Anda di halaman 1dari 18

BAB I TINJAUAN PUSTAKA

1.

PENYAKIT PENDARAHAN PADA ANAK BARU LAHIR

1.1. DEFINISI Penyakit perdarahan pada anak baru lahir adalah penyebab tersering kelainan hemostatik pada awal kehidupan. Iya terjadi karena faktor pembekuan yang dependent terhadap vitamin K yaitu faktor II,VII,IX dan X berkurang pada 48-72 jam setelah kelahiran. Penurunan ini bersifat sementara dan diduga disebabkan karena janin tidak menerima vitamin K yang bebas daripada ibunya dan ketiadaan flora usus yang biasanya berperan pada sintesis Vitamin K.1 Penyakit ini ditandai perdarahan yang dapat terjadi pada saluran secara

cerna,nasal,subgaleal,intracranial dan post sirkumsisi. Pemberian Vitamin K

intramuskuler pada saat lahir menghalang daripada terjadinya penurunan faktor pembekuan yang dependen Vitamin K pada bayi cukup bukan,tetapi tidak memiliki efektifitas seragam dalam profilaksis penyakit pendarahan pada bayi baru lahir,terutamanya pada bayi yang menyusu dan premature1 1.2. FISIOLOGI Vitamin K adalah kelompok senyawa yang memiliki struktur cincin naphthoquinone umum. Phylloquinone, disebut vitamin K1, hadir dalam berbagai sumber makanan, Terutamanya pada sayuran berdaun hijau, hati, dan kacang-kacangan tertentu dan minyak

tumbuhan. Vitamin K1 adalah bentuk yang digunakan untuk suplemen pada makanan dan sebagai obat di Amerika Serikat. Vitamin K2 adalah kelompok senyawa yang disebut menaquinones, yang diproduksi oleh bakteri usus. Menaquinones juga hadir dalam daging, terutama hati, dan keju. Vitamin K merupakan kofaktor untuk -glutamil karboksilase, sebuah enzim yang melakukan karboksilasi pasca-translasi, dan mengubah residu glutamat dalam protein untuk carboxyglutamate (GLA). Residu GLA, diperlukan untuk fungsi protein. Protein mengandung GLA adalah protein yang terlibat dalam pembekuan darah yang menurun pada defisiensi vitamin K adalah faktor II (protrombin), VII, IX, dan X. Vitamin K defisiensi menyebabkan penurunan protein C dan S, yang menghambat pembekuan darah, dan protein Z, yang juga memiliki peran dalam koagulasi. Semua protein ini dibuat hanya dalam hati, kecuali untuk protein S, yang dibuat di berberapa jaringan. Karena ianya larut dalam lemak, vitamin K memerlukan kehadiran garam empedu untuk penyerapan. Tidak seperti vitamin larut lemak lainnya, stor vitamin K terbatas dalam tubuh. Turnover vitamin K juga tinggi, dan faktor pembekuan tergantung vitamin K memiliki waktu paruh pendek. Oleh karena itu, kekurangan vitamin K gejala dapat berkembang dalam beberapa minggu ketika ada pasokan tidak memadai karena asupan rendah atau malabsorpsi.

1.3. ETIOLOGI Penyakit perdarahan pada kekurangan vitamin K dibagi kepada 3 bentuk. Perdarahan awal terjadi pada usia 1-14 hari. Perdarahan awal disebabkan dini jumlah vitamin K saat lahir yang rendah karena sangat sedikit vitamin K melintasi plasenta dan asupan yang tidak

