REFERAT

SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

PEMBIMBING: dr. Daniel Effendi, Sp.A Disusun Oleh: Muhammad Di ! Pra !s! "#"."$.%&'

(EPANITERAAN ()INI( I)M* (ESE+ATAN ANA( PERIODE & NO,EMBER -"%# . %% /AN*ARI -"%& R*MA+ SA(IT *M*M DAERA+ B*D+I ASI+ FA(*)TAS (EDO(TERAN *NI,ERSITAS TRISA(TI /A(ARTA -"%#
1

(ATA PENGANTAR Puji dan syukur saya panjatkan kepada Allah S T! karena atas "erkah dan kasih sayan#$%ya &aka tu#as pe&"uatan re'erat yan# "erjudul Syste&i( Lupus Erythe&at)sus ini dapat diselesaikan den#an "aik dan tepat pada *aktunya! Pe&"uatan re'erat ini &erupakan salah satu tu#as *aji" yan# harus dikerjakan dala& ran#ka kepaniteraan klinik di "a#ian Il&u +esehatan Anak, peri)de - %).e&"er /011 2 11 3anuari /01-! Pada kese&patan ini saya u(apkan teri&a kasih yan# se"esar$"esarnya kepada dr! 4aniel E''endi, SpA atas se#enap *aktu, tena#a dan pikiran yan# telah di"erikan dala& &e&"i&"in# dan &en#arahkan saya sehin##a saya dapat &enyelesaikan re'erat ini! U(apan teri&a kasih ju#a saya sa&paikan kepada seluruh rekan$rekan kepaniteraan klinik Il&u +esehatan Anak RSU4 5udhi Asih peri)de - %).e&"er /011 2 11 3anuari /01- atas ke"ersa&aan yan# indah dan kerjasa&a yan# terjalin sela&a ini! Tidak lupa ju#a kepada kedua )ran#tua dan keluar#a atas dukun#an &)ril dan &ateril yan# telah di"erikan terus &enerus! Saya &enyadari "ah*a re'erat ini &asih terdapat "anyak kekuran#an, )leh karena itu saya &en#harapkan kritik dan saran yan# &e&"an#un de&i kese&purnaan re'erat ini! 5esar harapan saya, a#ar kiranya penyajian re'erat ini dapat "er&an'aat "a#i siapapun yan# &e&"a(anya!

3akarta, 4ese&"er /011

Penulis

DAFTAR ISI 1! +ata Pen#antar !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! i /! 4a'tar Isi !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ii 1! 5A5 I 6 PE%4AHULUA% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 1 -! 5A5 II 6 PEM5AHASA% A! 4e'inisi !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 1 5! Eti)l)#i !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 1 C! Epide&i)l)#i !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 7 4! Pat)#enesis !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 7 E! Mani'estasi +linis !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 8 9! 5entuk$5entuk Lupus 9! 1! %e'ritis Lupus !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 11 9! /! Lupus 4isk)id !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 18 9! 1! Siste& Sara' Pusat !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 18 9! -! Arthritis Lupus !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /0 9! 7! Ser)sitis Lupus :pleuritis, perikarditis; ......................................... 20 F. 6. Fenomena Raynaud ....................................................................... 21 F. 7. Gangguan Darah ............................................................................ 21 <! Lupus %e)natus !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /1 H! Penatalaksanaan !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! // H! 1! +)rtik)ster)id !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /1 H! /! Hidr)kl)r)kuin !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /7 H! 1! Asa& Asetilsalisilat dan O"at$O"at AI%S !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /7 H! -! O"at$O"atan I&un)supresi' !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /7 H! 7! Plas&apharesis !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /= H! =! Splenekt)&i !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /= H! >! Transplantasi Su&su& Tulan# atau Sel Pun(a !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /= I! Me&)nit)r Perajalanan Penyakit !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /=

I! 1! Pr)teksi Terhadap Matahari !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /> I! /! I&unisasi !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /> I! 1! 4iet dan Olahra#a !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /? 3! Pr)#n)sis !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! /? 7! 5A5 III 6 +ESIMPULA% !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 10 =! 4a'tar Pustaka !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! 11

BAB I PENDA+*)*AN Siste&ik Lupus Erite&at)sus :SLE atau Lupus;, adalah penyakit &ulti)r#an yan# "erdasarkan kelainan i&un)l)#ik! Or#an yan# serin# terkena yaitu sendi, kulit, #injal, )tak, hati, dan lesi dasar pada pada )r#an terse"ut adalah suatu .askulitis yan# terjadi )leh karena pe&"entukan dan pen#endapan k)&pleks anti#en$anti")di! SLE ditandai den#an pe&"entukan "er&a(a&$&a(a& anti")di yan# ditujukan terhadap k)&p)nen inti sel, yaitu 4%A, R%A, dan nukle)pr)tein! +adan#$kadan# a*alnya hanya satu )r#an yan# terkena sela&a "e"erapa "ulan atau tahun yan# ke&udian "erke&"an# ke "e"erapa )r#an lain!1 SLE pada anak san#at "era#a& dala& tin#kat keparahannya! 5e"erapa anak dapat &enderita penyakit yan# rin#an den#an #ejala sedikit serta tidak ada keterli"atan )r#an pentin#, sedan#kan pada "e"erapa anak lain dapat ta&pak sakit "erat serta ada keterli"atan "e"erapa )r#an!/ Mendia#n)sis SLE pada anak ju#a tidaklah &udah! Pada "anyak kasus, dapat &un(ul #ejala seperti de&a&, nyeri sendi, arthritis, rua& kulit, nyeri )t)t, lelah, dan kehilan#an "erat "adan yan# nyata! Se&ua #ejala ini tentunya tidak spesi'ik! 4i"utuhkan "e"erapa pe&eriksaan la")rat)riu& untuk &endukun# &aupun &enyin#kirkan dia#n)sisnya! 4ia#n)sis dini san#at pentin# dala& &enentukan terapi yan# tepat untuk &e&ini&alkan ke&un#kinan k)&plikasi yan# dapat ti&"ul! SLE pada anak "iasanya le"ih parah daripada pada )ran# de*asa, dari se#i )nset dan perjalanan penyakit!/ Lupus adalah penyakit kr)nik yan# tin#kat penye"aran dan re&isinya tidak dapat diprediksi! Sekali anak didia#n)sis den#an SLE &aka ia &e&"utuhkan dukun#an keluar#anya dan penan#anan &ultidisiplin il&u dala& &enjalani kehidupan den#an penyakitnya terse"ut! alaupun "e"erapa literatur &en#atakan "ah*a SLE tidak ada )"atnya, na&un hasil pen#)"atan jan#ka panjan# pada anak den#an SLE dapat &e&"eri hasil yan# "aik apa"ila ditan#ani )leh ti& &edis yan# ahli dala& "idan#nya &asin#$ &asin#!/ Meskipun dia#n)sis dan terapi SLE sa&a untuk se&ua u&ur, na&un ada "e"erapa perti&"an#an yan# harus diperhitun#kan dala& &enan#ani anak den#an SLE!

4iantaranya keparahan penyakit, presentase penyakit, pe&eriksaan la" yan# &enunjan#, i&unisasi, 'akt)r psik)s)sial dari pasien terse"ut! Hal terpentin# dala& &enan#ani anak den#an SLE adalah "a#ai&ana terapi ter"aik untuk pasien den#an &e&perti&"an#kan keadaan 'isik, intelektual dan e&)sinya yan# sedan# "erke&"an#! Pasien harus diin')r&asikan &en#enai perjalanan penyakitnya, pen#)"atan dan e'ek$e'ek sa&pin#nya, serta hasil pen#)"atan yan# &un#kin terjadi! Se&ua in')r&asi ini se"aiknya disa&paikan kepada pasien dan keluar#anya, tentunya disesuaikan den#an usia pasien dan ke&a&puannya dala& &en#erti tentan# pertu&"uhannya, keadaan penyakitnya, serta ke&a&puan dala& &en#a&"il keputusan!1

BAB II PEMBA+ASAN A. DEFINISI Siste&ik Lupus Erite&at)sus adalah se"uah penyakit aut)i&un yan# &enyeran# "er"a#ai jarin#an dan )r#an tu"uh! Istilah @lupus erite&at)sus siste&ik@ dapat diartikan se(ara "ahasa se"a#ai @#i#itan seri#ala@, &un#kin istilah ini &un(ul dari adanya #ejala klinis yaitu rua& pada *ajah penderita SLE yan# perjalanan penyakitnya sudah la&a dan "elu& &endapat terapi! Se(ara istilah, SLE dapat dide'inisikan se"a#ai suatu penyakit yan# "ersi'at epis)dik, &ultisiste& dan aut)i&un ditandai den#an adanya pr)ses in'la&asi yan# &eluas pada pe&"uluh darah dan jarin#an ikat, serta &un(ulnya antinuklear$anti")di :A%A; pada pe&eriksaan penunjan#, teruta&a anti")di untuk double-stranded 4%A :ds4%A;! +arena "era#a&nya )r#an yan# dapat terkena, dan karena sulitnya dala& &ene#akkan dia#n)sis, SLE serin#kali dise"ut se"a#ai penyakit seri"u *ajah : masquerader, The Great Im tators;! /,-,7 B. ETIO)OGI Eti)l)#i SLE "elu& diketahui se(ara pasti, na&un ada 'akt)r predisp)sisi se(ara #enetik yan# dapat &enye"a"kan penyakit ini! 4iperkirakan SLE, layaknya penyakit aut)i&un lain, &un(ul pada sese)ran# yan# se(ara #enetis rentan terpapar satu atau "e"erapa 'akt)r pen(etus yan# ada di lin#kun#an! SLE "erhu"un#an den#an &un(ulnya HLA$hapl)type spesi'ik yan# di*ariskan6 a; allel A1, 5?, 4R1, dan C-a &un(ul u&u&nya pada kulit putih! "; 4R/ dite&ukan pada penderita SLE yan# a'r)$ a&erika! Anti#en HLA A11, 5? dan 517 &asin#$&asin# &e&liki hu"un#an den#an SLE! +eluar#a &aupun sanak saudara &e&iliki penin#katan insidens terhadap penyakit yan# "erhu"un#an den#an dis'un#si atau disre#ulasi siste& i&un :&isal6 i&un)de'isiensi pri&er, dan ke#anasan li&')retikuler;, hiper#a&&a#l)"uline&ia, R9, A%A dan penyakit aut)i&un lainnya!Se"enarnya, apa yan# &enye"a"kan "er"a#ai kelainan i&un)l)#i yan# dite&ukan pada SLE yaitu dis'un#si sel T, pr)duksi aut)anti")di, pe&"entukan k)&pleks i&un,

