Anda di halaman 1dari 53

BAB I PENDAHULUAN 1.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI Mata adalah organ penglihatan yang mendeteksi cahaya.

Yang dilakukan mata yang paling sederhana tak lain hanya mengetahui apakah lingkungan sekitarnya adalah terang atau gelap. Mata yang lebih kompleks dipergunakan untuk memberikan pengertian visual. Mata manusia sebagai alat indra penglihatan dapat dipandang sebagai alat optik yang sangat penting bagi manusia.

Bagian-bagian mata menurut kegunaan fisis sebagai alat optik : 1. Kornea merupakan lapisan terluar yang keras untuk melindungi bagian-bagian lain dalam mata yang halus dan lunak. 2. Aqueous humor (cairan) yang terdapat di belakang kornea berfungsi untuk membiaskan cahaya yang masuk ke dalam mata. 3. Lensa terbuat dari bahan bening (optis) yang elastik, merupakan lensa cembung berfungsi membentuk bayangan. 4. Iris (otot berwarna) membentuk celah lingkaran yang disebut pupil.

5. Pupil berfungsi mengatur banyak cahaya yang masuk ke dalam mata. Lebar pupil diatur oleh iris, di tempat gelap pupil membuka lebar agar lebih banyak cahaya yang masuk ke dalam mata. 6. Retina (selaput jala) terdapat di permukaan belakang mata yang berfungi sebagai layar tempat terbentuknya bayangan benda yang dilihat. Bayangan yang jatuh pada retina bersifat : nyata, diperkecil dan terbalik. 7. Bintik buta merupakan bagian pada retina yang tidak peka terhadap cahaya, sehingga bayangan jika jatuh di bagian ini tidak jelas/kelihatan, sebaliknya pada retina terdapat bintik kuning. Permukaan retina terdiri dari berjuta-juta sel sensitif, ada yang berbentuk sel batang berfungsi membedakan kesan hitam/putih dan yang berbentuk sel kerucut berfungsi membedakan kesan berwarna. 8. Otot siliar (otot lensa mata) berfungsi mengatur daya akomodasi mata. Cahaya yang masuk ke mata difokuskan oleh lensa mata ke permukaan retina. Oleh selsel yang ada di dalam retina, rangsangan cahaya ini dikirimkan ke otak. diterjemahkan sehingga menjadi kesan melihat. Oleh otak

Sinar yang masuk ke dalam mata akan

difokuskan oleh lensa ke retina, kemudian retina memproduksi gambar yang dikirim oleh nervus optikus ke otak untuk diinterpretasikan. Hal ini mirip seperti kamera yang membentuk sebuah gambar sehingga gambar bisa dihasilkan.

1.2 ANATOMI RETINA Retina atau selaput jala adalah lapisan terdalam dari ketiga dinding bola mata yang merupakan membran tipis, halus, tidak berwarna atau bening serta tembus pandang dan mirip jala dengan nilai metabolisme oksigen yang tinggi dan terdiri atas saraf sensorik penglihatan dan serat saraf optik. Ketebalan retina kira-kira 0,5 mm. Area sirkuler kira-kira 6 mm mengelilingi fovea disebut retina sentral yang didominasi oleh sel-sel kerucut. Sementara diluar area tersebut adalah retina perifer yang terbentang sampai ke oraserata, 21 mm dari pusat optic disc yang di dominasi oleh sel-sel batang.

Retina merupakan jaringan saraf mata yang mana berisi dua macam fotoreseptor, yaitu sel kerucut yang sensitif terhadap warna dan sel batang yang sensitif terhadap derajat penyinaran dan terhadap intensitas penyinaran yang kecil (adaptasi gelap). Fotoreseptor ini merupakan antena sistem penglihatan. Fotoreseptor akan bereaksi terhadap cahaya dan mengubah energi cahaya menjadi persepsi penglihatan. Pigmen penglihatan didalam fotoreseptor secara kimiawi aktif mempengaruhi perubahan energi ini. Pigmen penglihatan termasuk dalam kelas karotenoid dan terikat pada reseptor molekul-molekul protein. Sel kerucut berisi pigmen yang beregenerasi secara cepat, yaitu iodopsin dan sianopsin. Sel batang berisi rhodopsin yang regenerasinya lebih lambat (visual purple). Retina dibagian luarnya berhubungan erat dengan koroid. Koroid memberi nutrisi pada retina luar atau sel kerucut dan sel batang. Bagian koroid yang memegang peranan penting dalam metabolisme retina adalah membrane Bruch dan sel epitel pigmen yang tidak dapat

ditembus cahaya. Pada cahaya terang, kerucut memanjang kearah badan kaca, yaitu kea rah datangnya sinar. Pada saat bersamaan batang bergerak ke arah epitel pigmen. Dalam keadaan remang-remang terjadi kebalikan perilaku motorik retina, batang memanjang kearah datangnya sinar, sedangkan kerucut bergerak kearah epitel pigmen. 1.2.1 EMBRIOLOGI DAN HISTOLOGI RETINA

Secara embriologis retina terbentuk dari vesikel optic, suatu kantong dari otak depan embrionik. Secara histologis, bagian depan oraserrata yaitu iris dan badan siliar yang

berpigmen maupun yang tidak berpigmen menyatu dengan membrane limitan eksterna retina serta lapisan epitel pigmen retina. Pada oraserrata, epitel berpigmen berlanjut menjadi epitel pigmen retina, dan membran dasarnya menjadi membrane Bruch. Epitel badan siliar yang tidak berpigmen dan pars plana berlanjut di bagian posterior sebagai retina, membran basalnya menjadi membran limitan interna. Pada puncak nervus optikus, membrane limitan interna berlanjut menjadi membrane Elsching. Membran limitan eksterna bergabung dari ujung epitel pigmen retina cul-de-sac posterior dari ruang sub retina. Retina melekat pada koroid secara langsung menjadi ora serrata, dan secara tidak langsung melalui koroid dan badan siliar retina melekat pada sclera. Lapisan korneosklera melindungi, menggerakan dan menahan retina pada posisi yang tepat dan menyebabkan objek yang dilihat terfokus pada retina bagian tengah. Secara anatomis,retina berbatasan dengan sel pigmen retina dan koroid yang terdiri atas 10 lapisan: 1. 2. lapisan epitel pigmen lapisan kerucut 3. 4. 5. 6. 7. 8. membrane limitans eksterna lapisan nucleus luar lapisan pleksiform luar lapisan nucleus dalam lapisan pleksiform dalam lapisan sel-sel ganglion sel-sel batang dan

9. 10.

