Anda di halaman 1dari 23

Meet The Expert

PATOGENESIS DAN DIAGNOSIS DISLOKASI LENSA

Faradila Fathoni Afif Rosyadiah

0910313203 0910313229 0910312058

Pembimbing : Dr. Yaskur Syarif, Sp.M

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS RUMAH SAKIT UMUM PUSAT DR M DJAMIL PADANG 2014

KATA PENGANTAR Syukur Alhamdulillah penulis ucapkan kehadirat Allah SWT, berkat rahmat dan hidayah-Nya penulis dapat menyelesaikan makalah ini dengan judul Patogenesis dan Diagnosis Dislokasi Lensa. Kami ucapkan Shalawat beriring salam kepada Nabi Muhammad SAW beserta keluarga, sahabat, dan pengikutnya. Makalah ini merupakan salah satu syarat mengikuti kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Kesehatan Mata Fakultas Kedokteran Universitas Andalas. Penulis mengucapkan terimakasih kepada preseptor kami Dr. Ardizal Rahman, Sp.M (K) selaku pembimbing yang telah memberikan masukan dan bimbingan dalam pembuatan makalah ini, dan kepada semua pihak yang telah membantu penyusunan makalah ini. Penulis menyadari sepenuhnya bahwa makalah ini masih jauh dari kesempurnaan, oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan saran untuk menyempurnakan makalah ini.

Padang, Januari 2014

Penulis

DAFTAR ISI KATA PENGANTAR................................................................................. .. i DAFTAR ISI.................................................................................................. ii BAB I PENDAHULUAN ...............................................................................1 1.1. Latar Belakang ..............................................................................1 1.2. Batasan Masalah ...........................................................................1 1.3. Tujuan Penulisan ...........................................................................2 1.4. Metode Penulisan ..........................................................................2 1.5 Manfaat Penulisan..........................................................................2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA ....................................................................3 2.1. Lensa .............................................................................................3 2.1.1. Anatomi Lensa ..........................................................................3 2.1.2 Embriologi Lensa .......................................................................3 2.1.4 Histologi Lensa ..........................................................................4 2.1.5 Fungsi Lensa ..............................................................................5 2.1.6 Komposisi Lensa ........................................................................5 2.1.7 Metabolisme Lensa ....................................................................6 2.2 Dislokasi Lensa. ..................................10 2.2.1 Definisi .....................................................................................10

2.2.2 Etiologi .....................................................................................10 2.2.3 Klasifikasi.11 2.2.4 Gejala........................................................................................12 2.2.5 Pemeriksaan..............................................................................12 2.2.6 Penyakit yang Berhubungan.....................................................13 2.2.7 Penatalaksanaan........................................................................16 2.2.8 Komplikasi................................................................................16 2.2.9 Prognosis...................................................................................16 BAB III Kesimpulan..17 DAFTAR PUSTAKA ...................................................................................18

BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Lensa adalah suatu struktur bikonveks, avaskular tak berwarna dan transparan. Tebal sekitar 4 mm dan diameternya 9 mm. Dibelakang iris lensa digantung oleh zonula ( zonula Zinnii) yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Di sebelah anterior lensa terdapat humor aquaeus dan disebelah posterior terdapat viterus. Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel yang dapat dilewati air dan elektrolit. Disebelah depan terdapat selapis epitel subkapsular. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamelar subepitel terus diproduksi, sehingga lensa lama-kelamaan menjadi kurang elastik.Lensa terdiri dari enam puluh lima persen air, 35% protein, dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Tidak ada serat nyeri, pembuluh darah atau pun saraf di lensa. Lensa mata menerima cahaya dari pupil dan meneruskannya pada retina. Fungsi lensa mata adalah mengatur fokus cahaya, sehingga cahaya jatuh tepat pada bintik kuning retina. Untuk melihat objek yang jauh (cahaya datang dari jauh), lensa mata akan menipis. Sedangkan untuk melihat objek yang dekat (cahaya datang dari dekat), lensa mata akan menebal. Dislokasi lensa adalah keadaan dimana lensa kristalina bergeser atau berubah posisinya dari kedudukan normalnya akibat rupturnya zonula zinii sebagai pemegangnya. Kejadian dislokasi lensa sangat jarang ditemukan. Sejauh ini data mengenai insidensi dislokasi lensa pada populasi umum belum diketahui dengan jelas. Penyebab tersering dari dislokasi lensa adalah trauma pada mata yakni hamper sebagian besar dari jumlah kasus. Nmaun untuk kejadian dislokasi lensa total akibat trauma, insidensinya lebih sedikit, sedang untuk dislokasi lensa sebagian post trauma insidensinya lebih sering. Untuk penyebab herediter, Sindrom Marfan merupakan penyebab tersering dimana prevalensinya diperkirakan 5 dari 100.000 anak. Dislokasi lensa terjadi pada 75% penderita Sindrom Marfan dan biasanya bilateral. Sedang untuk penderita dengan homosistinuria, hampir 90% dari penderita mengalami dislokasi lensa pada kedua matanya. 1.2 Batasan Masalah Makalah Meet The Expert ini membahas mengenai pathogenesis dan diagnosis dari dislokasi lensa mata.

