Anda di halaman 1dari 37

Blok System Urinary

Skenario 2 Blok 10 tahun 2014 Seorang anak laki-laki usia 7 tahun dibawa Ibunya ke poliklinik dengan keluhan utama hematuria dan sembab pada kedua kelopak mata. Keluhan tambahan : Buang air kecil sedikit (2 kali dalam 24 jam), Nyeri kepala yang tidak reda dengan parasetamol. Riwayat Perjalanan Penyakit 2 minggu yang lalu anak mengalami sakit tenggorokan (faringitis) dan juga muncul sembab di periorbital setiap paginya dan ketika siang mulai menghilang sejak 2 hari yang lalu. Sembab mula-mula muncul pada waktu pagi hari di sekitar kelopak mata. 1 hari sebelumnya dibawa poliklinik orang tuanya mengatakan buang air kecil anaknya sedikit hanya sekitar 1 gelas (200ml/hari) (2 kali dalam 24 jam) warnanya tampak merah seperti air cucian daging (Hematuria). Gejala-gejala penyakit ini baru pertama kali dialami, dalam keluarga tidak ada yang menderita sakit seperti ini. Riwayat penyakit sebelumnya : anak juga disertai nyeri kepala yang tidak sembuh dengan parasetamol. Pemeriksaan Fisik KU : sakit sedang (lemah), gizi baik, udem muka TD 140/95 mmHg, nadi 100x/mnt, RR 20x/mnt Edem ditemukan di sekitar kedua kelopak mata (di sekitar muka) Tenggorok tidak hiperemis, tonsil tidak membesar, konjungtiva anemis Paru dan jantung dalam batas normal Abdomen datar, lemas, hepar, dan lien tidak teraba. Pemeriksaan Laboraturium Darh tepi : Hb 10 g/dl, leukosit 7.000/mm3, Kimia darah : Urinalisis : eritrosit +3, leukosit 5 10 /LPB, slinder eritrosit (+) Biakan apusan tenggorok : Immunoserologi : -

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Klarifikasi Istilah 1. Sembab : akumulasi caitan pada rongga interstisial 2. Hiperemis : kelebihan darah pada suatu bagian 3. Albumin : protein yang larut dalam air dan menggumpal pada suhu tinggi. 4. Globulin : protein yang larut dalam garam solution dan membentuk fraksi yang besar pada serum protein darah. Terdiri dari alpha globulin, beta globulin dan gamma globulin yang dihancurkan oleh mobilitas elektroforesis. 5. Asto : Anti streptolisin O 6. C3 : complemen 3 III. Analisis Masalah 1. Apa etiologi dan mekanisme dari sembab pada kedua kelopak mata, sembab pada kedua tungkai dan telapak kaki? Etiologi bengkak kaki Kaki bengkak (ankle edema) adalah pembengkakan pada tungkai bawah yang disebabkan oleh penumpukan cairan pada kaki tersebut. Banyak faktor yang dapat menyebabkan ankle edema ini. Faktor yang berperan adalah kadar protein (albumin) dalam darah yang rendah, fungsi pompa jantung menurun, sumbatan pembuluh darah atau pembuluh limfe, penyakit liver dan ginjal kronis, posisi tungkai terlalu lama tergantung (gravitasi). Ankle edema ini terjadi pada kedua tungkai tetapi dapat juga terjadi pada satu tungkai saja. Ankle edema hanya satu tungkai saja disebabkan karena aliran pembuluh darah atau pembulih limfe tersumbat, sumbatan ini dapat terjadi karena darah yang kental lalu membeku didalam pembuluh darah atau massa tumor yang menekan pembuluh darah atau pembuluh limfe.

Etiologi edem secara garis besar 1. 2. 3. 4. 5. 6. Sindro nefrotik Sindrom nefritik Sirosis hepatik Gagal jantung Malnutrisi dan Kwarsiokhor Gangguan aliran limfe
LO Skenario 2 (GNAPS)

Pendidikan Dokter 2012

Blok System Urinary


7. Kaki gajah (hilariasis)

Ada yang menggolongkan edema menjadi dua macam: Edema Intrasellular - Depresi sistem metabolik jaringan. - Tiadanya nutrisi sel yang adekuat. Edema Ekstrasellular Kebocoran abnormal cairan dari plasma ke ruang interstitial dengan melintasi kapiler. Kegagalan limfatik untuk mengembalikan cairan dari interstitium kedalam darah. Edema ekstraseluler atau edema interstisial terjadi pada kondisi dimana terdapat peningkatan tekanan hidrostatik kapiler, peningkatan permeabilitas kapiler atau peningkatan tekanan osmotik interstisial, atau penurunan tekanan osmotik plasma. Penyebab edema dapat dikelompokan menjadi empat kategori umum: 1. Penurunan konsentrasi protein plasma 2. Peningkatan permeabilitas kapiler 3. Peningkatan tekanan vena 4. Peningkatan pembuluh limfe

Secara khusus edema pada anak biasanya terjadi akibat sindrom nefritik, malnutrisi dan kwarsiokhor. Malnutrisi dan kwarsiokhor lebih berhubungan dengan KEP (Kurang Energi Protein) yang juga berhubungan dengan albumin. Ketika terjadi penurunan albumin tejadi perpindahan cairan edema Glomerulus rusak laju filtrasi glomerulus turun berpengaruh terhadap aktifasi sistem renin angiotensinaldosteron ++ retensi Na dan H2O edema

2. Mengapa Sembab pada kedua kelopak mata mucul di pagi hari dan menjalar ke muka dan kedua tungkai dan telapak kaki?

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Edema terjadi pada pagi hari : 1. Anatomi palpebra tersusun oleh jaringan kulit yang tipis dan longgar cairan mudah terakumulasi disana 2. Gravitasi : posisi tidur dalam keadaan sejajar sehingga cairan berkumpul di daerah orbita Edema menyebar karena pengaruh gaya gravitasi, pada siang hari telah bertaktifitas (berdiri) sehingga cairan turun dan berkumpul pada daerah tungkai dan telapak kaki Edema tidak generalisata : Nefrotik hipoalbumin sangat nyata albumin beredar di seluruh tubuh hipoalbumin yang masif tejadi perpindahan cairan dari intervaskuler ke jaringan intertisial

3. Bagaimana warna serta volume urin normal anak-anak? Urin normal umumnya berwarna kuning. Urin encer warna kuning pucat (kuning jernih), urin ketal berwarna kuning pekat. PH urin normal berkisar 4,8-7,5 urin akan berpH asam jika mengonsumsi banyak protein dan bersifat basa jika banyak mengonsumsi sayuran. Berat Jenis urin normal ialah 1,002-1,030. Vol urin normal 900-1200ml/hari. Volume urin dipengaruhi suhu, zat-zat diuretic (the, alcohol, kopi, obat diuertik), jumlah air yang diminum, hormone ADH dan emosi. Volume urin normal bervariasi : Hari pertama & kedua dari kehidupan 15 60 ml Hari ketiga kesepuluh dari kehidupan 100 300 ml Hari kesepuluh 2 bulan kehidupan 250 400 ml Dua bulan 1 tahun kehidupan 400 500 ml 1 3 tahun 500 600 ml 3 5 tahun 600 700 ml 5 8 tahun 700 1000 ml 8 14 tahun 800 1400 ml 14 tahun dewasa 1500 ml
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Perubahan warna Hijau : Kadar glukosa 1% Merah : Kadar glukosa 1,5% Oranye : Kadar glukosa 2% Kuning kadar glukosa 5% Interpretasi warna urin Keruh. Mengandung partikel padat seperti bakteri, sel epitel, lemat, atau Kristal mineral Pink, merah muda, merah. Biasanya disebabkan oleh efek samping pengobatan dan makanan tertentu, perdarahan pada system urinarius seperti kanker, abut ginjal, infeksi ginjal. Coklat muda seperti warna air the. Warna ini merupakan indicator adanya kerusakan atau gangguan pada hati seperti hepatitis dan sirrosis. Kuning gelap. Mengandung banyak vitamin B kompleks yang banyak terdapat pada minuman berenergi. Bau urin memang khas karena mengandung ammonia.

