matici (convulsioni, alterazioni respiratorie ecc).

Se la glicemia rimane sotto 30, nonostante adeguata terapia con glucosio, si somministri Idrocortisone (vedi cap 13) 5 mg/Kg/die in 3 somministrazioni im o ev. Il cortisone pu essere ridotto quando la glicemia superiore a 30 mg/100 mL per 48 ore e sospeso 3 giorni dopo. In questo periodo la glicemia va controllata ogni Estratto Pocket Manual Terapia 2014 - www.pocketmanualterapia.com 2-6 oreda e verranno escluse malattie tipo tesaurismosi glicidiche, galattosemia, ecc.
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Il 65% dei neonati a termine e l80% di quelli pretermine sviluppa, prima ma settimana di vita, un ittero con Bilirubinemia > 5 mg/dL fino anella 10-12 mg/ settimana di vita, ittero econ Bilirubinemia 5 mg/dL fino a 10-12 mg/dL dL nel neonato a un termine 12-15 mg/dL nel > prematuro (Rennie, BMJ 340, nel neonato aLuso termine e 12-15 mg/dL nel prematuro (Rennie, 340, 2409; 2409; 2010). precoce della Fototerapia quando i valoriBMJ superano quel2010 ). Luso ha precoce della Fototerapia i valori superano quelli pu fisiolo li fisiologici ridotto limpiego delle quando exanguinotrasfusioni. Littero digici ha ridotto limpiego delle exanguinotrasfusioni. Littero pu dipendere da pendere da un difetto di coniugazione o da un ecccesso di produzione conun difettoad di uno coniugazione o da un ecccesso di produzione conseguente ad uno seguente stato emolitico. stato emolitico. Ogni grammo di Emoglobina degradato produce 34 mg di Bilirubina che deve Ogni grammo di nel Emoglobina degradato produce 34Current mg di Bilirubina deve essere coniugata fegato e quindi escreta (Thilo, Pediatric che Diag. & essere 2005 coniugata nel di fegato e quindi escreta (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. ). Valori BilirubiTreat. 2005 Valorisono di Bilirubinemia > 12). mg/dL il dopnemia 12 mg/dL sono il doppio pi> frequenti ad altitudini > Tab. 21.9.1 Iperbilirubinemia fisiologica pio pi frequenti ad altitudini > (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005) 3.100 m o negli asiatici. I pre3.100 m o negli asiatici. I prematuri o quelli allattati con latmaturi o quelli allattati con latte te materno hanno statisticamen1) littero compare dopo 24h materno hanno statisticamente te valori superiori di Bilirubine- 2) la Bilirubinemia totale cresce meno di 5 mg/ valori superiori di Bilirubinemia (Thilo, Current Pediatric dL/die mia (Thilo, Current Diag. & Treat. 2005).Pediatric 3) il picco si verifica al 3-5 giorno Diag. & Treat. 2005 ). le cause 4) i valori non superano i 15 mg/dl Varie possono essere Varie possono essere cause endogene o esogene le che an- 5) si risolve, nel nato a termine, in una settimana endogene o esogene che analtrimenti due dranno individuate: isoimmudranno individuate: isoimmunizzazione materna, malattie nizzazionecongenite, materna, farmaci malattiee tossici, infezioni, CID, galattosemia, microemolitiche emolitiche ecc. congenite, farmaci e tossici, infezioni, CID, galattosemia, microanangiopatia giopatia ecc. Una delle cause pi frequenti lEritroblastosi fetale dovuta alla sensibilizzaUna delle frequenti lEritroblastosi dovutaverso alla sensibilizzazione, per cause lo pipi durante il parto, di una madre fetale Rh negativa dei figli Rh zione, per lo pi durante il parto, di una madre Rh negativa verso dei negativi figli Rh positivi. Il 15% dei bianchi, l8% dei neri e il 2% degli asiatici sono Rh positivi. IlCurrent 15% dei bianchi,2004 l8% neri e il 2% asiatici ed sono Rh negativi ( Baschat, Therapy ).dei Lantigene Rh degli complesso costituito da (Baschat, Therapy 2004 complesso ed lantigene costituito da un gruppo Current di 6 antigeni (C, c, D, ). d,Lantigene E, e) ancheRh se nel 90% dei casi in un gruppo di(Kendig, 6 antigeni (C, c, D, d, E, e) anche se nel 90% deidetermina casi lantigene in gioco il D Current Therapy 2008 ). Un uomo Rh+ un feto gioco il D (Kendig, Current Therapy 2008). Un uomo Rh+ determina un feto Rh+ nel 70% dei casi. Il rischio di isoimmunizzazione dell8% dopo la prima gravidanza, del 16% dopo la seconda e aumenta con le successive fino oltre il 50%. Nel caso un fratello ne abbia gi sofferto il rischio pu salire al 90%. Prevenzione delleritroblastosi fetale: 300 di Immunorho f im 200-300 (anticorpi anti Rh) da somministrare im alle madri Rh entro 72h dal parto di un bimbo Rh+ o da una emorragia fetoplacentare (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Disponibile allestero anche ev (forse meglio tollerato). Questi anticorpi distruggono le cellule Rh-positive fetali nella circolazione materna, prevenendo con ununica dose nel 90% la sensibilizzazione (Cohen, Current Therapy 2005). un esempio di immunizzazione passiva che previene unimmunizzazione attiva. Viene somministrato nel caso di bimbi Rh+ con riduzione dellincidenza dellisoimmunizzazione dal 16% all1,5% (Cohen, Current Therapy 2005). Somministrazioni pi precoci durante la 28a- 29a settimana di gestazione ed entro 72h dal parto riducono ulteriormente lincidenza dall1,5% allo 0,1% (Cohen, Current Therapy 2005). Lemivita 12 settimane (Kendig, Current Therapy 2008). La dose di 300 efficace per esposizione a 30 mL di sangue Rh+ o 15 mL di globuli rossi fetali; per volumi maggiori sono richieste dosi superiori (Kendig, Current Therapy 2008). Se dimenticato va fatto entro 4 settimane. Una madre

