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ENFERMEDADES DE LAS UAS.

Las uas son estructuras anexas de la piel localizadas en las regiones distales de los miembros, formadas principalmente por clulas muertas endurecidas que contienen una protena fibrosa llamada queratina. El ritmo de crecimiento de las uas vara de un dedo a otro y de una persona a otra. Las uas crecen a una velocidad promedio de 0,1 mm/da (1 cm cada 100 das o unos 4 mm al mes). En las manos tardan de 3 a 6 meses en volver a crecer completamente, y en los pies de 12 a 18 meses. (6) El ritmo exacto de crecimiento depende de la edad, la estacin del ao, el ritmo de actividad fsica y de factores hereditarios. Las uas pueden comprometerse por patologas propias de la piel y del sistema tegumentario, pero tambin pueden afectarse como parte de enfermedades sistmicas y de all la importancia que en Medicina Interna tiene el conocer acabadamente su patologa. Muchas veces una alteracin en el aspecto, la coloracin, la forma de las uas pone al mdico sobre la pista de un trastorno orgnico remoto. ANATOMA Y FISIOLOGA DE LA UA. La ua est compuesta de una matriz ungueal, el lecho ungueal, la lmina o cuerpo ungueal, la porcin proximal del pliegue epidrmico sobre la ua (eponiquio), la porcin lateral del pliegue epidrmico (paroniquio), y el extremo distal (hiponiquio ) (Esquemas 1 y Figura 1) . (2,3) Esquema 1. Representacin esquemtica de la anatoma de la ua y de sus relaciones con el resto de los componentes de la porcin distal del dedo. Nail plate: placa ungueal. Lateral nail fold: pliegue ungueal lateral. Proximal nail fold: pliegue ungueal proximal. Nail bed: lecho ungueal. Nail matrix: matriz ungueal.

Esquema 1.

Figura 1. Componentes de la ua. La matriz ungueal es el epitelio germinativo desde donde los queratinocitos se diferencian en parte de la superficie del cuerpo ungueal. (2-4) La mayor parte de la matriz ungueal est oculta debajo del pliegue ungueal proximal (eponiquio), pero el tercio ms distal de la matriz suele verse a travs de la porcin ms proximal de la lmina ungueal como una estructura con forma de media luna llamada lnula. (2-4) La maduracin y diferenciacin de la matriz ungueal ocurre en un eje diagonal y orientado distalmente (Figura 2). De esta manera, la queratinizacin de las clulas de la matriz distal forman la porcin ventral de la superficie de la ua, mientras que la queratinizacin de las clulas de la porcin proximal de la matriz forman la porcin dorsal de la superficie de la ua, es decir la parte que se puede tocar (externa). (2-5)

Figura 2. Crecimiento ungueal. Direccin de la diferenciacin y movimiento de la matriz ungueal. Ventral nail plate: cara interna de la placa ungueal. Dorsal nail plate: cara externa de la placa ungueal. La dermis del lecho ungueal descansa directamente debajo de la superficie de la lmina ungueal y se cree que algunas clulas epiteliales contribuyen a conformar la superficie ventral o profunda de la lmina o cuerpo ungueal. La interfase dermoepitelial del lecho ungueal est compuesto por surcos rectos y cuerpos papilares. Cada surco contiene tres a cinco capilares orientados longitudinalmente explicando la orientacin longitudinal de las hemorragias en astilla (splinter hemorrhages) Los pliegues laterales y proximal (paroniquio y eponiquio) (2,3), sirven para protejer al cuerpo o lmina ungueal y dirigir el crecimiento del mismo en sentido y orientacin correctos. El hiponiquio, extremo distal del borde libre de la ua es una

continuidad de la piel. Las funciones del hiponiquio son sellar y proteger la unidad ungueal del medio ambiente. La disrupcin del hiponiquio puede ocasionar onicolisis (separacin de la ua del lecho ungueal), lo que puede permitir la penetracin de patgenos incapaces de digerir la queratina. El hiponiquio, eponiquio y paroniquio juntos son llamados perioniquio y su inflamacin, perionixis. EVALUACIN DE LA UA. Antecedentes. Es muy importante el interrogatorio en los pacientes que se quejan de problemas ungueales, tiempo desde el inicio de la enfermedad, ocupacin, hobbies, exposicin a sustancias tpicas, antecedentes mdicos, y antecedentes familiares de enfermedades de las uas. (7,8). Examen de las uas. Deben examinarse todas las uas con luz adecuada y sin resplandor o luz brillante y si es posible con magnificacin. (7,8) Se prefiere la luz natural del sol a la luz artificial. La transiluminacin de la falange distal con una linterna de bolsillo puede ayudar a localizar una anormalidad tal como un quiste mixoide. Para detectar cambios sutiles del cuerpo ungueal pueden usarse alcohol o acetona para limpiar la superficie, remover cualquier sustancia adherida y reducir el brillo. Los dedos deben estar relajados y no presionados contra ninguna superficie durante el examen dado que cualquier alteracin en la hemodinmica de la ua puede cambiar su apariencia. Cada componente del aparato ungueal, incluyendo el cuerpo o lmina unguela, el lecho ungueal, los pliegues laterales, proximal y distal, o hiponiquio deben ser evaluados. El cuerpo o lmina ungueal es evaluado en cuanto a su coloracin, onicolisis, cambios del grosor y la textura de su superficie incluyendo punteado, rugosidades, elevaciones o depresiones, surcos etc. El lecho ungueal, los pliegues ungueales, y el hiponiquio deben ser evaluados en cuanto a la coloracin, eritema, crecimientos de tejidos, descamacin, alteraciones vasculares, Si se aprecian cambios sutiles en la pigmentacin, estrujar el extremo del dedo puede ayudar a identificar lesiones vasculares que se hacen ms visibles con la aplicacin de presin. El patrn de compromiso ungueal debe ser identificado. En casos donde slo una o pocas uas estn afectadas, la infeccin, el trauma o las alteraciones circulatorias son posibles factores etiolgicos. Sin embargo, las dermatosis como el liquen plano o la psoriasis pueden afectar slo una ua. SIGNOS DE ENFERMEDAD DE LA UA. Surcos transversales (Lneas de Beau y onicomadesis). Las lneas de Beau son el resultado de una detencin temporal de la proliferacin de la matriz ungueal proximal y aparecen como un surco transversal que avanza hacia la parte distal de la ua (Figuras 3 y 4)

Figura 3. Surcos transversales del cuerpo ungueal o lneas de Beau.

Figura 4. Lneas de Beau. El desprendimiento del cuerpo de la ua de la porcin proximal por un surco que atraviesa todo su espesor es llamado onicomadesis y es el resultado de una injuria ms severa de la matriz ungueal (Figuras 5, 6, 7 y 8).

Figura 5. Onicomadesis

Figura 8. Onicomadesis Figura 6. Onicomadesis.