memadai selama beberapa hari 1 kehidupan. Selain itu, tidak ada sintesis usus vitamin K2 karena usus bayi yang baru lahir adalah steril. Selain pada bayi,asupan makanan rendah vitamin K dengan sendirinya tidak pernah menyebabkan penyakit ini. Perdarahan onset telat paling sering terjadi pada 2-12 minggu usia , meskipun kasus dapat terjadi sampai 6 bulan setelah lahir . Hampir semua kasus terjadi pada bayi yang diberi ASI karena ASI tidak banyak mengandungi Vitamin K . Faktor risiko tambahan adalah malabsorpsi vitamin K , seperti yang terjadi pada anak-anak dengan fibrosis kistik atau penyakit hati kolestasis. Tanpa vitamin K profilaksis , kejadian ini 4-10/100 , 000 bayi yang baru lahir . Bentuk ketiga perdarahan pada bayi baru lahir terjadi sekunder kepada obat yang didapatkan oleh ibu,contohnya; warfarin, fenobarbital, dan fenitoin yang melintasi plasenta dan mengganggu fungsi vitamin K . Malabsorpsi lemak dapat penyebabkan penyakit perdarahan pada anak-anak dari segala usia. Potensi etiologi termasuk penyakit kolestasis hati, penyakit pankreas , dan gangguan usus ( celiac sariawan , penyakit inflamasi usus , sindrom usus pendek ). Diare berkepanjangan dapat menyebabkan kekurangan vitamin K , terutama pada bayi yang diberi ASI . Anak-anak dengan fibrosis kistik yang paling mungkin untuk memiliki kekurangan vitamin K jika mereka memiliki insufisiensi pankreas dan penyakit hati .Selain itu kombinasi dari asupan yang buruk dan penggunaan antibiotik spektrum luas dapat mematikan bakteri usus yang menbuat vitamin K2 dapat menyebabkan kekurangan vitamin K.1

1.3. MANIFESTASI KLINIS

Penyakit perdarahan pada anak baru lahir ditandai perdarahan yang dapat terjadi dimana saja pada tubuh badan. Ada tiga bentuk penyakit yang dapat di lihat pada pasien,yang di bedakan dari waktu onsetnya dan gejalanya,serta faktor pemicu dan penyertanya.Bentuk yang onsetnya paling awal adalah dikenal sebagai Early Onset Disease yang dapat terjadi pada saat lahir sampai 24 jam,bentuk yang kedua adalah bentuk Klasik dan ketiga adalah bentuk Late Onset1

PENYAKIT MUNCUL DINI Usia 0-24 jam Sephalotoma Subgaleal Intracranial Tempat perdarahan Gastrointestinal Umbilikus Intra-abdominal Obat maternal (phenobarbital, phenytoin, warfarin, rifampin, isoniazid) yang menggangu metabolism vitamin K Etiology/resiko Koagulopati yang diturunkan

PENYAKIT KLASI 2-7 hari Gastrointestinal Telinga-HidungTenggorok-Mucosa Intracranial Circumcision Cutaneous Gastrointestinal Lokasi suntikan Kekurangan Vitamin K Menyusu

PENYAKIT MUNCUL LAMBAT 1-6 bulan Intrakranial Gastrointestinal Cutaneous Telinga-hidungtenggorok-mukosa Tempat suntikan Thoraks

Kolestasis malabsorpsi vitamin K (atresia biliar, cystic fibrosis, hepatitis) Kekurangan abeliprotein Idiopatik pada wanita asia yang menyusu Penggunaan warfarin

Pencegahan

Penberian vitamin k kepada anak pada kelahiran atau pada ibu

Pemberian vitamin Dicegah oleh dosis k secara parenteral parental yang tinggi pada saat ada penyakit pada saat lahir.

PENYAKIT MUNCUL DINI sebelum melahirkan (20mg) Tidak menggunakan obat-obat beresiko tinggi Insidens Sangat jarang

PENYAKIT KLASI Regimen vitamin K oral memerlukan pemberian dosis berberapa kali. 2% kalau anak tidak mendapat vitamin K

PENYAKIT MUNCUL LAMBAT malabsorbs

Tergantung pada penyakit primer.