Per approfondire Rennie, BMJ 340, 2409; 2010 Perdei approfondire Rennie, 340, 2409;pretermine 2010 Il 65% neonati a termine e BMJ l80% di quelli sviluppa, nella pri-

9.MALATTIA MALATTIA EMOLITICA EMOLITICA DEL 9. DELNEONATO NEONATO

munizzazione dal 16% all1,5% (Cohen, Current Therapy 2005) .2005) Somministralisoimmunizzazione dal 16% (Cohen, Current Therapy . SommiViene somministrato nel casoall1,5% di bimbi Rh+ con riduzione dellincidenza dela a a settimana a zioni pi precoci durante la 28 29 di di gestazione ed entro 72h nistrazioni pi precoci durante la 28 - 29( settimana gestazione ed entro 72h dal dal lisoimmunizzazione dal 16% all1,5% Cohen, Current Therapy 2005) . Sommiparto riducono ulteriormente lincidenza dall1,5% allo 0,1% ( Cohen, Current a a parto riducono lincidenza allo 0,1% (Cohen, Current Thenistrazioni pi ulteriormente precoci durante la 28 - 29dall1,5% settimana di gestazione ed entro 72h dal Therapy 2005) . Lemivita lincidenza 12 settimane (Kendig, Current Therapy 2008 ). La rapy . Lemivita 12 settimane (Kendig, Current Therapy 2008Current ). La dose di parto2005) riducono ulteriormente dall1,5% allo 0,1% (Cohen, Thedose di 300 per efficace per esposizione asangue 30 mLRh+ di Therapy sangue Rh+ o La 15 dose mL di 300 efficace esposizione a 30 ( mL di o 15 mL di globuli rossi rapy2005) . Lemivita 12 settimane Kendig, Current 2008 ). di globuli rossi fetali; per volumi sono richieste dosi superiori (Therapy Kendig, fetali; per volumi maggiori sono maggiori richieste superiori (Kendig, Current 300 efficace per esposizione a 30 mLdosi di sangue Rh+ o 15 mL di globuli rossi gi sensibilizzata non pu beneficiare di tale trattamento ( Kendig, Current Current Therapy 2008 ). Se dimenticato va fatto entro 4 settimane. Una madre 2008 ).per Se dimenticato va fatto entro 4 settimane. Una madre gi sensibilizzata non fetali; volumi maggiori sono richieste dosi superiori (Kendig, Current Therapy Therapy 2008 ). di tale gi sensibilizzata non pu beneficiare di Current taleUna trattamento ( Kendig, Current pu beneficiare trattamento (Kendig, Therapy 2008 ). 2008 ). Se dimenticato va fatto entro 4 settimane. madre gi sensibilizzata non Therapy 2008). di tale trattamento (Kendig, Current Therapy 2008). pu beneficiare
Tab. 21.9.2 Indicazioni agli anticorpi anti Rh Tab. 21.9.2 Indicazioni agli anticorpi anti Rh 1) induzione di aborto 7) parto 2) spontaneo 8) 1) aborto induzione di aborto 7) mola parto idatiforme 3) vaginali in gravidanza 9) cordocentesi 2) sanguinamenti aborto spontaneo 8) mola idatiforme 4) ectopica 10) errate RH+ 3) gravidanza sanguinamenti vaginali in gravidanza 9) trasfusioni cordocentesi 5) addominale 11) daborto 4) trauma gravidanza ectopicain gravidanza 10) minaccia trasfusioni errate RH+ 6) dei villi corionici 12) 5) biopsia trauma addominale in gravidanza 11) amniocentesi minaccia daborto 6) biopsia dei villi corionici 12) amniocentesi

