Relato de Caso

Afeces Vasculares do Osso Temporal: Diagnstico Diferencial e Tratamento Vascular Affection of Temporal Bone: Differential Diagnostic and Therapeutic Approach
Teresa Cristina Mendes Higino*, Gustavo Motta Simplcio do Nascimento**, Daniel Cauduro Salgado***, Maria Carmela Cundari Boccalini****, Mariana Lopes Fvero*****, Romualdo Suzano Louzeiro Tiago******.
* Mdica Residente (R2) do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM. ** Mdico Residente (R3) do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM. *** Mdico Otorrinolaringologista. Ex-Residente do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM. **** Mdica Otorrinolaringologista. Mdica Assistente do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM e do Hospital CEMA. ***** Doutora em Otorrinolaringologia pela FMUSP. Mdica Assistente do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM e DERDIC/PUCSP. ****** Doutor em Cincias pelo Programa de Ps-graduao em Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da UNIFESP. Mdico Assistente do Servio de Otorrinolaringologia do HSPM. Instituo: Servio de Otorrinolaringologia do Hospital do Servidor Pblico Municipal (HSPM) de So Paulo. So Paulo / SP Brasil. Endereo para correspondncia: Teresa Cristina Mendes Higino Rua dos Patriotas, 574, apto 73 Ipiranga So Paulo / SP CEP 04207-030 Telefone: (11) 6163-9251 E-mail: te_higino@hotmail.com Artigo recebido em 17 de julho de 2007. Artigo aceito em 17 de maio de 2008.

RESUMO
Introduo: As afeces vasculares do osso temporal cursam com histria clnica e exame fsico semelhantes e podem ser diferenciados atravs de exames de imagem, os mais comuns so: paragangliomas, bulbo de jugular alto e artria cartida aberrante. Os paragangliomas so tumores bem vascularizados formados por capilares e pr-capilares interpostos por clulas de origem neuroectodrmica. O bulbo jugular a regio anatmica correspondente unio do seio sigmide e da veia jugular interna e denominado bulbo de jugular alto quando h protuso da veia jugular interna para o interior da cavidade timpnica. A artria cartida interna normalmente penetra no osso petroso pelo canal carotdeo separada da veia jugular interna pela bainha carotdea, no segmento vertical inicial est separada da orelha mdia por uma placa ssea. O trajeto anormal da artria cartida interna pode ser explicado por malformao embrionria que impede a formao da placa ssea. O objetivo deste estudo relatar cinco casos de afeces vasculares do osso temporal e discutir o diagnstico diferencial e tratamento destas leses. artria cartida interna, osso temporal, paraganglioma, veia jugular.

Objetivo: Palavras-chave:

SUMMARY
Introduction: The vascular affections of temporal bone follow similar clinical symptoms and signs and can be distinguished through radiological investigation. The usual ones are: paraganglioma, high jugular bulb and aberrant internal carotid artery. The paraganglioma are vascular tumor formed by capillaries and pre-capillaries vessels originating from neuroectodermical cells. The jugular bulb is the anatomic point which joins sigmoid sinus and jugular vein; it is called high jugular bulb when the jugular vein protrudes into tympanic cavity. The carotid artery enters the petrous bone through the carotid canal that is apart from jugular vein by carotid sheath, in initial vertical segment it is apart from the middle ear by a bone plate. The abnormal course of the carotid artery can be explained by an embryological malformation that prevents bone plate formation. The target of this study is to report five cases of vascular affections of temporal bone and to discuss their differential diagnostic and therapeutic approach. internal carotid artery, temporal bone, paraganglioma, jugular vein.

Objective: Key words:

Arq. Int. Otorrinolaringol. / Intl. Arch. Otorhinolaryngol., So Paulo, v.12, n.2, p. 289-294, 2008.

