CASOS PARADIGMTICOS

Intervencin en neurociruga
Se trata de paciente femenina de 39 aos quien presenta Tumor en Sistema Nervioso Central ubicado en el tercer ventrculo diagnosticado hace 6 meses. Se ingresa en un centro de salud para realizar extirpacin del tumor antes mencionado por medio de ciruga electiva; se realizan exmenes paraclnicos preoperatorios los cuales no presentan contraindicacin mdica para la ciruga. La intervencin se realiza mediante un abordaje parieto-occipital logrndose extirpar toda la masa tumoral de 4 cms aprox., de tamao. La ciruga resulta exitosa, la paciente en el post operatorio inmediato permanece en la unidad de terapia intensiva (UTI) para monitoreo de las funciones vitales, en vista de la recuperacin se egresa de UTI y pasa a la sala de hospitalizacin donde permanece por 10 das. La paciente permanece encamada durante toda la hospitalizacin y en vista de la respuesta satisfactoria desde el punto de vista neurolgico, se decide incorporarla a la bipedestacin y a la marcha. Durante el evento, la paciente presenta agitacin, disnea sbita y cianosis central, motivo por el cual la enfermera de turno llama al equipo mdico de emergencia y a su llegada se encuentra a la paciente ciantica, sin pulso, sin reflejo corneal ni pupilar y sin respiracin espontnea. Se realiza reanimacin cardiopulmonar sin xito durante 15 minutos y se verifica el deceso con electrocardiograma isoelctrico 20 minutos despus del llamado al mdico de guardia. Se determina como causa de la muerte trombo embolismo pulmonar masivo. La utilizacin de terapia profilctica antitrombtica en esta paciente era de mucho riesgo debido al sagrado intracraneano posible producto de la anticoagulacin al igual que la decisin de no anticoagular durante todo el tiempo del post operatorio con la paciente en cama por las probabilidades tan altas de trombosis venosa profunda y trombo embolismo pulmonar. Ambas decisiones con compromiso de la vida del paciente.

NEUROCIENCIAS: UN CASO PARADIGMATICO

Publicado por Facultad de Ciencias Mdicas on 25 marzo 2008 Temas: Neurociencia

Quin era Phineas Gage?

Vamos a develar qu se esconde bajo este nombre tan escuchado en los pasillos de los estudiosos de las neurociencias. Phineas Gage era un hombre que se desempeaba como capataz en el reade construccin de lneas frreas. La gente que lo rodeaba lo describa como una persona eficaz y preparada para el desempeo de sus funciones, pero cules eran sus funciones? Phineas era el encargado de colocar cargas explosivas dentro de agujeros que l mismo realizaba en la roca. Este proceso lo efectuaba llenando previamente el agujero con plvora, luego colocaba un detonador y finalmente lo obturaba con arena para luego presionarlo con una barra de metal. Era el 14 de septiembre de 1848 en las afueras de Cavendish (Vermount), ese da como tantos otros en que haba realizado su labor, Phineas se dispona a volar pedazos de roca para colocar durmientes de ferrocarril, cuando una terrible explosin se produjo antes de tiempo, en un descuido Phineas, olvid tapar con arena el hueco antes de presionar con la barra y como consecuencia de esto, el roce del metal contra la roca encendi la plvora que explot haciendo que la barra de hierro saliese disparada abrindose camino a travs de su crneo y se detuviese unos 30 metros del lugar. Si seores como acaban de leer, este buen hombre fue atravesado por una barra de hierro de ms de un metro con el siguiente recorrido: - entr por su mejilla izquierda y se abri paso hasta salir por la parte superior del crneo pasando por el crtex cerebral anterior. A pesar del brutal accidente Phineas fue trasladado en carretilla sin haber perdido el conocimiento en ningn momento.