Figura 7 Onicomadesis. Mayor detalle. El tiempo desde el insulto puede ser calculado midiendo la distancia desde el surco hasta el pliegue proximal de la ua (aproximadamente un mes por cada mm desde el pliegue proximal). Las causas de la onicomadesis incluyen (9-12): trauma por manicura, onicotilomana, dermatitis, paroniquia, drogas (retinoides, quimioterpicos, infecciones virales (enterovirus, parecovirus, sndrome de manos pies y boca etc), pnfigo, Stevens-Johnsons, enfermedad de Kawasaki etc. Tambin se han reportado casos familiares de onicomadesis. (13,14) Surcos longitudinales. La compresin focal de la matriz ungueal por tumores localizados en el pliegue proximal del reborde ungueal puede producir surcos longitudinales (Figura 9)

Figura 9. Tumor glmico subungueal con distrofia de la ua. Distrofia ungueal causada por un tumor glmico subungueal. La red subungueal indica la localizacin del tumor. La distrofia ungueal medial, tambin llamada distrofia canaliforme de Heller es una forma distintiva de surco longitudinal caracterizado por un canal paramediano o particin de la lmina ungueal de una o ms uas (Figura 10). (15)

Figura 10. Distrofia ungueal medial tambin llamada distrofia canaliforme de Heller. Pequeas grietas o fisuras que se extienden lateralmente desde un canal central y que se extiende hacia el borde libre de la ua dando la apariencia de un abeto invertido. Usualmente es simtrico y la mayora de las veces afecta los pulgares. Es el resultado de defectos temporarios de la funcin de la matriz de etiologa desconocida aunque se han implicado factores traumticos. Los surcos longitudinales no deben confundirse con los surcos y crestas fisiolgicas y que estn exageradas en el liquen plano, artritis reumatoidea, enfermedad vascular perifrica, senectud, y enfermedad de Darier. Onicorrexis La onicorrexis ocurre cuando los surcos superficiales en la lmina ungueal llevan a particin o divisin distal. Suele verse en alteraciones nutricionales como dficit de minerales (Figura 11)

Figura 11. Surcos longitudinales con particin distal (onicorrexis)

Punteado (pitting). El punteado ungueal es el resultado de reas de queratinizacin anormal de la matriz ungueal que producen focos de clulas paraqueratsicas en la superficie dorsal de la lmina ungueal a medida que la ua crece haciendo su aparicin ms all de la cutcula (ua en dedal) (Figura 12 y 13).

Figura 12 Punteado ungueal en psoriasis.

Figura 13 Punteado ungueal en alopecia areata. Traquioniquia. Traquioniquia es una alteracin de la lmina o cuerpo ungueal caracterizada por rugosidad, crestas longitudinales excesivas, punteado, engrosamiento de la cutcula y prdida de brillo distal dando el aspecto como si se le hubiese pasado un papel de lija a la ua (Figura 14, 15 y 16). Es el resultado de mltiples focos de queratinizacin defectuosa de la matriz ungueal proximal.

Figura 14. Superficie rugosa de las laminas ungueales con crestas longitudinales en este paciente con traquioniquia secundaria a alopecia areata.

Figura 15. Traquioniquia en alopecia areata.

Figura 16. Traquioniquia en alopecia areata. La traquioniquia compromete la mayora o todas las uas y por eso es llamada tambin distrofia de las veinte uas (Figura 17). Ocurre predominantemente en nios, puede ser idioptica o estar asociada a otras enferemdades de piel, ms comnmente psoriasis, liquen plano, alopecia areata o eccema atpico. (16)

Figura 17. Traquioniquia. Distrofia de las veinte uas. La histologa muestra un infiltrado psoriasiforme/liquenoide o un infiltrado espongitico. (17) En aproximadamente 50 por ciento de los nios la enfermedad se resuelve espontneamente en algunos aos. (18) Leuconiquia La leuconiquia consiste en manchas o estras blancas opacas que a menudo desaparecen antes de alcanzar el extremo distal de la ua. Se producen por queratinizacin defectuosa de la matriz distal con persistencia de las clulas paraqueratsicas en la superficie ventral de la lmina ungueal (Figura 18). La leuconiqua punctata es debida a microtrauma y se ve tpicamente en las uas de las manos en nios (Fig 19).

Figura 18. Leuconiquia. Parches blancos o estras en la superficie ventral de la lmina ungueal.

Figura 19. Leuconiquia punctata. Generalmente debidas a microtrauma. Melanoniquia longitudinal. La melanoniquia longitudinal es una banda de pigmentacin marrn a negra de la ua, debido a la presencia de melanina en la placa ungueal. La melanoniquia longitudinal puede aparecer como una banda nica, afectando una ua o presentarse como mltiples bandas que afectan varias uas. La ltima forma se ve ms comnmente en individuos de piel oscura (Figura 20).

Figura 20. Melanoniquia tnica vista comnmente en indviduos de piel oscura. Mltiples bandas de melanoniquia longitudinal vista en individuos de piel oscura. El signo de Hutchinson es la diseminacin periungueal del pigmento en los pliegues proximal o laterales (eponiquio, paroniquio) (Figura 21). Este dato es muy importante porque aumenta la probabilidad de que la causa de la melanoniquia se deba a melanoma subungueal.

Figura 21. Melanoma subungueal con signo de Hutchinson. La colracin excede la placa ungueal. El signo de Hutchinson puede verse en alrededor de un tercio de los casos de lentigo o nevos (Figura 22) y otras condiciones benignas como el sndrome de Laugier-Hunziker (pigmentacin mucosa). En estos casos se lo denomina signo de pseudo-Hutchinson. (2,19.20)

Figura 22. Nevus de la matriz ungueal con signo de pseudo-Hutchinson. En el examen histolgico la melanoniquia puede ser el resultado de la activacin o de la hiperplasia de los melanocitos de la matriz (19,23,25). Activacin melanoctica. La activacin melanoctica (tambin llamada estimulacin melanoctica), causa un aumento en la pigmentacin melnica del epitelio de la matriz ungueal sin aumento del nmero de melanocitos (Figuras 23, 24 y 25). (23)

Figura 23. Melanoniquia longitudinal. Mltiples estras lineales pigmentadas en la ua, comunes en individuos de piel oscura. La verruga en el eponiquio del pulgar es un hallazgo no relacionado.

Figura 28. Hiperplasia melanoctica maligna o melanoma in situ de la ua.

Cuando biopsiar. La diferenciacin entre melanoniquia longitudinal benigna del melanoma ungueal temprano puede ser muy dificultosa. As, una biopsia diagnstica es requerida a menudo para descartar melanoma. Monitoreo. No hay consenso en cuanto a la frecuencia del monitoreo y las modalidades de seguimiento de las bandas pigmentadas. Una conducta de esperar y observar puede ser apropiada en adultos y nios cuando la dermatoscopa indica bajo riesgo de melanoma. (33) Algunos expertos recomiendan exmenes dermatoscpicos cada 6 meses para lesiones sutiles que no requieren biopsia. (25,32) Sin embargo la melanoniquia debe ser escindida totalmente si hay elementos de preocupacin como una banda ancha, presencia de signo de Hutchinson, o hallazgos dermatoscpicos de bordes irregulares. Eritroniquia longitudinal. La eritroniquia longitudinal es una estra rosada a roja a lo largo de la placa ungueal que corresponde a una banda ms fina, y a la vez ms transparente de la ua. (34,35) La eritroniquia longitudinal es causada por una reduccin focal de la funcin de la matriz distal. El lecho ungueal est menos comprimido por la ua en ese sector por lo que los vasos hacen que su contenido de hemoglobina resulte ms visible. Las hemorragias en astilla (splinter hemorrhages) son comnmen te encontradas en la eritroniquia longitudinal. La porcin afinada de la ua se extiende hasta el borde libre distal y es fcilmente traumatizada durante las actividades diarias lo que da como resultado una separacin y una forma en v. Una hiperqueratosis reactiva del hiponiquio subyacente puede ocurrir. La eritroniquia localizada en un solo dedo afecta una ua (eritroniquia longitudinal monodactilar) y puede estar asociada con tumores benignos y malignos (Figuras 29 y 30). (34,38) Onicolisis. La onicolisis se define como una separacin distal o distal y lateral del lecho ungueal, y/o de las estructuras que la sostienen tales como el hiponiquio o los pliegues laterales (Figura 32 y 34). (43,44). La porcin onicoltica parece blanca debido al aire debajo de la ua.

