BAB 1 PENDAHULUAN 1.

1 LATAR BELAKANG Pada tahun 1861, dokter asal Prancis bernama Prosper Meniere

menggambarkansebuah kondisi yang sekarang kondisi tersebut diabadikan dengan menggunakan namanya. Adapun struktur anatomi telinga yang terkena dampaknya adalah seluruh labirin yang meliputi kanalis semisirkularis dan koklea. Pendapat ini kemudian dibuktikan oleh Hallpike dan Cairn tahun 1938, dengan ditemukannya hidrops endolimfa setelah memeriksa tulang temporal pasiendengan dugaan penyakit Meniere.1 Gejala klinis penyakit Meniere disebabkan oleh adanya hidrops endolimfa pada koklea dan vestibulum. Penyebab pasti penyakit Meniere belum diketahui. Penambahan volume endolimfa diperkirakan oleh adanya gangguan biokimia cairan endolimfa dan gangguan klinik pada membrane labirin. Gejala klinis terdapat tiga yang utama atau trias yaitu vertigo, tinnitus dan tuli saraf. Serangan rata-rata berlangsung selama dua sampai empat jam. Setelah serangan yang parah, kebanyakan pasien mengeluhkan kelelahan dan harus tidur selama beberapa jam.1,6 Ada beberapa variabilitas dalam durasi gejala. Beberapa pasien mengalami serangan singkat sedangkan penderita lainnya dapat mengalami ketidak seimbangan konstan. Diagnosis dipermudah dengan dibakukannya kriteria diagnosis, yaitu vertigo hilang timbul, fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli saraf dan menyingkirkan kemungkinan penyebab dari sentral, misalnya tumor N.VIII. Khusus untuk penyakit Meniere diberikan obat-obat vasodilator perifer untuk mengurangi tekanan hidrops endolimfa.1

1.2

TUJUAN PENULISAN

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan dan pemahaman dokter muda dalam mendiagnosis dan memberikan penanganan terhadap penyakit Meniere.

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA

2.1

ANATOMI TELINGA DAN ORGAN VESTIBULAR Auris (telinga) dibedakan atas bagian luar, tengah, dan dalam.

Gambar 1. Anatomi Telinga.

3

2.1.1 Telinga Luar Telinga luar merupakan bagian yang terlihat secara langsung dari telingan. Terdiri dari daun telinga (aurikula atau pinna) yang mengelilingi meatus akustikus eksterna. Daun telinga terdiri dari tulang rawan elastin dan kulit. Liang telinga berbentuk huruf S, dengan rangka tulang rawan pada sepertiga bagian luar dan tulang pada dua per tiga bagian dalam. Panjangnya kira-kira 2,5-3cm. Sepanjang liang telinga terdapat kelenjar serumen yang berfungsi menghasilkan serumen. Serumen tersebut berupa cairan seperti lilin yang berfungsi melindungi telinga dari benda asing dan dan menjaga pertumbuhan mikroorganisme dalam liang telinga. Membran timpani atau gendang telinga adalah suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya, umbo, mengarah ke medial. Membran timpani umumnya bulat. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar, lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan, dan lapisan mukosa di bagian dalam. Lapisan fibrosa tidak terdapat diatas prosesus lateralis maleus dan ini menyebabkan bagian membran timpani yang disebut membran Sharpnell menjadi lemas atau flaksid. 10

2.1.2 Telinga Tengah Telinga tengah yang terisi udara dapat dibayangkan sebagai suatu kotak dengan enam sisi. Dinding posteriornya lebih luas dibandingkan dengan dinding anterior sehingga kotak tersebut berbentuk baji. Promontorium pada dinding
4