4. Apa etiologi dan mekanisme dari urin yang berwarna merah seperti air cucian daging? Hematuria dapat timbul dari kelainan di sistem urogenitalia atau di luar sistem urogenitalia.

Kelainan yang berasal dari sitem urogenitalia adalah a. Infeksi/inflamasi antara lain pielonefritis, glomerulonefritis, uretritis b. Tumor jinak atau tumor ganas yaitu: tumor Wilm, tumor Grawitz, tumor ureter, tumor buli-buli, tumor prostat, dan tumor pielum, ureteritis, sistitis, dan

hiperplasia prostat jinak. ren mobilis

c. Kelainan bawaaan sistem urogenitalia, antara lain : kista ginjal dan d. Trauma yang mencederai sistem urogenitalia e. Batu saluran kemih
Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Kelainan yang berasal dari luar sistem urogenitalia antara lain adalah : kelainan pembekuan darah, SLE, dan kelainan sistem Mekanisme : Terpapar streptococcus (faringitis) Streptococcus menghasilkan neuro amidase Mengubah Ig G endogen sehingga menjadi autoantigen ( nefrotogenik streptococcal antigen) Terbentuklah antibody terhadap Ig G yang telah berubah tersebut ( kompleks antigen antibodi ) Terbentuk kompleks imun bersirkulasi ( sirculating immune complex ) Terfiksasi di dalam ginjal, terperangkap dalam membrane basalis ginjal Timbul lesi peradangan yang kemudian yang kemudian memanggil leukosit PMN dan trombosit, aktivasi system komplemen memanggil komplemen C5a dan platelet sebagai mediator inflamasi dan sitokon lain Sebagai respon terhadap lesi yang terjadi di glomerulus, sel-sel endotel proliferasi yang diikuti sel-sel messangium dan selanjutnya sel-sel epitel Terjadi peningkatan permeabilitas kapiler glomerulus Protein dan sel darah merah dapat keluar bersama urine (hematuria) hematologik lainnya.

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


6. Apa etiologi dan mekanisme urin yang sedikit? Etiologi: Obstruksi, infeksi, oklusi Mekanisme : Ag streptokokkus terbawa dalam sirkulasi yang akhirnya mengundang antibody dan komplemen serta system imun non spesifik lain dan membentuk kompleks imun yang kemudian terjebak dalam glomerulus (karena ukuran kompleks imun yang lebih besar dibandingkan dengan membrane basalis glomerulus) yang akhirnya mengakibatkan terjadinya proses inflamasi sehingga mengganggu proses filtrasi glomerulus yang berakibat pada hematuria dikarenakan eritrosit tidak dapat difiltrasikan dengan benar pada MBG. Hal ini menyebabkan ginjal mengalami iskemik jaringan dikarenakan jumlah eritrosit yang berkurang pada arteri renalis. Hal ini berakibat pada vasokontriksi pembuluh darah yang dipengaruhi oleh sisten rennin angiotensin-aldosteron dan menyebabkan tretensi cairan dan natrium ke jaringan interstisial dan berakhir pada edema generalisata sehingga kadar cairan dalam tubuh tidak dapat dieksresikan dengan baik melalui ginjal karena pada tahap ini telah terjadi penurunan laju filtrasi glomerulus. 7. Bagaimana mekanisme demam dan sakit tenggorokan pada kasus ini? Bakteri masuk melekat pada sel-sel epitel pada organ yang paling dekat dengan dunia luar contoh : mulut dll masuk aliran darah bakteriemia sampai pada organ yang cocok untuk memperbanyak diri infeksi (dalam kasus ini tenggorokan) faringitis pengeluaran interleukin dan mediator-mediator lain merangsang hipotalamus peningkatan suhu tubuh panas/demam Selain mekanisme diatas, demam atau panas yang dirasakan juga dapat merupakan mekanisme kompensasi tubuh untuk melawan infeksi bakteri streptococcus. Infeksi baktei pengeluaran pirogen endogen (toksin dan sitokin) sel MN melepaskan pirogen sitokin (IL 1, IL 6, TNF) membentuk prostaglandinE2 dari asam arakidonat merangsang neuon sensitif di hipotalamus perubahan set point demam

8.Apakah ada hubungan penyakit sebelumnya (demam dan sakit tenggorokan) dengan keluhannya sekarang (sembab, BAK sedikit dan berwarna seperti air cucian daging)? 2 minggu yang lalu anak laki laki tersebut mengalami panas dan sakit tenggorokan, yang mana itu adalah penanda terjadinya inflamasi di daerah tersebut. Kelompok bakteri

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


yang dapat menyebabkan sakit tenggorok adalah streptococcus grup A(pada kasus ini) dan C Diptheriae. Bakteri masuk melekat pada sel-sel epitel pada organ yang paling dekat dengan dunia luar contoh : mulut dll masuk aliran darah bakteriemia sampai pada organ yang cocok untuk memperbanyak diri infeksi (dalam kasus ini tenggorokan) faringitis pengeluaran interleukin dan mediator-mediator lain merangsang hipotalamus peningkatan suhu tubuh panas/demam Selain mekanisme diatas, demam atau panas yang dirasakan juga dapat merupakan mekanisme kompensasi tubuh untuk melawan infeksi bakteri streptococcus.

9. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan fisik? Nilai normal Sakit sedang (lemah) Kompos mentis T : 37 0C Normal Normal Prehipertensi yang interpretasi

disebabkan oleh retensi Pada anak-anak 80-115/70-75 mmHg Na dan H2O, Cardiac Output meningkat dan aktifasi sistem reninangiotensin

BP : 140/95 mmHg

Nadi: 100 kali/menit RR : 20 kali/menit Edema pada muka kedua kelopak mata dan kedua tungkai dan telapak kaki Tenggorokan tidak
Pendidikan Dokter 2012

Kurang dari 110 kali/menit

Normal Normal Terjadi akibat retensi

Tidak ada

Na dan H2O

Normal
LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


hiperemis Tonsil tidak membesar Paru dan jantung dalam batas normal Abdomen lemas Hepar dan lien tidak teraba Normal Normal Normal Normal

10. Bagaimana mekanisme hasil abnormal pemeriksaan fisik? Mekanisme Hipertensi dan Edema: Adanya penurunan aliran darah inrarenal Penurunan GFR Aparatus juxta glomerulus terangsang untuk mensekresi renin Merubah angiotensinogen menjadi angiotensin I Angiotensin I dirubah menjadi angiotensin II oleh angiotensin converting enzym Angiotensin II menimbulkan vasokonstriksi pada pembuluh darah tepi Hipertensi Merangsang korteks adrenal Sekresi aldosteron peningkatan retensi Na dan air Edema 11. Bagaimana interpretasi hasil pemeriksaan laboraturium? Darah Tepi Nilai normal Hb 10 g/dl Interpretasi Hematuria akibat

kerusakan glomerulus Leukosit 7000/mm3


Pendidikan Dokter 2012

9000-12.000/mm3
LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Kimia Darah (hasil yg ada disini tidaksesuai dg scenario yang ada) Nilai normal Protein total : 6,5 g/dl Albumin : 3,5 g/dl Globulin 3 g/dl Ureum 59 mg/dl Kreatinin 1,5 mg/dl Kolesterol : 180 mg/dl 6,7 8,7 3,8 4,4 1,5 3,0 22-40 0,5 0,9 Kurang dari 200 interpretasi Hipoproteinuria hipoalbumin Normal meningkat meningkat Normal

Urinalisis Nilai normal Proteinuria (+2) (-) Interpretasi Ginjal telah mengalami kerusakan . Eritrosit sel/LPB Lekosit : 5-10 sel/LPB 0-5 10-15 1-3 Kelainan pada saluran kemih Adanya infeksi saluran kemih

Biakan apusan tenggorok : Streptokokkus beta hemolitikus Adanya infeksi oleh streptokokkus beta hemolitikus biasanya grup A

