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Anemias

Relao inversa: Menos hemoglobina mais morte Compensao: taquicardia, taquipinia, melhor oferta perifrica por acidificao dos tecidos. Manifestaes da anemia: Cardiopulmonares: o Taquicardia o Sopros cardacos o Taquipnia, dispneia Palidez: lbios, conjuntiva, ungueal Fragilidade ungueal, glossite, queilite, ulceras Gerais musculares Oftalmolgicas o hemorragia em chamas o Pontos algodonosos o Exsudatos duros Atrofia de papilas Glossite

Podem estar relacionadas a causa da anemia ou decorrncias. Interrupo do fluxo vascular no fundo de olho maior sensibilidade Colorao da conjuntiva menor sensibilidade Baixos tambm: palidez cutnea, conjuntival e ungueal para <12; aumenta um pouco <10; mas no significativo Ausculta e outros achados clnicos tambm tem sensibilidade menor que 50%. Massa eritride: Concentrao de Hb Concentrao de eritrcitos Hematcrito (fase eritrcitos/total) porcentagem de clulas no volume de sangue, aps centrifugao. Com a idade h variao na taxa de hemoglobina: Anemia fisiolgica (2m-4), na vida adulta ocorre por reduo da eritropoese. Todos os parmetros para anemia (massa eritride) so dependentes do volume total, ento todos os ndices reduzem, mas a massa eritride se mantm. Entao se define o indivduo tendo ou no anemia. Se h aumento da parte plasmtica, mas no da massa eritride: Fisiologicamente na gestao e na hipertenso porta (aumenta presso vascular no fgado, o fgado controla parte da osmolaridade, gerando reteno do fluido global. (?)

Se se reduz o volume plasmtico, mas no a massa: queimados, vmitos, diarreia,diurticos. Problemas: Perda volmica aguda: est de fato anmico, mas a vasoconstrio impede a verificao. Altitudes, pneumopatas, hipotireoidismo. Hemoglobinas de alta afinidade: o Yakima: no tem capacidade de liberar O2, mesmo com muita Hb. Hemoglobinas de baixa afinidade: o Kansas: precisa de menos Hb Sntese parcial de uma das globinas Critrios Laboratoriais x critrios clnicos s se define anemia em um indivduo quando os 2 coincidem Anemia no doena, uma manifestao de doena. - Estratgia para investigar anemia: Produo x destruio descompassa quando aumenta ou diminui: Produo: MO; destruio: bao e fgado - Abordagem diagnstica: Anemia associada a anormalidades de outras sries? Sim MO (pode tambm ter hiperesplenismo, em cirrtico, destruindo series0 Infiltrac: leucemias, infeces, depsito, neoplasias slidas Aplasia Anemia megaloblstica hiperesplenismo No Anemia hiporregenerativa (medula trabalhando mal) ou hiperregenerativa (medula trabalhando bem)? Contagem de reticulcitos: baixa problema no processo de eritropoese Normal problema na periferia Reticulcitos: no faz parte do hemograma. Reticulcitos normais ou elevados MO Ok, mas h muita destruio Evidncia de hemlise: Ictercia, esplenomegalia, colelitase, aumento da ADH ou desidrogenase ltica, hiperbilirrubinemia indireta, haptoglobina, hemoglobinuria, hemoglobinemia, hemossiderina urinria Crnica: Eliptocitose Esferocitose Anemia falciforme

Hb instveis Hemoglobinria parox noturna

Aguda: Enzimas (G6PD, PK) Reao transfusional Hemoltica autoimune Idioptica Microlesao fsica ou quim Alfa: desde o incio da vida Beta: final da vida fetal e mantem sntese ao longo da vida adulta Anemia falciforme, passa a ter a partir dos 6 meses de idade, porque a sntese de Hb beta ultrapassou a fetal (gama). Ocorre quando os 2 alelos mutados; o trao falciforme (1 alelo) assintomtico ou pouco sintomtico. - Anemia falciforme: Gerada por mutao pontual na cadeia beta: adenina substituda por tiamina, em vez de acido glutmico sintetizada valina, que muda conformao da hemoglobina. A hemcia fica menos malevel, destruindo pequenos vasos. Quando desoxigenada forma polmeros, e esses polmeros levam a leso da membrana da hemcia que passa a ter forma de foice (hemcia falcisada ou trepancito). Obstrui vasos em vrios lugares: AVCs e outras isquemias silenciosas por isso tem tendncia a menor QI. Tratamento: Hidroxiuria medeia formao de Hb beta x Hb gama. E para formar o polmero, a Hb beta precisa encontrar s Hb betas, e com a gama, no forma polmeros, isso reduz sintomas. Hb beta tambm participa da formao de granulcitos, e sua reduo gera reduo de inflamao. Hidratao e transfuso / troca parcial Curva de sntese das globinas:

Esferocitose hereditria: Sntese da Membrana celular. Hemcias passam a ter forma de esfera. Deficincia na sntese da membrana. Menor resistncia perifrica, gerando hemlise intravascular. 2 protenas principais envolvidas: anquirina e beta espectrina deficincia delas so mais associadas com esferocitose. Fica com tamanho menor e esfrica, pois tem pouca membrana para ser malevel (fagocitose de pequenos pedaos da membrana), sem perder citoplasma) Diagnstico: histria hemlise crnica + presena de familiar, anemia com volume corpuscular mdio das hemcias, maior adh, bilirrubina indireta e bao. Teste de fragilidade osmtica: Na menor tonicidade (NaCl), a hemcia normal tende a hidrolisar (0,3); na esferocitose, comea a lisar mais cedo, menos resistente.

- Anemia hemoltica auto-imune: Anticorpos contra antgenos da hemcia hemlise intravascular (mais rara) ou extravascular mediada pela opsonizao. A intravascular ocorre quando o anticorpo fixa complemento (principalmente do tipo IgM poros de membrana). Extraascular: IgG, e quando passam pelos cordes de Billroth, em contato intimo com clulas esplnicas e macrfagos ao redor (tem anticorpos), sendo ento fagocitadas. Tratamento: Corticoides Esplenectomia, caso seja refratria Diagnstico: teste de coombs direto verifica anticorpos na hemcia No direto ve-se a clula, no indireto, procura-se anticorpo no plasma. Reticulcito elevado/ normal sem evidncia de hemlise: Hiperesplenismo: fagocitose das hemcias. Maior fluxo de sangue para o bao e consequente aumento do seu tamanho. Recuperao: Anemia por deficincia de ferro com reticulcito baixo, costuma chegar recuperada ao hematologista (clnico d sulfato ferroso). Reticulcito baixo: Problema na eritropoiese: Anemia hiporregenerativa Volume corpuscular mdio Reticulcito Alto: Anemais macrociticas B12 acido flico lcool, drogas derivadas de sulfa, hipotireoidismo...? Normoblasto eritroblasto basfilo eritroblasto...? Anemia megaloblstica: Citoplasma maduro, mas ncleo imaturo -> capacidade de expresso proteica normal, e sntese de DNA reduzida. Por isso citoplasma amadurece normalmente e ncleo retardado assincronia. Ciclo dos folatos: Homocistena metionina Uracil Timina. A maior parte da timina para sntese de DNA vem do cido flico.. Caso no se tenha cido flico retm cisteina e uracil Sem B12 acumula metril tetrahidro foato e dihidrofolato, no continuando, retendo uracil no transformado em timina.

Metileno H4 folato H folato metil H4 folato H4 folato dUMP dTMP hemocisteina metionina b12 Metotrexate, bactrim, pirimetamina inibem via do folato DNA polmerase comea a colocar uracil no lugar da timina na fita de DNA caso no haja timina. DNA uracil glicosilase identifica Uracil no lugar da timina, e troca; mas no tem substrato para tal, gerando fita de DNA com vrios buracos apoptose. B12: vem de derivados animais, A quantidade ingerida suficiente para manter sntese de DNA por 3-6 anos. cido flico vem principalmente de vegetais verdes (brcolis) serve para 3-6 meses de sntese de DNA. Vrios alimentos so enriquecidos com cido flico. Difcil achar deficincia de cido flico diettica. Suplemnetao de cido flico: B12: Fator intrnseco carrega at leo terminal, onde absorvida auto-imune contra fator intrnseco ou clulas parietais que o produzem. Isso Citoneurin (intra muscular) Rubra nova (intravenosa mais cara)

Anemia macroctica (no envolve timina) Etilista pode ter anemia causada por: lcool Cirrose Secundria ao dficit nutricional Anemia Hiporregulativa Volume corpuscular mdio Baixo Ferropnica (baixo estoque de ferro) diferente da denominao ferropriva, que indica privao de ferro. Doena crnica Trao beta + alfa talassmica Anemias sideroblsticas Raras.