Kondisi ini menyebabkan perdarahan. Daerah yang paling umum dari perdarahan meliputi: Penis Seorang anak jika ia telah disunat,daerah pusar ,saluran cerna (dapat menyebabkan darah dalam buang air besar bayi),selaput lendir (misalnya lapisan hidung dan mulut),Tempat dimana telah di suntik.Selain itu juga bisa didapatkan darah dalam urin,memar dan benjolan di kepala bayi (menunjukkan perdarahan di bawah salah satu tulang tengkorak)2 Dalam berberapa penelitian,perdarahan intresereberal adalah presentasi tersering dan manifestasi lain yang sering didapatkan adalah perdarahan pada kulit dan pada rectum. The perdarahan kulit yang tersisa memiliki dan perdarahan rektum. Perdarahan subdural telah menjadi jenis yang paling umum dari perdarahan intraserebral yang dilaporkan, diikuti oleh perdarahan subarachnoid.3

. 1.4. DIAGNOSIS Waktu protrombin ( PT ), waktu tromboplastin parsial akti ( aPTT ) , kadar fibrinogen , dan jumlah trombosit harus termasuk pemeriksaan awal untuk perdarahan pada defisieni vitamin k pada bayi baru lahir . Waktu trombin pembekuan ( TCT ) adalah opsional.

Waktu PT biasanya abnormal pada penyakit perdarahan defisiensi vitamin K. Pengukuran darah langsung dari vitamin K tidak berguna karena kadar biasanya rendah pada bayi baru lahir.Selain itu tingkat Protein yang berhasil dari antagonisme vitamin K ( PIVKA II ) meningkat, tetapi tes ini umumnya tidak tersedia di luar laboratorium penelitian . Bayi dengan defisiensi vitamin K perdarahan biasanya memiliki PT berkepanjangan dengan jumlah trombosit dan tingkat fibrinogen dalam kisaran normal untuk bayi yang baru lahir. Trombositopenia atau aPTT berkepanjangan harus memicu pemeriksaan untuk penyebab lain dari perdarahan selama periode neonatal . Diagnosis defisiensi vitamin K perdarahan dikonfirmasi jika pemberian vitamin K menghentikan pendarahan dan mengurangi nilai PT

1.5. KOMPLIKASI Komplikasi yang paling berbahaya yang dapat terjadi pada anak baru lahir dengan perdarahan disebabkan kekurangan vitamin K adalah perdarahan intraserebral dan intracranial,perdarahan dapat terjadi pada subdural,subarachnoid,dan intraventricular.Perdarahan dapat mendesak parenkim otak dan defisit neurologis. Manifestasi pada anak bervariasi sesuai dengan distribusi vaskular dengan struktur otak yang terlibat.Anakanak mungkin hadir dengan hemiplegia akut mirip dengan stroke pada orang dewasa . Gejala kelemahan unilateral , gangguan sensorik , dysarthria , dan disfagia dapat mengembangkan selama periode menit , tapi kadang-kadang progresif memburuknya gejala dapat berkembang selama beberapa jam . Keterlibatan hemisfer bilateral dapat menyebabkan tingkat depresi kesadaran . Pasien juga dapat menunjukkan gangguan mood dan perilaku dan pengalaman

fokal atau kejang multifocal.Antara komplikasi yang sering terjadi pada anak dengan perdarahan intracerebral atau intrakranial adalah hidrosephalus.1

1.6 PENATALAKSANAAN Pemberian intramuskular dari 1 mg vitamin K pada saat lahir mencegah penurunan vitamin faktor tergantung K pada bayi penuh panjang, tetapi tidak seragam efektif dalam pencegahan penyakit hemoragik pada bayi baru lahir, terutama pada bayi menyusu dan pada bayi prematur. Penyakit ini dapat diobati secara efektif dengan infus intravena lambat 1-5 mg vitamin K1, dengan perbaikan defek koagulasi dan penghentian perdarahan mencatat dalam beberapa jam. Perdarahan serius, terutama pada bayi prematur atau orang-orang dengan penyakit hati, mungkin memerlukan transfusi plasma beku segar atau darah utuh. Tingkat kematian rendah pada pasien yang diobati1 Pada pasien dengan komplikasi perdarahan intraserebral,yang mengakibatkan meningkatnya tekanan intrakranial dan kejang,dapat diberikan infusi mannitol utnuk menurunkan tekanan intrakranial dan phenobarbital dapat diberikan sebagai tindakan memberhentikan dan mencegah kejang.Penatalaksanaan kejang pada bayi adalah seperti berikut: IV Phenobarbitone 20mg/kg dengan infusi lambat dalam 30 menit,dan kalau kejang masih berterusan, diberikan 5-10mg/kg sampai kejang berhenti atau sampai tercapai dosis total yaitu 40 mg/kg.Kalau masih kejang diberikan infusi IV fenitoin 10mg/kg lambat dengan kadar maksima 0,5mg/kg/min dan di berikan dosis kedua kalau kejang berulang.Kalau kejang masih