Figura 34. Onicolisis. Separacin de la ua del lecho ungueal debido en este caso a onicomicosis. La onicolisis puede asociarse a muchas condiciones incluyendo trauma, trabajo de las manos en ambiente hmedo, psoriasis, liquen plano, medicamentos, onicomicosis, dermatitis de contacto, alrgica o por irritantes, o a sndrome de las uas amarillas. En casos de onicolisis crnica inexplicada, el carcinoma escamoso subungueal debe incluirse en la lista de diagnsticos diferenciales. (44) La onicolisis es una condicin predisponente para infecciones subungueales secundarias por levaduras del tipo de la cndida, o bacterias del tipo de Pseudomona aeruginosa o Staphylococcus aureus. Si la infeccin es sospechada, los cultivos deben ser obtenidos y comenzar tratamiento antifngico o antibacteriano. El manejo de la onicolisis apunta a identificar y tratar la causa desencadenante. Las medidas generales para el tratamiento de toda onicolisis incluye (43,44): Mantener las uas cortas. Evitar trauma.

Evitar contacto con irritantes. Mantener secas las uas (evitar humedad). Evitar cosmticos. Proteger las manos del fro o climas ventosos. Hiperqueratosis subungueal. La hiperqueratosis subungueal es debido a una queratinizacin anormal del lecho ungueal distal y del hiponiquio con acumulacin de escamas debajo de la placa ungueal distal (Figura 35). Las causas ms comunes incluyen psoriasis, onicomicosis, trauma y eccema.

Figura 35. Psoriasis ungueal con hiperqueratosis subungueal. Marcada hiperqueratosis subungueal en un paciente con psoriasis. INFECCIONES. Infecciones Fngicas. La onicomicosis, una infeccin fngica de la unidad ungueal, se caracteriza por decoloracin, engrosamiento y deformidad de las uas (Figuras 36, 37, 38, 39 y 40).

Figura 36. Onicomicosis subungueal distal.

Figura 37. Onicomicosis subungueal distal. Decoloracin e hiperqueratosis subungueal presentes en la ua. El rea inmediatamente adyacente a la cutcula no est incluida todava.

Figura 38. Onicomicosis subungueal proximal. Coloracin blanca proximal de la ua. El pliegue ungueal no est afectado.

Figura 39. Onicomicosis subungueal proximal. Coloracin blanquecina bajo la ua.

Figura 40. Onicomicosis subungueal proximal. Coloracin blanquecina bajo la superficie de la ua. Infeccin Bacteriana. Paroniquia aguda. La paroniquia aguda es la ingeccin ms comn de la mano y tpicamente es el resultado de injuria local del pliegue ungueal (Figura 41 y 42). (46) Puede ocurrir tambin como complicacin de paroniquia crnica causada por S. aureus. Otras bacterias incluyen P. aeruginosa, pueden causar paroniquia aguda.

Figura 41. Paroniquia aguda. Inflamacin, eritema y coleccin purulenta presentes en un paciente con paroniquia aguda.

Figura 42. Paroniquia aguda. Paroniquia aguda resultado de la infeccin del pliegue lateral de la ua, que puede ser el resultado de una herida, mordedura, trauma menor, manicura y en nios por succin del dedo. Dactilitis Ampollosa Distal. La dactilitis ampollosa distal es una infeccin localizada que afecta el pulpejo del dedo o la regin ms distal de la ltima falange de los dedos. Ocurre en nios y adultos. Una bulla tensa, no dolorosa, oval, llena de un lquido seropurulento no

espeso usualmente en la punta del pulpejo, que puede extenderse dorsalmente y comprometer el pliegue ungueal proximal y lateral (Figuras 43, 44, y 45). En los cultivos de esas ampollas generalmente desarrolla estreptococo beta hemoltico grupo A y menos frecuentemente S. aureus. (47,48)

Figura 43. Dactilitis ampollosa distal.

Figura 44. Dactilitis ampollosa distal.

Figura 45. Dactilitis ampollosa distal. Panadizo (infeccin del espacio del pulpejo del dedo)

El panadizo es una infeccin aguda del espacio pulpar o yema del dedo de la mano generalmente el pulgar o el ndice (Figura 46). El absceso se forma en el pequeo compartimiento de la yema o pulpa del dedo separado por septos fibrosos (Figura 47).

Figura 46. Panadizo del ndice.

Figura 47. Esquema de un corte de dedo. El panadizo (felon) contiene compartimientos de glndulas sudorparas crinas y glbulos de grasa separados por septos fibrosos (fibrous septae). Un absceso en esos compartimientos es un panadizo (felon). La localizacin del paquete vsculonervioso (neurovascular bundles) es bien visible en el esquema, y se entiende porqu esas reas deben ser evitadas cuando se hace una incisin de drenaje. Sndrome de las uas verdes. P. aeruginosa, una bacteria transmitida por el agua o los lquidos en general, puede secundariamente infectar uas injuriadas o con onicolisis. (49) La infeccin se caracteriza por un color azul-verdoso en la placa ungueal debido a la deposicin de piocianina, un pigmento azul-verdoso producida por esta bacteria(Figura 48). La pigmentacin con piocianina puede persistir por meses a pesar de un tratamiento adecuado.

Figura 48. Infeccin por Pseudomona. Aeruginosa. Sndrome de la ua verde. Infecciones Virales. Verrugas. La infeccin por papillomavirus humano es la infeccin viral ms comn de la ua. Las verrugas ocurren en el pliegue ungueal y menos frecuentemente en el lecho ungueal (Figura 49). Las verrugas que afectan el pliegue proximal producen una rugosidad en la placa ungueal y una distrofia de la misma. Las verrugas del lecho ungueal pueden causar onicolisis. Las verrugas periungueales y subungueales son especialmente resistentes al tratamiento agresivo de las mismas puede generar distrofia ungueal permanente. (49)

Figura 49. Verrugas periungueales. Panadizo Herptico. El panadizo herptico es una infeccin por virus del herpes simplex (HSV) de la mano que afecta el rea periungueal del dedo (Figura 50). La infeccin es adquirida por inoculacin directa del virus siguiendo un trauma menor. (46,50) El panadizo herptico tpicamente ocurre en nios quienes succionan sus dedos durante una gingivoestomatitis herptica primaria, pero tambin esta descripto como riesgo ocupacional en personal de la salud (sobre todo dentistas).

Figura 50. Panadizo herptico. Adems d eritema, inflamacin y dolor, el panadizo herptico se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares o pustulares. Los pacientes pueden experimentar tambin fiebre, linfangitis y linfadenopatas axilares o axilares. TUMORES BENIGNOS. Fibroma. Los fibromas de las uas son tumores benignos del tejido conectivo que se originan ms comnmente en la matriz ungueal. Sin embargo tambin pueden asentar en el lecho ungueal o en el pliegue ungueal proximal y extenderse a la placa ungueal. (51-53) Hay varios tipos de fibromas ungueales incluyendo: Fibroqueratoma periungueal adquirido. Es un tumor adquirido que se presenta como un pequeo crecimiento o carnosidad con una punta queratsica. Generalmente es secundario a un trauma local (Figura 51). (54) Dermatofibroma. Es un un tumor con forma de arveja que usualmente se desarrolla espontneamente (Figuras 52 y 53). Tumor de Koenen (fibroma periungueal). El tumor de Koenen es un fibroma periungueal o subungueal que se desarrolla en 50 por ciento de los pacientes con esclerosis tuberosa durante la niez y adolescencia. Los tumores de Koenen ocurren ms comnmente en las uas de los pies que en las de la mano. Se presentan como mltiples crecimientos digitados, eritematosos, polipoides, y pueden producir surcos longitudinales en la placa ungueal debido a compresin de la matriz (Figura 54)

Figura

51.

Fibroqueratoma

periungueal

adquirido.

Figura

52.

Fibroma

subungueal.

Figura

53.

Fibroma

ungueal.

