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Patologa congnita de la laringe.

Debe sospecharse en nios menores de 6 meses, con estridor bifsico de predominio inspiratorio y disnea (crup) constante o en episodios recurrentes. Laringomalacia. Es la ms frecuente (75%). Se produce por una flaccidez o hiperlaxitud del esqueleto cartilaginoso de la laringe en la supraglotis, sobre todo de la epiglotis. Se manifiesta por un estridor inspiratorio agudo que aumenta con el llanto y en decbito supino, que van disminuyendo progresivamente, desapareciendo antes del ao de vida. Diagnstico por fibroscopia flexible. No precisa tratamiento (MIR 02-03,190-PD 3).

2.3. Laringitis agudas.


La etiologa suele ser infecciosa. En los adultos suelen producir ms disfona y en nios ms disnea con estridor; esta diferencia viene condicionada por las peculiaridades anatmicas de la laringe infantil (colapsabilidad, epiglotis en forma de omega, cuerdas vocales ms cortas, menor dimetro y mayor reactividad de la subglotis). FORMAS CLNICAS MS FRECUENTES EN NIOS. Laringitis supragltica o Epiglotitis o Supraglotitis. Est producida por H. influenzae tipoB (MIR 00-01, 142; MIR 97-98, 175-PD 3; MIR 95-96F, 20-PD 3) (su frecuencia disminuye con la vacunacin). Afecta a nios de 2 a 6 aos, que presentan bruscamente un cuadro de fiebre, malestar general, disnea con estridor inspiratorio que empeora en decbito supino y que hace que permanezca sentado con el cuello en hiperextensin para que la epiglotis por gravedad no colapse el vestbulo larngeo. Adems, intensa odinofagia que genera dificultad para deglutir la saliva y alteracin en la resonancia de la voz (voz en patata caliente) (MIR 96-97F, 121). Ante la sospecha de este cuadro, est indicada la realizacin de una radiografa simple lateral cervical para partes blandas y confirmar el engrosamiento epigltico, ya que est contraindicada la exploracin por laringoscopia indirecta o fibroscopia larngea, por lo que se puede provocar un espasmo con empeoramiento de la disnea. Se debe asegurar la va area y, por si fuera preciso, estar preparados para intubacin orotraqueal o traqueotoma. Antibitico (Ceftriaxona), Corticoides intravenosos.

MUY IMPORTANTE
La epiglotitis aguda es producida por Haemophilus influenzae tipo B, y en su tratamiento, mantener la va area permeable es fundamental. Laringitis glotosubgltica o Crup. Es la ms frecuente, siendo la responsable del 80% de los episodios de disnea en nios mayores de un ao. De etiologa vrica (Parainfluenza, Influenza A y B). Afecta a nios de menor edad, de comienzo progresivo tras un catarro banal, con estridor de predominio inspiratorio de tono grave, con tos y disnea, as como leve disfona. No cursa con disfagia ni odinminiMANUAL

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ofagia intensa y es menos disneizante y tiene mejor estado general que la epiglotitis. Se puede realizar radiografa simple anteroposterior cervical en inspiracin, donde se ve un afilamiento de la columna de aire en forma de punta de lpiz. Tratamiento con Adrenalina racmica en aerosol, corticoides, profilaxis antibitica (Amoxicilina-clavulnico), si dura ms de 48 horas. No suelen precisar intubacin. Tabla 6. Diagnstico diferencial de las laringitis agudas.
___-_.____ *-_.____ _!#__"__ Silencioso Ruidoso +__ Amortiguada Ronca __!_____ S No __!#___ __ !_"_!#_____ S No __! %______ No S