berterusan diberikan diazepam IV 0.3mg/kg /jam atau IV midazolam 0,15mg/kg dalam waktu minimum 5 menit atau sebagai infusi 1-4 mcg/kg/min4

BAB II LAPORAN KASUS

Identitas Pasien Nama Umur Jenis kelamin Suku bangsa Alamat Anamnesis Diberikan oleh ibu kandung dan ayah kandung Seorang anak perempuan berumur 1bulan 22 hari, dirawat di bangsal anak rumah sakit Dr. M Djamil Padang sejak tanggal 8/2/2014 dengan : Keluhan utama : Kejang-kejang sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit Riwayat penyakit sekarang : Kejang berulang sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit,kejang terjadi 2-3 kali dalam satu hari dengan interval 4 jam antara kejang.Lama kejang adalah antara 2 sampai 3 :N : 1 bulan 22 hari : Perempuan : Minangkabau : Indarung,Padang

menit setiap kali. Kejang terjadi pada seluruh tubuh dan pada saat kejang pasien tampak tidak sadar dengan mata yang melirik ke atas, setelah kejang,pasien sadar dalam waktu 20 menit. Kejang pertama terjadi setelah pasien menyusu. Sebelum kejang pasien muntah tiga kali. Tubuh pasien teraba hangat dan pasien dibawa kebidan yang memberikan paracetamol,setelah itu suhu pasien turun tetapi meningkat lagi pada hari berikutnya. Pasien dibawa ke IGD dan dirawat di HCU,waktu di HCU pasien kejang 2 kali lagi dan mengalami penurunan kesadaran selama 2 hari. demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, tidak terus menerus, tidak menggigil. batuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada Riwayat minum obat obatan sebelumnya tidak ada BAK dan BAB jumlah dan warna biasa Perdarahan pada hidung,gusi dan kulit tidak ada

Riwayat penyakit dahulu

Tidak ada riwayat kejang,demam atau penurunan kesadaran pada pasien sebelum ini Riwayat penyakit keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit perdarahan,epilepsi,dan penurunan kesadaran. Riwayat kehamilan :

Kehamilan pertama pada ibu.Selama hamil ibu tidak pernah menderita penyakit berat, periksa kehamilan dengan bidan secara teratur, suntikan imunisasi TT 2x, tidak mengkonsumsi obat-obatan, tidak pernah mendapat penyinaran selama hamil, tidak ada kebiasaan merokok dan minum alkohol, hamil cukup bulan. Riwayat kelahiran :

Lahir spontan ditolong oleh bidan, cukup bulan, saat lahir langsung menangis kuat, berat badan lahir 3400 gram, panjang badan 48cm. Anak tidak diberikan injeksi Vitamin K pada setelah lahir.

Riwayat makanan dan minuman : Bayi : ASI

Kesan : Kualitas dan kuantitas makanan cukup

Riwayat imunisasi BCG

: : 1x, usia 1 bulan scar tidak ada

Kesan : Imunisasi dasar lengkap menurut umur di posyandu Riwayat sosial ekonomi :

Pasien merupakan anak pertama, ibu tamatan S1 difakultas ekonomi. Riwayat lingkungan dan perumahan :

Tinggal dirumah permanen, pekarangan cukup luas, sumber air minum dari PDAM, buang air besar di WC, sampah dibakar.lingkungan tidak padat Kesan : Higienis dan sanitasi cukup baik Riwayat tumbuh kembang :

Perkembangan fisik

: menangis spontan setelah melahirkan,tidak tampak lemah.Respon pada suara,ekspresi wajah,dan pergerakan normal

