2011

Universidad de La Sabana Juliana Rangel Len Residente Medicina Fsica y rehabilitacin

[GUA DE ELECTRODIAGNSTICO EN POLINEUROPATAS]

Revisin de definicin, etiologa, clnica, diagnstico diferencial de polineuropatias y el uso de estudios de electodiagnstico para confirmar esta patologa.

OBJETIVOS

Realizar una revisin acerca de la definicin, etiologa, manifestaciones clnicas y diagnsticos diferenciales de las polineuropatas. Describir las tcnicas de neuroconduccin que se utilizan para el estudio de las polineuropatas. Describir el protocolo utilizado para realizar electromiografa en este tipo de patologa.

POLINEUROPATAS

Las polineuropatas se definen como una disfuncin o enfermedad de varios de los nervios perifricos. Los estudio de neuroconduccin y electromiografa pueden ser tiles en la evaluacin con sospecha de polineuropatas. A travs de estos se puede reducir a un menor nmero de posibilidades los diagnsticos diferenciales. (1) Los estudios electrofisiolgicos se usan para: (1) Confirmar la presencia de polineuropata Determinar severidad y el tipo Determinar si es motora, sensitiva o mixta Determinar si se trata de tipo axonal o mielnica

En cuanto a la presentacin clnica, se puede presentar diferentes sntomas, desde motores, sensitivos o mixtos; y con localizacin en extremidades a nivel distal a proximal. Existen varias similitudes en su presentacin, lo cual hace que sea limitado realizar el diagnstico. (1) En la siguiente tabla se resume la presentacin clnica: SINTOMAS MOTORES Debilidad muscular, amiotrofia, hiporreflexia, hipotona muscular, fasciculaciones SINTOMAS SENSITIVOS Hipo-anestesia, parestesias, disestesias, dolor SINTOMAS AUTONMICOS Anhidrosis, hipotensin ortosttica, hiposecrecin salivar o lacrimal, alteraciones gastrointestinales DEFORMIDADES Y TASTORNOS TRFICOS Deformidad en manos o pies, cifoescoliosis Tabla No. 1 Caractersticas clnicas de las polineuropatas (Tomado de Manual de Electromiografa clnica. Eduardo Gutirrez-Rivas, Mara Dolores Jimnez, Julio Pardo, Manuel Romero. Segunda edicin. Pgina 319)

El patrn es determinado por los hallazgos en la clnica y confirmados con el electrodiagnstico. En la mayora de las polineuropatas hay un compromiso con gradiente de distal a proximal. Los sntomas en donde hay compromiso distal, indica que el compromiso axonal es la etiologa del cuadro. La mayora de la PNP presentan compromiso de distal a proximal, patrn retrgrado (dying back pattern), lo cual refleja el hecho que el dao de un nervio es dependiente de su longitud. Los nervios ms largos se afectan primero, lo cual resulta en un patrn de media y guante. Los pacientes inicialmente desarrollan entumecimiento o debilidad de los pies y los artejos, lo cual progresa rpidamente a los miembros inferiores. Una vez se compromete la pierna en su porcin proximal, se comprometen tambin los pulpejos de los artejos pues la distancia desde la mdula lumbosacra a la pierna en su porcin proximal es equivalente a la distancia entre la mdula cervical y los pulpejos de los artejos. (1)

Una vez establecido el patrn de distribucin con respecto al sentido de progresin, se debe valorar si la PNP es simtrica o asimtrica. La presencia de una PNP asimtrica es un hallazgo clave que permite excluir un gran nmero de txicos, causas metablicas y condiciones genticas, los cuales causan un patrn simtrico nicamente. (1) Asimetra implica: una mononeuropata mltiple, una radiculopata sobrepuesta o neuropata por atrapamiento o una variante de una PNP crnica inflamatoria desmielinizante. (1) El patrn de mononeuropata mltiple es uno de los ms importantes para reconocer y diferenciar de la PNP axonal, retrgrada y longitud dependiente. Con el tiempo puede resultar en un patrn confluente, lo cual lo hace difcil de diferenciar de una PNP generalizada. En la mayora de los casos, las neuropatas individuales se nombran con cada uno de los nombres de los nervios (cubital, radial, etc.) La Mononeuropata mltiple tiene un diagnsticos diferencial limitado y usualmente se relaciona con vasculitis o neuropata vascultica (mononeuritis mltiple). Cada vez que ocurren infartos, se produce dolor, que usualmente es severo, seguido por debilidad o entumecimiento que ocurre en horas a das. Aunque otros sistemas se comprometan en las vasculitis, la presentacin de las vasculitis se limita al sistema nervioso perifrico. Incluso existen casos en los que la vasculitis se limita nicamente al sistema nervioso perifrico. (Ver tabla No. 2) (1)

