Anda di halaman 1dari 15

MITRAL STENOSIS Pendahuluan Patofisiologi Penyakit katup jantung menyebabkan gangguan pada aliran darah yang melintasi katup

jantung. Katup normal memiliki dua cirri aliran penting : aliran searah dan aliran yang tidak dihalangi. Katup akan membuka bila tekanan dalam ruang jantung yang terletak di proksimal katup lebih besar dari tekanan dalam ruang atau pembuluh darah di sebelah distal katup. Sebaliknya, katup akan menutup bila tekanan distal lebih besar daripada tekanan ruang di proksimal katup. Misalnya, katup atrioventrikularis akan membuka bila tekanan dalam atrium lebih besar daripada tekanan dalam ventrikel, dan akan menutup bila tekanan ventrikel lebih besar daripada atrium. Katup yang terserang penyakit dapat mengalami dua jenis gangguan fungsional : (1) regurgitasi ,daun katup tidak dapat menutup rapat sehingga darah dapat mengalir balik (sinonim dengan insufisiensi katup dan inkompetensi katup); dan (2) stenosis katup, katup mengalami penyempitan hingga aliran darah mengalami hambatan. Insufisiensi dan stenosis dapat terjadi bersamaan pada satu katup, dikenal sebagai lesi campuran atau terjadi sendiri yang disebut lesi murni 1. Stenosis katup mitral kadang terjadi sebagai kelainan abnormal. Pada kasus jarang,stenosis katup mitral memiliki ciri dan gejala klinik yang menyerupai tumor pada atrium (myxoma) atau thrombus yang menyumbat lubang katup. Pada kasus yang sering terjadi, stenosis katup mitral adalah hasil dari penyakit infeksi jantung rematik sebelumnya. Proses rematik mempengaruhi katup mitral dengan beberapa cara. (a) daun katup menyempit dan berisi jaringan parut, (b) daun katup menyatu setinggi commisura, dan (c) chordae tendineae memendek dan menyatu. Pada kebanyakan pasien,ada kalsifikasi pada daun katup yang membuat katup menjadi rigid dan immobile 2. Epidemiologi United states : prevalensi penyakit rematik di negara berkembang secara terus menerus menurun denagan estimasi insiden , 1 : 100,000.
1

International : prevalensi penyakit rematik di negara berkembang lebih tinggi daripada United states .contohnya di india,prevalensinya sekiar 100 150 kasus per 100.000 dan di afrika prevelensinya adalah 35 kasus per 100.000. Mortalitas/Morbiditas : stenosis katup mitral adalah penyakit progresif lambat

dan stabil dalam awal awal tahun terjangkit dan menjadi progresif cepat di kemudian hari. Biasanya, ada periode laten 20 40 tahun sejak terjadinya demam rematik dengan timbulnya gejala. Di beberapa daerah geografis, stenosis katup mitral berlangsung lebih cepat, mungkin karena rematik yang berat atau demam dari infeksi jantung rematik yang berulang karena infeksi streptokokus yang

menghasilkan stenosis katup mitral yang berat pada usia remaja dan awal usia dua puluh tahunan 3. Sex wanita. Usia kehidupan. Etiologi Penyebab terbanyak dari stenosis katup mitral adalah demam rematik, dan penyebab lainnya berupa: (1) lutembachers syndrome (stenosis katup mitral disertai dengan atrial septal defect);(2) malignant-carcinoid (jarang); (3) kalsifikasi annulus; lupus erythematous systemic dan rheumatoid arthritis; (4) myxoma atrium kiri. Demam rematik menyebabkan fusi pada cuspis dan commisura,dan membuat penebalan pada cuspis, kemudian menjadi immobile dan stenosis dalam gambaran berupa fish-mouth configuration. Katup yang immobile sering menjadi regurgitasi 4. : onset gejala biasanya terjadi diantara tiga atau empat decade : dua per tiga(2/3) dari pasien rematik stenosis katup mitral adalah

Anatomi dan fisiologi

Gambar 1 : jantung,posterior view & sectioned view Jantung terletak dalam ruang mediastinum rongga dada, yaitu di antara paru. Pericardium yang meliputi jantung terdiri dari dua lapisan : lapisan dalam (pericardium viseralis) dan lapisan luar (pericardium parietalis). Kedua lapisan pericardium ini dipisahkan oleh sedikit cairan pelumas, yang mengurangi gesekan akibat gerakan pemompaan jantung. Pericardium parietalis melekat ke depan sternum, ke belakang pada kolumna vertebralis, dan ke bawah pada diafragma. Perlekatan ini menyebabkan jantung terletak stabil di tempatnya. Pericardium viseralis melekat secara langsung pada permukaan jantung. Pericardium juga melindungi terhadap penyebaran infeksi atau neoplasma dari organ-organ sekitarnya ke jantung1.

