Anda di halaman 1dari 24

BAGIAN ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

LONG CASE BEDAH SARAF FEBRUARI 2012

MENINGOCELE

OLEH: MIKAIL SRI PABILANG MARDIA NUR RIDHA DERVIN ARIANS AH (C111 07 126) (C111 07 134) (C111 07 217)

NEVETHIGA THAVASOTH (C11 07 324)

SUPERVISOR PROF! D"! #"! ANDI ASADUL ISLAM$ S%!B$ S%!BS

DIBA&AKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU BEDAH SUBDIVISI BEDAH SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2012

LONG CASE SUBDIVISI BEDAH SARAF

IDENTITAS PASIEN Nama Jenis Kelamin Umur RM MRS : Pita : Perempuan : 9 tahun : 527850 : 31/01/12

ANAMNESIS KU '( : en!"lan #i perut se$elah %anan& : #ialami se!a% 1 tahun )an* lalu se$elum masu% RS& '+aln)a $en!"lan se$esar $"la tenis, - $ulan %emu#ian mem$esar seperti se%aran* ini& Ri+ #emam ./0, Ri+& Muntah ./0, Ri+& Ke!an* ./0& Keluhan ini #isertai #en*an n)eri !i%a $er!alan, )an* #irasa%an se!a% - $ulan )an* lalu& $iasa, lan1ar, 'K: 2an1ar Ri+a)at %ehamilan i$u: ri+a)at pen)a%it selama %ehamilan ./0, ri+a)at trauma ./0, ri+a)at men*%"nsumsi !amu #an "$at/"$atan ./0, ri+a)at 'N3 456 selama %ehamilan& Ri+a)at persalinan: lahir sp"ntan 1u%up $ulan #i$antu "leh $i#an #i rumah& Ri+a)at pen)a%it )an* sama #alam %eluar*a #isan*%al PEMERIKSAAN FISIS S'(')* G+,+"(-.* S'(')* V.'(-.* : Sa%it se#an* / 7i8i %uran* / Sa#ar : (9 : 90/-0 mm:* N : 100 6/i 2 ' :

P : 20 6/i S : 37,2 "3 S'(')* L/0(-.* : R+1./ A2#/3+, : ; ' P P : (ampa% a$#"men ti#a% simetris, %anan mele$ar %e sampin*, tampa% $en!"lan #i perut $a*ian %anan,+arna %ulit sama #en*an se%itarn)a& : Peristalti% .<0 %esan n"rmal& : (era$a massa tum"r #en*an u%uran = 15615 1m, %esan %en)al, ter>i%sir, n)eri te%an .<0 : ()mpani

RESUME Se"ran* ana% perempuan umur 9 tahun masu% rumah sa%it #en*an %eluhan utama $en!"lan #i perut se$elah %anan& Keluhan ini #ialami se!a% 1 tahun )an* lalu se$elum masu% RS& '+aln)a $en!"lan se$esar $"la tenis, - $ulan %emu#ian mem$esar seperti se%aran* ini&

9ari pemeri%saan >isis tampa% a$#"men ti#a% simetris, %anan mele$ar %e sampin*, tampa% $en!"lan #i perut $a*ian %anan,+arna %ulit sama #en*an se%itarn)a& Pa#a aus%ultasi a$#"men peristalti% .<0 %esan n"rmal& Pa#a palpasi tera$a massa tum"r #en*an u%uran = 15615 1m, %esan %en)al, ter>i%sir, n)eri te%an .<0& 9ari 3( s1an a$#"men menun!u%%an massa 1)sti1 )an* $erhu$un*an #en*an 1analis spinalis melalui #e>e% pa#a 3? 25, Susp 'nteri"r lum$al menin*"1ele& 9ari pemeri%saan 3( s1an %epala menun!u%%an %esan hi#r"1ephalus& DIAGNOSIS (um"r Retr"perit"neal e&1 Menin*"1ele :i#r"1ephalus RENCANA PEMERIKSAAN @ @ @ ;?A9 R2 3e>tria6"n 1 *ram/12 !am/;? ?P Shunt .2/2/20120