lapisan serabut saraf membrane limitans interna

1.2.2

PERDARAHAN RETINA

Pembuluh darah retina merupakan cabang arteri oftalmika yaitu arteri retina sentral. Arteri retina sentral masuk ke dalam retina melalui papil saraf optic yang akan memberi nutrisi pada retina bagian dalam. Diameter arteri lebih kecil (0,1mm), warnanya lebih merah, bentuknya lebih lurus-lurus dan merupakan end artery. Arteri retina mudah dikenali karena refleksnya yang jelas dan tidak ada pulsasi. Diameter vena lebih besar, warna lebih tua/merah gelap, bentuk lebih berkelok-kelok, dengan cahaya yang sempit. Pada vena retina sentral terlihat adanya pulsasi di papil optic. Perbandingan normal diameter arteri dan vena adalah 2 : 3. Pada papil, arteri retina sentral biasanya muncul di sebelah nasal dari vena retina sentral. Pada lapisan retina dari 1-4 tidak berisi pembuluh darah dan kapiler sehingga perdarahannya berasal dari kapiler koroid, sedangkan lapisan 5-10 mendapat perdarahan dari arteri retina sentral. Bermacam-macam penyakit berhubungan dengan perubahan-perubahan yang terjadi dalam retina dan koroid oleh karena itu sangat penting bagi kita untuk mengetahui system peredaran darah yang terkena agar penyakit pada segmen posterior dapat dikenali lebih dini. Retina mendapat nutrisi dari dua system peredaran darah yang berlainan, yakni pembuluh darah retina dan pembuluh darah koroid atau uvea. Keduanya berasal dari arteri oftalmikus yang merupakan cabang pertama dari arteri karotis interna. Koroid diperdarahi oleh system vena vortex, biasanya terdiri dari 4-7 pembuluh darah besar. Pada kondisi yang patologis seperti myopia tinggi, vena vortex posterior dapat terlihat memperdarahi tepi dari lempeng optic. Kedua system peredaran darah retina dan koroid berhubungan dengan sinus

kavernosus. Pengaturan aliran darah melalui koroid sama seperti dalam tubuh pada umumnya, di bawah pengaruh system saraf otonom. Perangsangan saraf simpatis akan menurunkan aliran darah koroid dan sebaliknya. Tidak ada bukti mengenai autoregulasi di dalam koroid.
5

Perubahan tekanan intra okuler (TIO) tidak diakibatkan oleh perubahan kompensator pada tekanan vaskuler koroid, dan perubahan TIO mendadak, misalnya jika membuka mata selama operasi, dapat menyebabkan efusi uvea. Karena tonus otonom mungkin melindungi mata dari peningkatan tekanan darah sistemik sementara, jika pengaturan saraf terganggu pada hipertensi sistemik, cairan dapat terdorong melalui sawar epitel pigmen retina masuk ke dalam retina. Dalam hal ini tidak ada system saraf yang mengatur peredaran darah retina, sehingga peredaran darah retina hanya bergantung pada autoregulasi local untuk menjaga agar lingkungan metabolisme tetap konstan. Sawar darah retina dibentuk oleh pembuluh darah retina dan epitel pigmen retina. Fungsi sawar ini tergantung dari sambungan erat, yang membatasi pergerakan interseluler dari seluruh molekul yang mudah larut dalam air sehingga mencegah molekul tersebut masuk ke dalam retina. Makromolekul dan ion-ion secara pasif tidak berdifusi ke dalam retina dari peredaran darah, namun berhubungan dengan transport aktif tertentu ke dalam retina. Membrane Bruch yang terletak diantara koriokapilaris dan epitel pigmen retina, bertugas hanya sebagai sawar difusi untuk molekul besar. 1.2.3 BAGIAN BAGIAN TERPENTING PADA RETINA

a. PUSAT MAKULA (UMBO), umbo menggambarkan pusat dari macula suatu bagian retina yang menghasilkan ketajaman penglihatan tertinggi. Fotoreseptor utama dari foveola dan umbo adalah sel kerucut. Jumlah sel kerucut terbanyak ditemukan dalam umbo yang mempunyai diameter 150-200m,dengan kepadatan sekitar 385.000 sel kerucut/mm2. b. FOVEOLA, rangkaian sel kerucut pada umbo dikelilingi oleh dasar fovea atau foveola yang memiliki diameter 350m dan ketebalan 150m. Daerah avaskuler ini terdiri dari sel kerucut yang padat yang dihubungkan oleh membrane limitan eksterna. Kebutuhan metabolic yang tinggi dari sel kerucut dipenuhi oleh kontak langsung dengan epitel pigmen dan juga melalui proses pada glia yang nucleusnya terletak lebih dekat dengan pembuluh darah perifovea. Pada kondisi yang patologis, hilangnya refleks foveola

mungkin menunjukan gangguan glia (kerusakan sel saraf akut, pembengkakan) baik primer maupun melalui vitreus yang melekat erat pada membrane limitan interna yang

tipis. Hilangnya refleks fovea mungkin menunjukkan tarikan atau oedem pada sel-sel glia yang kemudian akan menarik sel kerucut. c. FOVEA, fovea yang avaskuler dikelilingi oleh atap pembuluh darah, suatu system sikuler dari kapiler pembuluh darah. Pembuluh darah ini terletak pada permukaan lapisan

nukleus dalam. Ketebalan membrane limitan interna dan kekuatan daya ikat vitreus tidak proposional, sehingga ikatan terkuat terletak pada fovea. Tidak heran jika pusat fovea paling banyak terpengaruh pada traumatic macular hole akibat tarikan anterior-posterior. d. PARAFOVEA, parafovea merupakan struktur menyerupai sabuk dengan lebar 0,5mm dan mengelilingi tepi fovea. e. PERIFOVEA, perifovea mengelilingi parafovea dengan lebar 1,5mm, daerah ini ditandai dengan beberapa lapisan sel ganglion dan 6 lapis sel bipolar. f. MAKULA, umbo, foveola, fovea, parafovea, dan perifovea bersama-sama membentuk macula atau daerah pusat. Terletak dengan jarak 2,5 diameter papil di bagian temporal papil. Macula bebas pembuluh darah dengan sedikit lebih berpigmen disbanding daerah retina lainnya. Bagian sentral macula sedikit tergaung akibat lapisannya yang kurang dan memberi refleks macula bila disinari. Daerah ini dapat dibedakan dari daerah luarnya dengan membandingkan lapisan sel ganglionnya. Pada macula, sel ganglion terdiri dari beberapa lapis, sedangkan pada daerah luarnya hanya terdiri dari satu lapisan.

Bagian retina yang paling bermakna adalah macula lutea (bintik kuning) dan papil optic (papil, bintik buta, skotoma absolute/fisiologis) yang terdapat disebelah nasal. Macula lutea adalah daerah retina yang memberikan penglihatan paling tajam, terletak di sebelah temporal papil saraf optikus, berbentuk lonjong berukuran 1,5mm2 dengan diameter 1500 mikron, berwarna lebih gelap dibandingkan bagian retina disekitarnya karena bertambahnya ketabalan retina, adanya pigmen xantofil karotenoid, granula pigmen melanin (dari sel-sel torak epitel pigmen retina). Di bagian tengah, macula berpigmen sangat padat dan di tengahtengah polus posteriornya terdapat daerah yang berbentuk lonjong dan avaskuler yang disebut fovea sentralis, yang berupa lekukan bebas batang (kira-kira diameternya 350 mikron). Bagian pusat fovea yang menggaung disebut foveola.