Perkembangan mental : Isap jempol tidak ada,tidur cukup, mengompol ada, anak tampak aktif. Kesan : perkembangan fisik normal. Pemeriksaan fisik Keadaan umum Kesadaran Tekanan darah Frekuensi nadi Suhu Frekuensi nafas Berat badan Tinggi badan Kulit Kepala : : tampak sakit berat : sopor : tidak diperiksa : 125x/menit : 37, 9 C : 26 kali/menit : 3500 Kg : 48 cm : teraba hangat,petechiae tidak ada,cyanosis tidak ada,ikterus tidak ada : bentuk simetris, rambut hitam tidak mudah dicabut, diameter transversal ubunubun besar 5cm, lingkar kepala 38 cm (standar Nelhaus : normal batas atas) Mata : Konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil anisokor, diameter pupil 2 mm pada kanan dan 4mm pada pupil kiri, refleks cahaya +/-, mata, air mata ada,mata kiri tertutup Hidung Mulut Leher Dada : Tidak ada kelainan : mukosa bibir basah : tidak ada pembesaran kelenjar getah bening, JVP 5-2 cmH2O :

Paru : I

: normochest, simetris kiri kanan

Pa : fremitus kiri sama dengan kanan Pe : sonor kiri sama dengan kanan Au : bronkovesikuler, rhonki -/-, wheezing -/Jantung : I : iktus tidak terlihat Pa : iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V Pe : sukar dinilai Au : bunyi jantung murni, irama teratur, bising tidak ada

Abdomen : I : distensi tidak ada

Pa : supel, hepar lien tidak teraba, turgor kembali cepat Pe : timpani Au : Bising usus (+) normal Ekstremitas : akral hangat, refilling kapiler baik, reflek fisiologis +/+, refleks babinski (+)

Alat kelamin : Labia majora menutup labia minora Refleks Neonatal : Moro Rooting Ukuran :+ :+ Isap :+

Pegang : + Panjang lengan : 20 cm Panjang kaki : 23 cm

: Lingkar kepala : 38 cm Lingkar dada : 28 cm Lingkar perut : 30 cm

Pemeriksaan Laboratorium : Darah : Hb Leukosit Trombosit PT/APTT : 9,6 gr% : 9200/mm3 : 432000/ mm3 : Tidak dapat diukur,diatas batas alat.

Hitung jenis : 0/0/3/59/91/2 Darah tepi : eritrosit normokrom, anisositosis leukosit jumlah cukup

Urin

: Protein Reduksi Urobilin Bilirubin Leukosit eritrosit silinder Kristal

: (-) : (-) : (+) : (-) : ++ : 3-4/ LPB : tidak ada : tidak ada

Epitel gepeng : (+) Feses : Makrosokopis : warna coklat konsistensi lembek darah (-) lendir (-)

Radiologis

: Tampak lesi hiperdens pada lobus temporal kiri,diduga perdarahan pada subarachnoid dan subdural dengan midline shift ke kanan.

Diagnosis Kerja : Perdarahan pada bayi baru lahir karena kekurangan Vitamin K Perdarahan intracranial Terapi : IVFD 2A 105cc/kg/bb/hari : 460cc 1hari (18 tetes mikro) Ampicilin 6x200mg Gentamicin 2x16mg Luminal 50mg im Mannitol 0.5mg/kg/bb : 207 mg = 10cc dalam 30 menit FOLLOW UP PASIEN 16 Februari 2014 S : Kejang tidak ada Demam tidak ada Perdarahan tidak ada Tidak menyusu Aktifitas kurang Tidak menangis O : Nadi : 123x/menit Nafas : 26x/menit Suhu : 37,2 0c

Kulit ada

: akral hangat,bercak-bercak perdarahan tidak ada,cyanosis tidak ada,ikterus tidak

Hidung : nafas cuping hidung tidak ada Paru : Bronkovesikuler , ronkhi -/- , wheezing tidak ada

Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus + Mata : reflex pupil +/- , 2cm / 4 cm, Strabismus pada mata kiri, kelopak mata kiri tertutup

A : Penyakit perdarahan pada anak baru lahir disebabkan kekurangan vitamin K P : luminal 2x10 mg ASI 8x 50 mg