>

hip)k)&ple&ente&ia yan# akhirnya &enye"a"kan kerusakan jarin#an sa&pai saat ini "elu& dapat dipastikan! 5e"erapa 'akta telah dite&ukan tetapi "elu& &erupakan suatu hip)tesis yan# &en(akup se&uanya! A#aknya eti)l)#i SLE &erupakan &ulti'akt)r!1 5e"erapa hal yan# disepakati "erperan pada SLE adalah6 1,=,> 1! 9akt)r #enetik se"a#ai predisp)sisi, didukun# )leh adanya "e"erapa 'akta6 $ SLE dite&ukan pada >0A ke&"ar identik $ 9rekuensi pene&uan #en)tipe HLA$4R1 dan 4R/ &enin#kat $ 9rekuensi pasien SLE pada an##)ta keluar#a yan# lain ju#a &enin#kat /! 9akt)r h)r&)nal, didukun# )leh 'akta "ah*a6 $ Pasien pere&puan jauh le"ih "anyak, teruta&a pada &asa pu"ertas dan pas(a pu"ertas $ Pada "inatan# per()"aan, yaitu tikus %B5C yan# di"uat &enderita SLE! 5ila pada yan# "etina di"eri h)r&)n andr)#en, #ejala lupus akan &e&"aik! Se"aliknya pada tikus jantan akan &enye"a"kan #ejala SLE "erta&"ah jelek! 1! 5e"erapa 'akt)r pen(etus yan# dilap)rkan &enye"a"kan ka&"uhnya SLE adalah, stress 'isik &aupun &ental, in'eksi, paparan ultra.i)let dan )"at$ )"atan! 5anyak )"at/ telah dilap)rkan dapat &e&i(u SLE! %a&un, le"ih dari 80A nya terjadi se"a#ai e'ek sa&pin# dari salah satu dari )"at/ "erikut6 hydralaDine :di#unakan untuk hipertensi;, Euinidine dan pr)(aina&ide :di#unakan untuk ira&a jantun# a"n)r&al;, 'enit)in :di#unakan untuk epilepsi;, is)niaDid :%ydraDid, LaniaDid, di#unakan untuk tu"er(ul)sis;, d$ peni(illa&ine :di#unakan untuk rheu&at)id arthtritis;! O"at$)"atan ini diketahui &ensti&ulasi siste& i&un dan &enye"a"kan SLE! Untun#nya, SLE yan# dipi(u )"at$)"atan jaran# :kuran# dari 7A dari seluruh pasien SLE; dan "iasanya &e&"aik jika )"at$)"at terse"ut dihentikan -! Firus se"a#ai penye"a" SLE pernah &endapat perhatian "esar )leh karena dite&ukan struktur retikular intrasit)plas&a yan# &enyerupai a#re#at intrasel &iks).irus! Tetapi ternyata ke&udian di"antah dan sa&pai sekaran# &asih tetap dian##ap tidak ada "ukti nyata .irus se"a#ai eti)l)#i!

0. EPIDEMIO)OGI Lupus adalah penyakit yan# lan#ka, na&un tidak jaran#! +ejadian lupus jaran# pada anak usia sek)lah, na&un 'rekuensinya &enin#kat pada re&aja! SLE terjadi pada = dari 1!000!000 )ran# di"a*ah u&ur 17 tahun, den#an 1>A )ran# den#an SLE &un(ul #ejala pada usia kuran# dari 1= tahun dan 1,7A diantaranya &ulai pada usia kuran# dari 10 tahun! Pada indi.idu di"a*ah /0 tahun, sekitar >1A didia#n)sis SLE pada u&ur le"ih dari 10 tahun! Ini &e&"uat SLE dikel)&p)kkan se"a#ai penyakit pada usia re&aja! SLE dapat &un(ul pada pria &aupun *anita, dari etnis &anapun, "erapapun usianya! %a&un dia#n)sis SLE -,1 kali le"ih serin# &un(ul pada anak pere&puan di"andin#kan laki$laki! Per"edaan ini tidak nyata sa&pai usia 8 tahun keatas, ketika "e"erapa penelitian &enunjukkan per"andin#an pere&puan 6 laki$laki se"anyak 1061 pada akhir usia re&aja! 4ala& hal etnis, lupus le"ih serin# &un(ul pada penduduk A'rika, penduduk asli A&erika, Hispanik dan Asia, di"andin#kan den#an ras +aukasia! /,1,D. PATOGENESIS %,$ SLE adalah penyakit aut)i&un yan# &en#enai &ultipel )r#an! +adan#$kadan#, yan# &en)nj)l hanya satu )r#an tu"uh yan# terkena, &isalnya #injal pada ne'ritis lupus, tetapi la&"at laun )r#an$)r#an lain akan &enyusul! <a&"aran klinis yan# dite&ukan terjadi aki"at ter"entuknya aut)anti")di terhadap "er"a#ai &a(a& anti#en jarin#an! Aut)anti")di yan# palin# "anyak dite&ukan adalah terhadap inti sel, yaitu terhadap 4%A tu"uh sendiri "erupa anti 4%A double stranded :ds$4%A;, ju#a anti 4%A s ngle stranded :ss$4%A;! <an##uan i&unitas pada SLE ditandai )leh persistensi li&')sit 5 dan T yan# "ersi'at aut)reakti'! Aut)anti")di yan# ter"entuk akan "erikatan den#an aut)anti#en &e&"entuk k)&pleks i&un yan# &en#endap "erupa dep)t dala& jarin#an! Aki"atnya akan terjadi akti.asi k)&ple&en sehin##a terjadi reaksi in'la&asi yan# &eni&"ulkan lesi di te&pat terse"ut! 9akt)r keluar#a yan# kuat teruta&a pada keluar#a dekat! Resik) &enin#kat /7$ 70A pada ke&"ar identik dan 7A pada ke&"ar diDy#)ti(, didu#a &enunjukkan

kaitannya den#an 'akt)r #enetik! Penyakit lupus disertai )leh petanda penyakit #enetik seperti de'isiensi herediter k)&ple&en :seperti C1E, C1r, C1s, C- dan C/; dan i&un)#l)"ulin :I#A;, atau ke(enderun#an jenis 'en)tip HLA :$4R/ dan $4R1;! 9akt)r i&un)pat)#enik yan# "erperan dala& SLE "ersi'at &ultipel, k)&pleks dan interakti'! 3u&lah sel 5 &enin#kat pada pasien den#an lupus yan# akti' dan &en#hasilkan penin#katan kadar anti")di dan hiper#a&a#l)"uline&ia! 3u&lah sel 5 yan# &e&pr)duksi I#< di darah peri'er "erk)relasi den#an akti.itas penyakit! Akti.asi sel 5 p)likl)nal dise"a"kan )leh anti#en eks)#en, anti#en yan# &eran#san# pr)li'erasi sel 5 atau a"n)r&alitas intrinsik dari sel 5! Anti")di I#< anti$ds4%A den#an a'initas tin##i ju#a &erupakan karakteristik, yan# dise"a"kan )leh hiper&utasi s)&atik sela&a akti.asi sel 5 p)likl)nal yan# diinduksi )leh 'akt)r lin#kun#an seperti .irus atau "akteri! Selain &e&pr)duksi aut)anti")di, sel 5 ju#a &e&pen#aruhi presentasi anti#en dan resp)n di'erensiasi sel Th! <an##uan pen#aturan pr)duksi aut)anti")di dise"a"kan #an##uan 'un#si C4?G, natural killer (ell dan ine'isiensi jarin#an idi)tip$ antiidi)tip! I&un)#l)"ulin &e&punyai struktur tertentu pada "a#ian deter&inan anti#enik yan# dise"ut idi)tip, yan# &a&pu &eran#san# resp)ns pe&"entukan anti")di antiidi)tip! Se"a#ai resp)ns tu"uh terhadap penin#katan kadar idi)tip &aka akan di"entuk antiidi)tip yan# "ersi'at spesi'ik terhadap "er"a#ai jenis struktur deter&in anti#en sesuai den#an jenis idi)tip yan# ada! Se(ara te)ritis &un#kin saja salah satu dari antiidi)tip &e&punyai si'at spesi'ik anti#en diri hin##a den#an pe&"entukan "er"a#ai antiidi)tip dapat ti&"ul akti.itas aut)i&un! Persistensi anti#en dan anti")di dala& "entuk k)&pleks i&un ju#a dise"a"kan )leh pe&"ersihan yan# kuran# )pti&al dari siste& retikul)end)telial! Hal ini dise"a"kan antara lain )leh kapasitas siste& retikul)end)telial dala& &e&"ersihkan k)&pleks interaksi antara aut)anti")di dan anti#en yan# terlalu "anyak! 4en#an adanya kadar aut)anti")di yan# tin##i, pen#aturan pr)duksi yan# ter#an##u dan &ekanis&e pe&"ersihan k)&pleks i&un yan# ter#an##u akan &enye"a"kan kerusakan jarin#an )leh k)&pleks i&un!