Macula memiliki dua refleks, yaitu refleks cincin atau refleks tepi terdapat di pinggir dan refleks fovea atau refleks sentral yang lebih kecil sebesar kepala jarum di tengah-tengah fovea yang dapat terlihat pada fundus normal yang diperiksa dengan oftalmoskop. Bagian tengah retina ini terletak tepat pada sumbu penglihatan, hanya berisi kerucut dan sebagian besar dari 6,5juta kerucut retina memadati tempat yang sempit ini. Untuk mencapai kerucut, sinar hanya perlu menembus jaringan tipis yang terletak di atasnya yang ketebalannya hanya seperlima ketebalan bagian retina yang lainnya. Tajam penglihatan bagian-bagian retina tergantung konsentrasi kerucut. Papil saraf optic yaitu tempat dimana saraf optikus menembus sclera, normal berbentuk bulat, berbatas tegas, pinggirnya agak lebih tinggi dari pada retina sekitarnya, terletak disebelah nasal dengan diameter 1,5mm 1,75mm. Di bagian tengahnya terdapat lekukan atau bangunan seperti ,mangkok berwarna agak pucat (merah muda), besarnya 1/3 diameter papil, yang disebut ekskavasio fisiologis. Dari bagian ini keluar arteri dan vena sentralis retina yang kemudian bercabang ke temporal dan ke nasal juga ke atas dan ke bawah. Yang penting adalah perbandingan antara diameter mangkok dengan papil yaitu disebut juga cups/disc ratio dengan nilai normal 0,3-0,4. Daerah papil saraf optic tidak mengandung sel-sel penglihatan yang sensitive terhadap cahaya, karena ditempat keluarnya saraf optic tidak ada fotoreseptor lagi. Pemeriksaan retina yang bisa dilakukan adalah dengan oftalmoskop. Sebelumnya papil dilebarkan dahulu setelah dilakukan pemeriksaan tonometri. Obat yang biasa dipakai untuk melebarkan pupil adalah mydriacil. Pemeriksaan dimulai dengan melihat papil saraf optikus, pembuluh darah retina, macula dan penampakan retina. Pada fundus normal, warna retina adalah oranye merah, bisa lebih muda atau lebih gelap tergantung derajat pigmentasi melanin baik dalam koroid maupun epitel pigmen retina. Pada keadaan anemis retina tampak lebih pucat dan pada perdarahan retina akan tampak lebih merah. 1.2.4 FISIOLOGI DAN PROSES VISUAL PADA RETINA

Sinar yang masuk ke mata sebelum sampai di retina mengalami pembiasan lima kali yaitu waktu melalui konjungtiva, kornea, aqueus humor, lensa, dan vitreous humor.
8

Pembiasan terbesar terjadi di kornea. Bagi mata normal, bayang-bayang benda akan jatuh pada bintik kuning, yaitu bagian yang paling peka terhadap sinar.

Ada dua macam sel reseptor pada retina, yaitu sel kerucut (sel konus) dan sel batang (sel basilus). Sel konus berisi pigmen lembayung dan sel batang berisi pigmen ungu. Kedua macam pigmen akan terurai bila terkena sinar, terutama pigmen ungu yang terdapat pada sel batang. Oleh karena itu, pigmen pada sel basilus berfungsi untuk situasi kurang terang, sedangkan pigmen dari sel konus berfungsi lebih pada suasana terang yaitu untuk membedakan warna, makin ke tengah maka jumlah sel batang makin berkurang sehingga di daerah bintik kuning hanya ada sel konus saja. Pigmen ungu yang terdapat pada sel basilus disebut rodopsin, yaitu suatu senyawa protein dan vitamin A. Apabila terkena sinar, misalnya sinar matahari, maka rodopsin akan terurai menjadi protein dan vitamin A. Pembentukan kembali pigmen terjadi dalam keadaan gelap. Untuk pembentukan kembali memerlukan waktu yang disebut adaptasi gelap

(disebut juga adaptasi rodopsin). Pada waktu adaptasi, mata sulit untuk melihat. Pigmen lembayung dari sel konus merupakan senyawa iodopsin yang merupakan gabungan antara retinin dan opsin. Ada tiga macam sel konus, yaitu sel yang peka terhadap

warna merah, hijau, dan biru.

Dengan ketiga macam sel konus tersebut mata dapat

menangkap spektrum warna. Kerusakan salah satu sel konus akan menyebabkan buta warna. Jarak terdekat yang dapat dilihat dengan jelas disebut titik dekat (punctum proximum). Jarak terjauh saat benda tampak jelas tanpa kontraksi disebut titik jauh (punctum remotum). Jika kita sangat dekat dengan obyek maka cahaya yang masuk ke mata tampak seperti kerucut, sedangkan jika kita sangat jauh dari obyek, maka sudut kerucut cahaya yang masuk sangat kecil sehingga sinar tampak paralel. Baik sinar dari obyek yang jauh maupun yang dekat harus direfraksikan (dibiaskan) untuk menghasilkan titik yang tajam pada retina agar obyek terlihat jelas. Pembiasan cahaya untuk menghasilkan penglihatan yang jelas disebut pemfokusan. Cahaya dibiaskan jika melewati konjungtiva kornea. Cahaya dari obyek yang dekat membutuhkan lebih banyak pembiasan untuk pemfokusan dibandingkan obyek yang jauh. Mata mamalia mampu mengubah derajat pembiasan dengan cara mengubah bentuk lensa. Cahaya dari obyek yang jauh difokuskan oleh lensa tipis panjang, sedangkan cahaya dari obyek yang dekat difokuskan dengan lensa yang tebal dan pendek. Perubahan bentuk lensa ini akibat kerja otot siliari. Saat melihat dekat, otot siliari berkontraksi sehingga

memendekkan apertura yang mengelilingi lensa. Sebagai akibatnya lensa menebal dan pendek. Saat melihat jauh, otot siliari relaksasi sehingga apertura yang mengelilingi lensa membesar dan tegangan ligamen suspensor bertambah. Sebagai akibatnya ligamen

suspensor mendorong lensa sehingga lensa memanjang dan pipih. Proses pemfokusan obyek pada jarak yang berbeda-berda disebut daya akomodasi Cara kerja mata manusia pada dasarnya sama dengan cara kerja kamera, kecuali cara mengubah fokus lensa. Epitel pigmen retina, yang merupakan factor metabolic mempunyai akses yang luas untuk nutrient penting seperti vitamin A dan dapat membuang produk-produk yang tidak dibutuhkan lagi. Permeabilitas protein yang tinggi dari koriokapilaris menyebabkan tekanan onkotik yang lebih besar dalam koroid daripada dalam retina. Perbedaan tekanan osmotic mengakibatkan absorbsi cairan dari ruang ekstraseluler retina ke dalam koroid, hal ini mungkin merupakan mekanisme untuk menjaga agar retina tetap melekat pada epitel pigmen retina

10

BAB II PEMBAHASAN RETINOPATI 2.1 Definisi Merupakan kelainan pada retina yang tidak disebabkan radang. Kelainan yang berhubungan dengan penurunan penglihatan yang menurun perlahan seperti retinopati akibat anemia, diabetes mellitu, hipertensi, dan retinopati anemia. Cotton wool patches merupakan gambaran eksudat pada retina akibat penyumbatan arteri prepapil sehingga terjadi daerah nonperfusi di dalam retina. 2.2 Pembagian Retinopati berdasarkan penyebab: a) Diabetes mellitus : retinopati diabetik b) Penyakit pembuluh darah seperti retinopati arterisklerosis, retinopati hipertensi, oklusi arteri retina, oklusi vena retina, oklusi vena retina central, oklusi vena retina cabang c) Bayi lahir premature : retinopati prematuritas d) Riwayat trauma non okuli : retinopati purtschers, retinopati embolisasi lipid, retinopati valsava e) Riwayat Toksin f) Anemia : retinopati anemia g) Proses degenerasi : degenarasi macula, retinitis pigmentosa Bentuk retinopati yang dikenal: Arteriosklerotik retinopati, yaitu retinopati yang menyertai arteriosklerosis umum dan hipertensi sedang. Retinopati hipertensi, yaitu retinopati karena hipertensi Retinopati diabetes, yaitu retinopati yang terjadi akibat diabetes mellitus Retinopati bayi prematur Degenerasi macula Retinitis pigmentosa dan Retinopati anemia.
11

