PRESENTASI KASUS

LABIOGNATOPALATOSCHIZIS

PEMBIMBING:
dr. Guntoro, SpBP

OLEH:
Dyka Wihardjo (07120080055)
FK UPH

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

RSPAD GATOT SOEBROTO DITKESAD

PERIODE 12 AGUSTUS 19 OKTOBER 2013
BAB I
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi dan epidemiologi

Labiognatopalatoschizis adalah suatu kondisi terdapat celah pada bibir atas diantara
mulut, gusi dan hidung. Kelainan ini dapat berupa celah kecil pada bagian bibir
yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang
dari bibir ke hidung. Celah pada satu sisi disebut labiopalatoschizis unilateral, jika
celah terdapat pada kedua sisi disebut bilateral.1
Labiognatopalatoshizis adalah anomali yang paling sering ditemukan diantara kasus
sumbing bibir dan langit-langit, yaitu 46% kasus, diikuti oleh palatoschizis 33% dan
labioschizis 21%. Sebagian besar kasus labioschizis bilateral (86%) dan unilateral
(68%) berhubungan dengan palatoschizis. Namun, kasus unilateral ditemukan
sembilan

kali

lebih

sering

dibanding

dengan

kasus

bilateral.2

Di

Asia,

labiopalatoschizis terjadi dalam 1:500 bayi.3

B. Etiologi dan patofisiologi
Penyebab terjadinya labiopalatoschizis belum diketahui dengan pasti, namun
diduga terjadi akibat kombinasi faktor genetik dan faktor lingkungan:2

Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional

(defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn).

Penggunaan teratogenik, seperti antikonvulsan, alkohol, merokok.

Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

Faktor genetik

Gangguan pada pusat pertumbuhan menyebabkan malformasi berupa aplasi, hipoplasi

maupun hiperplasi. Perkembangan palatum berlangsung pada minggu ke 4 12
kehamilan. Setelah penutupan neuropore (pada minggu ke-4), primary palate
membentuk premaksila (sentra prosensefalik). Rangkaian proses pembentukan
secondary palate (minggu ke-6) terdiri dari pertumbuhan sel mesenkim (proliferasi
dan migrasi) akan mengalami fusi dengan median plate (akhir minggu ke-7)

dilanjutkan elevasi palatine shelves, proses fusi yang terdiri dari kontak epitel (minggu
ke 9-10), epithelial breakdown (programmed cell death) dilanjutkan oleh penggantian
sel-sel mesenkim di garis median.1,2,3
Sisi lateral bibir atas dibentuk oleh prominensia maksila kiri dan kanan, sisi medial
(filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi
ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh. Gangguan
rangkaian proses diuraikan diatas akan menyebabkan celah pada bibir (jaringan lunak)
maupun gnatum, palatum, nasal, frontal bahkan maksila dan orbita (tulang).2
C. Klasifikasi2

Gambar 1. Klasifikasi labiopalatoschizis: A: Microform. B: Unilateral inkomplit. C:

Unilateral komplit. D: Bilateral komplit. E: Bilateral inkomplit.
a. Microform
Galur atau bekas luka melampaui panjang vertikal bibir, vermilion notch tidak
sempurna, dan berbagai derajat pemendekan vertikal bibir. Deformitas hidung
mungkin ada dan kadang-kadang lebih luas daripada masalah bibir.
b. Unilateral inkomplit
Terjadi pemisahan vertikal pada bibir dengan derajat yang berbeda-beda,
namun hidung tidak mengalami kelainan (nasal sill atau Simonart band intak).
c. Unilateral komplit
Terjadi pemisahan vertikal pada bibir sampai ke hidung, dengan dasar dari
palatum durum yang merupakan daerah bawah dari kartilago hidung.
d. Bilateral inkomplit
Jika hanya melibatkan pemisahan kedua sisi bibir, selebihnya normal.
e. Bilateral komplit

Jika melibatkan kedua sisi bibir hingga ke hidung. Dapat terlihat penonjolan
premaxilla karena tidak ada hubungan dengan daerah lateral palatum durum.
D. Manifestasi Klinis1,2,4
a. Masalah asupan makanan
Pada sumbing bibir, bayi akan sulit untuk melakukan hisapan pada payudara
ibu atau dot. Pada sumbing langit-langit, reflek hisap serta reflek menelan pada
bayi tidak sebaik bayi normal.
b. Masalah Dental
Bayi dengan sumbing langit-langit, akan terdapat kehilangan, malformasi, dan
malposisi dari gigi geligi pada area dari celah bibir yang terbentuk. Anak juga
lebih mudah menderita infeksi telinga karena terdapat kelumpuhan otot levator
palatine dan tensor vili palatine yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba

eustachius.
c. Gangguan berbicara
Pada sumbing langit-langit, abnormalitas perkembangan otot-otot yang
mengatur palatum mole sehingga suara menjadi kualitas nada yang lebih tinggi
(hypernasal quality of speech).
E. Diagnosis
Pada saat kehamilan, celah bibir dini dapat kita lihat dengan menggunakan
ultrasonografi pada minggu ke-l1 masa kehamilan, namun kurang dari 25% yang
dapat teridentifikasi. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau
memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum pada saat kelahiran.2,4
F. Penanganan
Pembedahan
Untuk fungsi dan nilai estetik untuk bibir, hidung dan rahang diperlukan pembedahan.
Tindakan pembedahan mengikuti tata cara rule of ten, yaitu bayi berumur > 10
minggu, berat badan 10 pon atau 5 kg, hemoglobin >10 gr%, leukosit <10.000.
Operasi perbaikan bibir disebut Labioplasty, namun bayi harus sehat. Perbaikan
langit-langit disebut Palatoraphy dilakukan pada usia 10-12 bulan, akan memberikan

hasil fungsi bicara yang optimal karena sebelum penderita mulai bicara, soft palate
dapat berfungsi dengan baik. Jika operasi terlambat, suara tak sengau sulit dicapai.1,4
Speech therapy
Speech

therapy

dapat

diperlukan

setelah

operasi

palatoraphy

yang

akan

meminimalkan suara sengau. Namun, apabila masih saja didapatkan suara sengau,
maka dapat dilakukan pharyngoplasty, yaitu membuat bendungan" pada faring untuk
memperbaiki fonasi, dilakukan pada usia 5-6 tahun ke atas.1,4
Alveolar Bone Graft
Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang (diambil dari bagian
spongius crista iliaca) pada celah alveolar/maxilla sehingga dapat diatur pertumbuhan
gigi caninus kanan-kiri celah agar normal.1,4
Advancement Osteotomy Le Ford I
Evaluasi pada perkembangan selanjutnya pada penderita CLP sering didapatkan
hipoplasia pertumbuhan maxilla sehingga terjadi dish face muka cekung. Keadaan ini
dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17
tahun saat tulang-tulang muka telah berhenti pertumbuhannya. Hal ini dilakukan oleh
bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan
merubah posisinya maju ke depan.1,4
Penanganan labiopalatoschizis memerlukan tim spesialis dalam protokol CLP, yaitu: 2

BAB II
LAPORAN KASUS

I.

IDENTITAS PASIEN
Data
Nama
Usia
Agama
Alamat rumah

II.

Identitas Pasien
An. A
5 bulan (7 April 2013)
Islam
Kemayoran, Jakarta Pusat

ANAMNESA
a. Alloanamnesis

: Sabtu, 7 September 2013

b. Keluhan Utama

: sumbing bibir dan langitan di sisi kiri sejak lahir.

c. Riwayat Penyakit Sekarang:

Pasien datang dengan orang tua dengan keluhan sumbing bibir dan langitan di
sisi kiri sejak lahir. Ibu pasien mengakui tidak terdapat keluhan pada pasien
ketika menyusui, yaitu ASI maupun susu formula tidak pernah keluar dari
hidung, berat badan pasien pun cenderung naik. Sejak lahir, pasien hanya
pernah satu kali sakit, yaitu pilek pada usia 4 bulan namun sembuh sekitar 2
minggu kemudian setelah diberi antibiotik.
Ibu pasien mengatakan sejak lahir terdapat kesulitan ketika menyusui pasien
karena pasien sering dan mudah rewel yang disebabkan karena ASI yang
diproduksi oleh ibu sedikit (sekitar 20cc), meskipun ASI sudah dipompa.
Karena itu, ASI diselingi oleh formula agar asupan pasien tercukupi (sekitar
100 cc susu formula). Namun berat badan pasien selalu stabil, tidak pernah
turun.
d. Riwayat Kehamilan:
i. Menurut ibu pasien ini adalah anak kedua. Selama masa kehamilan ibu
pasien tidak konsumsi minuman beralkohol, tidak merokok, tidak
mengonsumsi obat tertentu untuk terapi penyakit tertentu dan tidak
minum jamu, pemeriksaan rontgen tidak pernah. Namun pada usia
kehamilan 4 minggu ibu pasien pernah konsumsi Paracetamol yang
diberikan oleh dokter kandungan karena demam.
7