medial meluas ke lateral ke arah umbo dari membran timpani sehingga kotak tersebut lebih sempit dibagian tengah.10 Dinding superior telinga tengah berbatasan dengan lantai fosa kranii media. Pada bagian atas dinding posterior terdapat aditus ad antrum tulang mastoid dan dibawahnya ada saraf fasialis. Otot stapedius timbul pada daerah saraf fasialis dan tendonnya menembus melalui suatu piramid tulang menuju ke leher stapes. Saraf korda timpani timbul dari saraf fasialis dibawah stapedius dan berjalan ke lateral depan menuju inkus tetapi di medial maleus, untuk keluar dari telinga tengah lewat sutura petrotimpanika. Korda timpani kemudian bergabung dengan saraf lingualis dan menghantarkan serabut-serabut sekremotorik ke ganglion submandibularis dan serabut-serabut pengecap dari dua per tiga anterior lidah.10 Dasar telinga tengah adalah atap bulbus jugularis yang disebela superolateral menjadi sinus sigmodeus dan lebih ke tengah menjadi sinus transversus. Dinding lateral dari telinga tengah adalah dinding tulang epitimpanum di bagian atas, membran timpani dan dinding tulang hipotimpanum di bagian bawah.10 Tuba Eustachius menghubungkan rongga telinga tengah dengan nasofaring yang berfungsi untuk menyeimbangkan tekanan udara pada kedua sisi membran timpani.10 2.1.3 Telinga Dalam Telinga dalam terdiri dari koklea yang berupa dua setengah lingkaran dan vestibuler yang terdiri dari 3 buah kanalis semisirkularis. Ujung atau puncak
5

koklea disebut helikotrema, menghubungkan perilimfa skala timpani dengan skala vestibuli.1 Kanalis semisirkularis saling berhubungan secara tidak lengkap dan membentuk lingkaran yang tidak lengkap. Pada irisan melintang koklea, tampak skala vestibuli di sebelah atas, skala timpani di sebelah bawah dan skala media (duktus koklearis) diantaranya. Skala vestibuli dan skala timpani berisi perilimfa, sedangkan skala media berisi endolimfa. Dasar skala vestibuli disebut membran vestibuli (Reissners membrane) sedangkan dasar skala media adalah membran basalis. Pada membran ini terdapat organ Corti. Pada skala media terdapat bagian yang berbentuklidah yang disebut membran tektoria, dan pada membran basal melekat sel rambut yang terdiri dari sel rambut dalam, sel rambut luar dan kanalis Corti, yang membentuk organ Corti.1 Alat vestibuler terletak di telinga dalam, terlindung oleh tulang yang paling keras yang dimiliki oleh tubuh. Labirin secara umum adalah telinga dalan, tetapi secara khusus dapat diartikan sebagai alat keseimbangan. Labirin terdiri atas labirin tulang dan labirin membran. Labirin membran terletak di dalam labirin tulang dan bentuknya hampir menurut bentuk labirin tulang. Antara labirin membran dan labirin tulang terdapat perilimfa, sedangkan endolimfa terdapat di dalam labirin membran. Berat jenis cairan endolimfa lebih tinggi daripada cairan perilimfa. Ujung saraf vestibuler berada dalam labirin membran yang terapung dalam perilimfa, yang berada dalam labirin tulang. Setiap labirin terdiri atas 3 kanalis semisirkularis (kss); yaitu kss horizontal (lateral), kss anterior (superior)
6

dan kss posterior (inferior). Selain 3 kanalis ini terdapat pula utrikulus dan sakulus.1

Gambar 2. Organ vestibuler.

Bidang horizontal kepala ialah bidang yang melalui kedua sisi inferior orbita dan kedua tengah-tengah liang telinga luar kanan dan kiri. Bidang yang melalui kedua kss horizontal membentuk 30 derajat dengan bidang horizontal kepala dengan kedua ampula kanalis semisirkularis berada pada daerah lateral atas dan depan dari titik perpotongan ketiga bidang kss. Letak bidang kss horizontal tegak lurus terhadap kedua bidang vertikal (bidang vertikal adalah dua b8dang yang masing-masing melalui kss anterior dan kss posterior), sedang kedua bidang vertical tersebut juga saling tegak lurus, sehingga ketiga bidang tersebut seperti letak dinding sebuah kubus (saling tegak lurus).1