10

Sela&a perjalanan penyakit lupus tu"uh &e&"uat "e"erapa jenis aut)anti")di terhadap "er"a#ai anti#en diri! 4i antara "er"a#ai jenis aut)anti")di yan# palin# serin# diju&pai pada penderita lupus adalah anti")di antinuklear :aut)anti")di terhadap 4%A, R%A, nukle)pr)tein, k)&pleks pr)tein$asa& nukleat;! U&u&nya titer anti$4%A &e&punyai k)relasi den#an akti.itas penyakit lupus! 5e"erapa anti")di antinuklear &e&punyai aksi pat)l)#is direk, yaitu "ersi'at sit)t)ksik den#an &en#akti'kan k)&ple&en, tetapi dapat ju#a den#an &e&per&udah destruksi sel se"a#ai perantara "a#i sel &akr)'a# yan# &e&punyai resept)r 9( i&un)#l)"ulin! C)nt)h klinis &ekanis&e terakhir ini terlihat se"a#ai sit)penia aut)i&un! Ada pula aut)anti")di tertentu yan# "ersi'at &e&"ahayakan karena dapat "erinteraksi den#an su"stansi antik)a#ulasi, diantaranya antipr)tr)&"inase :anti")di terhadap #lik)pr)tein tr)&")sit;, sehin##a dapat terjadi tr)&")sit)penia, dan tr)&")sis disertai perdarahan! Anti")di antinuklear telah dikenal pula se"a#ai pe&"entuk k)&pleks i&un yan# san#at "erperan se"a#ai penye"a" .askulitis! Aut)anti")di pada lupus tidak selalu "erperan pada pat)#enesis ataupun "ernilai se"a#ai petanda i&un)l)#ik penyakit lupus! Anti")di antinuklear dapat dite&ukan pada "ukan penderita lupus, atau ju#a dala& darah "ayi sehat dari se)ran# i"u penderita lupus! Selain itu diketahui pula "ah*a penyakit lupus ternyata tak dapat ditularkan se(ara pasi' den#an seru& penderita lupus! Adanya keterli"atan k)&pleks i&un dala& pat)#enesis SLE didasarkan pada adanya k)&pleks i&un pada seru& dan jarin#an yan# terkena :#l)&erulus renal, tautan der&is$epider&is, pleksus k)r)id; dan akti.asi k)&ple&en )leh k)&pleks i&un &enye"a"kan hip)k)&ple&ene&ia sela&a 'ase akti' dan adanya pr)duk akti.asi k)&ple&en! 5e"erapa k)&pleks i&un ter"entuk di sirkulasi dan terdep)sit di jarin#an, "e"erapa ter"entuk insitu :suatu &ekanis&e yan# serin# terjadi pada anti#en den#an a'initas tin##i, seperti ds4%A;! +)&p)nen C1E dapat terikat lan#sun# pada ds4%A dan &enye"a"kan akti.asi k)&ple&en tanpa "antuan aut)anti")di! +)&pleks i&un &enye"a"kan lesi in'la&asi &elalui akti.asi kaskade k)&ple&en! Aki"atnya terdapat 'akt)r ke&)taktik :C1a, C7a;, adanya #ranul)sit dan &akr)'a# sehin##a terjadi in'la&asi, seperti .askulitis! 5e"erapa 'akt)r terli"at dala&

11

dep)sit k)&pleks i&un pada SLE, antara lain "anyaknya anti#en, resp)n aut)anti")di yan# "erle"ih dan penurunan pe&"ersihan k)&pleks i&un karena ine'isiensi atau kelelahan siste& retikul)end)telial! Penurunan 'un#si ini dapat dise"a"kan )leh penurunan resept)r k)&ple&en CR1 pada per&ukaan sel! Pada lupus ne'ritis, lesi #injal &un#kin terjadi karena &ekanis&e pertahanan di daerah &e&"ran "asal #l)&erulus, yaitu ikatan lan#sun# antara anti")di den#an &e&"ran "asal #l)&erulus, tanpa inter.ensi k)&pleks i&un! Pasien den#an SLE akti' &e&punyai li&')sit)penia T, khususnya "a#ian C4-G yan# &en#akti.asi C4?G :T$supress)r; untuk &enekan hiperakti' sel 5! Terdapat peru"ahan :sh !t; 'en)tip sit)kin dari sel Th0 ke sel Th/! Aki"atnya sit)kin (enderun# untuk &e&"antu akti.asi sel 5 &elalui IL$10, IL$-, IL$7 dan IL$=! Aut)anti")di yan# terdapat pada SLE ditujukan pada anti#en yan# terk)nsentrasi pada per&ukaan sel ap)pt)sis! Oleh karena itu a"n)r&alitas dala& pen#aturan ap)pt)sis &e&punyai peranan pentin# dala& pat)#enesis SLE! Pada SLE terjadi penin#katan ap)pt)sis dari li&')sit! Selain itu, terjadi pula persistensi sel ap)pt)sis aki"at de'ek pe&"ersihan :"learan"e;! +adar C1E yan# rendah &en(e#ah a&"ilan sel ap)pt)sis )leh &akr)'a#! Penin#katan ekspresi 5(l$/ pada sel T dan pr)tein 9as pada C4?G &en#aki"atkan penin#katan ap)pt)sis dan li&')sit)penia! Meskipun h)r&)n ster)id :se# hormone; tidak &enye"a"kan LES, na&un &e&punyai peranan pentin# dala& predisp)sisi dan derajat keparahan penyakit! Penyakit LES teruta&a terjadi pada pere&puan antara &enars dan &en)pause, diikuti anak$anak dan setelah &en)pause! %a&un, studi )leh C))per dkk &enyatakan "ah*a &enars yan# terla&"at dan &en)pause dini ju#a dapat &endapat LES, yan# &enandakan "ah*a pajanan estr)#en yan# le"ih la&a "ukan risik) ter"esar untuk &endapat LES! Adanya de'isiensi relati' h)r&)n andr)#en dan penin#katan h)r&)n estr)#en &erupakan karakteristik pada SLE! Anak$anak den#an SLE ju#a &e&punyai kadar h)r&)n 9SH :Foll "le-st mulat ng hormone;, LH :$ute n % ng hormone; dan pr)laktin yan# &enin#kat! Pada pere&puan den#an SLE, ju#a terdapat penin#katan kadar 1= al'a hidr)ksiestr)n dan estri)l! 9rekuensi SLE ju#a &enin#kat saat keha&ilan tri&ester keti#a dan p)stpartu&! Pada he*an per()"aan h)r&)n andr)#en akan

1/

&en#ha&"at perke&"an#an penyakit lupus pada he*an "etina, sedan#kan kastrasi prapu"ertas akan &e&pertin##i an#ka ke&atian penderita jantan! 9akta "ah*a se"a#ian kasus "ersi'at sp)radis tanpa diketahui 'akt)r predisp)sisi #enetiknya "elu& dapat diun#kapkan se(ara jelas, &enunjukkan 'akt)r lin#kun#an ju#a "erpen#aruh! In'eksi dapat &en#induksi resp)n i&un spesi'ik "erupa mole"ular m m "ry yan# &en#a(au re#ulasi siste& i&un! E. MANIFESTASI ()INIS Penyakit ini serin#kali dia*ali den#an #ejala yan# sa&ar$sa&ar, seperti de&a&, 'ati#ue, dan kehilan#an "erat "adan! Tanda dan #ejala yan# &un(ul pada anak tidaklah sa&a den#an pada de*asa! Lupus yan# di&ulai pada &asa anak$anak "iasanya se(ara klinis le"ih "erat! Pada penyakit yan# sudah lanjut dan "er"ulan "ulan sa&pai tahunan "arulah &enunjukkan &ani'estasi klinis yan# le"ih spesi'ik dan len#kap serta (enderun# &eli"atkan &ulti)r#an! /,= 4ua #ejala yan# serin# &un(ul pada anak adalah rua& kulit dan arthritis! Rua& &alar yan# khas, atau dise"ut butter!ly rash :rua& kupu$kupu; &un(ul aki"at adanya sensiti'itas yan# "erle"ihan terhadap (ahaya &atahari :&hotosens t 'e; dan dapat &e&"uruk den#an adanya in'eksi .irus atau stress e&)si)nal! Rua& ini tidak sakit dan tidak #atal! 3u&lah rua& &enjadi sedikit pada lipatan nas)la"ial dan kel)pak &ata! Rua& lain "iasanya &un(ul pada telapak tan#an, serta telapak kaki! Rua& &alar dapat se&"uh se&purna tanpa parut den#an terapi! Mun#kin terdapat ulkus pada &e&"ran &uk)sa! Ra&"ut dapat "eru"ah &enjadi le"ih kerin# dan rapuh, "ahkan sa&pai al)pesia! Arthritis serin#kali &un(ul, dan dapat "erlanjut &enjadi pe&"en#kakan sendi jari$jari tan#an atau kaki! /,-,>

Gam1ar %: Butterfly rash 2ruam upu3 upu 4 malar rash5 pada ana den6an lupus

11

Mani'estasi kulit didapatkan pada lupus disk)id dan "iasanya dapat &enye"a"kan parut! Pada lupus disk)id, hanya kulit yan# terli"at! Rua& kulit pada lupus disk)id serin# dite&ukan pada *ajah dan kulit kepala! 5iasanya "er*arna &erah dan &e&punyai tepi le"ih tin##i! Rua& ini "iasanya tidak sakit dan tidak #atal, tetapi parutnya dapat &enye"a"kan ker)nt)kan ra&"ut per&anen! 7A$10A pasien den#an lupus disk)id "isa &enjadi SLE! >

Gam1ar -: Ruam pada lupus dis !id

Mani'estasi klinis lain adalah petekie dan perdarahan karena tr)&")sit)penia! Pada anak &un#kin tidak ada #ejala siste&ik lain selain itu, dan "iasanya didia#n)sis se"a#ai Id o&ath " Thrombo"yto&en " (ur&ura :ITP;! +elainan neur)l)#is dapat pula dite&ukan pada se"a#ian anak! U&u&nya #ejala "erupa nyeri kepala yan# tidak spesi'ik! Akhir$akhir ini, kh)rea le"ih u&u& dite&ukan se"a#ai &ani'estasi klinis dari SLE daripada de&a& reu&atik! Ense'al)pati, &yelitis atau p)lineur)pati jaran# dite&ukan! 9en)&ena Raynaud serin# dite&ukan pada anak den#an lupus, "iasanya dihu"un#kan den#an kri)#l)"ulin! /,4ia#n)sis SLE "iasanya &ulai diperti&"an#kan pada se)ran# anak den#an sakit le"ih dari satu &in##u yan# tidak diketahui se"a"nya! U&u&nya anak didia#n)sis den#an @suspe(t in'eksi .irus@ se"elu& akhirnya dia#n)sis lupus dite#akkan, *alaupun san#at sedikit in'eksi .irus yan# #ejalanya le"ih dari se&in##u, dan ke"anyakan in'eksi lain "iasanya sudah dapat ditentukan se"a"nya dala& &in##u perta&a! Anak den#an de&a& dan kehilan#an "erat "adan serin#kali dipikirkan adanya ke#anasan atau penyakit in'la&asi kr)nis lain :&isal6 Cr)hn disease, atau .askulitis siste&ik;! /