ii. Ibu pasien tidak menderita penyakit infeksi yang berat selama
kehamilan, tidak ada kencing manis, tidak ada hipertensi, tidak ada
infeksi kelamin.
iii. Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin di bidan di RS Bersalin
Kemayoran. Selama kontrol, ibu pasien mengatakan tidak ada
perdarahan pervaginam, hiperemesis gravidarum, anemia, panggul
sempit, ataupun sumbing.
iv. Pola makan ibu pasien selama kehamilan: makan tidak teratur dan porsi
makan lebih sedikit dibanding ketika tidak hamil dan ketika hamil anak
pertama. Ibu tidak mengkonsumsi nasi, namun tetap mengkonsumsi
sayur, daging dan lain-lain namun dalam porsi yang lebih sedikit.
v. Riwayat persalinan:
Status obstetri: G2P1A0. Masa kehamilan 41 minggu 4 hari, lahir
normal, langsung menangis, berat badan lahir 3400 gram, ditolong oleh
bidan di RS Bersalin Kemayoran, dan anak terlahir dengan bibir
sumbing di sisi kiri.
e. Riwayat Penyakit Keluarga
i. Hipertensi

: Disangkal

ii. DM

: Disangkal

iii. Asma

: Disangkal

iv. Alergi

: Disangkal

v. Ibu pasien mengakui mempunyai saudara jauh yang sumbing inkomplit

sisi kanan (anak dari sepupu ibu pasien).

III.

PEMERIKSAAN FISIK (7 September 2013)

Keadaan Umum : Tampak tidak sakit
Kesadaran

: compos mentis, GCS 15

Nadi

: 112 x/menit

Pernafasan

: 34 x/menit

Suhu Tubuh

: 36,5 C

Pernapasan

: 20 x/menit

Berat badan

: 5,3 kg

Status gizi

: buruk < 5 persentil

a. Status Generalis
Kepala

: Normocephal

Mata

: Konjungtiva anemis -/-, Sklera ikterik -/-

THT

i. Telinga : bentuk normal, otore (-)

ii. Hidung : terdapat sedikit deviasi ke arah kiri, tampak ala nasi kiri
menurun ke bawah, simetris (-).
iii. Mulut : celah pada sisi kiri bibir, gusi atas sampai ke dasar palatum
durum.
Leher

: Tidak terdapat pembesaran KGB

Paru

: Suara nafas vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Jantung

: Bunyi jantung I-II regular, murmur (-), gallop (-)

Abdomen

: Cembung, supel, BU (+) N

Ekstremitas

: Akral hangat, edema (-/-), tidak terdapat deformitas

b. Status Lokalis (Regio fasial)

i. Hidung: Tampak ala nasi sinistra menurun ke bawah dengan
vestibulum nasi tidak terlihat, ala nasi dextra normal dengan
vestibulum nasi terlihat, kolumela (+).
ii. Mulut: Tampak celah pada bibir atas sebelah kiri, philtrum (+),
philtrum collum dekstra (-), Cupid bow (-), tampak mukosa bibir
berwarna merah muda.

IV.

Resume
a. Anamnesis
i. Keluhan utama: Sumbing bibir dan langitan di sisi kiri sejak lahir.
ii. Riwayat Kehamilan: Asupan makanan selama hamil lebih sedikit
dibanding ketika hamil anak kedua dan tidak hamil. Ibu tidak
mengkonsumsi nasi, namun mengkonsumsi sayur, daging dan tahu
tempe dalam porsi yang lebih sedikit dibanding biasanya.
iii. Riwayat persalinan: Pasien lahir dengan berat 3400 gram secara
spontan, langsung menangis, pada usia kehamilan 41 minggu 4 hari
dengan kelainan bawaan bibir sumbing (+), kelainan lain (-).
iv. Riwayat Penyakit Keluarga: anak dari sepupu ibu pasien menderita
bibir sumbing.
b. Pemeriksaan fisik
Inspeksi :
i. Hidung: Tampak ala nasi sinistra menurun ke bawah dengan
vestibulum nasi tidak terlihat, ala nasi dextra normal dengan
vestibulum nasi terlihat, kolumela (+).

10

ii. Mulut: Tampak celah pada bibir atas sebelah kiri, philtrum (+),
philtrum collum dekstra (-), Cupid bow (-), tampak mukosa bibir
berwarna merah muda.

V.

Diagnosis Kerja
Labiognatopalatoschizis unilateral komplit sinistra.

VI.

