SNDROMES NEUROLGICOS

Prof. Dr. Luis Cartier R. Profesor Titular de Neurologa de la Universidad de Chile Jefe el Laboratorio de Neuropatologa del Hospital del Salvador Dr. Renato Verdugo L. Magister en Neurociencias. ocente del eparta!eto de Ciencias Neurol"gicas de la Universidad de Chile Dr. Fernando Araya D. Magister en Neurociencias. Mie!bro del Servicio de Neurologa del Hospital del Salvador

CAPITULO I
SINDROMES NEUROL !ICOS " PERFIL TEMPORAL
Los sndromes neurolgicos constituyen la base sobre la que se construye el diagnstico clnico de las enfermedades del Sistema Nervioso. Una anamnesis detallada de los sntomas y signos que relata el enfermo, orientan el examen clnico. Resulta fundamental, que el examinador estable ca con claridad el #erfi$ te%#ora$ de la enfermedad, ya que en neurologa existen !atrones evolutivos m"s o menos caractersticos. Los !rocesos &as'u$ares , #abitualmente, tienen una instalacin brusca seguida de una estabili acin y regresin !osterior. $l !erfil tem!oral de los tu%ores es !rogresivo en semanas o meses. $n las denominadas afecciones degenerati&as, la !rogresin se !roduce en a%os y su comien o siem!re resulta ina!arente. &tra forma evolutiva se ex!resa !or cuadros recurrentes, con manifestaciones similares '(aqueca, e!ile!sia), o de ex!resin variada, de(ando o no una secuela '$sclerosis *+lti!le). ,ambi-n debe considerarse con un !erfil evolutivo !articular los sndromes infecciosos e inflamatorios del Sistema Nervioso, que suelen instalarse en !ocos das, asociados a las manifestaciones clnicas de los cuadros de -ste origen 'fiebre, leucocitosis, etc. ). .abitualmente los sndromes neurolgicos, orientan o definen una locali acin, que (unto con el !erfil tem!oral !ueden orientar la etiologa. La identificacin de cada sndrome no solo im!lica la actitud atenta del examinador res!ecto a signos que no siem!re son evidentes y es necesario buscar. Sino que con frecuencia un solo examen es insuficiente, requiri-ndose evaluaciones re!etidas. /ebido a que tanto el !aciente como el examinador se fatigan, as como !or los cambios que suelen tener los cuadros neurolgicos.

CAPITULO II
SINDROME PIRAMIDAL
$l #a crtico1es!inal o !iramidal es la va cortical eferente me(or reconocida en clnica, siendo la +nica conexin sin intermediarios entre la corte a cerebral y la m-dula es!inal. $l 23 4 se !royecta cru adamente, es decir, las lesiones del #emisferio i quierdo se manifiestan en el #emicuer!o derec#o y viceversa. $xiste una somatoto!a de las fibras !iramidales en todo su trayecto, la cara es m"s medial y anterior, #asta llegar al !i- que es m"s lateral y !osterior. '5ig. N6 1). Se describen cl"sicamente dos fases en la lesin !iramidal, una fl"ccida y otra es!"stica. La Eta#a F$(''ida se observa en lesiones agudas y no suele !resentarse en !rocesos de instalacin crnica. Se caracteri a !or una !ar"lisis fl"ccida y arrefl-ctica de los segmentos com!rometidos. La duracin de este !erodo es variable 'en !romedio dos a cuatro semanas), y ocasionalmente !ermanente. La Eta#a Es#(sti'a es la que define el sndrome !iramidal. .ay !ar"lisis o !aresia de diversa magnitud que se relaciona con la intensidad y locali acin de la noxa, adem"s #i!ertona, #i!erreflexia y signo de 7abins8i. La #ar($isis o !aresia se caracteri a, !or !resentar en las extremidades su!eriores un com!romiso mayor de los m+sculos extensores y rotadores externos9 en las extremidades inferiores, !redomina en los flexores y rotadores internos. $l resultado es que la extremidad su!erior se encuentra adducida, semiflectada y !ronada9 la inferior est" abducida y extendida. $sta modalidad constituye la !ostura !iramidal. :uando la !aresia es !eque%a no se observa la !ostura caracterstica, !ero al levantar las extremidades su!eriores con la !alma #acia atr"s se a!recia una cada y !ronacin en el lado afectado '!rueba de !eque%a !aresia). La )i#erton*a !iramidal, se manifiesta !or el intenso aumento de la resistencia a !oco de iniciar el movimiento, !ara luego disminuir abru!tamente. $s lo que se denomina #i!ertona es!"stica ';muelle de nava(a;). La es!asticidad se #ace m"s notable cuando se elongan r"!idamente los m+sculos, a!reci"ndose es!ecialmente, en los m+sculos flexores de la extremidad su!erior, y en los extensores de la inferior 'al extender el codo o flectar la rodilla). $ste fenmeno tiene su origen en la exaltacin de las res!uestas de estiramiento muscular, que es causado !or la !-rdida de las influencias in#ibitorias descendentes de origen cortical. La )i#erref$e+ia es la exaltacin de los refle(os !rofundos u osteotendinosos. $sta alteracin se ex!resa !or refle(os !olicin-ticos, que es la generacin de varias res!uestas a un slo estmulo. ,ambi-n #ay aumento del "rea reflexgena, que se ex!resa !or la obtencin del refle(o al estimular sectores !rximos, donde normalmente no se obtiene &tro com!onente es la difusin que re!resenta la res!uesta de "reas cercanas no estimuladas directamente. $l '$onus es una forma de refle(o !olicin-tico y consiste en una serie de contracciones rtmicas, en res!uesta al estiramiento brusco y sostenido de un tendn. <eneralmente se evoca en el tobillo y en la rodilla 'clonus de !i-, clonus de rodilla). Los ref$e,os 'ut(neos est"n abolidos= como los cut"neos abdominales o el refle(o cremasteriano9 o !ervertidos como el refle(o !lantar que genera el signo de 7abins8i. $ste, se obtiene

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al estimular el borde externo de la !lanta del !i-, normalmente se flectan los dedos, en cambio, en el sndrome !iramidal se !roduce extensin del orte(o mayor y a veces, tambi-n una extensin en abanico de los dem"s orte(os, es!ecialmente del quinto. $sta misma res!uesta !uede obtenerse al estimular otras regiones, como el borde externo del !i- ':#addoc8), la cara interna de la tibia, etc. 'suced"neos). $ste signo re!resenta el com!onente m"s distal de una sinergia nocice!tiva. $n el sndrome !iramidal, suelen observarse movimientos involuntarios de las extremidades afectadas, que se !roducen al reali ar actos voluntarios con el lado sano o con el enfermo. $stos movimientos son las sin'inesias de imitacin y de coordinacin, res!ectivamente. $(em!lo de la +ltima es el signo de Str?m!ell, que consiste en la contraccin del tibial 'dorsiflexin de !i-) al intentar elevar el muslo contra resistencia. $n un sndrome !iramidal !ueden estar todos los elementos descritos, !ero no siem!re es as, sin embargo, el valor de algunos signos como el 7abins8i es tan fundamental, que su sola !resencia #abla de com!romiso !iramidal. 5inalmente debe destacarse que de!endiendo del nivel de la lesin se !ueden observar !atrones semiolgicos diferentes. @s, el com!romiso de regiones corticales !uras dan #abitualmente )e%i#aresias o #emi!le(ias que afectan mayormente una extremidad que otra '#emi!le(ia !redominante), en tanto que las lesiones ca!sulares dan un com!romiso seme(ante en la extremidad su!erior como en la inferior '#emi!le(ias !ro!orcionales). Las lesiones que afectan la va !iramidal en el tronco cerebral generan los llamados s*ndro%es a$ternos 'ca!. ABB). Las lesiones medulares se ex!resan generalmente como #ara#aresias o !ara!le(ias 'com!romiso de ambas !iernas) o tetra!aresias 'ca!. AB).

CAPITULO III
SINDROMES E-TRAPIRAMIDALES
$l sistema extra!iramidal no tiene un "mbito !reciso y suele involucrar todos los sistemas motores, con exce!cin del sistema !iramidal. Sin embargo, en la !r"ctica !uede restringirse a los circuitos vinculados al sistema estro1!"lido1nigral del que forma !arte el N+cleo Laudado, el N+cleo Lenticular, la Substancia Nigra y los N+cleos Subtal"micos '5ig. N6 0). $l funcionamiento de estos sistemas no est" com!letamente dilucidado, defini-ndose slo !or sus d-ficits o excesos. Se #a !ostulado que, lo !rimordial, sera una accin moduladora sobre la actividad motora voluntaria y !ostural. $xisten cuatro formas b"sicas de alteraciones = la rigide que es un aumento !articular del tono muscular9 la distona que se caracteri a !or generar cambios del tono normal, con trascendencia en la actitud9 la dis8inesia de base #i!otnica, ex!resada en movimientos involuntarios9 y el temblor, que es una contraccin rtmica involuntaria que !redomina en segmentos dstales de las extremidades. $n los sndromes extra!iramidales se asocian los distintos elementos, aun cuando en la mayora suele !redominar alguno de ellos. SINDROME PAR.INSONIANO= se caracteri a !or tres elementos esenciales, #i!o8inesia, rigide y temblor. La )i#o/inesia o a8inesia es la disminucin o ausencia de la iniciativa motora, sin que exista una !-rdida significativa de la fuer a. La inmovilidad suele llegar a un grado considerable. ,ambi-n existe una lentificacin de los movimientos, que es la bradi8inesia. La rigide0 es una forma de #i!ertona, caracteri ada !or un aumento de la resistencia muscular al estiramiento !asivo, tanto en la flexin como en la extensin 'Dtubo de !lomoE). $sta rigide se manifiesta tambi-n en la !ostura y en la actividad voluntaria. Los sndromes !ar8insonianos desarrollan una !ostura arquet!ica, debido al !redominio del #i!ertono flexor, que lleva a estos enfermos a una semiflexin !ermanente, difcil de modificar, tanto de la cabe a y tronco, como de las extremidades. $sta actitud, re!ercute en la marc#a que es de !asos cortos y arrastrados 'marc#a a !etit1!as). @s como en el control de los refle(os de !ostura, !erturbando la mantencin del centro de gravedad, y al caminar se ven obligados a a!resurarse !ara no caer ';marc#a festinante;) y al detenerse bruscamente, caen. La #i!omimia y la disminucin de movimientos asociados 'braceo !or e(em!lo), es otro elemento de estos sndromes rgidos y traduce #i!ertona e #i!o8inesia. &tro fenmeno relacionado con la alteracin del tono es la ;rueda dentada; 'signo de Negro) que se !ercibe como una resistencia, con breves disminuciones de ella= dando al examen de flexo extensin de la mu%eca, la sensacin de resaltos. $l te%1$or en este sndrome, es de re!oso y de actitud, desa!arece con el movimiento, es m"s evidente en las manos, aunque tambi-n se ve en los !ies, la mandbula o la lengua9 es rtmico 'C a F c.!.s.) y consiste en movimientos de flexo1extensin de los dedos y !ronosu!inacin de la mano ';!ildoreo;). :omo todo movimiento involuntario, desa!arece durante el sue%o y se exagera con los cambios afectivos. $ste sndrome se acom!a%a adem"s de #i!ofona y de algunas alteraciones neurovegetativas como sialorrea, seborrea de la cara y aumento de la sudoracin. La causas m"s frecuentes son la $nfermedad de Gar8inson y el uso de Neurol-!ticos.

TORTICOLIS ESPASMODICA es un sndrome dis8in-tico donde se observan contracciones sucesivas de un esternocleidomastoideo, que llevan la cabe a lentamente a una !ostura viciosa, a trav-s de dos a tres contracciones. Luego bruscamente la contractura cede y la cabe a vuelve a la !ostura de re!oso. $l movimiento se re!ite irregularmente, interferido !or la o!osicin del enfermo, que irremediablemente debe consentir el des!la amiento de su cabe a. @unque su etio!atogenia no se #a definido, es atribuido a disfuncin de los ganglios basales. Sin embargo elementos !ro!ioce!tivos de origen muscular !arecen intervenir tambi-n. DISTONIAS DE TORSION son sndromes distnicos1dis8in-ticos com!le(os que !resentan es!asmos intermitentes, im!resos sobre el e(e de actitud del tronco y miembros, y generan !osturas bi arras de inclinacin, torsin, anteflexin o retroflexin. $stos cambios !ueden llegar a ser !ermanentes, !roduciendo contracturas que im!iden la actividad normal. :ualquier movimiento voluntario tiene la cualidad de !roducir contracciones sincin-ticas de las "reas distnicas, !articularmente la marc#a. Los modelos suelen ser muy variables, !ero siem!re seme(antes en un mismo su(eto. @dem"s, evolucionan a trav-s del tiem!o. No tienen una clara definicin etio!atog-nica. COREA es un sndrome dis8in-tico, que cursa con #i!otona y !asividad aumentada. Se caracteri a !or !resentar movimientos involuntarios de la cara, la cabe a y las extremidades, de as!ecto semi!ro!ositivos. Son r"!idos, arrtmicos y tienen la a!ariencia de gestos bruscos o de inquietud motora inmotivada. Si son muy intensos interfieren todas las actividades del su(eto. Grototi!os de estos cuadros son el :orea de Syden#an 'reum"tico, en (venes, de car"cter transitorio) y el :orea de .untington 'familiar tardo y generalmente se acom!a%a de demencia). La Atet2sis tambi-n cursa con #i!otona. Gresenta movimientos involuntarios m"s lentos, con des!la amientos de a!ariencia ondulante del cuello y las extremidades su!eriores. Son movimientos sin !ro!sitos, que des!la an segmentos enteros, !resentan una tendencia re!etitiva del modelo, !redominando los as!ectos extensores. ,anto en el :orea como en la @tetosis est" involucrado el Neoestriatum ':audado y Gutamen), y suelen observarse como sndromes :oreo1atetsicos. $L SINDROME DE 3ALISMO es una dis8inesia de base #i!otnica que se caracteri a !or movimientos !roximales violentos, de una extremidad 'monobalismo), o de un lado del cuer!o '#emibalismo ), caracteri ado !or des!la amientos am!lios y bruscos del bra o que se #i!erextiende #acia atr"s, acom!a%"ndose a veces de rotacin de la cabe a #acia el mismo lado. $ste gesto suele re!etirse, o tomar diferentes !atrones. Se debe al com!romiso de un n+cleo subtal"mico contralateral 'cuer!o de Luys), #abitualmente es de origen vascular. La intensidad, frecuencia y brusquedad de estos movimientos agotan a los enfermos y !ueden llevarlos a la insuficiencia cardaca. SINDROME DIS.INETICO OROLIN!UAL es un cuadro que se ex!resa !or una #i!er8inesia de la lengua, que es !rotruida y reintroducida en la boca con un gesto irregular, seme(ante al acto de degustar, intervienen tambi-n los labios que a veces se !rotruyen y la mandbula con una actividad como de masticacin. $l modelo se re!ite constantemente con algunas variaciones. $s un sndrome tardo, que !uede asociarse a deterioro intelectual y a veces es ex!resin de dis8inesias !or el uso de neurol-!ticos. SINDROME DE MEI!E es una forma !articular de dis8inesia que se caracteri a !or la oclusin brusca e involuntaria de los o(os, seguido !or la inca!acidad de abrirlos inmediatamente, 'bl-faroes!asmo). $ste elemento central en el sndrome, !uede acom!a%arse de otros com!onentes distnicos o dis8in-ticos de la cara y extremidades. $s un sndrome de a!aricin tarda.