___/__ Elevada Variable ___ _!#_"_ _______ Acusado Variable __________ Rara Frecuente

Laringitis estridulosa o espasmdica o Pseudocrup. Tras infeccin respiratoria banal, comienzo brusco tpicamente durante el sueo, de estridor inspiratorio, tos metlica con o sin disnea manifiesta y afebril. Cede espontneamente o con humidificacin ambiental, con posibles recurrencias. Lo ms importante es el diagnstico diferencial con los dos procesos anteriores. Laringitis diftrica o Crup verdadero. Poco frecuente en la actualidad. Producida por Corynebacterium difteriae, que se transmite por va area. Aparece disfona con tos perruna y disnea con estridor. En la exploracin se suele acompaar de una amigdalitis con placas adherentes que sangran al desprenderlas y que tambin se pueden ver en la laringe. La consecuencia ms grave de la infeccin es la enfermedad sistmica que se produce por la absorcin de la toxina. sta origina cambios degenerativos a nivel cardaco (insuficiencia cardaca o arritmias), neurolgico (afectacin de pares craneales) y renal fundamentalmente. Tratamiento con humedad, penicilina y antitoxina.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
Aspiracin de cuerpo extrao, absceso retrofarngeo o periamigdalar, angioedema por reaccin alrgica, asma Traquetis bacteriana: suele aparecer en menores de 3 aos causada por S. aureus principalmente. Tras un cuadro de laringotraquetis aguda aparece empeoramiento con fiebre, dificultad respiratoria progresiva con estridor inspiratorio y espiratorio y secreciones espesas (MIR 96-97F, 196-PD 3). FORMAS CLNICAS EN ADULTOS. Laringitis catarral. Suele ser vrica (rinovirus, parainfluenza e influenza, adenovirus). Cursa con disfona y tos seca irritativa y en ocasiones con dolor. En la exploracin se ve la laringe roja, edematosa y con secreciones. Tratamiento con reposo vocal, evitar irritantes (tabaco y alcohol), humidificacin, expectorantes y antiinflamatorios. Epiglotitis del adulto. Se diferencia de las del nio en que se puede explorar la laringe para confirmar el diagnstico y para descartar que sea consecuencia de tumores, cuerpos extraos y laringopioceles (MIR 96-97F, 121).

2.4. Parlisis faringolarngeas.


La inervacin de la laringe depende del X par craneal, con el nervio larngeo superior y el nervio larngeo inferior o recurrente. Las parlisis perifricas son las ms frecuentes y se producen por lesiones en el X par craneal o sus ramas larngeas. De la periferia hacia el centro, los diferentes puntos de lesin son: Lesin del nervio larngeo inferior o recurrente. Es la ms frecuente. Las causas ms frecuentes son: 1. Cervicales: ciruga sobre las glndulas tiroides y paratiroides, tumores malignos cervicales sobre todo de tiroides. 2. Torcicas (lesionan con mayor frecuencia el nervio recurrente izquierdo debido a su recorrido): tumores malignos de pulmn y esfago, cirugas endotorcicas y enfermedades cardacas (estenosis mitral, aneurismas articos) (MIR 9900F, 154). Tabla 7. Parlisis larngeas. La cuerda paralizada se queda en posicin paramediana (aduccin) y aparece una disfona con diplofona (voz bitonal) (MIR 00-01F, 162). Si la parlisis es bilateral (sobre todo por ciruga de la glndula tiroides o traumatismos larngeos), al quedarse las dos cuerdas vocales en posicin paramediana, adems de disfona aparecer disnea, y es necesaria la realizacin de una traqueotoma. Lesin del nervio larngeo superior. Difcil de diagnosticar debido a la escasa sintomatologa que genera. Suele ser secundaria a cirugas cervicales, sobre todo de la glndula tiroides. Produce

riesgo de aspiraciones por anestesia del vestbulo larngeo y las cuerdas estn en posicin normal, pero con un cierto acortamiento que genera una voz con poca fuerza y con prdida de frecuencias agudas y fatiga vocal (MIR 98-99F, 235). Lesin del tronco del vago (combinada de ambos nervios larngeos). Suelen producirse por tumores de la base del crneo (cncer de cavum, paragangliomas, metstasis cervicales). La cuerda vocal paralizada se sita en posicin intermedia o lateral (abduccin). Se producirn aspiraciones durante la deglucin con crisis de tos e infecciones traqueobronquiales y una disfona por dficit de cierre. Cuando se produce por lesiones altas del

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vago por encima del ganglio nodoso o en el agujero yugular, se asociar disfagia y parlisis asociada de otros pares craneales. Cuando se produce por lesiones del vago inferiores a las ramas farngeas, no habr disfagia y no habr parlisis asociada de otros pares craneales (MIR 94-95, 156). El tratamiento de la disfona generada en estas parlisis suele ser rehabilitador. En las parlisis bilaterales en aduccin, para evitar la traqueotoma, se pueden realizar tcnicas quirrgicas que amplen el espacio areo gltico, como son la cordectoma, aritenoidectoma y abduccin aritenoidea.