2.3 RETINOPATI DIABETES MELITUS Definisi Retinopati diabetik merupakan disfungsi sistem vaskular retina yang progresif akibat kondisi hiperglikemia kronis. Epidemiologi Terdapat kurang lebih 16 juta orang dengan diabetes di Amerika Serikat, namun hanya 50% dari jumlah tersebut yang mengetahui bahwa dirinya menderita DM dan hanya 25% yang mendapatkan perawatan oftalmologi yang baik. Hal ini menggambarkan mengapa RD menjadi penyebab kebutaan nomor satu pada individu berusia 25-74 tahun di negara itu, kurang lebih 8000 kasus baru per tahun. Diabetes Melitus adalah penyebab utama kebutaan pada orang dewasa berusia antara 20 hingga 74 tahun dan dapat mempengaruhi seluruh struktur jaringan okuli. Telah diteliti bahwa penderita diabetes memiliki potensi kebutaan sebesar 20-30 kali dari pada orang non-diabetes yang berusia sama. Diabetes merupakan masalah kesehatan masyarakat yang besar, tidak hanya komplikasi oftalmologis yang diderita, namun juga komplikasi neurologis dan vaskuler, dan akan terus bertambah seiring dengan usia. Diabetes melitus dapat mengubah hampir seluruh jaringan okuli. Hal ini mencakup keratokonjungtivitis sika, xantelasma, infeksi miotik, katarak, glaukoma, neuropaty nervus optikus, okulomotor palsy. Namun, 90% kelainan visus pada pasien diabetes disebabkan oleh retinopati. Meningkatkan angka obesitas dan perubahan gaya hidup memicu peningkatan angka DM secara global. Hal ini nantinya akan mengakibatkan peningkatan angka RD di dunia. Peningkatan resiko RD terlihat cukup bermakna pada penduduk asli Amerika, ras Hispanik, dan keturunan Afro-Amerika.

12

Faktor resiko 1. Durasi diabetes. Pasien DM tipe 1 selama kurang dari 5 tahun jarang sekali menampakkan gejala DR. Namun kejadian RD meningkat mencapai 27% setelah 5-10 tahun dari penegakkan diagnosis DM dan 71-90% diatas 10 tahun. Setelah 20-30 tahun, insiden meningkat menjadi 95%, dan sekitar 30-50% dari pasien tersebut mengalami proliferative diabetic retinopathy (PDR). Yanko dkk, meneliti mengenai prevalensi RD pada pasien DM tipe 2. mereka menemukan bahwa prevalensi RD pada 11-13 tahun setelah onset DM adalah sekitar 23%; setelah lebih dari 16 tahun adalah 60%; dan setalah lebih dari 11 tahun, terdapat 3% pasien dengan PDR. Klein dkk menemukan bahwa 10 tahun setelah diagnosis DM tipe 2, 67% pasien mengalami RD dan 10%nya merupakan kasus PDR. RD jarang terjadi pada pasien DM denga onset sebelum pubertas. 2. Kontrol gula darah yang buruk. The Diabetes Control and Complications Trial memperlihatkan bahwa pasien DM tipe 1 yang menjalani pemeriksaan gula darah secara ketat (4 kali/hari) menunjukkan penurunan sekitar 76% dari laju perkembangan RD dibandingkan pasien yang menjalani pemeriksaan konvesional (1 kali/hari). Pada kasus retinopati yang sudah lanjut, kontrol gula darah semaksimal apapun tidak akan mencegah progresi dari RD. 3. Penyakit ginjal. Kondisi proteinuria dan peningkatan kadar ureum-kreatinin darah merupakan penanda yang adekuat untuk memprediksi kemunculan RD. Bahkan pasien dengan mikroalbuminuria memiliki resiko tinggi untuk memiliki RD. 4. Hipertensi. Jika tekanan darah tidak terkontrol dapatt memicu perburukan RD dan perkembangan kearah PDR secara lebih cepat pada DM tipe 1 dan 2. 5. Kehamilan. Wanita yang saat awal kehamilan tidak memiliki retinopati, memiliki resiko 10% untuk mengalami nonproliferative diabetic retinopathy (NPDR). Sedangkan pada mereka yang sudah memiliki NPDR pada awal kehamilan dan mereka yang memiliki hipertensi cenderung untuk memperlihatkan progresi, dengan peningkatan perdarahan, cotton-wool spots, dan macular edema. Namun, kejadian ini umumnya kembali normal setelah persalinan. Sekitar 4% wanita hamil dengan NPDR berkembang menjadi PDR. Pasien dengan PDR pada awal kehamilan yang tidak diterapi memiliki prognosis yang
13

buruk, kecuali dilakukan tindakan panretinal photocoagulation (PRP). Retinopati pada wanita hamil dapat terjadi pada pasien dengan kontrol diabetes yang buruk sebelum hami, kontrol yang terlalu cepat dan ketat pada awal kehamilan, dan kondisi pre-eklamsia serta ketidakseimbangan cairan. 6. Merokok, obesitas, dan hiperlipidemia.

Patofisiologi Mekanisme pasti terjadinya RD pada pasien DM belum diketahui sampai saat ini. Namun, terdapat beberapa teori yang dipercara dapat menjelaskan perjalanan penyakit ini secara lebih detail. Aldose Reductase Enzim ini merubah gula menjadi alkohol (glukosa menjadi sorbitol, dan galaktosa menjadi galactitol). Karena sorbitol dan galactitol tidak dapat menembus sel, konsentrasinya intraseluler akan meningkat. Tekanan osmotik kemudian akan menyebabkan air berdifusi ke dalam sel, menyebabkan ketidakseimbangan elektrolit. Akibat proses ini pada sel epitel lensa, yang memiliki konsentrasi aldose reductase tinggi, adalah munculnya katarak pada anak, hewan percobaab dengan galaktosemia, dan hewan percobaan dengan DM. Karena enzim ini juga ditemukan dalam konsentrasi yang tinggi di perisit retina dan sel Schwann, beberapa peneliti beranggapan bahwa RD dan neuropati mungkin disebabkan oleh kerusakan sel akibat aldose reductase. Vasoproliferative Factors Vascular endothelial growth factor (VEGF), yang menghambat pertumbuhan endotel retina secara in vitro, dilibatkan dalam patogenesis RD. VEGF dianggap memiliki hubungan langsung terhadap munculnya abnormalitas vascular retina seperti yang ditemukan pada kasus diabetes. Pada hewan percobaan, tampak bahwa ekspresi VEGF berhubungan dengan pembentukan dan regresi neovaskularisasi. Konsentrasi VEGF di vitreus lebih tinggi pada pasien PDR daripada NPDR.