Imunoserologi Jenis Pemeriksaan ASTO 200 IU Nilai Norma 200 IU Intepretasi Meningkat, menunjukan adanya infeksi C3 35 IU 40 IU Menurun, berkurangnya komplemen dalam darah menunjukan
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


adanya inflamasi

12. Bagaimana mekanisme abnormal hasil pemeriksaan laboraturium? Darah tepi : Hb 10 g/dl anemia (anak anak 10 16) - Disebabkan karena hematuri sehingga eritrosit banyak keluar akibat kerusakan pada kapiler glomerulus - gangguan kerusakan pada ginjal gangguan produksi eritropoietin leukosit 7000/mm3 Leukopeni (nilai leukosit menurun) kompleks antigen-antibodi di dalam darah dan bersikulasi ke dalam glomerulus dan terperangkap didalam membrane basalis komplemen akan tefiksasi mengakibatkan lesi dan peradangan yg menarik leukosit polimorfonuklear (PMN) dan trombosit menuju tempat lesi LED 100mm/jam meningkat : Meningkat tajam yang menandakan adanya inflamasi akut dan infeksi bakteri Kimia darah : albumin 3,5g/dl hipoalbuminemia -disebabkan oleh kerusakan kapiler glomerulus ureum 59mg/dl meningkat creatinin serum 1,5mg/dl meningkat -ureum dan kreatinin meningkat karena gangguan pada system filtasi akibat penurunan laju filtasi glomerulus Urinalisis : protein (+2) proteinuria RBC 10-15 sel/LPB hematuria Infeksi streptococcus terbentuk kompleks antigen antibodi di dalam darah beredar di sirkulasi masuk ke sirkulasi glomerulus dan membran basalis komplemen teraktifasi peradangan fagositosis dan pelepasan lisosom kerusakan endotel dan membran
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


basalis kebocoran kapiler glomerulus kerusakan glomerulus laju filtrasi glomerulus menurun protein dan sel eritrosit banyak keluar hematuri dan proteinuria

WBC 5-10 sel/LPB adanya infeksi torak hyaline terdiri dari mucoprotein (protein Tamm-horsfall) yg di keluarkan oleh selsel tubulus. Jumlah yg besar pada proteinuria ginajl (misal pada penyakit glomeruler) noktah butiran /granul, deposit imun karena kompleks imun Biakan apusan tenggorok : Streptokokkus beta hemolitikus (+) Immunoserologi : ASTO 200 IU meningkat Peningkatan titer antibodi terhadap streptolisin-O (ASTO) terjadi 10- 14 hari setelah infeksi streptokokus C3 35 IU menurun Kadar serum komplemen rendah pada glomerulonefritis pasca infeksi Streptococcus akut. Komplemen berperan dalam mekanisme pertahanan humoral. 14. Apa DD pada kasus ini? 1. 2. 3. 4. 5. Sind. Nefrotik CHF Sirosis hati Malnutrisi kwasiokhor Ig A nefropati

Sindrom Nefrotik dan IgA Glomerulopati Pada diagnosis banding antara Sindrom Nefrotik dan Glomerulopati IgA. Pada sindroma nefrotik edema yang terjadi generalisata juga, namun tidak ada riwayat infeksi streptokokus sebelumnya. Sedangkan pada pasien terdapat riwayat infeksi streptokokus. Pada glomerulopati IgA, klinis sangat mirip dengan GNA PS, perbedaananya adalah infeksi terdapatnya periode laten antara infeksi dan munculnya onset seperti edema maupun BAK yang keruh. Pada glomerulopati IgA, infeksi dan timbulnya edema atau BAK keruh terjadi pada waktu yang bersamaan.
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Sindrom Nefrotik dan GNAPS Sindrom Nefrotik : - Umumnya pada anak-anak - Edem - Pitting edem (oleh karena resistensi cairan/garam) - Riwayat demam (tidak ada/tidak berhubungan) - Riwayat infeksi (tidak ada/tidak berhubungan) - Bengkak pada kelopak mata - BAK jarang, sedikit, berbusa - Sesak nafas - Asites - Urin mengandung banyak protein (berbusa) Glomeronefritis Akut - Umumnya pada anak-anak - Edem - Pitting edem (oleh karena resistensi cairan/garam) - Riwayat demam (ada) - Riwayat infeksi (ada) - Bengkak pada kelopak mata - BAK jarang, sedikit, berbusa - Sesak nafas - Asites - Urin mengandung banyak protein (berbusa) - Edem biasanya tidak separah SN

15. Bagaimana cara penegakkan diagnosis dan WD pada kasus ini? 1. Anamnesis
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


- Gejala klinis, seperti ; edema di muka atau periorbital, oliguria, hipertensi, kadangkadang sakit kepala dan juga gejala kongesti vaskuler (sesak, edema paru, kardiomegali) - Riwayat penyakit ISPA atau infeksi kulit - Riwayat GN dalam keluarga

2. Pemeriksaan Fisik - edema periorbital - peningkatan tekanan darah

3. Pemeriksaan Penunjang - Urinalisis, berupa urin berwarna cokelat gelap atau hematuria, proteinuria, kelainan sedimen urine (eritrosit dismorfik, leukosituria, granular dan hyaline) - Serum, terdapat peningkatan kadar ureum, kreatinin dan blood ureum nitrogen, C3 rendah pada minggu pertama, C4 normal - Biakan di tenggorokan dan kulit, bisa negative kalau dikasih antibiotic - Uji serologi, berupa ASTO (biasanya meningkat 75-80 % pasien) dan anti DNAse B.

16. Apa etiologi dan factor resiko pada kasus ini? Glomerulonefritis pasca streptokokus didahului oleh infeksi Streptococcus hemolyticus grup A jarang oleh streptokokus tipe lain. Beberapa tipe yang sering menyerang saluran napas adalah dari tipe M 1,2,4,12,18,25 dan yang menyerang kulit adalah tipe M 49,55,57,60.

17. Apa epidemiologi kasus ini? Lebih sering umur 6-7 thn, jarang < 3 thn dan insiden pada Laki laki Lebih banyak disbanding perempuan. Pada 10- 12 % kasus diawali oleh infeksi streptokokus b hemolitikus grup dan biasanya didahului ISPA atau piodermi.

18. Bagaimana manifestasi klinis pada kasus ini?

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Edem kelopak mata dan wajah yang kemudian menyebar ke tungkai bawah dan telapak kaki dan bila terjadi pembengkakan otak akan menyebabkan pusing. Volume urin berkurang (oliguria sampai anuria) Urin berwarna kemerah-merahan (hematuria), berbusa (proteinuria) Tekanan darah meninggi Demam, malaise, letargi, nyeri abdomen

19. Bagaimana pathogenesis kasus ini?

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Glomerulopati : Setiap penyakit glomeruli ginjal (Dorland) Dysuria : Berkemih yang nyeri atau sukar. (Dorland), buang air kecil sulit atau menyakitkan. Oliguria : Sekresi urin yang berkurang dalam hubungan dengan asupan cairan. (Dorland), produksi urin sedikit, biasanya kurang dari 400 ml / hari pada orang dewasa. Anuria : Penekanan total pembentukan urin oleh ginjal (Dorland), ketidakmampuan untuk buang air kecil baik karena tidak dapat menghasilkan urin atau memiliki sumbatan di sepanjang saluran kemih. 20.Bagaimana penatalaksanaan kasus ini? Medikamentosa Golongan penisilin dapat diberikan untuk eradikasi kuman, dengan amoksisilin 50 mg/kg BB dibagi 3 dosis selama 10 hari.Jika alergi terhadap golongan penisilin, diganti dengan eritromisin 30 mg/kg BB/hari dibagi 3 dosis. Diuretik untuk mengatasi edem. Diuretik diberikan untuk mengatasi retensi cairan dan hipertensi. Jika terdapat hipertensi, berikan obat antihipertensi, tergantung pada berat ringannya hipertensi. Bedah Tidak diperlukan tindakan bedah. Suportif Pengobaan GNAPS umumnya bersifat suportif. Tirah baring umumnya diperlukan jika pasien tampak sakit misalnya kesadaran menurun, hipertensi, edema. Diet nefritis diberikan terutama pada keadaan dengan retensi cairan dan penurunan fungsi ginjal.Jika terdapat komplikasi seperti gagal ginjal, hipertensi ensefalopati, gagal jantung, edema paru, maka tatalaksananya disesuaikan dengan komplikasi yang terjadi. Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll) Rujuk ke dokter nefrologi anak bila terdapat komplikasi gagal ginjal, ensefalopati hipertensi, gagal jantung. Pemantauan

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Terapi Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan dilakukan terhadap komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat mengakibatkan kematian. Pada kasus yang berat, pemantauan tanda vital secara berkala diperlukan untuk memantau kemajuan pengobatan. Tumbuh Kembang Penyakit ini tidak mempunyai pengaruh terhadap tumbuh kembang anak, kecuali jika terdapat komplikasi yang menimbulkan sekuele.