Figura 54. Fibroma periungueal en esclerosis tuberosa. Tumor de Koenen. Onicomatricoma.

El onicomatricoma es un raro tumor benigno fibroepitelial que se origina en la matriz ungueal. Las manifestaciones clnicas del onicomatricoma (Figura 55) son: (55,56) Bandas longitudinales de ancho variable. Hemorragias en astilla de la porcin proximal de la placa ungueal. Elevaciones o rugosidades longitudinales prominentes con cavidades como los carcomas o parsitos de la madera. Curvatura transversa de la placa ungueal aumentada. Menos frecuentemente la presentacin del onicomatricoma es como una deformidad en pinza (Figura 56), cuernos cutneos, melanoniquia, hemorragia ungueal, o pterigium (extensin y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal, secundario a cicatrizacin de la matriz ungueal. (57-64) El onicomatricoma puede asimilarse al fibroma subungueal, al fibroqueratoma, o al carcinoma de clulas escamosas (incluyendo al carcinoma in situ o enfermedad de Bowen). (62,63) La avulsin de la placa ungueal en el onicomatricoma revela proyecciones como dedos originndose en un tumor velloso de la matriz ungueal.

Figura 55. Onicomatricoma.

Figura 56. Onicomatricoma. Deformidad en pinza secundaria a onicomatricoma. Quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide. El quiste mixoide digital o pseudoquiste mixoide se presenta tpicamente como un ndulo translcido en el dorso de los dedos entre la articulacin interfalngica distal y el pliegue ungueal proximal (Figura 57) (65) Se localiza ms frecuentemente en los dedos radiales. (51) Resulta de la degeneracin mucoide del tejido conectivo y/o lquido articular de una articulacin interfalngica distal osteoartrtica. Aunque se describe como quiste, histolgicamente no tiene un epitelio que lo tapice, por lo tanto es ms apropiado el trmino de pseudoquiste mixoide. Un quiste mixoide digital localizado distalmente al pliegue ungueal proximal puede ejercer presin en la matriz ungueal subyacente lo que resulta en surcos longitudinales de la placa ungueal (Figura 58). Ocasionalmente el quiste mixoide digital puede dejar escapar su contenido mucinoso reduciendo as la presin sobre la matriz ungueal. (65) La variante subungueal del quiste mixoide digital se asocia con una lnula roja, una curvatura transversal exagerada de la placa ungueal y crecimiento hacia adentro de la ua. (51,66) La ultrasonografa de alta resolucin o la RMN pueden confirmar el diagnstico en casos clnicamente ambiguos. (51) El canal de comunicacin entre el quiste mixoide digital y la articulacin interfalngica distal son visibles en 80 por ciento de los casos. (67) Un amplio rango de terapias son usados para esta patologa incluyendo compresin digital, crioterapia, inyecciones esclerosantes o escisin quirrgica. El drenaje espontneo del quiste mixoide digital es un factor de riesgo para artritis sptica y es una indicacin de extirpacin del mismo. (51)

Figura 57. Quiste mixoide digital.

Figura 58. Depresin longitudinal de la placa ungueal por un quiste mixoide digital comprimiendo la matriz ungueal. Granuloma Piognico. El granuloma piognico es un tumor vascular benigno que se presenta como un ndulo polipoide de rpido desarrollo, de aspecto ssil, compuesto por tejido de granulacin rojo, friable que sangra fcilmente (Figura 59). (68) El granuloma piognico puede afectar el pliegue ungueal o ser subungueal y penetrar la placa ungueal. Los granulomas piognicos subungueales asientan en la matriz ungueal y producen deformidad localizada de la placa ungueal. El trauma local o medicamentos han estado asociados con el desarrollo de granulomas piognicos periungueales o subungueales.

Figura 59. Granuloma piognico subungueal. Tumores glmicos. Los tumores glmicos son tumores benignos raros compuestos por clulas que recuerdan las clulas lisas del cuerpo glmico normal. (69) Se presenta como una lesin purprica o azul debajo de la placa ungueal (Fiuras 60, 61, 62, 63). (69,71) Los sntomas incluyen dolor paroxstico, sensibilidad al fro, sensibilidad y dolor exquisito. El diagnstico se hace basado en el aspecto clnico y en los antecedentes de dolor paroxstico y sensibilidad al fro. (71,72) Las imgenes de RMN o ultrasonografa de alta frecuencia pueden ser tiles para confirmar la sospecha clnica y evaluar el tamao y la localizacin preoperatoria del tumor. El examen histolgico una vez escindido confirma el diagnstico.

Figura 60. Tumor glmico. Un nio de 13 aos desarroll un ndulo muy doloroso en el lecho ungueal de su dedo gordo derecho. La biopsia revel un tumor glmico.

Figura 61. Tumor glmico subungueal. Un color rojo azulado se ve en este tumor glmico del lecho ungueal.

Figura 62. Tumor glmico subungueal. Coloracin rojiza del lecho ungueal causado por un tumor glmico subungueal.

Figura 63. Tumor glmico subungueal con distrofia ungueal secundaria. Distrofia ungueal causada por un tumor glmico subungueal. El parche rojo subungueal indica la localizacin del tumor. Exostosis Subungueal. La exostosis subungueal es un tumor osteocartilaginoso que ocurre ms comnmente en la cara dorsomedial de la punta del dedo gordo del pie en adolescentes o adultos jvenes. (76) En su estadio temprano, el tumor tpicamente se presenta

como ndulo firme, de un color blanco aporcelanado, con un collarete que se extiende desde debajo de la porcin distal de la ua, causando onicolisis rojiza (Figura 64). Con el tiempo, el tumor se hace hiperqueratsico (Figura 65). El dolor es variable y puede estar ausente en algunos pacientes. Las radiografas pueden confirmar el diagnstico. (76) El tratamiento es la escisin quirrgica.

Figura 64. Exostosis subungueal.

Figura 65. Exostosis subungueal. TUMORES MALIGNOS. Carcinoma de clulas escamosas. El carcinoma de clulas escamosas incluyendo el carcinoma de clulas escamosas in situ (enfermedad de Bowen), es el tumor maligno ms frecuente de la ua, ocurriendo ms a menudo en el lecho ungueal o en los surcos laterales. El trauma, la exposicin a radiacin y la infeccin con papiloma virus humano tipo 16 y 18 son factores predisponentes para carcinoma de clulas escamosas.

El cuadro clnico del carcinoma de clulas escamosas periungueal o subungueal es generalmente inespecfico, causando a menudo dificultades en el diagnstico lo que redunda en un diagnstico tardo la mayora de las veces. El carcinoma de clulas escamosas de lecho ungueal o del surco lateral puede presentarse como una hiperqueratosis, una onicolisis persitente, una eritroniquia longitudinal, verruga, paroniquia, distrofia ungueal o masa subungueal Figuras 66, 67, 68, y 69). Debe ser sospechado cuando una verruga o lesin queratsica del surco lateral de la ua o del pliegue lateral persiste o recurre despus de la crioterapia u otro tratamiento para las verrugas.

Figura 66. Eritroniquia longitudinal secundaria a carcinoma de clulas escamosas.

Figura 67. Carcinoma de clulas escamosas invasivo de la ua.

Figura 68. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de clulas escamosas in situ).