Este hombre haba sobrevivido en aquella poca a un delicado cuadro neurolgico que fue catalogado en su momento como milagro mdico, ya que l se recuper tan slo en dos meses. Ahora no todo segua como antes, Phineas comenz de pronto a blasfemar a volverse irregular, irreverente, impaciente y muy nervioso. Estamos ante un cambio rotundo de su personalidad, y este cambio fue motivo para que no pudiera seguir trabajando en ningn sitio ya que generaba constantes peleas con sus compaeros de trabajo, as paso por varias granjas y termin como espectculo circense mostrando su herida y la barra que lo haba atravesado. Muri aos ms tarde y pidi en su testamento ser enterrado con la barra que le haba causado tantos problemas. Pues bien qu tiene de importante este caso? Este caso es una de las primeras evidencias cientficas que apoya la hiptesis de que la lesin del lbulo frontal puede alterar la personalidad, la interaccin social y la emocin. El Dr. Erik Kandel (premio Nobel 2000) opina que adems, este caso fue paradigmtico y fundament el estudio de la base biolgica del comportamiento, as mismo tiene relevancia en el concepto de funciones ejecutivas ya que a este concepto se refiere, a aquellas acciones que nos permiten dirigir nuestra conducta hacia una meta, nos permiten la planificacin, llevar a cabo y corregir nuestra propia conducta. Phineas Gage, un hombre, su barra y milagro de Dios para ayudar a la ciencia Prof. Dr. Guillermo M. Scaglione Titular de Fisiologa Carrera de Kinesiologa Universidad FASTA

Las quimeras humanas si existen

No son seres fantsticos, sino individuos comunes con una rara identidad gentica.
Se necesit que Lydia Fairchild acabara, en el 2003, recluida en una crcel de Seattle (Estados Unidos) para enterarse, gracias a los anlisis del genetista Emilio Yunis, de que ella era una de las primeras quimeras humanas descritas en el mundo. Las quimeras son individuos que, a diferencia de las dems personas -que tienen material gentico de padre y madre-, han sido fruto de la fusin de ms de dos materiales genticos. El trmino fue extrado de la mitologa griega, que se refera as a seres fantsticos con cuerpo de cabra, cabeza de len y cola de serpiente, aunque tambin se ha representado como un monstruo con varias cabezas a travs de las cuales escupa fuego. Fue justo el mito alrededor de este excntrico animal el que dio nombre a esta condicin biolgica que rara vez se manifiesta de manera natural, pero que ha venido siendo materializada en el laboratorio. El primer hito sobre el tema fue aportado en 1970 por Beatriz Mintz (EE. UU.). Esta investigadora logr, mediante un proceso de transferencia gentica entre embriones de ratones de diferentes colores, producir roedores acebrados. En trminos sencillos, cada ratn era fruto de la combinacin de varios ejemplares que, valga decirlo, resultaron ser, desde el plano inmunolgico, ms resistentes que los dems, dada la coexistencia del material gentico de varios individuos. Sus hijos no son sus hijos La polmica que estos experimentos gener fue enorme, por las elucubraciones tejidas en torno a los potenciales alcances de la manipulacin gentica y sus implicaciones ticas. Lo que se desconoca hasta entonces era que estas "mezclas" biolgicas pueden darse naturalmente, incluso entre seres humanos. Ese es el caso de Lydia, cuya vida dio un giro dramtico cuando decidi pedir ayuda del Estado para sostener a sus dos hijos y al beb que vena en camino; los tres eran producto de la relacin disfuncional que mantuvo con el tambin estadounidense Jamie Townsend. Antes de entregarles el subsidio, los servicios sociales le solicitaron a la pareja pruebas rutinarias de ADN para demostrar que eran sus hijos legtimos. Pero los padres no estaban preparados para los resultados que obtuvieron: contra todo pronstico, las pruebas indicaban que Lydia no era la mam de sus dos nios. Las sospechas arreciaron sobre ella, que poco despus acab en una corte enfrentando cargos de intento de fraude al Estado y sustitucin ilegal de maternidad; Townsend tambin fue puesto en entredicho; de l se dijo que habra tenido a sus hijos con otra mujer.Con las pruebas de ADN en la mano, el fiscal que