17 Februari 2014 S : Kejang tidak ada Demam tidak ada Perdarahan tidak ada Tidak menyusu Aktifitas kurang Tidak menangis O : Nadi : 123x/menit Nafas : 26x/menit Suhu : 37,2 0c Kulit ada Hidung : nafas cuping hidung tidak ada : akral hangat,bercak-bercak perdarahan tidak ada,cyanosis tidak ada,ikterus tidak

Paru

: Bronkovesikuler , ronkhi -/- , wheezing tidak ada

Abdomen : Distensi tidak ada, bising usus + Mata : reflex pupil +/- , 2cm / 4 cm, Strabismus pada mata kiri, kelopak mata kiri tertutup

Reflex : reflex patella (+) hipereflexia. Palmomental (+), rooting (+),moro (+), Ekstremitas : hipertonus pada kaki dan tangan kiri.Kelemahan (-) Kepala : head lag (+) Ubun-ubun tidak menonjol. A : Penyakit perdarahan pada anak baru lahir disebabkan kekurangan vitamin K P : luminal 2x10 mg ASI 8x 50 mg

BAB III DISKUSI Telah dilaporkan seorang pasien bayi perempuan berumur 1 bulan 22 hari dirawat di RSUP Mdjamil dengan keluhan umum kejang berulang ulang sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien dirawat dengan diagnosis kerja perdarahan intrakranial pada kekurangan vitamin K bayi baru lahir. Diagnosa bandingnya ensephalitis dan kejang demam. Diagnosa dibuat atas riwayat pasien tidak mendapat suntikan vitamin K setelah lahir. Dan hasil pemeriksaan labor PTT dan APTT yang memanjang. Pasien menderita kejang berulang dengan interval setiap 4 jam,kejang terjadi pada seluruh tubuh dan setelah kejang pasien tidak sadar

selama sekitar 20 menit. Pasien demam sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit,demam tidak tinggi,tidak diringi keringat atau menggigil. Pasien muntah 3 kali sebelum mengalami kejang,muntah berisi air susu dan jumlah 1 senduk. Pada pemeriksaan fisik ditemukan pupil yang anisokor dengan ukuran 4mm pada pupil kiri dan 2mm pada pupil kanan.Refleks cahaya tidak ada pada pupil kiri. Didapatkan juga hiperefleksia pada ekstremitas kiri.Tidak didapatkan bercak-bercak perdarahan pada bagian tubuh yang lain dan tidak ada riwayat perdarahan spontan. Diduga pasien menderita peningkatan tekanan intrakranial akibat perdarahan,sehingga terjadi muntah dan peningkatan suhu tubuh sentral karena stimulasi pada

hipothalamus.Pedarahan diduga terjadi pada tingkat pons sebelum dekusasi saraf kranial sehingga terjadi paralisis ipsilateral pada otot-otot pergerakan mata. Pasien dirawat dengan luminal untuk pemberhentian dan mencegahan kejang dan mannitol untuk mengurangkan tekanan intrakranial.Pemeriksaan lumbal pungsi

dikontraindikasi karena pasien menderita penyakit perdarahan dengan pemanjangan PTT dan Aptt. Pasien juga diberikan suntikan vitamin K dan piracetam 3x500 mg.

DAFTAR PUSTAKA

1. Akhil Maheshwari,Waldemar A. Carlo, Hemorrhagic Disease of the Newborn in Nelsons Textbook of Pediatrics. 18th Edition,Philadelphia : Saunders, 2007 2. Dharmendra J Nimavat, MD, FAAP, Hemorrhagic disease of the newborn in http://emedicine.medscape.com/ accessed 17 February 2014 3. I.E. DSouza and S.D.Subba Rao, Late Hemorrhagic Disease of Newborn, Indian Pediatrics, Department of Pediatrics, St. Johns Medical College Hospital, Bangalore.2003 4. Hussain Imam Hj Muhammad Ismail.Ng Hoong Pak,Terrance Thomas Pediatric Protocol for Malaysian Hospitals.3rd edition, Kuala Lumpur,2010