CAPITULO IV
SINDROMES CERE3ELOSOS
$n las variadas instancias de un acto, desde la !re!aracin de los sistemas motores, #asta la a(ustada finali acin del movimiento, !asando !or el a!rendi a(e y la automati acin de los mismos, est" !resente el cerebelo. Garece (ustificado actualmente #ablar de sndromes cerebelosos, !articularmente si se reconoce que el cerebelo interviene en los movimientos desde "reas diferentes. Gueden reconocerse dos sndromes cerebelosos !rinci!ales, a los que debiera agregarse las lesiones de sus vas aferentes y eferentes y algunas manifestaciones somatot!icas es!ecficas. Las lesiones !roducidas en la corte a cerebelosa tienden a com!ensarse y desa!arecer, en cambio el com!romiso de los n+cleos y vas suelen ser definitivo. SINDROME VERMIANO O DE LA 4ONA MEDIA es !roducido !or lesiones del vermis anterior y !osterior, el lbulo floculonodular y el n+cleo fastigial. $stas estructuras corres!onden a!roximadamente a lo que se #a denominado como !aleocerebelo y arquicerebelo. $n el sndrome vermiano se alteran la marc#a, la !ostura del tronco y la cabe a, adem"s se !erturba la oculomotilidad, sin afectar ostensiblemente la actividad de las extremidades. La %ar')a se reali a con aumento de la base de sustentacin 'se!aracin de las !iernas), !roduciendo des!la amientos m"s lentos e irregulares debido a latero, antero o retro!ulsiones y a inestabilidad del tronco, generando !asos desiguales. La !rueba de Romberg, suele ser negativa. La marc#a en una lnea !or ante!osicin de los !ies es im!osible. ,ambi-n se observa la marc#a en estrella de 7abins8i. $stas !erturbaciones de la marc#a son, tambi-n !roducidas !or lesiones del #emisferio derec#o del cerebelo. @sociado a la inestabilidad del cuer!o suelen observarse durante la marc#a sacudidas rtmicas del tronco y la cabe a que desa!arecen en el re!oso. $ste temblor cef"lico y del cuer!o, se !roduce en lesiones que afectan el vermis, !ero es !oco locali atorio, al igual que la inclinacin lateral o rotacin del tronco que suele se%alar alteracin cerebelosa. La !erturbacin m"s caracterstica de la oculomotilidad, es el nistag%o que !uede ser es!ont"neo o !ostural. Se define como un movimiento rtmico de car"cter oscilatorio manifestado en uno o ambos o(os que se desencadena, ya sea, con la mirada en !osicin central o !or la desviacin ocular. $l nistagmo cerebeloso, #abitualmente se !roduce en las miradas laterales y consiste en un lento retorno de los o(os al centro, seguido de un r"!ido movimiento correctivo en el sentido de la mirada. @dem"s del nistagmo #ori ontal, !uede #aber tambi-n nistagmo vertical, !roducido en la mirada #acia arriba 'm"s frecuente) o #acia aba(o. $l H1 4 de las lesiones del Aermis !resentan nistagmo y slo el >1 4 de las lesiones de #emisferio i quierdo y el 0H4 de las lesiones derec#as. $l nistagmo !ostural '!rueba de Nilen) se evoca con cambios en la inclinacin de la cabe a $l nistagmo de rebote sera t!icamente cerebeloso y a!arece en relacin a enfermedades degenerativas '@trofia &livo1Gonto1:erebelosa, @trofia :erebelosa) y txicas '5enitona), caracteri "ndose, !orque la fase r"!ida se inicia al comen ar la desviacin de la mirada, decreciendo su intensidad al aumentar la desviacin ocular y des!u-s de m"s o menos 03 segundos en la mirada extrema, invierte su sentido. $l 5lculo #a sido se%alado como el "rea res!onsable del seguimiento ocular, !ens"ndose que otros sectores, a+n no definidos, controlaran el mantenimiento de la mirada. Gor consiguiente,

los movimientos r"!idos 'sac"dicos) de los o(os se ven afectados !or estas lesiones mediales, a!areciendo dismetra de ellos y !erturbaciones en el nistagmo o!toquin-tico 'movimiento ocular normal de seguimiento). /ebemos insistir en lo !oco locali adora que resultan algunas de estas alteraciones. SINDROME 5EMISFERICO O LATERAL= Se !roduce como consecuencia de lesiones en los #emisferios cerebelosos y el n+cleo dentado, estructuras que corres!onden a!roximadamente a los que se denomina neocerebelo. $stas lesiones !roducen #i!otona, dismetra, disdiadococinesia, temblor, disartria y alteraciones de la oculomotilidad. La )i#oton*a, definida como la disminucin de la resistencia muscular a los movimientos !asivos, es un elemento esencial del sndrome cerebeloso lateral. ,raduce la falta de influencia del cerebelo sobre las alfa y gama motoneuronas en la m-dula, las +ltimas, res!onsables del control de los #usos neuromusculares, cuya actividad decrece con las lesiones cerebelosas. :onsecuencia de la #i!otona es la )i#orref$e+ia y los ref$e,os #endu$ares. La #i!otona siem!re es m"s intensa en las lesiones agudas, com!ens"ndose !arcial o com!letamente en eta!as !osteriores. La dis%etr*a es la inca!acidad de los !acientes cerebelosos de reali ar a(ustadamente sus movimientos, sobre!as"ndose o no com!letando la !royeccin del acto. $sta alteracin, se estudia con la !rueba ndice1nari y taln1rodilla. La dismetra se asocia y es !arte de la asinergia, que consiste en la im!osibilidad de reali ar movimientos armnicos, derivado de la contraccin extem!or"nea de los gru!os musculares involucrados. $sto le da al movimiento una discontinuidad, que traduce el error en la secuencia y velocidad de los distintos com!onentes del acto, y !roduce lo que en clnica se llama descom!osicin del movimiento, $sta alteracin no se modifica al cerrarlos o(os. La disdiado'o'inesia es la im!osibilidad de efectuar movimientos o!uestos alternadamente, !roduci-ndose una descom!osicin y asinergia. .abitualmente, se ex!lora gol!e"ndose con la !unta de los dedos de una mano al dorso de la otra, alternando el gol!e con la cara !almar y dorsal de los dedos. ,ambi-n se logra el mismo !ro!sito, con movimientos que imiten el acto de atornillar una am!olleta. La dismetra y la disdiadococinesia i quierdas identifican su lado en el FI4 de los casos, a derec#a ocurre slo en el C>4. @ veces las lesiones mediales 'vermianas) !ueden dar sntomas de laterali acin de uno u otro lado, sin embargo, en m"s del C34de los casos, no #ay sntomas del sndrome lateral. $l te%1$or 'ere1e$oso es una oscilacin de > C ciclos !or segundo que se desencadena al reali ar movimientos, !or eso se le denomina te%1$or /in6si'o o de accin. $s un temblor que nace #abitualmente en la ra de los miembros, teniendo !or ellos el car"cter de temblor !roximal, suele aumentar #acia el final de un acto. $l temblor cerebeloso tambi-n !uede a!arecer en determinadas !osturas 'temblor est"tico), sin embargo, su ex!resin !roximal y otros elementos cerebelosos suelen definirlo. $l temblor tendra un origen !referente en las lesiones del #a ascendente que nace del n+cleo dentado, !ero no tiene un car"cter locali atorio. La disartria es la !-rdida de la claridad, asociada al cambio de ritmo y velocidad de la !alabra. La idea de disartria cerebelosa incluye los conce!tos de !alabra esc"ndida, ex!losiva, vacilante, lenta, silabeante, dis!rosdica, ;aguardentosa;, etc. $n la disartria no #ay alteraciones gramaticales ni de significado. La #a$a1ra es'andida se usa como sinnimo de disartria cerebelosa y se caracteri a !or la

dificultad en la emisin que es lentamente medida, vacilante, con una clara alteracin del ritmo al sostener algunas slabas y acentuar otras indebidamente. La disartria acom!a%a a las lesiones cerebelosas #emisf-ricas i quierdas, raramente a las vermianas o del lado derec#o.

CAPITULO V
SINDROMES SENSITIVOS
Las sensaciones son !ercibidas !or una serie de rece!tores es!eciali ados ubicados en la !iel, m+sculos, articulaciones, vsceras, etc. $llas est"n destinadas, seg+n su forma y ubicacin a recoger estmulos t"ctiles '*eissner, *ec8el, formacin en cesta), t-rmicos 'Krausse 1 fro y Ruffini 1 calor), dolorosos 'terminaciones libres), de !eso y !resin 'Gaccini), !osturales '<olgi, #usos neuromusculares), etc. La neurona bi!olar del ganglio raqudeo recibe la informacin y la transmite al Sistema Nervioso :entral 'ver figura N6 C). Los sndromes sensitivos se clasifican seg+n el lugar de la lesin en corticales, tal"micos, medulares, radiculares y tronco nervioso. $l SINDROME SENSITIVO CORTICAL tiene dos modalidades= gnosico1!ostural y el de !-rdida total de la !erce!cin sensitiva. La forma !nosi'a7Postura$ '!arietal !ost1central) conserva la sensibilidad tactil, t-rmica y dolorosa, observ"ndose la !-rdida del sentido !ostural, de locali acin de los estmulos y de definicin tactil, configurando adem"s, alteracin en el reconocimiento de la textura, calidad y forma de los ob(etos que se denomina asterognosia. &tra caracterstica constante es la ;inatencin;, del lado afectado o fenmeno de extincin sensitiva, que se ex!lora estimulando dos !untos #omlogos contralaterales, de("ndose de !ercibir el estmulo del lado afectado, sin embargo, es !ercibido si slo se estimula el lado enfermo. La inatencin !uede ser tan im!ortante, que el !aciente ignora su lado enfermo 'asomatognosia ), e incluso cree que alguien desconocido yace a su lado. $l sentido !ostural se estudia reali ando movimientos de flexin o extensin, en los dedos de manos y !ies, que el !aciente debe reconocer. Las alteraciones del sentido !ostural, en algunos de estos enfermos, se traduce en movimientos err"ticos de la extremidad 'su!erior ) afectada, que el !aciente suele ignorar. $l Sndrome Sensitivo :ortical de P6rdida Co%#$eta de la sensibilidad es !or lesin del "rea sensitiva y tiene muc#a seme(an a con el sndrome tal"mico. SINDROME TALAMICO, se caracteri a !or la !-rdida de la sensibilidad dolorosa analgesia o #i!oalgesia), que #abitualmente se conserva en las lesiones de corte a, as como !or el com!romiso de todas las formas de sensibilidad, tanto su!erficial como !rofunda. Guede #aber tambi-n una asomatognosia. Las lesiones del t"lamo, a veces, desarrollan de C a F semanas des!u-s, una forma !articular de este sndrome conocido como 5I#er#atia Ta$(%i'a 'sndrome de /-(erine1Roussy ), que consiste en la a!aricin de un dolor !oco locali able, desagradable y duradero, sobre un fondo de analgesia o #i!oestesia. $l dolor es desencadenado !or estmulos tactiles o des!la amientos articulares, tambi-n surge es!ont"neamente. Se trata de un trastorno serio, difcil de controlar. $s un dolor que avan a como una ola y se retira lentamente. $sta alteracin es atribuida a una !erturbacin del dolor que via(a !or la va reticular. Los sndromes sensitivos originados en el tronco cerebral y m-dula ser"n estudiados en dic#os ca!tulos. 'AB y ABB) SINDROME SENSITIVO RADICULAR, es !roducido !or la lesin de la ra !osterior 'sensitiva) o el ganglio raqudeo. Las caractersticas relevantes son el dolor, las !arestesias y

