur. Edema kornea dapat terjadi mulai dari agak kabur sampai keruh pada stroma kornea karena kenaikan IOP. Edema kornea terjadi pada 25% bayi baru lahir dan lebih dari 60% pada umur 6 bulan. Robekan pada membrane Descemet disebut Haabs striae dapat terjadi karena regangan kornea.

11

Gambar 2.3 Epifora (Masseen dan Kwon, 2005)15

Gambar 2.4 Bufthalmos (Masseen dan Kwon, 2005)15 2. Tajam Penglihatan Tajam penglihatan dapat berkurang karena atrofi nervus optikus, kekeruhan kornea, astigmat, ambliopia, katarak, dislokasi lensa, atau ablasio retina. Ambliopia dapat disebabkan oleh kekeruhan kornea atau kesalahan refraktif. Pembesaran mata dapat menyebabkan myopia, dimana robekan pada membran Descemet dapat menyebabkan astigmat yang besar. Penilaian yang tepat dapat mencegah atau mengobati ambliopia seharusnya dilakukan sedini mungkin.

3. Tonometri Tonometri merupakan metode yang digunakan untuk mengukur tekanan intraokular. Pengukuran IOP pada beberapa bayi berumur di bawah 6 bulan dapat dilakukan tanpa menggunakan anastesi umum atau sedative, yaitu dengan melakukan pengukuran ketika bayi itu tidur atau makan. Bagaimanapun evaluasi yang kritis pada bayi memerlukan pemeriksaan dalam anastesi. Banyak bahan anastesi umum dan sedative yang dapat menurunkan IOP, kecuali ketamin yang menaikkan IOP. Sebagai tambahan, bayi dapat mengalami dehidrasi dalam persiapan untuk anastesi umum, yang juga menurunkan IOP. Semakin dalam anastesi, semakin turun IOP. Nilai normal IOP pada bayi dalam anastesi sekitar 10-15 mmHg, tergantung dari tonometernya.

12

4. Gonioskopi Suatu metode pemeriksaan untuk mengetahui sudut drainase mata. Tes ini penting untuk menentukan apakah sudut terbuka, tertutup, atau sempit dan menyingkirkan intraokular. Gonioskopi sebaiknya dilakukan dalam anastesi. Pada glaukoma kongenital primer, bilik anteriornya dalam dengan struktur iris yang normal, insersi iris yang tinggi dan datar, kehilangan sudut, hipoplasia iris perifer, penebalan uveal trabekula meshwork. Sudut biasanya terbuka, dengan insersi yang tinggi dari akar iris seperti garis yang berlekuk sebagai hasil dari jaringan yang abnormal dengan penampilan yang berkilauan. Jaringan ini menahan iris perifer anterior. Sudut ini biasanya avaskular, tapi putaran pembuluh dari lingkaran arteri mayor dapat dilihat di atas akar iris. penyebab lain yang menyebabkan peningkatan tekanan

5. Oftalmoskopi Merupakan metode yang digunakan untuk memeriksa berbagai kerusakan dan kelainan serat optik. Pada glaukoma kongenital biasanya serat optik abnormal. Variasi cup bisa diperlihatkan, biasanya bentuk anular. Visualisasi dari optik disk dapat difasilitasi dengan menggunakan optalmoskop direk dan gonioskop direk atau fundus lensa pada kornea. Papil nervus optikus pada bayi berwarna pink dengan cup kecil yang fisiologis. Cupping glaukoma pada masa kanak-kanak menyerupai cupping pada dewasa, dengan hilangnya jaringan neural pada kutub anterior dan posterior. Pada masa kanak-kanak, kanal sklera membesar sebagai respon kenaikan TIO, menyebabkan pembesaran dari cup. Cupping dapat reversibel bila TIO rendah, dan cupping yang progresif menunjukkan kontrol yang jelek terhadap TIO. Perlu dilakukan fotografik pada disc optic. Kelainan pada pemeriksaan oftalmoskopi dapat terlihat: Kelainan papil saraf optik Saraf optik pucat atau atrofi Sarafoptik bergaung Kelainan serabut retina, serat yang pucat atau atrofi akan berwarna hijau Tanda lainnya seperti perdarahan peripapilar

13

6. Ultrasonografi Ultrasonografi dapat berguna dalam pemantauan progresivitas glaukoma dengan merekam peningkatan panjang axial. Peningkatan panjang axial dapat reversibel seiring penurunan IOP, tapi pembesaran kornea tidak dapat menurun seiring penurunan IOP.

2.11 Diagnosis Banding Diagnosis banding dari glaukoma kongenital yaitu: - Megakornea, terdapat peningkatan diameter kornea yang tidak disertai dengan peningkatan tekanan intra okuler dan dengan kornea yang jernih. - Gejala sisa dari truma obstetrik (ekstraksi forceps) dengan sobeknya membran Descement secara vertikal dan menyeluruh. - Obstruksi duktus nasolakrimal kongenital, terdapat lakrimasi yang disertai dengan konjungtivitis yang sering. - Gangguan metabolik yang menyebabkan kekeruhan kornea oleh karena penumpukan metabolit (cystinosis, mukopolisakaridosis). - Distrofi kornea primitif (congenital hereditary endothelial dystrophy).

