DEFINICIN

Son un conjunto de enfermedades asintomticas en la que se presentan trastornos heterogneos muy comunes entre el 4 y 10 % de la poblacin en general. Se definen por la presencia de anomalas en cuanto a los niveles de lpidos y lipoprotenas en sangre, estando stos elevados. Se evidencia, un aumento del nivel de colesterol, hipercolesterolemia; un aumento de la concentracin de triglicridos, hipertrigliceridemia; y aumento de fosfolpidos; todo esto se resumen en una variacin de la concentracin de lpidos sricos o plasmticos. Siendo riesgo para poder desarrollar enfermedad cardaca o derrame cerebral. Los lpidos son transportados en una cpsula de protena. Donde la densidad del lpido y el tipo de protena determinar el destino de la partcula y la influencia de ella en el metabolismo. Favorecen depsitos de lpidos en paredes arteriales produciendo placas de ateroma, en prpados produciendo xantelasma y en la piel produciendo xantomas. El colesterol es insoluble, hay dos tipos resaltantes: el HDL y el LDL. Los cuales sern transportados por apolipoprotenas, las cuales son la Apoliprotena B (LDL), y la Apolipoprotena A (HDL). Entonces as decimos que el colesterol los triglicridos y los fosfolpidos son solubles gracias la conformacin de lipoprotenas; presentando como ncleo central al colesterol o un triglicrido. Como capa externa, un fosfolpido, al colesterol y apolipoprotenas. Apareciendo as la solubilidad, se da la unin al receptor en el plasma de lipoprotena especfica y regulacin enzimtica. Las lipoprotenas pertenecen a cuatro categoras que migran en la electroforesis en orden de presentacin:
Tamao Los quilomicrones muy grande Composicin fundamentalmente los triglicridos Papel transporte de triglicridos desde el intestino hasta el hgado distribucin de los triglicridos a los tejidos distribucin del colesterol a todas las clulas devolucin de exceso de colesterol en el hgado grandes partculas aterognicas protector Aterognica

VLDL oprblipoprotine grande

triglicridos, colesterol

LDL oblipoprotine

promedio colesterol y apoB

HDL y apolipoprotena

pequeo

colesterol y apoA1 y A2

VLDL: Abreviatura de "lipoprotena de muy baja densidad" (lipoprotena de muy escasa densidad), LDL: Abreviatura de "lipoprotena de baja densidad" (lipoprotena de densidad de la luz), HDL: Abreviatura de "lipoprotena de alta densidad" (lipoprotena de densidad pesada). Acompaan a diversas alteraciones como la diabetes mellitus tipo 2 (DM-2), la gota, el alcoholismo, la insuficiencia renal crnica, el hipotiroidismo, el sndrome metablico (SM). En sujetos sanos se reportan cifras de 57,3 % para la hipertrigliceridemia y de 48,7 % para la hipercolesterolemia; valores ms altos en pacientes con resistencia a la insulina (RI).1 Un estudio en Cuba en pacientes mayores de 60 aos encontr 56,9 % con dislipidemias.2 El aumento excesivo de los triglicridos (TG) por encima de 11,3 mmol/L incrementa las probabilidades de pancreatitis aguda, caracterizada por un intenso dolor abdominal con vmitos que constituye una urgencia mdica. Aqu unas definiciones, mencionadas en fuentes bibliogrficas y revistas sobre salud en el mundo: Dislipemia o dislipidemia es un "cambios patolgicos primarios o secundarios en los lpidos sricos." Flammarion Diccionario de Medicina de la 7 edicin, 2001. "La dislipidemia es un cambio cualitativo o cuantitativo en uno o ms parmetros de los lpidos sricos La dislipidemia aterognica es uno o ms de las siguientes anomalas:. Hipercolesterolemia, hipertrigliceridemia, colesterol HDL bajo, el aumento de los niveles de colesterol LDL". " Trminos y pruebas y el diagnstico de laboratorio de la dislipemia en prevencin primaria ", Anaes, octubre de 2000. "Los pacientes dislipidmicos se definieron por un aumento en el colesterol srico y / o triglicridos. Ellos por lo tanto, ms a menudo en mayor riesgo de desarrollar aterosclerosis, las complicaciones qumicas plantean graves problemas de salud, especialmente cuando su ubicacin es coronaria ". "manejo teraputico de los pacientes con dislipidemia", AFSSAPS, septiembre de 2000. Aunque el riesgo asociado con LDL-C y HDL-C es gradual, las recomendaciones de la Agencia Francesa para la Seguridad de Productos de Salud (2005) consideran que el perfil lipdico es normal si los valores siguientes estn presentes al mismo tiempo: LDL-C <1.6 g / L; HDL-C> 0,4 g / L; TG> 1,5 g / L.