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disestesias en el territorio afectado. $s un dolor intenso y !ersistente. Las #arestesias son !erce!ciones anormales que se !resentan como sensacin de #ormigueo, quemadura, fro, ardor o !resin sin causa a!arente, as como las disestesias son las !erce!ciones !erturbadas de un estmulo, !or e(em!lo= un estmulo tactil se !ercibe como ardor u #ormigueo. Las causas m"s frecuente de este sndrome son= una lesin com!resiva 'disco!atas, tumores, es!ondiloartrosis) o infecciosa '.er!es 1Loster). $l dolor suele dominar el cuadro y !resenta una distribucin netamente radicular, se !uede acom!a%ar de d-ficit sensitivo '#i!oestesia o anestesia) y alteracin de los refle(os osteotendneos '#i!orreflexia o arreflexia). Las radiculo!atas m"s frecuentes son las de L H y S1 '!or disco!ata), generadoras del S*ndro%e Ci(ti'o. $s caracterstico en estos casos el dolor en la regin gl+tea que se !ro!aga !or la !arte !osterior de la !ierna. Se !one en evidencia con el estiramiento de la ra nerviosa 'signo de Lass-gue). Se ex!lora con el enfermo en dec+bito dorsal y levantando suavemente la !ierna estirada, el dolor a!arece a los >36 o C36. @lgunos sndromes ci"ticos !or com!romiso de la ra anterior, !resentan tambi-n un d-ficit motor. @s mismo, son frecuentes las radiculo!atas com!rensivas cervicales que lesionan, m"s corrientemente, las races :H a :I. ,ienen la caracterstica de !resentar !arestesias, tanto como dolor. .ay numerosas causas de cervicobraquialgias, sin embargo, las que com!rometen las races, siem!re tienen signologa neurolgica definida. La electromiografa y los !otenciales evocados son !rocedimientos diagnsticos de utilidad definitiva en estos casos. &tro sndrome radicular sensitivo es !roducido !or el virus del .er!es 1 Loster, que lesiona las neuronas ganglionares. $sta infeccin !roduce lesiones muy caractersticas de la !iel 'eritema y vesculas), y una ona de anestesia o #i!oestesia con dolor de la ra corres!ondiente. $ste sector tambi-n !resenta una disestesia, sentida como quemadura o descarga el-ctrica. $l dolor y la disestesia !ueden !erdurar des!u-s de !asada la infeccin, constituyendo una neuralgia !ost#er!-tica. Los S8NDROMES SENSITIVOS DE LOS TRONCOS NERVIOSOS . Ser"n vistos en el ca!tulo corres!ondiente, aqu slo #ablaremos de una forma !articular de com!romiso sensitivo !erif-rico como es la causalgia. ':a!. ABBB). La CASUAL!IA es un sndrome sensitivo caracteri ado !or dolor !ermanente que !uede ser extraordinariamente intenso y !erturbador. La sensacin de quema n se desencadena ante al menor estmulo, cambios de tem!eratura ambiente, situaciones afectivas, incluso ruidos. Suele acom!a%arse de trastornos vasomotores, observ"ndose vasodilatacin y trofoedema. La ona que abarca -sta alteracin #abitualmente su!era el territorio del nervio lesionado, !udiendo com!rometer una extremidad entera. $l origen de la causalgia es la lesin casi siem!re traum"tica y !arcial de un nervio. $l m"s #abitualmente com!rometido es el nervio mediano. La fisio!atologa de -ste fenmeno aun no est" aclarada. Una de las #i!tesis sera la #i!eractividad neurovegetativa, debido a la formacin de un circuito reverberante de las neuronas intercalares de la m-dula estimulada a !artir de una lesin !erif-rica de a!ariencia menor. $ste com!le(o sndrome !uede llevar a la atrofia de una extremidad con graves alteraciones cut"neas, musculares, seas y articulares.

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CAPITULO VI
SINDROMES MEDULARES
La m-dula es!inal tiene funciones de conduccin nerviosa y de actividad refle(a segmentaria. Las alteraciones que la afectan !ueden manifestarse !or com!romiso motor, sensitivo o autonmico. La ex!resin de cada uno de ellos de!ende de= la extensin en el !lano transverso o del !lano longitudinal, el nivel metam-rico y el tiem!o que demora en com!letarse la lesin. '5ig. N6 H) SINDROME DE SECCION MEDULAR COMPLETA, que se caracteri a !or la interru!cin de toda la inervacin segmentaria a nivel del met"mero lesionado, as como de los #aces ascendentes y descendentes que !asan !or ese segmento. $l da%o !uede ser funcional o estructural. A ni&e$ de $a $esi2n #ay !ar"lisis de los m+sculos corres!ondientes a los segmentos, que !resentan los signos de una lesin de motoneurona inferior, !or destruccin directa del asta anterior con !-rdida de refle(os y atrofia muscular. ,ambi-n, en ese nivel, !uede existir una ona de #i!er!ata que involucra uno o dos dermatomas. 3a,o $a $esi2n el sndrome agudo de seccin medular com!leta distingue la eta!a inicial de s#oc8 es!inal 'arrefl-ctica), y la tarda 'es!"stica con actividad refle(a exaltada). $B S)o'/ Es#ina$ es un estado de inexitabilidad transitoria de las motoneuronas que se traduce en flaccide muscular y arreflexia. @dem"s, #ay !-rdida de la sensibilidad su!erficial y !rofunda, !ar"lisis atnica de ve(iga y recto, abolicin de la funcin sexual y fallas del control vasomotor. La duracin de esta eta!a es variable '1 a F semanas). $n la Eta#a Tard*a se observa #i!erreflexia e #i!ertona es!"stica. $l control de los esfnteres rea!arece !arcialmente. $l signo de 7abins8i se #ace evidente y a!arecen los automatismos medulares como la res!uesta de ;tri!le flexin; 'sincinesias nocice!tivas). $ste refle(o de retirada se #ace m"s intenso des!u-s de un tiem!o y #ablamos de Des!asmos flexores;. $stas contracciones bruscas es!ont"neas, !ueden acom!a%arse de dolor, sudoracin, !iloereccin y vaciamiento autom"tico de la ve(iga. :uando incluye evacuacin intestinal y vesical se establecen los llamados ;refle(os en masa;, que !ueden ser evocados a veces !or la sola estimulacin t"ctil. $n la eta!a tarda el nivel sensitivo se #ace menos definido, !ero se mantienen la anestesia al dolor, mientras existe una cierta recu!eracin t"ctil. @dem"s del; sndrome cl"sico ;de acuerdo al nivel de la lesin, se observan algunos elementos clnicos caractersticos que !ermiten definir el met"mero afectado= Cer&i'a$ A$to C97C:. Guede #aber dolor occi!ital con irradiacin a los #ombros, #i!oestesia de la cara 'n+cleo descendente del trig-mino), debilidad de esternocleidomastoideos y tra!ecios 'n+cleo es!inal). Suele #aber dificultad res!iratoria !or !ar"lisis y falla de los automatismos res!iratorios '!-rdida del fr-nico y de la va retculoes!inal). Cer&i'a$ C;7C<. /olor radicular del bra o con atrofia de los m+sculos de deltoides y bce!s 'nivel de la motoneurona). @lteracin sensitiva de la mitad externa de la extremidad su!erior. Cer&i'a$ C=7D>. Sndrome de 7ernard1.orner, !or com!romiso del sim!"tico cervical. @trofia de los m+sculos intrnsecos de la mano y com!romiso sensitivo del borde cubital. Ni&e$es Tor('i'os. Suelen !resentar un sndrome radicular intercostal 'dolor en fa(a) que da el nivel de la lesin.

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Lu%1ar L97L:. /olor lumbar, atrofia y arreflexia del cu"drice!s 'moto1neurona). Cono %edu$ar S:7S;. Se caracteri a !or anestesia en silla de montar, !ar"lisis esfinteriana e im!otencia sexual, la neuralgia del !udendo re!resenta a veces una forma de sndrome radicular local 'SC). Las LESIONES MEDULARES INCOMPLETAS generan una gran variedad de sndromes que de!enden de la etiologa, nivel de la lesin y grado de com!romiso de los diferentes elementos medulares. @lgunos !rocesos com!rometen distintivamente a neuronas o tractos blancos inde!endientes del nivel, otros lesionan "reas medulares determinadas. '5ig. N6 F). S*ndro%es de 5e%ise''i2n de $a M6du$a '7roMn1Sequard). $s cl"sico, !ero raro, se caracteri a !or !ar"lisis motora i!silateral de ti!o !iramidal, !udiendo existir a nivel de la lesin, com!romiso de motoneurona inferior. $n la sensibilidad se a!recia una banda metam-rica de anestesia global 'su!erficial y !rofunda), de ti!o radicular. 7a(o la lesin e i!silateral, abolicin de sensibilidad !rofunda e #i!oestesia t"ctil, !or com!romiso del cordn !osterior9 contralateralmente existe anestesia su!erficial 'termoalg-sica), !or com!romiso del #a es!inotal"mico9 !uede existir com!romiso autonmico con #i!o o an#idrosis i!silateral. Los S*ndro%es ?ue Afe'tan Parti'u$ar%ente $a Su1stan'ia !ris !ueden com!rometer exclusivamente el asta anterior 'neuronas motoras), la !orcin centromedular '!asa(e de vas cru adas de la sensibilidad su!erficial) o el asta !osterior ' ona sin!tica de la sensibilidad su!erficial y refle(a). $l S*ndro%e de$ Asta Anterior, origina una atrofia muscular del territorio com!rometido que lleva a la !ar"lisis. Suelen acom!a%arse de arreflexia. .abitualmente es multisegmentario y crnico. Las motoneuronas se van com!rometiendo al a ar en cada segmento 'atrofias es!inales). La +nica forma aguda es la Goliomielitis infecciosa. S*ndro%e Centro%edu$ar o Siringo%i6$i'o, es un com!romiso !erie!endimario que afecta la ona de decusacin de la va termoalg-sica. Se ex!resa !or una anestesia al dolor y tem!eratura bilateral y conservacin de la sensibilidad !rofunda y t"ctil. $xisten niveles de sensibilidad su!erficial conservada !or sobre y ba(o la lesin 'anestesia sus!endida). La causa !rinci!al es la siringomielia '(venes), los accidentes vasculares de la m-dula y e!endimomas. S*ndro%e de$ Asta Posterior, no se observa aislado, se com!romete la sensibilidad su!erficial y #ay abolicin de los refle(os osteotendneos. ,iene seme(an as a lesiones del tronco nervioso o radicular. S*ndro%es ?ue afe'tan #arti'u$ar%ente $a Su1stan'ia 3$an'a. Las lesiones del cordn lateral com!rometen es!ecialmente el #a !iramidal. <eneralmente, son sndromes de origen degenerativo, carencial o viral, que afectan siem!re ambos cordones laterales, !roduciendo !ara!aresias y !ara!le(ias crnicas !rogresivas 'a%os de evolucin). $l com!romiso de los 'ordones #osteriores afecta la sensibilidad !rofunda 'sentido !ostural y de !resin), adem"s de alteraciones de la sensibilidad t"ctil. Se ex!resa !or una marc#a taloneante que se #ace difcil en la obscuridad. $l !aciente cae #acia cualquier lado al cerrar los o(os ' signo de Ro%1erg !ositivo). La sensacin t-rmica y dolorosa est"n conservadas constituyendo la disociacin tab-tica de la sensibilidad. La tabes es la lesin sifiltica de la m-dula es!inal que se ex!resa !or este sndrome, de all su nombre. Sin embargo, el cordn !osterior !uede ser lesionado !or otras causas.

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$l trastorno sensitivo determina artro!atas !or microtraumatismos. $l Sndrome de $sclerosis :ombinada, afecta tanto el cordn lateral como el !osterior. Se caracteri a !or una marc#a ataxoes!"stica. Son sndromes crnicos, asociados al d-ficit de vitamina 710, aunque #ay otras etiologas. La $sclerosis *+lti!le, !roduce lesiones en los #aces blancos de manera asistem"tica multisegmentaria, que evoluciona e!isdicamente y que en un comien o tiene remisiones. $sta enfermedad de la substancia blanca com!romete adem"s otros segmentos del Sistema Nervioso :entral. Los S*ndro%es Mi+tos, que incluyen com!romiso de substancias blanca y gris tienen un !rototi!o en la $sclerosis Lateral @miotrfica '$L@), que se caracteri a !or el com!romiso de la va !iramidal 'motoneurona su!erior), y del asta anterior. ,iene #i!erreflexia y 7abins8i, asociado a una amiotrofia !lurisegmentaria que suele incluir la motoneurona de los !ares craneanos 'com!romiso labioglosofarngeo) y !rogresa m"s o menos r"!idamente #asta la !ar"lisis res!iratoria '0 a > a%os). Un sndrome mixto de comien o agudo es el S*ndro%e de $a Arteria Es#ina$ Anterior, que !roduce de manera cl"sica '#ay variantes), un com!romiso de motoneurona bilateral 'generalmente asim-trico), y una anestesia de ti!o siringomi-lico sus!endida en los segmentos lesionados. 7a(o la lesin, una !ara!aresia, !ara!le(a o mono!le(ia crural '!or la !redominancia de un lado), que !uede asociarse a trastornos sensitivos su!erficiales. $stas lesiones son !ro!ias de !acientes arterioesclerticos y con alteraciones im!ortantes de la columna vertebral y la aorta.