2.2 2.2.1

PENYAKIT MENIERE DEFENISI Penyakit Meniere adalah suatu sindrom yang terdiri dari serangan vertigo,

tinnitus, berkurangnya pendengaran yang bersifat fluktuatif dan perasaan penuh ditelinga. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit yang menyebabkan manusiatidak mampu mempertahankan posisi dalam berdiri tegak. Hal ini disebabkan olehadanya hidrops (pembengkakan) rongga endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Ini adalah salah satu dari beberapa jenis gangguan pendengaran sensorineural yang mempengaruhi pendengaran dengan frekuensi rendah pada awalnya.2,7 Vertigo berasal dari bahasa Yunani yang berarti memutar. Pengertian vertigo adalah sensasi gerakan atau rasa gerak dari tubuh atau lingkungan sekitar dapat disertai gejala lain, terutama dari jaringan otonomik akibat gangguan alat keseimbangan tubuh. Vertigo mungkin bukan hanya terdiri dari satu gejala pusing saja, melainkan kumpulan gejala atau sindrom yang terdiri dari gejala somatik (nistagmus,unstable), gejala otonom seperti pucat, keringat dingin, mual, muntah, dan pusing. Tinnitus merupakan gangguan pendengaran dengan keluhan selalu

mendengar bunyi namun tanpa ada rangsangan bunyi dari luar. Sumber bunyi tersebut berasal dari tubuh penderita itu sendiri (impuls sendiri). Namun tinnitus hanya merupakan gejala, bukan penyakit, sehingga harus dicari penyebabnya. Gangguan pendengaran biasanya berfluktuasi dan progresif dengan pendengaran yang semakin memburuk dalam beberapa hari.1,2

2.2.2

EPIDEMIOLOGI Penyakit Meniere adalah suatu kondisi dengan etiologi yang tidak diketahui di

mana ada distensi dari labirin membran oleh akumulasi endolimfa dan itu dapat terjadi pada semua usia, tetapi onset yang paling umum antara 40 dan 60 tahun. Hal ini biasanya dimulai pada satu telinga saja, tetapi pada sekitar 25% kasus adalah yang kedua telinga terpengaruh.3

2.2.3

ETIOLOGI DAN PATOGENESIS Penyakit Meniere disebabkan oleh adanya hidrops endolimfa pada koklea dan

vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri, berkurangnya tekanan osmotik kapiler, meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler dan jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa. Ditemukan adanya pelebaran dan perubahan morfologi pada membran Reissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibule, terutama di daerah apeks koklea Helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks koklea, kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal ini yang dapat menjelaskan terjadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit Meniere.4,9 Penyebab pasti dari penyakit Meniere belum diketahui tetapi berbagai teori telah dikemukakan seperti yang ditunjuk pada gambar di bawah (gambar 3).4

Gambar 3. Etiologi penyakit Maniere4

Patogenesis penyakit Meniere :

Gambar 4.Duktus koklea yang normal.4

Gambar 5.Duktus koklea yang menonjol dengan endolimfa yang mendorong membran Reissnerke dalam skala vestibule.4

10

2.2.4

MANIFESTASI KLINIS Terdapat trias atau sindrom Meniere yaitu vertigo, tinitus dan tuli sensoneural