A) Trattamento Trattamento ante-partum ante-partum A) A) Trattamento ante-partum Il trattamento trattamento sar individualizzato in in base base allepoca allepoca gestazionale gestazionale e e agli agli esami esami A) Trattamento ante-partum Il sar individualizzato del liquido amniotico inparticolare particolareal alrapporto rapporto lecitine/sfingomieline. Il trattamento sar individualizzato in base allepoca gestazionale e e agli agli esami esami del liquido amniotico in lecitine/sfingomieline. Il trattamento sar individualizzato in base allepoca gestazionale a del liquido amniotico in particolare al rapporto lecitine/sfingomieline. Nelle forme lievi il parto verr indotto dopo la 38 settimana del amniotico inparto particolare al rapporto liquido Nelle forme lievi il verr indotto dopolecitine/sfingomieline. la 38aasettimana a a lieviil ilparto parto verr indotto dopo la 38 settimana Nelle Nelle forme forme medie medie il parto verr indotto tra la 35 e 38 a a settimana a settimana lievi verr indotto dopo la 38 il parto verr indotto tra la 35 e 38 settimana a a a forme medie mediese ilparto partoverr verr indottotra tra la 35 e 38 a rapporto a settimana Nelle Nelle forme forme gravi, dopo la 34a indotto settimana con un L/S > > 1,5 1,5 verr verr il la 35 erapporto 38 settimana gravi, se dopo la 34 settimana con un L/S a a verranno subito indotto il parto fetale con cesareo, se prima della 34 Nelle forme gravi, se dopo la 34 con un rapporto L/S > 1,5 verr a settimana a settimana subito indotto il parto fetale con cesareo, se prima della 34 settimana verranno Nelle forme gravi, se dopo la 34 settimana con un rapporto L/S > 1,5 verr praticate delle il trasfusioni fetali intrauterine. settimana verranno verranno subito indotto indotto il parto fetale fetale con cesareo, se se prima prima della della 34 34aa settimana praticate delle trasfusioni fetali intrauterine. subito parto con cesareo, a praticate delle trasfusioni fetali intrauterine. intrauterine. 400 mg/Kg ev di di gammaglobuline gammaglobuline per55gg/3 gg/3sett sett iniziando dalla 10 a settimapraticate delle trasfusioni fetali 400 mg/Kg ev per iniziando dalla 10 settimana a Therapy na ritarderebbero il fabbisogno di trasfusioni fetali ( Cohen, Current settima400 mg/Kg ev di gammaglobuline per 5 gg/3 sett iniziando dalla 10 a ritarderebbero il gammaglobuline fabbisogno di trasfusioni (Cohen,dalla Current Therapy 400 mg/Kg ev di per 5 gg/3fetali sett iniziando 10 settimana 2005) . Questa tecnica proposta da Liley nel 1963 ha lo scopo di consentire ad na ritarderebbero il fabbisogno di trasfusioni fetali ( Cohen, Current Therapy 2005) . Questa tecnica proposta da Liley nel 1963 ha lo scopo di consentire ad ritarderebbero il fabbisogno di trasfusioni fetali (Cohen, Current Therapy alcuni feti, destinati a morte intrauterina per idrope, di raggiungere unet ge2005) . Questa tecnica proposta da Liley nel 1963 ha lo scopo di consentire ad alcuni destinati a morte intrauterina di lo raggiungere unet gesta2005).feti, Questa tecnica proposta da Lileyper nelidrope, 1963 ha scopo di consentire ad stazionale sufficiente per linduzione del parto pretermine con discrete probaalcuni feti, feti, destinati morte intrauterina per idrope, raggiungere unet gezionale sufficiente per linduzione del parto pretermine con discrete probabilit alcuni destinati aamorte intrauterina per idrope, di di raggiungere unet gestabilit disufficiente sopravvivenza. La trasfusione fetale intrauterina consiste nellinfustazionale sufficiente per linduzione del parto pretermine discrete probadi sopravvivenza. La fetale intrauterina consiste nellinfusione di zionale pertrasfusione linduzione del parto pretermine con con discrete probabilit sione globuli rossi Rh cavit peritoneale del feto;fatta pu essere fatta a bilit di sopravvivenza. Lanella trasfusione fetale intrauterina consiste nellinfuglobuli rossi Rh nella cavit peritoneale del feto; pu essere a partire dalla di sopravvivenza. La trasfusione fetale intrauterina consiste nellinfusione di a settimana, i globuli rossi, assorbiti al 50% dal sistema linfatipartire dalla 23 sione di globuli rossi Rh nella cavit peritoneale del feto; pu essere fatta a a 23 settimana, i globuli rossi, assorbiti al 50% dal sistema linfatico, entrano nel globuli rossi Rh nella cavit peritoneale del feto; pu essere fatta a partire dalla a co, circolo sanguigno; il rossi, volume della trasfusione in entrano rapporto al settimana, i della globuli assorbiti al 50% dal sistema linfatipartire dallanel 23 a entrano circolo sanguigno; il volume trasfusione in sistema rapporto al periodo gestaziosettimana, i globuli rossi, assorbiti al 50% dal linfatico, nel 23 periodo gestazionale (da 20 a 120 mL) e viene ripetuta ogni 2-4 fino co, entrano nel circolo il volume della trasfusione settimane in35 rapporto al a nale (da 20 a 120 mL) esanguigno; viene ripetuta ogni 2-4 settimane fino alla . circolo asanguigno; il volume della trasfusione in rapporto al periodo gestazio. alla 35 periodo gestazionale (da 20 a 120 mL) e viene ripetuta ogni 2-4 settimane fino a nale (da 20 a 120 mL) e viene ripetuta ogni 2-4 settimane fino alla 35 . alla 35a.
Formula Formula per per la la quantit quantit di di sangue sangue da da somministrare somministrare mL da da trasfondere trasfondere = gestazione mL = (sett (sett di gestazione 20) 20) 10. 10. Formula per la quantit didi sangue da somministrare mL da trasfondere = (sett di gestazione 20) 10.