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CAPITULO VII
SINDROMES DE NERVIOS CRANEALES " TRONCO CERE3RAL
$l examen de los nervios craneales es !arte fundamental en la ex!loracin neurolgica, tanto la alteracin como la normalidad de ellos a!orta datos esenciales en el diagnstico. Los nervios craneales se com!rometen !or lesiones !arenquimatosas del tronco cerebral, en su trayecto dentro del cr"neo o fuera de -l. $n el !rimer caso se !roducen los S*ndro%es A$ternos donde el !ar craneano est" afectado i!silateralmente a la lesin con manifestaciones motoras y sensitivas contralaterales. La lesin de los nervios fuera del tronco cerebral, alterados aisladamente o en forma con(unta, !roduce sndromes caractersticos que orientan la locali acin y etiologa. $l Ner&io O$fatorio 'B), es raramente afectado !or lesiones del S.N. y lo m"s frecuente es la anosmia !roducto de lesiones de la !ituitaria. $l nervio olfatorio !uede com!rometerse de manera directa !or tumores de la base del lbulo frontal que dan anosmias uni o bilaterales. $n estos casos !uede !resentarse el Sndrome de 5oster1Kennedy, que adem"s tiene atrofia !a!ilar del lado lesionado, !or !roximidad del nervio !tico 'BB) y edema de !a!ila del otro lado, ex!resin de la #i!ertensin intracraneana. $l da%o del Ner&io #ti'o 'BB) !roduce !-rdida de la visin o alteracin del cam!o visual y #a sido estudiado en ca!tulo a!arte !or su im!ortancia ':a!. N). $l Ner&io Motor O'u$ar Co%@n 'BBB) !uede ser lesionado en los !ed+nculos cerebrales 'lugar de origen) determinando un sndrome que asocia la !ar"lisis de elevacin, descenso, adduccin y !tosis !al!ebral de un o(o con un sndrome motor contralateral. .abitualmente es una #emi!le(ia, constituy-ndose el S*ndro%e de Ae1er '!i- del mesenc-falo), o un cuadro cerebelo1extra!iramidal en el S*ndro%e de 3enedi/t 'calota mesencef"lica). $stos sndromes suelen ser de origen vascular '5ig. N6 I). $n su trayecto intracraneano el BBB !uede verse afectado, entre otras causas, !or aneurismas de la arteria comunicante !osterior o de la cartida y tambi-n !or #ernias del lbulo tem!oral. $stas Lesiones directas del nervio, adem"s de las !ar"lisis oculomotoras, se acom!a%an de com!romiso de la !u!ila, originando una midriasis !araltica 'no reactiva). Gor otra !arte, en las neuro#at*as de$ III !ar, como la diab-tica, que son tambi-n de instalacin s+bita, suele estar !reservada la !u!ila. $xisten enfermedades que com!rometen la oculomotilidad desde "reas su!ranucleares, as como musculares y de !laca motora, que simulan lesiones del *otor &cular :om+n. $n todos ellos el com!romiso es Bncom!leto involucrando slo algunos de los m+sculos inervados !or el BBB !ar, disociado !orque nunca tienen com!romiso !u!ilar y suelen ser bilaterales. :uando se lesiona el Ner&io Pat6ti'o 'BA) se a!recia la im!osibilidad !ara dirigir el o(o #acia aba(o y adentro 'accin del m+sculo oblicuo mayor). Su com!romiso aislado es muy infrecuente, !roduciendo di!lo!a altitudinal. .abitualmente su lesin se asocia a otros !ares oculomotores. La !ar"lisis del Ner&io Motor O'u$ar E+terno 'AB) !roduce la inca!acidad de abducir el o(o 'llevar el o(o #acia afuera). $s frecuente su lesin !or mononeuritis de diverso origen 'diab-tica, viral) y en los sndromes oculomotores de origen muscular o de !laca 'mio!ata, miastenia), donde se

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asocia a com!romiso del BBB !ar. Su !erturbacin !uede ser !arte de una #i!ertensin intracraneana, si se acom!a%a de otros elementos de este sndrome. $n este caso, aunque no suele se%alar locali acin, re!resenta un elemento de gran valor clnico ':a!. NBA). $l com!romiso del BBB, BA y AB !ar, y a veces la rama oft"lmica de A !ar, forma !arte del S*ndro%e de$ Seno Ca&ernoso que se genera !or trombosis del seno o !or aneurisma de la cartida en esa regin. &tros sndromes que asocian el com!romiso del BBB, BA y AB !ar con el nervio !tico, son generados !or lesiones intraorbitarias retrooculares, s*ndro%e de$ &6rti'e or1itrario que !uede asociarse a exoftalmos. $l Ner&io Trig6%ino 'A) tiene un 'o%#onente %otor, cuyo da%o !roduce desviacin de la mandbula #acia el mismo lado de la lesin cuando el !aciente abre la boca 'accin cru ada de los !terigoideos). $l da%o de la #arte sensiti&a del trig-mino !roduce una anestesia que com!romete desde la mitad del cr"neo toda la #emicara #omolateral 'lnea del v-rtice mentoniano), adem"s de abolicin del refle(o corneano y ciliar. Sin embargo, m"s que al com!romiso global del A !ar sensitivo se asiste a !erturbaciones !arciales, que orientan res!ecto a locali acin y etiologa. Una lesin en la !rotuberancia sugerente de causa vascular, desmielini ante, o tumoral, se manifiesta !or una #i!oestesia, anestesia o disestesia a todas las formas de sensibilidad que, #abitualmente es mayor #acia la lnea media demostrando una somatoto!a caracterstica 'en telas de cebolla ). Las lesiones del bulbo raqudeo 'las mismas etiologas), son !roductoras de cambios sensitivos de la cara. $n -ste caso slo #ay !erturbaciones termoalg-sicas 'n+cleo descendente del trig-mino). La causa m"s frecuente de alteraciones sensitivas de la cara de origen central '#i!oestesia, #i!erestesia), es la $sclerosis *+lti!le. $l nervio trig-mino al salir del ganglio de <asser, se divide en una rama &ft"lmica, *axilar su!erior y *axilar inferior. La Neura$gia de$ Trig6%ino es el sndrome aislado m"s com+n originado en este nervio. Suele afectar de !referencia a la segunda rama '*axilar su!erior), muc#as veces com!romete m"s de una rama, observ"ndose #abitualmente en !acientes mayores de H3 anos ':a!. ABBB). $l Ner&io Fa'ia$ 'ABB) se lesiona con muc#a frecuencia siendo una de las mononeuro!atas m"s comunes 'Gar"lisis de 7ell). Groduce la !ar"lisis com!leta de la #emicara afectada. La cada de la comisura labial y el lagoftalmo 'mayor a!ertura !al!ebral) denuncian su com!romiso. Se ex!lora #aciendo cerrar los o(os, mostrar los dientes, abrir la boca, arrugarla frente, etc. La neuro!ata del nervio facial suele asociarse a com!romiso de la Cuerda de$ T*%#ano 'rama sensorial), !roduciendo ageusia '!-rdida del gusto) de los dos tercios anteriores de la #emilengua. $stas !erturbaciones son frecuentes cuando el nervio se afecta dentro del canal facial ':. de 5alo!io). $n algunas !olineuro!atas !uede #aber di!le(ia o di!aresia facial. La !ar"lisis facial !uede de(ar como secuela a largo !la o un 5e%ies#as%o Fa'ia$, que es la contractura involuntaria de la #emicara, donde sobre una #i!ertona de fondo, se agregan contracciones bruscas, re!etidas, a veces clnicas. ,ambi-n !uede ser originado, !or lesin de la !rotuberancia o !or com!resin crnica del nervio, sin !ar"lisis !revia. La fisio!atologa de -sta alteracin, aun est" indefinida. $l S*ndro%e de Ra%say75unt es !roducido !or infeccin #er!-tica del nervio facial y del nervio intermediario de Orisberg 'rama sensitiva que cursa con el facial y que va al ganglio geniculado). Se define !or una eru!cin #er!-tica detr"s de la ore(a, en una !arte de la conc#a de la

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ore(a yPo el conducto auditivo, dolor neurtico en esa "rea, asociado adem"s a una !ar"lisis facial. $l dolor es muy intenso 'Neuralgia del ganglio <eniculado). Ner&io A'@sti'o y Vesti1u$ar 'ABBB). La lesin coclear !roduce #i!oacusia o anacusia del odo afectado. :lnicamente se investiga con la !rueba de Rinne y de Oeber, o con @udiometra. $l estudio del nervio vestibular !or su im!ortancia se trata en un ca!tulo a!arte ':a!. NB). Las causas de #i!oacusia son variadas, #abitualmente en relacin al a!arato rece!tor. Las de origen neural est"n determinadas !or enfermedades degenerativas del Sistema Nervioso, neuro!atas crnicas, o sndromes !rotuberanciales. $l S*ndro%e de$ Angu$o Ponto7Cere1e$oso se origina m"s com+nmente !or un tumor del nervio vestibular 'neurinoma), tambi-n !or meningiomas del "ngulo o !or neurinoma de los otros nervios del "rea como el A, ABB, la rama ac+stica del ABBB, o tumores del cerebelo. Lo m"s #abitual es un sndrome incom!leto, donde domina el desequilibrio asociado a #i!oacusia y ausencia del refle(o corneano 'com!romiso ina!arente del ABB y A). La !resencia adem"s de una !ar"lisis facial, un sndrome cerebeloso e #i!oestesia de la cara constituyen la forma com!leta del sndrome. $xisten distintos sndromes de la !rotuberancia que no ser"n enumerados, !orque el ob(eto de -ste texto es sim!lificar y nombrarlos no contribuira a ello. Sin embargo, debemos se%alar que el d-ficit asociado de facial y motor ocular externo, se%alan una lesin de la calota !rotuberancial yPo del BA Aentrculo. :uando se com!romete el !ie de la !rotuberancia se agrega #emi!le(ia, braquiocrural, contralateral. ,ambi-n !uede asociarse sndrome cerebeloso #omolateral '5ig. 2). Los Ner&ios !$osofar*ngeo 'BN) y Neu%og(stri'o 'N) se #ayan tan com!lementados que no siem!re es !osible disociar el com!romiso de uno y otro. La lesin del BN !ar, !roduce !-rdida del gusto en el tercio !osterior de la lengua e #i!oestesia de la regin farngea. La lesin del N !ar, afecta la musculatura de la faringe y laringe i!silateralmente. Se investigan simult"neamente con el refle(o del velo y el refle(o farngeo. Los trastornos del timbre y calidad de la vo suelen denunciar el com!romiso del neumog"strico, 'vo bitonal !or !ar"lisis de una cuerda), as como la disfagia !arado(al, la rinolalia y la regurgitacin nasal de los alimentos. La neuralgia de la ra de la lengua y de la regin amigdaliana 'neuralgia del <losofarngeo) re!resenta un com!romiso !articular del BN !ar. $l Ner&io Es#ina$ 'NB) 'accesorio de Oillis), raramente se afecta de manera aislada, su lesin !roduce !ar"lisis del esternocleidomastoideo y de la !arte su!erior del tra!ecio. $l Ner&io 5i#og$oso 'NBB) es el nervio motor de la lengua y su lesin !roduce atrofia de la mitad de ella. $l com!romiso bilateral generalmente denuncia una enfermedad de motoneurona que afecta los n+cleos motores del bulbo. $xisten distintos sndromes en relacin a los nervios de origen bulbar. $l S*ndro%e de$ Agu,ero Rasgado Posterior, se caracteri a !or el com!romiso del BN 1 N y NB !ar. :lnicamente se observa una !ar"lisis o !aresia del velo, #emi!ar"lisis de la lengua, !aresia del esternocleidomastoideo. $ste sndrome es !roducto de traumatismos 'fracturas) o tumores del !iso del cr"neo. $l S*ndro%e Latera$ de$ 3u$1o 'Oallemberg o retro1olivar), es muy frecuente. .abitualmente traduce com!romiso de la arteria cerebelosa !osteroinferior. Se caracteri a !or el com!romiso del #a es!inotal"mico lateral que !roduce una #i!oestesia o anestesia del lado contrario a la lesin= un sndrome cerebeloso, de :laude17ernard1.orner 'miosis, !tosis y enoftalmos), del mismo lado de la lesin. @dem"s !uede agregarse !ar"lisis vestibular, !ar"lisis velo1

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farngeo1laringea 'disfagia, vo bitonal y nasal), analgesia de la cara '!or el com!romiso del n+cleo descendente del trig-mino), todos del mismo lado de la lesin. Si a ello se agrega una #emi!le(ia o #emi!aresia contralateral tenemos un S*ndro%e 5e%i1u$1ar '7abins8i1Nageotte) que traduce una lesin que !robablemente no es vascular '5ig. N6 J).