SPINA BIFIDA
I! PENDAHULUAN
Spina $i>i#a merupa%an suatu %elainan %"n*enital $erupa #e>e% pa#a ar%us p"steri"r tulan* $ela%an* a%i$at %e*a*alan penutupan elemen sara> #ari %analis spinalis pa#a per%em$an*an a+al #ari em$ri"& .1,2,30 Pa#a sta#ium #ini pem$entu%an lempen* neural ter$entu% 1elah neural )an* %emu#ian mem$entu% pipa neural& Pipa neural inilah )an* %emu#ian men!a#i !arin*an "ta% #an me#ula spinalis& Keti%a #alam %an#un*an, !arin*an )an* mem$entu% pipa neural ti#a% menutup atau ti#a% tertutup se1ara sempurna& ;ni men)e$a$%an a#an)a $a*ian )an* ter$u%a pa#a Berte$ra, )an* men*elilin*i #an melin#un*i %"r#a spinalis& Pr"ses penutupan pipa neural ini $erlan*sun* selama min**u %eempat %ehi#upan em$ri" #an $iasan)a se$elum +anita men*etahui %ehamilann)a #an $era%hir& Pr"ses neuralisasi mulai pa#a *aris ten*ah #"rsal #an $erlan!ut %e arah se>al #an %au#al& Penutupan )an* palin* a%hir ter!a#i pa#a u!un* p"steri"r )aitu pa#a hari %e/28&.3,50 Ka#an*/%a#an* alur sara> terse$ut ti#a% menutup, ini "leh %arena %esalahan in#u%si "leh 1h"r#a spinalis )an* terleta% #i$a+ahn)a atau %arena pen*aruh >a%t"r/ >a%t"r terat"*eni% lin*%un*an sel/sel neur"epitel& Jarin*an sara> #alam hal ini tetap ter$u%a %e #unia luar& 7an**uan pr"ses ini men)e$a$%an #e>e% pipa neural )an* %emu#ian #i*"l"n*%an se$a*ai #isra>isme& 9isra>isme ter$a*i #ua )a%ni %ranial #an spinal& .3,50 9isra>isme spinal / miel"#isplasia a#alah an"mali %"n*enital #ari spinal )an* #ia%i$at%an "leh %e*a*alan >usi #ari stru%tur/stru%tur pa#a *aris ten*ah& ila lesin)a han)a ter$atas pa#a tulan* .ar%us0 p"steri"r $ai% satu atau $e$erapa leBel, %elainan ini #ise$ut se$a*ai spina $i>i#a&.5, 5, -0

Ji%a elemen sara> i%ut terli$at ma%a a%an menim$ul%an paralisis #an hilan*n)a sensasi #an *an**uan pa#a s>in*ter& 9era!at #an l"%alisasi #e>e% )an* ter!a#i $erBariasi& Pa#a %ea#aan )an* rin*an mun*%in han)a #itemu%an %e*a*alan >usi satu atau le$ih #ari satu ar%us p"steri"r Berte$ra pa#a #aerah lum$"sa%ral& (er%a#an* %elainan ini ti#a% menim$ul%an *e!ala %linis )an* si*ni>i%an. (1, 2,5,7) Serin*%ali apa$ila ter!a#i #e>e% pa#a ar%us p"steri"r ma%a a%an tim$ul *an**uan pa#a permu%aan %ulit )an* menutupin)a, )an* tampa% seperti lesun*, sei%at ram$ut, massa lema% atau sinus %ulit& Spina $i>i#a #apat #i*"l"n*%an men!a#i #ua tipe )a%ni, spina $i>i#a "%ulta #an spina $i>i#a aperta .cystica0& .10

II! ETIOLOGI
Spina $i>i#a merupa%an %elainan %"n*enital )an* $er#iri sen#iri tanpa #isertai %elainan lain& Mes%ipun peneliti per1a)a $ah+a >a%t"r *eneti% #an lin*%un*an mun*%in terli$at #alam pen)a%it ini $e*itu !u*a pa#a pen)a%it #e>e% pipa neural lain, 95C $a)i #en*an spina $i>i#a #an pen)a%it #e>e% neural lain lahir #ari "ran* tua )an* ti#a% memili%i ri+a)at %eluar*a spina $i>i#a& Sementara spina $i>i#a mun1ul #i %eluar*a/%eluar*a tertentu tanpa men*i%uti suatu p"la tertentu& Ji%a #ari %ehamilan lahir se"ran* ana% )an* men#erita spina $i>i#a, resi%" $erulan* pa#a %ehamilan $eri%utn)a menin*%at le$ih $esar& Spina $i>i#a $isa !u*a ter!a#i se$a*ai $a*ian #ari sin#r"m #en*an %elainan %"n*enital lain& 9isini p"la )an* ter!a#i mun*%in $er$e#a #en*an spina $i>i#a )an* $er#iri sen#iri& Danita #en*an masalah %r"nis tertentu, termasu% #ia$etes #an epilepsi .#en*an "$at anti%"nBulsan tertentu0 memili%i resi%" tin**i .rata/rata 1:1000 untu% memili%i $a)i #en*an spina $i>i#a& 9e>isiensi asam >"lat pa#a +anita hamil !u*a #ihu$un*%an #en*an spina $i>i#a&.3,5,50

III! INSIDENS

Spina $i>i#a %ira/%ira mun1ul pa#a 2/3 #ari 1000 %elahiran, tetapi $ila satu ana% telah ter%ena ma%a resi%" untu% ana% )an* lain men#erita spina $i>i#a sepuluh %ali le$ih $esar& .20 Spina $i>i#a #itemu%an !u*a pa#a ras hispani% #an $e$erapa %ulit putih #i Er"pa, #an #alam !umlah )an* %e1il pa#a ras 'sia #an '>ri%a/'meri%a& 95 C $a)i )an* lahir #en*an spina $i>i#a ti#a% memili%i ri+a)at %eluar*a )an* sama& .90 Spina $i>i#a tipe "%ulta ter!a#i pa#a 10 F 15 C #ari p"pulasi& Se#an*%an spina $i>i#a tipe cystica ter!a#i pa#a 1 : 1000 %ehamilan& (er!a#i le$ih $an)a% pa#a +anita #aripa#a pria .3 : 20 #an insi#enn)a menin*%at pa#a "ran* 3hina& .-0 Kelainan ini serin*%ali mun1ul pa#a #aerah lum$al atau lumbo-sacral junction&.30