CLASIFICACIN DE LAS DISLIPIDEMIAS

CLASIFICACION FENOTIPICA En base a la fraccin alterada: Clasificacin de Fredrickson (WHO)
La OMS ha propuesto una clasificacin de HLP 1970 basado en el trabajo de OS Frederickson, esta clasificacin indica en qu fraccin de lipoprotenas se incrementa, pero sin diferenciar que HLP, HLP II (esta distincin basado en la identificacin de las causas subyacentes - y los resultados subyacentes de estudios de la familia). Se basa en el patrn de lipoprotenas por
electroforesis o la ultracentrifugacin. No se distingue entre los diferentes genes que pueden ser parcialmente responsables de algunas de estas condiciones. Sigue siendo un popular sistema de clasificacin, pero es considerado por muchos de DESFASADO.

Hiperlipoproteinemia tipo I

Esta es una hipertrigliceridemia exgena caracterizado por la presencia de quilomicrones en el plasma en ayunas. Plasma es lechosa (lechosa), pero despus de establecerse, hay una capa cremosa y cubre un sub-natacin perfectamente claro. Los triglicridos pueden alcanzar hasta 20 g/L. La hiperlipidemia es dependiente de grasa de la dieta, que es exgeno. Principalmente complicaciones gastrointestinales: - El riesgo de sobrecargar el hgado TG (= esteatosis heptica) puede alterar los hepatocitos. - Riesgo de pancreatitis aguda. NB: No hay riesgo cardiovascular, ya que no es una hiperlipidemia aterognica (arterias obstruidas). Existe hiperlipoproteinemia tipo I en varias formas:

Deficiencia de lipoprotena lipasa (tipo Ia), debido a una deficiencia de lipoprotena lipasa (LPL) o alterada apolipoprotena C2, lo que resulta en elevados dequilomicrones, las partculas que los cidos grasos de transferencia desde el tracto digestivo al hgado. Familiar, deficiencia de apoprotena CII (Tipo Ib), una condicin causada por una falta de la lipoprotena lipasa (activador). Quilomicronemia debido a la circulacin de inhibidor de la lipoprotena lipasa (tipo Ic)

Hiperlipoproteinemia tipo I se presenta generalmente en la infancia con xantomas eruptivos y clico abdominal. Las complicaciones incluyen la oclusin de la vena retiniana, pancreatitis aguda, la esteatosis y organomegalia y lipemia retiniana.

Hiperlipoproteinemia tipo II Hiperlipoproteinemia tipo II, con mucho, la forma ms comn, se clasifica en tipo IIa y tipo IIb, dependiendo principalmente de si hay elevacin en el nivel de triglicridos, adems de colesterol LDL.