1-

Ta1el %: Manifes7asi linis S)E :yan# di(etak te"al6 palin# serin# dite&ukan;7 Mudah lelah 4e&a& dan &alaise Penurunan "erat "adan Li&'aden)pati Ruam upu3 upu den6an f!7!sensi7ifi7as Al!pesia Lesi disk)id Lesi pada kuku Lupus tu&idus Lupus kutaneus su"akut Purpura .askulitis Ar7hri7is 4 ar7hral6ia n!n3er!sif Ten)sin).itis Mi)pati %ekr)sis a.askular *lserasi !ral dan nasal An!re sia, penurunan 1era7 1adan, n8eri peru7 difus 4is&)tilitas es)'a#us +)litis Hepat)$splen)&e#ali Pankreatitis (rote n los ng entero&athy C sindr)& &ala"s)r"si Fen!mena Ra8naud Peri ardi7is Lesi .al.ular Lesi .askulitik Tr)&")phle"itis +elainan k)nduksi jantun# Mi)karditis End)karditis Li"&an$Sa(ks )""elerated "oronary artery d sease <an#ren peri'er Pleuri7is, e'usi pleura Su"klinis :hanya kelainan pada tes 'un#si paru; Pneu&)nitis, in'iltrat pul&)ner, atelektasis Perdarahan Paru &enyusut :dis'un#si dia'ra#&a; Pneu&)t)raks

+eadaan u&u&

+ulit

Muskul)skeletal

Siste& Pen(ernaan

+ardi).askuler

Siste& Pernapasan

17

Siste& Persara'an

Mi6rain Depresi 4 9emas Psik)sis )r#anik +ejan# %eur)pati sara' pusat dan sara' tepi +h)rea +elainan sere"r).askular Retin)pati, "otton *ool s&ots Papil)ede&a Gl!merul!nefri7is Hipertensi <a#al #injal Ane&ia he&)litik den#an C))&"@s p)siti' Tr)&")sit)penia Sindr)& anti')s')lipid Hip) C hipertir)idis&

Siste& Pen#lihatan

<injal

He&at)l)#i End)krin

4ia#n)sis lupus serin# ha&pir dapat dipastikan pada keadaan lupus yan# "erat! Pada kasus yan# le"ih rin#an, serin#kali d)kter kesulitan untuk &ene#akkan dia#n)sis! A&eri(an C)lle#e )' Rheu&at)l)#y :ACR; &e&"uat kriteria untuk klasi'ikasi SLE! Ta1el -: (ri7eria A0R 2A&eri(an C)lle#e )' Rheu&at)l)#y; Re.isi 188>, untuk +lasi'ikasi Lupus Erite&at)sus Siste&ik / Rua& &alar :butter!ly rash; Rua& disk)id$lupus 9)t)sensiti' Ulkus pada )ral atau nasal Arthritis n)n$er)si' %e'ritis Pr)teinuria H0,7 #Chari Silinder selular Ense'al)pati

1=

+ejan# Psik)sis Pleuritis atau perikarditis +elainan he&at)l)#i Ane&ia he&)litik Leuk)penia Li&')penia Tr)&")sit)penia Pe&eriksaan i&un)ser)l)#is p)siti' Anti")di terhadap ds4%A Anti")di terhadap S&ith nu(lear anti#en Anti")di anti')s')lipid :G;, "erdasarkan6 Anti")di I#< atau I#M antikardi)lipin Lupus antik)a#ulan P)siti' palsu pada tes ser)l)#is untuk si'ilis dala& *aktu = "ulan Tes antinuklear anti")di :A%A; p)siti' 3ika didapatkan - dari 11 kriteria diatas kapanpun dala& &asa )"ser.asi penyakit, dia#n)sis SLE dapat di"uat den#an sensiti.itas 8=A dan spesi'isitas 8=A! F. BENT*(3BENT*( )*P*S F. %. Nefri7is )upus Le"ih dari ?0A anak den#an lupus &e&iliki "ukti adanya keterli"atan #injal pada suatu &asa dala& penyakitnya! 5ahkan "ila pada se&ua pasien lupus dilakukan pe&eriksaan "i)psi #injal dan diperiksa den#an &ikr)sk)p i&un)'l)resensi akan dite&ukan kelainan pada ha&pir se&ua kasus &eskipun pada pe&eriksaan urinalisisnya "elu& ada kelainan :s lent +$;! 7,? <a&"aran klinis pasien ne'ritis lupus san#at "er.ariasi, karena kelainan pat)l)#i anat)&ik #injal pada %L dapat &en#enai "er"a#ai struktur parenki& #injal, yaitu #l)&erulus, tu"ulus dan pe&"uluh darah! Mulai dari tanpa kelainan pada urinalisis, atau hanya ede&a, pr)teinuriaChe&aturia rin#an sa&pai #a&"aran klinis yan# "erat

1>

yaitu sindr)& ne'r)tik, #l)&erul)ne'ritis yan# disertai penurunan 'un#si #injal yan# pr)#resi', atau hipertensi yan# dapat disertai ense'al)pati hipertensi'! 1 Dia6n!sis % Untuk &ene#akkan dia#n)sis %L &aka haruslah dite&ukan dulu adanya SLE pada pasien! 4ia#n)sis SLE dilakukan "erdasarkan kriteria ACR yan# telah dire.isi pada tahun 188> seperti yan# telah disa&paikan diatas! 4ia#n)sis dite#akkan "ila dite&ukan H - dari 11 kriteria! Pada pe&eriksaan la")rat)riu& pada se"a#ian "esar pasien %L dite&ukan sel LE atau LE reaksi :G;, penin##ian LE4, penurunan kadar k)&ple&en C1, C-, dan k)&ple&en t)tal :CH70;, penin##ian kadar anti")di antinuklear dan adanya anti")di terhadap 4%A d)u"le$ stranded :ds$4%A;! Pada pe&eriksaan urinalisis dapat dite&ukan he&aturia, pr)teinuria, dan &a(a&$&a(a& silinder, antara lain6 t)rak, sel darah &erah, dan sel darah putih! 4erajat pr)teinuria serin# "erk)relasi den#an "eratnya penyakit dan dapat &en(apai kadar pr)teinuria pada sindr)& ne'r)tik yaitu H-0 &#Cja&C& /! Pe&eriksaan darah tepi ju#a "er.ariasi, yaitu dapat "erupa leuk)sit)sis atau leuk)penia, den#an atau tanpa tr)&")sit)penia! Apa"ila dite&ukan ane&ia, perlu diperiksa u, "oombs untuk &elihat adanya ane&ia he&)litik aut)i&un! %L den#an ane&ia dilap)rkan &e&punyai pr)#n)sis yan# kuran# "aik dan u&u&nya pr)#resi'! Pe&eriksaan lain yan# kadan#$kadan# p)siti' yaitu uji reu&at)id dan ser)l)#i terhadap si'ilis yan# &erupakan reaksi p)siti' palsu! Pe&eriksaan la")rat)riu& yan# perlu dilakukan pada pasien ne'ritis lupus ataupun lupus erite&at)sus siste&ik pada u&u&nya dapat dilihat pada ta"el 1! Ta1el #. Pemeri saan )a1!ra7!rium pada N) 4 S)E% 1! Urinalisis /! 4arah tepi, ter&asuk LE4 1! Pr)teinuria kuantitati' /- ja& atau rasi) pr)teinCkreatinin pada urin se*aktu -! Pe&eriksaan 'un#si #injal $ darah ureu& dan kreatinin $ klirens ureu&dan kreatinin

1?

7! +i&ia darah $ al"u&in, #l)"ulin, k)lester)l =! Pe&eriksaan khusus $ sel LE $ k)&ple&en darah :C1, C-, CH70; $ C$reakti' pr)tein :CRP; $ Anti")di anti ds$4%A $ Uji ())&"s $ Uji ser)l)#i si'ilis $ Seru& i&un)#l)"ulin, teruta&a I#< $ kri)#l)"ulin >! 5i)psi #injal 5ila &e&un#kinkan dapat diperiksa anti R), anti S&, dan anti kardi)lipin :anti ')s')lipid;! Gam1aran Pa7!l!6i Ana7!mi 2PA5% <a&"aran PA pada %L sa&pai saat ini "erdasarkan pada klasi'ikasi Ta1el #. (lasifi asi +is7!pa7!l!6i N) Menuru7 :+O% Tipe I %)r&al a! %)r&al pada se&ua pe&eriksaan "! %)r&al den#an pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya, tetapi dite&ukan dep)sit pada pe&eriksaan &ikr)sk)p i&un Tipe II <l)&erul)ne'ritis &esan#ial a! Pele"aran daerah &esan#iu& den#anCtanpa hiperselular rin#an "! Hiperselular sedan# Tipe III <l)&erul)ne'ritis pr)li'erati' ')kal se#&ental a! 4en#an lesi nekr)sis akti' "! 4en#an lesi skler)sis akti' (! 4en#an lesi skler)sis Tipe IF <l)&erul)ne'ritis pr)li'erati' di'us HO!