1.3 Tujuan Penulisan

Tujuan dibuatnya makalah Meet The Expert ini adalah untuk menambah wawasan mengenai pathogenesis dan diagnosis dari dislokasi lensa. 1.4 Metode Penulisan Makalah Meet The Expert ini dibuat dengan metode penulisan tinjauan kepustakaan yang merujuk pada berbagai literatur. 1.5 Manfaat Penulisan Meet The Expert ini diharapkan dapat bermanfaat dalam memberikan informasi dan pengetahuan tentang dislokasi lensa kepada para dokter muda.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2.1. Lensa 2.1.1. Anatomi Lensa Lensa adalah struktur kristalin berbentuk bikonveks dan transparan. Lensa memiliki dua permukaan, yaitu permukaan anterior dan posterior. Permukaan posterior lebih cembung daripada permukaan anterior. Radius kurvatura anterior 10 mm dan radius kurvatura posterior 6 mm. Diameter lensa adalah 9-10 mm dan ketebalan lensa adalah 3,5 mm saat lahir hingga 5 mm saat usia lanjut. Berat lensa 135 mg pada usia 0-9 tahun hingga 255 mg pada usia 40-80 tahun. Lensa terletak di bilik posterior bola mata, di antara permukaan posterior iris dan badan vitreus pada lengkungan berbentuk cawan badan vitreus yang di sebut fossa hyaloid. Lensa bersama dengan iris membentuk diafragma optikal yang memisahkan bilik anterior dan posterior bola mata. Lensa tidak memiliki serabut saraf, pembuluh darah, dan jaringan ikat. Lensa dipertahankan di tempatnya oleh serat zonula yang berada di antara lensa dan badan siliar. Serat zonula ini, yang bersal dari ephitel siliar, adalah serat kaya fibrilin yang mengelilingi lensa secara sirkular.

Gambar 2.1: Anatomi Lensa

2.1.2. Embriologi Lensa Pada bulan pertama kehamilan permukaan ektoderm berinvaginasi ke vesikel optik primitif yang terdiri atas neuroektoderm. Struktur ektoderm murni ini akan berdiferensiasi menjadi tiga struktur, yakni serat geometrik sentral lensa, permukaan anterior sel epithel, dan kapsul hyalin aselular. Arah pertumbuhan struktur epithel yang normal adalah sentrifugal. Sel yang telah berkembang sempurna akan bermigrasi ke permukaan dan mengelupas. Pertumbuhan serat lensa primer membentuk nukleus embrionik. Di bagian ekuator, sel epithel akan berdiferensiasi menjadi serat lensa dan membentuk nukleus fetus. Serat sekunder

yang baru ini akan menggantikan serat primer ke arah pertengahan lensa. Pembentukan nukleus fetus yang mendekati nukleus embrionik akan sempurna saat lahir. Laju pertumbuhan lensa fetus adalah 180 mg/tahun. Lensa fetus berbentuk bulat sempurna. 2.1.3. Pertumbuhan Lensa Lensa akan terus tumbuh dan membentuk serat lensa seumur hidup, tidak ada sel yang mati ataupun terbuang karena lensa ditutupi oleh kapsul lensa. Pembentukan serat lensa pada ekuator, yang akan terus berlanjut seumur hidup, membentuk nukleus infantil selama dekade pertama dan kedua kehidupan serta membentuk nukleus dewasa selama dekade ketiga. Arah pertumbuhan lensa yang telah berkembang berlawanan dengan arah pertumbuhan embriologinya. Sel yang termuda akan selalu berada di permukaan dan sel yang paling tua berada di pusat lensa. Laju pertumbuhan lensa adalah 1,3 mg/tahun antara usia 10-90 tahun. 2.1.4. Histologi Lensa Secara histologis, lensa memiliki tiga komponen utama: 1. Kapsul lensa Lensa dibungkus oleh simpai tebal (10-20 m), homogen, refraktil, dan kaya akan karbohidrat, yang meliputi permukaan luar sel-sel epithel. Kapsul ini merupakan suatu membran basal yang sangat tebal dan terutama terdiri atas kolagen tipe IV dan glikoprotein. Kapsul lensa paling tebal berada di ekuator (14 m) dan paling tipis pada kutub posterior (3 m). Kapsul lensa bersifat semipermeabel, artinya sebagian zat dapat melewati lensa dan sebagian lagi tidak. 2. Epitel subkapsular Epitel subkapsular terdiri atas sel epitel kuboid yang hanya terdapat pada permukaan anterior lensa. Epitel subkapsular yang berbentuk kuboid akan berubah menjadi kolumnar di bagian ekuator dan akan terus memanjang dan membentuk serat lensa. Lensa bertambah besar dan tumbuh seumur hidup dengan terbentuknya serat lensa baru dari sel-sel yang terdapat di ekuator lensa. Sel-sel epitel ini memiliki banyak interdigitasi dengan serat-serat lensa. 3. Serat lensa Serat lensa tersusun memanjang dan tampak sebagai struktur tipis dan gepeng. Serat ini merupakan sel-sel yang sangat terdiferensiasi dan berasal dari sel-sel subkapsular. Serat lensa akhirnya kehilangan inti serta organelnya dan menjadi sangat panjang. Sel-sel ini berisikan sekelompok protein yang disebut kristalin.