IV! ANATOMI

7am$ar 1: Sum/sum (ulan* ela%an* #an Me#ulla Spinalis

K"r#a spinalis manusia meman!an* #ari >"ramen ma*num hin**a setin**i Berte$ra lum$ar pertama atau lum$ar %e#ua& Rata/rata pan!an*n)a 55 1m pa#a pria #an 52 1m pa#a +anita, memili%i $entu% seperti silin#er pa#a se*men serBi%al atas

#an se*men th"ra%al, #an $entu% "Bal #i se*men serBi%al $a+ah #an se*men lum$ar, )an* merupa%an tempat ple%sus nerBus $ra1hial #an nerBus lum$"sa%ral& Pa#a tahap a+al pertum$uhan >etal, %"r#a spinalis ini men*isi sepan!an* %analis Berte$ra& Saat $a)i lahir, %"r#a spinalis ini meman!an* %e $a+ah sampai %e $atas $a+ah #ari Berte$ra lum$ar ;;;& Pa#a a%hir #e+asa mu#a, %"r#a spinalis men1apai p"sisi seperti "ran* #e+asa, #imana ia $erhenti setin**i #is1us interBerte$ra lum$ar ; #an lum$ar ;;& (empat #imana %"r#a spinalis $era%hir $eru$ah seirin* pertum$uhan %arena %"lumna Berte$ralis $ertum$uh le$ih 1epat #ari pa#a %"r#a spinalis& Pan!an* #ari %"r#a spinalis se1ara %eseluruhan a#alah 70 1m& K"r#a spinalis men*alami pem$esaran #i #ua tempat, )aitu serBi%al .se*men 3 ;;;/ (h ;;0 #an lum$ar .se*men 2;/S;;;0& ;ni merupa%an tempat sara> )an* men*innerBasi e%stremitas atas #an $a+ah& U!un* $a+ah %"r#a spinalis merun1in* mem$entu% %"nus me#ullaris& K"r#a spinalis manusia ter$a*i atas 31 se*men .8 se*men serBi%al, 12 se*men th"ra%al, 5 se*men lum$al, 5 se*men sa1ral, #an 1 1"11)*eal0 #imana #ari masin*/ masin* se*men, %e1uali se*men serBi%al )an* pertama, memili%i sepasan* r""t #"rsal #an r""t Bentral #an sepasan* nerBus spinalis& Se*men serBi%al pertama han)a memili%i r""t Bentral& R""t Bentral #an #"rsal $er*a$un* #i >"ramina interBerte$ralis untu% mem$entu% nerBus spinalis& NerBus spinalis menin**al%an %analis Berte$ralis melalui >"ramina interBerte$ralis: SerBi%al ; mun1ul #i atas Berte$ra )an* $er%esesuaian& Karena per$e#aan tin*%at pertum$uhan #ari %"r#a spinalis #an %"lumna Berte$ralis, se*men %"r#a spinalis ti#a% sesuai #en*an %"lumna Berte$ran)a& 9itin*%at serBi%al, u!un* spinal Berte$ra sesuai #en*an tin*%at %"r#an)aG tapi tulan* serBi%al ?; sesuai #en*an tin*%at %"r#a spinalis ?;;& Pa#a re*i" th"ra%al atas, u!un* spinal $era#a #ua se*men #i atas %"r#a spinalis )an* $er%esesuaian, !a#i th"ra%al ;? sesuai #en*an %"r#a se*men %e ?;& Pa#a re*i" th"ra%al $a+ah #an lum$ar atas, $e#a antara tin*a% Berte$ra #an %"r#a a#alah ti*a se*men, !a#i spinal th"ra%al H sesuai 8 atlasG serBi%al ?;;; mun1ul antara serBi%al ?;; #an th"ra%al ;& NerBus spinal lain %eluar #i $a+ah

#en*an lum$ar ;& Kumpulan a%ar sara> lum$"sa%ral #i >ilum terminale #ise$ut 1au#a eIuina&.-0

V! EMBRIOLOGI

7am$ar 2: Per$an#in*an pr"ses em$ri"l"*i spinal 1"r# n"rmal #an spinal 1"r# pa#a spina $i>i#a