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CAPITULO VIII
SINDROMES DE NERVIOS PERIFERICOS
Los nervios son las estructuras que relacionan el Sistema Nervioso :entral con otros te(idos '!iel, m+sculo, articulaciones, vasos, etc,) Goseen axones mielnicos o amielnicos que inervan un "rea definida. $l territorio sensitivo o motor de los nervios vara del radicular, debido a la constitucin multirradicular de muc#os de ellos. '5ig. 13 a y b) $l com!romiso aislado de un nervio se denomina Mononeuro#at*a. Si se altera el funcionamiento de m"s de un tronco nervioso es *ultineuro!ata o Mononeuro#at*a M@$ti#$e. Si se com!romete sistem"ticamente los nervios de las extremidades, #abitualmente en forma sim-trica y de !referencia las extremidades inferiores se #abla de Golineuro!ata. La alteracin !redominante de las races nerviosas se llama Golirradiculo!ata '!olirradiculoneuritis). Las Mononeuro#at*as 'mononeuritis) son !rocesos agudos en la mayora de los casos, que !ueden com!rometer a nervios motores, sensitivos o mixtos. Los Ner&ios Motores m"s frecuentemente afectados son el facial y el motor ocular com+n. La lesin del !rimero !roduce una !le(ia o !aresia facial que incluye el orbicular de los !"r!ados 'Aer :a!. ABB). $l com!romiso del motor ocular com+n !arali a la adduccin, elevacin y descenso del globo ocular, !roduce !tosis !al!ebral, ocasionalmente se com!romete la !u!ila, en cuyo caso debe descartarse una com!resin del nervio ':a!. ABl). Los Ner&ios Mi+tos m"s frecuentemente com!rometidos son los de las extremidades, como los nervios :ubital, Radial, *ediano o :i"tico Go!lteo $xterno. $l :om!romiso es sensitivo y motor cuando la lesin es com!leta, !redominando uno u otro as!ecto cuando es !arcial. Las etiologas m"s frecuentes de estas mononeuro!atas son los traumatismos y las com!resiones 'contusin del :ubital a nivel del codo, com!resin del Radial en el .+mero). $l S*ndro%e de$ T@ne$ de$ Car#o !or com!resin del nervio *ediano, se gesta !or alteraciones del ligamento anular de la mu%eca. Se caracteri a !or !arestesias, disestesias y dolor de la cara !almar de la mu%eca y la mano, que a veces se extienden al antebra o, !udiendo ser bilateral. $s una entidad de evolucin crnica que lleva a la !aresia de los m+sculos intrnsecos de la mano. $l nervio :i"tico1Go!lteo1$xterno se lesiona #abitualmente !or com!resin a nivel de la cabe a del !eron- y !roduce una anestesia de la cara anterior de la !ierna y !ie, as como una !aresia de los m+sculos dorsiflexores del !ie. $xisten numerosos sndromes !or atra!amiento, tanto en las manos como en los !ies, o en el resto de las extremidades, que !ueden dar mononeuro!atas. Los Ner&ios Sensiti&os que se com!rometen m"s #abitualmente son el femorocut"neo, el !udendo y el trig-mino. $l dolor suele dominar en estos sndromes 'neuralgia) que se acom!a%an tambi-n de disestesias y !arestesias. $l dolor tiene variada ex!resin seg+n sea el nervio afectado. $n el caso de la Neuralgia del ,rig-mino, el dolor !uede !resentarse como !icadas o !un adas, tambi-n como descargas el-ctricas, y tiene un car"cter discontinuo. La Neura$gia Parest6si'a se

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!ercibe como un dolor quemante de car"cter continuo en la cara anterolateral del muslo. $l dolor del Gudendo !uede relacionarse con la !ostura 'al sentarse), y se !ercibe como cuer!o extra%o doloroso a nivel del ano. No !uede de(ar de mencionarse aqu un sndrome que si bien es mixto 'sensitivo1motor), su ex!resin inicial, es un dolor neur"lgico, la Neura$gia A%iotr2fi'a. $s una !lexitis de origen viral que afecta con m"s frecuencia la regin !roximal de las extremidades su!eriores '!lexo braquial). Mononeuritis M@$ti#$e= se define como el com!romiso simult"neo o sucesivo de varios troncos nerviosos. $stas alteraciones !ueden ser com!letas o !arciales, !udiendo observarse, que mientras una lesin se recu!era otra a!arece. Son !rocesos de comien o agudo o subagudo que generalmente im!lican un cuadro de !ronstico severo. $ste com!romiso sal!icado asistem"tico, sugieren un origen vascular 'diabetes, angeitis). Po$ineuro#at*as= se caracteri an !or una !erturbacin global del sistema nervioso !erif-rico, con manifestaciones sensitivas, motores o vegetativas de acuerdo a la etio!atogenia del sndrome. Se observa una distribucin distal y sim-trica del com!romiso nervioso que suele !redominar en las extremidades inferiores. Los trastornos sensitivos !ueden com!rometer todas las formas de la sensibilidad y tienen una distribucin en ;calcetn; o ;media; en las extremidades inferiores y de ;guante; en las su!eriores. Las !ar"lisis o !aresias se ex!resan !articularmente en !ies, !iernas y manos. Las alteraciones motoras se acom!a%an siem!re de atrofia, #i!otona y !-rdida de los refle(os. La marc#a de los !olineurticos se caracteri a !or el ;ste!!age; que consiste en la elevacin del muslo, !ara no arrastrar la !unta de los !ies cados, debido a la debilidad de los m+sculos antero1 externos de la !ierna. Las alteraciones vegetativas se manifiestan en cambios locales en la coloracin y tem!eratura de la !iel, as como !or la !resencia de cambios trficos de los te(idos '!iel y fanereos), trastornos de la sudoracin, res!uesta refle(a de !iloereccin y dermografismo anormales. ,ambi-n !ueden #aber !erturbaciones de los barorrece!tores y generar ortostatismo. La diversidad de causas que !roducen !olineuro!atas, suele dificultar su diagnstico etiolgico. Sin embargo, resulta orientador el !redominio sensitivo, motor o vegetativo de sus sntomas, as como los datos anamn-sticos, el estudio electromiogr"fico y la bio!sia de nervio. $ntre las !olineuro!atas m"s frecuentes en :#ile tenemos= la Po$ineuro#at*a Dia16ti'a que es !redominantemente sensitiva, de instalacin crnica, !uede ser bien definida !or los #alla gos clnicos, electromiogr"ficos, velocidad de conduccin y el antecedente mrbido que la define. La Po$ineuro#at*a A$'o)2$i'a es sensitivo motora y suele cum!lir con todas las caractersticas cl"sicas de los sndromes !olineurticos, adem"s de tener el antecedente anamn-stico, que siem!re es claro. Las de origen Paraneo#$(si'o son !redominantemente sensitivas y se tiene el antecedente del c"ncer, aunque exce!cionalmente !ueden !recederlo. Las Po$ineuro#at*as T2+i'as son sensitivo motoras, !resentando caractersticas es!eciales de acuerdo a su causa= talio, insecticidas, citost"ticos, metales !esados. Suele contarse con el antecedente de intoxicacin, #abitualmente son subagudas y afectan de manera !rimordial el axn. $l dolor es un sntoma relevante en las !olineuro!atas !or talio. $ntre las Po$ineuro#at*as Fa%i$iares, la m"s frecuente en :#ile, es el :#arcot1*arie1,oot#, !or su car"cter dominante suele tenerse el antecedente familiar. $s una !olineuro!ata crnica, sensitivo motora que afecta !articularmente las extremidades inferiores, que dura toda la vida del

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!aciente. $s desmielini ante, alteracin !erfectamente definible !or la bio!sia de nervio y la $lectromiografa. Po$irradi'u$o#at*a o Po$irradi'u$oneuritis= $s un sndrome caracteri ado !or el com!romiso motor de las cuatro extremidades, de instalacin aguda o subaguda. Gueden com!rometerse tambi-n los !ares craneanos, !articularmente el facial, as como la musculatura res!iratoria lo que im!lica un riesgo vital. Se asocia a una alteracin del lquido cefalorraqudeo, que muestra una disociacin alb+mino 1 citolgica 'aumento de las !rotenas, sin cambio de las c-lulas), des!u-s de la !rimera semana. Gueden encontrarse muy leves alteraciones sensitivas o vegetativas que no invalidan el diagnstico de este sndrome motor. Se origina !or la desmielini acin de las races motoras debido a una res!uesta antig-nica a continuacin de un cuadro infeccioso. Gor ello el Sndrome de <uillain 7arr- se denomina ;Golirradiculoneuro!ata @guda Gost1infecciosa

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CAPITULO ISINDROMES MIOPATICO " MIASTENICO

$l S*ndro%e Mio#(ti'o se define !or la disminucin de la !otencia muscular en la !arte m"s !roximal de las extremidades, de instalacin subaguda o crnica, se acom!a%a de atrofia muscular en muc#o casos, conserva sus refle(os osteotendneos, no tiene alteraciones sensitivas y muestra definidos cambios electromiogr"ficos e #istolgicos /e acuerdo a la edad y etio!atogenia, el sndrome mio!"tico, !resenta algunas !articularidades. $n los Re'i6n Na'idos y La'tantes se observa el ;ni%o #i!otnico; que tienen debilidad muscular e #i!otona marcada, !roduciendo aumento de la extensividad articular. Las causas m"s frecuentes de #i!otona infantil son las *io!atas :ong-nitas y /istrofias :ong-nitas, ambas deben diferenciarse de la @trofia $s!inal Grogresiva 'Oerdnig .offman) que es neurog-nica y siem!re tiene arreflexia. $n la Infan'ia y Ado$es'en'ia suele verse el sndrome mio!"tico t!ico, con debilidad y atrofia de los m+sculos de la cintura !elviana y esca!ular, generalmente tienen !reservacin de los gru!os musculares distales. Se definen !or la marc#a mio!"tica que consiste en el bamboleo de la !elvis y una !ostura del tronco ligeramente inclinado #acia atr"s 'marc#a de !ato). Gresentan esc"!ula alada que es la elevacin del "ngulo de la esc"!ula tanto en re!oso, como al esfuer o, donde se acent+a. ,ambi-n es caracterstica la dificultad !ara lograr la bi!edestacin desde una !osicin de dec+bito, debiendo el enfermo tre!ar !or su cuer!o !ara reali ar el acto. @ esta edad las causas m"s frecuentes del sndrome mio!"tico son las /istrofias *usculares, *io!atas :ong-nitas y Golimiositis. Los Adu$tos !resentan, el sndrome mio!"tico t!ico en relacin a la /istrofia de :intura, Golimiositis, y algunas *io!atas *etablicas. Sin embargo, existen sndromes mio!"ticos que com!rometen adem"s la musculatura facial, ocular o farngea y a veces solamente ellas, como ocurre en ciertas *io!atas *itocondriales. @s mismo, una de las distrofias m"s corrientes en :#ile, la /istrofia *iotnica, com!romete la cara y distalmente las extremidades, no tomando el as!ecto cl"sico de los mio!"ticos. $xisten tambi-n los sndromes de debilidad muscular e!isdica que incluye distintas formas de Gar"lisis Geridicas. /ebemos destacar que las @trofias $s!inales, no siendo enfermedades musculares, toman ese as!ecto !or la distribucin !roximal de la atrofia, constituyendo en realidad un sndrome !seudomio!"tico, que es dilucidado con el estudio electromiogr"fico y la bio!sia muscular. $l tra0ado e$e'tro%iogr(fi'o que caracteri a las mio!atas tiene ausencia de actividad el-ctrica en el re!oso muscular9 la contraccin genera !otenciales de menor am!litud y duracin que los normales y a veces un aumento de su n+mero. $stos cambios se ex!resan en el tra ado como deflexiones !eque%as y !olif"sicas. Los 'a%1ios )isto$2gi'os son m"s es!ecficos y suelen estar en relacin a la etiologa. ,ienen como base la atrofia muscular difusa, con fibras de distinto calibre, o !erturbaciones estructurales, los cambios de ubicacin y forma de los n+cleos. $n las *io!atas :ong-nitas el nombre de la enfermedad corres!onde a la alteracin #istolgica es!ecfica '*io!ata :entronuclear,

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*io!ata !or :uer!o :entral, *io!ata !or diferencia de calibre, *io!ata a bastoncitos, etc.). $n las distrofias musculares, se asocia aumento de te(ido con(untivo. $n las !olimiositis necrosis de fibras y reaccin inflamatoria. ,ambi-n un elemento menos constante, !ero a veces definitivo de algunos sndromes mio!"ticos, es la elevacin de la 5osfocreatinquinasa ':.G.K.). &tro fenmeno de origen muscular es la Mioton*a que consiste en la !rolongacin anormal de la contraccin muscular des!u-s de terminado el acto voluntario. $sta res!uesta se obtiene tambi-n !or estmulos mec"nicos9 la !ercusin del m+sculo !roduce una contraccin sectorial sostenida. $l sndrome miotnico tiene la caracterstica de disminuir su intensidad en contracciones sucesivas. $lectromiogr"ficamente se ex!resa !or una re!eticin regular de !otenciales de am!litud variable que oscilan creciendo o decreciendo con el fenmeno. $s una actividad el-ctrica que no !arte de la contraccin voluntaria, sino des!u-s que ella #a cesado o se desencadena al im!lantar la agu(a 'en re!oso). $l S*ndro%e Miast6ni'o es !roducido !or una !erturbacin de la sina!sis neuromuscular y se caracteri a !or disminucin de la !otencia muscular en el transcurso de la actividad motora, recu!er"ndose !arcial o totalmente con el re!oso. $s una fatigabilidad anormal del m+sculo, que en casi todos los casos me(ora con el uso de anticolinester"sicos. La causa !rinci!al es la *iastenia <ravis, cuya !atogenia consiste en la disminucin de rece!tores colin-rgicos +tiles, !or fenmeno de autoinmunidad que llega a destruir la !laca motora. $lectromiogr"ficamente se define !or un decrecimiento de los !otenciales con el esfuer o y los estmulos re!etidos. $l estudio de fibra +nica corrobora -stas alteraciones. $l uso de anticolinester"sicos durante el estudio electromiogr"fico 'Grueba de ;,ensilnQE) normali a el tra ado. &tro sndrome miast-nico es el de $aton1Lambert, tambi-n de origen autoinmune y #abitualmente asociado a c"ncer, !ero aqu se afecta el a!arato !resin"!tico disminuyendo la cantidad de acetilcolina en la !laca. $xisten adem"s, los S*ndro%es Miast6ni'os Cong6nitos que afectan de diversas maneras la !laca, ya sea !or falta de colinesterasa, disminucin de sntesis de acetilcolina, defecto en los canales de :alcio, etc. /esde el !unto de vista clnico la mayora de los sndromes miast-nicos se caracteri an !or !tosis !al!ebral yPo defecto de la oculomotilidad. Bnicialmente inconstante, -stos sntomas tienen una acentuacin ves!ertina, !ara luego #acerse !ermanentes 'fase mio!"tica). .ay #abitualmente debilidad de los m+sculos masticadores y farngeos, as como debilidad generali ada variable, que !uede llevar a la muerte !or inca!acidad ventilatoria en las crisis miast-nicas agudas.