asumi el caso se mostr inconmovible ante la insistencia de Lydia y Jamie, y rechaz las pruebas mdicas de nacimiento que ellos aportaron. En ese momento intervino el obstetra Leonard Dreisbach, que atendi los partos de Lydia. En tono enrgico dijo: "He hecho esto el tiempo suficiente como para saber cundo alguien est dando a luz, de manera corriente. Es imposible falsear la impresin de los pies y todas las tarjetas que deben llenarse al momento del nacimiento". El debate adquiri tal tono, que el fiscal orden vigilar el parto del tercer hijo de Lydia, tomar nota de cuanto ocurriera y someterla a ella y a su beb a nuevas pruebas de ADN. El resultado fue el que la madre esperaba: no haba ninguna relacin gentica entre los dos. Gracias a esto, el abogado Alan Tindle asumi su defensa y se propuso aclarar las inquietudes del fiscal: se prest ella para ser madre de alquiler? Se haba implantado vulos o espermatozoides ajenos?, o haba secuestrado a los nios? Dos mujeres en una El juicio se acercaba y ellos seguan sin respuesta, hasta que un fiscal adjunto manifest que le haban referenciado un artculo del New England Journal of Medicine (NEJM ) sobre quimerismo. Con esta informacin, Tindle solicit un aplazamiento del juicio. El informe recoga la historia de Karen Keegan, de 52 aos; la mujer, que necesitaba un trasplante de rin, no pudo recibir los que ofrecan en donacin sus dos hijos mayores, porque los test de ADN mostraban incompatibilidad gentica; de hecho, pareca que no era ella su mam. Los mdicos que analizaron el caso lo remitieron, para su anlisis, a un grupo de investigadores de la Universidad de Harvard, del que haca parte el inmunogenetista Edmond Yunis; l tom muestras de diferentes rganos de Keegan y las envi para ser estudiadas al laboratorio del genetista Emilio Yunis, su hermano, en Bogot. Yunis cuenta que recibi las muestras en el 2000 y aplic en los tejidos todas las pruebas que se usaban en paternidad. "Encontr que en estos haba materiales genticos de dos mujeres distintas; de hecho, mientras en un rgano se manifestaba ms una, en otros era el de otra mujer. En la sangre, por el contrario, solo apareca una estructura gentica. Llegu a la conclusin de que Karen Keegan eran dos hermanas que se fusionaron en una etapa muy incipiente de desarrollo; en lugar de nacer dos, vino al mundo una, con dos materiales genticos. Una quimera", recuerda Yunis. El artculo que recoga ese trabajo, publicado en el 2001 en el NEJM como la primera quimera humana descrita en el mundo, fue el que lleg a manos del abogado Tindle, y dio luces sobre el caso de Lydia Fairchild.

Siguiendo la misma ruta que el caso de Keegan, investigadores del Hospital Beth Israel lograron, a travs de Edmond Yunis, que las muestras de los tejidos de Lydia -que ya estaba detenida y cuyos hijos estaban bajo la custodia del Estado- llegaran al laboratorio de Emilio Yunis en el 2004. "Verificamos que genticamente Fairchild no era la mam de sus hijos, pero tenan el ADN mitocondrial comn a todas las mujeres de una misma familia; as supimos que solo poda haber dos opciones: eran hijos de Lydia o de una hermana de ella", dice Yunis. Anlisis ms profundos demostraron que el caso de esta mujer era similar al de Keegan: en Lydia tambin coexistan los materiales genticos de dos mujeres. Ella, que qued libre de toda sospecha, aparece registrada en los anales de la ciencia como el segundo caso de quimera humana descrito del mundo, con la autora de Emilio Yunis. Y hay ms: el genetista acaba de confirmar el tercer caso de quimerismo, prximo a publicar: el de una mujer en Duitama (Boyac). Monitos quimricos Semanas atrs, el trmino "quimera" volvi a los titulares tras conocerse que cientficos de la U. de Oregn (EE. UU.) crearon en el laboratorio los primeros monos quimricos, compuestos por una mezcla de clulas de hasta seis genomas diferentes de monos. El anuncio gener un duro debate en torno a la tcnica, pues, al menos en teora, podra aplicarse para crear humanos de diseo. Los cientficos insisten en que los ratones quimricos han sido de gran utilidad en la investigacin biomdica, pues permiten crear ratones a los que se suprimen genes especficos para estudiar el origen de males genticos y cmo prevenirlos. Shoukhrat Mitalipov, uno de los investigadores de Oregn, afirm que "los cientficos no pueden modelar todo sobre ratones. Si queremos pasar de las terapias con clulas madre de los laboratorios a la aplicacin clnica, y de los ratones a los seres humanos, tenemos que entender qu es lo que esas clulas de primate pueden y no pueden hacer", agreg. SONIA PERILLA SANTAMARA Subeditora de Vida de Hoy CARLOS FRANCISCO FERNNDEZ Asesor mdico de EL TIEMPO

