Question mise jour le 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

HEPATO-GASTROENTEROLOGIE CANCEROLOGIE CHIRURGIE-DIGESTIVE

Tumeurs du pancras
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Dr Laure LAMARE Interne des Hpitaux de Paris

L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
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Tumeurs du pancras
Objectifs :
Diagnostiquer une tumeur du pancras.

CANCER DU PANCRAS EXOCRINE

A/ Introduction
1. pidmiologie
Il reprsente 6 % des cancers digestifs. Cest une maladie rare avant 45 ans. Sex-ratio : H/F = 2/1. Il sagit dun cancer grave, puisque peine 10 % sont rscables et que le taux de survie moyen 5 ans est de 3 %.

2. Facteurs de risque
ge, sexe masculin, race (Noirs amricains, Europe de lEst, Canada : incidence leve ; Afrique, Inde : faible incidence). Tabac (> 30 cg/j ; > 40 ans : RR = 6). Diabte (cest une manifestation parano-plasique et un facteur de risque.). Pancratite chronique (probablement lie au processus inflammatoire chronique). Lsions prcancreuses (TIPMP , cystadnome mucineux). Facteurs gntiques : Patient avec un apparent au premier degr ayant un adnocarcinome pancratique (risque de 5 10 %). Mutations germinales (p16, syndrome de Peutz-Jeghers, PAF,). L alcool est un facteur confondant car souvent associ au tabagisme et responsable de pancratite chronique.

3. Anatomopathologie
a) Macroscopie L adnocarcinome se situe au niveau de la tte dans 70 % des cas, au niveau du corps dans 15 % des cas et de la queue dans 5 % des cas. Il est diffus dans 10 % des cas. Il sagit soit dune tumeur indure avec parfois des calcifications (forme squirrheuse), soit dune tumeur friable et molle (forme encphalode). b) Microscopie Adnocarcinome dvelopp partir des cellules pithliales du pancras exocrine dorigine canalaire dans la majorit des cas.
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B/ Diagnostic
1. Formes cliniques

Il nexiste pas de signe spcifique.

a) Formes typiques Triade : * Ictre cholestatique sans rmission, prurit (pouvant prcder lictre). * Douleurs pigastriques solaires, transfixiantes (la douleur tmoigne souvent dun envahissement de la rgion cliaque). * Amaigrissement. b) Formes atypiques Pancratite aigu. Formes pseudo-rhumatologiques avec douleurs dorsales intenses. Formes psychiatriques : syndrome dpressif. Apparition dun diabte. Thrombophlbites migratrices rcidivantes. c) Formes mtastatiques Dcouverte de mtastases au niveau du foie, du pritoine, du poumon.

2. Examen physique
L examen recherche : * Un ictre cutano-muqueux avec urines fonces et selles dcolores. * Une hpatomgalie. * Une grosse vsicule (de grande valeur diagnostique). * Un ganglion de Troisier, une ascite, des nodules de carcinose au toucher rectal.

3. Examens complmentaires
a) Biologie Aucun examen biologique nest spcifique. Il existe souvent : * Une cholestase (GGT et PAL) et un ictre (BC et BT). * Un syndrome inflammatoire. * Une lvation de la glycmie. * Une lvation des marqueurs tumoraux : ACE et CA 19-9 (attention ! ce marqueur nest pas spcifique, il augmente en cas de cholestase, de diabte dsquilibr,..). Ils ne constituent en aucun cas un examen de dpistage mais peuvent tre utiliss dans le suivi postopratoire. b) Morphologie Le bilan morphologique a pour but de juger de lenvahissement veineux, artriel, ganglionnaire et distance (foie, pritoine,). chographie abdominale : * Elle permet : De visualiser la dilatation des voies biliaires intrahpatiques et extrahpatiques. Dexplorer le pancras. De visualiser le foie, de rechercher une ascite, une carcinose pritonale, une thrombose portale. Scanner spiral avec reconstruction vasculaire : * Il permet de visualiser des lsions de plus petite taille, de dfinir le sige de lobstacle et lextension tumorale aux pdicules splnique, msentrique et au tronc porte ainsi quaux
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organes de voisinage. Il permet de rechercher des adnopathies cliomsentriques, rtro-pritonales et des signes indirects : dilatation biliaire et/ou du canal de Wirsung, atrophie parenchymateuse damont. choendoscopie : * Jamais de premire intention. * Elle permet de faire le diagnostic de petites tumeurs non visibles sur le TDM, dvaluer lextension ganglionnaire et lenvahissement portal. CPRE : * Elle ne doit pratiquement plus tre utilise comme outil diagnostique. Artriographie : * Il sagit dun examen invasif, utile essentiellement dans le bilan des patients artritiques et dans la mise en vidence dun ligament arqu (stnose du tronc cliaque lorigine par compression extrinsque). La TDM avec reconstruction vasculaire est de plus en plus utilise. IRM : * Le seul problme est la disponibilit. c) Intrt dune biopsie Il faut raliser une biopsie en cas de doute sur la nature tumorale et en cas de tumeur non rscable. Il ne faut pas raliser de biopsie en labsence de doute devant une tumeur rscable. Il faut la raliser sous choendoscopie si la tumeur est rscable, car le trajet de ponction est rsqu en mme temps que la tumeur.