21. Apa komplikasi yang dapat terjadi pada kasus ini? Komplikasi 1. Fase akut: Hipertensi (Ensefalopati, kejang, perdarahan serebral), Payah jantung kongestif., Gagal ginjal akut. 2. Jangka panjang: Gagal ginjal kronik.

22. Apa prognosis penyakit pada kasus ini? SNA dengan hipokomplemenemia tergantung pada penyebabnya: GNAPS: Prognosis baik, 95% sembuh sempuma Nefritis yang berhubungan dengan endokarditis bakterialis akut/sub akut. Prognosis baik bila pengobatan terhadap penyebab dilakukan secara intensif dengan antibiotika yang cocok dan kadar komplemen kembali normal. Bila pengobatan terlambat, dapat terjadi gagal ginjal. Nefritis lupus eritematosus sistemik (NEFLES). Prognosis berkorelasi dengan persentase klinik saat serangan dan kelainan histologi dari glomeruli. Penderita NEFLES dengan kelainan minimal mempunyai prognosis baik sedangkan penderita NEFLES dengan tanda sindroma nefritik nefrotik yang berat (adanya hematuri, hipertensi dan insufisiensi ginjal) mempunyai prognosis jelek.
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia Nefritis Henoch Schnonlein (NHS) Prognosis bergantung pada berat dan luasnya keterlibatan ginjal saat serangan penyakit

Nefropati IgA. Prognosis umumnya baik. Pada pengamatan dalam tempo yang singkat tidak pernah dijumpai gagal ginjal progresif, meskipun kelainan urine tidak termasuk hematuria berulang biasanya menetap. Pada pengamatan jangka panjang yang dilakukan dari 1 sampai 15 tahun, angka kejadian gagal ginjal kronik dijumpai antara 5-9%, dikaitkan dengan dijumpai gambaran glomerullar crescents pada biopsi ginjal. 23. Apa KDU (kompetensi dokter umum) kasus ini? 3A IV. Diagnosis Seorang anak laki laki 7 tahun menderita sembab pada kelopak mata yang di sertai nyeri kepala BAK sedikit dan berwarna merah daging (hematuria) at causa glomerulonefritis akut akibat infeksi Streptococcus (SNAPS)

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary

Kerangka Konsep Ag Infeksi Streptokokkus beta hemolitikus grup A faringitis

demam Terbentuk kompleks imun (Ag-Ab)

Masuk ke sirkulasi darah, mengendap di MBG LFG menurun

Merusak endotel MBG

Inflamasi glomerulus

LFG menurun

Dinding glomerulus lebih permeable thd protein dan RBC

RBC pd arteri afferen renalis menurun

Proteinuria (+2)

hematruria

Iskemik jaringan (ginjal)

Kompensasi tubuh vasokonstriksi vaskular

Aktivasi system RAA

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


oliguria Ekskresi air, na dan nitrogen menurun

hipertensi

Retensi cairan dan natrium dalam interstisial

Edema

SINDROM NEFRITIK AKUT Sindrom Nefritik Akut Sindrom Nefritik Akut (Glomerulonefritis Akut, Glomerulonefritis Pasca Infeksi) adalah suatu peradangan pada glomeruli yang menyebabkan hematuria (darah dalam air kemih), dengan gumpalan sel darah merah dan proteinuria (protein dalam air kemih) yang jumlahnya bervariasi. Streptokokus nefritogenik dipercaya dapat mengelaborasi antigen yang megikat dinding kapiler glomerulus dan membentuk nidus untuk membentuk kompleks imun unsitu. Streptokokus mungkin juga dapat memproduksi trauma glomerulus secara langsung, membentuk fase untuk perubahan menjadi inflamasi, ataupun menginduksi kompleks autologus IgG/anti IgG melalui desialasi neuriamidase dari host IgG dan membentuk resultan neoantigen. Patomekanisme pasti belum diketahui. Penyakit ini muncul pada usia sekolah, dengan Laki-laki dua kali lebih banyakdaripada wanita. DEFINISI sindrom nefritik merupakan sindrom (kumpulan gejala) yang terjadi akibat berbagai penyakit yang mempengaruhi ginjal yang menyebabkan:

Proteinuria Penurunan tingkat albumin dalam darah akumulasi garam dan air Sindrom ini dapat terjadi pada semua usia. Pada anak-anak paling sering mempengaruhi usia 18 bulan sampai 4 tahun, dan serangan lebih pada pria muda.

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Sindrom nefritik akut (SNA) merupakan penyakit pada glomerulus yang ditandai oleh edema, hematuria, hipertensi dan insufisiensi ginjal. Penyebab tersering sindrom nefritik akut di Indonesia adalah infeksi streptokokus b hemolitikus grup A. Tidak semua penderita sindrom nefritik akut menunjukkan hematuria makroskopik. Nefritis Glomerulus atau Radang Ginjal adalah radang yang terjadi karena adanya kerusakan nefron, khususnya pada bagian glomerulus ginjal akibat infeksi kuman umumnya bakteri streptococus . Akibat nefritis ini seseorang akan menderita uremia atau edema . Uremia adalah masuknya kembali urine (C5H4N4O3) dan urea ke dalam pembuluh darah sedangkan edema adalah penimbunan air di kaki karena terganggunya reabsorpsi air. Penderita nefritis bisa disembuhkan dengan cangkokan ginjal atau cuci darah secara rutin. Cuci darah biasanya dilakukan sampai penderita mendapatkan donor ginjal yang memiliki kesesuaian jaringan dengan organ penderita. ETIOLOGI Sindroma nefritik akut bisa timbul setelah suatu infeksi oleh streptokokus, misalnya strep throat. Kasus seperti ini disebut glomerulonefritis pasca streptokokus. Glomeruli mengalami kerusakan akibat penimbunan antigen dari gumpalan bakteri streptokokus yang mati dan antibodi yang menetralisirnya. Gumpalan ini membungkus selaput glomeruli dan mempengaruhi fungsinya. Nefritis timbul dalam waktu 1-6 minggu (rata-rata 2 minggu) setelah infeksi dan bakteri streptokokus telah mati, sehingga pemberian antibiotik akan efektif. Glomerulonefritis pasca streptokokus paling sering terjadi pada anak-anak di atas 3 tahun dan dewasa muda. Sekitar 50% kasus terjadi pada usia diatas 50 tahun. Sebagian besar (75%) glomerulonefritis akut paska streptokokus timbul setelah infeksi saluran pernapasan bagian atas, yang disebabkan oleh kuman Streptokokus beta hemolitikus grup A tipe 1, 3, 4, 12, 18, 25, 49. Sedang tipe 2, 49, 55, 56, 57 dan 60 menyebabkan infeksi kulit 8-14 hari setelah infeksi streptokokus, timbul gejalagejala klinis. Infeksi kuman streptokokus beta hemolitikus ini mempunyai resiko terjadinya glomerulonefritis akut paska streptokokus berkisar 10-15%..
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Streptococcus ini dikemukakan pertama kali oleh Lohlein pada tahun 1907 dengan alasan bahwa: 1. Timbulnya GNA setelah infeksi skarlatina 2. Diisolasinya kuman Streptococcus beta hemolyticus golongan A 3. Meningkatnya titer anti-streptolisin pada serum penderita.4 Mungkin faktor iklim, keadaan gizi, keadaan umum dan faktor alergi mempengaruhi terjadinya GNA setelah infeksi dengan kuman Streptococcuss. Ada beberapa penyebab glomerulonefritis akut, tetapi yang paling sering ditemukan disebabkan karena infeksi dari streptokokus, penyebab lain diantaranya: 1. Bakteri : streptokokus grup C, meningococcocus, Sterptoccocus Viridans,