Pr"ses pem$entu%an em$ri" pa#a manusia melalui 23 tahap per%em$an*an setelah pem$uahan setiap tahap rata/rata mema%an +a%tu selama 2 /3 hari& '#a #ua pr"ses pem$entu%an sistem sara> pusat& Pertama, neuralisasi primer, )a%ni pem$entu%an stru%tur sara> men!a#i pipa, hal )an* serupa !u*a ter!a#i pa#a "ta% #an %"r#a spinalis& Ke#ua, neuralisasi se%un#er, )a%ni pem$entu%an lower #ari %"r#a spinalis, )an* mem$entu% $a*ian lum$al #an sa%ral& Neural plate #i$entu% pa#a tahap %e 8 .hari %e17/190, neural fold ter$entu% pa#a tahap %e 9 .hari %e 19/210 #an >usi #ari neural fold ter$entu% pa#a tahap %e 10 .hari %e 22/230& e$erapa tahap )an* serin* men*alami *an**uan )a%ni selama tahap 8 F 10 .)a%ni, %eti%a neural plate mem$entu% fold pertaman)a #an $er>usi untu% mem$entu% neural tube0 hal ini #apat men)e$a$%an ter!a#in)a craniorachischisis, )an* merupa%an salah satu $entu% )an* !aran* #ari neural tube defect .N(90& .10,110 Pa#a tahap %e 11 .hari %e 23/2-0, saat ini ter!a#i penutupan #ari $a*ian r"stral neuropore& Ke*a*alan pa#a tahap ini men*a%i$at%an ter!a#in)a anencephaly&

Miel"menin*"1ele ter!a#i a%i$at *an**uan pa#a tahap 12 .hari %e 2-/300, saat ini ter!a#i penutupan $a*ian 1au#al #ari neuropore. .100

7am$ar& 3 .9iam$il #ari %epusta%aan 10 0

7am$ar& 5 .9iam$il #ari %epusta%aan 10 0

Penelitian pa#a em$ri" ti%us telah memper"leh $e$erapa te"ri unifying )an* #apat men!elas%an an"mali )an* ter!a#i pa#a N(9& 9e>e% )an* ter!a#i $ersamaan seperti hi#r"se>alus #an mal>"rmasi "ta% $a*ian $ela%an* seperti mal>"rmasi 3hiari ;; a#alah salah satu 1"nt"hn)a& M12"ne #an Nai#i1h, pa#a tahun 1992, men*a!u%an pr"p"sal tentan* te"ri unifying #ari #e>e% pa#a neural tube )an* men!elas%an an"mali pa#a "ta% $a*ian $ela%an* #an an"mali pa#a %"r#a spinalis& er#asar%an pen)eli#i%an terse$ut, #i%etahui $ah+a %e*a*alan lipatan neural untu% menutup

10

sempurna, men)e$a$%an #e>e% pa#a $a*ian #"rsal atau myeloschisis& :al ini men)e$a$%an 3SA $"1"r mulai #ari Bentri%el sampai %e %analis sentralis #an $ah%an men1apai 1airan amni"n #an men*a%i$at%an %"laps #ari sistem Bentri%el& .100 Ke*a*alan #ari sistem Bentri%el untu% menin*%at%an u%uran #an B"lumen)a men)e$a$%an herniasi %e $a+ah #an %e atas #ari "ta% %e1il& Se$a*ai tam$ahan, >"ssa p"steri"r ti#a% $er%em$an* sesuai #en*an u%uran )an* se$enarn)a, #an neur"$las ti#a% $ermi*rasi %eluar sesuai #en*an n"rmal #ari Bentri%el %e %"rte%s& .100 '#apun te"ri )an* lain )an* men!elas%an ter!a#in)a spina $i>i#a )a%ni te"ri #e>isiensi asam >"lat&
.110

Resi%" melahir%an ana% #en*an spina $i>i#a $erhu$un*an

erat #en*an %e%uran*an asam >"lat, terutama )an* ter!a#i pa#a a+al %ehamilan& :in**a %ini ti#a% #i%etahui men*apa asam >"lat #apat men)e$a$%an spina $i>i#a&
.7,10,130

M(-4/"3(*. S.*'+3 S("(4 P)*(' .100 K+5(3.-(, 5(". 0+ 6 0 F 18 K+7(#.(, A,/3(-. Pem$entu%an e%t"#erm, Kematian atau e>e% )an* mes"#erm #an en#"#erm, ti#a% !elas 18 22 F 23 25 F 22- F 28 32 33 35 #an lempen* sara> Pem$entu%an lempen* 9e>e% mi#line anteri"r sara> Penampa%an "pti% Bessel :i#r"se>alus Penutupan neuropore Anencephaly anteri"r Penutupan neuropore Spina $i>i#a sisti%a #an

p"steri"r Spina $i>i#a "%ulta Sir%ulasi Bas%ular Mi%r"se>ali Splittin* #ari pr"ense>al"n :"l"pr"ense>al"n untu% mem$entu% %"rpus '*enesis %"rpus %al"sum telense>al"n Pem$entu%an %al"sum