Pre Operasi
Konsul ke bagian anestesi dan anak untuk toleransi operasi.
a. Pemeriksaan Laboratorium
Jenis Pemeriksaan
Hematologi
Darah Rutin
Hemoglobin
Hematokrit
Eritrosit
Leukosit
Trombosit
MCV
MCH
MCHC
Faal Hemostasis
Koagulasi
Waktu pendarahan
Waktu Pembekuan

29/08/13

Nilai Rujukan

11,5
33
4,6
9300
714000
73
25
35

12-16 g/dl
37-47 %
4,3-6,0 juta/ul
4800-10800 /ul
150000-400000 /ul
80-96 fl
27-32 pg
32-36 g/dl

200
400

1 - 3 menit
1 6 menit

b. Rontgen Thorax (15-08-13)

Tampak infiltrat suprahiler kanan dan kiri serta parakardial kanaan.
Kesan: bronkhopneumonia ec aspirasi?

VII. Rencana Terapi

Labioplasti
Design teknik Milard-Onizuka.

11

VIII. Laporan Operasi

1. A & antisepsis.
2. Desain Milard-Onizuka.
3. Injeksi vasokonstriktor.
4. Insisi sesuai desain.
5. Pisahkan mukosa, otot dan kutis
6. Jahit mukosa dengan vycril 5-0 cut; matras & interrupted.
7. Jahit otot dengan vycril 5-0 cut; interrupted.
8. Jahit kulit dengan prolene 5-0 cut, interrupted, subkutikuler (subcuticuler & cutis).
9. Operasi selesai.

12

IX.

Post Operasi

Diagnosis: Labiognatopalatoschizis unilateral komplit sinistra pasca labioplasty.

X.

Prognosis
Quo ad vitam

: ad bonam

Quo ad functionam

: ad bonam

Quo ad sanationam

: ad bonam

13

ANALISA KASUS

Pada kasus ini, pasien didiagnosis labiognatopalatoschizis unilateral komplit sinistra sejak
pasien lahir. Biasanya, celah pada bibir dan langitan memang didiagnosis segera pada saat
lahir. Celah terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau memanjang dari bibir hingga ke gusi
atas dan palatum.
Ibu mengakui ketika pasien menyusui, tidak ada yang keluar melalui hidung, berat badan
psaien juga tidak turun, dan pasien hanya pernah pilek satu kali yaitu ketika pasien berusia 4
bulan. Ibu pasien juga mengatakan bahwa sejak lahir ibu pasien mempunyai kesulitan dalam
menyusui. Ibu hanya dapat memproduksi ASI sekitar 20cc sehingga pasien sering rewel
karena kebutuhannya tidak tercukupi. Karena itu, untuk mencukupi kebutuhan asupan pasien,
diselingi susu formula sekitar 100cc.
Selama kehamilan ibu pasien mengakui rutin ANC, tidak mengalami penyakit apapun dan
tidak minum obat-obatan tertentu kecuali Paracetamol yang diberikan dokter kandungan
ketika pasien demam pada usia kehamilan 4 bulan.
Terdapat beberapa faktor yang mungkin berperan dalam sumbing bibir pada pasien ini:

Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional: asupan
makanan selama hamil kurang dibandingkan ketika ibu tidak hamil dan hamil anak
pertama. Ibu tidak mengkonsumsi nasi namun masih mengkonsumsi daging, sayur dan
lain-lain, dan dalam porsi yang sedikit.

Riwayat penyakit keluarga: Ibu juga mengakui mempunyai saudara yang mengalami
kelainan yang sama, yaitu anak dari sepupu ibu.

Pasien termasuk jenis yang unilateral komplit karena sumbing terjadi pada satu sisi bibir
dan memanjang hingga ke gusi dan langitan.
Operasi labioplasti pada pasien ini dilakukan pada usia dan syarat-syarat yang sesuai
dengan teori, yaitu bayi berumur >10 minggu, berat badan 10 pon atau 5 kg, hemoglobin >10
gr/dl dan leukosit <10.000 juta/ul.
Teknik operasi yang dilakukan adalah teknik Milard-Onizuka (teknik straight line dan
triangular). Teknik triangular ini menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke
sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai
ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini
menghasilkan panjang bibir yang baik dan jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.

14

DAFTAR PUSTAKA

1. Reksoprodjo S. Plastik. Kumpulan kuliah Ilmu Bedah. Jakarta: Fakultas kedokteran

Universitas Indonesia. Hal 415-422.
2. Thorne CH. Cleft Lip and Palate. At: Grabb and Smiths Plastic surgery. 6thedition.
2007: p.211-25.
3. Losee JE, Gimbel M, Rubin J, Wallace CG, Wei F. Chapter 45. Plastic and
Reconstructive Surgery. In: Schwartz's Principles of Surgery. 9th ed. New York:
McGraw-Hill; 2010.
4. Tolarova, MM. Pediatric cleft lip and palate. Maret 2009. Available on:
http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview pada tanggal 11 Agustus
2013.

15