Vasculitis (poliarteritis nodosa, Sndrome de Churg-Strauss, Sndrome de Wegener, hipersensibilidad, crioglobulinemia, lupues eritematoso sistmico, artritis reumatoide, sndrome de Sjgren, hepatitis activa crnica) Diabetes PNP inflamatoria desmielinizante Atrapamientos mltiples (hereditarios o adquiridos) Infeccin ( Lype, lepra, VIH) Tabla No. 2 Diagnstico diferencial de mononeuropatas (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 392)

El curso temporal de la enfermedad puede ser obtenido por la historia clnica, y confirmado por los estudios de electrodignstico. La mayora de polineuropatias son crnicas y no son fcilmente identificadas. Las de tipo agudo son menos frecuentes. Entre ellas, el sndrome de Guilln Barr (Polineuropata inflamatoria aguda desmielinizante) es la ms representativa, la cual se presenta en pocos das a pocas semanas. (1)

La forma de comienzo se debe valorar en estas patologas. Si se trata de un problema agudo (de das o menos de cuatro semanas de instauracin), subagudo (entre cuatro y ocho semanas) o crnico (de ms de ocho semanas de instauracin). (2) Las lesiones a los nervios consisten en 2 procesos principalmente: prdida axonal o desmielinizacin. La mayora de las PNP son axonales. En PNP desmielinizantes, la lesin neuronal inicial se refleja en la disfuncin de las clulas de Schwann y las vainas de mielina. Como consecuencia de la desmielinizacin, la conduccin se compromete o hay franco bloqueo de conduccin. Para el diagnstico diferencial en alteracin nerviosa perifrica, es necesario que se encuentre desmielinizacin como hallazgo clave. Se puede comprobar a travs de una biopsia o examen clnica patolgico, pero ms fcilmente comprobado con electrofisiologa. Cuando un estudio electrofisiolgico demuestra una PNP predominantemente desmielinizante, el espectro en el diagnstico diferencial se disminuye y se limita a una menor cantidad de patologas. (Ver tabla No. 3) (1)

Neuropata motora sensitiva hereditaria, tipo I (Charcot-Marie-Tooh) Neuropata motora sensitiva hereditaria, tipo III (Dejerine-Sottas) HEREDITARIAS Neuropata motora sensitiva hereditaria, tipo IV (Enfermedad Refsum) Neuropata motora sensitiva hereditaria, tipo I (Charcot-Marie-Tooh) Enfermedad Krabbe Guillan Barr ADQUIRIDAS Poliradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante crnica Difteria Txicos Tabla No. 3 Polineuropatas Desmielinizantes (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 393)

La valoracin electrofisiolgica de una polineuropata tiene una triple finalidad: (2) 1. Establecer el diagnstico de certeza de polineuropata. 2. Caracterizar el tipo de polineuropata. 3. Cuantificar el grado de afectacin y servir como parmetro de referencia evolutivo y posible respuesta al tratamiento. Es necesario determinar cules tipos de fibras estas implicadas. La informacin se obtiene de la historia clnica y se confirma con los estudios electrodiagnsticos. Podemos encontrar fibras motoras, que son de dimetro grande y mielnicas. Las autonmicas son de dimetro pequeo y amielnicas. Las sensitivas pueden ser de grande o pequeo dimetro. Las primeras median vibracin, propiocepcin y tacto, y las segundas para dolor y temperatura. (1)

En la mayora de polineuropatas se afecta grandes y pequeas fibras. Solo un pequeo grupo de polineuropatas afecta fibras pequeas (ver Tabla No. 4). Las manifestaciones incluyen disfuncin autonmica y dficit sensitivo distal, asociado a dolor y disestesias. Las polineuropatas de fibra grande, siempre muestra anormalidades en este tipo de estudios. Las manifestaciones incluyen dficit sensitivo, debilidad, hiporreflexia y alteracin disminuida para dolor y temperatura. (1)

Diabetes Amiloidosis Toxicos (alcohol) Hipertrigliceridemia Frmacos Neuropatas sensitivas hereditarias Enfermedad Fabry HIV Idiopticas Tabla No. 4 Polineuropatas perfifricas de pequea fibra (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 390)