70 F 100

11

VI! KLASIFIKASI

7am$ar 5: Klasi>i%asi Spina i>i#a

Spina $i>i#a #apat #i*"l"n*%an se$a*ai $eri%ut: Spina i>i#a J%ulta entu% ini merupa%an spina $i>i#a )an* palin* rin*an& Kelainan seperti ini $iasan)a ter#apat #i#aerah sa1r"lum$al, se$a*ian $esar #itutupi "leh %ulit #an ti#a% tampa% #ari luar %e1uali a#an)a se*umpal %e1il ram$ut #iatas #aerah )an* #ihin**api& Pa#a %ea#aan seperti ini me#ula spinalis #an sara>/sara> $iasan)a n"rmal #an *e!ala/*e!ala neur"l"*i% ti#a% #itemu%an& Spina i>i#a J%ulta serin* #i#ia*n"sis se1ara ti#a% sen*a!a saat sese"ran* men*alami pemeri%saan H/ra) atau MR; untu% alasan )an* lain& Pa#a neural tu$e #e>e% .N(90 !enis ini, ti#a% ter!a#i herniasi #ari menin*s melalui #e>e% pa#a Berte$ra& 2esi )an* ter$entu% terselu$un* atau tersem$un)i #i $a+ah %ulit& Pa#a tipe ini !u*a ti#a% #isertai #en*an hi#r"se>alus #an mal>"rmasi 3hiari ;;& .3,-,10,12,130 Serin*%ali lesi pa#a %ulit $erupa hairy patch, sinus #ermal, #imple, heman*i"ma atau lip"ma #an %a#an*/%a#an* tim$ul *an**uan neur"l"*i% pa#a re*i" t"ra%al, lum$al, #an sa%ral& Pa#a masa pertum$uhan ana%/ana% #apat pula #itemu%an paralisis spasti% )an* rin*an& .1,100 9ete%si #ini pa#a spina $i>i#a "%ulta san*atlah pentin* men*in*at $ah+a >un*si neur"l"*is han)a #apat #ipertahan%an #en*an tin#a%an interBensi $e#ah se1ara #ini #an tepat& .-0 12

7am$ar& (Diambil dari kepustakaan 7 )

Kel"mp"% ini men1a%up %elainan/%elainan : lip"ma spinal, sinus #ermal, lip"miel"menin*"%el, a& 2ip"ma spinal Per%em$an*an em$ri"l"*is lip"ma spinal ti#a% #i%etahui se1ara terperin1i& Pa#a %asusF%asus ini, elemen spinal n"rmal tetap a#a namun l"%asin)a a$n"rmal& 2ip"ma spinal a#alah %ea#aan #i mana ter#apat !arin*an lema% )an* masu% #i #alam !arin*an sara>, sehin**a ter!a#i %erusa%an #an men*a%i$at%an #is>un*si neur"l"*is& .-0 Pa#a umumn)a ti#a% a#a %elainan neur"l"*is, tetapi %a#an* ter!a#i, %arena #en*an $ertam$ahn)a usia, lip"ma a%an mem$esar #an mene%an sistem sara>& 2ip"ma seperti ini #apat $erupa lip"menin*"miel"%el atau mele%at pa#a menin*"miel"%el& Pemeri%saan ra#i"l"*i% #ila%u%an seperti pa#a menin*"%el&.50 #iastemat"mielia, hipertr">i >ilum terminale #an menin*"%el sa%ral anteri"r& .5, -0

13

7am$ar& 7& 2ip"ma Spinal (Diambil dari kepustakaan 14)

1& Sinus #ermal Sinus #ermal merupa%an lu$an* ter"+"n*an .tra%tus0 #i $a+ah %ulit mulai #ari epi#ermis menu!u lapisan #alam, menem$us #uramater #an sampai %e r"n**a su$ara%hn"i#& (ampilan luarn)a $erupa lesun* atau #impel %ulit )an* %a#an* men*an#un* se!umput ram$ut #i permu%aann)a #an %e$an)a%an #i #aerah lum$al& iasan)a %elainan ini asimpt"mati%, namun $ila menem$us #uramater, serin* menim$ul%an menin*itis re%uren&
.-0

7am$ar& 8& Sinus 9ermal (Diambil dari kepustakaan

14

1& 2ip"miel"menin*"%el 2ip"miel"menin*"%el serin* %ali ter#ete%si se$a*ai suatu *umpalan lema% pa#a $a*ian $ela%an* tu$uh terutama #i #aerah lum$"/sa%ral& Kelainan ini %erap #i%ait%an se$a*ai #e>"rmitas %"smeti%, namun se$enarn)a ia merupa%an suatu %"mple%s an"mali %"n*enital )an* $u%an han)a ter#iri #ari 15

in>iltrasi perlema%an !arin*an sara> sa!a, tetapi !u*a men*an#un* menin*"%el atau menin*"miel"%el )an* $esar& .-0

7am$ar& 9& 2ip"miel"menin*"%el

.9iam$il #ari %epusta%aan 15 0

7am$ar& 10& 2ip"miel"menin*"%el .9iam$il #ari %epusta%aan 15 0

#& 9iastemat"mielia 9iastemat"mielia merupa%an salah satu mani>estasi #isra>isme spinal )an* !aran* ter!a#i #an ter#iri atas %"mp"nen/%"mp"nen : / / / (er$elahn)a me#ula spinalis men!a#i #ua hemi%"r#& 9uramater #apat '#a tulan* ra+an )an* men"n!"l #ari %"rpus Berte$ra #an mem$elah 2"%asi #iastemat"mielia $iasan)a #i #aerah t"ra%s atau t"ra%"/lum$ar, tetap satu atau mem$entu% septa& %e#ua hemi%"r# #iatas& #an !u*a $iasan)a a#a a$n"rmalitas Berte$ra .hemiBerte$ra0& 3iri %has #ari %elainan ini a#alah a#an)a se!umput ram$ut #ari #aerah )an* a#a #iastemat"mielia& .-0 15