Tipo IIa Esto puede ser espordica (debido a factores dietticos), polignica, o verdaderamente familiar como resultado de una mutacin ya sea en el receptor de LDL gen en el cromosoma 19 (0,2% de la poblacin) o el ApoB gen (0,2%). La forma familiar se caracteriza por xantomas del tendn , xantelasma y la enfermedad cardiovascular prematura. La incidencia de esta enfermedad es de 1 en 500 de heterocigotos, y 1 de cada milln de homocigotos. Se presentan las siguientes caractersticas: - Claro suero - Aumentar lipoproteinas a electroforesis - Aumento de LDL a ultracentrifugacin - Mayor riesgo atrogne - Por lo general, la forma hereditaria - Complicaciones cardiovasculares muy temprano en la forma homocigtica HLP IIa es un trastorno gentico raro caracterizado por aumento de los niveles de colesterol LDL en la sangre debido a la falta de absorcin (no hay receptores de Apo B) de las partculas de LDL. Esta patologa sin embargo, es el segundo trastorno ms comn de los diversos hiperlipoproteinemias, con los individuos con una predisposicin heterocigtica de 1 de cada 500 y los individuos con predisposicin homocigota de 1 en cada milln. Estos individuos pueden presentarse con un conjunto muy particular de caractersticas fsicas tales como: de Xantelasma (depsitos amarillos de grasa debajo de la piel a menudo se presenta en la parte nasal del ojo), tendn y xantomas tuberosos, Arcus juvenilis (el envejecimiento de los ojos a menudo se caracteriza en las personas mayores), soplos arteriales, claudicacin y de la aterosclerosis supuesto. Hallazgos de laboratorio para estos individuos son evidentes y, sin embargo interesante en el hecho de que su nivel de colesterol en suero es 2-3 veces mayor de lo normal, as como el aumento del colesterol LDL, pero sus triglicridos y VLDL los valores caen en los intervalos normales. Para administrar persona de HLPIIa con medidas drsticas puede necesitar ser tomado especialmente si su nivel de colesterol HDL es menos de 30mg/dl y su colesterol LDL es mayor que 160mg/dl. Una dieta adecuada para estos individuos requiere una disminucin de la cantidad total de grasa a menos del 30% del total de caloras con una proporcin de lun: poli: grasa saturada de 01:01:01. El colesterol debe reducirse a menos de 300mg al da por lo tanto la evitacin de productos de origen animal y para aumentar la ingesta de fibra a ms de 20g/da con 6 g de fibra / da soluble. Por supuesto, el ejercicio debe ser promovido como el ejercicio puede aumentar el HDL. El pronstico general de estas personas se encuentra en el peor de los casos si los individuos no controlados y los no tratados pueden morir antes de cumplir los 20, sin embargo, si uno busca una dieta prudente, con la intervencin mdica a la persona correcta a mi ver una mayor incidencia de xantomas con cada dcada, Aquiles la tendinitis se producir, y la aterosclerosis acelerada. Tipo IIb Los altos niveles de VLDL son debido a la sobreproduccin de sustratos, incluyendo los triglicridos, acetil CoA, y un aumento en la sntesis de B-100. Ellos tambin pueden ser causados por la disminucin del aclaramiento de LDL. La prevalencia en la poblacin es 10%.

Hiperlipoproteinemia familiar combinada (FCH) Deficiencia de la lipasa cida lisosomal , a menudo llamado ( enfermedad por almacenamiento de ster de colesterilo ) Hiperlipoproteinemia combinado secundaria (por lo general en el contexto de sndrome metablico , para lo cual es un criterio diagnstico)

- Suero problema (debido a la presencia de triglicridos) - Aumento lipoprotines y pr a electroforesis - Aumento de LDL y VLDL ultracentrifugacin - Tenga en cuenta que esta forma es muy atrogne Hiperlipoproteinemia tipo III Es una dislipidemia mixta, que combina la hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Esta forma se debe a los altos quilomicrones e IDL (lipoprotenas de baja densidad intermedia). Tambin conocido como la enfermedad de amplia beta o disbetalipoproteinemia, la causa ms comn de esta forma es la presencia del genotipo ApoE E2/E2. Es debido a VLDL rica en colesterol (-VLDL). No es un suero de desorden, una banda intermedia IDL electroforesis entre y pr. Su prevalencia se ha estimado en aproximadamente 1 en 10.000. Hiperlipoproteinemia tipo IV Esta es una hipertrigliceridemia endgena, secundaria a la grasa dismetabolismo. La hipertrigliceridemia familiar es un trastorno autosmico dominante ocurre en aproximadamente el 1% de la poblacin. Tambin llamada hipertrigliceridemia pura. De acuerdo con la definicin del NCEP-ATPIII de triglicridos elevados (> 200 mg/dl), la prevalencia es de alrededor del 16% de la poblacin adulta. Riesgos asociados son: - Digestivo: esteatosis pancretica. - Cardiovascular: aterognica.