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INRODUO
As afeces vasculares do osso temporal cursam com histria clnica e exame fsico semelhantes e podem ser confirmados com exames de imagem. Os diagnsticos diferenciais mais comuns so: paragangliomas, bulbo de jugular alto e artria cartida aberrante (1, 2). A adequada identificao de leso vascular do osso temporal previne complicaes relacionadas ao tratamento destas doenas. Os paragangliomas do osso temporal so tumores bem vascularizados formados por capilares e pr-capilares interpostos por clulas de origem neuroectodrmica (3). So tumores benignos que raramente malignizam (4, 5). Podem ser encontrados no corpo carotdeo, medula adrenal, bulbo de jugular, nervo de Jacobson (ramo timpnico do nervo glossofarngeo), nervo de Arnold (ramo auricular do nervo vago), da fossa jugular ao promontrio da orelha mdia (5). Tem sua denominao de acordo com sua origem: glomus jugular, timpnico, carotdeo e vagal. O bulbo jugular a regio anatmica correspondente unio do seio sigmide e da veia jugular interna e denominado bulbo de jugular alto quando h a protuso da veia jugular interna para dentro da cavidade timpnica. uma variao anatmica que apresenta incidncia varivel de acordo com a localizao: 6% quando situado acima do limite inferior do nulo timpnico (7) a 25% quando acima do plano inferior da janela redonda (8). PAGE em 1914 (9) fez a primeira descrio do bulbo de jugular alto que cursou com hemorragia ps miringotomia. Outros autores reportaram hemorragia ps elevao de retalho timpanomeatal (10). Ocorre predominncia do lado direito o que pode ser explicado pelo alargamento mais pronunciado do seio dural e da veia jugular direita em 75% dos indivduos (10), sendo bilateral em 16% dos casos (11). A artria cartida interna aberrante na poro intratemporal extremamente rara acometendo cerca de 1% da populao geral (12). Normalmente penetra no osso petroso pelo canal carotdeo separada da veia jugular interna pela bainha carotdea. No segmento vertical inicial est anterior cclea e separada da orelha mdia por uma placa ssea de aproximadamente 0,5mm de espessura (13, 14). O trajeto anormal da artria cartida interna pode ser explicado por malformao embrionria do 1 e 2 arcos branquiais que resultam na persistncia de vasos embrionrias e subseqentes anastomoses na orelha mdia, impedindo a formao da placa ssea (12). O objetivo deste trabalho relatar cinco casos de afeces vasculares do osso temporal e discutir o diagnstico diferencial e o tratamento destas leses. 290 Caso 1

RELATO DO CASO

Paciente RHL de 55 anos, feminino, branca, procurou atendimento com queixa de zumbido pulstil em orelha esquerda com 2 semanas de evoluo, sem outras queixas. Ao exame fsico foi observada leso vinhosa ocupando o quadrante pstero-inferior da membrana timpnica esquerda, sem dficit de pares cranianos. Na avaliao audiomtrica, os limiares auditivos estavam dentro do padro da normalidade. A investigao por exames de imagem foi baseada na tomografia computadorizada (TC) de ossos temporais e angiorressonncia. Na TC foi observada imagem com densidade de partes moles ocupando parte da cavidade timpnica, imediatamente sobreposta ao promontrio. No foi observada contigidade da leso com o hipotmpano (bulbo da jugular), artria cartida interna ou nervo facial (Figuras 1 e 2). Na angiorressonncia no foi visualizada leso na regio da orelha mdia e foi constatada a agenesia do seio sigmide direita, com dilatao contra-lateral. Foi solicitada dosagem do cido vanilmandlico urinrio, um sub-produto da metabolismo das catecolaminas, encontrando-se o mesmo dentro dos padres da normalidade. A paciente foi submetida a tratamento cirrgico sendo utilizada como via de acesso a abordagem retroauricular com canaloplastia para visualizao adequada das margens da leso e resseco da mesma em sua totalidade. O exame antomo-patolgico confirmou o diagnstico clnico pr-operatrio de paraganglioma.

Figura 1. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte axial, demonstrando imagem com densidade de partes moles do lado esquerdo, sobre o promontrio (seta).

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Figura 2. Tomografia computadorizada de ossos temporais do lado esquerdo, corte coronal, demonstrando imagem com densidade de partes moles, sobre o promontrio e abaixo da janela oval (seta).

Figura 3. Tomografia computadorizada de ossos temporais do lado esquerdo, corte coronal, demonstrando imagem com densidade de partes moles, sobre o promontrio e abaixo da janela oval (seta).