14

Platelets and Blood Viscosity Abnormalitas trombosit atau perubahan viskositas darah pada kasus DM kemungkinan berhubungan dengan kejadian RD dengan menyebabkan oklusi kapiler fokal dan iskemia fokal pada retina.6 Intinya adalah bahwa DR merupakan mikroangiopati yang secara langsung

mempengaruhi arteriol, kapiler, dan venula yang mengakibatkan kondisi sebagai berikut: a. Oklusi mikrovaskular Patogenesis: Perubahan kapiler, yaitu hilangnya perisit, penebalan membran basal, penghancuran dan proliferasi sel endotel Perubahan hematologi, yaitu: perubahan bentuk sel darah merah dan peningkatan kelengketan dan agregasi trombosit yang menyebabkan penurunan transpor oksigen Akibat dari hilangnya perfusi retina adalah iskemia retina, yang pada tahap awal berkembang pada lapiran tengah retina perifer. Efek utama hipoksi retina adalah: Areriovenous shunts akibat banyaknya oklusi kapiler, disebut sebagai intraretinal microvascular abnormalities (IRMA) Neovaskularisasi akibat adanya VEGF dan jaringan retina yang hipoksia dalam upaya untuk memberikan vaskulariasi adekuat pada retina yang hipoksia. Subtansi ini memicu neovaskularisasi pada retina dan papil n.optik (PDR), dan terkadang pada iris (rubeosis iridis). b. Kebocoran mikrovaskular Patogenesis: penghancuran dari blood-retinal barrier bagain dalam memicu kebocoran plasma ke retina. Kelemahan dinding retina menyebabkan mikroaneurisma yang rapuh.

15

Akibat dari peningkatan permeabilitas vaskular meliputi: Perdarahan intraretina Edema retina difus yang disebabkan oleh dilatasi dan kebocoran kapiler yang hebat Edema retina lokal yang disebabkan oleh kebocoran lokal dari

mikroaneurisma dan segmen kapiler yang terdilatasi. Edema lokal yang kronik akan menyebabkan penumpukan hard exudates pada perbatasan retina yang normal dan yang edem. Eksudat ini, terdiri dari lipoprotein dan makrofag yang berisi lipid, umumnya mengelilingi kebocoran mikrovaskular dalam bentuk circinate. Saat terjadi kebocoran, akan secara spontan diabsorbsi dalam periode bulan sampai tahun, oleh kapiler sekitar yang sehat atau dengan fagositosis dari komponen lipidnya. Kebocoran kronik akan memperlebar eksudat dan menambah tumpukan kolesterol.

Retinopati diabetik dapat dibagi menjadi 2 tipe: Retinopati Nonproliferatif dan Retinopati Proliferatif. Kelainan pada retinopati nonproliferatif terletak pada retina

bagian sensoris. Sedangkan retinopati proliferatif mencakup neovaskularisasi dan proses sekuelnya; perubahan-perubahan ini muncul baik internal hingga permukaan retina. Kenyataannya, belum diketahui apa yang mencetuskan perkembangan retinopati diabetik, walaupun iskemia memiliki peranan. Beberapa kemungkinan telah diteliti pada darah orang diabetes, meliputi peningkatan rigiditas dan agregasi eritrosit, aktivitas platelet, perubahan protein plasma, dan peningkatan afinitas hemoglobin terhadap oksigen. Baik peningkatan agregasi platelet dan abnormalitas reitrosit dapat menyebabkan oklusi pembuluh darah kecil, mengakibatkan iskemia pada retina. Peningkatan afinitas hemoglobin terhadap oksigen berarti semakin sedikit pelepasan oksigen ke jaringan. Telah disebutkan sebelumnya, durasi penyakit adalah prediktor kuat untuk perkembangan retinopati. Anak prepubertas dapat memiliki retinopati minimal, namun barier darah-retina berubah selama pubertas, diperkirakan karena pengaruh hormonal,
16

mengarah kepada retinopati. Kecuali bila makula edema, retinopati nonproliferatif tidak menunjukkan gejala dan mungkin hanya ditemukan pada pemeriksaan oftalmoskopi. Pada pasien yang memiliki diabetes setelah pubertas, retinopati dapat sebagai gejala penyakit tersebut. Retinopati nonproliferatif, menghasilkan peningkatan permeabilitas kapiler, mikroaneurisma, hemoragi intraretinal, eksudat keras (deposit lipid) dan eksudat halus (cotton-wool spot), edema makular. Edema makular ( penebalan lapisan retina akibat kebocoran cairan dari kapiler) menyebabkan visus menghilang bila tidak mendapat penanganan. Retinopati proliferatif, secara khas terlihat pembentukan pembuluh darah baru (neovaskularisasi) di daerah preretina, yang muncul pada permukaan vitreus-retina dan dapat menyebar ke dalam vitreus, menyebabkan perdarahan vitreus. Jaringan fibrotik yang terbentuk di vitreus-retina dapat menyebabkan pelepasan lapisan retina. Neovaskularisasi juga dapat timbul di permukaan segmen anterior, iris (rubeosis iridis), yang dapat menyebabkan pertumbuhan membran

neovaskular di sudut bilik mata depan, berakibat glaukoma neovaskular (glaukoma sudut tertutup sekunder).

17

Manifestasi klinis a. Background diabetic retinopathy (nonproliferative diabetic retinopathy, NPDR) Terdiri dari mild-NPDR dan moderate-NPDR. Microaneurysms pada lapisan neukleus dalam dan merupakan lesi yang paling awal dapat terdeteksi. o Karakteristik: kecil, bulat, red dots, muncul pertama kali di temporal fovea. Jika diselubungi dengan darah, sulit dibedakan dari dot haemorrhages. o Pada fluorescein angiography (FA): titik hiperfluoresen, tampak lebih banyak dari pemeriksaan oftalmoskopi, tampak difus akibat kebocoran. Hard exudates pada lapisan fleksiformis luar. o Karakteristik: waxy, lesi kuning dengan batas yang relatif jelas yang tersusun seperti gumpalan dan/atau cincin pada kutub posterior. Bentuk cincin (circinate) terkadang menghalangi mikroaneurisma pada bagian tengahnya. Seiring waktu, jumlah dan ukuran cenderung meningkat, dan fovea dapat terkena. o FA: titik hipofluoresen Retinal oedema awalnya terletak antara lapisan fleksiform luar dan nuklear dalam. Kemudian dapat mengenai fleksiform dalam dan serabut saraf, sampai akhirnya seluruh lapisan retina menjadi edem. o Karakteristik: penebalan retina (menggunakan slit-lap biomicroscopy dengan lensa Goldmann) o FA: hiperfluoresen difus akibat kebocoran kapiler retina Haemorrhages o Perdarahan intraretina berawal dari venula dan terletak di lapisan tengah retina yang padat dengan gambaran konfigurasi dot-blot berwarna merah. o Perdarahan lapisan serat saraf retina berawal dari arteriol superfisial besar dengan gambaran flame-shaped. b. Proliferative diabetic retinopathy (PDR) PDR dialami 5-10% dari populasi diabetisi. DM tipe 1 memiliki resiko 60% setelah 30 tahun. Factor proteksi yang ada antara lain penyakit oklusi carotid, pemisahan vitreus posterior, myopia tinggi dan atrofi optic.
18

Karakteristik: penanda utama adalah neovaskularisasi. Pembuluh baru dapat berproliferasi pada atau diantara diameter 1 disk papil nervus optik (NVD, new vassels at disc) atau diantara pembuluh besar (NVE, new vessels elsewhere), atau keduanya. Diketahui bahwa lebih dari retina telah tidak mendapatkan perfusi sebelum munculnya PDR. Hilangnya membran limitan interna pada papil nervus optik dapat menjelaskan mengapa tempat tersebut menjadi tempat munculnya neovaskularisasi. Pembuluh baru bermula dari proliferais endotel yang umumnya muncul dari vena, lalu menembus defek pada membran limitan interna sehingga pembuluh baru akan terbentuk diantara retina dan korteks vitreus posterior.