Figura 69. Enfermedad de Bowen periungueal (carcinoma de clulas escamosas in situ). El queratoacantoma, una variante rara del carcinoma de clulas escamosas se presenta tpicamente con onicolisis dolorosa, eritema digital e inflamacin o paroniquia dolorosa. (68) Los queratoacantomas usualmente crecen rpidamente y la osteolisis del hueso es comnmente observada en las radiografas. Los pacientes con incontinencia pigmenti pueden desarrollar mltiples queratoacantomas subungueales en edad juvenil. (77,78) Una lesin sospechosa de queratoacantoma debe ser biopsiada usando un punch, tcnica escisional o tangencial. Melanoma. El melanoma del aparato ungueal es una forma de melanoma acral que asienta en la matriz ungueal. Es un tumor raro y da cuenta de 1 a 3 por ciento de los melanomas que ocurren en la poblacin blanca y 15 a 30 por ciento de los melanomas en pacientes de piel oscura. (82) En dos tercios de los casos el melanoma ungueal se presenta como una raya o lnea marrn a negra en la placa ungueal conocida como melanoniquia (Figuras 70 y 71). (19) En un tercio de los casos el melanoma ungueal es amelantico y se presenta como masa ungueal o anormalidad en la placa ungueal. (Figura 72)

Figura 70. Melanoma lentiginoso acral. Melanoma lentiginoso acral in situ del dedo ndice izquierdo de un paciente de 74 aos que se present como una estra pigmentada linear (melanoniquia estriada) con signo de Hutchinson (pigmentacin del pliegue proximal (eponiquio) y lateral (paroniquio) de la ua.

Figura 71. Melanoma lentiginoso acral subungueal. Un melanoma originado en la matriz ungueal. Un rea de hiperpigmentacin del pliegue ungueal proximal est presente (signo de Hutchinson).

Figura 72. Melanoma subungueal amelantico.

Muchos pacientes con melanoma son inicialmente mal diagnosticados de condiciones benignas y el diagnstico de melanoma puede retrasarse. (23) Dado la dilacin diagnstica el melanoma subungueal tiene mal pronstico con una tasa de sobrevida reportada a 5 y 10 aos del 30 y del 13 por ciento respectivamente. El melanoma temprano de la ua puede aparecer como una estrecha melanoniquia longitudinal con una sutil variedad de colores mltiples. (32) Hallazgos adicionales pueden ser sugestivos de melanoma temprano y requieren biopsia de la matriz ungueal (25,30,83). Estos signos son: Melanoniquia que desarrolla durante la vida adulta, que afecta slo un dedo (particularmente el pulgar, ndice o dedo gordo del pie) y crece rpidamente. Melanoniquia longitudinal d ms de 4 mm de ancho (Figura 21) con una pigmentacin variada o ensanchamiento proximal (forma triangular) (Figura 70). Melanoniquia longitudinal preexistente que se hace ms oscura o ms ancha o demuestra bordes laterales difuminados. Melanoniquia longitudinal asociada a fisuracin de la placa ungueal, particin, o distrofia (Figura 28). Melanoniquia que se extiend al pliegue ungueal (signo de Hutchinson) (Figura 71) La regla mnemotcnica ABCDEF puede ayudar a sospechar melanoma: (84)

Edad del paciente (Age). (Veinte a 90 aos con pico en la quinta a sptima dcadas) Banda de color Marrn a negro, ancho mayor de 3 mm y bordes irregulares. Cambios en la banda (rpido aumento del tamao o tasa de crecimiento). Compromiso Digital (pulgar ms que el dedo gordo del pie, este ms que el ndice, y dedo nico ms que mltiples dedos. Extensin del pigmento ms all de los pliegues ungueles proximal y laterales (signo de Hutchinson), o al borde libre de la placa ungueal. Historia Familiar de melanoma La dermatoscopa de la ua puede ser muy til en el diagnstico de melanoma. Los hallazgos dermatoscpicos asociados a melanoma incluyen (Figura 73): (31,32,85) Tonalidad marrn de fondo. Presencia de lneas irregulares (en su color, separacin entre ellas, grosor y paralelismo). Signo de micro-Hutchinson (pigmentacin de la cutcula vista con dermatoscopa pero no a simple vista.

Figura 73. Dermatoscopa del melanoma ungueal.

Sin embargo la histopatologa es el gold standard para el diagnstico de melanoma del aparato ungueal. En la histologa, los signos tempranos de melanoma se caracterizan por un nmero aumentado de melanocitos atpicos en la unin dermoepidrmica con predominancia de clulas solas en vez de nidos. (30) La diseminacin suprabasal afectando la parte superficial de la matriz puede ser vista. Los melanocitos atpicos tienen grandes ncleos pleomrficos, nucleolus prominentes, aumento de las mitosis y largas ramificaciones dendrticas. (19) ENFERMEDADES DE PIEL CON COMPROMISO UNGUEAL. Psoriasis. La psoriasis es la dermatosis que ms frecuentemente compromete las uas. (86,87) Los hallazgos clnicos de la psoriasis

incluyen:

(86)

Punteado ungueal (pitting). Es el signo ms comn de la psoriasis ungueal. Es el resultado de reas focales de queratinizacin anormal de la matriz ungueal que producen focos de clulas paraqueratsicas en la cara dorsal de la placa ungueal a medida que crecen avanzando ms all de la cutcula. El punteado psorisico es tpicamente irregular, profundo y distribuido al azar en la placa ungueal (Figura 12) Parches asalmonados en el lecho ungueal. Tambin llamados gotas de aceite, son reas irregulares de coloracin amarilla o rosada en el lecho ungueal visibles a travs de la placa ungueal como resultado de la inflamacin psorisica (Figura 74). Onicolisis. Es el resultado de la separacin distal de la placa ungueal del lecho ungueal inflamado. Un borde eritematoso y hemorragias en astilla se asocian a menudo a onicolisis (Figura 32). La onicolisis y la hiperqueratosis subungueal puede ser la nica manifestacin de psoriasis (Figura 35).

Figura 74. Signo de la gota de aceite (oil drops) y onicolisis distal en un paciente cn psoriasis. Decoloracin de la placa ungueal y onicolisis distal (separacin de la ua del lecho ungueal). Paciente con psoriasis. Otros signos de psoriasis incluyen paroniquia, leuconiquia (uas blancas), eritema de la lnula y traconiquia (uas speras y deslustradas). (86,87) La psoriasis de los pliegues ungueales recuerdan la paroniquia crnica y es a menudo precipitada o exacerbada por tratamiento con retinoides sistmicos. (88) El testeo para investigacin de hongos es particularmente importante cuando la enfermedad se limita exclusivamente a las uas sobre todo de los pies. Sin embargo, la onicomicosis y la psoriasis ungueal pueden coexistir. Paraqueratosis Pustulosa. La paraqueratosis pustulosa es un trastorno ungueal que se da casi exclusivamente en nios (Figura 75). (90) En la mayorpia de los casos la enfermedad est limitada a una ua, usualmente el pulgar o el ndice y se presenta con onicolisis distal, descamacin en la punta del dedo e hiperqueratosis subungueal. La paraqueratosis pustulosa comienza con una inflamacin eccematosa aguda de la piel periungueal causando hiperqueratosis y engrosamiento de los bordes libres de las

uas. La descamacin es ms marcada que la pustulacin. El curso es a menudo prolongado y las recurrencias la regla. La regresin espontnea suele ocurrir en la pubertad.

Figura 75. Paraqueratosis pustulosa.

Liquen Plano. El liquen plano es una condicin inflamatoria de etiologa desconocida que afecta la piel, mucosas, folculos pilosos y uas. Aproximadamente 10 a 25 por ciento de los pacientes con liquen plano tienen compromiso ungueal. (86,87,91,92) El liquen plano de las uas ocurre ms frecuentemente en la poblacin adulta y tpicamente afecta varias o la mayora de las uas. Los hallazgos clnicos en el liquen plano varan de acuerdo al sitio de compromiso dentro del aparato ungueal. (86,87) El liquen plano de la matriz ungueal produce surcos longitudinales, afinamiento de la placa ungueal, fisuras longitudinales (Figura 76), traconiquia (Figura 77), y eritema de la lnula. (86) La hiperpigmentacin postinflamatoria del pliegue proximal y la melanoniquia longitudinal tambin pueden ocurrir cuando hay compromiso de la matriz ungueal. (93) El liquen plano del lecho ungueal puede ocurrir en conjuncin con el compromiso de la matriz ungueal y se caracteriza por onicolisis con o sin hiperqueratosis subungueal.