Evoluiu nos trs primeiros meses de ps-operatrio sem complicaes. Foi realizado exame audiolgico no terceiro ms ps-operatrio com limiares semelhantes ao exame pr-operatrio.

Caso 2 Paciente EPZ, 61 anos, feminino, branca, procurou ambulatrio com queixa de prurido e obstruo nasal, sem outras queixas. Ao exame fsico foi observada uma imagem vinhosa, sobre o promontrio em orelha esquerda. A paciente no apresentava comprometimento de pares cranianos. O exame audiomtrico revelou limiares auditivos dentro dos padres da normalidade. Foi solicitado TC de ossos temporais que evidenciou imagem com densidade de partes moles, restrita ao promontrio do lado esquerdo e sem contigidade com o bulbo da jugular, artria cartida interna ou nervo facial (Figura 3). Foi optado por tratamento cirrgico, com a mesma abordagem descrita para a paciente anterior. O exame anatomo-patolgico confirmou o diagnstico clnico inicial de paraganglioma timpnico. No acompanhamento, um ms aps a cirurgia, foi realizado exame audiomtrico com resultado normal.

Figura 4. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte axial, demonstrando bulbo de jugular alto com camada ssea incompleta do lado direito (seta).

Caso 3 Paciente LHS, 8 anos, masculino, pardo, procurou ambulatrio com queixa de roncos noturnos, respirao oral e hipoacusia. Ao exame fsico foi observada membrana timpnica retrada com perda de brilho esquerda e
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efuso retrotimpnica direita. O exame audiomtrico pr-operatrio revelou disacusia condutiva direita com curva tipo B bilateral. Foi indicado miringotomia direita com insero de tubo de ventilao e miringotomia esquerda. Durante o procedimento cirrgico foi observada hemorragia em orelha direita. Optou-se por suspenso do procedimento e foi solicitada TC de ossos temporais que evidenciou bulbo de jugular alto, com falha de continuidade da camada ssea no assoalho da cavidade timpnica direita (Figuras 4 e 5). O paciente foi submetido a acompanhamento clnico semestral e controle por audiometria. O exame 291

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Figura 5. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte coronal, demonstrando deiscncia de camada ssea e presena de massa com contedo de partes moles em assoalho de cavidade timpnica (bulbo de jugular) do lado direito (seta).

Figura 6. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte axial, demonstrando bulbo de jugular alto com camada ssea incompleta do lado direito (seta).

audiomtrico aps trs meses da interveno cirrgica evidenciou disacusia condutiva direita e curva tipo C.

Caso 4 Paciente FCS, 61 anos, feminino, parda, procurou ambulatrio com queixa de otorria crnica, hipoacusia e zumbido pulstil direita. Ao exame fsico foi observada membrana timpnica com perfurao em quadrante nterosuperior e leso vinhosa e no pulstil em quadrante ntero-inferior direita e normal esquerda. O exame audiomtrico revelou disacusia condutiva direita com gap de 25dB de 250 a 8000Hz no foi realizada timpanometria. A investigao por imagem foi baseada em TC de ossos temporais que evidenciou bulbo de jugular alto com falha de continuidade da camada ssea no assoalho da caixa timpanica direita (Figura 6). Foi optado pelo acompanhamento clnico da paciente e orientao quanto as possveis complicaes da manipulao da orelha mdia direita.

Caso 5 Paciente MSO 64 anos, feminino, branca, procurou atendimento com queixa de otorria crnica, hipoacusia, zumbido pulstil direita e sintomas vertiginosos intermitentes. Ao exame fsico foi observada membrana timpnica com perfurao em quadrante pstero-superior e leso vinhosa e pulstil em quadrante ntero-inferior do lado direito e orelha esquerda sem alteraes. Na avaliao audiomtrica foi observada disacusia condutiva direita 292

Figura 7. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte coronal, demonstrando deiscncia de camada ssea e presena de leso com densidade de partes moles em assoalho de cavidade timpnica (cartida interna aberrante) do lado direito (seta).