- Anemia Ferropnica: Metabolismo do Ferro: Baixa absoro celular diria, e estoque macrofgico Ferroportina: nos entercitos e macrfagos. Hepcidina: bloqueia ou libera o transporte de ferro; o nico controle No retirado do organismo, s por sangramento. Portanto, anemia ferropnica indica sangramento! o Nas mulheres, deve ser investigado o fluxo menstrual ( perguntar se tem intervalos de aproximadamente 28 dias; e quantos pacotes de absorvente usa por dia normal de 1 a 1,5 pacotes por dia). o Principal local de hemorragia: intestino Investigao por EDA (exemplo: paciente masculino, com gastrite, mais de 45 anos, anemia ferropriva deve-se fazer endoscopia digestiva

baixa para excluir a possibilidade de neoplasia de clon) (exemplo 2: caso no se descubra foco hemorrgico em EDA, EDB, mas apresenta sangue oculto nas fezes deve-se prosseguir a investigao pois esses exames no investigam colon transverso, descendente, jejuno e leo com cpsula endoscpica ou marcar hemcias com radioistopo e depois mandar para a medicina nuclear s serve para sangramento importante. Diagnstico: Ferritina (apresenta linearidade entre o que est no plasma e tecidos) Na infeco acelera, podendo um ferropnico apresentar ferritina normal em caso de infeco. Saturao de transferrina (transferrina ligada ao ferro sobre total de transferrina): na baixa saturao de transferrina (ferropenia) tem-se alta quantidade total de transferrina e pouca ligada ao ferro, pois h pouco ferro e isso gera estmulo fisiolgico para produzir muita transferrina, na tentativa de suprir a deficincia com o aumento do transporte. - Anemia da inflamao crnica (da doena crnica): Tem-se baixa capacidade de transcrio da transferrina (devido alta oferta aos tecidos, controle da hepicidina) Diferente da taxa de saturao de transferrina no paciente ferropnico, aqui a transferrina total normal (NO alta como na ferropriva). - Sndromes talassmicas: Hemoglobina: 2 genes em cada cromossomo 16 4 genes no indivduo Cada gene no- tem uma cpia por cromossomo 11 2 genes no indivduo Se h mutao de um gene que codifica: teoricamente se reduz a transcrio adequada da cadeia teoricamente se reduz a transcrio adequada da cadeia 2 genes mutados: gera acmulo das outras globulinas (ex: ), que instvel e pode gerar lise. 2 cromossomos com deficincia : fazem com que se passe a produzir HbA2 (22). E se se chega a uma fase da vida em que se precisa de HbA, ocorre morte (sem sangue). Mutao do promotor do gene : gera estresse medular, hipertrofia de stios de hematopoese Fcies talassmica na talassemia maior (aumento desproporcional dos ossos da face) vista raramente hoje em dia. O tratamento para talassemia maior consiste em realizar transfuso pelo resto da vida (1 a cada 4 semanas, porque no s para suprir a necessidade de hemcias, mas tambm para inibir a produo de hemcias pela prpria medula ssea).

HbA

Hb Normal no Adulto HbF

HbA2

22 96-98%

22 0,5-0,8%

22 1,5-3,2%

No trao talassmico : HbA e HbA2 No defeito de : HbA, HbA2 (porque a globina mais eficiente para ligar com , que a para ligar com a , e como tem uma restrio da quantidade de tem-se essa formao em maior quantidade e velocidade). 2 defeitos de : incompatvel com a vida Trao talassmico: planejamento familiar se se casar com um trao talassemico, tem 25% de chance de ter filho com talassemia maior.