terutama nada rendah. Serangan pertama sangat berat, yaitu vertigo disertai muntah. Setiap kali merasa untuk berdiri, dia merasa berputar, mual kemudian muntah lagi. Hal ini berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu, meskipun keadaannya berangsur baik. Penyakit ini bisa sembuh tanpa obat dan gejalanya bisa hilang sama sekali. Pada serangan kedua kalinya dan selanjutnya dirasakan lebih ringan, tidak seperti serangan pertama kali. Pada penyakit Meniere vertigo-nya periodik yang makin mereda pada serangan-serangan berikutnya.1,8 Pada setiap serangan biasanya disertai dengan gangguan pendengaran dan dalam keadaan tidak ada serangan, pendengaran dirasakan baik kembali. Gejala lain yang menyertai serangan adalah tinitus, yang kadang-kadang menetap, meskipun diluar serangan. Gejala yang lain menjadi tanda khusus adalah perasaan penuh di dalam telinga. Dari keluhan vertigo-nya kita sudah dapat membedakan dengan penyakit yang lainnya yang juga mempunyai gejala vertigo, seperti tumor di nervus VIII, sklerosis multipel, neuritis vestibuler atau vertigo posisi paroksismal jinak. Pada tumor nervus VIII serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan makin lama makin kuat. Pada sklerosis multipel, vertigo periodik, tetapi intensitas serangan sama pada tiap serangan. Pada neuritis vestibuler, serangan vertigo-nya tidak periodik dan makin lama makin menghilang. Vertigo posisi paroksismal jinak keluhan vertigo datang secara tiba-tiba terutama pada perubahan posisi kepala dan keluhan vertigonya terasa amat berat, kadang disertai mual sampai muntah, berlangsung tidak lama.1

11

2.2.5

DIAGNOSIS Kondisi penyakit lain dapat menghasilkan gejala yang serupa seperti penyakit

Meniere, dengan demikian kemungkinan penyakit lain harus disingkirkan dalam rangka menegakkan diagnosis yang akurat. Evaluasi awal didasarkan pada anamnesis yang sangat hati-hati. Diagnosis penyakti ini dapat dipermudah dengan kriteria diagnosis : a.Anamnesis Vertigo yang hilang timbul disertai dengan tinnitus dan rasa penuh pada telinga Fluktuasi gangguan pendengaran berupa tuli sensorineural Menyingkirkan kemungkinan penyebab sentral, misalnya tumor pada N.VIII, serangan vertigo periodik, mula-mula lemah dan semakin lama makin kuat. Pada sklerosis multipel vertigo periodik dengan intensitas sama pada tiap serangan. Pada neuritis vestibuler serangan vertigo tidak periodik dan makin lama menghilang. b.Pemeriksaan fisik Diperlukan untuk memperkuat diagnosis. Bila dari hasil pemeriksaan fisik telinga kemungkinan kelainan telinga luar dan tengah dapat disingkirkan dan dipastikan kelainan berasal dari telinga dalam misalnya dari anamnesis didapatkan kelainan tuli saraf fluktuatif dan ternyata dikuatkan dengan hasil pemeriksaan maka kita sudah dapat mendiagnosis penyakit Meniere, sebab tidak ada tuli saraf yang membaik kecuali pada penyakit Meniere. c.Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan penunjang yang dapat mendiagnosis penyakit Meniere adalah: Pemeriksaan audiometri

12

Elektronistagmografi (ENG) dan tes keseimbangan, untuk mengetahui secara objektif kuantitas dari gangguan keseimbangan pada pasien. Pada sebagian besar pasien dengan penyakit Meniere mengalami penurunan respons nistagmus terhadap stimulasi dengan air panas danair dingin yang digunakan pada tes ini

Elektrokokleografi (ECOG), mengukur akumulasi cairan di telinga dalam dengan cara merekam potensial aksi neuron auditoris melalui elektroda yang ditempatkan dekat dengan koklea. Pada pasien dengan penyakit Meniere, tes ini juga menunjukkan peningkatan tekanan yang disebabkan oleh cairan yang berlebihan pada telinga dalam yang ditunjukkan dengan adanya pelebaran bentuk gelombang bentuk gelombang dengan puncak yang multiple

Brain

Evoked

Response

Audiometry

(BERA),

biasanya

normal

pada pasien dengan penyakit Meniere, walaupun terkadang terdapat penurunan pendengaran ringan pada pasien dengan kelainan pada sistem saraf pusat Magnetic Resonance Imaging (MRI) dengan kontras yang disebut gadolinium spesifik memvisualisasikan N.VII. Jika ada bagian serabut saraf yang tidak terisi kontras menunjukkan adanya neuroma akustik. Selain itu pemeriksaan MRI juga dapat memvisualisasikan koklea dan kanalis semisirkularis

2.2.6. PENATALAKSAAAN A. Non Farmakologi 1. Diyakinkan Kecemasan pasien dapat dihilangkan dengan jaminan dan dengan menjelaskan sifat sebenarnya dari penyakit. Hal ini sangat penting dalam serangan akut.

