Anda di halaman 1dari 9

BAB I PENDAHULUAN Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) akut merupakan purpura

tormbositopeni yang paling sering terjadi pada masa anak dan dihubungkan dengan petekie, perdarahan mukokutan dan kadang-kadang perdarahan ke dalam jaringan. Ada penurunan berat pada tromosit sirkulasi, meskipun terdapat cukup jumlah megakariosit dalam susum tulang.1, Purpura trombositopeni idiopatik (ITP) pada anak dikarakteristik oleh trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya. ITP juga disebut sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura atau isoimmune thrombocytopenic purpura. ITP ditemukan dalam bentuk akut dan kronik, namun ITP akut lebih sering ditemukan pada anak-anak, sedangkan ITP kronik sering pada orang de!asa.1, ,",#,$ Idiopatik trombositopenia purpura (ITP) merupakan salah satu penyabab timbulnya trombositopenia pada anak. Insidensi setiap tahun ITP diperkirakan antara " sampai % kasus per 1&&.&&& anak.1, Anak-anak dengan ITP biasanya dapat ditemukan pada usia antara -1& tahun, dengan puncak insidensi antara dan $ tahun.' ITP diperkirakan berkisar 1,'-",( pasien per 1&&.&&& orang-tahun pada populasi )ropa *tara, sedangkan estimasi pre+alensi berkisar luas dari (,$ sampai setinggi 1%(." per 1&&.&&& penduduk, sementara database penelitian *nited ,ingdom, ITP diperkirakan memiliki kejadian #,# per 1&&.&&& orang setiap tahun pada !anita dan ",# per 1&&.&&& orang setiap tahun pada laki-laki.'

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1 Definisi Idiopathic Trombocytopenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang disi-atkan oleh timbulnya petekia atau kimosis di kulit ataupun pada selaput lendir dan adakalanya terjadi pada berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. ,elainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. ,elainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama mislanya morbus makulosis !erlho-i, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. .isebut idopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelanian leukosit. Pada IPT biasanya tidak disertai anemia atau kelainanya lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan." 2.2 Etiologi Penyakit ini sering timbul terkait dengan sensitisasi oleh in-eksi +irus pada kira-kira /&0 kasus ada penyakit yang mendahuluan seperti rubella, rubeola, atau in-eksi saluran napas +irus. 1arak !aktu antara in-eksi dan a!itan purpura ratarata minggu. 2eperti pada bentuk de!asa, tampaknya mekanisme imun merupakan dasar pada trombositopenia. Antibodi trombosit dapat ditemukan pda beberapa kasus akut. ,enaikkan jumlah Ig3 telah ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan kompleks imun yang terbsorpsi pada permukaan trombosit. Tidak ada uji masa kini yang konsisten dapat diandalkan untuk diagnosis serologik ITP.1, , $

Table 1. Penyebab tersering thrombocytopenia.


Penyebab tersering t ro!bo"yto#enia. Pergantian !ening$at Antibo%y' (e%iate% )oag&lo#at y *t er Pro%&$si !en&r&n )ongenital A"+&ire% Aplastic anemia 7eukemia and other malignancies

Idiopathic .isseminated thrombocytopenic intra+ascular purpura coagulopathy In-ection 2epsis

4emolytic-uremic 5anconi anemia syndrome Thrombotic 6iskott-Aldrich thrombocytopenic syndrome purpura 4ypersplenism

Immunologic diseases

8ecroti9ing enterocolitis Thrombosis >a+ernous hemangioma

Thrombocytopenia :itamin ;1 !ith absent radii and -olate de-iciencies

<espiratory =etabolic distress syndrome disorders 6iskott-Aldrich syndrome ?steopetrosis

2.1 Patofisiologi Idiopathic Thrombocytopenic purpura (ITP) merupakan penyakit perdarahan dengan terbentukknya autoantibodi secara langsung terhadap platelet penderita, yang mengakibatkan peningkatan 5c-mediated platelet destruksi oleh makro-ag pada retikulosit sistem.

