Anda di halaman 1dari 14

1.

PENDAHULUAN

Constriction ring syndrome telah diperkirakan oleh beberapa ahli bedah terjadi pada 1 dari 15.000 kelahiran hidup. Penyakit langka ini ditandai dengan beragam manifestasi mulai penyempitan sederhana pada bagian tubuh yang terkena hingga stadium paling parah yaitu dapat terjadi amputasi sejak berada di intrauterine. Beberapa kasus juga disertai malformasi congenital seperti sindaktili. Penanganan yang tepat dapat memperbaiki kualitas hidup anak yang terkena kelainan ini. Salah satu langkah efektif yang sudah dilakukan oleh ahli ahli bedah di seluruh dunia dalam menangani konstriksi tersebut adalah dengan metode Z plasty.

2. TINJAUAN PUSTAKA

Definisi Constriction Ring Syndrome merupakan sekelompok kelainan yang muncul dalam beberapa kombinasi berbeda dengan karakterisasi berupa jaringan atau cincin fibrosa yang melingkari, menjepit, bahkan sampai mengakibatkan amputasi pada anggota gerak dari fetus. Pada beberapa kasus sering disertai dengan kelainan berupa acrosyndactili. elainan ini terutama mengenai anggota gerak bagian atas dan ba!ah, jarang mengenai kepala dan batang tubuh. Beberapa literatur menggunakan terminologi lain untuk kelainan ini, seperti Streeter dysplasia, Constriction Band Syndrome, Amniotic Band Syndrome serta Intrauterine or Congenital Amputation.

Epidemiologi

"nsidensi dari Constriction Ring Syndrome ini ber#ariasi mulai dari 1 hingga 1500 dari 15.000 kelahiran hidup. $idak diketahui adanya factor predileksi radikal bebas serta kejadian familial atau genetik.

Etiopatogenesis %tiologi dan pathogenesis dari penyakit ini masih belum diketahui secara jelas, namun telah dikemukakan beberapa teori mencakup teori intrinssik, ekstrinsik dan intrauterine. a. $eori "ntrinsik Streeter &1'(0), mengatakan bah!a suatu plasma germinal di subkutaneus &the subcutaneous germ plasm) yang bertanggung ja!ab terhadap terjadinya kelainan ini. $eori ini mengatakan bila terjadi defek pada plasma germinal subkutaneus ini maka akan terjadi nekrosis jaringan lunak dan kemudian terjadi proses penyembuhan dengan pembentukan pita cekik. $eori ini didukung dengan tidak ditemukannya pita amnion prenatal pada kasus ini, adanya kerusakan #askular semasa janin, dan adanya infark karena emboli dari plasenta. b. $eori %kstrinsik $eori yang paling banyak dianut oleh para dokter sekarang ini dikemukakan pertama kali oleh $orpin &1'*5). +alam teori ini dijelaskan bah!a yang bertanggung ja!ab atas terjadinya kelainan ini adalah free strands of amnion. +ari segi pathogenesis kelainan ini terjadi oleh karena pergerakan pita mesoderm yang menjepit lapisan epidermis.,al ini disebabkan oleh rupturnya amnion, setelah terjadi rupture amnion maka kantung amnion & amnion sac) berhenti tumbuh secara normal dan melepaskan diri dari korion. Selanjutnya

cairan amnion akan keluar dan terjadi oligohidramnion. -etus akan terlepas dari kantung amnion dan menempel pada korion. Beberpa pita mesoderm akan muncul dari lapisan korion tersebut yang kemudian menjepit bagian fetus yang menempel disana.

.ambar 1. Pita amnion muncul dari lapisan korion dan menjepit anggota gerak fetus

c. $eori "ntrauterine Berdasar teori yang dikemukakan ino &1''5), dipercayai bah!a kelainan

congenital constriction, amputation dan acrosyndactili ini disebabkan oleh trauma intrauterine yang terjadi selama kehamilan, mengakibatkan gangguan suplai darah ke daerah marginal dan limb plate.