7am$ar& 11& 9iastemat"mielia (Diambil dari kepustakaan 14 )

Spina i>i#a 'perta .cystica0 (ipe ini merupa%an salah satu $entu% #ari spina $i>i#a )an* %ehilan*an lamina Berte$ran)a #an seluruh isi #ari %analis Berte$ralis men*alami pr"laps mem$entu% se$uah #e>e% #an #e>e% terse$ut mem$entu% %antun* pa#a menin*s )an* $erisi 3SA, #e>e% )an* ter$entu% inilah )an* #ise$ut #en*an menin*"1ele& Se#an*%an $ila $erisi %"r#a spinalis #an a%ar sara> #ise$ut miel"menin*"1ele& K"r#a spinalis terse$ut $iasan)a $erasal #ari $entu% primiti>, )a%ni lempen* neural )an* $elum man*alami lipatan, hal ini #ise$ut open myelomeningocele atau rachischisis& 9an pa#a closed myelomeningocele, )a%ni apa$ila lempen* neural telah ter$entu% sempurna #an tertutup "leh mem$ran #an %ulit, mes%ipun tetap terlihat ar%us p"steri"r #ari Berte$ra& .20

1-

7am$ar&12 .9iam$il #ari %epusta%aan 15 0

a& Menin*"%el Spina $i>i#a !enis ini men*alami simpel herniasi #ari menin*s melalui #e>e% pa#a Berte$ra& K"r#a spinalis #an a%ar sara> ti#a% i%ut men*alami herniasi melalui $a*ian #"rsal #ari dural sac& 2esi )an* tim$ul pa#a a)i )an* lahir #en*an menin*"%el san*at pentin* untu% #i$e#a%an #en*an miel"menin*"%el %arena penan*anan #an pr"*n"sisn)a san*at $er$e#a& n"rmal& menin*"%el $iasan)a pa#a pemeri%saan >isis mem$eri%an *am$aran )an* a)i )an* lahir #en*an menin*"%el ti#a% memili%i mal>"rmasi neur"l"*i% seperti hi#r"se>alus #an 3hiari ;;& Jenis ini merupa%an $entu% )an* !aran* ter!a#i& .7,100

17

7am$ar& 13 (Diambil dari kepustakaan 7 )

$& Miel"menin*"%el Miel"menin*"%el a#alah %ea#aan #i mana ter!a#i herniasi %"r#a spinalis #an a%ar sara> mem$entu% %antun* )an* !u*a $erisi menin*s& Kantun* ini $erpr"trusi melalui Berte$ra #an #e>e% mus%ul"%utaneus& K"r#a spinalis serin* $era%hir pa#a %antun* ini #an ter$u%a %eluar #isertai e%sp"se #ari %analis sentralis& Pem$u%aan #ari stru%tur sara> terse$ut #ise$ut neural placode& N(9 tipe ini a#alah $entu% )an* palin* serin* ter!a#i& 7an**uan neur"l"*is seperti hi#r"se>alus #an mal>"rmasi 3hiari ;; serin*%ali men)ertai miel"menin*"%el& Se$a*ai tam$ahan, miel"menin*"%el memili%i insi#ens )an* tin**i sehu$un*an #en*an mal>"rmasi intestinal, !antun*, #an es">a*us, #an !u*a an"mali *in!al #an ur"*enital& a)i )an* lahir #en*an miel"menin*"%el memili%i orthopedic anomalies pa#a e6tremitas $a+ah #an an"mali pa#a ur"*enital melalui %eterli$atan a%ar sara> pa#a re*i" sa%ral& .100 (ampa% $en!"lan #i*aris ten*ah sepan!an* tulan* $ela%an*& Ke$an)a%an miel"meni*"%el $er$entu% "Bal #en*an sum$u pan!an*n)a $er"rientasi Berti%al& 2"%asi ter$an)a% a#alah #i #aerah t"ra%"lum$al #an >re%uensi ma%in $er%uran* %earah #istal& Ka#an* miel"menin*"%el #isertai #e>e% %ulit atau permu%aan )an* han)a #ilapisi "leh selaput tipis& Kelainan ne"r"l"*i% $er*antun* pa#a tin*%at, leta%, luas #an isi %elainan terse$ut, %arena itu #apat $erupa paraple*ia, paraparesis, m"n"paresis, in%"tinensia urin #an alBi, *an**uan sens"ri% serta *an**uan re>le%s& .5, -0

VII! DIAGNOSIS
18

A,(3,+*.* 9ia*n"sis spina $i>i#a #apat #i%etahui melalui analisa ri+a)at %esehatan #ari in#iBi#u terse$ut .!i%a $u%an $a)i0, ri+a)at %esehatan %eluar*a #an pen!elasan )an* #etail tentan* %ehamilan #an %elahiran& .130 7e!alan)a $erBariasi, ter*antun* %epa#a $eratn)a %erusa%an pa#a %"r#a spinalis #an a%ar sara> )an* ter%ena& #ipersara>i "leh %"r#a spinalis& .120 a& Spina $i>i#a "%ulta .3,5,7,80 Serin* %ali asimt"mati% (i#a% a#a *an**uan pa#a neural tissue Re*i" lum$al #an sa%ral 9e>e% $er$entu% #impel, se$er%as ram$ut, neBus 7an**uan tra%tus urinarius .mil#0 $& Spina $i>i#a aperta .1,-0 Menin*"%el (ertutupi "leh %ulit (i#a% ter!a#i paralisis e$erapa ana% memili%i *e!ala rin*an atau tanpa *e!ala, se#an*%an )an* lain men*alami %elumpuhan pa#a #aerah )an*