,a!bar 1. (at&ritas !ega$arosit %an #ro%&$si #latelet=aturitas megakaryosit dan produksi platelet latelet dia!ali dengan terjadinya proli-erasi dan di-erensiasi 4ematopoietic stem cells (42>). 2elama

terjadinya

proses maturitas megakaryosit, endomitosis selanjutnya akan

mengalami pembelahan yang akan mejadi megakaryosit maturitas a!al yang akan mengalami proses apoptosis menjadi megakaryosit progenitor dan menghasilkan megakaryosit polyploidy (3ambar 1)./ Percepatan destruksi platelet, yang selanjutnya akan berkompensasi terhadap peningkatan produksi platelet yang pada akhirnya mengakibatkan terjadinya gangguan produksi. kerusakan megakaryosit dan gangguan produksi platelet memainkan peranan terjadinya trombositopenia.',/

,a!bar 2. $er&sa$an !ega$aryosit %an %estr&$si #latelet. 2.2 (anifestasis Klini$ A!itan biasanya akut. =emar dan ruam petekie menyeluruh terjadi 1-# minggu setelah in-eksi +irus atau pada beberaoa kasus tidak ada penyakit yang mendahului. Perdarahan khas asismetris dan mungkin mencook di tungkai ba!ah. Perdarahan hidung menungkin hebat dan sukar dikendalikan. ,omplikasi peling serius adalah perdarahan intrakranial, yang terjadi kurang dari 10 kasus. 4ati, limpa, dan kelenjar lim-e tidak membesar. ,ecuali tanda perdarah akut, penderita tampak baik-baik secara klinis. 5ase akut penyakit disertai perdarah spontan

selama rahan mukokutan spontan selama 1- minggu. Tromositopenia mungkin menetap, tetapi perdarahan mukokutan spontan menyurut. ,adang-kadang a!itan lebih perlahan-lahan, dengan memar sedang dan sedikit petekie. 1, )+aluasi a!al juga dapat diarahkan untuk mendeteksi penyebab umum lainnya trombositopenia, seperti in-eksi, gangguan autoimun lainnya, keganasan, obat-induced trombositopenia, kelainan perdarahan genetik, atau kegagalan sumsum tulang. $ 2.. Te!&an Laboratori&! 4itung trombosit menurun, sampai diba!ah & @ 1& ( A7. ;eberapa trombosit yang tampak pada apus darah tepi berukuran besar (megatrombosit) dan menggambarkan kenaikkan produksi di sumsum tulang. *ji yang tergantung pada -ungsi trombosit, seperti !aktu perdarahan dan retraksi jendalan, menunjukkan hasil abnormal. 4itung leukosit normal, dan anemia tidak ada kecuali kalau telah terjadi perdarahan mencolok.1 Aspirasi sumsum tulang, jika terindikasi, menunjukkan seri granulosit dan eritrosit yang normal dan sering kali ada eosino-ilia ringan. Terdapat jumlah megakariosit yang normal atau meningkat. ;eberapa dari megakariosit ini immatur, dengan sitoplasma baso-il tua, tetapi tidak ada mor-ologi megakariosit patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak menggambarkan pergantian megakariosit yang meningkat.1 2./ Diagnosis Ban%ing ITP harus dibedakan dari proses aplasia atau in-iltrati- sumsum tulang. Aplasia atau pendesakan sumsum tulang mungkin, jika pemeriksaan -isik dan hitung darah normal, kecuali trombositopenia. Pembesaran limpa yang bermakna mengesankan penyakit primer hati dengan splenomegali kongesti-, lipidosis, atau retikuloendoteliosis. Purpura trombositopenia dapat merupakan mani-estasi a!al lupus eritematosus sistemik (27)), AI.2, atau lim-oma, tetapi deretan penyakit ini jarang pada anak. Pada remaja kemungkinan lebih besar dan pemeriksaan serologi untuk 27) dan AI.2 terindikasi. Trombositopenia yang disebabkan oleh -aktro genetik harus dipertimbangkan pada anak yang dijumpai mempunyai hitung trombosit rendah.1,$