POLINEUROPATIA AXONAL: En este tipo de polineuropata usualmente se afectan las fibras motoras y sensitivas. Estas incluyen casi todas las que son pos diabetes, txicos, metablicas y nutricionales. Clnicamente se presenta distribucin en guante de sntomas y signos, incluyendo disminucin distal de la sensibilidad y debilidad, hiporreflexia o arreflexia en casos severos. (1) En general, se presenta una disminucin en las amplitudes motoras y sensitivas, con normales o levemente disminuidas latencias distales, respuestas tardas y velocidades de conduccin. Los cambios son siempre ms significativos en las extremidades inferiores. En la electromiografa, los hallazgos dependen del tiempo de evolucin de la polineuropata. La denervacin se desarrolla dentro de semanas y a reinervacin despus de semanas a meses. Se puede encontrar una mezcla de reinervacin y denervacin y disminucin del patrn de reclutamiento. Si la polineuropata es aguda no se encuentra patrn de denervacin, si es subaguda si se presenta. En la aguda los potenciales de accin de unidades motoras pueden ser aparentemente normales con reduccin del reclutamiento. En las polineuropatas subagudas, los potenciales de accin de unidades motoras puedes ser normales en morfologa, con disminucin del reclutamiento. (1) POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE: Pocas polineuropatas se asocian con la desmielinizacin como el proceso primario patolgico. Las manifestaciones clnicas son arreflexia global, debilidad muscular de moderada a severa, predominio de sntomas motores ms que los sensitivos. En los estudios de neuroconduccin, los

desordenes con desmielinizacin primaria son generalmente asociados con prolongacin marcada de las latencias distales (>130% del lmite superior normal), marcada disminucin de velocidades de conduccin (usualmente <75% del lmite inferior normal), y marcada prolongacin o ausencia de las respuestas tardas (>130% del lmite superior normal). Desde el punto de vista fisiopatolgico pueden ocurrir las siguientes alteraciones: PNP por lesin axonal aguda o subaguda, PNP por lesin axonal crnica, PNP por lesin desmielinizante aguda y PNP por lesin desmielinizante crnica. (2) En las polineuropatas axonales agudas y subagudas, se presenta una alteracin del trasporte axonal y el metabolismo neuronal, producindose degeneracin axonal distal con progresin proximal en las terminaciones nerviosas perifricas. Este dao se traduce en la electromiografa de los msculos afectados por la aparicin a partir de un periodo aproximado de dos semanas de un patrn neuroptico agudo caracterizado por actividad denervativa en el reposo muscular (fibrilaciones, ondas positivas) y durante la contraccin muscular una prdida de unidades motoras, con potenciales de unidad motora de caractersticas normales o incluso reduccin de amplitud. En las neuroconducciones puede haber una ligera disminucin en las velocidades de conduccin nerviosa, pero esta disminucin es moderada y nunca inferior al 70-80% del lmite inferior de la normalidad. Los potenciales evocados y en relacin a la prdida axonal, estarn disminuidos de amplitud, con morfologa normal. En situaciones de recuperacin, podemos observa en electromiografa potenciales de unidad motora de morfologa irregular, con polifasia y aumento de su duracin y amplitud (potenciales de reinervacin); en las neuroconducciones los potenciales de respuesta nerviosa pueden aumentar la amplitud, hasta alcanzar valores normales o quedar algo disminuidos, con morfologa normal o irregular. (2) En las polineuropatas axonales crnicas, ocurre una alteracin axonal distal retrgrada progresiva que suele ser ms importante en fibras sensitivas que motoras y predominantemente distal. Ac el estudio electromiogrfico puede ser normal o cercano a la normalidad, siendo ms fcil encontrar las alteraciones en msculos distales en miembros inferiores. Puede existir una escasa o nula actividad reinervativa, por lo que los potenciales de unidad motora en los msculos explorados son normales y frecuentemente reducidos en amplitud. En las neuroconducciones, los hallazgos ms relevantes van a ser las alteraciones sensitivas, con velocidades de conduccin nerviosa moderadamente reducidas (no inferiores al 70-80% del lmite inferior normal), y latencias distales normales o moderadamente prolongadas (hasta un 125% del lmite superior normal). Las ondas F tendrn unos valores de latencia mnima normales o moderadamente prolongados hasta el 120% del lmite superior normal, y lo mismo para el reflejo H, que pueden estar ausentes en miembros inferiores. (2) En las polineuropatas desmielinizantes agudas ocurre una lesin inflamatoria multisegmentaria en los nervios perifricos y en las races nerviosas. En electromiografa podemos encontrar actividad denervativa en reposo muscular en hasta el 70% de los pacientes. Los hallazgos en la neuroconduccin deben cumplir al menos cuatro de los siguientes hallazgos: existir en dos o ms nervios examinados una importante disminucin de la velocidad de conduccin nerviosa, con