Gejala, tanda dan Diagnosis a. Retinopati nonproliferatif : Gejala visus jarang timbul pada masa awal penyakit. Pada derajat akhir, perubahan kistik dari edema makular dan iskemia makular dari oklusi kapiler dapat berkembang. Vaskularisasi retina, termasuk kapiler, normalnya membentuk barier untuk metabolit. Barier darah-retina ini rusak pada penyakit diabetes, menyebabkan kebocoran molekul yang lebih besar, yang bermanifestasi sebagai eksudat keras dan udem retina. Tanda awal yang timbul yaitu dilatasi vena dan titik merah kecil

(mikroaneurisma kapiler) terlihat di kutub posterior. Tanda yang lebih lanjut yaitu titik dan bintik perdarahan retinal, eksudat keras, dan cotton-wool eksudat (eksudat halus). Bintik Cotton-Wool merupakan daerah mikroinfark yang mengarah kepada opasifikasi retina; tidak berbatas tegas, putih, dan pembuluh darah yang tidak jelas. Sedangkan eksudat keras memiliki ciri tersendiri, kuning, dan pada umunya terletak lebih dalam daripada pembuluh darah retina dan merupakan manifestasi dari udema kronik. Edema makular terlihat pada pemeriksaan slitlamp sebagai lapisan elevasi dan terlihat kabur di retina.

19

b. Retinopati proliferatif : Gejala meliputi visus menurun dan titik hitam atau kilatan cahaya di lapangan pandang penderita. Vitreus dapat perdarahan atau retina dapat terlepas, mengakibatkan visus menghilang secara mendadak. Retinopati proliferatif didiagnosis saat kapiler preretina terlihat baik di nervus optik atau permukaan retina, perdarahan retina terjadi hingga ke vitreus bila kapiler tersebut terganggu, pelepasan dan kontraktur cairan vitreus dapat terjadi.

Diagnosis Diagnosis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan oftamologis, mulai dari pemeriksaan tajam penglihatan, oftalmoskopi, Ocular Coherence Tomography (OCT), dan tonometri. Semua diabetisi sebaiknya mendapatkan pemeriksaan mata secara rutin, dan bila perlu diujuk ke spesialis mata. Hasil pemeriksaan rutin tahunan yang tidak butuh rujukan adalah ditemukkan gambaran fundus yang normal dan kondisi mild NPDR dengan perdarahan minimal dan/atau hard exudates minimal lebih dari 1 disk diameter dari fovea. Kondisi yang rutin untuk dirujuk adalah NPDR dengan eksudat circinate yang luas di arkus temoral mayor tanpa ancaman terhadap fovea atau NPDR tanpa makulopati tapi dengan penurunan visus. NPDR dengan hard exudates dan/atau perdarahan dalam 1 diameter disk dari fovea, makulopati, dan PPDR sebaiknya segera dirujuk. Sedangkan kasus-kasus yang gawat darurat dan butuh rujukan segera adalah PDR, perdarahan preretina atau vitreus, rubeosis iridis, dan ablasi retina.
20

Penatalaksanaan Tindakan utama pada kasus RD adalah mengkontrol gula darah pasien. ADA merekomendasikan semua kasus DM sebaiknya berusaha mempertahankan kadar Hb A1c kurang dari 7% untuk mencegah atau setidaknya mengurangi komplikasi jangka panjang DM, termasuk RD. Tatalaksana untuk masing-masing bentuk RD adalah: a. Nonproliferative diabetic retinopathy Pasien dengan mild-NPDR tidak memerlukan terapi, namun harus dikontrol setiap tahun. Selain mengkontrol diabetes, faktor lain yang berhubungan seperti hipertensi, anemia, dan gangguan ginjal juga harus diperhatikan.7 b. Preproliferative diabetic retinopathy PPDR harus mendapatkan perhatian khusus karena tingginya resiko terjadinya PDR. Terapi fotokoagulasi umumnya tidak dilakukan, kecuali follow-up secara reguler tidak dapat dilakukan atau bila tajam penglihatan mata sebelahnya sudah hilang akibat PDR. c. Clinically significant macular oedema CSMO membutuhkan terapi fotokoagulasi laser terlepas dari tingkat tajam penglihatan karena terapi ini menurunakn resiko kehilangan penglihatan sebesar 50%. Pemeriksaan FA sebelum terapi berguna untuk menggambarkan area dan peluasan kebocoran serta untuk mendeteksi ischaemic maculopathy yang memberikan prognosis yang buruk dan merupakan kontraindikasi untuk terapi ini.

Argon laser photocoagulation Teknik: Focal treatment meliputi penggunaan laser untuk membakar mikroaneurisma dan mikrovaskular di tengah dari cincin hard exudates yang berlokasi 500-300 m dari tengah fovea. Ukuran sasaran adalah 50-100 m dengan durasi selama 0,1 detik dan kekuatan yang cukup untuk memutihakan atau menggelapkan mikroaneurisma secara perlahan. Terapi untuk lesi yang berada lebih dari 3000

21

m dapat dipertimbangkan jika terdapat CSMO dan visus kurang dari 6/12. Pada kasus ini pajanan selama 0,05 detik sudah cukup. Grid treatment digunakan untuk area penebalan retina difus yang berlokasi lebih dari 500 m dari batas temporal diskus optik. Ukuran sasaran sekitar 100-200 m dan waktu pajanan selama 0,1 detik. Penembakan dengan intensitas sangat ringn dan dilakukan satu per satu. Hasil: sekitar 70% kasus memberikan hasil visus yang stabil, 15% memperlihatkan perbaikan, dan 15% memburuk. Karena penyembuhan edema dapat lebih dari 4 bulan, maka pengulangan tindakan sebaiknya tidak dilakukan terlalu cepat. Faktor-faktor yang memberikan prognosis buruk antara lain: hard exudates yang melibatkan fovea, edema makular difus, edema makular sistoid, makulopati campuran (eksudatif-iskemia), dan gambaran retinopati yang berat

Viterectomy Viterektomi pars plana dapat diindikasikan jika edema makular diikuti dengan traksi tangensial dari membaran hialoid posterior yang menebal dan tegang. Pada kasus ini, keuntungan terapi laser sangat terbatas, sedangkan tindakan bedah untuk melepaskan traksi cukup bermanfaat.

d. Proliferative diabetic retinopathy menggunakan Panretinal laser photocoagulation (PRP) Terapi laser ditujukan untuk menginduksi pembentukan pembuluh darah baru dan mencegah kehilangan penglihatan akibat perdarahan vitreus dan ablasio retina traksional. Terapi lebih lanjut tergantung pada tingkat keparahan PDR. Sinar laser diberikan dengan intensitas rendah dan berjauhan untuk kasus ringan, sedangkan untuk kasus berat sebaliknya.