13

2. Penghentian merokok. Nikotin menyebabkan vasospasme, jadi merokok harus benar-benar dihentikan. Untuk beberapa pasien, ini mungkin satu-satunya pengobatan yang diperlukan. 4. Hindari konsumsi kopi, teh dan alkohol. 5. Hindari stres dan lakukan perubahan dalam gaya hidup.Latihan relaksasi dan yoga sangat membantu untuk mengurangi stres. 6. Hindari kegiatan yang membutuhkan keseimbangan tubuh yang baik. Serangan penyakit Meniere adalah tiba-tiba, kadang-kadang dengan tidak ada gejala peringatan maka profesi seperti terbang, bawah air seperti diving atau bekerja di tempat yang sangat tinggi harus dihindari.4 B. Farmakologi Pada saat datang biasanya diberikan obat-obatan simptomatik seperti sedatif, dan bila diperlukandapat diberikan anti-muntah. Bila diagnosis telah ditemukan, pengobatan yang paling baik adalah sesuai dengan penyebabnya. Khusus untuk penyakit Meniere, diberikan obat-obatan vasodilator perifer untuk mengurangi tekanan hidrops endolimfa. Dapat pula tekanan endolimfa ini disalurkan ke tempat lain dengan jalan operasi, yaitu membuat shunt. Shunt ini dilakukan dengan mengalirkan endolimfa dari lumen sakus endolimfatik ke ekstraseluler, yaitu ke rongga subaraknoid dengan menempatkan tube shunt yang dirancang secara khusus sepanjang dinding medial lumen sakus endolimfatik ke dalam rongga mastoid dan menjahit dinding lateral hingga tertutup. Dapat juga endolimfa dialirkan dari lumen sakus endolimfa ke rongga mastoid dengan menggunakan strip Silasic.

14

Operasi lain yang dapat dilakukan adalah dengan seksi nervus vestibular, labirintektomi dan injeksi intralimfatik dengan gentamisin atau steroid. Namun terapi bedah ini dilakukan apabila gagal mengalami terapi medis.

Obat-obat anti-iskemia, dapat pula diberikan sebagai obat alternatif dan juga diberikan obat neurotonik untuk menguatkan sarafnya.pengobatan yang khusus untuk vertigo posisi paroksismal tipe jinak yang diduga penyebabnya adalah debris sisa-sisa utrikulus yang terlepas dan menempel pada kupula kss posterior atau terapung dalam kanal. Caranya adalah dengan menempelkan vibrator yang dapat menggetarkan kepala dan menyebabkan kotoran itu terlepas dan hancur, sehingga tidak mengganggu lagi.

Pengobatan khusus untuk pasien yang menderita vertigo servikal, ialah dengan traksi leher dan fisioterapi, disamping latihan-latihan lain dalam rangka rehabilitasi.

Neuritis vestibuler dapat diobati dengan obat-obatan simptomatik, neurotonik, antivirus dan rehabilitasi. Rehabilitasi penting diberikan, sebab dengan melatih sistem vestibular ini sangat menolong. Kadang gejala vertigo dapat diatasi dengan latihan yang teratur dan baik.1,3

15

2.2.7

KOMPLIKASI Komplikasi penyakit Meniere adalah ketidakmampuan untuk berjalan atau

fungsi karena vertigo yang tidak terkontrol. Selain itu gangguan pendengaran pada sisi yang terkena.5

2.2.8

PROGNOSIS Penyakit Meniere belum dapat disembuhkan dan bersifat progresif, tapi tidak

fatal dan banyak pilihan terapi untuk mengobati gejalanya. Penyakit ini berbeda untuk tiap pasien. Beberapa pasien mengalami remisi spontan dalam jangka waktu hari hingga tahun. Pasien lain mengalami perburukan gejala secara cepat. Namun ada juga pasien yang perkembangan penyakitnya lambat.