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CAPITULO SINDROMES VISUALES

Los trastornos de la visin ocu!an un lugar de gran im!ortancia en la evaluacin neurolgica, debido a que el sistema visual, !or su ubicacin y recorrido est" en relacin con extensos sectores del sistema Nervioso :entral y adem"s es !arte de -l '5ig. N6 11). $stas afecciones se definen !or la disminucin de la visin, !ero debe tenerse !resente que ba(o -sta que(a algunos !acientes suelen incluir la di!lo!ia, el v-rtigo o alteraciones de la acomodacin que deben diferenciarse de un verdadero trastorno visual. La alteracin de la visin !uede ser !roducida !or una lesin ocular, de la va visual, del cortex visual o de la corte a de asociacin visual. $n la ex!loracin del BB !ar debe definirse agude a y cam!o visual, as como las caractersticas del fondo de o(o y los refle(os !u!ilares. $n las Lesiones O'u$ares la agude a se com!romete !or lesin de los medios trans!arentes como cataratas uni o bilaterales o vicios de refraccin. Las lesiones de retina tienen causa degenerativa 'degeneracin !igmentaria), vasculares '#emorragia, trombosis arterial, etc.), traum"ticas 'des!rendimiento de retina), inflamatorios 'esclerosis m+lti!le). La retina !uede !resentar distintos as!ectos seg+n sea la etio!atogenia= de!sitos !igmentarios, #emorragias de distinta magnitud, cambio del grosor y as!ecto de los vasos, as como !alide o atrofia !a!ilar, entre las alteraciones m"s frecuentes. Las Afe''iones de $a V*a Visua$ !ueden ser !requiasm"ticas cuando com!rometen el nervio !tico, quiasm"ticas y retroquiasm"ticas que incluyen las lesiones de la cintilla !tica, el cuer!o geniculado lateral y las radiaciones !ticas. Las Lesiones de$ Ner&io #ti'o dan !-rdida de la visin de un o(o. $l !aciente !uede referir una visin Dm"s !"lidaE con el o(o afectado, lo que !uede tambi-n confirmarse con la !rueba de saturacin del color. Se #ace mirar un ob(eto ro(o alternativamente con uno y otro o(o, el !aciente referir" disminucin de la intensidad del color o del DbrilloE con el lado afectado. Una de las causas es la neuritis !tica que tiene un comien o agudo, !resenta !-rdida de visin del o(o que duele y suele acom!a%arse de edema de !a!ila monocular. $l edema de !a!ila bilateral suele denunciar un sndrome de #i!ertensin endocraneana que inicialmente no com!romete la visin macular como es lo cl"sico en las neuritis !ticas. Se #abla de defecto !u!ilar aferente cuando la res!uesta a la !-rdida subclnica de visin de un o(o se ex!resa !or la dilatacin de la !u!ila del o(o afectado al estmulo luminoso alternante. $n estos casos !uede observarse en el fondo del o(o !alide !a!ilar, como en las com!resiones del nervio !tico o en las neuritis !ticas de cualquier etiologa. La ceguera monocular de algunos minutos 'amaurosis fuga ) !uede significar una crisis isqu-mica transitoria del territorio carotdeo. Las Lesiones Buias%(ti'as !roducen una !-rdida de la visin que #abitualmente, afecta ambas regiones tem!orales del cam!o visual, generando una #emiano!sia bitem!oral #eternima, cuya causa m"s #abitual es el tumor #i!ofisiario.

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Las Lesiones #or detr(s de$ Buias%a determinan #emiano!sias #omnimas, es decir, del #emicam!o derec#o o i quierdo 'retina nasal de un o(o y tem!oral del otro). Gredominan aqu las lesiones vasculares que !ueden afectar la cintilla !tica o el cuer!o geniculado, !uede asociarse tambi-n con lesiones que incluye el t"lamo, !roduciendo #emiano!sia, #i!oestesia o anestesia del mismo lado. Gor detr"s del cuer!o geniculado lateral, lo m"s caracterstico es la a!aricin de cuadranto!sias que son d-ficits de un solo cuadrante del cam!o visual. $n las lesiones que afectan las radia'iones 2#ti'as su#eriores que atraviesan el lbulo !arietal, la cuadranto!sia es inferior y en las lesiones de las radia'iones inferiores en el lbulo tem!oral, la cuadranto!sia es su!erior. $stos defectos !arciales del cam!o visual !ueden !asar desa!ercibidos si son !eque%os o si se agregan otros sntomas 'agitacin), !roductos de lesiones de la base del lbulo tem!oral o del lbulo !arietal '!articularmente en el lado derec#o ). $l Co%#ro%iso de$ Corte+ Visua$ cuando es unilateral, determina una #emiano!sia #omnima contralateral, muc#as veces cursa con conservacin de la visin macular, #ec#o que se%ala el res!eto de la !arte !osterior del cortex visual. Si el da%o com!romete ambas corte as visuales se !roduce el sndrome definido como 'eguera 'orti'a$. $n este sndrome se conservan los refle(os !u!ilares, que se integran a nivel mesencef"lico. $n algunos casos, a !esar de la ceguera total, el !aciente no reconoce este defecto, fabulando res!ecto a lo que ve 'Sndrome de @nton)9 atribuyendo su falla visual a defecto de iluminacin o distraccin. Las lesiones isqu-micas, tumorales o desmielini antes suelen dar manifestaciones DnegativasE del cam!o, o disminucin de la agude a visual. La !resencia de elementos D!ositivosE como visin de luces 'foto!sias), es m"s !ro!ia de fenmenos funcionales como (aquecas o e!ile!sias. &casionalmente, sin embargo, !ueden a!arecer alucinaciones sim!les en el cam!o #emian!tico, en el transcurso de lesiones isqu-micas o tumorales del cortex visual. Las Afe''iones de $as Creas de Aso'ia'i2n Visua$ determinan manifestaciones m"s com!le(as, como los sndromes de #eminatencin 'generalmente lesin !arietal derec#a), donde el !aciente no atiende al #emicam!o visual i quierdo, aunque lo ve. $sto se demuestra cuando un estmulo visual del cam!o i quierdo es reconocido, !ero si se asocia a otro igual y simult"neo en el cam!o derec#o, slo visuali a este +ltimo &tro fenmeno es la agnosia de 'o$ores que es la inca!acidad de distinguir colores. Las lesiones !arieto1occi!itales bilaterales !roducen el sndrome de 7alint. $stos !acientes tienen la inca!acidad de orientar voluntariamente los o(os en una direccin determinada, #ar($isis #s*?ui'a de $a %irada9 dificultad !ara asir ob(etos slo con la gua visual, ata+ia 2#ti'a de $a %ano9 e im!osibilidad de ver armnicamente con(untos 'caras, cuadros, !aisa(es, etc.), qued"ndose slo con una mnima !arte del todo 'los bigotes o los anteo(os de una cara), este fenmeno se denomina si%u$tagnosia. Grximo a -l, est" la #roso#oagnosia que es la inca!acidad de reconocer caras que le eran familiares. @s tambi-n en la agnosia es#a'ia$ el !aciente falla en reconocer las distancias, tama%os y orientacin de las cosas. $stos fenmenos se relacionan con la ataxia !tica cuya ex!resin es consecuencia de las fallas de conce!tuali acin es!acial que afectan al enfermo. $stos fenmenos son !roducto de lesiones vasculares del territorio vertebro1basilar y cerebral !osterior o !or encefalo!ata anxica. La #i!oxia suele afectar !referentemente esas "reas corticales. Las alucinaciones com!le(as no tienen su origen en el "rea visual.

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CAPITULO -I
SINDROME VESTI3ULAR
Gara la mantencin de la !ostura y el equilibrio el Sistema Nervioso :entral recibe informacin visual, vestibular, muscular y articular. $n el laberinto 'vestbulo) se encuentran rece!tores !ro!ioce!tivos es!eciales, tales como las crestas de los canales semicirculares y la m"cula del utrculo y s"culo. $stos rganos detectan cambios en la !osicin del cuer!o y variaciones en la velocidad del movimiento. Los im!ulsos son transmitidos #asta los n+cleos vestibulares del tronco cerebral, los cuales est"n interconectados con el cerebelo, la m-dula es!inal 'va vestbulo es!inal), el centro de la mirada #ori ontal 'formacin reticular !ontina) y los n+cleos oculomotores, entre otras estructuras '5ig. N6 10). $l sndrome vestibular se caracteri a !or v-rtigo, alteraciones del equilibrio, la !ostura y la marc#a, a consecuencia de lesiones en cualquier de los segmentos del sistema. Las causas son m+lti!les. Se distinguen un S*ndro%e Vesti1u$ar Perif6ri'o que es aquel !roducido !or da%o en las estructuras rece!toras o en el nervio vestibular 'ABBB) y un S*ndro%e Vesti1u$ar Centra$ !or lesin en los n+cleos y vas vestibulares. $l sntoma m"s frecuente de com!romiso vestibular es el &6rtigo, definido como una ilusin de rotacin, que !uede ser ob(etivo o sub(etivo. $n el !rimero existe la sensacin que el ambiente rota alrededor del su(eto y en el segundo el su(eto se siente girar. $sta alteracin !uede ser e!isdica, constante, o en relacin a cambios de !ostura. Suele acom!a%arse de sntomas como n"useas, vmitos, foto!sias, sudoracin, as como #i!otensin y bradicardia, secundarios a alteraciones neurovegetativas que acom!a%an #abitualmente a los sndromes !erif-ricos. $l v-rtigo es m"s intenso en estos, es!ecialmente !orque suelen ser agudos. &tro signo vestibular destacado es el nistag%o que !uede definirse como una oscilacin rtmica e involuntaria de los o(os. $l nistagmo vestibular tiene dos com!onentes, un movimiento lento que se dirige #acia el lado del vestbulo minusv"lido y un com!onente r"!ido de direccin o!uesta. $l com!onente r"!ido da el nombre del nistagmo. .ay que distinguir un nistagmo es!ont"neo y otro !rovocado. $l nistag%o es#ont(neo siem!re es !atolgico. $l de origen !erif-rico suele ser transitorio, unidireccional 'derec#a o i quierda) y con(ugado 'de ambos o(os)9 el central es m"s duradero, siendo uni, bi o multidireccional y ocasionalmente !uede ser descon(ugado '#ay nistagmo en un solo o(o, o un uno m"s que otro ). $l nistag%o #ro&o'ado es aquel que a!arece en relacin a un estmulo. $l nistagmo !ostural, que a!arece en relacin a un cambio de !osicin de la cabe a, es siem!re !atolgico. Se evoca #aciendo cambios bruscos en la !ostura de la cabe a '!rueba de Nylen17"rany). $l nistagmo !ostural de causa !erif-rica se caracteri a !or tener latencia, ser rotatorio, !aroxstico, transitorio y se acom!a%a de v-rtigo e intensos signos neurovegetativos. $l central no tiene latencia, suele ser inagotable y se desarrolla #abitualmente sin v-rtigo. $l nistagmo !ost1calrico a!arece al irrigar con agua fra o caliente '>36 y CCR :, res!ectivamente) cada odo. $s de a!aricin normal y la res!uesta dura entre 1.>3 a 0.>3 minutos, no debiendo existir una diferencia mayor de 1H seg. entre uno y otro odo. Las lesiones !erif-ricas dan alteraciones cuantitativas del nistagmo !ost1calrico tales como= ausencia de res!uesta o res!uesta de menor duracin e intensidad '!ar"lisis o !aresia vestibular). Las lesiones centrales !roducen cambios cualitativos

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ex!resados en disrritmia 'frecuencia variable), res!uestas aberrantes 'a!aricin de nistagmo vertical y no #ori ontal), desviacin tnica de los o(os 'se ve en algunos !acientes en coma), etc. $n el sndrome vestibular, se destacan las a$tera'iones de $a %ar')a, que se caracteri a !or latero!ulsiones #acia el lado del vestbulo afectado. @simismo, la !ostura erecta slo se mantiene con los o(os abiertos, al cerrarlos se !roduce oscilaciones del cuer!o y #ay cada #acia el lado lesionado 'signo de Romberg). $l com!romiso auditivo sugiere un cuadro !erif-rico. /e los S*ndro%es Vesti1u$ares Perif6ri'os el m"s frecuente es el V6rtigo Postura$ Paro+*sti'o 3enigno. Se vede !referencia en mu(eres 'HS y FS d-cada), donde el estudio del ABBB !ar es normal, !ostul"ndose un origen !sicosom"tico. $l V6rtigo Post7Trau%(ti'o es tambi-n un v-rtigo !ostural que etio!atog-nicamente corres!ondera a una lesin del canal semicircular !osterior. &tra causa, es la Enfer%edad de M6niere que se origina en un com!romiso cocleo1vestibular, !or aumento de la !resin endolinf"tica. Se ve en !ersonas (venes, quienes sufren crisis vertiginosas intensas 'de #oras), !recedidas de tinitus, que disminuyen de intensidad con la edad, mientras !rogresa la #i!oacusia. La Mononeuritis Vesti1u$ar 'neuronitis) se caracteri a !or un v-rtigo y nistagmo es!ont"neo de car"cter !erif-rico, en que el calorigrama muestra !aresia o !le(ia vestibular Un sndrome menos frecuente, !ero de necesario diagnstico es el S*ndro%e de$ Angu$o Ponto'ere1e$oso, el v-rtigo e #i!oacusia 'ABBB !ar), se asocia con #i!oestesia de la cara 'A !ar ), !aresia facial 'ABB !ar), y com!romiso cerebeloso ':a!. ABB). $l estudio radiolgico con scanner suele contribuir en el diagnstico. Los S*ndro%es Vesti1u$ares Centra$es se !roducen !or com!romiso del tronco cerebral o cerebeloso. /an nistagmo es!ont"neo, !ostural o !ost1calrico de ti!o central.