Gambar 2.2: Histologi Lensa

Lensa ditahan di tempatnya oleh sekelompok serat yang tersusun radial yang disebut zonula, yang satu sisinya tertanam di kapsul lensa dan sisi lainnya pada badan siliar. Serat zonula serupa dengan miofibril serat elastin. Sistem ini penting untuk proses akomodasi, yang dapat memfokuskan objek dekat dan jauh dengan mengubah kecembungan lensa. Bila mata sedang istirahat atau memandang objek yang jauh, lensa tetap diregangkan oleh zonula pada bidang yang tegak lurus terhadap sumbu optik. Bila melihat dekat, muskulus siliaris akan berkontraksi, dan koroid beserta badan siliar akan tertarik ke depan. Ketegangan yang dihasilkan zonula akan berkurang dan lensa menebal sehingga fokus objek dapat dipertahankan. 2.1.5. Fungsi Lensa Lensa adalah salah satu dari media refraktif terpenting yang berfungsi memfokuskan cahaya masuk ke mata agar tepat jatuh di retina. Lensa memiliki kekuatan sebesar 10-20 dioptri tergantung dari kuat lemahnya akomodasi. 2.1.6. Komposisi Lensa Lensa terdiri atas air sebanyak 65%, protein sebanyak 35% (kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral dibandingkan jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada dijaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Lensa tidak memiliki serabut saraf, pembuluh darah, dan jaringan ikat. Protein lensa dapat dibagi menjadi dua berdasarkan kelarutannya dalam air, yaitu protein laut air (protein sitoplasmik) dan protein tidak larut air (protein sitoskeletal). Fraksi protein larut air sebesar 80% dari seluruh protein lensa yang terdiri atas kristalin. Kristalin adalah protein intraselular yang terdapat pada epithelium dan membran plasma dari sel serat lensa. Kristalin terbagi atas kristalin alpha (), beta (), dan gamma (). Akan tetapi, kristalin

beta dan gamma adalah bagian dari famili yang sama sehingga sering disebut sebagai kristalin betagamma. Kristalin alpha merepresentasikan 32% dari protein lensa. Kristalin alpha adalah protein dengan besar molekul yang paling besar yaitu sebesar 600-4000 kDa, bergantung pada kecenderungan subunitnya untuk beragregasi. Kristalin alpha bukan merupakan suatu protein tersendiri, melainkan gabungan dari 4 subunit mayor dan 9 subunit minor. Setiap polipeptida subunit memiliki berat molekul 20 kDa. Rantai ikatannya merupakan ikatan hidrogen dan interaksi hidrofobik. Kristalin alpha terlibat dalam transformasi sel epithel menjadi serat lensa. Laju sintesis kristalin alpha tujuh kali lebih cepat di sel epitel dari pada di serat kortikal, mengindikasikan penurunan laju sintesis setelah transformasi. Kristalin beta dan gamma memiliki rangkaian asam amino homolog dan struktur yang sama sehingga dapat dipertimbangkan sebagai satu famili protein. Kristalin beta berkontribusi sebesar 55% dari protein larut air pada protein lensa. Protein lensa yang tidak larut air dapat dibagi menjadi dua, yaitu protein yang larut dalam urea dan yang tidak larut dalam urea. Fraksi yang larut dalam urea terdiri atas protein sitoskeletal yang berfungsi sebagai rangka struktural sel lensa. Fraksi yang tidak larut urea terdiri atas membran plasma serat lensa. Major Intrinsic Protein (MIP) adalah protein yang menyusun plasma membran sebesar 50%. MIP pertama sekali muncul di lensa ketika serat lensa mulai memanjang dan dapat di jumpai di membran plasma di seluruh masa lensa. MIP tidak dijumpai di sel epitel, maka dari itu MIP berhubungan dengan diferensiasi sel menjadi serat lensa. Seiring dengan meningkatnya usia, protein lensa menjadi tidak larut air dan beragregasi membentuk partikel yang lebih besar yang mengaburkan cahaya. Akibatnya lensa menjadi tidak tembus cahaya. Selain itu, seiring dengan bertambahnya usia, maka makin banyak protein yang larut urea menjadi tidak larut urea. 2.1.7. Metabolisme Lensa Tujuan utama dari metabolisme lensa adalah mempertahankan ketransparanan lensa. Lensa mendapatkan energi terutama melalui metabolisme glukosa anaerobik. Komponen penting lain yang dibutuhkan lensa adalah bentuk NADPH tereduksi yang didapatkan melalui jalur pentosa yang berfungsi sebagai agen pereduksi dalam biosintesis asam lemak dan glutation. Metabolisme berbagai zat di lensa adalah sebagai berikut: 1. Metabolisme gula Glukosa memasuki lensa dari aqueous humor melalui difusi sederhana dan difusi yang difasilitasi. Kira-kira 90-95% glukosa yang masuk ke lensa akan difosforilasi oleh enzim hexokinase menjadi glukosa-6-fosfat. Hexokinase akan tersaturasi oleh kadar glukosa normal pada lensa sehingga apabila kadar glukosa normal telah dicapai, maka akan reaksi ini akan terhenti. Glukosa-6-fosfat yang terbentuk ini akan digunakan di jalur glikolisis anaerob dan jalur pentosa fosfat.