Pengaturan laser
o

Ukuran titik sasaran tergantung dari lensa bantu yang digunakan. Dengan lensa Goldmann, digunakan ukuran 500m, sedangkan dengan lensa panfunduskopi diatur antara 200-300m.

Durasi tindakan 0,05-0,1 detik dengan kekuatan sinar yang cukup


22

Terapi awal meliputi 2000-3000 penyinaran dengan pola menyebar, meluas dari fundus posterior untuk meliputi retina perifer pada 1 atau lebih sesi. PRP yang diselesaikan dalan 1 sesi memiliki resiko komplikasi yang lebih tinggi. Jumlah terapi dalam setiap sesi ditentukan dari ambang rasa sakit pasien dan kemampuan untuk menjaga konsentrasi. Anestetik topikal kornea cukup adekuat diberikan pada sebagian besar pasien, walaupun anestetik peribullar atau sub-Tenon mungkin dibutuhkan

Prognosis The Early Treatment for Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) menemukan aplikasi bedah laser untuk edema macular menekan insidens kehilangan penglihatan moderate (sudut penglihatan ganda atau kehilangan penglihatan untuk membandingkan 2 garis secara kasar) dari 30% menajdi 15% selama periode 3 tahun. Factor prognostic yang menolong antara lain onset baru dari eksudat yang bersifat circinate, kebocoran yang dapat ditentukan dengna jelas, dan perfusi perifoveal yang baik. Sedangkan factor prognostic yang memberatkan antara lain edema difus atau kebocoran yang banyak, deposit lipid di fovea, tanda-tanda inskemia macular, cystoid macular edema, visus preoperative kurang dari 20/200, dan hipertensi. The diabetic retinopathy study (DRS) menemukan bahwa terapi scatter PRP yang adekuat akan menurunakn resiko kehilangan penglihatan (visus < 5/200) lebih dari 50% pada kasus-kasus PDR. Prognosis buruk pada retinopati proliferatif jika telah terjadi iskemia retina berat, neovaskularisasi luas, atau pembentukan jaringan fibrotik preretina yang luas. Tanpa perdarahan vitreus dan pelepasan retina, visus dapat membaik kembali, dan intervensi terapeutik dlakukan untuk mencegah kehilangan yang lebih parah.

23

Diagnosis banding NPDR Oklusi vena retina cabang Oklusi vena retina sentral Sindrom iskemia okular Retinopati hemoglobinopati Sickle cell disease Retinopati radiasi PDR Oklusi vena retina cabang Oklusi vena retina sentral Makroaneurisma Diabetik edema makular NPDR Retinopati hemoglobinopati Retinopati valsava Sindrom Terson Retinopati radiasi

Komplikasi NPDR Penurunan penglihatan sentral Skotoma parasentral Neovaskularisasi koroid Pembentukan membran epiretinal Peningkatan edema makular yang lebih luas PDR Konstriksi lapang penglihatan Rabun senja Foveal burns Edema makular Perlengketan koroid Nyeri Komplikasi segemn anterior, seperti trauma bakar pada kornea dan lensa

24

2.4 RETINOPATI ARTERIOSKLEROTIK Biasanya terjadi akibat tekanan darah tinggi yang menyebabkan tingginya tekanan darah perifer sehingga terjadi sklerosis pembuluh darah yang akan memberikan gambaran fundus berupa retinopati arteriosklerotik. Pada fundus terlihat beberapa bentuk stadium: Stadium I Refleks pembuluh darah arteri yang melebar Pada persilangan masih terlihat pembuluh vena dibawahnya Stadium II Refleks meningkat seperti perunggu, copperwire Penciutan setempat pembuluh darah Pembuluh darah menuju makula berkelok-kelok Persilangan dengan vena berbentuk titik, tertekan Stadium III Refleks meningkat seperti kawat perak, Silver wire Persilangan dengan vena berupa titik Percabangan berbentuk T Stadium IV Lanjutan stadium III dan lebih berat Pada persilangan terdapat bendungan vena disertai penyumbatan

25

2.5 RETINOPATI HIPERTENSI Definisi3,9 Retinopati hipertensi adalah kelainan retina dan pembuluh darah retina akibat tekanan darah tinggi. Perubahan pembuluh darah retina muncul akibat peningkatan tekanan darah secara kronik. Bukan hanya retina, namun juga melibatkan koroid dan saraf optik. Epidemiologi2,3,10 Prevalensi lebih tinggi didapatkan pada orang kulit hitam berhubungan dengan tekanan darah yang lebih tinggi pada ras tersebut. Pada laki-laki angka kejadiannya juga lebih tinggi. Namun pada usia lebih dari 50 tahun, wanita memiliki prevalensi yang lebih tinggi dari laki-laki. Frekuensi tertinggi terjadinya retinopati hipertensi adalah pada pasien dengan tekanan darah yang tidak terkontrol. Patogenesis 9,10,11 Dinding arteriol normal bersifat transparan, sehingga apa yang sebenarnya terlihat adalah kolomkolom darah di dalam pembuluh. Pantulan cahaya yang tipis di tengah kolom-kolom darah di dalam pembuluh. Apabila dinding arteriol terinfiltrasi oleh lemak dan kolesterol, pembuluh menjadi sklerotik. Seiring dengan berlanjutnya prosses ini, dinding pembuluh secara bertahap kehilangan transparansinya dan menjadi terlihat berupa kolom darah tampak lebih lebar daripada normal, dan refleksi cahaya yang tipis menjadi lebih lebar. Produk-produk lemak kuning keabuabuan yang terdapat di dinding pembuluh bercampur dengan warna merah kolom darah dan menghasilkan gambaran khas kawat tembaga (copper-wire). Apabila sklerosis berlanjut, refleksi cahaya dinding pembuluh-kolom darah mirip dengan kawat perak (silver-wire). Bahkan dapat terjadi sumbatan suatu cabang arteriol. Oklusi arteri primer ataupun sekunder akibat arterioslerosis yang mengakibatkan oklusi vena dapat menyebabkan perdarahan retina. Manifestasi klinis9,10,11,12 Hipertensi atau tekanan darah tinggi memberikan kelainan pada retina berupa retinopati hipertensi, dengan arteri yang besarnya tidak teratur, eksudat pada retina, edema retina dan