Gambar 2 : The middle and posterior mediastina. Left side5 Jantung terdiri dari tiga lapisan. Lapisan terluar (epicardium) , lapisan tengah merupakan lapisan otot yang disebut miokardium, sedangkan lapisan terdalam adalah lapisan endotel yang disebut endokardium1. Ruangan jantung bagian atas (atrium) dan pembuluh darah besar (arteria pulmonalis dan aorta) membentuk dasar jantung. Atrium secara anatomi terpisah dari ruangan jantung sebelah bawah (ventrikel) oleh suatu annulus fibrosus (tempat terletaknya keempat jantung dan tempat melekatnya katup maupun otot). Secara fungsional jantung dibagi menjadi pompa sisi kanan dan sisi kiri,yang memompa darah ke vena ke sirkulasi paru, dan darah bersih ke peredaran darah sistemik. Pembagian fungsi ini mempermudah konseptualisasi urutan aliran darah secara anatomi: vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, arteria pulmonalis,paru,vena pulmonalis,atrium kiri, ventrikel kiri, aorta, arteria, arteriola, kapiler, venula, vena, vena kava1. Keempat katup jantung berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV),yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris, yang memisahkan
4

arteria pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Katup-katup ini membuka dan menutup secara pasif, menanggapi perubahan tekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh jantung1. Katup jantung atrioventrikular (katup AV) terletak diantara ruangan atas dan bawah jantung,dan katup semilunar terletak di basis pembuluh darah besar (trunkus pulmonal dan aorta) yang meninggalkan jantung. Katup trikuspidal,diantara atrium dan ventrikel kanan,katup biskuspidal,diantara atrium kiri dan ventrike kiri,katup pulmonal,diantara ventrikel kanan dan trunkus pulmonal,dan katup aorta diantara ventikel kiri dan aorta ascenden. Tiap cuspis dari katup atrioventrikular ditopang kuat oleh korda tendinea yang terhubung ke dinding ventrikel oleh musculus papillaris. Semua katup jantung berfungsi untuk mencegah aliran darah balik dari ruang sebelumnya selama proses kontraksi jantung berlansung.

Gambar 3 : katup jantung,superior view6

Diagnosis Pemeriksaan fisik Stenosis mitral yang murni dapat dikenal dengan terdengarnya bising middiastolik yang bersifat kasar, bising menggenderang (rumble), aksentuasi presistolik dan bunyi jantung satu yang mengeras. Bunyi jantung satu yang mengeras oleh karena pengisian yang lama membuat tekanan ventrikel kiri meningkat dan menutup katup sebelum katup itu kembali ke posisinya. Di apeks bising menggenderang dapat diraba sebagai thrill. Jika terdengar bunyi tambahan opening snap berarti katup jantung masih relatif lemas sehingga waktu terbuka mendadak saat diastol menimbulkan bunyi yang menyentak. Jarak bunyi jantung kedua dengan opening snap memberikan gambaran beratnya stenosis. makin berat derajat penyempitannya7. Komponen pulmonal bunyi jantung kedua dapat mengeras disertai bising sistolik karena adanya hipertensi pulmonal. Jika sudah terjadi insufisiensi pulmonal maka dapat terdengar bising diastolik dini dari katup pulmonal. Penyakit-penyakit penyerta yang dapat terjadi antara lain stenosis aorta, insufisiensi aorta, stenosis trikuspid, dan insufisiensi trikuspid. Bila perlu, untuk konfirmasi hasil auskultasi dapat Makin pendek jarak ini berarti

dilakukan pemeriksaan fonokardiografi untuk merekam bising-bising tambahan yang sesuai. Pada fase lanjut ketika sudah terjadi bendungan interstisial dan alveolar paru maka akan terdengar ronki basah atau wheezing pada fase ekspirasi. Jika hal ini berlanjut terus dan menyebabkan gagal jantung kanan maka keluhan dan tanda-tanda sembab paru akan berkurang atau menghilang, sebaliknya tanda-tanda bendungan sistemik akan menonjol (peningkatan tekanan vena jugularis,

hepatomegali, asites, dan sembab tungkai). Pada fase ini biasanya tanda-tanda gagal hati akan mencolok antara lain, ikterus, menurunnya protein plasma, hiperpigmentasi kulit (facies mitral dan sebagainya). Elektrokardiografi Perubahan ekg pada penderita stenosis mitral tergantung pada derajat stenosis, lamanya stenosis dan ada tidaknya penyakit penyerta.

