Anda di halaman 1dari 6

BAB 2 GAMBARAN KLINIS MIELOMA MULTIPEL

2.1 Anatomi Mielum dan Tulang Di dalam sumsum tulang (myelum=sumsum=mielum) sel darah terusmenerus diproduksi sesuai kebutuhan, dari sel induk yang ada di sana. Sumsum tulang senantiasa aktif karena sel-sel darah relatif singkat masa hidupnya. Pada anak-anak, semua tulang masih mengandung sumsum tulang aktif. Pada orang dewasa, sumsum tulang yang aktif hemopoetis (membentuk darah) adalah tulang pendek, ruas tulang punggung, panggul, tengkorak, iga, dan tulang dada. 3 okasi predominan mieloma multipel men!akup tulang-tulang seperti "ertebra, !osta, !al"aria, pel"is, dan femur.#$

%ambar $.# &natomi 'ielum## 2.2 Fa to! Re"i o Mieloma Multi#el (aktor resiko ter)adinya mieloma multipel#*+ ,as &frika-&merika aki-laki -sia tua Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance ('%-S) ,angsangan imun kronik Paparan radiasi Paparan dari peker)aan yang berhubungan dengan pestisida, industri !at, metal, kayu, kulit, tekstil, asbestos, bensin dan pelarut Predisposisi genetik.

2.$ Kla"i%i a"i Mieloma Multi#el 'ieloma dibagi men)adi asimptomatik mieloma dan simptomatik atau mieloma aktif, bergantung pada ada atau tidaknya organ yang berhubungan dengan mieloma atau disfungsi )aringan, termasuk hiperkalsemia, insufisiensi renal, anemia, dan penyakit tulang. .abel $.# /lasifikasi Simptomatik 'ieloma 'ultipel#*

2.& Staging Mieloma Multi#el 0erdasarkan Salmon-Durie#*, staging mieloma multipel adalah sebagai berikut+ .abel $.$ Salmon-Durie Staging Criteria Stage 1 K!ite!ia #. 2b 3 4,$ mmol5 $. /alsium serum normal + 6 $,4 mmol5 3. /erangka (tulang) normal atau paling banyak # sarang tulang soliter. *. /adar paraprotein relati"e rendah + a. 1g% 6 78 g5 b. 1g& 6 38 g5 !. Sekresi 0en!e-9ones 6*g5$*)am /riteria .idak memenuhi stadium 1 maupun 111 #. 2emoglobin 6 7,3 g5d ) $. /alsium serum 3 $,4 mmol5 3. /elainan kerangka luas *. .ingginya produksi paraprotein+ a. 1g% 3 ;8 g5 b. 1g& 3 78 g5 !. Sekresi 0en!e 9ones #$ g5 Pe! i!aan 'e'an tumo!( ) 1*12 "el+m$

6 8,4 (rendah)

11 111

8,4 : #,$8 (sedang)

3#,$ (tinggi)

0erdasarkan kriteria International Staging System#*, mieloma multipel dibagi men)adi+ .abel $.3 International Staging System Criteria

2., Pato%i"iologi Mieloma Multi#el .ahap patogenesis pertama pada perkembangan mieloma adalah mun!ulnya se)umlah sel plasma klonal yang se!ara klinis dikenal Monoclonal Gammanopathy of Undetermined Significance ('%-S). Pasien dengan '%-S tidak memiliki ge)ala atau bukti dari kerusakan organ, tetapi memiliki #< resiko progresi men)adi mieloma atau penyakit keganasan yang berkaitan.# Perkembangan sel plasma maligna ini mungkin merupakan suatu proses multi langkah, diawali dengan adanya serial perubahan gen yang mengakibatkan penumpukan sel plasma maligna, adanya perkembangan perubahan di lingkungan mikro sumsum tulang, dan adanya kegagalan sistem imun untuk mengontrol penyakit. Dalam proses multi langkah ini melibatkan di dalamnya akti"asi onkogen selular, hilangnya atau inakti"asi gen supresor tumor, dan gangguan regulasi gen sitokin.#* /eluhan dan ge)ala pada pasien '' berhubungan dengan ukuran massa tumor, kinetik pertumbuhan sel plasma dan efek fisikokimia imunologik dan humoral produk yang dibuat dan disekresi oleh sel plasma ini, seperti antara lain paraprotein dan faktor pengakti"asi osteoklastik (osteoclastic activating factor5 =&().#*

Paraprotein dalam sirkulasi dapat memberi berbagai komplikasi, seperti hiper"olemia, hiper"iskositas, diatesis hemoragik dan krioglobulinemia. /arena pengendapan rantai ringan, dalam bentuk amiloid atau se)enis, dapat ter)adi terutama gangguan fungsi gin)al dan )antung. (aktor pengaktif osteoklas (=&() seperti 1 #->, limfotoksin dan tumor necrosis factor (.?() bertanggung )awab atas osteolisis dan osteoporosis yang demikian khas untuk penyakit ini. /arena kelainan tersebut pada penyakit ini dapat ter)adi fraktur (mikro) yang menyebabkan nyeri tulang, hiperkalsemia dan hiperkalsiuria. /onsentrasi imunoglobulin normal dalam serum yang sering sangat menurun dan fungsi sumsum tulang yang menurun dan neutropenia yang kadang-kadang ada menyebabkan kenaikan kerentanan terhadap infeksi.#* %agal gin)al pada '' disebabkan oleh karena hiperkalsemia, adanya deposit mieloid pada glomerulus, hiperurisemia, infeksi yang rekuren, infiltrasi sel plasma pada gin)al, dan kerusakan tubulus gin)al oleh karena infiltrasi rantai berat yang berlebihan. Sedangkan anemia disebabkan oleh karena tumor menyebabkan penggantian sumsum tulang dan inhibisi se!ara langsung terhadap proses hematopoeisis, perubahan megaloblastik akan menurunkan produksi "itamin 0#$ dan asam folat.#*
2.- Mani%e"ta"i Klini" Mieloma Multi#el .anda dan ge)ala dari mieloma multipel adalah sebagai berikut #$,#*+

?yeri (raktur patologis &nemia 1nfeksi berulang

?efropati /e!enderungan perdarahan /adang-kadang terdapat makroglossia, carpal tunnel syndrome dan diare yang disebabkan penyakit amiloid.

Sindrom hiper"iskositas ?europati.