HEMIFACIAL SPASM

PENDAHULUAN Hemifacial Spasm termasuk dalam golongan movement disorders yang secara karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh saraf VII (N.facialis), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya kontraksi dimulai pada daerah sekitar mata (m. orbicularis oculi), menjalar secara bertahap ke otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut. Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat (1990) adalah 14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Spasme hemifasial ini timbul pada usia dekade 50-an dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum ada data yang pasti tentang penderita spasme hemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf Misbach (Agustus 1999 Januari 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada spasme hemifasial dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki (95%) dan 1 pasien wanita (5%).

DEFINISI Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang tidak terasa sakit pada salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf cranial VII (N. Facialis). Saraf ini menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar ludah dan air mata, dan memungkinkan bagian depan lidah untuk mengetahui rasa. Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi lebih sering terjadi pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua. Kejang tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul pada arteri yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.

ANATOMI Nukleus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak menyilang melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi menerima persarafan korteks kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang menyilang). Apabila terdapat suatu lesi rostral dari nukleus fasialis akan menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral kecuali otot frontalis dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli menerima persarafan dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan dilumpuhkan oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya. Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu: 1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M. Levator palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior, M. Stilohioid dan M. Stapedius di telinga tengah. 2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis. 3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di 2/3 bagian depan lidah. 4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus trigeminus. Daerah

overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang tindih)) ini terdapat di lidah, palatum, meatus akustikus elsterna dan bagian luar gendang telinga. Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah, kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung. Dan ia juga menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi 2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung, dan faring. Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang disarafinya. Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar desenden dan inti-inti akar desenden dari saraf trigeminus. Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar di bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian memasuki meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius dan menjadi satu berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam Os. mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk mensarafi otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus facialis

ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah:

Idiopatik. Vascular compression. Facial nerve compression by mass. Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque. Secondary to trauma or Bell palsy. Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial spasm. Jika

orang yang lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin ada penyakit neurologis yang mendasarinya (misalnya multiple sclerosis). Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N. Facialis). Sebuah tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bells Palsy. Penyebabnya mungkin juga tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling umum adalah pembuluh darah menekan nervus facialis, yang menyebabkan otot-otot sekitarnya untuk kedutan atau kejang.

PATOFISIOLOGI Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial Spasme (HFS) merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus facialis. Gangguan ini terjadi dalam dekade kelima atau keenam dari kehidupan, hampir selalu unilateral, meskipun gangguan bilateral dapat terjadi jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm biasanya dimulai dengan gerakan klonik singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar dalam beberapa tahun ke otot wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis

oris, platysma, zygomaticus). Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot yang terlibat. Iritasi kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan penyebab yang mungkin dari Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar yang dimiliki. Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas dari nucleus nervus facialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat menyebabkan

ephatic transmisi dalam nervus facialis. Mekanisme lain menjelaskan involunter ritmik kontraksi mioclonic diobservasi pada hemifacial spasm. Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease) dan lesi non kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) mungkin dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar kasus hemifacial spasm sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin disebabkan oleh pembuluh darah yang menyimpang (misalnya cabang distal dari arteri anterior inferior cerebellar atau arteri vertebralis) mengompresi nervus facialis dalam cerebellopontine angle.

GEJALA KLINIS Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan membaca mungkin merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian wajah tidak sengaja kejang, biasanya diawali dengan kelopak mata, kemudian menyebar menuju pipi dan mulut. Kejang kemungkinan sementara pada awalnya tetapi bisa jadi hampir berlanjut. Gangguan tersebut pada hakekatnya tidak menyakitkan tetapi bisa memalukan. Gejala dari hemifacial spasm, yaitu: Berkedut intermitten dari otot kelopak mata. Penutupan mata secara paksa. Spasme otot-otot wajah bagian bawah. Mulut menarik ke satu sisi.

Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah.
Gambar 2. Hemifacial spasm

DIAGNOSIS Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi N.VII (N. facialis), bersifat paroksismal, timbil secara sinkron dan intermitten pada satu sisi wajah.Biasanya timbul pada usia dekade limapuluhan dan banyak dijumpai pada wanita. Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi dan menjalat secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma. Spasme hemifasial atypical lebih jarang ditemukan. Pada spasme hemifasial typikal kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oris dan buccinator, dan menyebar ke musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk menemukan dari 143 pasien spasme hemifasial, kasus typical ditemukan pada 95,9% dan atypical 4,1%. Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara lain: stress, kelelahan fisik, kecemasan dan cahaya yang terang. Pola timbulnya spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical hemifasial spasm, dimana mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah mata kanan yang kemudian secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut. Serangan makin sering saat pasien stress dan kelelahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan (discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan. Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat, stereotipik dan terkoordinasi serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian penderita merasa lega. Penderita tics biasanya berhubungan dengan penyakit obsesive compulsive.

Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya irama gelombang frekuensi tinggi (150-400 Hz), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada blink refleks dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi oleh cabang-cabang N.VII secara jelas. Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus VII. Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh pembuluh darah. Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah Anterior Inferior Cerebellar Artery (AICA) pada 73 kasus. Terdapat 2 teori yang menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik involunter pada otot-otot wajah yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan transmisi epatik.

Gambar 3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang.

DIAGNOSA BANDING Tics Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan semipurposeful dari otototot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat terjadi secara fisiologis atau dalam hubungan dengan encepalopati difus. Beberapa obat (misalnya antikonvulsan, kafein, metilpenidate, antiparkinson agent) berhubungan dengan produksi tics. Tunggal, berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang, throat clearing, vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana. Hemimasticatory spasm Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan terjadi dengan iritasi pada saraf motorik trigeminal. Kondisi yang jarang adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi involunter unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah (biasanya masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini. Myoclonic movement Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari lesi pada level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh distribusi gerakan abnormal (lebih umum dan mungkin bilateral) dan mungkin dengan pemeriksaan management. Craniofacial Tremor Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor esensial, parkinson disease, thyroid disfunction, atau gangguan elektrolit. Kejang focal motor harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial spasm. Kelemahan postictal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian bawah adalah hal yang membedakan dengan kejang focal motor. Facial myokimia electrodiagnostic. Central myoclonus merespon anticonvulsant

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit, sering dengan penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan wajah abnormal lainnya dengan karakteristik electromyogram. Facial myokimia dapat terjadi dengan beberapa proses di batang otak. Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika diberikan toksin botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa pengobatan dalam beberapa minggu.

PENATALAKSANAAN Penatalaksanaan pada spasme hemifasial sebaiknya diobati terlebih dulu dengan medika mentosa dengan pemberian Carbamazepin dengan dosis 600-1200 mg/hr. Jesel dkk (1982) memberikan carbamazepin pada 46 kasus spasme hemifasial dan ternyata didapatkan perbaikan pada 16 kasus (35%) dan hilangnya gejala pada 10 pasien (22%). Pada hasil penelitian lain dikatakan carbamazepin efektif pada lebih dari 50% kasus. Dapat pula diberikan pelemas otot (baclofen). Bila dengan kedua macam obat tersebut kurang berhasil maka dapat digunakan Botulinum Toxin injeksi (BOTOX). Toksin botulinum merupakan neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang

menghambat pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara kerjanya yaitu menimbulkan efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan memblokade secara irreversibel transmisi kolinergik pada terminal saraf presinap. Dosis yang digunakan tergantung dari daerah otot yang akan disuntik. Obat suntikan ini merupakan hasil pengolahan toksin botulinum serotipe A. Secara klinis kelemahan akan tampak 1-3 hari setelah pemberian toksin ini dan akan berakhir 3-6 bulan kemudian tergantung dosis dan kepekaan individu. Adapun aplikasi toksin botulinum dalam klinik selain untuk spasme hemifasial adalah untuk: blepharospasm, tortikolis, tremor, tics dan mioklonus palatal. Operasi dekompresi terhadap pembuluh darah juga merupakan suatu cara pengobatan terhadap spasme hemifasial. Operasi ini memiliki efek samping yang cukup serius. Menurut penelitian Janneta dkk dekompresi mikrovaskuler merupakan terapi pilihan bagi spasme hemifasial disamping botox.

PROGNOSIS Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan bagaimana respon pasien terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif bebas dari gejala,

beberapa mungkin membutuhkan pembedahan. Lainnya mungkin hanya dapat diobati dengan toksin botulinum atau obat-obatan dan akan harus hidup pada tingkat yg lebih besar atau kecil dari kejang pada wajah pada hari-hari dikehidupan mereka. Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu pasien akan mengalami gejala yang lebih parah. Kurang dari 10 % pasien mengalami kambuh kembali dari gejala mereka. Pada kasus yang berat, hemifacial spasme menyebabkan penutupan kelopak mata secara tiba-tiba yang membuat mata melihat menjadi sangat sulit. Meskipun prognosis buruk, harus diingat hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.

10