Pada stenosis mitral yang ringan mungkin hanya akan terlihat gambaran P mitral berupa takik (notching) gelombang P dengan gambaran QRS yang masih normal. Pada tahap yang lebih jauh akan terlihat perubahan aksis frontal yang bergeser ke kanan dan kemudian akan terlihat gambaran rs atau RS pada hantaran prekordial kanan. Bila terjadi perputaran jantung karena dilatasi atau hipertrofi ventrikel kanan, gambaran EKG prekordial kanan dapat menyerupai gamabaran kompleks intrakaviter kanan atau infrak dinding anterior. Pada keadaan ini biasanya sudah terjadi regurgitasi trikuspid yang berat karena hipertensi pulmonal yang lanjut8. Gambaran EKG dapat pula normal jika terjadi keseimbangan listrik karena terjadi stenosis katup aorta yang menyertainya. Pada stenosis mitral yang reumatik sering dijumpai adanya fibrilasi atau flutter atrial. Fibrilasi atau flutter atrium sering dimulai dengan suatu ekstra sistolik atrium paroksimal8.

Foto thorax Gambaran foto torak pada stenosis mitral dapat berupa pembesaran atrium kiri, pelebaran arteri pulmonal (karena peninggian tekanan), aorta yang relatif kecil (pada penderita dewasa dan fase lanjut penyakit), dan pembesaran ventrikel kanan. Kadang-kadang terlihat perkapuran di daerah katup mitral atau perikard. Pada paruparu terlihat tanda-tanda bendungan vena 8.

Gambar 4 mitral stenosis: (A) atrium kiri membesar,(B) gambaran fourbump,terbentuk oleh aorta,arteri pulmonal,auricular cordis sinistra dan ventrikel kiri,(C) double density dibawah jantung,yang normalnya tidak lebih dari 75 derajat.8

Ekokardiografi Ekokardiografi saat ini menjadi kata kunci diagnostik pada penilaian mitral stenosis. Informasi yang bisa didapatkan melalui beberapa teknik ekokardiografi : M-mode, 2dimensi, 3-dimensi, Doppler,stress,dan transoesophageal ekokardiografi8.

Gambar 5 9 Kateterisasi jantung Pengukuran langsung pada tekanan atrium kiri dan ventrikel kiri membutuhkan kateterisasi transeptal dan predisposisi resiko yang tak perlu bagi pasien. Kateterisasi jantung konvensional menggunakan tekanan kapiler pulmonal untuk pengukuran langsung tekanan pada atrium kiri, meskipun tekanan pulmonal secara akurat memberikan gambaran pada tekanan atrium kiri, namun melebihkan gradient transmitral(gradient = mm Hg = 4 (VxV). Saat ini kateterisasi jantung punya peranan terbatas untuk menilai mitral stenosis berat karena fungsi yang lebih memadai dari ekokardiografi.7

Magnetic Resonance Imaging Mitral stenosis biasanya berupa penyakit sekunder dari penyakit jantung rematik. Penyebab yang tidak biasa termasuk stenosis valvular,subvalvular,supravalvular congenital,deposit pada valvula dari amiloid atau karsinoid,kalsifikasi mitral anular dan myxoma atrium kiri. Stenosis katup memicu gradient tekanan yang melewati katup mitral yag menyebabkan tekanan atrium kiri meningkat. Hal ini mengakibatkan hipertensi vena pulmonal bahkan arteri pulmonal beserta gagal jantung kanan. Evaluasi Komplemen Echocardiographic Cardiac Magnetic Resonance pada pasien dengan stenosis mitral,khususnya pada pasien dengan poor acoustic window. Pengambilan cines pada 4 kamar,2 kamar dan LVOT menunjukkan

penebalan,hipokinetik pada valvula katup mitral dan signal void berasal dari katup mitral dan menuju ke ventrikel kiri. At rium kiri biasanya membesar dengan grade moderate ke severe stenosis,gambaran ini mudah terlihat.10