Hiperlipoproteinemia tipo V Es una hipertrigliceridemia exgena y endgena. La Hiperlipoproteinemia tipo V, tambin conocida como hiperlipoproteinemia familiar mixta o hiperlipidemia mixta, es muy similar al tipo I, pero con alta VLDL, adems de quilomicrones. El principal riesgo es digestivo. Tambin se asocia con intolerancia a la glucosa e hiperuricemia. Formas no clasificadas son extremadamente raras:

Hypo-alfa lipoproteinemia Hypo-beta lipoproteinemia (prevalencia 0,01-0,1%)

Esta clasificacin puede - ser, en la prctica, simplifica tres grupos: - hyperTGmies (tipo 1, IV y V) - hipercolesterolemia (II) - hiperlipidemia mixta (IIb, III) Ms del 99% HLP coinciden con los tipos IIa, IIb y IV.

Prevalencia relativa de las formas familiares de hiperlipoproteinemia

HIPERLIPIDEMIAS SECUNDARIAS

La Tabla a continuacin resume las principales causas de hiperlipidemia secundaria, la herramienta de bsqueda comn de diagnstico y el tipo de hiperlipidemia asocia ms con estas etiologas. Tabla. Hiperlipidemia secundaria
Etiologas
Hipotiroidismo Colestasis Sndrome nefrtico insuficiencia renal crnica Alcoholismo Diabetes Hiperlipidemia iatrognica Estrgenos Corticoides Retinoides Antiretrovirales Ciclosporina Diurticos, -bloqueantes

Medios de diagnstico
Hormona estimulante de la tiroides (TSH) Bilirrubina, fosfatasa alcalina Proteinuria, edema Creatinina Interrogatorio Glicemia, HbA1C Interrogatorio Interrogatorio Interrogatorio Interrogatorio Interrogatorio Interrogatorio Interrogatorio

Tipo de hiperlipidemia
Hipercolesterolemia / Hiperlipidemia mixta HCH HLM HTG/HLM HTG HTG HTG HLM/HTG HTG HTG HCH/HLM HTG moderada

HCH: Hipercolesterolemia; HLM: Hiperlipidemia mixta; HTG: Hipertrigliceridemia

CLASIFICACIN DE DISLIPIDEMIAS SEGN CARACTERSTICA ETIOPATOGNICA - Dislipidemias primarias: trastorno gentico que causa la dislipemia hipercolesterolemia familiar hiperlipidemia familiar combinada disbetalipoproteinemia = hiperlipidemia familiar tipo III - Dislipidemias secundarias: como consecuencia de otro proceso enfermedades que pueden cursar con dislipemias: diabetes, colestasis como consecuencia de la dieta (Super-size-me) alcoholismo tabaquismo uso de ciertos frmacos: -bloqueantes, estrgenos, andrgenos,Corticoides Hipercolesterolemia comn Aparece por combinacin de: - factores genticos (enfermedad polignica) - ambientales (dieta inadecuada y ausencia de ejercicio fsico) CLASIFICACIN DE DISLIPIDEMIAS GENTICAS