Introduccin
El desarrollo tecnolgico y los nuevos conocimientos en todos los mbitos de la ciencia, han ocurrido a pasos agigantados en el ltimo siglo. La medicina no ha estado alejada de este avance acelerado. El ansia natural del hombre por saber y la aspiracin de la medicina de poner a disposicin de las personas todos los recursos para conseguir una salud ptima y prolongar la vida, hace que muchas veces no se detenga a evaluar qu est haciendo. El mdico, como cualquier ser humano, es un agente moral, capaz de conocer y actuar libremente y por lo tanto ser responsable de sus actos. El fin de la medicina es cuidar y conservar la vida y la salud, bienes humanos bsicos que el mdico en su actuar trata de proteger. Cada da nos enfrentamos a situaciones clnicas en las que tenemos dos o ms alternativas correctas de accin. Debemos decidir cul de stas es la mejor para determinado paciente y en circunstancias particulares. Muchas veces las competencias tcnicas por s solas no son suficientes para resolver el conflicto y el problema clnico nos pone en la disyuntiva de optar entre dos o ms valores morales, es decir estamos frente a un dilema o problema tico-clnico. La prctica clnica peditrica nos presenta algunas dificultades adicionales en la toma de decisiones, derivadas por ejemplo de la falta de competencia de nuestros pacientes. Es necesario aclarar que cada dilema tico-clnico es nico, referido a un paciente en particular y debe analizarse en forma individual. En este captulo se intentar, a travs de ejemplos, mostrar algunos problemas ticos en el mbito de la pediatra. CASO 1 Mara tiene 3 aos, sus padres la llevan al servicio de urgencia infantil porque tiene dificultad para respirar. La mam dice que desde hace dos das tiene fiebre, tos, muchos ruidos en el pecho y que las flemas la hacen ahogarse. Ella le cuenta al mdico que Mara tiene una enfermedad neurodegenerativa, que se la diagnosticaron cuando tena 1 ao de vida. Mara ha tenido otros episodios similares, que han podido manejar en casa, pero esta vez es ms severo. La nia est febril con apremio respiratorio, plida, con cianosis peri-oral y saturacin de oxigeno de 87%. Destaca una nia desconectada del medio, con severo retardo del desarrollo psicomotor e hipertona generalizada. La radiografa de trax muestra condensacin derecha y el laboratorio es compatible con infeccin bacteriana. En urgencia se aspiran secreciones y se da oxgeno por mascarilla. El mdico le dice a los padres de Mara que ya pueden irse a casa, les entrega una receta, les explica que deben darle antibitico y que pidan hora para kinesioterapia respiratoria en su consultorio. El mdico agrega que dada la condicin de base de la nia, no es recomendable hospitalizarla, ya que no tiene posibilidad de sobrevida y que en este caso lo

mejor es que la nia est con su familia hasta el final. Ante esto, los padres insisten en que no cuentan con los recursos necesarios para manejar este episodio en su domicilio. Ellos han luchado mucho por ella, conocen muy bien su enfermedad y tienen clara conciencia de su estado actual; si ste fuera el final de su vida no quieren verla sufrir, ya han visto que se alivia con poca ayuda. El mdico accede a los requerimientos de los padres y decide hospitalizarla, pero les dice que por la enfermedad basal, no se permitir el ingreso de Mara a unidad de cuidados intermedios y/o intensivos, en caso de requerirlo. CASO 2 Julio es un nio de 2 aos, sus padres lo llevan al hospital porque est con fiebre. La madre de Julio, dice que l siempre ha sido sano, que nunca lo ha visto tan decado y que est muy preocupada. El mdico nota gran compromiso general, irritabilidad y en su examen fsico destaca rigidez de nuca y explica que es necesario realizar una puncin lumbar para buscar una meningitis como causa de su estado actual, ya que de ser as es necesario iniciar tratamiento inmediato. Los padres de Julio, escuchan toda la informacin, pero no aceptan este procedimiento. Ellos creen que es de gran riesgo y muy dolorosa, que han escuchado muchas historias y que no creen que sea necesario realizarla. El padre dice: no quiero que le pinchen la espalda, yo s que usted puede tratarlo igual. El mdico, despus de un fallido intento de hacer cambiar la decisin de los padres de Julio, les dice que lamenta no lograr un entendimiento, pero que realizar la puncin lumbar, porque es su obligacin proteger al nio, velar por su salud y proteger su vida.