Figura 21. Recorrido del nervio vago y sus ramas.

2.5. Pseudotumores larngeos y laringoceles.


La etiologa se basa fundamentalmente en el abuso vocal y/o utilizacin de irritantes (tabaco, alcohol y reflujo gastroesofgico), pero el resultado ser el mismo: alteracin mantenida de la mucosa vocal. La clnica se puede deducir de la localizacin de estas lesiones (borde libre de la cuerda vocal): disfona con voz de tono grave con fallos vocales y diplofona (sobre todo si estn localizadas entre tercio anterior y dos tercios posteriores, que es la zona de mxima vibracin) al alterar la capacidad vibratoria de las cuerdas y producir un cierre incompleto de las cuerdas en fonacin, disnea (sobre todo los edemas de Reinke) si son de gran tamao y obstruyen la luz gltica, tos irritativa, y carraspeo. Comentaremos ahora las caractersticas de cada una de ellas: Ndulos vocales: afectan ms a mujeres (de hecho, son la neoformacin benigna ms frecuente en el sexo femenino) y nios, donde son la causa ms frecuente de disfona. Aparecen por un mal uso excesivo de la voz, sobre todo en profesionales de la voz (cantantes, profesores, etc.) (MIR 99-00, 47; MIR 02-03, 61). Al igual que los plipos, su localizacin es anterior, pero a diferencia de ellos, los ndulos vocales son bilaterales (kissing nodes). El tratamiento inicial ser con foniatra, y si fracasa, con microciruga endolarngea. Plipo vocal: es la tumoracin benigna de la cuerda vocal ms frecuente en la poblacin general, sobre todo en varones. Aparecen tras esfuerzos vocales, sobre todo si se precede de catarros y fuman. Pueden ser sesles o pediculados, suele localizarse en la zona anterior de la glotis y ser unilateral. Pueden producir lesiones por contacto en la otra cuerda. El tratamiento de eleccin es microciruga larngea, aunque se suele acompaar de foniatra.

Figura 22. Plipo de cuerda vocal derecha.


Edema de Reinke: su aparicin est condicionada por la exposicin a irritantes (tabaco, alcohol, cidos) y por el abuso vocal. Otros procesos como el hipotiroidismo favorecen su desarrollo. Se producen por una coleccin de edema a nivel submucoso en la lmina propia del corion, entre la mucosa y el ligamento vocal (espacio de Reinke). Tumefaccin sesil de aspecto gelatinoso, que es generalmente bilateral y a lo largo de toda la cuerda (MIR 99-00, 45). Adems de suspender dichos hbitos, el tratamiento pasa por

una decorticacin o cordotoma (que no cordectoma) con lser CO2 o microciruga, en dos tiempos para evitar la formacin de sinequias entre las superficies cruentas (MIR 94-95, 157). Hay que hacer diagnstico diferencial con un tumor ventricular si aparece de forma unilateral. Tabla 8. Tumoraciones glticas benignas. Paquidermia de contacto: aparece por una sobrecarga fonatoria y aqu tambin el habla es dolorosa. La localizacin es en la apfisis

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vocal y suele ser bilateral. El tratamiento se basa inicialmente en una rehabilitacin fonitrica y si no cede, microciruga. Quistes intracordales: lesin de aspecto redondeado cubierta por mucosa en la cuerda vocal. Tratamiento es microciruga larngea. LARINGOCELE. Es una dilatacin del sculo o apndice del ventriculo larngeo de Morgagni, que suele ser adquirido por aumentos de presin intralarngeo (tosedores crnicos, sopladores de vidrio, trompetistas), o por obstrucciones del orificio sacular (carcinomas de ventriculo en el 2-10% de los casos), y ms raros congnitos en nios. Pueden rellenarse de moco (laringomucocele) o pus (laringopioceles). La mayora son asintomticos, ms frecuentes unilaterales y en varones.

