TUMORES MEDIASTINALES

MEDIASTINO

Anatoma Porcin central de la cavidad torcica 1. Mediastino anterior 2. Mediastino medio 3. Mediastino posterior

MEDIASTINO ANTERIOR

Comprendido entre el esternn y la superficie anterior del corazn y grandes vasos. Contiene el timo o su remanente, la arteria y la vena mamarias internas, los ganglios linfticos y la grasa.

MEDIASTINO MEDIO

Se halla entre los trquea. Contiene:

grandes vasos y

la

Pericardio y las estructuras que envuelve.

Aorta ascendente y transversa.

VCS, VCI, venas braquioceflicas. Nervios frnicos, tronco superior del nervio vago.

Trquea, bronquios principales y sus ganglios linfticos, venas pulmonares.

MEDIASTINO POSTERIOR

Zona situada por detrs del pericardio Contiene:

Aorta descendente. Esfago. Conducto torcico. Vena cigos y hemicigos. Ganglios linfticos.

Dolor Toracico Fiebre, escalofrios Disnea Tos Otros Perdida de peso Miastenia grave Astenia Disfagia

30% 20% 16% 16%

EVALUACIN PREOPERATORIA

NEUROBLASTOMA

Se originan en el sistema nervioso simpatico

Localizacion mas frecuente es el retroperitoneo

El 10-20% se produce de manera primaria en el mediastino

Son muy invasoras con frecuencia han producido metastasis antes del diagnostico Ganglios linfaticos regionales, hueso, encefalo, higado y pulmon

Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma estadificacion:

Estadio I tumor bien circunscrito no invasor; reseccion macroscopica completa y ganglios microscopicamente negativos
Estadio IIA invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopica incompleta; ganglios microscopimanente negativos Estadio IIB invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media; reseccion macroscopicamente completa o incompleta; ganglios ipsolaterales + pero ganglios contralaterales negativos Estadio III tumor irresecable que se extiende mas alla de la linea media mas afectacion ganglionar regional Estadio IV tumor con metastasis Estadio IVS tumor primario localizado, enfermedad metastasica limitada a higado, piel o medula osea en lactantes menores de 1 ao de edad

El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad

Estadio I, reseccion quirurgica Estadio II reseccion y radioterapia Estadios III y IV tratamiento multimodal utilizando cirugia citoreductora, radioterapia y quimioterapia con multiples farmacos Asi como una reseccion residual cuando sea necesario Cisplatino, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etoposido

Neuroblastoma

Los nios menores de un ao de edad tienen un pronostico excelente

Al aumentar la edad y la extension de la afectacion empeora el diagnostico

Los neuroblastomas mediastinicos parecen tener un pronostico mejor que los neuroblastomas de otras localizaciones

TIMOMA

Es la neoplasia mas frecuente del mediastino anterosuperior y la segunda masa mediastinica mas frecuente (21%)
Incidencia maxima 3 a 5 decadas aunque puede ocurrir en toda la edad adulta En la radiografia puede aparecer como una masa pequea y bien circunscrita o como una masa voluminosa y lobulada

Los pacientes habitualmente tienen sintomas en el momento de la presentacion y se pueden relacionar con efectos locales de masa
Dolor toracico, disnea, hemoptisis, tos y sindrome de vena cava superior

Timoma
Se asocian con frecuencia a sindromes sistemicos producidos por mecanismos inmunologicos
El sindrome mas frecuente es la miastenia grave

Otros; aplasia eritrocitaria, anemia aplasica, sindrome de cushing, hiper e hipogammaglobulinemia, esclerosis sistemica progresiva, artritis reumatoide, megaesofago y miocarditis granulomatosa

Timoma
La mayoria de los pacientes con miastenia grave no tienen timoma
La incidencia es del 10 al 42%

La aplasia eritrocitica solo se produce en el 5% de los pacientes con timoma y el 33-55% de los pacientes con aplasia eritrocitica tiene un timoma
Se recomienda la evaluacion del mediastino con TC o RM en todos los pacientes con miastenia grave o aplasia eritrocitica

Timoma
Son neoplasias epiteliales que se caracterizan por una mezcla de celulas epiteliales y linfocitos maduros
Pueden clasificarse por el predominio de celulas epiteliales y linfocitos maduros Linfocitico Epitelial Mixto Fusiforme La mayoria estan rodeados por una capsula fibrosa

La diferenciacion entre enfermedad maligna y benigna esta determinada por la prescencia de invasion macroscopica de estructuras adyacentes, metastasis o datos microscopicos de invasion capsular
El 15 a 65% son benignos Siempre que sea posible el tratamiento es la reseccion quirurgica sin resecar ni lesionar estructuras vitales

Timoma

Timoma
El tratamiento perioperatorio de los pacientes con miastenia grave es extremadamente importante para prevenir las complicaciones
Se suspenden los inhibidores de la anticolinesterasa par reducir la cantidad de secreciones pulmonares La plasmaferesis se usa sistematicamente en todos los pacientes en un plazo de 72 horas tras la timectomia La plasmaferesis es efectiva para controlar la debilidad generalizada

Una atencion cuidadosa al mantenimiento de la funcion pulmonar con fisioterapia respiratoria, aspiracion endotraqueal y broncodilatadores es el pilar del tratamiento posoperatorio

Timoma

Timoma

ESTADIFICACION

Estadio I tumor bien encapsulado, sin datos de invasion capsular macroscopica ni microscopica
Estadio II el tumor muestra crecimiento pericapsular en la grasa adyacente o en la pleura mediastinica o invasion microscopica de la capsula timica Estadio III el tumor invade organos adyacentes

Estadio IVA existe diseminacion metastasica intratoracica

Estadio IVB existe diseminacion metastasica extratoracica (poco frecuente)

Timoma

La reseccion quirurgica en el estadio I es un tratamiento suficiente

El uso complementario de la radioterapia para enfermedad en estadios II y III es practica habitual Los tumores mayores de 5 cm los localmente invasores, los irresecables y los metastasicos se deben tratar con protocolos que incluyen quimioterapia Seguido de exploracion quirurgica para conseguir la reseccion completa con radioterapia posoperatoria Se ven mejores resultados con regimenes basados en cisplatino con tasas de respuesta global del 70 a 100%

Timoma
El pronostico de los pacientes con timoma depende del estadio clinico con tasas de supervivencia a los 5 y 10 aos de:
Estadio I 90% a 96.2% y 66.7 a 86% Estadio II 70 a 96% y 55 a 75% Estadio III 50 a 69.6% y 21 a 58.3% Estadio IV 50 a 100% y 0 a 40%

Como se ha descrito que los timomas tienen recurrencias tardias se deben basar en los datos de seguimiento a 10 aos