Marco Terico
Estos dos casos tienen algo en comn; se trata de nios que por su condicin de tal no son competentes y no pueden decidir por s mismos, por esta razn, son los padres quienes representan el mejor inters del menor. Pero siempre es as?. Es posible reconocer otros problemas ticos, en relacin a lo adecuado o no de un medio a emplear (proporcionalidad teraputica) y en relacin a la licitud de limitar o rechazar dichos medios teraputicos (limitacin de esfuerzo teraputico). Proporcionalidad y limitacin de esfuerzo teraputico: frente a un nio gravemente enfermo hay numerosas decisiones que tomar, muchas de ellas netamente tcnicas con evidencia que las avale. Lograr una decisin adecuada en estos casos no es fcil; reconocer el derecho de un paciente competente de negarse a aceptar una intervencin mdica que no le ofrece una razonable probabilidad de mejora parece no generar gran problema, pero definir la licitud de rechazar un tratamiento que pudiese ser beneficioso, nos presenta conflicto. El principio tico de respetar y salvaguardar la vida nos impone el deber moral de cuidar la salud propia y la de los dems, esto involucra el uso de medios necesarios para lograr ese objetivo, pero cul es el lmite de nuestra obligacin moral respecto del cuidado de la salud? Cmo decidir qu es lo correcto? En este sentido el concepto de proporcionalidad teraputica, que ha sido retomado en los ltimos aos y enunciado como un principio que define la obligacin moral de emplear las

medidas teraputicas que guarden una relacin de debida proporcin entre las diversas medidas y el resultado teraputico previsible, nos entrega una herramienta de decisin. Se define como desproporcionado todo medio que no cumple la relacin de proporcin y que por lo tanto no sera moralmente obligatorio. Calipari recoge estos conceptos y nos entrega una propuesta de evaluacin que denomina principio de lo ticamente adecuado en el uso de los medios de conservacin de la vida. Esta evaluacin debe tener en cuenta factores tanto objetivos como subjetivos y define la elaboracin del juicio moral como un proceso gradual que refleja la valoracin progresiva y atenta a muchos elementos, realizada en un ambiente de dilogo constante entre el paciente y quienes lo asisten. A continuacin, se enumeran los elementos a considerar en un juicio de proporcionalidad segn este autor. Si el equilibrio entre todos estos aspectos se logra, entonces la medida es proporcionada y susceptible de aplicar. En el caso particular de los nios, son de gran importancia las circunstancias relativas a los padres y la familia.
ELEMENTOS DEL JUICIO DE PROPORCIONALIDAD (Calipari M.)

Disponibilidad concreta o posibilidad plausible de hallar el medio. Actual posibilidad tcnica de usarlo adecuadamente. Expectativas razonables de eficacia mdica real. Eventuales efectos colaterales, perjudiciales para el paciente. Riesgos previsibles para la salud/vida del paciente eventualmente implicados en el uso del medio. Posibilidad actual de recurrir a alternativas teraputicas de igual o mayor eficacia. Cuantificacin de los recursos sanitarios necesarios para el empleo del medio.

Es necesario considerar que un juicio de proporcionalidad se realiza para un paciente en particular y su conclusin es aplicable slo a esa situacin en particular; no es extrapolable a otro momento del mismo paciente ni a otros pacientes con la misma patologa. El juicio de proporcionalidad realizado bajo principios fundamentales, como el respeto a la dignidad de las personas y la vida, puede ayudarnos a definir la legitimidad moral de la decisin de rechazar o limitar una medida de conservacin de la vida cuando sta es desproporcionada, especialmente considerando el nivel actual de recursos de la medicina.

La implementacin de medidas claramente desproporcionadas, que tienen como nico objetivo el prolongar la vida a cualquier costo, nos introduce en la figura del encarnizamiento teraputico.

