Vasculitis

Int. Alexandra Escobar Tutor: Dra. Viviana Guillier Medicina. Internado Pediatra 24 de Marzo de 2014

Vasculitis
Definicin:
Inflamacin y necrosis de los vasos sanguneos, que provoca isquemia distal a la lesin en los rganos y territorios irrigados por estos vasos.

Clasificacin

Clnica
Cuadro clnico general: Lesiones de piel Lesiones neurolgicas Lesiones musculares Artralgias Lesiones viscerales: Va areapulmn y rin.

Patrones comunes
GW y MPA. Prpura Schonleich Henoch y las crioglobulinemias GW Churg Strauss Prpura Schonleich Henoch Arteritis de Takayasu Compromiso de pulmn y rin (sndrome rin-pulmn). Compromiso piel y rin (sndrome drmico renal)

Compromiso va area superior.

Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial. Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal. Ausencia de pulsos en extremidades. Cefalea, compromiso ocular y mandibular.

Arteritis de la Temporal

Laboratorio
HemogramaVHS: Perfil bioqumico:

Creatinina
Evaluacin de funcin renal y sedimento de orina: proteinuria e inflamacin glomerular (hematuria dismrfica y presencia de cilindros, principalmente hemticos)

CPK

Anemia normocticanormocrmica, Plaquetas y VHS elevada.

Evaluar compromiso renal (elevacin del BUN), heptico (transaminasas y bilirrubina) y muscular (LDH)

Compromiso inflamatorio muscular

Laboratorio
Rx Trax
Electromiografa (EMG) ANCA, anti-PR3 y anti-MPO

Infiltrados o ndulos pulmonares

Certifica mononeuritis mltiple, polineuropata o miopata

Positivos hasta en 90% de los GW y MPA

Crioglobulinas y complementos C3-C4.-

Sndrome de Schnlein-Henoch
Es la vasculitis ms comn de los nios, habitualmente autolimitada. En 50% de los casos en nios se reconoce una infeccin respiratoria previo al inicio del sndrome

Clnica
La trada clsica incluye prpura palpable no trombocitopnico principalmente de rea gltea y extremidades inferiores, dolor abdominal tipo clico y artritis no erosiva.

Las manifestaciones GI pueden incluir nuseas, vmitos y hemorragia digestiva.

Compromiso renal con glomerulonefritis entre 1050% de los pacientes.

Laboratorio
Compromiso renal?
BUN

Sangramiento digestivo:
Endoscopa

Creatinina

Sedimento de orina

Desde hematuria aislada hasta un sndrome nefrtico.

Demuestra una duodenitis erosiva, y en menos frecuencia erosiones gstrica, colnicas o rectales.

Tratamiento
Urgencias: tratar complicaciones, estabilizar y derivar. En nios puede bastar el uso de analgsicos antiinflamatorios para el control del dolor articular. En los casos de persistencia de los sntomas, o compromiso renal se agrega el uso de corticoides y eventualmente citotxicos.

Tratamiento
Citotoxicos
Ciclofosfamida: 0,5amg/kg/da. MTX: 10 a 15 mgs/m2/semana Azatriopina: solo si se cambia la ciclofosfamida Ciclosporina: 3 a 5 mg/Kg

Glucocorticoides
Prednisona

Plamaferesis Inmunoglobulinas

Vasculitis
Int. Alexandra Escobar Tutor: Dra. Viviana Guillier Medicina. Internado Pediatra 24 de Marzo de 2014