Miel"menin*"%el (i#a% tertutup "leh %ulit, tetapi mun*%in #itutupi "leh mem$ran )an* transparan (er!a#i paralisis P+3+".0*((, F.*.* Pemeri%saan neur"l"*is pa#a $a)i 1u%up sulitG terutama untu% mem$e#a%an *era%an B"lunter tun*%ai terha#ap *era%an re>le%t"ris& 9iasumsi%an $ah+a semua resp"ns *era%an tun*%ai terha#ap ran*san* n)eri a#alah re>le%si>G

19

se#an*%an a#an)a %"ntra%tur #an #e>"rmitas %a%i merupa%an 1iri paralisis se*mental leBel terse$ut& .-0 3ara pemeri%saann)a : $a)i #itelun*%up%an #i len*an pemeri%sa, an**"ta *era% $a+ah $a)i #isisi len*an $a+ah pemeri%sa& Kan* #inilai a#alah leta% s1apula, u%uran leher, $entu% tulan* $ela%an* #an *era%an& .1, 80 P+3+".0*((, P+,),7(,1 9ia*n"sis #ite*a%%an $er#asar%an *e!ala #an hasil pemeri%saan >isi%& 9ia*n"sa #ini spina $i>i#a $isa #ila%u%an #en*an mela%u%an pemeri%saan prenatal& Pa#a trimester pertama, +anita hamil men!alani pemeri%saan #arah )an* #ise$ut triple screen. (es ini merupa%an tes pen)arin*an untu% spina $i>i#a, sin#r"m #an %elainan $a+aan lainn)a& Triple screen merupa%an tes )an* ter#iri atas pemeri%saan al>a >et"pr"tein .'AP0, US7 tulan* $ela%an* !anin, #an amni"sentesis&
.9,120

85 C +anita )an* men*an#un* $a)i #en*an spina $i>i#a, a%an memili%i %a#ar serum al>a >et"pr"tein )an* tin**i& (es ini memili%i an*%a p"siti> palsu )an* %arena itu !i%a hasiln)a p"siti>, perlu #ila%u%an pemeri%saan lan!utan untu% memper%uat #ia*n"sis& 9ila%u%an US7 )an* $iasan)a #apat menemu%an $a)i #en*an spina $i>i#a& Ka#an* #ila%u%an amniosentesis .analisa 1airan %etu$an0& .120 Setelah $a)i lahir, #ila%u%an pemeri%saan $eri%ut : H/ Ra) tulan* $ela%an* untu% menentu%an luas #an l"%asi %elainan 3( s1an memun*%in%an untu% melihat se1ara lan*sun* #e>e% pa#a anat"mi #an tulan*& Pemeri%saan ini !u*a #i*una%an untu% menentu%an a#a atau ti#a%n)a hi#r"se>alus atau %elainan intra1ranial lainn)a .

3( s1an atau MR; tulan* $ela%an* %a#an* #ila%u%an untu% menentu%an luas #an l"%asi %elainan (12) MR; merupa%an pemeri%saan pilihan untu% !arin*an sara> #an untu% men*i#enti>i%asi %elainan pa#a $a)i $aru lahir& Pemeri%saan ini

20

memun*%in%an untu% melihat an"mali )an* $er%aitan $ai% intraspinal maupun intra%ranial

7am$ar& 1.9iam$il #ari %epusta%aan 15 0

VIII! PENANGANAN
Penan*anan pasien #en*an spina $i>i#a #en*an "perasi penutupan pa#a #e>e% )an* ter$entu%, saat ini masih %"ntr"Bersial& an)a% $i#an* %eilmuan men*hin#ari pela%sanaan urgent operasion $ila leBel neur"l"*i1al lesin)a tin**i .#iatas 210, !i%a ter!a#i #e>"rmitas spinal )an* !aran*, atau !i%a ter!a#i hi#r"se>alus, sele$ihn)a !i%a ter!a#i lesi pa#a %ulit #ila%u%an penutupan #e>e% se1ara #ini& (2) Penan*anan $eri%utn)a, a#alah #en*an %er!a tim& (im )an* i#el merupa%an %"m$inasi #ari neurosurgery, "rt"pe#i, ur"l"*i, pe#iatri%, >isi"terapi& Seirin* pertum$uhan ana%, ia mem$utuh%an pemasan*an splint #an >isi"terapis& (api #iatas semua itu, ana%/ana% terse$ut mem$utuh%an pen*ertian #ari %e#ua "ran* tuan)a #an perhatian mere%a& (2) P+,(,1(,(, A8( Penutupan #e>e% pa#a %ulit