Gonococcus, Leptospira, Mycoplasma Pneumoniae, Staphylococcus albus, Salmonella typhi dll 2. Virus : hepatitis B, varicella, vaccinia, echovirus, parvovirus, influenza, parotitis

epidemika dl 3. Parasit : malaria dan toksoplasma 1,8

Streptokokus Sterptokokus adalah bakteri gram positif berbentuk bulat yang secara khas membentuk pasangan atau rantai selama masa pertumbuhannya. Merupakan golongan bakteri yang heterogen. Lebih dari 90% infeksi streptokkus pada manusia disebabkan oleh Streptococcus hemolisis kumpulan A. Kumpulan ini diberi spesies nama S. pyogenes 9,10 S. pyogenes -hemolitik golongan A mengeluarkan dua hemolisin, yaitu: a. Sterptolisin O adalah suatu protein (BM 60.000) yang aktif menghemolisis dalam keadaan tereduksi (mempunyai gugus-SH) tetapi cepat menjadi tidak aktif bila ada oksigen. Sterptolisin O bertanggung jawab untuk beberapa hemolisis yang terlihat ketika
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


pertumbuhan dipotong cukup dalam dan dimasukkan dalam biakan pada lempeng agar darah. Sterptolisisn O bergabung dengan antisterptolisin O, suatu antibody yang timbul pada manusia setelah infeksi oleh setiap sterptokokus yang menghasilkan sterptolisin O. antibody ini menghambat hemolisis oleh sterptolisin O. fenomena ini merupakan dasar tes kuantitatif untuk antibody. Titer serum antisterptolisin O (ASO) yang melebihi 160-200 unit dianggap abnormal dan menunjukkan adanya infeksi sterptokokus yang baru saja terjadi atau adanya kadar antibodi yang tetap tinggi setelah serangan infeksi pada orang yang hipersensitifitas.9 1. Sterptolisin S Adalah zat penyebab timbulnya zone hemolitik disekitar koloni sterptokokus yang tumbuh pada permukaan lempeng agar darah. Sterptolisin S bukan antigen, tetapi zat ini dapat dihambat oleh penghambat non spesifik yang sering ada dalam serum manusia dan hewan dan tidak bergantung pada pengalaman masa lalu dengan sterptokokus.9 Bakteri ini hidup pada manusia di tenggorokan dan juga kulit. Penyakit yang sering disebabkan diantaranya adalah faringitis, demam rematik dan

glomerulonefritis. MANIFESTASI KLINIS Sekitar 50% penderita tidak menunjukkan gejala. Gejala yang muncul sekitar 1-2 minggu setelah infeksi faringeal oleh streptokokus ataupun 4-6 minggu setelah pioderma karena streptokokkus. Jika ada gejala, yang pertama kali muncul adalah penimbunan cairan disertai pembengkakan jaringan (edema), berkurangnya volume air kemih dan air kemih berwarna gelap karena mengandung darah. Edema muncul dari retensi garam dan air dan nefrotik sindrom bisa muncul pada 10-20% kasus. Edeme subglotis akut dan membahayakan jalan napas juga telah dilaporkan. Pada awalnya edema timbul sebagai pembengkakan di wajah dan kelopak mata, tetapi selanjutnya lebih dominan di tungkai dan bisa menjadi hebat. Tekanan darah tinggi dan pembengkakan otak bisa menimbulkan sakit kepala, gangguan penglihatan dan gangguan fungsi hati yang lebih serius.
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Gejala spesifik seperti malaise, letargi, nyeri abdomen, dan demam kadang muncul. Abnormalitas akut secara general akan selesai pada 2-3 minggu; C3 komplemen dapat normal pada 3 hari awal atau paling lambat 30 hari setelah onset. Walaupun mikroskopik hematuri dapat muncul selama setahun, kebanyakan anak sembuh sempurna. Keadaan ginjal yang memburuk secara persisten, abnormalitas urin selama 18 bulan, Hipokomplementemia persisten, dan sindrom nefrotik adalah tanda berbahaya. Jika salah satu muncul, maka merupakan indikasi untuk biopsi renal. Sekitar 50% penderita tidak menunjukkan gejala. Jika ada gejala, yang pertama kali muncul adalah penimbunan cairan disertai pembengkakan jaringan (edema), berkurangnya volume air kemih dan air kemih berwarna gelap karena mengandung darah. Sindrom nefritik akut mengikuti infeksi saluran pernapasan atau infeksi pada kulit yang disebabkan oleh strain nefritogenik dari streptokokus -hemolitikus group A. Faktor yang menyebabkan hanya strain nefritogenik dari streptokokus hemolitikus group A ini belum diketahui secara pasti. Sindrom nefritik akut biasnaya mengikuti streptokokus faringeal, selama musim hujan dan infeksi streptokokus pada kulit atau pioderma selama musim panas. Walaupun epidemik dari nefritis telah dijelaskan dalam hubungannya dengan infeksi tenggorokan (serotipe 12) dan infeksi kulit (serotipe 49), pneyakit ini secara umum bersifat sporadis. PATOFISILOGI Sebenarnya bukan sterptokokus yang menyebabkan kerusakan pada ginjal. Diduga terdapat suatu antibodi yang ditujukan terhadap suatu antigen khsus yang merupakan unsur membran plasma sterptokokal spesifik. Terbentuk kompleks antigen-antibodi didalam darah dan bersirkulasi kedalam glomerulus tempat kompleks tersebut secara mekanis terperangkap dalam membran basalis.selanjutnya komplomen akan terfiksasi mengakibatkan lesi dan peradangan yang menarik leukosit polimorfonuklear (PMN) dan trombosit menuju tempat lesi. Fagositosis dan pelepasan enzim lisosom juga merusak endothel dan membran basalis glomerulus (IGBM). Sebagai respon terhadap lesi yang terjadi, timbu proliferasi sel-sel endotel yang diikuti sel-sel mesangium dan selanjutnya sel-sel epitel. Semakin meningkatnya
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


kebocoran kapiler gromelurus menyebabkan protein dan sel darah merah dapat keluar ke dalam urine yang sedang dibentuk oleh ginjal, mengakibatkan proteinuria dan hematuria. Agaknya kompleks komplomen antigen-antibodi inilah yang terlihat sebagai nodul-nodul subepitel pada mikroskop elektron dan sebagai bentuk granular dan berbungkah-bungkah pada mikroskop imunofluoresensi, pada pemeriksaan cahaya glomerulus tampak membengkak dan hiperseluler disertai invasi PMN.2 Menurut penelitian yang dilakukan penyebab infeksi pada glomerulus akibat dari reaksi hipersensivitas tipe III. Kompleks imun (antigen-antibodi yang timbul dari infeksi) mengendap di membran basalis glomerulus. Aktivasi kpmplomen yang menyebabkan destruksi pada membran basalis glomerulus.11 Kompleks-kompleks ini mengakibatkan kompelen yang dianggap merupakan mediator utama pada cedera. Saat sirkulasi melalui glomerulus, kompleks-kompleks ini dapat tersebar dalam mesangium, dilokalisir pada subendotel membran basalis glomerulus sendiri, atau menembus membran basalis dan terperangkap pada sisi epitel. Baik antigen atau antibodi dalam kompleks ini tidak mempunyai hubungan imunologis dengan komponen glomerulus. Pada pemeriksaan mikroskop elektron cedera kompleks imun, ditemukan endapan-endapan terpisah atau gumpalan karateristik paa mesangium, subendotel, dan epimembranosa. Dengan miskroskop imunofluoresensi terlihat pula pola nodular atau granular serupa, dan molekul antibodi seperti IgG, IgM atau IgA serta komponen-komponen komplomen seperti C3,C4 dan C2 sering dapat diidentifikasi dalam endapan-endapan ini. Antigen spesifik yang dilawan oleh imunoglobulin ini terkadang dapat diidentifikasi. 12,13 Hipotesis lain yang sering disebut adalah neuraminidase yang dihasilkan oleh Streptokokus, merubah IgG menjadi autoantigenic. Akibatnya, terbentuk

autoantibodi terhadap IgG yang telah berubah tersebut. Selanjutnya terbentuk komplek imun dalam sirkulasi darah yang kemudian mengendap di ginjal.7 Streptokinase yang merupakan sekret protein, diduga juga berperan pada terjadinya GNAPS. Sreptokinase mempunyai kemampuan merubah plaminogen