Indicato se se Ht Ht < < 30 30 e e feto feto < < 35 35 settimane settimane ( (Kendig, Kendig, Current Current Therapy Therapy 2008 2008). ). AbiAbiIndicato tualmente vengono trasfusi 50 mL/Kg al fine di portare lHt > 50, di ridurre le tualmente vengono trasfusi 50 mL/Kg al fine di portare lHt > 50, di ridurre le trasfusioni e e leritropoiesi leritropoiesi fetale fetale ( (Baschat, Baschat, Current Current Therapy Therapy 2004 2004). ). trasfusioni Dal 1981 si preferisce trasfondere direttamente nel sistema vascolare del feto attraverso la vena ombelicale. Questa via di accesso di scelta per la sua efficacia, la peritoneale si riserva ai casi in cui questa non utilizzabile. Pu essere fatta a partire dalla 18a settimana (Cohen, Current Therapy 2005). Abitualmente dopo la prima trasfusione lHt scende per emolisi delle cellule Rh+ o per ridotta ematopoiesi fetale. La seconda trasfusione di globuli rossi, con ematocrito pari al 75%, si fa abitualmente dopo 10 gg e le successive dopo 2-4 settimane quando lHt, che scende dell1% / die, risulta < 30 (Cohen, Current Therapy 2005). Lultima trasfusione viene praticata alla 34a-35a settimana ed il parto avviene alla 37a-38a (Cohen, Current Therapy 2005). In mani esperte si possono avere risultati positivi con sopravvivenze > 90% dei feti non idropici e > 80% degli idropici (Cohen, Current Therapy 2005). Linduzione del parto pu essere fatta dalla 28a settimana, ma preferibile dopo la 32a-34a.