Figura 76. Fisuras ungueales bilaterales en liquen plano ungueal

Figura 77. Traconiquia inducida por liquen plano El liquen plano de las uas puede ser rpidamente progresivo. La distrofia ungueal permanente en las formas de anoniquia (ausencia de la ua) y pterigium dorsal (extensin y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal como consecuencia de cicatrizacin de la matriz ungueal) (Figuras 78 y 79).

Figura 78. Liquen plano de las uas con distrofia permanente que llev a pterigium y anoniqua (extensin y adherencia del pliegue ungueal proximal al lecho ungueal secundario a cicatriz de matriz ungueal).

Figura 79. Pterigium en liquen plano de la ua. El pliegue proximales adherente al lecho ungueal.

El lique plano es usualmente diagnosticado por examen clnico solamente, pero si el diagnstico es cuestionable, una biopsia con punch de 3 mm de la matriz y/o lecho ungueal es usualmente definitorio. La histologa revela un infiltrado en banda de la matriz ungueal y del lecho ungueal, con hiperqueratosis, hipergranulosis y acantosis del epitelio de la matriz ungueal. (94) El liquen plano de la ua es generalmente tratado con corticosteroides sistmicos o intralesionales. Los corticosteroides sistmicos son preferidos en casos rpidamente progresivos o compromiso de ms de tres uas. La prednisona oral a una dosis de 0,5 a 1 mg/kg por da (mximo 60 mg/da) es dado por cuatro a seis semanas. (95) Como alternativa, una inyeccin de acetonido de triamcinolna a una dosis de 0,5 mg/kg cada tres a seis meses, (86,87,96) Los corticosteroides intralesionales son una opcin cuando menos de tres uas estn comprometidas. El acetonido de triamcinolona diluido a 2,5 a 5,0 mg/mL puede ser inyectado en los pliegues proximal y laterales en intervalos mensuales. (96) Esas inyecciones son colocadas en forma intradrmica en el pliegue ungueal desde donde la solucin puede difundir a la matriz subyacente. Las inyecciones directas en la matriz son dolorosas e innecesarias. El tratamiento se contina con intervalos mensuales hasta que la mitad de la ua se vea normal. En ese momento se puede interrumpir progresivamente el tratamiento. En pacientes que no responden al tratamiento, los corticosteroides sistmicos o tpicos deben ser suspendidos despus de cinco a seis meses. Acitretina a una dosis de 0,35 mg por da puede ser una opcin para casos rebeldes. (96) El tratamiento del liquen plano con corticosteroides sistmicos o tpicos no ha sido eveluado en ensayos randomizados. Su uso se basa en la experiencia clnica y la limitada evidencia de pequeas series de casos. Alopeca areata. El compromiso de la ua ocurre en aproximadamente 50 por ciento de los nios y 20 por ciento de los adultos con alopecia areata. (97) Los cambios ungueales pueden no ocurrir al mismo tiempo que la prdida de pelo y son ms comunes en hombres y en casos severos. (86,87,97,99) Las alteraciones pueden comprometer una o ms uas e incluir eritema moteado de la lnula (lnula manchada spotted lunula), surcos longitudinales o traconiquia (Figura 80), y punteado geomtrico (mltiples, pequeos y superficiales punteados distribuidos a lo largo de lneas longitudinales y transversas de la placa ungueal) (Figura 81).

Figura 80. Traconiquia. Superficie rugosa de las placas ungueales con surcos longitudinales presents en este paciente con traconiquia secundaria a alopecia areata.

Figura 81. Punteado ungueal. Numerosos punteados en esta ua de un paciente con alopecia areata. El diagnstico se hace usualmente clnicamente pero una biopsia de matriz ungueal puede ser llevada a cabo en casos dudosos. La patologa revela un infiltrado linfocitario con espongiosis en el lecho ungueal proximal, matriz lecho ungueal e hiponiquio. (17) Las anormalidades de la ua son tpicamente estables y mejoran espontneamente en un perodo de aos. Los corticosteroides tpicos o las inyecciones intralesionales mensuales de 2,5 a 3 mg/mL de acetonido de triamcinolona en el pliegue ungueal proximal puede ser administrados si la mejora espontnea de la ua no se produce. (87) Enfermedad de Darier. La enfermedad de Darier tambin llamada queratosis folicular, es una condicin dominante autosmica caracterizada por ppulas hiperqueratsicas grasosas en regiones seborreicas. Aproximadamente 90 por ciento de los pacientes con enfermedad de Darier tienen compromiso ungueal. (87) Las uas de la mano se afectan ms que las de los pies. El compromiso de la matriz ungueal resulta en onicorrexis (fragilidad capilar), particin, fragilidad y estras longitudinales rojas y blancas en la placa ungueal. (Figura 82) El compromiso del lecho ungueal se caracteriza por hiperqueratosis subungueal y muescas en forma de V en la placa ungueal distal y en su borde libre. Las ppulas queratsicas pueden presentarse sobre el pliegue ungueal proximal.

Figura 82. Enfermedad de Darier. Muesca distal y bandas longitudinales rojas y blancas en las uas. Sarcoidosis. El compromiso ungueal es raro en pacientes con sarcoidosis. Las uas aparecen amarillas y distrficas, a menudo con hemorragias en astilla, punteado ungueal, hiperqueratosis subungueal y paroniquia dolorosa. (Figura 83). (100,101)

Figura 83. Sarcoidosis. Dactilitis sarcoidtica y deformidad de todos los dedos. Algunos dedos demuestran eritema e inflamacin del pliegue y del lecho ungueal. Hay marcada onicodistrofia.

MANIFESTACIONES UNGUEALES DE LAS ENFERMEDADES SISTMICAS. Las anormalidades ungueales asociadas con enfermedades sistmicas usualmente compromete la mayora o todas las uas. Signos de disturbios temporarios del crecimiento ungueal tales como las lneas de Beau y la onicomadesis pueden ocurrir en asociacin con fiebre alta, enfermedades virales (por ejemplo la enfermedad de boca pies y manos), o el sndrome de Kawasaki. (9,10,102) Anormalidades permanentes o prolongadas de la forma de las uas, grosor, hipocratismo y uas media y media (leuconiquia aparente) y coiloniquia. Sndrome de las uas amarillas.

El sndrome de las uas amarillas es un trastorno poco frecuente caracterizado por la triada de enfermedad pulmonar, linfedema y uas amarillas sin cutcula o lnula de crecimiento lento (Figura 84, y 85). (103-105) Las uas se van engrosando lentamente, se van haciendo ms opacas y curvadas y pierden la cutcula y la lnula. Puede verse inflamacin del tejido periungueal y onicolisis. En la mayora de los casos el sndrome es espordico pero puede haber una forma heredada autosmica recesiva. Un nmero de complicaciones respiratorias y pulmonares se asocian con este sndrome incluyendo derrame pleural, bronquiectasias bronquitis y neumonas recurrentes y sinusitis crnica. (107) Se produce por una alteracin de los vasos linfticos con alteracin del drenaje linftico que conduce al edema subungueal, linfedema de las extremidades y derrame pleural. La linfografa muestra pobreza e hipoplasia o dilatacin de los vasos linfticos. La edad de comienzo es desde la niez pero puede empezar tan tardamente como a los 65 aos con un promedio de edad de comienzo a los 40 aos. Las uas amarillas son el hallazgo inicial en un tercio de los pacientes. Las uas crecen a un ritmo de la mitad de lo normal. El linfedema desarrolla en 80 por ciento de los pacientes durante el curso de la enfermedad y puede estar confinado a los dedos de la mano. Los sntomas pulmonares aparecen en 60 por ciento de los casos, pero la triada completa es rara de ver.