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


menjadi plasmin. Plasmin ini diduga dapat mengaktifkan sistem komplemen sehingga terjadi cascade dari sistem komplemen.7 Pola respon jaringan tergantung pada tempat deposit dan jumlah kompleks yang dideposit. Bila terutama pada mesangium, respon mungkin minimal, atau dapat terjadi perubahan mesangiopatik berupa ploriferasi sel-sel mesangial dan matrik yang dapt meluas diantara sel-sel endotel dan membran basalis,serta menghambat fungsi filtrasi simpai kapiler. Jika kompleks terutama terletak subendotel atau subepitel, maka respon cenderung berupa glomerulonefritis difusa, seringkali dengan pembentukan sabit epitel. Pada kasus penimbunan kronik komplek imun subepitel, maka respon peradangan dan proliferasi menjadi kurang nyata, dan membran basalis glomerulus berangsur- angsur menebal dengan masuknya kompleks-kompleks ke dalam membran basalis baru yang dibentuk pada sisi epitel.12,13 Mekanisme yang bertanggung jawab terhadap perbedaan distribusi deposit kompleks imun dalam glomerulus sebagian besar tidak diketahui, walaupun demikian ukuran dari kompleks tampaknya merupakan salah satu determinan utama. Kompleks-kompleks kecil cenderung menembus simpai kapiler, mengalami agregasi, dan berakumulasi sepanjang dinding kapiler do bawah epitel, sementara komplekskompleks berukuran sedang tidak sedemikian mudah menembus membran basalis, tapi masuk ke mesangium. Komplkes juga dapat berlokalisasi pada tempat-tempat lain. Jumlah antigen pada beberapa penyakit deposit kompleks imun terbatas, misal antigen bakteri dapat dimusnahkan dengan mekanisme pertahanan penjamu atau dengan terapi spesifik. Pada keadaan demikian, deposit kompleks-kompleks imun dalam glomerulus terbatas dan kerusakan dapat ringan danberlangsung singkat, seperti pada glomerulonefritis akut post steroptokokus.1,2 Hasil penyelidikan klinis imunologis dan percobaan pada binatang menunjukkan adanya kemungkinan proses imunologis sebagai penyebab. Beberapa penyelidik mengajukan hipotesis sebagai berikut :

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


1. Terbentuknya kompleks antigen-antibodi yang melekat pada membrana basalis glomerulus dan kemudian merusaknya. 2. Proses auto-imun kuman Streptococcus yang nefritogen dalam tubuh menimbulkan badan autoimun yang merusak glomerulus. 3. Streptococcus nefritogen dan membran basalis glomerulus mempunyai komponen antigen yang sama sehingga dibentuk zat anti yang langsung merusak membrana basalis ginjal. PEMERIKASAAN LABORATORIUM Pemeriksaan darah menunjukan adanya anemia (kadang sifatnya berat) dan peningkatan jumlah sel darh putih. Pemeriksaan darah untuk menilai fungsi ginjal menunjukkan adanya penimbunan limbah metabolik yang bersifat racun. Pada usg atau ronsen, pada awalnya ginjal tampak membesar tetapi kemudianakan mengisut untuk memperkuat diagnosis seringkali diadakan biopsi ( pengambilan contoh jaringan ginjal untuk diperiksa dengan mikroskop. Juga dilakukan periksaan darah untuk antibodi dan infeksi. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : 1. Laju endap darah meninggi 2. Kadar Hb turun karena hipervolemia ( retensi garam dan lendir) Pada pemeriksaan urin didapatkan : 1. Jumlah urin mengurang 2. Berat jenis meninggi 3. Hematoria mikroskopik

5. Eritrosit (++) 6. Leukosit (+) 7. Silinder leukosit 8. Eritrosit healin 9. Ureum dan kretinin darah meningkat
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


10. Albumin serum dan complemen serum ( globulin beta- IC ) sedikit menurun 11. Titer anti-streptolisin umumnya meningkat kecuali kalau infeksi sterptococus yang mendahuluinya hanya mengenai kulit saja. 12. Uji fungsi ginjal normal pada 50% penderita 13. Kadar BUN dan kreatinin serum meningkat

PENATALAKSANAAN 1. Istirahat selama 2 minggu 2. Berikan penisilin pada fase akut 3. Makanan pada fase akut berikan makanan rendah protein (1g / BB kg / hari) dan rendah garam ( 1 g/ hari) 4. Obati hipertensi 5. Bila anuria berlangsung lama ( 5-7 hari) maka ureum harus dikeluarkan dari dalam darah dengan beberapa cara misalnya, peritoneum dan hemodialisis 6. Diuretik furosemid inttravena ( 1 mg /BB kg / hari) dalm 5-10 menit tidak berakibat pada hemodinamika ginjal dan filtrasi glomerulus. 7. Bila timbul gagal jantung, berikan digitalis, sedatifum dan oksigen. 8. Tirah baring sela

1. Pengobatan tergantung kepada penyebab penyakit serta jenis dan beratnya gejala. Tujuan utama dari pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala-gejalanya. Untuk mengendalikan tekanan darah tinggi diberikan obat anti-hipertensi dan pembatasan asupan garam, cairan serta protein.Untuk mengatasi gagal ginjal dan memperpanjang harapan hidup penderita, dilakukan dialisa atau pencangkokan ginjal. 2. Jika hasil biopsi menunjukkan bahwa penyakitnya berat, maka segera dimulai pemberian obat.Kortikosteroid dosis tinggi biasanya diberikan secara intravena selama 1 minggu dan selanjutnya diberikan per-oral (ditelan). 3. Bisa juga diberikan siklofosfamid atau azathioprine (obat untuk menekan aktivitas sistem kekebalan). 4. Selain itu, bisa dilakukan tindakan plasmaferesis, yaitu suatu prosedur untuk
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


membuang antibodi dari darah penderita. 5. Jika penyakit berkembang lebih lanjut, maka satu-satunya pengobatan yang efektif adalah dialisa. 6. Pilihan lainnya adalah pencangkokan ginjal, meskipun penyakit ini juga bisa menyerang ginjal yang dicangkokkan. PROGNOSIS Prognosis tergantung kepada beratnya gejala. Jika tidak menjalani dialisa, penderita yang mengalami gagal ginjal akan meninggal dalam waktu beberapa minggu. Prognosis juga tergantung kepada penyebab dan usia penderita. Jika penyebabnya adalah penyakit autoimun (tubuh membentuk antibodi untuk menyerang sel-selnya sendiri), maka biasanya pengobatan akan mampu memperbaiki keadaan penderita.Jika penyebabnya tidak diketahui atau usia penderita telah lanjut maka prognosisnya lebih buruk. Sebagian besar penderita yang tidak menjalani pengobatan akan menderita gagal ginjal dalam waktu 2 tahun. Komplikasi 1. Oliguria sampai anuria yang dapat berlangsung 2-3 hari. Terjadi sebagia akibat berkurangnya filtrasi glomerulus. Gambaran seperti insufisiensi ginjal akut dengan uremia, hiperkalemia, hiperfosfatemia dan hidremia. Walau aliguria atau anuria yang lama jarang terdapat pada anak, namun bila hal ini terjadi maka dialisis peritoneum kadang-kadang di perlukan. 2. Ensefalopati hipertensi yang merupakan gejala serebrum karena hipertensi. Terdapat gejala berupa gangguan penglihatan, pusing, muntah dan kejang-kejang. Ini disebabkan spasme pembuluh darah lokal dengan anoksia dan edema otak. 3. Gangguan sirkulasi berupa dispne, ortopne, terdapatnya ronki basah, pembesaran jantung dan meningginya tekanan arah yang bukan saja disebabkan spasme pembuluh darah, melainkan juga disebabkan oleh bertambahnya volume plasma. Jantung dapat memberas dan terjadi gagal jantung akibat hipertensi yang menetap dan kelainan di miokardium.