B) Trattamento alla nascita nei casi pi compromessi, con anemia (ematocrito < 30), insufficienza respiratoria, epatosplenomegalia, edema, ascite, ipertensione venosa ombelicale, verr praticata assistenza respiratoria, toracentesi, paracentesi, exanguinotrasfusioni di 200-250 mL fino a portare lHb a valori superiori a 10 g/100 mL. Valori di Bilirubinemia > 20 mg/dL aumentano, in questi pazienti, il rischio di chernittero mentre il rischio di danno cerebrale molto basso, anche per valori di 25 mg/dl, in bambini a termine e senza emolisi (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Con le moderne tecniche la mortalit scesa dal 13% degli anni sessanta al 3%. C) Trattamento dopo la nascita Il 50% dei neonati con malattia emolitica hanno forme lievi che non richiedono terapia, i valori dellHb sono > 12-13 g/dL e la Bilirubina < 16-20 mg/dL. Nel 25% dei casi si hanno forme intermedie con rischio di danni da ittero e nel 25% il neonato presenta idrope (con anasarca e ascite) secondario a disfunzione epatica causata da una maggiore attivit ematopoietica e una ridotta produzione di emoglobina. La mortalit scende, in questi casi, dal 33% con le trasfusioni al 13% con le exanguinotrasfusioni (Osterholt, Current Therapy 2002). 1. Fototerapia sicura e scinde la bilirubina cutanea in componenti pi facilmente eliminabili. Riduce o elimina il fabbisogno di exanguinotrasfusioni. Intensit 200-400 fino a 600 Candele. Indicazioni nelle prime 2-4h: bilirubinemia compresa tra 5 e 15 mg (per valori superiori si ricorre allexanguinotrasfusione) o > 18 mg in caso di associata emolisi o incremento > 5 mg/die (Aucott, Current Therapy 2002). Dopo la 24a ora si pu impiegare anche per valori bilirubinemici superiori a 10 mg. In caso di iperbilirubinemia senza emolisi indicata se la Bilirubinemia > 15 mg/mL nelle prime 24h o > 18 mg/mL nelle prime 72h (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Controllare la temperatura rettale ogni 2 ore e la bilirubinemia ogni 12 ore (il colore della cute non attendibile), compensare le aumentate perdite idriche, proteggere gli occhi (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Controindicazioni: ittero ostruttivo ed epatopatie. Abitualmente vengono fatti tre cicli di 6 ore, distanziati di 2 ore, e ripetuti per 5-6 gg. Effetti collaterali: febbre (50%), diarrea, rash, irritabilit e disidratazione. Alcuni Autori ritengono che nei nati a termine la fototerapia accorcia la durata dellittero e riduce le richieste di exanguinotrasfusioni anche se i benefici a 21. Fisiopatologia neonatale distanza non sono certi (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). 223
Tab. 21.9.3

Indicazioni alla fototerapia dopo trasfusione (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005)
Proteinemia bassa (5 g/100 mL o meno) Peso

Asfissia perinatale Difficolt respiratoria Acidosi metabolica (pH 7,25 o meno) Ipotermia (temperatura meno di 35)

alla nascita inferiore ai 1.500 g

Segni di deterioramento del SNC

2. Exanguinotrasfusione 2.Exanguinotrasfusione Lo scopo della terapia diminuire il tasso di Bilirubinemia al fine di prevenire Lo scopo della terapia diminuire il tasso di bilirubinemia al fine di prevenire l ittero nucleare . littero nucleare.
Tab. 21.9.4 Indicazioni allexanguinotrasfusione in base alla Bilirubinemia (Aucott, Current Therapy 2002)

1) Neonato a termine

> 20 mg/dL con emolisi associata > 25 mg/dL senza emolisi associata

2.Exanguinotrasfusione Lo scopo della terapia diminuire il tasso di bilirubinemia al fine di prevenire littero nucleare.
Tab. 21.9.4 Indicazioni allexanguinotrasfusione in base alla Bilirubinemia (Aucott, Current Therapy 2002)