Figura 84. Sndrome de las uas amarillas.

Figura 85. Sndrome de las uas amarillas. Hipocratismo. El hipocratismo digital u acropaquia se caracteriza por un aumento de la masa distal del dedo y aumento del dimetro transversal y longitudinal de la curvatura de la placa ungueal (Figuras 86, 87, 88) (100,103,108)

Figura 86. Hipocratismo digital o acropaquia.

Figura 87. Acropaquia en un paciente con osteoartropata pulmonary. Hinchazn de la falange distal con auento de la curvatura ungueal.

Figura 88. Acropaquia. Clnicamente estos dedos hipocrticos, dedos en palillo de tambor o acropaquia, llaman la atencin no slo del mdico sino del paciente o de terceros cuando el cuadro est totalmente instalado. Sin embargo esta entidad suele ser de difcil diagnstico en el comienzo ya que los cambios iniciales son sutiles. El compromiso de la ltima falange es generalmente simtrico aunque pueden verse unilateralmente y excepcionalmente en un solo dedo. La acropaquia es generalmente indolora a no ser que se asocie a cncer de pulmn, en cuyo caso puede existir dolor y tumefaccin generalmente en muecas, tobillas, rodillas y codos que pueden hacer confundir con otras enfermedades reumticas. Las uas en vidrio de reloj asociadas a hipocratismo digital se definen como un ngulo entre estas y la cutcula de ms de 180, a diferencia de los 160 de un paciente normal (ngulo de Lovidond) . Estas uas ayudan al clnico a establecer el diagnstico de acropaquia (Figuras 89 y 90).

Figura 89. Dedos hipocrticos con uas "en vidrio de reloj".

Figura 90. ngulo de Lovidond. A la derecha ngulo normal, a la izquierda acropaquia.

El hipocratismo adquirido bilateral es la forma ms comn. Usualmente comienza en los pulgares e ndices y se asocia ms con enfermedades pulmonares o cardiovasculares incluyendo bronquiectasias, enfisema, neumona, linfoma, insuficiencia cardaca y cardiopatas congnitas. Menos frecuentemente el hipocratismo ocurre en pacientes con enfermedades extratorcicas como enfermedad inflamatoria intestinal, cirrosis heptica, y neoplasias gastrointestinales. (108) La acropaquia unilateral o de un solo dedo se relaciona casi siempre a lesions vasculares tales como shunt perifrico, fstula arteriovenosa o aneurisma pero el tumor de Pancoast, la linfadenitis y la eritromelalgia tambin pueden causar hipocratismo unilateral. (100.103) Para una mayor descripcin del tema consultar: http://www.elrincondelamedicinainterna.com/2013/01/osteoartropatiahipertrofica-pulmonar.html Uas mitad y mitad. Las uas mitad y mitad (half-and-half nails), tambin llamadas leuconiquia o uas de Lindsay, son esencialmente manifestaciones de insuficiencia renal crnica y uremia. (109,110) Tpicamente se ve bandas rojas, rosadas o marrones horizontales que ocupan 20 a 60 por ciento del total de la longitud de la parte distal de las uas. (100.103,111) La porcin proximal de la ua mitad y mitad tiene un aspecto opaco de aspecto en vidrio esmerilado debido a cambios del lecho ungueal subyacente (Figura 91, 92 y 93). Las uas pueden recuperar su aspecto normal despus del trasplante renal. (112)

Figura 91. Uas mitad y mitad en un paciente con insuficiencia renal crnica.

Figuras 92. Uas mitad y mitad

Figura 93. Uas mitad y mitad.

Coiloniquia. la coiloniquia tambin llamada uas en cuchara, son el resultado de cierta concavida superior de la placa ungueal que permite que una gota de agua quede en la superficie de la ua sin deslizarse (Figuras 94 y 95). Se ha asociado a deficiencia de hierro y otras condiciones sistmicas en raros reportes de casos. Sin embargo se ve ms comnmente asociado a cambios ocupacionales y a formas idiopticas.

Figura 94. Coiloniquia asociada a deficiencia de hierro.

Figura

95.

Coiloniquia

asociada

deficiencia

de

hierro.

Lneas blancas transversales. Lneas de Muercke y lneas de Mees. Las bandas blancas transversales pueden muchas veces ser secundarias a trauma de la matriz proximal a nivel del pliegue ungueal proximal (hiponiquio). Sin embargo, algunas lneas blancas transversales como las de Muercke y Mees pueden ser manifestaciones de enfermedades sistmicas. Las lneas de Muercke son transversales, blanquecinas y habitualmente en nmero de dos. Descriptas inicialmente en una paciente de 65 aos con severa hipoalbuminemia. Las lneas de Mees caractersticamente son ms gruesas y pueden ser nicas o mltiples, presentndose de manera caracterstica en la intoxicacin por arsnico o por otros metales pesados,como el talio, aunque tambin se han descrito asociadas con empiema, tratamiento con ciclosporina, lupus eritematoso generalizado y quimioterapia.

Figura 96. Lneas de Muercke.

Figura 97. Lneas de Muercke. Lneas blancas horizontals observadas en 4 dedos de este paciente de 49 aos con adenocarcinoma rectosigmoideo tratado con radioterapia preoperatoria y 4 infusiones de 5-fluorouracilo al mismo tiempo.

Fig 98. Lneas de Muercke. Las lneas blancas transversales ocurren en diferentes patologas. Se las ha visto asociadas a pelagra, Hodgkin, insuficiencia renal, anemia de clulas falciformes, intoxicacin por paraquat.

Las lneas de Mees (Figura 99) tambin llamadas leuconiquia estriada son lneas transversales que se ven en uas de manos y pies. Las lneas de Mees aparecen despus de un episodio de envenenamiento con arsnico, talio u otros metales pesados y pueden verse en pacientes que padecen insuficiencia renal. Tambin se ven en pacientes que recibieron quimioterapia.

Figura 99. Lneas de Mees.

BIOPSIA DE UA Y SUS INDICACIONES. Una biopsia de ua es llevada a cabo para diagnosticar lesiones ambiguas de las uas, distrofias, o para diagnosticar y eventualmente extirpar tumores. (113) Dado la tendencia a dejar cicatrices y tambin a la frecuente toma de muestras no demostrativas de la patologa, la biopsia debe ser llevada a cabo por un mdico con experiencia y entrenado en el procedimiento. Los requisitos para una biopsia ungueal exitosa son una comprensin slida de la anatoma de la unidad ungueal, una adecuada anestesia y hemostasia y una correcta preparacin del paciente. Antes de llevar a cabo una biopsia ungueal se debe discutir con el paciente y hacerle saber todo lo referente al procedimiento, los beneficios y riesgos, el dolor que puede ocasionar y por la potencial cicatrizacin anmala. La eleccin de la tcnica se basa en el sitio en que asienta la patologa de la ua y el riesgo de dejar cicatrices. (113) La ua debe ser parcial o completamente extirpada para permitir un acceso al sitio de la biopsia. (114) La extirpacin parcial de la placa ungueal es suficiente en muchos casos y evita trauma a los tejidos adyacentes no comprometidos (Figura 100). (115) Sin embargo, la avulsin completa de la ua es necesaria muchas veces para lograr una mxima exposicin del lecho y de la matriz ungueal.

Figura 100. Avulsin parcial de la ua.

Despus de la ciruga, la placa ungueal debe volver a ser puesta en su lugar cada vez que sea posible y fijada temporariamente con sutura o adhesivos. (116) La placa ungueal puede proteger as la herida y el lecho ungueal durante 3 a 12 semanas de posoperatorio. (Figuras 101 y 102)

Figura 101. Avulsin completa de la ua.