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CAPITULO -II
ALTERACIONES DE CONCIENCIA
La 'on'ien'ia normal es el estado de alerta, que im!lica la !erce!cin a(ustada de s mismo, del medio circundante y que genera res!uestas co#erentes con esa realidad. La a$erta o &igi$ia es el elemento central en la calificacin de los estados de conciencia. $st" condicionada al funcionamiento del sistema reticular activador ascendente que !arte desde la regin tegmental de la Grotuberancia y *esenc-falo, y e(erce su efecto en t"lamo, #i!ot"lamo y la corte a cerebral. &tro elemento es el 'ontenido de la conciencia que est" determinado !or la funcin de la corte a cerebral. @mbos elementos, vigilancia y contenido, configuran los distintos estados de conciencia. Los cambios de la vigilancia !roducen las alteraciones 'uantitati&as de la conciencia, que van desde la ligera somnolencia al coma. Los cambios en los contenidos generan las !erturbaciones 'ua$itati&as de la conciencia que !artiendo de la inatencin, !uede llegar a los sndromes !sicticos alucinatorios. Los grados de alteracin CUANTITATIVA de conciencia son= O1nu1i$a'i2n Si%#$e, es un com!romiso menor de la conciencia que com!romete tanto la vigilancia como los contenidos, a!arecen defectos de atencin, lentitud del !ensamiento, con aumento de latencia y errores en las res!uestas. So%no$en'ia, es un com!romiso mayor de la vigilancia que de los contenidos, #ay una disminucin de la alerta con aumento de las #oras de sue%o. Se necesitan estmulos de cierta intensidad !ara activar al !aciente. .abitualmente, se encuentra desorientado y cum!le mal en la mayora de las !ruebas. Se #abla de So#or cuando el !aciente a!arece !rofundamente dormido, slo se des!ierta !arcialmente ante estmulos intensos y re!etidos. Una ve !asado los estmulos vuelve al estado !revio. Co%a, aqu el !aciente no logra des!ertarse ante ning+n estmulo y slo res!onde con movimientos defensivos o movimientos incoordinados frente a estmulos nocice!tivos. $n el coma !rofundo el enfermo no tiene res!uestas a los estmulos y slo a veces, seg+n el caso, genera movimientos autom"ticos de descerebracin o de decorticacin. Suele !resentar alteraciones vegetativas y res!iratorias. $n los !acientes no vigilantes con so!or o coma, #ay elementos clnicos que tienen valor en el diagnstico etio!atog-nico y !ronstico del cuadro= la res#ira'i2n, el estado de $as #u#i$as, la o'u$o%oti$idad y la a'ti&idad %otora. /entro de las a$tera'iones res#iratorias la #i!erventilacin #abitualmente es la manifestacin de un cuadro extra neurolgico, 'como acidosis metablica, o alg+n !roceso !ulmonar). La #i!erventilacin neurog-nica central es rara. La res!iracin de :#eyne1Sto8es, con frecuencia tam!oco es de causa cerebral 'limitacin crnica del flu(o a-reo, insuficiencia cardaca), cuando lo es, traduce alteraciones diencef"licas o com!romiso bi#emisf-rico. La res!iracin at"xica siem!re #abla de lesin del Sistema Nervioso :entral, en !articular del bulbo raqudeo, se%alando

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extrema gravedad. La #i!oventilacin, traduce una de!resin del centro res!iratorio, com+nmente es de origen txico 'barbit+ricos, ben odiace!inas). $l examen de las #u#i$as en los enfermos inconcientes es fundamental. Gu!ilas normales o levemente miticas, !ero reactivas a la lu , en ausencia de otros elementos clnicos sugieren un com!romiso metablico. Se conoce la resistencia de la va !u!ilar a este ti!o de noxas. Gor otra !arte las !u!ilas miticas !untiformes, #acen !ensar en una lesin de la !rotuberancia. La midriasis no reactiva de una !u!ila, con normalidad de la otra, se%ala lesin del BBB !ar. .abitualmente corres!onde a com!resin del motor ocular com+n !or #ernia tem!oral, o aneurisma de la comunicante !osterior. La midriasis !u!ilar bilateral no reactiva, es !ro!ia de los estados terminales. La !resencia o ausencia del refle(o cilioes!inal 'estmulo nocice!tivo del tra!ecio que !roduce midriasis) #ablan de reactividad refle(a a nivel del tronco de uno u otro lado. Se ex!lora la o'u$o%oti$idad en los estados de inconciencia observando la mirada es!ont"nea y luego #aciendo rotar la cabe a r"!idamente a derec#a e i quierda, arriba y aba(o, !oniendo atencin a las res!uestas oculomotoras refle(as. Los o(os ligeramente divergentes, con movimientos es!ont"neos y con(ugados que fluct+an a derec#a e i quierda 'vagabundeo ocular), indican indemnidad de los sistemas oculomotores, como se observa en los comas toxico1 metablicos. $n las lesiones su!ratentoriales #emisf-ricas, la mirada de re!oso suele estar dirigida al lado o!uesto a la #emi!le(ia. $n las lesiones de tronco cerebral la mirada est" desviada #acia la #emi!le(ia 'lado contrario a la lesin). Los refle(os oculocef"licos est"n #abitualmente !resentes en las lesiones su!ratentoriales, en las lesiones mesencef"licas est" limitada o abolida la elevacin, !resentando a veces de manera es!ont"nea una desviacin sesgada de la mirada 'un o(o central y el otro #i!otr!ico y abducido). $n las lesiones !rotuberanciales est" abolido el refle(o oculocef"lico #acia el lado lesionado. :uando el com!romiso !rotuberancial es bilateral, suele ocurrir que los !acientes tienen los o(os fi(os sin res!uesta refle(a. 'Do(os de mu%ecaE) Las !ruebas calricas, con agua fra, !ersiguen el mismo ob(etivo que los refle(os oculocef"licos. $n un !aciente vigil !roducir" un nistagmo de direccin contraria 'fase r"!ida). $n los !acientes con com!romiso de conciencia, desa!arece la fase r"!ida correctora, de origen cortical y los o(os quedan dirigidos tnicamente #acia el odo irrigado. $n las lesiones !rotuberanciales no #ay res!uesta en el lado de la lesin. La e+#$ora'i2n %otora busca definir alguna locali acin !recisando la existencia de !aresias, #emi!le(as, sndromes alternos, mioclonas. Las res!uestas de des'ere1ra'i2n 'extensin, !ronacin de la extremidad su!erior y extensin de la inferior), #ablan de lesin mesencef"lica ba(a o !rotuberancial. La res!uesta de de'orti'a'i2n 'flexin, adduccin, !ronacin de los antebra os y extensin de las !iernas), es ex!resin de lesiones que afectan las regiones cortico1subcorticales, !ueden ser bilaterales '#i!oxia, #i!oglicemia) o unilaterales 'infarto, #emorragia). La flacide com!leta, sin res!uestas motoras, sugiere una intoxicacin !or de!resores del sistema nervioso central o una lesin grave del tronco cerebral, que com!romete incluso el 7ulbo Raqudeo. $n los sndromes de deterioro rostrocaudal 'lesiones que se inician en el cerebro y com!rometen !osteriormente el tronco), se observan res!uesta de decorticacin o descerebracin uni o bilaterales !resent"ndose a veces res!uesta de un ti!o en un lado y del otro ti!o en el o!uesto. $n los sndromes con !redominio de las alteraciones CUALITATIVAS de la conciencia, se !roduce una !erturbacin de los !rocesos mentales, m"s que un com!romiso de la vigilancia.

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$l m"s frecuente es el S*ndro%e de Agita'i2n No'turna de los !acientes con da%o org"nico cerebral 'ancianos) que adem"s de la trans!osicin del ritmo vigilia1sue%o, !resentan alucinaciones visuales y desorientacin t-m!oro1es!acial. $stos estados son transitorios y suelen recobrar el sentido de realidad con ra!ide . Los De$irios T2+i'o7Infe''ioso o T2+i'o7Meta12$i'os, definidos como !sicosis exgena cuando son !rolongados, se !resentan como un sndrome de obnubilacin, asociado a r"fagas alucinatorias e inquietud motora, con !erodos de lucide . Se van atenuando al mismo tiem!o que la causa originaria ',ifoidea, encefalo!ata #e!"tica, infecciones varias, etc. ). $l De$irio A$'o)2$i'o Agudo es un sndrome donde el !aciente se a!recia con la vigilancia alterada, agitado, con un desa(uste co#erente con su estado alucinatorio visual y auditivo, y a las ideas deliroides que To !erturban. .abitualmente cursa con delirios de ti!o laboral a los que incor!ora el ambiente que lo rodea y donde el !ersonal #os!italario o el m-dico, !artici!a como familiares o conocidos. $n el De$iriu% Tre%ens la agitacin adquiere gran relevancia, generada !or alucinaciones oomorfas casi siem!re de car"cter terrorfico, que !roducen una intensa reaccin del !aciente, que adem"s, tiene desa(ustes vegetativos 'taquicardia, sudoracin !rofusa, etc.) $n estos dos +ltimos casos los !acientes est"n a(enos y aunque se intente, no se logra que adquieran conciencia de realidad. Las lesiones !arieto1occi!itales derec#as, !ueden !roducir un cuadro confuso con alteraciones conductuales difciles de diferenciar de otros estados seme(antes. Los signos focales del "rea !ueden sugerir su origen focal '#emiano!sias, o alteraciones de la !erce!cin visual). Los e#isodios )i#2+i'os %enores, recu!erados dentro de las #oras siguientes 'generalmente accidentales o suicidas), !resentan un sndrome de desorientacin agitada, donde es relevante el grave com!romiso de la memoria. $l clnico debe tener cuidado !ara no confundirlos con cuadros de car"cter #ist-rico. /e igual modo, estados confusionales !ost1ictales 'crisis convulsivas), !ueden ser agitados, !redominado el com!romiso cualitativo de la conciencia.

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CAPITULO -III
SINDROMES AFASICOS
$l sndrome af"sico !uede ser definido como la !-rdida o la alteracin del lengua(e debido a una lesin cerebral, sin que exista com!romiso de los instrumentos de e(ecucin o rece!cin verbal 'a diferencia de la disartria y la sordera). $ste sndrome !uede ocurrir con cualquier ti!o de lesin en las llamadas "reas del lengua(e, ya sea en el nivel cortical, o en regiones subcorticales. $xisten onas !rimarias de lengua(e que en la mayora de los su(etos est"n situadas en el #emisferio i quierdo. &cu!an las regiones !erisilvianas y su lesin !roduce afasia en el JC a JI4 de las !ersonas. :ircunvecino a ellas, se extiende un "rea m"s extensa, donde el n+mero de afasia es aun significativo, !ero menor. '5ig. N6 1>) /esde un !unto de vista an"tomo1clnico !ueden distinguirse= s*ndro%es af(si'os #erisi$&ianos, como la afasia motora '7roca), la sensorial 'Oernic8e) y la de conduccin9 s*ndro%es af(si'os e+trasi$&ianos, afasias transcorticales9 s*ndro%es af(si'os su1'orti'a$es, como la afasia tal"mica y la estriatal9 y s*ndro%es af(si'os 'on $o'a$i0a'i2n anat2%i'a #o'o definida, como la afasia anmica y la afasia global. La definicin de -stos sndromes se #ace en base a= el an"lisis del lengua(e es!ont"neo, la ca!acidad de re!eticin, de nominacin, la com!rensin verbal y la lecto1 escritura. Los SINDROMES AFASICOS PERISILVIANOS , corres!onden a las afasias cl"sicas y se caracteri an !or tener una re!eticin del lengua(e severamente !erturbada. La afasia de 3ro'a se define !or un lengua(e es!ont"neo !oco fluido, es!aciado, !obremente articulado, dis!rosdico, que !roduce frases cortas, des!u-s de un gran esfuer o. $l lengua(e est" formado con sustantivos y verbos, careciendo de !alabras sint"cticas, #asta llegar al lengua(e telegr"fico y a la estereoti!ia verbal. La com!rensin a!arece conservada, mientras que la re!eticin est" com!rometida, es!ecialmente la re!eticin de !alabras sint"cticas. ,ambi-n se a!recian graves alteraciones en la nominacin. La lectura y la escritura se !erturban de modo similar a la ex!resin verbal. La mayora de estos su(etos tienen alg+n grado de !aresia de sus extremidades derec#as y a!raxia bucolingual. La lesin com!romete la tercera circunvolucin frontal '"rea CC o de 7roca). La afasia de Aerni'/e se caracteri a !or un lengua(e es!ont"neo fluido, que llega a la logorrea, sin esfuer o articulatorio, ni alteracin meldica. $stos !acientes si no encuentran una !alabra, la substituyen o #acen circunloquio !ara ex!resar su !ensamiento. *uc#as veces !or este camino !uede cambiar el conce!to inicial o substituir las ideas originales. Gor ello su lengua(e es !oco informativo, con frecuentes !arafasias y errores en los tiem!os verbales, llegando a decir !alabras y frases sin significado, !udiendo desarrollar una verbali acin incom!rensible o Uergonofasia. La com!resin est" alterada al igual que la re!eticin. La lecto1escritura traduce el mismo defecto del lengua(e #ablado $l examen neurolgico de estos !aciente !uede ser totalmente normal, u observarse defectos del cam!o visual y m"s raramente trastornos sensitivos. :l"sicamente se locali a en la regin !osterior de la circunvolucin tem!oral su!erior '"rea de Oernic8e). La afasia de Condu''i2n suele tener un lengua(e fluido con !arafasias de menor intensidad