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


4. Anemia yang timbul karena adanya hipervolemia di samping sintesis eritropoetik yang menurun.

III. GLOMERULONEFRITIS AKUT PASKA-STREPTOKOKKUS GNAPS Definisi Glomerulonefritis merupakan penyakit ginjal dengan suatu inflamasi dan proliferasi sel glomerulus. Peradangan tersebut terutama disebabkan mekanisme imunologis yang menimbulkan kelainan patologis glomerulus dengan mekanisme yang masih belum jelas. Pada anak kebanyakan kasus glomerulonefritis akut adalah pasca infeksi, paling sering infeksi streptokokus beta hemolitikus grup A. Dari perkembangan teknik biopsi ginjal per-kutan, pemeriksaan dengan mikroskop elektron dan imunofluoresen serta pemeriksaan serologis, glomerulonefritis akut pasca streptokokus telah diketahui sebagai salah satu contoh dari penyakit kompleks imun. Penyakit ini merupakan contoh klasik sindroma nefritik akut dengan awitan grosshematuria, edema, hipertensi dan insufisiensi ginjal akut. Walaupun penyakit ini dapat sembuh sendiri dengan kesembuhan yang sempurna, pada sebagian kecil kasus dapat terjadi gagal ginjal akut sehingga memerlukan pemantauan. Nefritis atau peradangan ginjal, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering ditemui. Gejala utamanya adalah tampaknya elemen seperti albumin di dalam air seni. Kondisi ini disebut albuminuria. Sel-sel darah merah dan darah putih dan serpihan granular yang kesemuanya tampak dalam pemeriksaan mikroskopik pada air seni. Gejala ini lebih sering nampak terjadi pada masa kanakkanak dan dewasa dibanding pada orang-orang setengah baya. Bentuk yang paling umum dijumpai dari nefritis adalah glomerulonefritis. Seringkali terjadi dalam periode 3 sampai 6 minggu setelah infeksi streptokokkus. Pembagian Klinik Glomerulonefritis Berdasarkan Perjalanan Penyakit 1. Kongenital atau herediter
LO Skenario 2 (GNAPS)

Pendidikan Dokter 2012

Blok System Urinary


Sindrom Alport, Sindrom Nekrotik Congenital (tipe finlandia), Hematuria Familial, Sindrom Nail Patella. 2. a. Didapat Primer atau Idiopatik Penyakit Kelainan Minimal Glomerulonefritis Proliferatif Mesangial Glomerulonefritis Fokal Segmental Glomerulonefritis Membranoproliferatif Tipe I, II, III Glomerulopati Membranosa, Nefropati IgA Glomerulonefritis Progresif cepat Glomerulonefritis Proliferatif Difus Glomerulonefritis Kronik yang lain (tak terklasifikasi) b. Sekunder Akibat Infeksi - Glomerulonefritis pasca streptokok, hepatitis B, endokarditis bakteril subakut - Nefritis pirau, glomerulonefritis pasca pneumokok, sifilis congenital, malaria - Lepra, schistosomiasis, filariasis, AIDS, dll Berhubungan dengan Penyakit Multisistem - Purpura Henoch Schonlein, Lupus Eritematosus Sistemik, Sindrom Hemolitik Uremik Diabetes Mellitus Sindrom Goodpasture, amiloidosis, dll Penyakit kolagen vascular lainnya : poliarteritis nodosa, penyakit jaringan ikat

campuran, granulomatosis Wegener, vaskulitis, arthritis rheumatoid Obat Penisilamin, obat anti-radang nonsteroid, kaptopril, garam emas, Street geroin, trimetadion, litium, merkuri, dll. Neoplasia Leukemia, limfoma, karsinoma Lain-lain Rejeksi transplantasi ginjal kronik, nefropati refluks, penyakit sel sabit, dll Kuman Penyebab GNAPS
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


Bakteri Streptokokus hemolitikus grup A Streptokokus grup C (Streptococcus zooepidemicus) Pneumococcus (Pneumonia) Streptococcus viridians (endokarditis bacterial sub akut) Staphylococcus aureus (endokarditis bacterial sub akut pneumonia) Staphylococcus albus (shunt ventrikuloatrial yang terinfeksi) Diphteroids (shunt ventrikuloatrial yang terinfeksi) Meningococcus (sepsis) Klebsiella pneumonia (pneumonia) Organisme gram negatif (sepsis) Gonococcus (endokarditis) Salmonella thypi (demam tifoid) Mycoplasma pneumonia (pneumonia) Leptospira Treponema pallidum (sifilis kongenital) Mycobacterium leprae

Di negara berkembang, glomerulonefritis akut pasca infeksi streptokokus (GNAPS) masih sering dijumpai dan merupakan penyebab lesi ginjal non supuratif terbanyak pada anak. Sampai saat ini belum diketahui faktor-faktor yang menyebabkan penyakit ini menjadi berat, karena tidak ada perbedaan klinis dan laboratoris antara pasien yang jatuh ke dalam gagal ginjal akut (GGA) dan yang sembuh sempurna. Manifestasi klinis yang bervariasi menyebabkan insiden penyakit ini secara statistik tidak dapat ditentukan. Diperkirakan insiden berkisar 0- 28% pasca infeksi streptokokus. Pada anak GNAPS paling sering disebabkan oleh Streptococcus beta hemolyticus group A tipe nefritogenik. Tipe antigen protein M berkaitan erat dengan tipe nefritogenik. Serotipe streptokokus beta hemolitik yang paling sering dihubungkan dengan glomerulonefritis akut (GNA) yang didahului faringitis adalah tipe 12, tetapi kadang- kadang juga tipe 1,4 ,6 dan 25. Tipe 49 paling sering dijumpai pada glomerulonefritis yang didahului infeksi kulit /
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


pioderma, walaupun galur 53,55,56,57 dan 58 dapat berimplikasi. Protein streptokokus galur nefritogenik yang merupakan antigen antara lain endostreptosin, antigen presorbing (PA-Ag), nephritic strain-associated protein (NSAP) yang dikenal sebagai streptokinase dan nephritic plasmin binding protein (NPBP). Glomerulonefritis akut pasca infeksi streptokokus dapat terjadi secara epidemik atau sporadic paling sering pada anak usia sekolah yang lebih muda, antara 5-8 tahun.5 Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan 2 : 1. Di Indonesia, penelitian multisenter selama 12 bulan pada tahun 1988 melaporkan 170 orang pasien yang dirawat di rumah sakit pendidikan, terbanyak di Surabaya (26,5%) diikuti oleh Jakarta (24,7%), Bandung (17,6%), dan Palembang (8,2%). Perbandingan pasien laki-laki dan perempuan 1,3:1 dan terbanyak menyerang anak usia 6-8 tahun (40,6%). Patogenesis dan Gambaran Histologis Patogenesis GNAPS belum diketahui dengan pasti. Faktor genetik diduga berperan dalam terjadinya penyakit dengan ditemukannya HLA-D dan HLADR. Periode laten antara infeksi streptokokus dengan kelainan glomerulus menunjukkan proses imunologis memegang peran penting dalam mekanisme penyakit. Diduga respon yang berlebihan dari sistim imun pejamu pada stimulus antigen dengan produksi antibodi yang berlebihan menyebabkan terbentuknya kompleks Ag-Ab yang nantinya melintas pada membran basal glomerulus. Disini terjadi aktivasi sistim komplemen yang melepas substansi yang akan menarik neutrofil. Enzim lisosom yang dilepas netrofil merupakan faktor responsif untuk merusak glomerulus. Hipotesis lain adalah neuraminidase yang dihasilkan oleh streptokokus akan mengubah IgG endogen menjadi autoantigen. Terbentuknya autoantibodi terhadap IgG yang telah berubah tersebut, mengakibatkan pembentukan komplek imun yang bersirkulasi, kemudian mengendap dalam ginjal. Pada kasus ringan, pemeriksaan dengan mikroskop cahaya menunjukkan kelainan minimal. Biasanya terjadi proliferasi ringan sampai sedang dari sel mesangial dan matriks. Pada kasus berat terjadi proliferasi sel mesangial, matriks dan sel endotel yang difus disertai infiltrasi sel polimorfonuklear dan monosit,
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