2.0 Penatala$sanaan Idiopatik trombositopenia purpura mempunyai prognosis amat baik, meskipun tanpa terapi. .alam " bulan /$0 penderita sembuh sempurna, sebagian besar dalam % minggu. Perdarahan spontan berat dan perdarahan intrakranial biasanya terbatas pada -ase a!al penyakit ini. 2esudah -ase akut inisial, mani-estasis spontan cenderung meyurut. ,ira-kira (&0 dari anak yang terkena telah mencapai hitung trombosit normal (-1 bulan setelah a!itan dan relaps tidak biasa.1 edukuasi dan konseling terhadap perderita ITP yang dilakukan pada penderita dengan pendarahan yang berat di *nited ,ingdom menjukkan berperan terhadap perbaikkan dan memimalisir penggunaan obat-obat -armakologi.' .arah segar atau konsentrat trombosit memberi man-aat sementara karena ketahanan hidup trombosit yang ditrans-usikan hanya pendek, tetapi trans-usiitu harus diberikan bila terjadi perdarahan yang mengancam kehidupan.1 ;ila penyakitnya ringan dan perdarahan retina atau selaput ledir tidak ada, mungkin tidak ada terapi yang spesi-itk diindikasikan. Anak yang terkena harus dilingungan dari jatuh atau trauma. :itamin , dan > tidak mempunyai e-ek terapi.1 .$.1 3amma 3lobulin In-us gamma globulin intra+ena diikuti dengan kenaikan hitung trombosit yang bertahan. .osis besar gamma globulin intra+ena mengiduksi remisi pada banyak kasus ITP akut dan kadang-kadang pada ITP kronis. Percobaan terkendali acak menunjukkan e-ekti+itas globulin 3 imun (I3I:), 1 gAkgA # jam selama 1 atau hari berturut-turut dalam mengurangi -rekuensi trombositopenia berat (hitung trombosit B & @ 1&().1,$ .$. Terapi kortikosteroid =eskipun kortikosteroid tidak menurunkan jumlah kasus kronis, kortikosteroid berman-aat karena mengurangi keparah dan menyingkatkan lama sakit pada -ase a!al. Pada kasus yang lebih berat, terapi dengan kortikosteroid, seperti prednison dengan dosis 1mgAkgA # jam dalam dosis terbagi atau ekui+alensinya terindikasi. ;eberapa ahli menganjukan pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan leukemia sebelum memulai prendison. ,eperluan

akan terapi kortikosteroid diperbdebatkan, meskipun hitung trombosit kembali ke tingkat hemostasis lebih cepat dengan terpai seperti itu. Terapi ini diteruskan sampi hitun gtrombosit normal atau selama " minggu, mana saja yang terjadi pertama. Pada titik ini terpi steroid sebaiknya dihentikan, meskipun hitung trombosit tetap rendah. Terapi kortikosteroid berkepanjangan tidak terindikasi dan dapat menekan sumsum tulang., di samping menyebabkan perubahan cushingoid dan gagal tumbuh. 1ika trombositopenia menetap selama #-' bulan, pemberian singkat kedua terpai kortikosteroid atau imunoglubulin intra+ena dapat diberikan.1 Apakah terapi pilihan a!al pada ITP akut adalah tanpa terapi, gammaimmunoglobulin intra+ena atau kortikosteroid kini sedang dinilai kembali. 2plenektomi sebaiknya dilakukan hanya untuk ITP kronis, yang dide-insikan sebagai trombositopenia yang menetap selama lebih dari 1 tahun, dan untuk kasus berat yang menunjukkan respon terhadap kortikostreoid. Perbaikkan lumayan biasanya dapat diharapkan. 1ika mani-estasi perdarahan hebat, atau jika perdarah intrakranial dicurigai, dosis lebih besar prenison ($-1& mgAkgA # jam) dan gamma globulin intra+ena dapat digunakan. Trans-usi trombosit dapat menghasilkan perdarahan terkonrol sementara, tetapi jarang tercapai hitung trombosit yang bertahan.1,$

3ambar 1. .iagram alogaritma penentuan management thrombocytopenia pada anak. >;> C

complete blood countD ITP C idiopathic thrombocytopenic purpuraD TA< C thrombocytopeniaabsent radius syndrome. #

DA1TA2 PUSTAKA 1. ;ehrman <. )., ,liegman <. =., 1enson 4. ;. 8elson Te@tbook ?- Pediatrics. 1/th )dition. PhiladelphiaE 2aunders companyE 1/#'-1/#/
2. <udolph >. .., rudolph A. =., hostetter =. ,., 7ister 3., 2iegel 8. 1.

<udolphFs Pediatrics. 1st )d. *nited 2tates. The =c3ra!-4ill >ompanies && .
3. 4assan <. dan Alatas 4. ;uku ,uliah Ilmu ,esehatan Anak. 1akartaE

In-omedika 1akarta &&/.


4. 4astings and 7ubin. <udolphFs 5undamentals o- Pediatrics.

nd )dition

2tam-ordE Appleton and 7ange 1((%E %&. $. Pro+an ., 2tasi <, 8e!land A>, et al. International consensus report on the in+estigation and management o- primary immune thrombocytopenia. ;lood &1&D 11$E1'%.

'. 3rainger 1. .., <ees 1. 7., <ee+es =., Paula 4. ;., =aggs ;. >hanging trends in the *, management o- childhood ITP. Arch Dis Child &1 D(/E%G11 /. 6ang 7., 7i H. and 4ou =. Idiopathic thrombocytopenic purpura and dysmegakaryocytopoiesis. >ritical <e+ie!s in ?ncologyA4ematology '#E %"G%(. &&/D