2.12 Penatalaksanaan Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Peninggian tekanan bola mata yang menetap akan menjurus ke arah rusaknya N.Optikus dan perubahan-perubahan permanen dari kornea yang akan mengganggu penglihatan. Pengontrolan tekanan bola mata adalah tujuan utama dari pengobatan. Bayi atau anak yang dicurigai mempunyai glaukoma kongenital harus dilakukan pemeriksaan sesegera mungkin dengan narkose terhadap besarnya kornea, tekanan bola mata, cup/disk ratio dari N. Optikus, dan sudut COA dengan gonioskopi.16 Penatalaksanaan untuk glaukoma kongenital adalah tindakan operasi. Terapi pengobatan diberikan sebelum operasi atau ketika prosedur operasi ulangan telah gagal. Teknik operasi ditujukan untuk mengurangi hambatan outflow humor akueos yang terjadi karena kelainan struktur pada sudut bilik mata

14

depan. Hal ini bisa dilakukan melalui pendekatan internal dengan goniotomi dan pendekatan eksternal dengan trabekulotomi.16 Kesuksesan pembedahan tergantung keparahan dan lamanya glaukoma.17 Goniotomi dan trabekulotomi merupakan operasi yang paling efektif pada glaukoma kongenital dibandingkan dengan trabekulodisgenesis dan memberikan outcome yang sama.16-18 Rata-rata keberhasilan berkisar dari 60-90%, walaupun 1/3-1/2 nya harus dilakukan prosedur ulangan.17-18 Angka keberhasilan berkurang bila terdapat anomali iris atau kornea.17 Goniotomi adalah membuka saluran Schlemn melalui insisi ke dalam jaringan trabekula. Prosedur ini perlu diulang lebih dari satu kali. Trabekulotomi, teknik ini hampir sama dengan prosedur goniotomi tetapi menggunakan teknik yang berbeda. Trabekulotomi digunakan jika kornea terlalu keruh, yang mana pada kasus ini tidak dapat dilakukan goniotomi. Jika goniotomi dan trabekulotomi gagal, maka dapat dipilih jenis prosedur filtrasi seperti trabekulektomi, dilanjutkan penggunakan obat antimetabolit seperti mitomisin C. atau dapat dilakukan glaucoma valve-shunt. Jika cara ini juga gagal, dapat dilakukan cyclodestruktif dengan laser yang merupakan pilihan terakhir karena menyebabkan rasa sakit yang hebat. Terapi medikamentosa hanya merupakan terapi tambahan. Terapi komplemen dilakukan untuk mengurangi kekeruhan kornea dengan transplantasi dan terapi ambliopia.17-18

2.13 Komplikasi Komplikasi glaukoma yang tidak terdiagnosis bisa kelemahan penglihatan sepanjang hidup. Komplikasi serius akibat intervensi operasi meliputi hifema, infeksi, kerusakan lensa, dan uveitis. Perubahan cup serat optik merupakan indikator utama keberhasilan terapi. Bahkan setelah tekanan intraokular dapat dikontrol, kurang lebih 50 % anak tidak mencapai visus lebih dari 20/50. pengurangan tajam penglihatan bisa dihasilkan dari edema kornea yang menetap, nistagmus, ambliopia, atau kelainan refraksi yang luas.17-18 Komplikasi dari penyakit glaukoma kongenital dan gejala sisa yang ditimbulkan antara lain seperti : kebutaan yang berat, fotofobia, hiperlakrimasi,

15

tekanan intaokuler yang meningkat, blefarospasme, ambliopia (mata malas), ablatio retina, astigmatisme (kornea yang iregular) dan dislokasi lensa.19-20

2.14 Prognosis Prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80-90% pada pasien yang ditangani lebih awal.19 Prognosis paling baik terlihat pada bayi dengan operasi trabekulodisgenesis antara umur dua bulan sampai delapan bulan.17 Prognosis buruk terjadi pada bayi dengan peningkatan TIO dan kekeruhan kornea saat lahir.17-18 Pada kasus yang tidak diobati, kebutaan timbul dini. Mata mengalami peregangan hebat dan bahkan dapat ruptur hanya akibat trauma ringan. Pencekungan diskus optikus khas glaukoma relatif cepat, yang menekankan perlunya terapi segera.2 Prognosis glaukoma kongenital dipengaruhi lama berlangsungnya (durasi) glaukoma kongenital, kemungkinan komplikasi glaukoma kongenital,

kemungkinan hasil, prospek untuk pemulihan, periode pemulihan untuk glaukoma kongenital, tingkat kelangsungan hidup, angka kematian, dan kemungkinan hasil lain dalam prognosis keseluruhan kongenital glaukoma.20