Lensa tidak dilalui pembuluh darah sehingga kadar oksigen lensa sangat rendah. Oleh karena itu, metabolisme utamanya berlangsung secara anaerob yaitu glikolisis anaerob. Sebesar 70% ATP lensa dihasilkan melalui glikolisis anaerob. Walaupun kira-kira hanya 3% dari glukosa masuk ke siklus Krebs, tetapi siklus ini menghasilkan 25% dari seluruh ATP yang dibentuk di lensa. Jalur lain yang memetabolisme glukosa-6-fosfat adalah jalur pentosa fosfat. Kira-kira 5% dari seluruh glukosa lensa dimetabolisme oleh jalur ini dan dapat distimulasi oleh peningkatan kadar glukosa. Aktivitas jalur pentosa fosfat di lensa lebih tinggi dibandingkan di jaringan lain untuk menghasilkan banyak NADPH yang berfungsi untuk mereduksi glutation. Jalur lain yang berperan dalam metabolisme glukosa di lensa adalah jalur sorbitol. Ketika kadar glukosa meningkat, seperti pada keadaan hiperglikemik, jalur sorbitol akan lebih aktif dari pada jalur glikolisis sehingga sorbitol akan terakumulasi. Glukosa akan diubah menjadi sorbitol dengan bantuan enzim yang berada di permukaan epitel yaitu aldosa reduktase. Lalu sorbitol akan dimetabolisme menjadi fruktosa oleh enzim poliol dehidrogenase. Enzim ini memiliki afinitas yang rendah, artinya sorbitol akan terakumulasi sebelum dapat dimetabolisme, sehingga menyebabkan retensi sorbitol di lensa. Selanjutnya sorbitol dan fruktosa menyebabkan tekanan osmotik meningkat dan akan menarik air sehingga lensa akan menggembung, sitoskeletal mengalami kerusakan, dan lensa menjadi keruh. 2. Metabolisme protein Konsentrasi protein lensa adalah konsentrasi protein yang tertinggi dari seluruh jaringan tubuh. Sintesa protein lensa berlangsung seumur hidup. Sintesis protein utama adalah protein kristalin dan Major Intrinsic Protein (MIP). Sintesa protein hanya berlangsung di sel epitel dan di permukaan serabut kortikal. Lensa protein dapat stabil dalam waktu yang panjang karena kebanyakan enzim pendegradasi protein dalam keadaan normal dapat diinhibisi. Lensa dapat mengontrol degradasi protein dengan menandai protein yang akan didegradasi dengan ubiquitin. Proses ini berlangsung di lapisan epitelial dan membutuhkan ATP. Lensa protein dirombak menjadi peptida oleh endopeptidase lalu dirombak lagi menjadi asam amino oleh eksopeptidase. Endopeptidase diaktivasi oleh megnesium dan kalsium dan bekerja optimal pada pH 7,5. Substrat utama enzim ini adalah kristalin alpha. Contoh endopeptidase adalah calpain. Calpain dapat diinhibisi oleh calpastatin. Calpastatin adalah merupakan inhibitor netral yang konsentrasinya lebih tinggi daripada calpain. 3. Glutation Glutation (L--glutamil-L-sisteinglisin) dijumpai dalam konsentrasi yang besar di lensa, terutama di lapisan epitelial. Fungsi glutation adalah mempertahankan ketransparanan lensa dengan cara mencegah aggregasi kritalin dan melindungi dari kerusakan oksidatif.