Gambar 5 : wanita dengan stenosis mitral rematik menunjukkan penebalan cuspis anterior dan membungkuk (panah), yang menghasilkan hockey-stick appearance,cuspis posterior juga menebal11. Untuk pasien dengan stenosis mitral, MRI mungkin membantu jika temuan Doppler echocardiographic tidak memadai atau tidak sesuai dengan data klinis. Masalah ini
10

terjadi. Pada sekitar 10% dari pasien karena atenuasi udara-jaringan pada USG. MRI sering digunakan dalam kasus-kasus di mana ada terkait penyakit jantung bawaan yang kompleks karena 3-dimensi nya (3D) kemampuan dan resolusinya tinggi. Penggunaan MRI terbatas pada pasien dengan atrial fibrilasi, umum ditemukan pada stenosis mitral. Ritme tidak teratur dapat menjadi sumber potensial kesalahan dalam pengukuran. CT Scan CT Scan biasanya menggambarkan kalsifikasi pada atrium kiri yang membesar pada pasien dengan mitral stenosis. Kalsifikasi dapat dilihat menempati dinding atrium dan mungkin diantara thrombus yang melekat pada dinding jantung12.

Gambar 7 : penarikan pada pembukaan katup menebal dari fusi commissural, kalsifikasi katup, atau keduanya menghasilkan gambaran fish-mouth pada short axis11. Kalsifikasi yang terlihat pada aurikula atrium umumnya menunjukkan keterkaitan dengan stenosis mitral. Kalisifikasi pada dinding atrium atau aurikula biasanya dianggap sebagai prognostic yang tidak menguntungkan. Ketika kalsifikasi di atrium dicurigai namun tidak secara positif diidentifikasi pada foto thorax, fluoroskopi atau CT dapat digunakan untuk mengkonfirmasikan diagnosis. Di era saat ini, CT scan jarang dilakukan, melainkan, echocardiography telah

11

digunakan secara luas, karena tidak ada risiko yang terkait dengan penggunaan radiasi.

DIAGNOSIS BANDING

1. Regurgitasi mitral

: foto torak,pembesaran atrium kiri,pembesaran ventrikel

kiri,kongesti pembuluh darah paru dalam berbagai derajat. 2. Regurgitasi Aorta proksimal. 3. Atrial Septal Defect : foto torak,dilatasi atrium kanan dan ventrikel : foto torak,pembesaran ventrikel kiri,dilatasi aorta

kanan,arteri pulmonal prominen,vascular marking pada lapangan paru meningkat. Pembesaran atrium kiri jarang,kecuali jika didapatkan dengan mitral regurgitasi13. 4. Left atrial myxoma : foto torak,siluet kardiak abnormal,menyerupai stenosis mitral,edema pulmonal14. Temuan radiografi pada pasien dengan myxomas atrium kiri biasanya menunjukkan penyakit yang lebih umum mirip dengan kondisi patologis dari katup mitral. Pasien dengan myxomas atrium kanan menunjukkan kalsifikasi dan cardiomegaly dengan frekuensi kira-kira sama (56% dan 50%, masing-masing), dan efusi pleura terlihat di seperempat dari kasus ini15.

PENATALAKSANAAN Prinsip dasar pengelolaan adalah melebarkan lubang katup mitral yang menyempit, tetapi indikasi intervensi ini hanya untuk penderita kelas fungsional III (NYHA) keatas. Intervensi dapat bersifat bedah (valvulotomi, rekonstruksi aparat

subvalvuler, komisurotomi, atau penggantian katup) dan non bedah (valvulotomi dengan dilatasi balon)2,4,7. Pengobatan farmakologis hanya dilakukan jika ada tanda-tanda gagal jantung, aritmia, ataupun reaktivasi rheuma.