Figura 102.Reemplazo de la ua despus de la ciruga. Cada vez que sea posible la placa ungueal debe ser puesta nuevamente en su lugar para proteger la herida actuando como una compresa biolgica. La placa ungueal puede ser suturada o pegada con cinta adhesiva. Las muestras de biopsia incluyendo la placa ungueal en algunas circunstancias deben ser colocadas en formalina en frascos separados para el adecuado procesamiento histolgico. (114,117) El examen histopatolgico de la placa unguealpuede proveer importante informacin clnica (por ejemplo presencia d pigmentacin melanoctica, sangre, pigmentos producidos por hongos). Cada frasco debe estar adecuadamente rotulado indicando qu tejido se enva, y este debe estar seccionado longitudinalmente (por ejemplo en el plano sagital) ms que transversalmente (Figura 103). (114)

Figura 103. Seccin longitudinal de una muestra de biopsia ungueal. BIOPSIA DEL LECHO UNGUEAL. Indicaciones. Las biopsias del lecho ungueal son tiles para el diagnstico de trastornos infecciosos, inflamatorios y neoplsicos como los siguientes: (116) Onicomicosis subungueal proximal. Tumores benignos del lecho ungueal tales como tumor glmico, fibroma encondroma. Condiciones inflamatorias tales como psoriasis y liquen plano. Inclusiones epidrmicas subungueales. Carcinoma de clulas escamosas. Melanoma. Tcnicas. La biopsia ungueal puede ser llevada a cabo por una biopsia con punch, o bien por una escisin elptica (Figura 104). Toda biopsia debe llegar al periostio. (113) Aunque el lecho ungueal generalmente cura sin cicatriz, puede ocurrir onicolisis como complicacin. Para minimizar el riesgo de cicatrizacin con onicolisis las biopsias del lecho ungueal deben estar orientadas longitudinalmente paralelas a los surcos naturales.

Figura 104. Diagrama de las tcnicas de biopsia.

Biopsia con punch. Antes de llevar a cabo una biopsia con punch, el lecho ungueal usualmente es expuesto por avulsin parcial o completa de la placa ungueal e inspeccionado para elegir el lugar ptimo del sitio de la biopsia. Un punch de 3 mm es usualmente adecuado para hacer la mayora de los diagnsticos. Siguiendo a la remocin de la placa ungueal el lecho ungueal debe ser evaluado para determinar el sitio ideal para lograr un diagnstico anatomopatolgico. (116) Tcnica de doble punch. Una alternativa a la avulsin parcial o completa de la placa ungueal es la tcnica de doble punch. En ella, la placa ungueal que cubre el sitio de la biopsia es perforado con un punch de tamao ms grande (5 o 6 mm) sin traumatizar el tejido subyacente. Sumergir el dedo en agua caliente por 10 minutos antes del procedimiento facilita el procedimiento. El disco de placa ungueal es removido entonces usando la punta del escalpelo y el lecho ungueal es biopsiado con un punch de tamao menos (3 mm). Escisin elptica. Una escisin elptica (fusiforme) orientada en el eje longitudinal puede ser usada si una muestra mayor del lecho ungueal es biopsiada. La escisin elptica requiere avulsin parcial o completa de la placa ungueal. Despus de la escisin el lecho ungueal puede ser reparado por suturas reabsorbibles 6.0 BIOPSIA DEL PLIEGUE UNGUEAL. Las indicaciones para la biopsia del lecho ungueal incluyen condiciones inflamatorias o tumores focales. La biopsia del pliegue ungueal puede ser llevada usando tcnicas de punch, escisin elptica o tangencial (afeitado). Las mismas son las mismas que se usan para piel. (118) BIOPSIA DE LA MATRIZ UNGUEAL.

Indicaciones. La indicacin ms importante para la biopsia de la matriz ungueal es excluir o confirmar el diagnstico de melanoma subungueal en pacientes con melanoniquia longitudinal. (113,114,119) En cualquier caso de melanoniquia con probabilidad preoperatoria de melanoma es importante llevar a cabo una biopsia de grosor completo. Una biopsia tangencial no es adecuada para estos casos porque no permite la evaluacin del grosor de Breslow. Principios generales. La biopsia de matriz ungueal se asocia a mayor riesgo de cicatriz que cualquier otra biopsia de la unidad ungueal. Una biopsia de matriz ungueal mayor de 3 mm puede ser suturada para lograr ptimos resultados cosmticos. (117,120) Cuando sea posible, la biopsia de la matriz distal es preferida a la biopsia de la matriz proximal dado que la matriz distal forma la porcin ventral de la placa ungueal, mientras que la matriz proximal forma la porcin dorsal de la misma (Figura 105), y las secuelas de las biopsias de la matriz distal (afinamiento de los surcos) se manifiestan por debajo de la superficie de la placa ungueal. (113,119,121,123) El afinamiento de los surcos d la superficie dorsal d la ua son fcilmente traumatizados y pueden engancharse en la ropa al vestirse causando considerables trastornos al paciente (Figura 106).

Figura 105. Crecimiento de la ua. Direccin y movimiento de la diferenciacin de la matriz ungueal.

Figura 106. Secuela de biopsia de matriz proximal. Cicatrizacin con partimiento de la placa ungueal. Tcnicas de espesor completo. Biopsias con punch. La biopsia con punch es reservada generalmente para tomar muestras de pacientes con melanoniquia longitudinal de menos de 2,5 a 3 mm de ancho que se originan en la matriz distal. (114,117) Una biopsia con punch debe ser tomada en el origen de la banda y debe extenderse hasta la profundidad del periostio (Figura 107). Es preferible sacar un nido entero de pigmentacin en la matriz. La biopsia con punch no se recomienda para lesiones mayores de 3 mm de ancho debido a que la pigmentacin perifrica puede no ser adecuadamente tomada para descartar enfermedad maligna. Tampoco se recomiendan las biopsias mltiples ya que tienen ms riesgo de secuelas distrficas. (114)

Figura 107. Biopsia con punch de la matriz ungueal distal. Escisin elptica longitudinal. Una escisin elptica longitudinal de la matriz proximal puede ser llevada a cabo como una alternativa de la biopsia con punch para escindir una lesin causante de melanoniquia longitudinal de menos de 3 mm de ancho. (114) El cierre quirrgico se lleva a cabo con sutura de material reabsorbible 6.0. Escisin lateral longitudinal.

La escisin lateral longitudinal es lo aconsejado para biopsiar melanoniquias localizadas en el tercio lateral d la placa ungueal (Figura 108). (114,117)

Figura 108. Escisin longitudinal lateral de la ua. Escisin transversa de la matriz. La biopsia transversa de la matriz ungueal puede ser llevada a cabo para escindir lesiones de la matriz que son mayores de 3 mm de ancho. Para minimizar el riesgo de cicatrizacin, la lesin es removida por escisin elptica o una cua en forma de cuarto creciente de tejido con el margen distal parecido a la forma de la lnula (Figura 104). Tcnicas de espesor parcial. Las tcnicas de escisin tangencial (afeitado) son ideales para tomar muestras de melanoniquas longitudinales que tienen baja sospecha de melanoma, son mayores a 3 mm de ancho y se localizan en el medio de la placa ungueal (Figura 109). Es tambin la tcnica preferida para tomar muestras de melanoniquias longitudinales cualquiera sea el ancho, originadas en la matriz proximal, cuando la sospecha de melanoma es baja. (114,117,124) La tcnica tangencial es menos invasiva que la escisin de la matiz orientada transversalmente y est asociada on distrofia mnima a largo plazo a pesar del ancho del tejido escindido.

Figura 109. Escisin tangencial de la ua.

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