18

a! Tanpa lesi se#&ental "! 4en#an lesi nekr)sis akti' (! 4en#an lesi skler)sis akti' d! 4en#an lesi skler)sis Tipe F <l)&erul)ne'ritis &e&"ran)sa a! Murni "! 4isertai #a&"aran tipe II :a atau "; Tipe FI <l)&erul)ne'ritis skler)sis kr)nik

5i)psi #injal terindikasi pada se&ua pasien ne'ritis lupus, den#an kata lain pada pasien SLE den#an kelainan urinalisis atau #ejala %L yan# lain yaiu hipertensi, penin#katan kadar ureu&Ckreatinin darah! +lasi'ikasi hist)pat)l)#i #injal diperlukan untuk6 1! Me&astikan dia#n)sis %L, /! Menetapkan klasi'ikasi pasien %L, 1! Menetapkan jenis pen#)"atan, -! Menetapkan pr)#n)sis, 7! Menilai ke"erhasilan pen#)"atan :den#an "i)psi ulan#;! Tipe I Gl!merulus n!rmal Pen#ertian n)r&al disini ter&asuk adanya pena&"ahan sedikit &atriks dan sel &esan#ial pada pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya! Pada tipe I "ila dilakukan pe&eriksaan i&un)'lu)resensi akan dite&ukan dep)sit #ranular I#<, C1, C-, ClE, kadar I#A dan I#M di &esan#iu&! 3u#a pada &ikr)sk)p elektr)n dapat dite&ukan dep)sit ele-tron dense di &esan#iu&! <a&"aran ini dite&ukan pada =A %L! Tipe II Gl!merul!nefri7is mesan6eal Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya dite&ukan pena&"ahan &atriks dan sel &esan#ial yan# jelas! Pada pe&eriksaan den#an &ikr)sk)p i&u)'lu)resensi dan elektr)n kelainan yan# dite&ukan sa&a den#an tipe I! Tipe I dite&ukan pada /0A %L!

/0

Tipe III Gl!merul!nefri7is pr!lifera7if f! al se6men7al Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya dite&ukan pr)li'erasi sel &esan#ial dan end)tel yan# "ersi'at ')kal dan se#&ental! Selain itu pada "e"erapa te&pat :')kal; dapat terlihat nekr)sis 'i"rin)id, in'iltrasi sel neutr)'il, dan pene"alan &e&"ran "asal! Pada pe&eriksaan den#an &ikr)sk)p i&un)'lu)resensi dite&ukan dep)sit #ranular I#<, C1, C-, ClE, kadan#$kadan# I#M dan I#A di daerah &esan#ial dan "e"erapa dindin# kapiler! Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p elektr)n, terlihat dep)sit ele"tron dense pada daerah &esan#ial dan di "e"erapa te&pat su"end)tel dan su"epitel! Tipe III dite&ukan pada /1A %L! Tipe I, Gl!merul!nefri7is pr!lifera7if difus Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya dite&ukan pr)li'erasi sel di'us &esan#ial dan end)tel pada se&ua #l)&erulus! Pada "e"erapa kasus diju&pai pr)li'erasi sel epitel #l)&erulus dan pe&"entukan kresen 'i"r)epitelial yan# dapat &en(apai le"ih dari 70A! 3u#a dapat terlihat nekr)sis 'i"rin)id disertai in'iltrasi sel neutr)'il di #l)&erulus! Me&"ran "asal #l)&erulus &ene"al dan &enunjukkan #a&"aran lesi * re loo& e)sin)'ilik! Hal ini dise"a"kan adanya dep)sit su"end)tel yan# "esar dan di'us! +adan#$kadan# dapat terlihat arteritis pada arteri dan tr)&")sis pada kapiler #l)&erulus! Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p i&un)'l)resensi akan terlihat #a&"aran dep)sit #ranular di &esan#iu& dan sepanjan# dindin# kapiler terdiri atas I#<, C1, C-, ClE, kadan#$kadan# I#A dan I#M! +resen epitel &e&"eri *arna p)siti' den#an 'i"rin! Pada pe&eriksaan den#an &ikr)sk)p elektr)n, diju&pai dep)sit ele"tron dense di &esan#iu& dan daerah su"end)tel, kadan# ju#a su"epitel! Tipe IF diju&pai pada -0A pasien %L! Tipe , Gl!merul!nefri7is mem1ran!sa Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p (ahaya diju&pai #a&"aran seperti pada ne'r)pati &e&"ran)sa idi)patik yaitu tidak adanya pr)li'erasi sel dan dite&ukan pene"alan &e&"ran "asal! Pada pe*arnaan perak dapat diju&pai #a&"aran sisir : s& -e;! Pada pe&eriksaan i&un)'lu)resensi dite&ukan dep)sit #ranular I#<, C1, C-, ClE, disepanjan# dindin# kapiler #l)&erulus! Pada pe&eriksaan &ikr)sk)p elektr)n,

/1

dite&ukan dep)sit ele-tron dense di daerah su"epitel kapiler #l)&erulus dan kadan#$ kadan# di daerah &esan#ial dan su"end)tel! Tipe F dite&ukan pada kuran# dari 10A! Tipe ,I Gl!merul!s ler!sis <l)&erul)skler)sis adalah #a&"aran akhir dari kerusakan #injal pada %L yan# "ersi'at ire.ersi"el! Se(ara &)r')l)#ik, akan terlihat #a&"aran pena&"ahan &atriks &esan#ial, skler)sis #l)&erulus, atr)'i tu"ulus, skler)sis .askular, dan 'i"r)sis interstisial! Tipe FI dite&ukan pada 0,>A! 5er"eda den#an #a&"aran pat)l)#i anat)&i pada penyakit #l)&erulus lainnya antara lain sindr)& ne'r)tik idi)patik pada %L dapat terjadi peru"ahan &)r')l)#i #l)&erulus dari tipe yan# rin#an &enjadi yan# "erat atau se"aliknya! Peru"ahan dari "entuk rin#an tipe II dapat &enjadi tipe IF "ila tidak di)"ati, sedan#kan den#an terapi tipe IF pr)li'erati' di'us dapat "eru"ah &enjadi tipe II &esan#ial atau tipe F &e&"ran)sa yan# le"ih rin#an! 5i)psi kulit akhir$akhir ini &endapat perhatian "aik pada %L &aupun SLE karena dapat dipakai dala& dia#n)sis "andin# den#an penyakut reu&at)id lain dan &e&"edakan %L den#an #ranul)pati idi)patik! Pada lupus dite&ukan dep)sit #ranuler pada perte&uan daerah der&is dan epider&is! 4ep)sit terse"ut den#an teknik i&un)'lu)resensi terdiri atas I#<, C1, pr)perdin dan anti")di 4%A! Ada lap)ran terdapat k)relasi antara "eratnya #a&"aran hist)l)l)#i #injal dan #a&"aran dep)sit di kulit, tetapi ini "elu dapat dik)n'ir&asi peneliti lain! (!relasi an7ara 6am1aran pa7!l!6i ana7!mi dan linis% Pada u&u&nya, terdapat kerelasi yan# kuat antara #a&"aran PA dan klinis! Pasien den#an #a&"aran PA #l)&erulus n)r&al :tipe I; dan &esan#eal :tipe II; &enunjukkan presentasi klinis yan# rin#an yaitu urinalisis n)r&al atau &ini&al dan 'un#si #injal yan# n)r&al! <a&"aran PA pr)li'erati' di'us :tipe IF; "iasanya &enunjukkan #a&"aran PA #l)&erul)ne'ritis akut atau sindr)& ne'r)tik den#an hipertensi dan #a#al #injal! 5ila tipe IF ini disertai kresen yan# H 70A akan disertai #a#al #injal pr)#resi' :#l)&erul)ne'ritis pr)#resi' (epat;! Pasien den#an #a&"aran

//

PA tipe F <% &e&"ran)sa &enunjukkan #a&"aran klinis sindr)& ne'r)tik yan# "ersi'at &enahun, hipertensi, dan penurunan 'un#si #injal yan# perlahan$lahan :pr)#resi' la&"at;! Tipe F #l)&erul)skler)sis &erupakan stadiu& lanjut %L yan# diakhiri den#an #a#al #injal ter&inal! F. -. )upus Dis !id Se"esar / sa&pai 1A lupus disk)id terjadi pada usia di"a*ah 17 tahun! Lesi kulit disk)id pada pasien anak terdiri dari "er(ak erite&a yan# &eni&"ul den#an adherent -eratot " s"al ng dan !oll "ular &lugg ng, pada lesi la&a dapat terjadi parut atr)'i dan "anyak &un(ul pada kulit yan# serin# terkena sinar &atahari, se"a#ai&ana halnya pada pasien de*asa! Lesi disk)id serin# &enye"a"kan ti&"ulnya jarin#an parut dan dapat ka&"uh ke&"ali jika pasien terpapar sinar ultra.i)let! Sekitar >A lupus disk)id akan &enjadi SLE dala& *aktu 7 tahun! alaupun "elu& ada penelitian yan# &enye"utkan lupus disk)id dapat "erke&"an# &enjadi SLE pada anak, na&un presentasi lupus disk)id pada anak yan# (ukup jaran# harus &endapatkan perhatian dari d)kter yan# &era*at! Hasil pe&eriksan la")rat)riu& &enunjukkan adanya anti")di antinu(lear :A%A; yan# disertai penin#katan kadar I#< yan# tin##i dan leuk)peni rin#an! 5ukti klinis dan la")rat)ris lain yan# &enunjukkan adanya penyakit siste&ik pentin# untuk &e&antau pr)#resi'itas penyakit ini &enjadi SLE! 1,? F. #. Sis7em Saraf Pusa7 <ejala SSP &un(ul pada /0 2 10A pada anak dan de*asa den#an SLE, dan dapat &eli"atkan #ejala$#ejala neur)l)#is atau psikiatrik! Tidak seperti &ani'estasi penyakit lain, keterli"atan SSP dapat terlihat di tahun perta&a penyakit pada >7$?7A pasien yan# akan "erke&"an# &enjadi penyakit SSP! <ejala SSP "er.ariasi &ulai dari dis'un#si sere"ral #l)"al den#an kelu&puhan dan kejan# sa&pai #ejala ')kal seperti nyeri kepala dan kehilan#an &e&)ri! <ejala neur)psikiatrik ada pada 11 2 =0A pasien SLE de*asa den#an kelainan SSP! Resik) pada *anita delapan kali le"ih "esar daripada pria, dan resik) tertin##i ada pada *anita kulit hita&! 4ia#n)sa lupus SSP ini &e&"utuhkan e.aluasi untuk &enyin#kirkan #an#uan psik)s)sial reakti',