21

9ila%u%an !i%a pasien memili%i pr"*n"sis )an* $ai%, #ila%sana%an #alam 58 !am setelah %elahiran& Neural plate #itutup #en*an hati/hati #an %ulit #iinsisi luas& :an)a #en*an 1ara ini ul%us #apat #i1e*ah& :i#r"se>alus Merupa%an pri"ritas selan!utn)a& 9ila%u%an setelah $e$erapa hari& 9ila%sana%an Bentri1ul" 1aBal shunt& 9e>"rmitas :arus tetap #i%"ntr"l& Jperasi "rt"pe#i $iasan)a ti#a% #ila%u%an sampai min**u %e/3, selan!utn)a pa#a masa pertum$uhan ana%& P+,(,1(,(, P("(-.*.* #(, D+4/"3.'(* Untu% - F 12 $ulan pertama #e>"rmitas #iterapi #en*an strecthing #an strapping& K"re%si #en*an men**una%an plester ti#a% #i$enar%an& E>e% : tulan* #apat patah #an mun1ul ul%us #i %ulit& Open methods a#alah %"re%si )an* ter$ai% untu% #e>"rmitas, tetapi harus #itun#a sampai ana% $erumur $e$erapa $ulan& 9e>"rmitas pr"%simal #i%"re%si se$elum #e>"rmitas #istal ter!a#i& Ji%a su#ah seim$an* ma%a #e>"rmitas resi#u )an* ter!a#i #itan*ani #en*an "ste"t"mi& Splint ti#a% pernah #i*una%an tun**al #alam men*%"re%si #e>"rmitas& :an)a $isa #i*una%an untu% mempertahan%an #e>"rmitas, pela%sanaann)a #iper%uat #en*an strecthing $erulan*/ulan*& .20

I9! PROGNOSIS
Pr"*n"sis ter*antun* #ari tipe spina $i>i#a, !umlah #an $eratn)a a$n"rmalitas, #an sema%in !ele% apa$ila #isertai #en*an paralisis, hi#r"se>alus, mal>"rmasi 3hiari ;; #an #e>e% %"n*enital lain& 9en*an pera+atan )an* sesuai, $an)a% ana% #en*an spina $i>i#a #apat hi#up sampai #e+asa& .-0 Miel"menin*"%el merupa%an spina $i>i#a #en*an pr"*n"sis )an* !ele%& Setelah #i"perasi miel"menin*"%el memili%i harapan hi#up 92 C . 8- C #apat $ertahan hi#up selama 5 tahun0& .-0

22

DAFTAR PUSTAKA
1& Ras!a#, 3hairu##in& Penyakit Akibat Lesi edula !pinalis #alam: P+,1(,'(" I-3) B+#(5 O"'5/%+#.& E#isi Keti*a& Ja%arta: Karsi> Datamp"neG 2009& :al 257/9& 2& S"l"m"n, 2"uis& Neuromuscular disorder in: A%-+:;* S:*'+3 /4 O"'5/%(+#.< (,# F"(<')"+*& 8th e#& 2"n#"n: 'rn"l#G 2001& P 215/-& 3& Sa#ler, (&D& "entral Ner#ous !ystem in : L(,13(,;* M+#.<(- E32"./-/1:$ 8th e#& M"ntana: (+in ri#*esG P&195/5, 553/8

23

5& 9e J"n*,Dim& !istem !araf #alam: B)0) A7(" I-3) B+#(5& E#isi 2& Ja%arta: Pener$it u%u Ke#"%teran E73G 2005& :al 811/5& 5& S1+arts, S& ;& Neurosurgery in : P".,<.%-+* /4 S)"1+":& 9 th e#& US'G 2010& P& 905, 922 -& Sat)ane*ara& $isgrafisme !pinal #alam : I-3) B+#(5 S("(4& E#isi Keti*a, Ja%arta: Pener$it P( 7rame#ia Pusta%a UtamaG 1998& :al&301/05& 7& 7ri>>in, Mi%e. Occupational Therapy %e#ision Notes & !pina 'ifida LJnlineM June 5th 2002, L1ite# 'pril 5th,2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&"t#ire1t&1"&u% 8& 'n"nim. !pina 'ifida LJnlineM 2010, L1ite# 'pril 8th ,2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&+i%ipe#ia&1"m 9& Ku*ler, Mar). !pina 'ifida LJnlineM June 25th 2008, L1ite# 'pril 5th,2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&rare#isease&a$"ut&1"m 10& Ellen$"*en& Ri1har#&7& Neural Tube $efects in the Neonatal Period& LJnlineM Jan 30th 2010, L1ite# 'pril 5th,2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&eme#i1ine&1"m 11& 'n"nim. yelodisplasia LJnlineM 2010, L1ite# 'pril 5th, 2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&p"sna&1"m 12& 'n"nim. !pina 'ifida (!umbing Tulang 'elakang) LJnlineM 2010, L1ite# 'pril 5th, 2010MG 'Baila$le >r"m UR2: http://+++&me#i1ast"re&1"m 13& 'n"nim. !pina 'ifida LJnlineM 2010, L1ite# 'pril 18th,2010MG 'Baila$le >r"m:UR2: http://+++&eme#i1inehealth&1"m

25