Por razones didcticas, presentamos aqu una clasificacin genotpica de dislipidemias primitivas. En la prctica, los trminos de la expresin fenotpica (lpidos) tienen grandes reas de solapamiento entre los diferentes tipos de dislipidemia gentica. Como el diagnstico genotpico no es siempre fcil de aplicar con seguridad fuera de las investigaciones genticas (que a menudo no son necesarios para el tratamiento teraputico). Hipercolesterolemias familiares monognicas Para mutacin del receptor de LDL forma heterocigtica: 50% del receptor de LDL se ven afectados, 50% son funcionales; comn (1/500 en la poblacin); con un aumento significativo en el colesterol LDL-C entre 2 y 5 g/L; A veces, las caractersticas de deposicin de lpidos: xantomas tendinosos, arco corneal prematura; alto riesgo cardiovascular. forma homocigota: Destacado (1/1 000 000 en la poblacin); Importante elevacin de LDL-C> 5 g/L; Depsitos grasos xantomatosos presentados en la infancia; Complicaciones aterosclerticas (incluyendo estenosis artica) podr ocurrir en la primera dcada.

Vinculada a una mutacin de la apolipoprotena B (apoB) Mutacin apoB causando incomodidad para el reconocimiento del receptor de LDL. Frecuencia de alrededor de 1/600 de la poblacin. Expresin de la hipercolesterolemia ms moderado con LDL-C por lo general entre 2 y 3 g/L. Raros xantomas. Hipercolesterolemia polignica Hiperlipidemia muy comn con LDL-C entre 1,3 y 2,5 g/L en la mayora de los casos; a veces se asocia con HTG. Familia predisposicin polignica. Fisiopatologa probablemente la participacin de varios mecanismos. A menudo muy sensibles a los alimentos. Riesgo cardiovascular modulado por el nivel de colesterol y presencia de otros factores de riesgo. Hiperlipidemia familiar combinada

 Frecuentes: 1-2% de la poblacin. Puede expresar diferentes fenotipos lipdicos en la familia, ya veces en el mismo individuo (basado en el peso y la potencia) hiperlipidemia mixto o hipertrigliceridemia hipercolesterolemia pura. En la expresin ms comn (hiperlipidemia combinada moderado), colesterol total de tpicamente vara entre 2,5 y 3,5 g/L (LDL-C 1,6 a 2,5 g/L) y triglicridos entre 1,5 y 5 g/L. dependiente del nivel de riesgo cardiovascular de la hiperlipidemia y otros factores de riesgo. Disbetalipoproteinemia (extipo III) Raras, sobre 1/5000 a 1/10 000. Dos condiciones para la expresin de un disbetalipoproteinemia: Predisposicin gentica necesaria : E2 isoforma de la apolipoprotena E de estado E2/E2 homocigotos; + otro factor: el sobrepeso, la diabetes, el hipotiroidismo, ciertos tratamientos. Colesterol 3-6 g/L y triglicridos 4-10 g/L; lipoproteinograma inters y escribir apoE. Planes xantomas palmares y xantomas tuberosos caracterstico color amarillo-naranja pero raro. Alto riesgo cardiovascular. Tratamiento: dieta, fibratos ms eficaces que las estatinas en este formulario. Hipertrigliceridemia familiar (extipo IV) Rara. Hipertrigliceridemia pura (tipo IV) en el tema y en relacin con el diagnstico diferencial de hiperlipidemia familiar combinada a veces expresando como un HTG). Alto nivel de variabilidad TG dependiendo sobrepeso, alcohol y azcares. Se puede asociar quilomicronemia (tipo V) en caso de un brote importante de HTG. Riesgo aterognico incierto. Hiperquilomicronemias primitivas (tipo I y ex-V) Muy raro. Importante HTG> 10 g / l hasta 100 g / L. Tipo I cuando hiperquilomicronemia puro (hijo), Tipo V en mayor Asociado lipoprotenas de muy baja densidad (lipoprotenas de muy baja densidad) Subyacente mutacin gentica. Mayor riesgo de pancreatitis aguda.

CUADRO 1: ETIOLOGIA PRIMARIA O GENETICA DE LAS DISLIPIDEMIAS

CUADRO 2: PATOLOGIAS COMO CAUSA DE DISLIPIDEMIAS

CUADRO 3: CONDICIONES AMBIENTALES CAUSALES DE DISLIPIDEMIAS