com gap de 30db e esquerda disacusia neurossensorial em 8000Hz. No foi realizado teste imitanciomtrico. A investigao por imagem foi baseada em TC de ossos temporais que evidenciou leso intratimpnica e ausncia da cobertura ssea do canal carotdeo do lado direito (Figuras 7 e 8).
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A TC o mtodo de escolha para investigao dos paragangliomas por definir os limites sseos, a localizao e a extenso do tumor na orelha mdia, sendo suficiente para o diagnstico dos casos apresentados. Para auxiliar no diagnstico a ressonncia magntica pode ser utilizada para delimitar relaes do tumor com partes moles do pescoo, grandes vasos ou extenso intracraniana, enquanto a arteriografia digital demonstra a leso vascular e os vasos que irrigam o tumor (1). As opes de tratamento podem ser paliativas e definitivas de acordo com a localizao e extenso do tumor, idade e estado geral do paciente. Nos pacientes muito idosos, sem condies clnicas adequadas, a radioterapia ou o acompanhamento clnico podem ser indicados (4, 6).
Figura 8. Tomografia computadorizada de ossos temporais, corte axial, demonstrando canal carotdeo ntegro do lado esquerdo e ausncia da cobertura ssea do canal carotdeo e leso com densidade de partes moles do lado direito (seta).

Foi optado pelo acompanhamento clnico da paciente e orientao quanto as possveis complicaes da manipulao da orelha mdia do lado direito.

O tratamento definitivo e de escolha o cirrgico. A abordagem retroauricular com extenso para o recesso do facial e hipotmpano recomendvel quando no for possvel a visualizao de todos os limites do tumor (6). Nos casos relatados de paraganglioma a abordagem cirrgica foi retroauricular com pequena canaloplastia. Aps identificao do mesmo procedeu-se o descolamento do tumor do promontrio e cauterizao do pedculo vascular. O bulbo de jugular alto uma alterao morfolgica das veias intracranianas no qual a veia jugular interna protrui para dentro da cavidade timpnica. Possui incidncia varivel de 6 a 25% de acordo com a localizao (7, 8), sendo mais comum do lado direito (11). Clinicamente pode se apresentar asintomtico, sendo menos freqente a presena de sintomas como zumbido pulstil, hipoacusia condutiva ou neurossensorial (7). otoscopia pode se apresentar normal ou com leso arroxeada no quadrante pstero-inferior da membrana timpnica, como no exame fsico do quarto caso. A TC o exame de eleio, pois delimita a anatomia ssea e pode diferenciar das outras leses vasculares. Em caso de dvida aps a TC a avaliao diagnstica pode ser complementada com angiografia no-invasiva (1). Nos pacientes deste estudo a TC de ossos temporais evidenciou fossa jugular alta com camada ssea incompleta no assoalho da cavidade timpnica e protruso de partes moles no interior da orelha mdia, suficiente para estabelecer o diagnstico de bulbo de jugular alto. O tratamento pode ser clnico, cirrgico ou embolizao. Alguns autores demonstraram falhas do tratamento cirrgico em pacientes com perdas condutivas desencadeadas por bulbo de jugular alto, sem reverso da perda aps a cirurgia (9). Devido as altas taxas de insucesso e de morbidade com o tratamento cirrgico optou-se pelo acompanhamento clnico dos pacientes. 293