Glutation memiliki waktu paruh 1-2 hari dan didaur ulang pada siklus -glutamil. Sintesis dan degradasi glutation berlangsung dalam kecepatan yang sama. Glutation disintesis dari Lglutamat, L-sistein, dan glisin dalam dua tahap yang membutuhkan 11-12% ATP lensa. Glutation tereduksi juga didapatkan dari aqueous humor melalui transporter khusus. Pemecahan glutation mengeluarkan asam amino yang akan didaur ulang untuk pembentukan glutation selanjutnya. 4. Mekanisme antioksidan Lensa dapat mengalami kerusakan akibat radikal bebas seperti spesies oksigen reaktif. Spesies oksigen reaktif adalah sebutan untuk sekelompok radikal oksigen yang sangat reaktif, merusak lipid, protein, karbohidrat dan asam nukleat. Contoh-contoh radikal oksigen adalah anion superoksida (O2-), radikal bebas hidroksil (OH+), radikal peroksil (ROO+), radikal lipid peroksil (LOOH), oksigen tunggal (O2), dan hidrogen peroksida (H2O2). Mekanisme kerusakan yang diakibatkan oleh spesies oksigen reaktif adalah peroksidasi lipid membran membentuk malondialdehida, yang akan membentuk ikatan silang antara protein dan lipid membran sehingga sel menjadi rusak. Polimerisasi dan ikatan silang protein tersebut menyebabkan aggregasi kristalin dan inaktivasi enzim-enzim yang berperan dalam mekanisme antioksidan seperti katalase dan glutation reduktase. Lensa memiliki beberapa enzim yang berfungsi untuk melindungi dari radikal bebas seperti glutation peroksidase, katalase dan superoksida dismutase. Mekanisme antioksidan pada lensa adalah dengan cara dismutasi radikal bebas superoksida menjadi hidrogen peroksida dengan bantuan enzim superoksida dismutase. Lalu hidrogen peroksida tersebut akan diubah menjadi molekul air dan oksigen melalui bantuan enzim katalase. Selain itu, glutation tereduksi dapat mendonorkan gugus hidrogennya pada hidrogen peroksida sehingga berubah menjadi molekul air dengan bantuan enzim glutation peroksidase. Glutaion tereduksi yang telah memberikan gugus hidrogennya akan membentuk glutation teroksidasi yang tidak aktif, tetapi NADPH yang berasal dari jalur pentosa akan mengubahnya kembali menjadi glutation tereduksi dengan bantuan enzim glutation reduktase.

Gambar 2.3: Mekanisme Antioksidan

5. Mekanisme Pengaturan Keseimbangan Cairan dan elektrolit Aspek fisiologi yang terpenting dalam menjaga ketransparanan lensa adalah pengaturan keseimbangan cairan dan elektrolit. Ketransparanan lensa sangat bergantung pada komponen struktural dan makromolekular. Selain itu, hidrasi lensa dapat menyebabkan kekeruhan lensa. Lensa mempunyai kadar kalium dan asam amino yang tinggi dibandingkan aqueous dan vitreus dan memiliki kadar natrium dan klorida yang lebih rendah dibandingkan sekitarnya. Keseimbangan elektrolit diatur oleh permeabilitas membran dan pompa natrium dan kalium (Na-K-ATPase). Pompa ini berfungsi memompa natrium keluar dan memompa kalium untuk masuk. Kombinasi dari transport aktif dan permeabilitas membran di lensa di sebut teori pompa bocor. Kalium dan asam amino ditransportasikan ke dalam lensa secara aktif ke anterior lensa melalui epithelium. Lalu kalium dan asam amino akan berdifusi melalui bagian posterior lensa. Sedangkan natrium masuk ke dalam lensa di bagian posterior lensa secara difusi dan keluar melalui bagian anterior lensa secara aktif.