Ge ala Klinis

/ / / /

$erdapat pencekikan 0 konstriksi di region ekstremitas &tersering) 1yeri %dema akibat penjepitan pada pembuluh limfe dan pembuluh darah superfisial Bisa dikombinasi dengan deformitas lainnya seperti sindaktil, club foot bahkan sampai amputasi sejak lahir.

.ambar 2. onstriksi pada kedua kaki

Klasifi!asi

Pembagian menurut Patterson membagi kelainan ini menjadi 3 tipe berdasar derajat keparahan konstriksinya, yaitu 4 a. Simple Ring &konstriksi sederhana), biasanya bentuk trans#ersal b. c. onstriksi dengan abnormalitas di bagian distal biasanya limfoedema onstriksi dengan penyatuan bagian distal &dari derajat penyatuan ringan sampai berat / acrosyndactyly) d. 5mputasi "ntrauterin

Berdasar kedalaman konstriksi, dibagi menjadi 4 a. .rade " 4 onstriksi sebatas subkutan onstriksi mencapai fascia, tidak mengganggu sirkulasi bagian distal c. .rade """ 4 onstriksi mencapai fascia, mengganggu sirkulasi dan dapat disertai limfoedema d. .rade "6 4 5mputasi intrauterine

b. .rade "" 4

Peme"i!saan / 7S.

.ambar ( &a). Pita amnion mengenai daerak kepala fetus

.ambar ( &b). $ampak konstriksi di pergelangan tangan fetus

-oto rontgen

.ambar 3. 8aringan lunak di distal cruris yang mengalami penyempitan /

Penatala!sanaan Pelepasan konstriksi dapat dilakukan dengan eksisi dari pita yang menjepit bagian tubuh tersebut, dilanjutkan dengan pembentukan ulang jaringan lunak &recontour) dengan menggunakan metode Z atau W plasty.

#A# $. LAP%&AN KASUS $.1 IDENTITAS PASIEN 1ama 7sia 8enis elamin 5lamat 4 5n. 1o#i 5ntika 4 15 tahun 4 Perempuan 4 dusun .ayajasa 9$ 10* jengga!ah

Pekerjaan 5gama Suku Bangsa 1o. 9ekam :edis $anggal :9S $anggal 9S

4/ 4 "slam 4 8a!a 4 2' (0 *; 4 2< 8uni 2011 4 02 8uli 2011

$anggal Pemeriksaan4 01 8uli 2011 $.2 ANA'NESIS a. eluhan 7tama $erdapat bagian tercekik di tangan kanan b. 9i!ayat Penyakit Sekarang Pasien mengeluh sudah memiliki penyempitan pada lengannya sejak lahir, selain di lengan ada juga kelainan yang sama di daerah lainnya yaitu jari tangan ketiga dan keempat. +i sekitar penyempitan tersebut tidak pernah bengkak, tidak pernah ber!arna kebiruan, kadang kadang terasa nyeri dan pegal kalau digunakan untuk akti#itas berlebih. =engan dan jari bisa digerakkan seperti tangan dan jari lainnya &tidak lumpuh). Pertumbuhan anak normal. c. 9i!ayat Penyakit +ahulu 9i!ayat bengkak dan kebiruan di lengan disangkal 9i!ayat alergi disangkal 9i!ayat trauma disangkal d. 9i!ayat Penyakit eluarga 5da salah satu keluarga diluar keluarga inti yang memiliki penyakit yang sama seperti pasien. e. 9i!ayat ehamilan "bu Selama hamil ibu tidak pernah menderita sakit kuning, muntah berlebih, demam tinggi. "bu beberapa kali mengkonsumsi jamu, tidak pernah

mengkonsumsi obat pil maupun minuman keras. "bu rutin periksa ke bidan dan melahirkan di bidan.