DISCUSSO
As afeces vasculares do osso temporal apresentam manifestaes clnicas e exame fsico semelhantes, porm com etiologia variada podendo comprometer diversas estruturas nobres. O paraganglioma a neoplasia benigna mais comum da orelha mdia sendo importante a suspeita diagnstica quando evidenciado leso vinhosa na poro inferior da membrana timpnica associada a zumbido pulstil e hipoacusia. O primeiro caso apresentou inicialmente zumbido pulstil, sendo este de acordo com a literatura o sintoma mais comum (6). Outros sintomas que podem estar relacionados so: hipoacusia, otalgia, plenitude aural, vertigem, otorragia e cefalia. Entretanto, pela caracterstica de crescimento lento do tumor, muitas vezes os sintomas aparecem quando o tumor j atingiu grandes dimenses. A hipoacusia inicialmente do tipo condutiva evoluindo para neurossensorial nos casos com comprometimento coclear (6). A impedanciometria pode demonstrar o deslocamento da agulha do balancimetro sincronicamente com o pulso do paciente (15). Nos casos apresentados, devido ao estado inicial da doena, a audiometria era normal e na otoscopia foi visualizada tumorao vinhosa retrotimpnica e bem delimitada.
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A artria cartida aberrante na regio intratemporal extremamente rara (12). Os pacientes podem ser assintomticos ou apresentar zumbido pulstil, perda auditiva condutiva, otalgia, plenitude aural e vertigem (14). A paciente se apresentou com hipoacusia condutiva, zumbido pulstil e sintomas vertiginosos intermitentes. A disacusia pode ser do tipo condutiva quando a leso atinge o nvel da janela redonda, articulao incudo-estapediana ou membrana timpnica, na timpanometria pode-se observar curva tipo B, semelhante ao quinto caso. A TC define as estruturas sseas do osso temporal e a organizao vascular e foi suficiente para confirmar o diagnstico evidenciando leso com densidade de partes moles arredondada na poro inferior da membrana timpnica direita confirmando o diagnstico de artria cartida interna aberrante do lado direito.

5. Tomita S, Kos AO, Pierre JHAA, Ferreira NGM.Glomus timpnico: relato de um caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 1990, 56:83-86. 6. Jackson CG, Welling DB, Chironis P, Glasscock ME, Woods CI. Glomus tympanicum tumors: contemporary concepts in conservation surgery. Laryngoscope. 1989, 99:875-884. 7. Kondoh K, Kitahara T, Okumura S, Mishiro Y, Kubo T. Management of hemorrhagic high jugular bulb with adhesive otitis media in a only hearing ear: transcatheter endovascular embolization using detachable coils. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004, 113:975-979. 8. Wadin K, Wilbrand H. The topographic relations of the high jugular fossa to the inner ear: a radionatomic investigation. Acta Radiol Diagn. 1986, 27:315-324. 9. Page JR. A case of probable injury to the jugular bulb following myringotomy in an infant ten months old. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1914, 23:161-163. 10. Moore PJ. The high jugular bulb in ear surgery: three case reports and a review of the literature. J Laryngol Otol. 1994, 108:772-775. 11. Aquino JEP, Cruz Filho NA, Cruz NA. Bulbo da jugular anmalo na caixa do tmpano: estudo sobre sete casos. Rev Bras Otorrinolaringol. 1999, 65:85-90. 12. Botma M et al. Aberrant internal carotid artery in the middle-ear space. J Laryngol Otol. 2000, 114:784-787. 13. Viana C, Coelho F, Neto SC, Oliveira K, Caldas N. Artria cartida interna aberrante na orelha mdia. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003, 69:846-849. 14. Ridder GJ, Fradis M, Schipper J. Aberrant internal carotid artery in the middle ear. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2001, 110:892-894. 15. Lopes FO. The early diagnosis of glomic tumor in middleear by means of acoustic impedance. Impedance Newsletter. 1972, 1:1-5.

CONCLUSO
O diagnstico etiolgico das diversas afeces vasculares do osso temporal importante devido ao risco de complicaes relacionadas manipulao inadvertida. O diagnstico baseado na histria clnica e exame fsico podem no ser suficientes, sendo necessrios exames de imagem como tomografia computadorizada e ressonncia magntica.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Valvassori GE, Buckingham RA. Middle ear masses mimicking glomus tumors: radiographic and otoscopic recognition. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1974, 83:606-612. 2. Ishida LK, Ming YM, Bogar P, Chan YT, Chung S, Butugan O, Miniti A, Bento RF. Anomalias anatmicas do bulbo da jugular: relato de um caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 1992, 58:205-207. 3. Tiago RSL, Gil FM, Ribeiro JT, Anjos PSF, Sens PM, Valle LO. Paraganglioma timpnico: a propsito de dois casos. Rev Bras Otorrinolaringol. 2007, 73(1):143. 4. Manolidis S, Shohet JA, Jackson CG, Glasscock ME. Malignant Glomus Tumors. Laryngoscope. 1999, 109:30-33.

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