Consentimiento y competencia: el modelo contemporneo de relacin mdico-paciente reconoce el derecho del paciente a participar en la toma de decisiones mdicas que le afectan; esto se ve reflejado en el consentimiento y participacin informada, donde el paciente como sujeto moral, racional y autnomo ejerce su capacidad de decidir.

La capacidad de participar en el proceso de toma de decisiones en forma adecuada, se reconoce como competencia y presupone la existencia de una serie de facultades como la capacidad para recibir, comprender y procesar la informacin; tomar una decisin y comunicarla. La competencia de un paciente no es estable en todos los casos y puede ser afectada parcial o temporalmente, por esto la evaluacin de competencia debe ser un proceso continuo y en relacin a una decisin especifica. En los nios estas facultades no existen o estn disminuidas y son los padres quienes ejercen la autonoma. De esta forma, en el mbito peditrico se debe velar por el respeto a la autonoma de quienes son competentes y al mismo tiempo proteger a aquellos con autonoma disminuida.

Cuando la decisin de los padres es potencialmente daina para la salud del nio, imprudente, negligente o abusiva, el mdico tiene la obligacin tica de velar por el mejor inters del menor, llegando en algunos casos a solicitar proteccin legal si no logra un cambio de conducta de los padres. Debido a lo particular de las decisiones referentes a la salud, para ejercer la representacin de un tercero es necesario que existan ciertas condiciones: que la voluntad del paciente sea atendida, que existan garantas de proteccin al individuo no competente y que la sustitucin del consentimiento no autorice a declinar derechos. Esto ltimo se refiere a que el representante no puede, en nombre del representado, negarse al uso de una medida proporcionada o de sostn mnimo como la alimentacin y cuidados bsicos. En la representacin de los padres, se asume el criterio del Mejor Inters, que consiste en optar por lo que resulta objetivamente mejor para el paciente y resultara elegible por cualquier persona juiciosa, en atencin a las circunstancias concretas. Desde el punto de vista legal, las decisiones de salud no reciben un trato especfico, por lo que se las asimila a las decisiones patrimoniales, o sea, de patria potestad (ley 19585, artculo 4). En el Proyecto de Ley de derechos y deberes de las personas en su atencin de salud, se trata el tema de la toma de decisiones en pacientes incompetentes, indicando el procedimiento a seguir en caso de menores de edad (menores de 14 aos): la decisin temporal o definitiva, segn corresponda, deber ser adoptada por quien tenga su representacin legal, o en su defecto por el apoderado designado para fines vinculados a su tratamiento y, en ltimo caso, por la persona a cuyo cuidado se encuentre (artculo 16). En el caso de existir disparidad en las decisiones se podr solicitar la opinin del comit de tica que corresponda, si la consulta es en relacin a personas menores de edad, el comit tendr que tener en cuenta el inters superior del menor (artculo 19) y si no se logra consenso se plantea la opcin de una objecin de conciencia. Aunque se asume que los padres siempre quieren lo mejor para sus hijos, no hay que olvidar que la competencia es variable y que puede afectarse transitoriamente por factores emocionales.

Comentario de los casos

Siempre es recomendable utilizar un modelo de anlisis tico clnico, que por las caractersticas de este texto no se desarrollar.