Figura 23. Laringocele externo o mixto. Maniobra de Valsalva. Figura 24. Laringocele externo o mixto, emergiendo por la membrana tirohioidea.
Pueden ser: Internos (35%): confinados al interior de la laringe, abombando la banda ventricular, produciendo disfona, sensacin de cuerpo extrao con tos, y si son muy grandes, pueden llegar a producir disnea (MIR 97-98, 104). Externos (15%): se extiende superiormente atravesando la membrana tirohioidea y produce una tumoracin cervical lateral que aumenta con la maniobra de Valsalva y disminuye al vaciarlo por compresin. Mixtos (los ms frecuentes 50%): con los dos componentes anteriores combinados. Si son pequeos y no dan clnica, pueden no precisar tratamiento; si son sintomticos, se realiza tratamiento quirrgico para su extirpacin. Tabla 9. Laringitis crnicas inespecficas / precancerosas Se dividen en dos grupos: Laringitis atrficas: tpicas del anciano, no malignizan y no se tratan. Laringitis hiperplsicas: son precancerosas. Estn relacionadas con el consumo de alcohol y tabaco. Dentro de este grupo, las hipertrficas blancas (leucoplasia, queratsica y papiloma escamoso del adulto) malignizan con ms frecuencia que las hipertrficas rojas)(MIR 95-96, 132). Se tratan con decorticacin-biopsia por microciruga.

2.6. Tumores malignos de la laringe.


ETIOLOGA Y EPIDEMIOLOGA.
El cncer de laringe es el ms frecuente de los tumores de cabeza y cuello. En los pases mediterrneos y latinos son ms frecuentes los de localizacin supragltica, y en los anglosajones, los glticos. Su frecuencia de aparicin est relacionada directamente con el consumo de tabaco y afecta ms a varones, de edades avanzadas (pico de frecuencia en la sexta decada de la vida); muchas veces asocian hbito enlico (ms en los supraglticos), lo cual multiplica el riesgo de padecer cncer. Todos los tumores de cabeza y cuello, con la excepcin de los nasosinusales y de cavum, parecen estar etiolgicamente asociados con el consumo de tabaco y, en menor medida de alcohol. Otros factores de

riesgo implicados son: los productos qumicos derivados de la exposicin ocupacional de trabajadores de la industria qumica o textil y el HPV (potencial oncognico demostrado en el cncer tonsilar y larngeo). Parece existir una relacin inversa entre el consumo de frutas y verduras y el cncer de cabeza y cuello. Dado que toda la mucosa de pulmn, esfago y rea faringolarngea est expuesta a los mismos carcingenos, no es raro encontrar segundas neoplasias primarias, lo cual se observa en un 20-25% de los pacientes con cncer de laringe en los 5 aos siguientes al diagnstico. Estas neoplasias suelen ser histolgicamente similares a la primera (carcinomas epidermoides). El principal factor pronstico de los pacientes con cncer de laringe son las metstasis ganglionares crvicales (N), ms que el propio tumor primario (T) (MIR 04-05, 151). Si hablamos de las metstasis a distancia, hay que decir que son poco frecuentes.

ANATOMA PATOLGICA.
El tipo histolgico ms frecuente es el carcinoma epidermoide y, en cuanto a la anatoma patolgica macroscpica, hay formas vegetantes, ulceradas e infiltrantes (MIR 96-97F, 160). Los supraglticos con mayor frecuencia son poco diferenciados y mas agresivos, y al contrario, los glticos suelen ser ms diferenciados, y por tanto, menos agresivos localmente y con menos metstasis.

CLNICA Y DIAGNSTICO.
La localizacin del tumor tiene gran importancia en el pronstico y en los sntomas que generan: Los sntomas del tumor primario se aprecian antes en los glticos (disfona que dura 2-3 semanas en un varn con factores de riesgo debe ser siempre explorada) (MIR 03-04, 60; MIR 98-99, 147; MIR 95-96, 130); esto permite que se diagnostiquen como tumores ms pequeos y, dada la ausencia de linfticos en la glotis, es rara la afectacin ganglionar, el pronstico es bueno (MIR 96-97F, 162). Los supraglticos producen sntomas ms vagos, como parestesias farngeas o sensacin de cuerpo extrao, y slo cuando son avanzados producen odinofagia con otalgia refleja y disfagia, por ello se diagnostican con un tamao ms grande, y como dan metstasis ganglionares con mayor frecuencia (40 % de los casos), tendrn peor pronstico (MIR 01-02, 146; MIR 00-01, 141). Los subglticos presentan disnea y estridor y tienen mal pronstico (MIR 96-97, 193). Son excepcionales.

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