FIBROSARKOMA

1. DEFINISI

Berdasarkan pengertiannya

Sarkoma adalah keganasan yang berasal dari jaringan

lunak/ jaringan ikat (seperti : otot, lemak, saraf, pembuluh darah, atau tulang rawan) dan tulang. Sedangkan Fibroblas adalah sel - sel yang secara normal menghasilkan jaringan fibrous di seluruh tubuh. Jadi Fibrosarkoma adalah tumor ganas sel jaringan ikat dan kolagen. Pada awalnya fibrosarkoma didiagnosis atas dasar adanya tumor sel spindle yang membentuk kolagen, termasuk disini adalah malignant fibrous histiocytoma, sarcoma synovial tipe fibrous monofasik,malignant schwannoma, neurofibrosarkoma.

2. ETIOLOGI
Penyakit fibrosarkoma Tidak diketahui penyebab pastinya (idiopathy) Namun dari beberapa Penelitian menemukan sebagian besar penyebabnya adalah mutasi genetik, yaitu: Hilangnya allel Poin mutasi Translokasi kromosom

Penyebab pasti fibrosarkoma belum diketahui, penelitian biologi molekuler terakhir mengindikasikan peran mutasi genetik, penyimpangan kromosom pada beberapa

tumor, kerusakan fungsi gen supresor tumor dan timbulnya onkogen. Beberapa sindrom bawaan berhubungan dengan sarkoma, sebagai contoh pasien dengan neurofibroma multiple mempunyai 10 % risiko berkembang menjadi neurosarkoma atau fibrosarkoma.

Telah ditemukan fibrosarkoma yang

timbul pada implant metalik yang

digunakan untuk fiksasi fraktur atau rekonstruksi sendi, meskipun jarang. Belum diketahui mengapa hal itu bisa terjadi.

Juga ditemukan fibrosarkoma yang timbul pada tulang yang telah mempunyai lesi sebelum-nya, seperti fibrous dysplasia, osteomielitis kro-nis, penyakit Paget dan tulang yang mendapat radiasi sebelumnya. Lesi-lesi ini sangat agresive dan mempunyai prognosa jauh lebih jelek dibandingkan fibrosarkoma tulang primer.

3. EPIDEMIOLOGI
. Survey Klinik Mayo, 1936 Meyerding et al terdapat 65% kasus sarkoma soft tissue

adalah fibrosarkoma: pada 1974 Pritchard et al dari kasus sarkoma soft tissue hanya 12 % merupakan fibrosarkoma. Fibrosarkoma urutan ketiga setelah liposarkoma 21 % dan

rhabdomyosarkoma 19 %. Marker seperti cytokeratin dan protein S-100 bermakna menentukan fibrosarkoma.

Fibrosarkoma adalah keganasan yang sangat destruktif dan membandel, biasanya pada usia dewasa. Fibrosarkoma dapat berupa massa soft tissue atau sebagai tumor tulang, baik primer ataupun sekunder yang secara klinis sulit dibedakan. Fibrosarkoma tulang primer adalah keganasan fibroblast yang menghasilkan sejumlah kolagen dimana biasanya daerah tulang yang pertumbuhannya maksimal atau remodeling seperti metafisis. Fibrosarkoma sekunder akibat lesi tulang sebelumnya atau setelah radioterapi pada lokasi tulang atau soft tissue lebih agresif, prognosanya lebih jelek. Fibrosarkoma 10% dari sarkoma muskuloskeletal dan kurang 5% dari seluruh tumor tulang primer, >, biasanya usia empat puluhan, sering menyerang tungkai femur distal atau tibia proksimal. Fibrosarkoma infantile ( <10 tahun ) mempunyai prognosa baik, meskipun sudah metastasis bila diterapi dengan kombinasi neoadjuvant dan adjuvant kemoterapi dan reseksi.

4. MANIFESTASI KLINIS
Fibrosarkoma tidak mempunyai sifat klinis spesifik, namun fibrosarcoma biasanya: Tidak mempunyai sifat klinis spesifik biasanya teraba massa solid 3 - 8 cm Tumor kecil batas tegas, tumor besar batas tidak tegas Seringkali tidak nyeri Tumbuhnya lambat Terjadi di semua bagian tubuh yang mengandung jaringan ikat, paling sering pada paha dan lutut

Fibrosarkoma tulang timbul gejala nyeri dan bengkak setelah diderita sekian lama,tumbuh cukup besar merusak struktur tulang dan menyebabkan fraktur patologis, umumnya melibatkan kortek tulang. Riwayat infark tulang, radiasi atau faktor resiko lain, mengingatkan dokter adanya fibrosarkoma tulang sekunder. Fibrosarkoma tulang paling sering timbul di sekitar lutut dan femur distal.Tidak ada tanda sistemik kecuali penurunan berat badan. Fibrosarkoma umumnya mempunyai gambaran histologi pola pertumbuhan fasikulasi teratur, sel-sel bentuk spindle atau fusiform yang sedikit bervariasi ukuran dan bentuknya, dipisahkan oleh serat-serat kolagen yang saling terjalin paralel. Metastasis hampir pasti hematogen, sering mengenai paru, tulang dan hati. Bila

didapatkan tumor di lokasi lain harus dipikirkan suatu metastasis sebab tidak ada catatan kejadian fibrosarkoma di beberapa lokasi pada satu penderita. Metastasis ditemukan dalam

2-22 tahun pertama,sehingga follow-up cuma 5 tahun rasanya terlalu pendek. Metastasis KGB sekitar 5% sedangkan metastasis pada paru, hati dan tulang sekitar 50%.

mcxjkdxjxcncxmcxkcxj