Caso 1: en el caso de Mara, el problema no es la decisin tcnica de cual antibitico sea el ms adecuado. Son otras las preguntas que se generan: es lcito limitar el esfuerzo teraputico en esta paciente?, hasta dnde llegar con el tratamiento de este enfermo?, debo emplear cualquier recurso teraputico y a cualquier costo?. En pacientes con las caractersticas clnicas de Mara, el mdico debe decidir si emplea todas las herramientas teraputicas disponibles para solucionar la patologa de la nia o si dadas las caractersticas clnicas, debe restringir las terapias. Sin embargo, como ya dijimos esta decisin requiere de un juicio de proporcionalidad, que incluye la participacin del paciente, en este caso representado por sus padres. En la decisin de una medida proporcionada o no, en estos casos, es de gran importancia la relacin mdico-paciente, particularmente con su mdico tratante, ya que se trata de nios con enfermedades de curso crnico y evolucin variable, a veces nica. Por esto sera recomendable contactar al mdico de cabecera de Mara. Las enfermedades neuro-degenerativas son de curso crnico progresivo, caracterizadas por la detencin brusca o lenta en el tiempo del desarrollo psicomotor, asociado a la regresin de habilidades adquiridas y aparicin de signos y sntomas neurolgicos. La evolucin natural lleva a la muerte del nio en un periodo muy variable de tiempo. La mayora de las veces la muerte sobreviene por patologa intercurrente y no por la enfermedad de base. La mayora de ellos no tiene tratamiento efectivo. Es importante conocer el curso natural de cada una de ellas y sus caractersticas clnicas, de modo de identificar claramente en qu etapa se encuentran al momento de nuestra evaluacin. El hecho de constatar que un nio tiene una enfermedad de caractersticas neurodegenerativas, no lo clasifica automticamente como un enfermo terminal, ni justifica limitar el esfuerzo teraputico a priori. Pero qu es un enfermo terminal?. De acuerdo a los criterios reportados por el Grupo de estudio de tica clnica de la Sociedad Mdica de Santiago, los nios con defectos neurodegenerativos, podran catalogarse como enfermos terminales, sin embargo como se seala antes, el pronstico fatal prximo no es posible de determinar en muchos casos, especialmente porque la mayora de las veces estamos frente a una intercurrencia mdica. El mdico ha advertido a los padres de Mara que no se permitir su ingreso a la unidad de cuidado intensivo (UCI) si ella lo requiere. Con frecuencia esta medida se considera desproporcionada. En casos como el de Mara, que por su enfermedad de base, su patologa intercurrente o la sumatoria de ambas, tienen pocas posibilidades de beneficiarse de terapia intensiva, se debe definir el objetivo teraputico final y en base a ste tomar la decisin. En general se desalienta el ingreso a UCI de pacientes terminales y con pobre calidad de vida, quienes se veran ms beneficiados en una unidad de cuidados paliativos. En vista de estas recomendaciones, Mara podra ver limitada sus posibilidades de ingreso a una UCI, sin embargo esto depender de la etapa de evolucin de la enfermedad de base y de la patologa intercurrente a tratar. Si una vez realizado el juicio de proporcionalidad, se decide restringir el esfuerzo teraputico, la obligacin moral con el paciente no se acaba con esta decisin. Eventualmente, si Mara es declarada paciente terminal, el principio de no abandono

obliga a hacerse cargo de sus cuidados paliativos y a acompaar a Mara y su familia en esta etapa de la enfermedad. Aunque la valoracin del costo de la implementacin de la medida forma parte de los elementos a tener en cuenta en el juicio de proporcionalidad, la obligacin de implementar una medida proporcionada y as resguardar la salud y la vida es prioritario. Por ltimo, es importante recordar tambin la obligacin de los mdicos tratantes de respetar el proceso de morir de la persona a su cuidado. Caso 2: la decisin del mdico de realizar o no la puncin lumbar es tcnica y apoyada por evidencia mdica indiscutible, pero se enfrenta a la negativa de los padres para entregar su consentimiento. El mdico debe definir quin ejerce la autonoma del nio, quin es competente para esto. El mdico ha entregado la informacin a los padres y es necesario que entiendan que es un procedimiento de bajo riesgo, que se utilizarn las medidas necesarias para evitar el dolor, etc. Si es posible, se puede pedir la opinin de otro mdico de turno. El mdico asume que los padres, sin duda son quienes velarn por los mejores intereses del menor y por esto intenta lograr un consenso; sin embargo, aunque la obligacin del mdico es respetar la decisin libre del paciente, representado en este caso por los padres, tambin tiene la obligacin tica de velar por el derecho de quien no es completamente competente, en este caso Julio. El mdico podra recurrir a una orden judicial de proteccin del menor, ya que la decisin de los padres es potencialmente daina para Julio, pero dada la urgencia de la medida no tiene tiempo para usar este recurso o acudir a un comit de tica. El mdico parece haber tomado la decisin correcta. Esta evaluacin de los padres, en relacin a su competencia para tomar decisiones por Julio, no debe ser definitiva ni permanente en el tiempo. No hay que olvidar que los padres estn afectados emocionalmente, lo que temporalmente los puede poner en una condicin de incompetencia.