C/ Traitement
1. Traitement curatif
Cphalique : duodnopancratectomie cphalique. Cancer corporocaudal : splnopancratectomie gauche. Contre-indications : Extension artrielle : artre msentrique suprieure. Extension ganglionnaire (tronc cliaque et aortico-cave). Mtastases. Carcinose pritonale.

2. Traitement palliatif
a) Traitements mdicaux Chimiothrapie : * En cas de cancer du pancras mtastatique ou inoprable. * Gemcitabine, oxaliplatine, 5 FU, avec diffrentes associations, plusieurs tudes de phase III sont en cours. Radiothrapie : * Surtout utilise vise antalgique. Antalgiques : * Ils sont fondamentaux dans cette maladie afin damliorer la qualit de vie. * La douleur est plurifactorielle : atteinte du plexus cliaque, stnose duodnale, cacinose, obstruction biliaire, syndrome dpressif. * On associe le plus souvent des morphiniques et des coantalgiques. * RAPPEL : 10 mg de morphine IV = 20 mg SC = 30 mg PO. 2 cp de Diantalvic = 10 mg de morphine orale. Durogsic 25 g = 60 mg de morphine PO.
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* On conseille habituellement de dbuter la morphine 1 mg/kg toutes les 12 heures avec des interdoses de 15 % de la dose journalire si besoin toutes les 4 heures, puis dadapter les doses en fonction des interdoses utilises. Coantalgiques : * AINS. * Antidpresseurs +++. * Corticodes si carcinose pritonale. Autres techniques : * Alcoolisation cliaque. * Splanchnectomie b) Traitements des complications Ictre : * Prothse biliaire par voie endoscopique. * Drivation biliodigestive. Stnose duodnale : * Endoprothse duodnale. * Anastomose gastrojjunale.

D/ Pronostic
Globalement mauvais. En cas de traitement curatif, la survie 5 ans est de 10 30 %. En cas de traitement palliatif et adjuvant, la survie moyenne varie entre 6 mois et 14 mois.

TUMEURS ENDOCRINES DU PANCRAS

Elles peuvent tre uniques ou multiples, atteignant le pancras, mais galement lhypophyse, les surrnales, la thyrode, les parathyrodes, et sintgrer dans une noplasie endocrinienne multiple.

Tumeur Insulinome Glucagonome Gastrinome Vipome Somatostatinome Calcitoninome Carcinode

Peptide scrt Insuline Glucagon Gastrine VIP

Symptmes Hypoglycmie Diabte ruption cutane Syndrome de Zollinger E Diarrhe cholriforme

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TUMEURS KYSTIQUES DU PANCRAS

1. Cystadnomes sreux
Prdominance fminine (70 80 %), souvent innombrables. Il existe des calcifications dans environ 30 % des cas. Ils ne dgnrent pas. Le traitement consiste en une simple surveillance si le diagnostic est certain.

2. Cystadnomes mucineux
Prdominance fminine (80 %). Grosse lsion unique, souvent de la queue. Il peut dgnrer en cystadnocarcinome. Le traitement est lexrse systmatique.

3. Pseudo-kystes des pancratites (QS) 4. Tumeur intracanalaire papillaire et mucineuse du pancras

Cest une prolifration adnomateuse avec production de mucus. Elle est responsable dune dilatation du systme canalaire pancratique. Il existe une transformation des formes bnignes avec dysplasie vers des formes malignes. La prvalence des formes malignes lors du diagnostic varie de 25 50 %. Le canal de Wirsung est atteint dans la majorit des cas, mais il existe des formes localises aux canaux secondaires. L exrse chirurgicale est la rgle du fait du risque de dgnrescence.

POINTS FORTS

L adnocarcinome canalaire du pancras est la tumeur la plus frquente (80 % de lensemble). Le tabac, le diabte, la pancratite chronique et certains facteurs gntiques sont les principaux facteurs de risque. L ictre ou les douleurs solaires sont prsentes dans 90 % des cas au moment du diagnostic et tmoignent dun stade avanc. Le diagnostic dadnocarcinome est effectu le plus souvent sur lchographie ou le scanner abdominal, laugmentation du CA 19-9 nest ni sensible ni spcifique. La biopsie est non systmatique avant intervention, systmatique en labsence dintervention. La biopsie doit tre effectue sous cho-endoscopie en cas de tumeur rscable (rsection du trajet de ponction). Le traitement chirurgical est le seul but curatif, mais il est possible dans moins de 20 % des cas. Le pronostic est globalement mauvais. Les antalgiques, le soutien psychologique et les antidpresseurs constituent une part importante du traitement palliatif des cancers du pancras. Parmi les tumeurs kystiques du pancras, seul le cystadnome sreux, dont le diagnostic est certain, ne ncessite pas dexrse chirurgicale; le cystadnome mucineux et le plus souvent les TIPMP doivent tre traits chirurgicalement.

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