Gambar 2.4: Pertukaran Bahan Kimia pada Lensa

2.2 Dislokasi Lensa 2.2.1 Definisi Dislokasi lensa atau Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan string seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan memungkinkan untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa mengalami dislokasi dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan, bebas mengambang di vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni menyebabkan pergeseran lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih miopik.1,7,8 2.2.2 Etiologi Ektopia lentis dapat disebabkan berbagai macam faktor antara lain trauma, gangguan metabolisme sejak lahir (misalnya homosistinuria, kelainan resesif dengan defek mental dan cirri skeletal. Lensa biasanya bergeser ke bawah), sindrom tertentu (sindrom Marfan, kelainan dominan dengan abnormalitas skeletal dan jantung dan resiko diseksi aneurisma

aorta. Lensa biasanya bergeser ke arah atas), Sindrom Weill-Marshecani, katarak hipermatur, peradangan uvea, tumor intraokuler, tekanan bola mata yang tinggi seperti pada buftalmus.7,8

Gambar 2.5. Pasien dengan ektopia lentis et pupil pada gambar A dan pada gambar B pasien sama yang telah dilatasi pupil tampak jelas dislokasi lensa inferior. 2.2.3 Klasifikasi Dislokasi lensa dapat diklasifasikan berdasarkan luksasi anterior dan luksasi posterior. Bila zonula Zinnii putus sebagian maka lensa akan mengalami subluksasi dan bila seluruh zonula Zinnii putus maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi anterior) atau luksasi ke belakang (luksasi posterior).8,9 Subluksasi lensa terjadi akibat putusnya sebagian zonula Zinni sehingga lensa berpindah tempat. Subluksasi lensa dapat juga terjadi spontan akibat pasien menderita kelainan pada zonula Zinni yang rapuh seperti pada Sindrom Marfan. Pada subluksasi kadang kadang penderita tidak memberikan keluhan kecuali keluhan myopia atau astigmat. Hal ini disebabkan karena zonula Zinni putus sebagian maka lensa bebas mencembung. Selain itu dapat pula ditemukan penurunan penglihatan diplopia, monokular dan iridodonesis (iris tremulans). 8,9 1. Luksasi Anterior Trauma atau kelainan kongenital yang mengakibatkan seluruh zonula putus disertai perpindahan letak lensa ke depan akan memberikan keluhan penurunan tajam penglihatan

yang mendadak. Akibat kedudukan lensa di dalam bilik mata depan akan terjadi gangguan pengaliran humor akuous sehingga terjadi serangan glaukoma kongestif. Pasien akan mengeluh rasa sakit yang sangat, muntah, mata merah dengan blefarospasme. Pada pemeriksaan akan ditemukan edema kelopak, injeksi siliar, edema kornea dengan pupil lebar disertai terlihatnya lensa di dalam bilik mata depan.8-10 2. Luksasi Posterior Pada trauma tumpul yang keras pada mata dapat terjadi luksasi lensa posterior akibat putusnya zonula Zinn di seluruh lingkaran ekuator lensa sehingga lensa jatuh ke dalam badan kaca dan tenggelam di dataran bawah polus posterior fundus okuli 4. Pasien akan mengeluh adanya skotoma pada lapang pandangannya akibat lensa mengganggu lapangan pandang. Mata ini akan menunjukkan gejala afakia. Pasien akan melihat normal dengan lensa + 10.0 D untuk jauh, bilik mata depan dalam dan iris tremulans. Lensa yang terlalu lama berada di polus posterior dapat menimbulkan penyulit akibat degenerasi lensa, berupa glaukoma fakolitik ataupun uveitis fakotoksik.8-10 2.2.4 Gejala 1. Dislokasi parsial yang asimptomatik 2. Miopia atau astigmat 3. Penurunan penglihatan, diplopia monokular dan iridodonesis (iris tremulans). 2.2.5 Pemeriksaan Pemeriksaan oftalmologikus yang penting untuk ektopia lentis adalah: 1. Pemeriksaan Visus Ektopia lentis berpotensi melemahkan visus. Ketajaman visus bervariasi dengan tingkat malposisi lensa. Ambliopia adalah penyebab umum dari visus menurun pada ektopia lentis bawaan dan dapat dicegah dan diobati.11

2 .Pemeriksaan Okular Eksternal Perhatian terhadap anatomi orbital adalah penting untuk mengevaluasi kelainan herediter (misalnya, enophthalmos dengan penampilan miopati wajah terlihat pada pasien