1) Neonato a termine 2) Neonato pretermine

> 20 mg/dL con emolisi associata > 25 mg/dL senza emolisi associata 12-15 mg/dL per 0,5-1 Kg di peso 15-18 mg/dL per 1-1,5 Kg di peso >18 mg/dL > 1,5 Kg di peso

Se lemolisi dovuta ad incompatibilit ABO o Rh o sferocitosi riduce la BiSe lemolisi dovuta ABO o Rh o sferocitosi riduce la o Bilirubilirubinemia del 50% a e incompatibilit rimuove l80% dei globuli rossi sensibilizzati alterati nemia del 50% e rimuove l80% dei globuli rossi sensibilizzati o alterati (Thilo, (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. 2005). Current Pediatric Diag. & Treat. ). Se il feto ha ricevuto almeno due 2005 trasfusioni intrauterine raramente necessaSe feto ha ricevuto almeno due 2004 trasfusioni intrauterine raramente necessaria ria il (Baschat, Current Therapy ). Liperbilirubinemia si manifesta solo ( Baschat, Current Therapy 2004 ). Liperbilirubinemia si manifesta solo dopo dopo la nascita perch prima, passando la placenta, viene metabolizzata dal la nascita perch prima, passando la placenta, metabolizzata dal fegato fegato materno (Kendig, Current Therapy 2008viene ). materno (Kendig, Therapy 2008 ). In caso di emolisiCurrent lindicazione al suo impiego pi precoce se la bilirubineIn caso di emolisi lindicazione al suo pi precoce bilirubinemia mia > 10 mg/dL nelle prime 24h (esimpiego Eritroblastosi fetale),se > la 15 mg/dL il 2 > 10 mg/dL nelle prime 24h (es Eritroblastosi fetale), > 15 mg/dL il 2 giorno e giorno e > 20 mg/dL successivamente. > 20 mg/dLlomeotermia successivamente. Mantenere e monitorizzare il neonato. Mantenere lomeotermia e monitorizzare il neonato. Complicanze (12% dei casi): embolie, aritmie, ipervolemia, ipovolemia, enComplicanze (12% dei casi): embolie, aritmie, ipervolemia, ipovolemia, enteterocolite necrotizzante, alterazioni elettrolitiche, ipocalcemia, infezioni, tromrocolite necrotizzante, alterazioni elettrolitiche, ipocalcemia, infezioni, trombocitopenie, ipoglicemia (specialmente se il sangue eparinato) ecc. Mortalibocitopenie, ipoglicemia se & il sangue eparinato) ecc. Mortalit: t: 1-5% (Thilo, Current (specialmente Pediatric Diag. Treat. 2005 ). 1-5% Thilo, Current Pediatric Diag. Treat. 2005). Viene(abitualmente fatta attraverso la& vena ombelicale. Viene abitualmente fatta attraverso la vena ombelicale. si scambiano 10 mL Si prelevano inizialmente 20-30 mL e successivamente Si prelevano inizialmente e successivamente si scambiano 10 mL per per volta con sangue con 20-30 50 di mL ematocrito (Thilo, Current Pediatric Diag. & volta con sangue con 50 di ematocrito ( Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. Treat. 2005). Per sostituire l85% della massa sanguigna occorre trasfonderne 2005 ). Peres: sostituire l85% occorre di trasfonderne dopil doppio, un neonato di della 3 Kg massa ha unasanguigna massa sanguigna 300 mL (lail massa pio, es: un neonato di 3 Kg ha una massa sanguigna di 300 mL (la massa infatti infatti circa 1/10 del peso corporeo) e occorrer scambiare 600 mL. La riducirca 1/10 del peso corporeo) e occorrer scambiare 600 mL. La riduzione della zione della bilirubina abitualmente del 60%. Bilirubina abitualmente del 60%. Nei bambini di peso inferiore a 1,5 Kg il prelievo e la reinfusione devono avNei bambini di peso inferiore a 1,5 Kg il prelievo e la reinfusione devono avvevenire contemporaneamente (trasfusione isovolumetrica). nire contemporaneamente (trasfusione isovolumetrica). Il sangue deve essere fresco (prelevato da meno di 24 ore) e a 37. Il deve essere fresco (prelevato da meno di 242ore) a Calcio 37. gluconaSesangue il sangue somministrato citrato, somministrare mL e di Se il sangue somministrato citrato, somministrare 2 mL di Calcio to ogni 100 mL di sangue sostituito; se il sangue invece eparinato gluconato (preferibiogni 100 mL di sangue sostituito; se il sangue invece eparinato le) somministrare Protamina in rapporto 1:1 con leparina (vedi (preferibile) cap 10). somministrare Protamina in rapporto 1:1 con leparina (vedi cap 10). 3. Albumina Lega la bilirubina indiretta e viene somministrata 60-90 min prima 3. Albumina Lega la Bilirubina indiretta e viene somministrata 60-90 min prima dellexanguinotrasfusione, alle dosi di 1 g/Kg di peso e ne riduce il fabbisogno. dellexanguinotrasfusione, alle dosi di 1 g/Kg di peso e ne riduce il fabbisogno.