12

Profilaksis rheuma pada stenosis mitral harus diberikan sampai umur 25 tahun, walaupun sudah dilakukan intervensi . Bila sesudah umur 25 tahun masih terdapat tanda-tanda reaktivasi, masa profilaksis diteruskan lagi selama 5 tahun. Stenosis mitral merupakan kelainan mekanik, oleh karena itu obat bersifat suportif terhadap gangguan funsional jantung, atau pencegahan terhadap infeksi. Beberapa obat-obatan seperti antibiotik golongan penisilin, eritromisin, sulfa, sefalosporin untuk demam reumatik atau pencegahan endokarditis sering dipakai. Obat-obatan inotropik negatif seperti -blocker atau Ca-blocker, dapat memberi manfaat pada pasien dengan irama sinus yang member keluhan saat frekuensi jantung meningkat seperti pada latihan. Restriksi garam atau pemberian diuretik secara intermiten bermanfaat jika terdapat adanya bukti kongesti vaskular paru. Pada stenosis mitral dengan irama sinus penggunaan digitalis tidak bermanfaat, kecuali terdapat disfungsi ventrikel kiri atau kanan. Latihan fisik tidak dianjurkan, kecuali ringan hanya untuk menjaga kebugaran, karena latihan akan meningkatkan frekuensi jantung dan memperpendek fase diastol, dan seterusnya akan meningkatkan gradien transmitral. Pada stenosis mitral dengan fibrilasi atrium maka pemakaian digitalis menjadi indikasi, dapat dikombinasilan dengan penyekat beta atau antagonis kalsium. Antikoagulan warfarin juga sebaiknya digunakan pada penderita stenosis mitral dengan fibrilasi atrium atau irama sinus dengan kecenderungan pembentukan trombus.

KOMPLIKASI Atrial fibrilasi,Emboli sistemik,endokarditis infektif : estimasi resiko endokarditis pada pasien dengan mitral stenosis 0,17 per 1000 pasien/tahun,hipertensi

pulmonal,edema pulmonal,komplikasi pada balloon valvotomy,dan komplikasi mitral valve replacement3.

PROGNOSIS

13

Pada era presurgical,pasien simptomatik dengan mitral stenosis tampak buruk dengan survival rate 5 tahun,62% pada NYHA (Newyork Heart Ascociation) kelas III dan hanya 15% kelas IV. Data dari pasien yang tidak dioperasi pada era surgical masih dilaporkan survival rate 5 tahun hanya 44% pada pasien simptomatik mitral stenosis yang menolak valvotomy. Kesimpulannya, dampak klinik meningkat pada pasien yang menolak pembedahan atau perbaikan perkutaneus pada obstruksi katup berdasarkan guideline. Namun ,harapan untuk umur panjang menjadi pendek akibat komplikasi yang dihasilkan 3. Referensi 1. Sylvia A.price,Lorraine M. Wilson,Patofisiologi,edisi.6,vol.1,hal.613-618. 2. L.David Hillis,Richard A. Lange,Michael D. Winniford,Richard L.page, Manual of Clinical Problems in cardiology,6th edition page.357-363. 3. Mitral stenosis, Claudia Dima, MD, FACC,at

http://emedicine.medscape.com/article/155724-overview 4. Ragavendra Baliga,Anjana Siva,Mark Noble,cardiology,page.177-189,crash course. 5. Pick T, Howden R. The heart. In: Gray's Anatomy: Descriptive and Surgical. Philadelphia, PA: Running Press 6. Mary C Mancini, MD, PhD; Chief Editor: Stuart Berger Heart Anatomy, at http://emedicine.medscape.com/article/905502-overview#aw2aab6b6 7. Michael H. Crawford,cardiology,Current Diagnosis & Treatment,3rd

edition,international edition,Lange,Mc Graw Hill,chapter 9. 8. Mettler,Essential of Radiology,cardiology system,page.127 9. Gambar 1.8 , Helen riminton,Echocardiography,A practical guide of reporting,2nd edition,2007,page.47 10. Anitha Varghese,Dudley J Pennell,Cardiovascular Magnetic Resonance Made Easy,chapter4.Michael 11. F. Morris, at all, CT and MR Imaging of the Mitral Valve: RadiologicPathologic Correlation at http://radiographics.rsna.org/content/30/6/1603.full

14

12. Vibhuti

Singh,Imaging

in

Mitral

Stenosis

at

http://emedicine.medscape.com/article/349898-overview 13. Larry W Markham, workup,atrial septal defect at

http://emedicine.medscape.com/article/162914-workup 14. Gyanendra K Sharma, workup,atrial myxoma, at

http://emedicine.medscape.com/article/151362-workup#a0720 15. Mary L. Grebenc, CDR, MC, USNR, Melissa L. Rosado-de-Christenson, Col, USAF,cMC, Curtis E. Green, MD, Allen P. Burke, MD and Jeffrey R. Galvin, MD,cfrom the arcive of AFIP, Cardiac Myxoma: Imaging Features in 83 Patients, at http://radiographics.rsna.org/content/22/3/673.full

15