serta penyumbatan lumen kapiler. Istilah glomerulonefritis proliferatif eksudatif endokapiler difus digunakan untuk menggambarkan kelainan morfologi penyakit ini. Bentuk bulan sabit dan inflamasi interstisial dapat dijumpai mulai dari yang halus sampai kasar yang tipikal di dalam mesangium dan di sepanjang dinding kapiler. Endapan imunoglobulin dalam kapiler glomerulus didominasi oleh Ig G dan sebagian kecil Ig M atau Ig A yang dapatdilihat dengan mikroskop imunofluoresen. Mikroskop elektron menunjukkan deposit padat elektron atau humps terletak di daerah subepitelial yang khas dan akan beragregasi menjadi Ag-Ab kompleks. Anamnesis Identitas pasien Keluhan utama Keluhan tambahan Riwayat penyakit Riwayat pengobatan Gambaran Klinis dan kelainan fisik Lebih dari 50 % kasus GNAPS adalah asimtomatik. Kasus klasik atau tipikal diawali dengan infeksi saluran napas atas dengan nyeri tenggorok dua minggu mendahului timbulnya sembab. Periode laten rata-rata 10 atau 21 hari setelah infeksi tenggorok atau kulit. Hematuria dapat timbul berupa gross hematuria maupun mikroskopik. Gross hematuria terjadi pada 30-50 % pasien yang dirawat. Variasi lain yang tidak spesifik bisa dijumpai seperti demam, malaise, nyeri, nafsu makan menurun, nyeri kepala, atau lesu.1,4 Pada pemeriksaan fisis dijumpai hipertensi pada hampir semua pasien GNAPS, biasanya ringan atau sedang.7,15 Hipertensi pada GNAPS dapat mendadak tinggi selama 3-5 hari. Setelah itu tekanan darah menurun perlahan-lahan dalam waktu 1-2 minggu. Edema bisa berupa wajah sembab, edem pretibial atau berupa gambaran sindrom nefrotik. Asites dijumpai pada sekitar 35% pasien dengan edem. Bendungan sirkulasi

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


secara klinis bisa nyata dengan takipne dan dispne. Gejala gejala tersebut dapat disertai oliguria sampai anuria karena penurunan laju filtrasi glomerulus (LFG). Laboratorium Pemeriksaan urin sangat penting untuk menegakkan diagnosis nefritis akut. Volume urin sering berkurang dengan warna gelap atau kecoklatan seperti air cucian daging. Hematuria makroskopis maupun mikroskopis dijumpai pada hampir semua pasien. Eritrosit khas terdapat pada 60-85% kasus, menunjukkan adanya perdarahan glomerulus. Proteinuria biasanya sebandingdengan derajat hematuria dan ekskresi protein umumnya tidak melebihi 2gr/m2 luas permukaan tubuh perhari. Sekitar 2-5% anak disertai proteinuria masif seperti gambaran nefrotik. Umumnya LFG berkurang, disertai penurunan kapasitas ekskresi air dan garam, menyebabkan ekspansi volume cairan ekstraselular. Menurunnya LFG akibat tertutupnya permukaan glomerulus dengan deposit kompleks imun. Sebagian besar anakyang dirawat dengan GNA menunjukkan peningkatan urea nitrogen darah dan konsentrasi serum kreatinin. Anemia sebanding dengan derajat ekspansi volume cairan esktraselular dan membaik bila edem menghilang. Beberapa peneliti melaporkan adanya pemendekan masa hidup eritrosit. Kadar albumin dan protein serum sedikit menurun karena proses dilusi dan berbanding terbalik dengan jumlah deposit imun kompleks pada mesangial glomerulus. Bukti yang mendahului adanya infeksi streptokokus pada anak dengan GNA harus diperhatikan termasuk riwayatnya. Pemeriksaan bakteriologis apus tenggorok atau kulit penting untuk isolasi dan identifikasi streptokokus. Bila biakan tidak

mendukung, dilakukan uji serologi respon imun terhadap antigen streptokokus. Peningkatan titer antibodi terhadap streptolisin-O (ASTO) terjadi 10- 14 hari setelah infeksi streptokokus. Kenaikan titer ASTO terdapat pada 75-80% pasien yang tidak mendapat antibiotik. Titer ASTO pasca infeksi streptokokus pada kulit jarang meningkat dan hanya terjadi pada 50% kasus. Titer antibodi lain seperti antihialuronidase (Ahase)
Pendidikan Dokter 2012 LO Skenario 2 (GNAPS)

Blok System Urinary


dan anti deoksiribonuklease B (DNase B) umumnya meningkat. Pengukuran titer antibodi yang terbaik pada keadaan ini adalah terhadap antigen DNase B yang meningkat pada 90-95% kasus. Pemeriksaan gabungan titer ASTO, Ahase dan ADNase B dapat mendeteksi infeksi streptokokus sebelumnya pada hampir 100% kasus. Penurunan komplemen C3 dijumpai pada 80-90% kasus dalam 2 minggu pertama, sedang kadar properdin menurun pada 50% kasus. Penurunan C3 sangat nyata, dengan kadar sekitar 20-40 mg/dl (normal 80-170 mg/dl). Kadar IgG seringmeningkat lebih dari 1600 mg/100 ml pada hampir 93% pasien. Pada awal penyakit kebanyakan pasien mempunyai krioglobulin dalam sirkulasi yang mengandung IgG atau IgG bersama-sama IgM atau C3. Hampir sepertiga pasien menunjukkan pembendungan paru. Di Ujung Pandang pada tahun 1980-1990 pada 176 kasus mendapatkan gambaran radiologis berupa kardiomegali 84,1%, bendungan sirkulasi paru 68,2 % dan edem paru 48,9% . Gambaran tersebut lebih sering terjadi pada pasien dengan manifestasi klinis disertai edem yang berat. Foto abdomen menunjukkan kekaburan yang diduga sebagai asites. Diagnosis Kecurigaan akan adanya GNAPS dicurigai bila dijumpai gejala klinis berupa hematuria nyata yang timbul mendadak, sembab dan gagal ginjal akut setelah infeksi streptokokus.Tanda glomerulonefritis yang khas pada urinalisis, bukti adanya infeksi streptokokus secaralaboratoris dan rendahnya kadar komplemen C3 mendukung bukti untuk menegakkan diagnosis. Tetapi beberapa keadaan dapat menyerupai GNAPS seperti:

Glomerulonefritis kronik dengan eksaserbasi akut Purpura Henoch-Schoenlein yang mengenai ginjal Hematuria idiopatik Nefritis herediter (sindrom Alport ) Lupus eritematosus sistemik
LO Skenario 2 (GNAPS)

Pendidikan Dokter 2012

Blok System Urinary

Pendidikan Dokter 2012

LO Skenario 2 (GNAPS)