/1

in'eksi, dan &eta")lik! 4isarankan untuk &en#k)nsultasikan hal ini den#an ahli psikiatri! Se(ara klinis, ada "anyak ke&iripan SLE den#an #ejala SSP pada anak dan de*asa! 4iantaranya psik)sis, depresi, organ " bra n syndrome, dan dis'un#si k)#niti'! <an##uan &)t)rik :kh)rea; le"ih serin# pada anak, &un#kin "erhu"un#an den#an adanya anti")di anti$')s')lipid! %yeri kepala ju#a serin# &enjadi #elaja dari SLE na&un penye"a" nyeri kepala lain ju#a tidak kalah "anyaknya! %yeri kepala ini harus di"uktikan "ukan "erasal dari kelainan intrakranial, "iasanya dise"a"kan )leh tr)&")sis .ena sere"ralis dan hipertensi intrakranial! Tr)&")sis .ena sere"ralis "isanya terkait den#an anti")di anti')s')lipid! 5ila dia#n)sa lupus sere"ralis sudah didu#a, k)n'ir&asi den#an CT S(an perlu dilakukan! 1,? F. &. Ar7hri7is )upus Artritis n)ner)si' pada dua atau le"ih persendian peri'er, ditandai den#an nyeri tekan, "en#kak atau e'usi! Pada le"ih dari 80A pasien anak, serin#kali &un(ul p)liarthritis yan# &en#enai sendi$sendi "esar &aupun ke(il! Arthritis "iasanya le"ih &udah untuk diterapi, di"andin#kan den#an kelainan )r#an lain pada SLE! Tidak seperti reu&at)id arthritis, arthritis SLE terasa san#at nyeri, dan nyeri yan# dirasakan pasien tidak se"andin# den#an te&uan klinisnya yan# terlihat rin#an! Pe&eriksaan radi)l)#i pada sendi yan# terkena, &enunjukkan )ste)penia tanpa adanya peru"ahan pada tulan# sendi! Anak den#an RA sendi p)liartikular "e"erapa tahun ke&udian dapat &enjadi LES! 1 F. ;. Ser!si7is )upus 2pleuri7is, peri ardi7is5 Ri*ayat nyeri pleura atau terden#ar &leural !r "t on rub atau terdapat e'usi pleura pada pe&eriksaan 'isik, &enunjukkan adanya pleuritis pada pasien! %yeri pleura adalah nyeri dada yan# taja&, yan# diper"uruk )leh "atuk, &enarik na'as dala& dan peru"ahan tertentu p)sisi tu"uh! Atau dapat pula &un(ul se"a#ai perikarditis, di"uktikan den#an E+< atau terden#ar &er "ard al !r "t on rub atau terdapat e'usi perikardial pada pe&eriksaan 'isik! >,?

/-

F. '. Fen!mena Ra8naud 4itandai )leh keadaan pu(at, disusul )leh sian)sis, erite&a dan ke&"ali han#at! Terjadi karena disp)sisi k)&pleks i&un di end)teliu& pe&"uluh darah dan akti.asi k)&ple&en l)kal!? F. <. Gan66uan Darah Terdapat salah satu diantara kelainan darah ini6 1; Ane&ia he&)litik den#an retikul)sit)sis, /; Leuk)penia I -000C&& 1 pada H 1 pe&eriksaan, 1; Li&')penia I 1700C&&1 pada H / pe&eriksaan, -; Tr)&")sit)penia I 100!000C&& 1 tanpa adanya inter.ensi )"at!? G. )*P*S NEONAT*S ',= Lupus ne)natus, &erupakan k)&plikasi keha&ilan yan# &en#enai janin pada i"u den#an SLE! 5ayi$"ayi yan# terkena dapat &enderita rua&, tr)&")sit)penia atau "l)kade jantun# k)n#enital, kelainan hepar dan "er"a#ai &ani'estasi siste&ik lainnya Sindr)& lupus ne)natus dian##ap dise"a"kan )leh 'akt)r$'akt)r &aternal pada janin, tetapi pat)#enesis yan# tepat "elu& pasti! Untuk &ene#akkan dia#n)sis lupus ne)natus, The Resear(h Re#istry ')r %e)natal Lupus &e&"erikan dua kriteria se"a#ai "erikut 6 1! Adanya anti")di 7/ k4 SSACR), =0 k4 SSACR) atau -? k4 SS5CLa pada seru& i"u! /! Adanya "l)k jantun# atau rash pada kulit ne)natus! +elainan k)nduksi jantun#C"l)k jantun# k)n#enital dite&ukan 1 diantara /0 000 kelahiran hidup :0,007A;, ter#antun# dari adanya anti SSACR) atau anti SS5CLa! Apa"ila anti")di terse"ut dite&ukan pada penderita LES &aka risik) "ayi &en#ala&i "l)k jantun# k)n#enital "erkisar antara 1,7A sa&pai /0A di"andin#kan "ila anti")di terse"ut tidak ada yaitu sekitar 0,=A den#an distri"usi yan# sa&a antara "ayi laki dan *anita! Pat)#enesis "l)k jantun# k)n#enital ne)natus pada penderita LES den#an anti SSACR) dan Anti SS5CLa p)sitip "elu& jelas diketahui! Mekanis&e yan# diper(aya saat ini adalah adanya trans'er anti")di &elalui plasenta yan# terjadi pada tri&ester

/7

ke dua yan# &enye"a"kan trau&a i&un)l)#ik pada jantun# dan siste& k)nduksi jantun# janin! Sekali terjadi tran'er anti")di ini &aka kelainan yan# terjadi "ersi'at &enetap dan akan &ani'es pada saat "ayi lahir! Usaha untuk &en#hentikan trans'er anti")di ini ke janin seperti pe&"erian k)rti)k)ster)id, #a&&a#l)"ulin intra.ena atau plas&aparesis telah #a#al &en(e#ah kejadian "l)k jantun# k)n#enital ne)natal! Oleh karena itu pe&eriksaan anti")di ini san#at pentin# untuk se)ran# i"u yan# &enderita SLE dan in#in ha&il!> +. PENATA)A(SANAAN Telah dise"utkan "ah*a an#ka &)rtalitas pada pasien lupus pada dekade terakhir ini telah &en#ala&i "anyak per"aikan! Hal ini teruta&a dise"a"kan karena pen##unaan )"at k)rtik)ster)id dan sit)statik! <ejala ekstra renal akan (epat &en#hilan# pada pe&"erian k)rtik)ster)id! Pada pasien den#an #ejala ekstra$renal rin#an, tidak diperluka terapi k)rtik)ster)id, (ukup di"eri )"at salisilat, anti &alaria :hidr)ksi kl)r)kuin;, atau )"at anti in'la&asi n)n ster)id! 1 3enis penatalaksanaan ditentukan )leh "eratnya penyakit! Luas dan jenis #an##uan )r#an harus ditentukan se(ara hati$hati! 4asar terapi adalah kelainan )r#an yan# sudah terjadi! Adanya in'eksi dan pr)ses penyakit "isa dipantau dari pe&eriksaan ser)l)#is! M)nit)rin# dan e.aluasi "isa dilakukan den#an para&eter la")rat)riu& yan# dihu"un#kan den#an akti.itas penyakit! Penyakit SLE adalah penyakit kr)nik yan# ditandai den#an re&isi dan relaps! Terapi sup)rti' tidak dapat dian##ap re&eh! Edukasi "a#i )ran# tua dan anak pentin# dala& &eren(anakan pr)#ra& terapi yan# akan dilakukan! Edukasi dan k)nselin# &e&erlukan ti& ahli yan# "erpen#ala&an dala& &enan#ani penyakit &ultisiste& pada anak dan re&aja, dan harus &eliputi ahli reu&at)l)#i anak, pera*at, petu#as s)sial dan psik)l)#is! %e'r)l)#is perlu dili"atkan pada a*al penyakit untuk pen#a&atan yan# )pti&al terhadap k)&plikasi #injal! 4e&ikian pula keterli"atan der&at)l)#is dan nutrisi)nis ju#a diperlukan! Perpindahan terapi ke &asa de*asa harus diren(anakan sejak re&aja!/,1

/=

+. %. (!r7i !s7er!id Prednis)n ha&pir selalu &enjadi pilihan dala& penatalaksanaan SLE! Meskipun e'ek sa&pin# jan#ka panjan# k)rtik)ster)id "anyak, )"at ini dian##ap yan# ter"aik untuk ne'ritis lupus dan SLE pada u&u&nya! Harus diperti&"an#kan pada anak, "ah*a e'ek sa&pin# k)rtik)ster)id jan#an sa&pai le"ih "uruk daripada penyakitnya itu sendiri! Hal ini dapat &enye"a"kan anak &enjadi tidak &au &elanjutkan terapi yan# dijalaninya! 1,/ +arena e'ek sa&pin#nya yan# "anyak, d)sisnya harus dikuran#i se#era setelah &un(ul per"aikan se(ara klinis dan pe&eriksaan la")rat)riu&! Pada per&ulaan penyakit anak "iasanya di"erikan jad*al &inu& )"at prednis)n ti#a kali sehari! Pada perten#ahan, d)sis diturunkan na&un tetap dilanjutkan! / Pe&"erian a*al k)rtik)ster)id di&ulai dari d)sis tin##i, yaitu / &#Ck#55Chari atau =0 &#C&/Chari :&aksi&u& ?0 &#!hari; dan diturunkan se(ara "ertahapJ "ila terdapat per"aikan #ejala penyakit, pr)teinuria, 'un#si #injal, n)r&alisasi k)&ple&en darah, dan penurunan titer anti ds$4%A! Penurunan d)sis "erlan#sun# sela&a -$= &in##u! 4)sis prednis)n diturunkan se(ara "ertahap sa&pai 7$10 &#Chari atau 0,1$ 0,/ &#Ck#55 dan dipertahankan sela&a -$= &in##u! 5ila tidak terjadi relaps, pe&"erian ster)id diuah &anjadi selan# sehari dan di"erikan pada pa#i hari! 5ila ti&"ul relaps, d)sis dinaikkan la#i &enjadi / &#Ck#55Chari!1 E'ek sa&pin# yan# palin# &en##an##u pada usia re&aja teruta&a adalah penin#katan "erat "adan! Pen##unaan d)sis rendah harian k)rtik)ster)id den#an d)sis tin##i inter&itten intra.ena disertai suple&entasi .ita&in 4 dan kalsiu& "isa &e&pertahankan densitas &ineral tulan#! 9raktur pat)l)#is jaran# terjadi pada anak SLE! Resik) 'raktur "isa di(e#ah den#an nta-e kalsiu& dan pr)#ra& e#er" se yan# le"ih "aik! Melalui pr)#ra& alternate, e'ek sa&pin# ster)id pada pertu&"uhan "isa dikuran#i! Se"elu& &enetapkan e'ek )"at, penye"a" end)krin seperti tir)iditis dan de'isiensi h)r&)n pertu&"uhan harus dieksklusi! %ekr)sis a.askuler "isa terjadi pada 10$17A pasien LES anak yan# &endapat ster)id d)sis tin##i dan jan#ka panjan#!? Pada "e"erapa anak, p)ta tidur dapat ter#an##u karena pen#aruh k)rtik)ster)id! Se"a#ian anak &enjadi le"ih hiperakti', moody, dan sulit &e&ulai tidur! Hal ini dapat diatasi den#an &e&"erikan k)rtik)ster)id &ala& hari le"ih a*al! 5e"erapa anak