dengan sindrom Marfan). Ukur diameter kornea (megalokornea dikaitkan dengan sindrom Marfan). 3. Pemeriksaan senter / slit lamp Pada pemeriksaan dengan senter / slit lamp akan terlihat pada bagian zonula Zinni yang terlepas, bilik mata dalam dengan iris tremulens, sedang pada bagian zonula Zinni yang utuh terlihat bilik mata yang dangkal akibat lensa tertarik dan mencembung pada bagian ini. Perubahan akibat subluksasi akan memberikan penyulit glaukona atau penutupan pupil oleh lensa cembung.11 4. Retinoskopi dan refraksi Retinoskopi dengan hati-hati dan refraksi adalah penting, sering menemukan miopia dengan silindris. Keratometri dapat membantu memastikan tingkat astigmat kornea.11 2.2.6 Penyakit yang Berhubungan 1. Sindrom Marfan Sindrom Marfan merupakan penyakit sistemik paling sering dikaitkan dengan ektopia lentis. Sindrom ini ditranmisikan sebagai sifat dominan autosomal dengan ekspresi variabel dan memiliki prevalensi sekitar 5 per 100.000 pasien Sindrom Marfan. Mutasi poin yang melibatkan gen pada kromosom 15 fibrillin dan 21 telah dijelaskan dan mungkin berhubungan dengan serat kompeten zonular. Gejala yang menonjol dari sindrom Marfan termasuk perawakannya tinggi, arachnodactyly, kelemahan sendi, prolaps katup mitral, dilatasi aorta, miopia aksial, dan peningkatan kejadian ablasio retina. Ektopia Lentis terjadi pada sekitar 75% pasien dengan sindrom Marfan dan biasanya bilateral, simetris, dan supertemporal.13

Gambar 2.6 Dislokasi lensa supratemporal dengan serat zonular terpasang pada mata kanan seorang pasien dengan sindrom Marfan. 2. Homocystinuria Homocystinuria adalah penyebab paling umum kedua yang menyebabkan ektopia lentis herediter. Homocystinuria terjadi dalam 1 per 100,000 orang. Homocystinuria merupakan defek metabolisme bawaan yang paling sering disebabkan oleh tidak adanya enzim cystathionine b-synthetase (enzim yang mengubah homosistein untuk cystathionine). Pasien biasanya memiliki kulit yang cerah dengan rambut kasar, osteoporosis, retardasi mental (hampir 50% pasien), gangguan kejang, marfanoid habitus, dan sirkulasi yang buruk. Fenomena Thromboembolic merupakan ancaman utama bagi kelangsungan hidup, terutama setelah anestesi umum. Luxation lensa biasanya bilateral, simetris, dan inferonasal, dan wujud di hampir 90% dari pasien. Integritas kerusakan zonular sekunder karena tidak adanya enzim sebagai penyebab utama dari perpindahan lensa. Diagnosis ditegakan dengan deteksi disulfida dan homosistein dalam urin pasien.13

Gambar 2.7 Menunjukan pasien Homosystinuria dengan dislokasi lensa ke anterior 3. Sindrom Weill-Marchesani Sindrom Weil-Marchesani adalah sindrom langka yang ditandai dengan kelainan tulang (misalnya, perawakan pendek, brachycephaly, mobilitas sendi yang terbatas, penampilan otot berkembang dengan baik) dan kelainan okular (misalnya, ectopia lentis, microspherophakia, lenticular miopia). Pola pewarisan belum dipahami dengan baik. Microspherophakia adalah fitur yang paling menonjol dari sindrom ini. Insiden tinggi subluksasi lensa terjadi inferior, sering berkembang untuk menyelesaikan dislokasi. Glaukoma pupil adalah umum, oleh karena itu iridotomies sinar laser profilaksis perifer dianjurkan.14

Gambar 2.8 Menunjukkan Microspherophakia dan dislokasi lensa rendah pada pasien dengan sindrom Weil-Marchesani. 2.2.7 Penatalaksanaan

1.Koreksi Optik Koreksi optik dari kesalahan refraksi yang disebabkan oleh dislokasi lensa seringkali sulit. Tergantung pada sejauh mana dislokasi, pasien dapat melihat lebih baik dengan koreksi miopia dengan astigmatik tau koreksi aphakic. Dengan subluksasi sangat ringan, pasien hanya mungkin miopia dan setelah dikoreksi visus mungkin baik. Dan jika ada pasien glaukoma penyulit harus diatasi dahulu.15 2. Lensektomi Lensektomi adalah proses koreksi penglihatan untuk orang penderita ektopia lentis, yaitu dalam prosedurnya lensa mata akan dihapus dan diganti dengan lensa buatan khusus denga kemampuan fokus yang jelas. Hal ini digunakan untuk koreksi yang sangat tinggi, atau ketika operasi laser tidak dianjurkan. Setiap mata dikoreksi pada hari bedah yang berbeda.15 3. Implantasi Lensa Phakic Lensa yang digunakan untuk refraksi adalah Lensa Phakic.

Adapun metode implantasi Lensa Phakic yaitumemasukkan lensa tambahan ke mata, baik di depan iris mata atau hanya di belakangnya. Lensa intraokular Phakic terbuat dari bahan lembut, lentur, mirip dengan bahan yang digunakan untuk membuat lensa kontak lunak.15 2.2.8 Komplikasi 1. Glaukoma Sekunder 2. Uveitis Posterior 3. Kebutaan 2.2.9 Prognosis Tergantung pada derajat dislokasi lensa, usia onset, dan komplikasi yang terkait sekunder, prognosis kebanyakan pasien adalah dubia ad bonam. Pasien yang memiliki trauma terkait ektopia lentis mungkin memiliki komplikasi yang lebih mengancam jiwa lainnya (tergantung pada beratnya trauma)15.