valores inferiores al 70-80% de la normalidad, (parciales o totales), dispersin temporal de distales aumentadas, con valores superiores prolongadas, con cifras superiores a 125-150%.

presencia de bloqueos en la conduccin nerviosa los potenciales de respuesta nerviosa, latencias a 125-150%, ondas F ausentes o con latencias (2)

En las polineuropatas desmielinizantes crnicas inflamatorias, los hallazgos neurofisiolgicos cumplen los criterios de una polineuropata desmielinizante con una morfologa de localizacin difusa o multifocal. Las hereditarias tienen una diferenciacin neurofisiolgica caracterstica, y es que, debido a la homogeneidad global de la desmielinizacin de sus fibras nerviosas, presentan una lentificacin de la velocidad de conduccin nerviosa, similar y homognea, tanto distal como proximal, con potenciales evocados de morfologa normal, sin signos de dispersin ni bloqueos. De una manera general, las velocidades de conduccin nerviosa normales o ligeramente lentas, junto a latencias distales normales y potenciales de accin muscula compuestos de baja amplitud, con actividad denervativa (fibrilaciones y ondas positivas) en la electromiografa de aguja durante el reposo muscular, son indicativos de una polineuropata axonal, mientras que velocidades de conduccin muy lentas, con latencias distales prolongadas y potenciales de respuesta nerviosos donde existan signos de bloqueos y/o dispersin temporal y ausencia o escasa actividad denervativa en los msculos, son indicativos de polineuropata desmielinizante. (2)

EVALUACIN ELECTROFISIOLGICA DE POLINEUROPATAS

Los estudios de neuroconducciones y electromiografa muestran el progreso de distal a proximal (de largo a corto) nervioso. En casos severos, todas las respuestas pueden ser ausentes distalmente en las extremidades inferiores. (1) ESTUDIOS DE NEUROCONDUCCIN: Estos estudios se deben empezar con neuroconducciones motoras en miembros inferiores. Se hace rutinariamente estudios para los nervios tibial y peronero, con las ondas F. Luego se deben obtener respuestas sensitivas, del nervio sural o peronero superficial. Esto se debe hacer de forma comparativa en las dos extremidades. En general, una diferencia de la amplitud de ms del 50% entre los dos lados e considera anormal. Finalmente tambin se puede hacer el reflejo H. Encontrar una prolongacin en la latencia del reflejo H, puede ser una de las primeras anormalidades que podemos encontrar tempranamente en un polineuropata. (1) Luego se hacen los estudios de miembros superiores, neuroconducciones motoras en los nervios mediano y ulnar, con las ondas F. En cuanto a las respuestas sensitivas, se puede hacer en los

nervios mediano, ulnar y radial. Tambin es necesario hacer los estudios de forma comparativa. (1) En la siguiente tabla se presenta el protocolo de neuroconducciones recomendado para polineuropatas:

1. Nervio peronero (Electrodo activo: Extensor digitorum brevis, estimulacin en tobillo, encima cuello peron y fosa popltea lateralmente) ESTUDIOS MOTORES 2. Nervio tibial (Electrodo activo: abductor hallucis brevis, estimulacin en tobillo y fosa popltea) 3. Nervio mediano (Electrodo activo: abductor pollicis brevis, estimulacin en mueca y fosa antecubital) 4. Nervio ulnar (Electrodo activo: abductor digiti minimi, estimulacin en mueca y abajo y arriba del codo) 1. Nervio sural: estimulacin en la pierna y capta en el tobillo ESTUDIOS SENSITIVOS parte posterior 2. Nervio mediano: estimulacin en mueca y capta en el segundo dedo 3. Nervio ulnar: estimulacin en mueca y capta en el dedo quinto 4. Nervio radial: estimulacin en antebrazo y capta en el primer dedo OTROS 1. Ondas F: mediano, ulnar, peronero y tibial 2. Reflejo H: soleus Tabla No. 5 Polineuropatas perifricas de pequea fibra (Tomado de Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: Page 403)