/>

den#an terapi k)stik)ster)id d)sis tin##i &en#ala&i penin#katan dala& 'rekuensi 5A+ &ala& hari sehin##a sulit untuk &e&ulai tidur ke&"ali! 3ika ada e'ek ne#ati' seperti ini, d)sis k)rtik)ster)id dapat disesuaikan! 5e"erapa e'ek sa&pin# k)rtik)ster)id dapat dilihat pada ta"el -! Ta1el &. Efe Sampin6 (!r7i !s7er!id Efe sampin6 Re !mendasi Penin#katan na'su &akan dan "erat 4iet rendah #ara& dan le&ak! +)nsultasi #iDi "adan, moon !a"e A(ne <an##uan &))d "ila perlu +ri& anti$a(ne t)pikal 4iskusikan den#an anak dan an#)ta keluar#a yan# lain "ah*a terkadan# peru"ahan &))d Pertu&"uhan le"ih la&"at Oste)penia A.askular nekr)sis :AF%; Mudah terkena in'eksi Tekanan darah &enin#kat +atarak Penin#katan resik) ather)skler)sis ini sulit untuk dik)ntr)l! 5eri pen#ertian tentan# kearusan anak

&en#ejar ketin##alan dala& pertu&"uhannya Suple&en kalsiu& dan .ita&in 4 Lakukan r)ent#en atau MRI, k)nsultasikan kepada d)kter ahli )rt)pedi Faksinasi pneu&)nia dan .arisella jika anak tidak sedan# &enderita (a(ar M)nit)r "erkala, )"at antihipertensi "ila perlu 5iasanya tidak &e&pen#aruhi pen#lihatan! +)nsultasikan kepada d)kter spesialis &ata Cek pr)'il lipid se"elu& terapi k)rtik)ster)id &aupun hidr)kl)r)kuin!

+. -. +idr! l!r! uin Hidr)kl)r)kuin &ulai di"erikan se"a#ai terapi standar, di#unakan pada lupus derajat sedan# atau se"a#ai k)&"inasi den#an )"at lain pada lupus yan# "erat! Ada "e"erapa studi &enunjukkan pe&akaian )"at ini se(ara "erkala dapat &enurunkan resik) keka&"uhan penyakit! Hidr)kl)r)kuin ju#a &e&iliki e'ek pada lipid plas&a dan dapat &enurunkan resik) k)&plikasi kadri).aksular! Pe&akaian jan#ka panjan# Hidr)kl)r)kuin dapat &enye"a"kan retin)pati, na&un resik) ini dapar di&ini&alisasi den#an &en#atur pe&"erian tidak le"ih dari = &#Ck#55Chari! / /?

+. #. Asam ase7ilsalisila7 dan !1a73!1a7 AINS Asetil salisilat d)sis rendah :1$7 &#Ck#55Chari; dapat di#unakan se"a#ai pr)'ilaksis epis)de tr)&")sit)peni! 5iasanya di#unakan pada anak den#an anti")di anti')s')lipid yan# tin##i danCatau anak den#an lupus antik)a#ulan! Anti in'la&asi n)n ster)id :AI%S; di#unakan untuk #ejala dan tanda pada &uskul)skeletal, yan# dapat &enjadi parah se(ara ti"a$ti"a pada anak den#an terapi k)rtik)ster)id d)sis sedan# atau tin##i! AI%S ju#a dapat &en#)"ati ser)sitis! / +. &. O1a73!1a7an Imun!supresif Pen#)"atan den#an a#en i&un)supresan :sit)statik; dipakai dala& k)&"inasi den#an k)rtik)ster)id! O"at yan# palin# serin# dipakai adalah sikl)')s'a&id dan aDati)prin! Indikasi pe&akaian )"at sit)statik adalah6 $ $ $ 5ila den#an k)rtik)ster)id hasil yan# didapat tidak &e&uaskan untuk &en#)ntr)l penyakit 5ila ti&"ul e'ek sa&pin# pada pen##unaan k)rtik)ster)id, &isalnya hipertensi 5ila %L "erat yaitu %L pr)li'erati' di'us, sejak a*al di"erikan k)&"inasi k)rtik)ster)id dan sit)statik! 5iasanya )"at sitistatik di"erikan se(ara )ral, tetapi akhir$akhir ini dilap)rkan pen##unaan sitistatik se(ara parenteral yaitu sikl)')s'a&id den#an (ara &ulse terapi yaitu den#an &e&"eri ")lus intra.ena 0,7$1 #ra&C&/ se(ara in'us sela&a 1 ja&! Pada hari pe&"erian in'us anak dianjurkan serin# ken(in# untuk &en(e#ah ti&"ulnya k)&plikasi sistitis he&)ra#ik! Leh&an dkk :18?8; &elap)rkan hasil "aik den#an pe&"erian &ulse sikl)')s'a&id sekali se"ulan sela&a =$1/ "ulan den#an hasil per"aikan 'un#si #injal pada %L pr)li'erasi di'us! 4)sis yan# dipakai adalah 700 &#C& / pada "ulan perta&a, >70 &#C&/ pada "ulan kedua dan selanjutnya 1 #ra&C& / :d)sis &aksi&al -0 &#Ck#55;! Pada pasien den#an kelainan 'un#si #injal atau hepar hanya dipakai d)sis 700 &#C& /!

/8

5ila ju&lah leuk)sit I/000C&/ d)sis tidak ")leh dinaikkan, dan "ila I1000C&/ d)sis diturunkan 1/7 &#C&/!1 +. ;. Plasmapharesis Telah di#unakan "ertahun$tahun pada lupus yan# re'rakter! Terkadan# ada &an'aatnya teruta&a "ila dik)&"inasi den#an k)rtik)ster)id d)sis tin#i dan sikl)')s'a&id! %a&un ini "ukanlah terapi yan# e'ekti'!/ +. '. Splene 7!mi Untuk anak den#an sit)penia re'rakter yan# tidak resp)nsi' den#an terapi standar untuk idi)patik tr)&")sit)penia, splenekt)&i "iasanya &enjadi e'ekti'! %a&un hal ini &enin#katkan resik) terjadinya sepsis, teruta&a dari ku&an$ku&an sal&)nella dan pneu&)k)kus!/ +. <. Transplan7asi Sumsum Tulan6 a7au Sel Pun9a Transplantasi Su&su& Tulan# atau Sel Pun(a se(ara aut)l)#)us atau al)#enik le"ih e'ekti' pada pasien de*asa! Terdapat an#ka &)r"iditas dan &)rtalitas yan# tin##i den#an pendekatan terapi se&a(a& ini, sehin##a ini &erupakan pilihan terakhir! / I. MEMONITOR PER/A)ANAN PEN>A(IT Me&)nit)r SLE tidaklah &udah! Ada "e"erapa 'akt)r yan# harus diperatikan dan kese&uanya harus diperhitun#kan se"elu& keputusan terapi dilakukan! Pe&eriksaan la")rat)riu& san#at pentin# dan se"aiknya dikerjakan se(ara rutin! Pe&eriksaan la")rat)riu& ter&asuk6 he&at)l)#i, ESR :erytr)(yte sedi&entati)n rate;, C1, C-, anti ds$4%A :kuantitati';, S<OT, S<PT, L4H, al"u&in, kreatinin, dan urinalisis! Pe&eriksaan ini se"aiknya dilakukan setiap /$- &in##u sekali saat &ulai terdia#n)sis, sa&pai / "ulan sekali ketika penyakit sudah dapat dik)ntr)l! Ada "e"erapa sk)r yan# "ertujuan &en#)ntr)l penyakit! 5e"erapa diantaranya adalah SLE 4isease A(ti.ity IndeK :SLE4AI;, Lupus A(ti.ity IndeK :LAI;, the Eur)pean C)nsensus Lupus A(ti.ity Measure&ent :ECLAM;, Syste&i( Lupus