16

BAB III KESIMPULAN

Glaukoma kongenital adalah suatu glaukoma yang terjadi pada bayi atau anak-anak terjadi akibat penutupan bawaan dari sudut iridokorneal oleh suatu membran yang dapat menghambat aliran dari aquous humor sehingga dapat meningkatkan tekanan intra okuler. Kondisi ini progresif dan biasanya bilateral dan dapat merusak saraf optik. Tanda dan gejala klinis glaukoma kongenital ini mencakup tiga tanda klasik berupa epifora, fotofobia, dan blefarospasme. Pemeriksaan klinis pada glaukoma kongenital akut sebaiknya dilakukan dalam anestesi umum. Pemeriksaan tersebut berupa pemeriksaan mata luar, tajam penglihatan, tonometri, gonioskopi, oftalmoskopi, dan ultrasonografi. Tujuan pengobatan adalah untuk mempertahankan tajam penglihatan. Penatalaksanaan untuk glaukoma kongenital adalah tindakan operasi. Kebutaan dapat terjadi sebagai komplikasi apabila glaukoma ini tidak terdiagnosis dini. Namun prognosis glaukoma kongenital adalah baik dalam 80-90% pada pasien yang ditangani lebih awal.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas, S dan Yulianti, S.R. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ke-4. Badan Penerbit FKUI. Hal. 216-221: Jakarta, 2012. 2. Paul Riordan-Eva dan John P.Whitche. Vaughan & Asburys General Ophthalmology. Edisi ke-17. EGC: Jakarta, 2009. 3. Liesegang T.J. dan Skuta G.L. Childhood Glaucoma in Glaucoma. American Academy of Opthalmology. Section 10. USA. 2005; p147-151. 4. Suhardjo dan Hartono. Ilmu Kesehatan Mata. Bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada: Yogyakarta, 2007. 5. Blanco, A.A., Wilson, R.P., dan Costa, V.P. Pediatric Glaukoma and Glauoma Associated with Developmental Disorders. In Textbook: Handbook of Glaucoma. Martin Dunitz Ltd 2002;10: 147-51. 6. Yanoff, M, Duker, J.S., dan Ausburger, J.J. Ophthalmology 2nd Edition. Mosby Inc 2004: 1475-82. 7. Simmons, S.T., et al. Intraocular Pressure and Aqueous Humor Dynamics. In: Tanaka, S., ed. Glaucoma. Singapore: American Academy of Ophthalmology, 17-29. 2007. 8. Solomon, I.S., 2002. Aqueous Humor Dynamics. Available from:

http://www.nyee.edu/pdf/solomonaqhumor.pdf [Accesed 14 November 2013]. 9. Cibis, G.H., Beaver, H.A., Jhons, K., Kaushal, S., Tsai, J.C., dan Beretska, J.S. Trabecular Meshwork. In: Tanaka, S., ed. Fundamentals and Principles of Ophthalmology. Singapore: American Academy of Ophthalmology, 54-59. 2007. 10. Hollwich, Fritz. Glaukoma. In: Hariono, Bondan, ed. Oftamologi. Binarupa Aksara, 169-201. Jakarta. 2002. 11. Doshi, A.B., Liu, J.H.K., Weinreb, R.N. Glaucoma is a 24/7 Disease. In: Schacknow, P.N., Samples, J.R., ed. The Glaucoma Book. USA: Springer, 5558. 2010. 12. Liesegang TJ, Skuta GL. Childhood Glaucoma in Glaucoma. American Academy of Opthalmology. Section 10. USA. 2005; p147-151.

18

13. Suhardjo, Hartono. Ilmu Kesehatan Mata. Yogyakarta : Bagian Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Gajah Mada, 2007. 14. Urban, Robert C. Primary Congenital Glaucoma. [diakses 16 November 2013]. Diunduh dari: http://www.emedicinehealth.com. 15. Masseen J, Kwon YH. Primary Congenital Glaucoma. 2005 [ diakses: 16 November 2013]. Diunduh dari: http://webeye.ophth.uiowa.edu. 16. Amoaku G, Browning G. Common Eye Diseases and Their Management. Third Edition. Springer-Verlag 2006; 12: 101-2. 17. Blanco AA, Wilson RP, Costa VP. Pediatric Glaukoma and Glauoma Associated with Developmental Disorders. In Textbook: Handbook of Glaucoma. Martin Dunitz Ltd 2002;10: 147-51. 18. 8. Yanoff M, Duker JS, Ausburger JJ. Ophthalmology 2nd Edition. Mosby Inc 2004: 1475-82. 19. Vavvas D, Grosskreutz C, Pasquale L. Congenital Glaucoma (Childhood). 2011. [diakses 9 April 2011] Diunduh dari:

http://www.djo.harvard.edu/site.php?url=/patients/pi/416 20. Health Grades. Congenital Glaucoma. 2009. [diakses 16 November 2013] Diunduh dari:

http://www.wrongdiagnosis.com/c/congenital_glaucoma/intro.htm&rurl=trans late.google.co.id&anno=2&usg=ALkJrhgUsUG9DqiGWDCuYv2x_NO7FlyD Yw

19