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que en el Oernic8e, frecuentes tartamudeos y dis!rosodia, sin trastornos articulatorios relevantes, !ero con dificultades en la nominacin. La com!rensin verbal y escrita est" #abitualmente conservada. $l trastorno de la re!eticin es muy severo y es lo m"s relevante del sndrome. La lectura y escritura se !erturban en menor grado. $l examen neurolgico es variable aunque suele ser normal. La lesin se ubicara en el fascculo arcuato. Los SINDROMES AFASICOS E-TRASILVIANOS son la consecuencia de lesiones fuera de las "reas !rimarias del lengua(e. :lnicamente se definen !or conservar indemne la re!eticin. Gueden distinguirse la afasia transcortical motora, transcortical sensorial y transcortical mixta. La Afasia Trans'orti'a$ Motora es seme(ante a la afasia de 7roca, !or el lengua(e !oco fluido, con !reservacin de la com!rensin, !ero con indemnidad de la re!eticin, existiendo ecolalia ocasional. Su locali acin estara en el lbulo frontal !or sobre el "rea de 7roca. La Afasia Trans'orti'a$ Sensoria$ tiene !arecido con la afasia de Oernic8e, con lengua(e fluido y !araf"sico, la com!rensin est" muy alterada, al igual que la escritura y lectura. La re!eticin es buena, siendo la ecolalia un elemento caracterstico. La lesin se ubica en la regin Garieto1 ,em!oral con indemnidad del ares de Oernic8e. La Afasia Trans'orti'a$ Mi+ta o aislamiento del "rea del lengua(e, es rara y difcil de definir. $l lengua(e es !oco fluido con dificultades en la com!rensin y nominacin, manteniendo una re!eticin autom"tica 'ecolalia). La lesin suele abarcar "reas que corres!onden a sectores vasculares lmites 'regiones !arieto1occi!ital y fronto1tem!oral). Los SINDROMES AFASICOS SU3CORTICALES se caracteri an !orque suelen iniciarse con mutismo que dura das o semanas, seguido de lengua(e #i!ofnico y dis"rtrico. Se distingue una Afasia Ta$(%i'a, la que des!u-s de su eta!a de mutismo sigue con un lengua(e !araf"sico, a veces anmico9 y una Afasia Estriata$ que es !oco fluida y dis"rtrica. $l !ronstico de estos sndromes suele ser favorable. 5inalmente existen dos SINDROMES CU"A LOCALI4ACION NO ESTA DEFINIDA. Una, es la Afasia An2%i'a que tiene lengua(e es!ont"neo con muc#os circunloquios. La com!resin, lectura y escritura est"n conservados, !ero tienen un gran defecto en la nominacin. $l segundo ti!o es la Afasia !$o1a$, debida a lesiones extensas del #emisferio dominante. Son enfermos que tienen una absoluta incomunicacin debido a un severo trastorno de la com!resin y ex!resin del lengua(e. La clasificacin !resentada, adem"s de la correlacin an"tomo1clnica, es +til con fines !ronsticos. Las afasias anteriores '7roca, transcortical motora) y las subcorticales tienen una mayor recu!eracin que las !osteriores 'Oernic8e, transcortical sensorial)9 influyendo adem"s la edad y la etiologa.

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CAPITULO -IV
SINDROME DE 5IPERTENSION ENDOCRANEANA
$l sndrome de #i!ertensin endocraneana es el con(unto de sntomas y signos !roducto de un conflicto de es!acio en la cavidad inextensible del cr"neo. Normalmente, la !resin intracraneana se mide en el lquido c-falo raqudeo a nivel lumbar '1F3 a 123 mm. de . 0&). Se #abla de #i!ertensin, cuando la !resin excede los 033 mm de .0&. Su desarrollo se debe al aumento de cualquiera de los com!artimientos de la cavidad intracraneana= el !ar-nquima 'tumores, edema), el es!acio vascular 'trombosis senos venosos, vasodilatacin de cualquier origen), y el es!acio ventricular y subaracnodeo '#idroc-falo, meningitis)9 o mixtos '#emorragias cerebro menngeas). $l sndrome de #i!ertensin endocraneana tiene como elementos centrales la cefalea asociada a vmitos, edema de !a!ila y alteraciones de conciencia. La 'efa$ea es un sntoma muy constante, no siem!re es intensa ni !ermanente, !ero se caracteri a !or ser !rogresiva y tener un ritmo #orario, en caso de tumor. $n las ma%anas el !aciente se levanta con sensacin de !esade y dolor que !uede ir cediendo durante el da. Los movimientos bruscos y los esfuer os aumentan el dolor 'maniobra de Aalsalva). $n un >34 de los enfermos el dolor est" en relacin con la ona lesionada. $l dolor frontal y oft"lmico, orientan #acia !rocesos de la fosa media o anterior 'territorio trigeminal). $l com!romiso de los senos venosos !roduce dolores retroauriculares 'territorio del glosofarngeo y neumog"strico). Los !rocesos de la fosa !osterior, originan cefaleas occi!itales 'races cervicales). Sin embargo, la cefalea suele ser #olocr"nea o indefinidamente frontal en la mayora de los casos. $l &2%ito forma !arte, en alg+n momento, de este sndrome. Se !resenta en los !erodos de mayor cefalea, #aciendo m"s inconfortable el estado del enfermo. &casionalmente tiene un car"cter ex!losivo y a!arece sin ser !recedido de n"useas. $l vmito es m"s frecuente en los !rocesos de fosa !osterior, atribuy-ndose a la !roximidad del centro em-tico. $sto !arece confirmarse en algunos tumores de BA ventrculo. $l signo ob(etivo m"s im!ortante !ara el diagnstico del sndrome de #i!ertensin intracraneana es el ede%a de #a#i$a, que si bien no es un signo constante, su !resencia tiene un significado fundamental. La !a!ila se ve congestiva, enro(ecida, los bordes, #abitualmente ntidos, est"n borrados, las venas !ueden observarse dilatadas y a veces se encuentran #emorragias. La alteracin !a!ilar !uede ser uni o bilateral, aunque la laterali acin del edema no indica necesariamente el lado de la lesin. La !rolongacin del !roceso lleva a atrofia de la !a!ila. Las !erturbaciones visuales no son #abituales, !ero tambi-n !ueden formar !arte de -ste sndrome, ya sea !or una disminucin de la agude a visual 'edema de !a!ila) o !or di!lo!ia !asa(era o !ermanente debido al com!romiso del AB !ar, que !uede !asar desa!ercibido en un examen no es!eciali ado. Las a$tera'iones #s*?ui'as que no son muy notables en la eta!a inicial, van creciendo con la #i!ertensin. @B comien o suele observarse a!ata, irritabilidad y disminucin del nivel de atencin. Gosteriormente, se establece una clara alteracin de conciencia que !uede llegar al coma. No es infrecuente observar convulsiones, generali adas o focales, de!endiendo de la causa. @simismo

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!ueden encontrarse alteraciones endocrinas debidas a !erturbaciones del #i!ot"lamo. La amenorrea suele ser corriente en #i!ertensiones de evolucin crnica, as como la obesidad *uc#as de las manifestaciones descritas transcurren mientras se mantiene el equilibrio sin grandes cambios de masas dentro del cerebro, !ero finalmente la #i!ertensin !roduce des!la amientos del cerebelo y tronco !or el agu(ero magno, as como de las estructuras cerebrales a trav-s de la tienda del cerebelo '#ernia transtentorial, #ernia tem!oral ). Si la #i!ertensin se genera en un #emisferio cerebral, -ste des!la a al otro y sus estructuras se !rotruyen ba(o la #o del cerebro '#ernia subfalcial). :uando se !roducen las #ernias el com!romiso de conciencia !rogresa r"!idamente al coma, !roduci-ndose fenmenos de decorticacin o decerebracin y trastornos de la oculomotilidad ':a!.NBB). @ veces suele !receder a la descom!ensacin los fenmenos de Koc#er1:uc#ing, consistentes en un al a de la !resin arterial con bradicardia marcada, asociados a otros fenmenos neurovegetativos como sudoracin. :uando el fenmeno de descom!ensacin es brusco, #ay !aro res!iratorio y a veces muerte s+bita, se #abla de enclavamiento 'des!la amiento de las amgdalas cerebelosas a trav-s del agu(ero *agno y com!resin del bulbo). Gor ello el diagnstico de #i!ertensin endocraneana, lleva im!lcito el re!oso absoluto y el r"!ido diagnstico etiolgico.

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CAPITULO -V
SINDROME MENIN!EO
$l s*ndro%e %en*ngeo es la ex!resin de una irritacin de las meninges !or cualquier causa, com!romete !articularmente las le!tomeninges o meninges blandas. La inflamacin de las meninges duras es menos frecuente y se relaciona con !rocesos contiguos del cr"neo o vertebras, as como a inflamaciones del te(ido !eridural 'abscesos e!idurales, osteomelitis, etc.) Seg+n su evolucin, el sndrome menngeo !uede ser agudo con instalacin en #oras o das, o crnicos con un !erodo de enfermedad de semanas. Los !rocesos agudos son !ro!ios de las meningitis bacterianas, vrales y de las #emorragias subaracnodeas9 los crnicos se observan en la tuberculosis, cisticercosis, meningitis carcinomatosa o !or #ongos. Las manifestaciones !ro!ias de la le!tomeningitis son= cefalea, alteracin de conciencia, rigide de nuca y los signos de Kernig y 7rudsins8i, tambi-n !uede #aber fiebre. $l sntoma m"s relevante es la 'efa$ea, #abitualmente !reco , de intensidad !rogresiva. $n general es #olocr"nea, aunque algunas meningitis agudas se inician con un dolor locali ado que simula una (aqueca. $n las meningitis crnicas la cefalea !uede ser el +nico sntoma. La cefalea se debe a la rica inervacin sensitiva de las meninges !or el trig-mino, as como a la !resencia de alg+n grado de #i!ertensin endocraneana. $l 'o%#ro%iso de 'on'ien'ia suele estar en relacin a la gravedad del cuadro, !uede ir desde la obnubilacin sim!le al coma. $n este +ltimo caso los signos de irritacin menngea !ueden !asar desa!ercibidos al examinador. La rigide0 de nu'a, es un signo #abitualmente constante, rara ve !asa inadvertido a un examen cuidadoso. @!arece como una resistencia dolorosa a la flexin de la cabe a 'con el !aciente en dec+bito dorsal). No debe es!erarse siem!re una gran rigide , o el o!isttono, !ara #acer el diagnstico. /ebe distinguirse del cuello rgido, originado !or artrosis, traumatismos, adeno!atas, !ar8insonismo, etc., en cuyo caso la limitacin de la movilidad de la cabe a suele ser en varias direcciones y no solo a la flexin como ocurre en el sndrome menngeo. $l signo de 3rudsins/i es una manifestacin de la contractura refle(a de la musculatura es!inal 'extensora), y de los gru!os flexores de muslo y !ierna. $sta res!uesta nocice!tiva se consigue flectando bruscamente el cuello y obteni-ndose una flexin refle(a de los muslos. $n las meningitis graves, el !aciente a ra de la intensa irritacin menngea ado!ta la !ostura de gatillo, que consiste en la extensin de la cabe a, la flexin de los muslos sobre el tronco y la flexin de las !iernas y bra os. $l signo de .ernigD que tambi-n es una res!uesta refle(a debido a la irritacin meninges, se busca flectando los muslos sobre el abdomen con las !iernas extendidas !ara obtener la flexin de las !iernas. Suele ser !arte del sndrome menngeo algunos sntomas atribuidos #abitualmente a la #i!ertensin endocraneana como las nauseas y vmitos ex!losivos. ,ambi-n aunque menos frecuente, se !uede encontrar edema de !a!ila. La fiebre acom!a%a siem!re a este sndrome en las meningitis de origen bacteriano, y no

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suelen ser relevante en el comien o de la meningitis ,7:, en algunas de origen viral 'D(aquecas con !leocitosisE) o en otras etiologas. $l sndrome menngeo conlleva una #i!erestesia que se traduce en irritabilidad y fotofobia. :uando es muy intensa, cualquier estmulo ambiental !erturba al enfermo. La sos!ec#a de un sndrome menngeo es indicacin de !uncin lumbar inmediata. $l L:R que no es trans!arente, sugiere una meningitis bacteriana, que ser" confirmada si el examen citoqumico muestra una !leocitosis elevada a !olimorfonucleares, con glucosa ba(a y !rotena elevada. $l lquido claro sugiere una meningitis viral si la !leocitosis es a mononucleares, con glucosa normal y !rotena normal o elevada. Una frmula seme(ante, !ero con glucosa ba(a es !ro!ia de la meningitis tuberculosa. $l sndrome menngeo originado !or una #emorragia subaracnodea se caracteri a !or una cefalea s+bita muy intensa, a veces con una !-rdida moment"nea de conciencia. La cefalea !uede disminuir en las #oras siguientes, !ara volverse nuevamente im!ortante en las #oras o das subsiguientes. La cefalea sobre!asa al sndrome menngeo en las !rimeras 0C #oras. @ veces a!arece una ciatalgia o sndrome ci"tico bilateral algunos das des!u-s de sangramientos !oco im!ortantes. :uando el sangramiento es de cierta magnitud la alteracin de conciencia es la regla y el sndrome menngeo es m"s !reco . $l scanner cerebral o en su defecto la !uncin lumbar #ace el diagnstico. Las meningitis carcinomatosas se acom!a%an de un sndrome menngeo, !ero suelen ser los sntomas neurolgicos focales, generalmente el com!romiso de !ares craneanos, lo que orienta el diagnstico.

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