10

A(ti.ity Measure :SLAM; dan 5ritish Isles Lupus Assess&ent <r)up :5ILA<;! Sk)r$sk)r ini sensiti' pada peru"ahan perjalanan penyakit!/ I. %. Pr!7e si Terhadap Ma7ahari Pajanan pada sinar &atahari atau su&"er lain yan# ada sinar ultra.i)let :teruta&a UF$A atau UF$5; dapat &enye"a"kan keka&"uhan rua& pada lupus dan ju#a #ejala siste&ik seperti nyeri sendi dan 'ati#ue! "isa ju#a &enye"a"kan seran#an perta&a! 3adi, untuk &en#hindari pajanan yan# terus &enerus den#an sinar UF, setiap pasien atau siapapun ju#a harus &en##unakan t)pi atau kri& ta"ir surya! Pasien yan# &en##unakan kri& ta"ir surya se(ara rutin :SP9 17 atau yan# le"ih "esar; &e&iliki resik) le"ih rendah untuk terkena lupus ne'ritis, tr)&")sit)penia, dan &e&"utuhkan le"ih sedikit d)sis sikl)')s'a&id! Setiap anak den#an SLE se"aiknya selalu &en##unakan kri& ta"ir surya setiap hari pada seluruh kulitnya yan# terpajan sinar &atahari :ke(uali telin#a; tidak hanya pada sian# hari, karena a*an tidak dapat &en#hilan#kan sinar UF! /,I. -. Imunisasi Anak den#an SLE &e&iliki resik) tin##i terkena in'eksi "akteri dan .irus! Pada anak$anak ini seharusnya dilakukan se&ua jenis i&unisasi yan# di*aji"kan na&un tidak ")leh yan# &en#andun# .aksin hidup! $ Faksin (a(ar :.ari(ella; dianjurkan untuk se&ua anak yan# "elu& pernah terin'eksi .irus .ari(ella$D)ster! Ter&asuk kedala& .aksin hidup : l 'e 'a"" ne; sehin##a harus di"erikan se"elu& terapi den#an k)rtik)ster)id di&ulai! $ Faksin pneu&)k)kus dianjurkan untuk se&ua anak pada saat dia#n)sis SLE dite#akkan, dan setiap 7 tahun! In'eksi pneu&)k)kus yan# in.asi' serin# terjadi pada anak den#an SLE! $ Faksin in'luenDa! Anak SLE yan# di i&unisasi den#an .aksin in'luenDa &e&iliki resp)n anti")di yan# pr)tekti', *alaupun ju&lahnya le"ih sedikit dari anak yan# n)r&al! $ Faksin .aemo&h lus n!luen%a :Hi"; dan &enin#)k)kus dianjurkan pada setiap anak den#an SLE!

11

I. #. Die7 dan Olahra6a -,%" 4iet sei&"an# den#an &asukan kal)ri yan# sesuai! Se"enarnya tidak ada diet khusus untuk pasien SLE, na&un karena adanya kenaikan "erat "adan aki"at pen##unaan )"at #luk)k)rtik)id, &aka perlu dihindari &akanan ,un- !ood atau &akanan &en#andun# tin##i s)diu& dan tin##i #ara& untuk &en#hindari kenaikan "erat "adan "erle"ih! Pasien lupus se"aiknya tetap "erakti.itas n)r&al! Olah ra#a diperlukan untuk &e&pertahankan densitas tulan# dan "erat "adan n)r&al! Tetapi tidak ")leh "erle"ihan karena lelah dan stress serin# dihu"un#kan den#an keka&"uhan! /. PROGNOSIS $ Penyakit lupus "ere.)lusi se(ara sp)ntan den#an "an#kitan seran#an diselin#i )leh 'ase re&isi, den#an &asa dan kualitas yan# "er.ariasi! Menurut Si"ley, "an#kitan diartikan se"a#ai eksaser"asi atau perke&"an#an tanda atau keluhan "aru yan# &e&erlukan peru"ahan terapi! 9ase re&isi se"etulnya &erupakan "entuk klinis yan# kuran# #anas den#an #an##uan pred)&inan pada sendi dan kulit! 5e"erapa 'akt)r telah dikenal dapat &eni&"ulkan "an#kitan akti.itas lupus di luar &asa e.)lusi sp)ntan, yaitu pajanan sinar ultra.i)let, in'eksi, "e"erapa jenis )"at tertentu seperti &isalnya anti"i)tik yan# &e&"entuk siklus ar)&atik :penisilin, sul'a, tetrasiklin;, #ara& e&as, 'en)tiaDin, dan antik)n.ulsan, serta keha&ilan! Pada &asa reakti.asi yan# &endadak, #a&"aran penyakit "eru"ah "er.ariasi dari "entuk yan# se&ula jinak dapat &enjadi #anas den#an k)&plikasi .iseral! Se"aliknya, "entuk yan# #anas dapat dik)ntr)l atau seperti se&"uh di "a*ah pen#)"atan! SLE &e&iliki an#ka sur.i.al untuk &asa 10 tahun se"esar 80A! Penye"a" ke&atian dapat lan#sun# aki"at penyakit lupus, yaitu karena #a#al #injal, hipertensi &ali#na, kerusakan SSP, perikarditis, sit)penia aut)i&un! Tetapi "elakan#an ini ke&atian terse"ut se&akin &enurun karena per"aikan (ara pen#)"atan, dia#n)sis le"ih dini, dan ke&un#kinan pen#)"atan paliati' seperti he&)dialisis le"ih luas!

1/

Penye"a" ke&atian lain dapat diti&"ulkan )leh e'ek sa&pin# pen#)"atan, &isalnya pada penyakit ater)&at)sa :in'ark &i)kard, #a#al jantu&#, aksiden .askular sere"ral iske&ik; aki"at k)rtik)terapiJ atau ne)plas&a :kanker, he&)pati; aki"at pe&akaian )"at i&un)supresanJ atau )leh keadaan de'isiensi i&un aki"at penyakit lupus! 9rekuensi kejadian ini &akin &enin#kat karena harapan hidup :sur.i.al; penderita lupus le"ih panjan#! In'eksi dan sepsis &erupakan penye"a" ke&atian uta&a pada lupus, "ukan hanya aki"at k)rtik)terapi tetapi ju#a karena de'isiensi i&un aki"at penyakit lupusnya itu sendiri! Pen#uran#an risik) in'eksi hanya dapat dilakukan den#an pen(e#ahan terhadap se&ua su&"er in'eksi serta deteksi dini terhadap in'eksi! Se(ara ske&atis e.)lusi penyakit lupus &e&perlihatkan / pun(ak kejadian ke&atian, yaitu satu pun(ak prek)ks aki"at k)&plikasi .iseral yan# tidak terk)ntr)l, dan satu pun(ak lain yan# le"ih jauh aki"at k)&plikasi k)rtik)terapi! Pada tahun 18?0$1880, /-year sur' 'al rates se"esar ?1A$81A! 5e"erapa peneliti &elap)rkan "ah*a >=A$?7A pasien LES dapat hidup sela&a 10 tahun se"esar ??A dari pasien &en#ala&i sedikitnya (a(at dala& "e"erapa )r#an tu"uhnya se(ara jan#ka panjan# dan &enetap!

BAB III (ESIMP*)AN Syste&i( Lupus Erythe&at)sus adalah suatu penyakit aut)i&un yan# di(irikan )leh adanya pr)duksi anti")di yan# tidak "iasa dala& darah, yaitu anti")di terhadap

11

double stranded 4%A! SLE delapan kali le"ih "anyak pada *anita daripada pria! Penye"a" SLE tidak diketahui, na&un, keturunan, .irus, sinar ultra.i)let dan )"at$ )"atan, se&uanya dapat "erperan! Le"ih dari 10A pasien den#an lupus yan# ter"atas pada kulit akan &enjadi SLE! Se"elas kriteria dapat &e&"antu dala& &endia#n)sis SLE! Pen#)"atan SLE se(ara lan#sun# &en#uran#i peradan#an danCatau tin#kat akti'itas aut)i&un! Pasien den#an SLE dapat &en(e#ah keka&"uhan den#an &en#hindari paparan (ahaya &atahari dan tidak &en#hentikan pen#)"atan den#an ti"a$ti"a serta &e&)nit)r k)ndisinya pada d)kter!>

DAFTAR P*STA(A 1! Alatas, Husein, dkk! /00-! 0u-u ),ar +e!rolog )na- 1d s 2! 3akarta6 5alai Pener"it 9akultas +ed)kteran Uni.ersitas Ind)nesia! hal 1==$1?0

1-

/! Malles)n, Pete dan 3enny Tekan)! /00>! D agnos s and 2anagement o! 3ystem " $u&us 1rythematosus n 4h ldren! 9r)&6 3)urnal )' Pediatri( and Child Health 1?6/! Pu"lished "y Else.ier Ltd! 1! <itel&an, Marisa +lein, et(! /00/! 3ystem " $u&us 1rythematosus n 4h ldhood! 9r)& 3)urnal6 Rheu&ati( 4isease Clini(s )' %)rth A&eri(a! Pu"lished "y hal ?1-$?1> 7! e"", %i(h)las and R)"ert P)stleth*aite! /001! 4l n "al (aed atr " +e&hrology 5rd 1d t on! USA6 OK')rd Uni.ersity! hal 1-/$1-8 =! +usu&a, Anak A#un# %#urah 3aya! /00>! $u&us 1r tematosus 3 stem - &ada 6eham lan! 4ari6 3urnal Penyakit 4ala& .)l ? n)! /! 4iter"itkan )leh6 4i.isi 9et) Maternal SM9 O"stetri dan <inek)l)#i 9+ UnudCRSUP San#lah, 4enpasar! >! Pan(a, idiant)! /008! 3ystem " $u&us 1rythematosus 73$18! A.aila"le )n6 http6CC*idiant)pan(a!"l)#detik!()&Csyste&i($lupuserythe&at)sus! A((essed at6 4ese&"er, 10th /011! ?! 3udar*ant), /010! 8! %els)n, 10! An)ni&! ald) E, et(! /000! +1$39+ Ilmu 6esehatan )na- 1d s 1/ :ol 1. /00?! $u&us 1r tematosus 3 stem -. A.aila"le )n6 3akarta6 E<C! hal ?11$?1http6CC***!klikd)kter!()&Csle! A((essed at6 4ese&"er, 10th /011! id)d)! /008! $u&us 1r tematosus 3 stem - &ada )na-! A.aila"le )n6 http6CC(hildren(lini(!*)rdpress!()&Csle$anak! A((essed at6 4ese&"er, 10th 5S! -! Rud)lph, A"raha& M, et(! 188=! Rudol&h (ed atr "s! USA6 Applet)n L Lan#e!

17