224
Tab. 21.9.5 Et (ore) 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 66 72 78 84 90 96 > 100 > 100 > 100 > 100 > 112 > 125 > 137 > 150 > 162 > 175 > 187 > 200

21. Fisiopatologia neonatale

Trattamento in neonati > 38 sett di gestazione (Rennie, BMJ 340, 2409; 2010) Livelli di bilirubina ( mol/L) > 100 > 125 > 150 > 175 > 200 > 212 > 225 > 237 > 250 > 262 > 275 > 287 > 300 > 312 > 325 > 337 > 350 Inizio fototerapia > 100 > 150 > 200 > 250 > 300 > 350 > 400 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 > 450 Exanguinotrasfusione con controllo bilirubinemia prima di iniziare

> 112 > 125 > 137 > 150 > 162 > 175 > 187 > 200 > 212 > 225 > 237 > 250 > 262 > 275 > 287 > 300 Considerare fototerapia + dosaggio a 6h

Ripetere dosaggio a 6-12h

4. Glucosate sia didi idratare, diluendo la massa e lematocrito, e di som4. GlucosateAl Alfine fine sia idratare, diluendo la massa e lematocrito, e di ministrare glucosio, che che servir come substrato nel nel processo di glicuroconiusomministrare glucosio, servir come substrato processo di glicurocogazione essendo precursore dellacido Uridindifosfoglicuronico niugazione essendo precursore dellacido Uridindifosfoglicuronico (disponibile (disponibile anche questo questo in in commercio). commercio). anche 5. Barbiturici Sono degli degli Induttori possono quindi quindi aumentare aumentare la la 5. Barbiturici Sono Induttori enzimatici, enzimatici, possono glicuroconiugazione, ma ma hanno hannouna unalatenza latenzadi digiorni. giorni. glicuroconiugazione, Non sono Vengono riservati riservati ai ai casi casi pi pi lievi. Non sono indicati indicati nella nella malattia malattia emolitica. emolitica. Vengono lievi. Fenobarbital 5 5 mg/Kg/die. mg/Kg/die. Fenobarbital 6. Immunoglobuline Immunoglobuline Alle Alle dosi dosi di di 500-750 500-750 mg mg subito subito dopo dopo il il parto parto possono possono 6. ridurre il il fabbisogno Thilo, Current Current Pediatric ridurre fabbisogno di di exanguinotrasfusioni exanguinotrasfusioni ( (Thilo, Pediatric Diag. Diag. & Treat. Treat. 2005 2005). ). & 7. Farmaci Farmaci Alcuni, Alcuni, tipo tipoil ilCeftriaxone, Ceftriaxone,spiazzano spiazzano la bilirubina dallAlbumina 7. la bilirubina dallAlbumina e e aumentano il rischio encefalopatia. aumentano il rischio di di encefalopatia. 8. Protoporfirine Protoporfirine(Stagno (Stagno Zinco) inibitori dellEme-ossigenasi, sommini8. oo Zinco) inibitori dellEme-ossigenasi, somministrati strati una tantum alla nascita ridurrebbero la produzione di Bilirubina. Sono una tantum alla nascita ridurrebbero la produzione di Bilirubina. Sono sperimensperimentali (Thilo, Current Pediatric Diag.2005 & Treat. 2005). tali (Thilo, Current Pediatric Diag. & Treat. ). D) Follow Follow up up D) Necessari controlli controlliogni ogni1-2 1-2 settimane per 6-8 mesi dopo la nascita per il riNecessari settimane per 6-8 mesi dopo la nascita per il rischio schio di anemia a distanza (Kendig, Current Therapy di anemia severasevera a distanza (Kendig, Current Therapy 2008). 2008).