$.$ ANA'NESIS SISTE' Sistem serebrospinal Sistem kardio#askular Sistem pernafasan Sistem gastrointestinal 4 Composmentis, #ertigo &/), trauma kapitis &/), kejang &/) 4 Palpitasi &/) 4 Sesak &/), batuk &/), dahak &/), darah &/) 4 1afsu makan menurun, mual &/), muntah &/), nyeri perut &/), B5B normal Sistem 7rogenital Sistem "ntegumentum Sistem musculoskeletal 4 B5 &>) normal, ,ematuri &/) 4 $erdapat konstriksi melingkar di lengan kanan 4 Bengkak &/), 1yeri &/), Sindaktil &/)

Kesan

4 $erdapat konstriksi 0 penjepitan di daerah lengan kanan yang tidak nyeri dan tidak bengkak. $idak ada kelainan congenital yang menyertai

$.( PE'E&IKSAAN )ISIK ?S@ Penjepitan di lengan kanan ?A@ 7 6S 4 Baik 4 $+ 4 1200<0mm,g 1adi 4 ;2 B0menit esadaran 4 Composmentis 99 Suhu 4 20 B0menit 4 (*,' oC

epala0=eher4 anemis0icteris0cyanosis0dispneu /0/0/0/

$horaks4 Cor 4 "nspeksi Palpasi Perkusi

4 ictus cordis tidak tampak 4 ictus cordis tidak teraba 4 redup pada "CS "6 PS= deBtra dan "CS 6 :C= sinistra

5uskultasi 4 S1 dan S2 tunggal Pulmo "nspeksi 4 Simetris, tidak ada ketertinggalan gerak 4 fremitus raba 101 4 sonor >0> CheeDing /0/ 5bdomen 4 "nspeksi 4 cembung 5uskultasi 4 bising usus &>) 1 Perkusi Palpasi 4 timpani 4 soepel, nyeri tekan &/) "nferior 4 5kral hangat >0>. %dema /0/ &Status =okalis)4 9egio antebrachii deBtra 4 kontriksi melingkar penuh, hiperemi &/), nyeri &/) 9egio manus sinistra digiti """ 4 konstriksi &>), hiperemi &/), nyeri &/) 9egio manus sinistra digiti "6 4 konstriksi &>), hiperemi &/), nyeri &/) post E plasty Palpasi Perkusi

5uskultasi 4 suara nafas 6esikuler >0>, 9honki /0/,

%kstremitas * Superior 4 5kral hangat >0>. %dema /0>

$.+ &ESU'E Pasien perempuan usia 15 tahun, terdapat penjepitan melingkar di lengan kanan dan jari tangan kiri ke """ dan "A6 Sistem integumentum4 $erdapat konstriksi 0 penjepitan melingkar di kilit lengan Sistem musculoskeletal4 Bengkak &/), nyeri &/) +ari pemeriksaan fisik4 status lokalis 9egio antebrachii deBtra 4 kontriksi melingkar penuh, hiperemi &/), nyeri &/) 9egio manus sinistra digiti """ 4 konstriksi &>), hiperemi &/), nyeri &/) 9egio manus sinistra digiti "6 4 konstriksi &>), hiperemi &/), nyeri &/) post E plasty

$., DIAGN%SIS KE&JA Constriction 9ing Syndrome region antebrachii deBtra dan region manus sinistra digiti ""","6

$.- PLANNING .PENATALAKSANAAN/ Planning Te"api / Persiapan operasi E plasty Planning 'onito"ing %#aluasi $$6 &sistem kardi#askuler) Planning Ed0!asi :enjelaskan pada pasien mengenai penyakitnya :enjelaskan pada pasien komplikasi yang mungkin terjadi pada proses operasi :enjelaskan pada pasien mengenai pentingnya berobat dan control

$.1 P&%GN%SIS +ubia ad bonam