16

BAB 3 PENUTUP

Penyakit Meniere adalah suatu sindrom yang terdiri dari serangan vertigo,tinnitus, berkurangnya pendengaran yang bersifat fluktuatif dan perasaan penuh ditelinga. Penyakit ini merupakan salah satu penyakit yang menyebabkan manusia tidak mampu mempertahankan posisi dalam berdiri tegak. Hal ini disebabkan olehadanya hidrops (pembengkakan) rongga endolimfa pada kokhlea dan vestibulum. Ini adalah salah satu dari beberapa jenis gangguan pendengaran sensorineural yang mempengaruhi pendengaran dengan frekuensi rendah pada awalnya. Penyakit Meniere disebabkan oleh adanya hidrops endolimfa pada koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul diduga disebabkan oleh meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri, berkurangnya tekanan osmotik kapiler, meningkatnya tekanan osmotik ruang ekstrakapiler dan jalan keluar sakus endolimfatikus tersumbat sehingga terjadi penimbunan cairan endolimfa. Ditemukan adanya pelebaran dan perubahan morfologi pada membran Reissner. Terdapat penonjolan ke dalam skala vestibule, terutama di daerah apeks koklea Helikotrema. Sakulus juga mengalami pelebaran yang dapat menekan utrikulus. Pada awalnya pelebaran skala media dimulai dari daerah apeks koklea, kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan basal koklea. Hal ini yang dapat menjelaskan terjadinya tuli saraf nada rendah pada penyakit Meniere. Penyakit Meniere belum dapat disembuhkan dan bersifat progresif, tapi tidak fataldan banyak pilihan terapi untuk mengobati gejalanya. Penyakit ini berbeda untuk tiap pasien. Beberapa pasien mengalami remisi spontan dalam jangka waktu hari hingga tahun. Pasien lain mengalami perburukan gejala secara cepat. Namun ada juga pasien yang perkembangan penyakitnya lambat.

17

DAFTAR PUSTAKA

1.

Dr.H.Efiaty Arsyad Soepardi, Sp.THT, Prof.Dr.H.Nurbaiti Iskandar, Sp.THT, Penyakit Meniere, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia ; 2001, h 81-82 A. R. Mller, Anatomy, Physiology and Disorders of Auditory System, 2nd Edition, Menieres Disease, University of Texas at Dallas, Elsevier 2006, pg.244

2.

3.

P.D. BULL. MB, BCh, FRCS, Lecture Notes on Diseases of Ear, Nose and Throat, Menieres Disease,by Blackwell Science Ltd, 2002, 9thEdition, pg.61. PL.Dhingra, Diseases of Ear, Nose and Thorat, Menieres Disease,Elsevier 4th Edition, pg.98.

4.

5.

Crane BT, Schessel DA, Nedzelski J, Minor LB. Peripheral vestibular disorders, Health Guide, Menieres Disease, 2014. http://www.nytimes.com/health/guides/disease/menieresdisease/overview.html

6.

Horold Ludman and Patrick J.Bradley, ABC of Ear, Nose and Throat, Menieres Disease, Blackwell Publishing 5th Edition, 2007, pg.40.

7.

Dr. J. Irish and Dr. B. Papsin Yvonne Chan, Neety Panu and Evan Propst, chapter editors, Otolaryngology Head and Neck Surgery, MenieresDisease, MCCQE 2002, pg.17 MayoClinic, Menieres Disease, 1998-2014 Mayo Foundation for Medical Education and Research. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/menieres disease/basics/definition/con-20028251

8.

9.

N.J Roland RDR MacRAE. A W McCOMBE, Key Topics in Otolaringology, Menieres Disease, 2nd Edition. 2001; pg.167.

10.

Adams, G.L., Boeis, L.R., and Hilger, P.A., 1994. Boeis- Buku Ajar Telinga Hidung dan Tenggorokkan. Edisi ke-6. Jakarta : 46 - 57
18