Los criterios electrodiagnsticos para polineuropata desmielinizante aguda, deben ser por lo menos tres de los siguientes hallazgos en los nervios motores, as: (1) 1. 2. 3. Prolongacin de la latencia distal: (dos o ms nervios) >115% del lmite superior normal >125% del lmite superior normal Velocidad de conduccin lenta: (dos o ms nervios) <90% del lmite inferior normal <80% del lmite inferior normal Prolongacin de las respuestas tardas: (uno o ms nervios). Ondas F y reflejo H: >125% del lmite superior normal 4. Bloqueo de conduccin/dispersin temporal (uno o ms nervios)

Los criterios electrodiagnsticos para polineuropata desmielinizante crnica, deben ser por lo menos tres de los siguientes hallazgos en los nervios motores, as: (1) 1. 2. 3. Prolongacin de la latencia distal: (dos o ms nervios) >130% del lmite superior normal Velocidad de conduccin lenta: (dos o ms nervios) <75% del lmite inferior normal Prolongacin de las respuestas tardas: (uno o ms nervios). Ondas F y reflejo H: >130% del lmite superior normal 4. Bloqueo de conduccin/dispersin temporal (uno o ms nervios)

ELECTROMIOGRAFA: Es similar a los estudios de neuroconduccin. Se puede hacer en los msculos distales y proximales de miembros inferiores y superiores. Se debe hacer la exploracin de forma comparativa siempre. (1) El protocolo recomendado para realizar electromiografa en polineuropatas es: (1) MUSCULO EXTENSOR HALLUCIS LONGUS: Medir un tercio del camino desde el tobillo (malolo lateral) a la rodilla (cabeza del peron) y se inserta la aguja en la mitad entre la tibia y el peron. (3)

(Tomada de www.teleemg.com ) MUSCULO TIBIALIS ANTERIOR: Un tercio de la distancia de la rodilla (carilla tibial) al tobillo (malolo) y 1 cm lateral a la cresta tibial. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO GASTROCNEMIUS: Inserte la aguja profundamente entre los vientres de este musculo, desde la capa subcutnea que puede ser de gran espesor en este sitio. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO SOLEUS: Inserte en el msculo desde la parte lateral, aunque tambin tiene una exposicin lateral. Palpando el borde inferior del musculo gastronemius medial, llevar a la zona donde el msculo sleo est justo por debajo de las fibras tendinosas, en el centro para el tercio inferior de la pierna. (3)

(Tomada de www.teleemg.com ) MUSCULO VASTUS MEDIALIS: 6 cm arriba de la rodilla, es anterior y medial en el muslo. (3)

(Tomada de www.teleemg.com ) MUSCULO GLUTEUS MEDIUS: 3 cm inferior al punto medio de la cresta iliaca. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO PRIMER DORSAL INTEROSSEOUS: en la parte dorsal en el espacio cerca al segundo metacarpiano y 1 cm distal a la base de la articulacin metacarpofalngica. (3)

(Tomada de www.teleemg.com ) MUSCULO EXTENSOR INDICIS PROPIUS: 3 cm proximal del proceso estilodieo de la ulna. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO PRONATOR TERES: se dibuja una lnea del epicndilo medial, la cual intercepta el plano sagital a 45 y cruza en antebrazo. Se inserta la aguja en el centro de esta lnea. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO FLEXOR CARPI RADIALIS: Dibuje una lnea del epicndilo medial del humero a la estiloides radial. Mida un tercio de la distancia entre esta lnea del codo a la insercin de la aguja. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

MUSCULO BICEPS BRACHII: Se inserta la aguja en tercio medio del vientre muscular del bceps braquii, en una lnea que se dibuja en la cara anterior del brazo desde el hombro hasta el pliegue del codo. (3)

(Tomada de www.teleemg.com )

BIBLIOGRAFA

1. Electromyography and neuromuscular disorders. Clinical-Electrophysioloic correlations, 2nd edition. David Preston, MD. Barbara E. Shapiro, MD PhD. Elsevier Science (USA). Polyneuropathy: pages: 389-420 2. Manual de Electromiografa clnica. Eduardo Gutirrez-Rivas, Mara Dolores Jimnez, Julio Pardo, Manuel Romero. Segunda edicin. 2008 3. Practical Electromyography. William S. Pease, Henry L. Lew, Ernest W. Johnson. Fourth edition. Lippincott Williams and Wilikins. 1997