BAB 3 KESIMPULAN

Dislokasi atau Ektopia lentis adalah suatu kondisi lensa mata yang mengalami kesalahan letak karena zonula Zinni melemah atau rusak. Zonula Zinni merupakan ratusan string seperti serat yang memegang lensa yang tersuspensi dalam posisi dan memungkinkan untuk berubah bentuk untuk penglihatan dekat atau jauh. Lensa mengalami dislokasi dan berada sepenuhnya di luar tempat lensa, di ruang depan, bebas mengambang di vitreous atau langsung pada retina. Kelemahan zonula Zinni menyebabkan pergeseran lensa. Lensa menjadi lebih bundar dan mata menjadi lebih miopik. Kelainan ini desebabakan oleh beberapa hal, yaitu trauma, gangguan metabolisme sejak lahir (misalnya homosistinuria, kelainan resesif dengan defek mental dan cirri skeletal. Lensa biasanya bergeser ke bawah), sindrom tertentu (sindrom Marfan, kelainan dominan dengan abnormalitas skeletal dan jantung dan resiko diseksi aneurisma aorta. Lensa biasanya bergeser ke arah atas), Sindrom Weill-Marshecani, katarak hipermatur, peradangan uvea, tumor intraokuler, tekanan bola mata yang tinggi seperti pada buftalmus. Bila zonula Zinni putus sebagian maka lensa akan mengalami subluksasi dan bila seluruh zonula Zinni putus maka lensa akan mengalami luksasi kedepan (luksasi anterior) atau luksasi ke belakang (luksasi posterior). Gejala ektopia lentis adalah dislokasi parsial, miopia atau astigmat.Penurunan penglihatan, diplopia monokular dan iridodonesis (iris tremulans). Pemeriksaan tamabahan untuk ektopia lentis adalah pemeriksaan visus pemeriksaan eksternal okular, pemeriksaan senter / slit lamp retinoskopi dan refraksi. Penatalaksanaan ektopia lentis adalah koreksi optik, lensektomi dan implantasi lensa phakic. Komplikasi dari ektopia lentis adalah glaukoma sekunder, uveitis posterior dan kebutaan. Prognosis ektopia lentis adalah dubia ad bonam.

DAFTAR PUSTAKA

1. American Academy of Opthalmology. Lens and Cataract. Section 11. San Fransisco: MD Association, 2012 2. Vaughan DG, Asbury T, Riordan Eva P. Oftalmologi Umum. Edisi 14. Jakarta: Widya Medika, 2003. 3. Ilyas, S. Penuntun Ilmu Penyakit Mata. Edisi Ketiga. Balai Penerbit FKUI, Jakarta: 2005. 4. Ilyas S. Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Balai Penerbit FK UI; 2002. 5. Parrish RK II. Anatomy, physiology, and pathology of the crystalline lens. In: Bascom Palmer Eye Institute's Atlas of Ophthalmology. 1999:241. 6. J.P Shock. Lensa dalam Oftalmologi Umum. Edisi 14. 1996: 175-183 7. Johns J.K Lens and Kataract. Basic and Clinical Science Section 11. American Academy of Ophthalmology. 2002. 8. Jarrett WH II. Dislocation of the lens. A study of 166 hospitalized cases. Arch Ophthalmology. Sep 1987;78(3):289-96. [Medline]. 9. Nirankari MS, Chaddah MR. Displaced lens. Am J Ophthalmol. Jun 1967;63(6):171923. [Medline]. 10. Nelson L. Ectopia lentis in childhood. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Jan-Feb 2008;45(1):12. [Medline]. 11. Omulecki W, Wilczynski M, Gerkowicz M. Management of bilateral ectopia lentis et pupillae syndrome.Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Jan-Feb 2006;37(1):68-71. 12. Duane T. Cataracts and systemic disease. In: Duane's Clinical Ophthalmology. 5. 1999:13-14. 13. Ganesh A, Smith C, Chan W, et al. Immunohistochemical evaluation of conjunctival fibrillin-1 in Marfan syndrome. Arch Ophthalmol. Feb 2006 14. Wentzloff JN, Kaldawy RM, Chen TC. Weill-Marchesani syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. May-Jun 2008.

15. Konradsen T, Kugelberg M, Zetterstrm C. Visual outcomes and complications in surgery for ectopia lentis in children. J Cataract Refract Surg. May 2007.