26

perdarahan retina. Kelainan pembuluh darah dapat berupa penyempitan umum atau setempat, atau sklerose pembuluh darah. Penyempitan (spasme) pembuluh darah tampak sebagai pembuluh darah (terutama arteriol retina) yang berwarna lebih pucat, kaliber pembuluh yang menjadi lebih kecil atau ireguler (karena spasme lokal), dan percabangan arteriol yang tajam. Kelainan berupa sklerosis dapat tampak sebagai refleks copper wire, refleks silver wire, sheating, lumen pembuluh darah yang ireguler dan fenomena crossing. Fenomena crossing dapat berupa pengangkatan vena oleh arteri yang berada dibawahnya (elevasi), pergeseran posisi vena oleh arteri yang bersilangan dengan vena tersebut dengan sudut persilangan yang lebih kecil (deviasi), penekanan yang kuat oleh arteri yang menyebabkan bendungan vena (kompresi). Retinopati hipertensi dapat juga berupa perdarahan atau eksudat retina yang pada daerah makula dapat memberikan gambaran seperti bintang (star figure). Eksudat retina tersebut dapat berupa eksudat pungtata yang tersebar, eksudat putih pada daerah yang tidak tentu dan luas, dan cotton wall patches yang merupakan edema serat saraf retina akibat mikroinfark sesudah penyumbatan arteriole, biasanya terletak sekitar 2-3 diameter papail di dekat kelompok pembuluh darah utama sekitar papil. Klasifikasi3,9 Terdapat beberapa klasifikasi retinopati hipertensi. Klasifikasi retinopati hipertensi di bagian I.P. Mata RSCM adalah: Tipe 1 : Fundus hipertensi dengan atau tanpa retinopati, tidak ada sklerose dan terdapat pada orang muda Funduskopi : arteri menyempit dan pucat, arteri meregang dan percabangan tajam, perdarahan ada atau tidak ada, eksudat ada atau tidak ada Tipe 2: Fundus hipertensi dengan atau tanpa retinopati sklerose senil, terdapat pada orang tua

27

Funduskop i: pembuluh darah tampak mengalami penyempitan, pelebaran dan sheating setempat. Perdarahan retina ada atau tidak ada. Tidak ada edema papil.

Tipe 3: Fundus dengan retinopati hipertensi dengan arteriosklerosis, terdapat pada orang muda Funduskopi : penyempitan arteri, kelokal bertambah fenomena crossing perdarahan multipel, cotton wool patches, makula star figure Tipe 4: Hipertensi yang progresif Funduskopi : edema papil, cotton wool patches, hard exudate, star figure exudate yang nyata

Klasifikasi menurut Scheie: Stadium I: terdapat penciutan setempat pada pembuluh darah kecil. Stadium II: penciutan pembuluh darah arteri menyeluruh, dengan kadang-kadang penciutan setempat sampai seperti benang, pembuluh darah arteri tegang dan membentuk cabang keras. Stadium III: lanjutan stadium II, dengan eksudat cotton, dengan perdarahan yang terjadi akibat diastol di atas 120 mmHg, kadang-kadang terdapat keluhan berkurangnya penglihatan. Stadium IV: seperti stadium III dengan edema papil dengan eksudat star figure, disertai keluhan penglihatan menurun dengan tekanan diastol kira-kira 150 mmHg.

Klasifikasi Keith Wagener Barker, dimana klasifikasi ini dibuat berdasarkan meninggalnya penderita dalam waktu 8 tahun: Derajat 1: penciutan ringan pembuluh darah. Dalam periode 8 tahun 4 % meninggal. Derajat 2: penambahan penciutan, ukuran pembuluh nadi dalam diameter yang berbeda-beda, terdapat fenomen crossing. Dalam periode 8 tahun 20 % meninggal. Derajat 3: tanda-tanda pada derajat 2 ditambah perdarahan retina dan cotton wool patches. Dalam periode 8 tahun 80% meninggal.

28

Derajat 4: tanda-tanda derajat 3 dengan edema papil yang jelas. Dalam periode 8 tahun 98% meninggal.

Diagnosis banding12 Retinopati diabetic (perdarahan umumnya blot dan dot, mikroaneurisme) Penyakit kolagen-vaskular (gambaran cotton wool spot multiple) Anemia (predominan perdarahan tanpa perubahan arteri yang bermakna) Retinopati radiasi (dapat terlihat mirip dengan retinopati hipertensi. Adanya riwayat radiasi di daerah kepala. Dapat muncul kapan saja, namun biasanya setelah 4 tahun) Central retinal vein occlusion (CRVO) atau branch retinal vein occlusion (BRVO) (Unilateral, perdarahan multiple, dilatasi vena, danpa penyempitan aretri. Dapat merupakan akibat hipertensi) Penatalaksanaan3,10 Adanya retinopati hipertensi dapat menjadi indikasi untuk memulai terapi antihipertensi walaupun pada pasien dengan hipertensi grade 1 (TD= 140-150/ 90-99 mm Hg) tanpa bukti kelainan target organ.10 Retinopati hipertensi kronik saja jarang mengakibatkan kehilangan penglihatan. Terapi terhadap penyakit yang mendasari dapat memperlambat perubahan pada retina, namun penyempitan arteriol dan crossing arteri-vena sudah menjadi permanent. Prinsip penatalaksanaannya adalah menurunkan tekanan darah untuk meminimalisasi kerusakan target organ. Namun penurunan yang terlalu tajam harus dihindari karena dapat mengakibatkan iskemia. Pada kasus dimana tekanan darah naik secara ekstrim (misalnya 250/150mmHg) dan terdapat edema discus disertai gambaran macular star, biasanya disebabkan oleh keadaan hipertensi maligna.3 Prognosis13 Kelainan tajam penglihatan tidak selalu muncul sebagai akibat dari retinopati hipertensi kecuali bila disertai oklusi arteriol dan vena. Pasien dengan perdarahan, cotton wool spots dan edema tanpa disertai papiledema mempunyai harapan hidup sebanyak 27,6 bulan. Sementara dengan papiledema angkanya menjadi 10,5 bulan.

29

2.6 OKLUSI ARTERI RETINA Oklusi arteri retina bisa terjadi di sentral atau di cabang. Oklusi di sentral bisa disebabkan oleh radang arteri, thrombus, embolus, spasme arteri, giant cell arthritis, penyakit kolagen, kelainan hiperkoagulasi, sifilis dan trauma. Tempat oklusi biasanya terjadi di daerah lamina kribrosa. Oklusi arteri retina sentral menyebabkan hilang penglihatan yang tiba-tiba dalam hitungan detik, tidak ada nyeri yang dirasakan. Bisa juga episode amaurosis fugax yang terjadi. Episode ini berupa penglihatan kabur yang hilang timbul tanpa nyeri yang akan diikuti dengan gelap menetap. Biasanya visus akan pulih total dalam beberapa menit atau jam. Pada amaurosis fugax tidak terjadi defek pada fundus karena serangan bersifat sebentar. Pemeriksaan visus awal bisa separah counting finger atau light perception pada 90% kasus. Defek pupil aferen bisa muncul dalam hitungan detik, diikuti defek pada fundus. 25% mata dengan oklusi arteri sentral memiliki arteri cillioretinal yang masih memperfusi makula, karena itu visus sentral masih ada. Oklusi arteri retina cabang biasanya karena emboli dan berakibat hilang lapang penglihatan. Visus terganggu hanya jika ada keterlibatan fovea. Pada funduskopi, arteri superfisial menjadi opak karena iskemia. Ada gambaran cherry-red spot di fovea karena terlihatnya pigmen koroid dan epitel retina melalui retina yang tipis. Semua defek ini akan pulih dalam 4-6 minggu, meninggalkan bekas diskus optik yang pucat. Pada pasien usia lanjut, giant cell arteritis harus dieksklusi. Kerusakan retina ireversibel terjadi dalam 90 menit setelah oklusi arteri retina sentral. Penurunan TIO secara tiba-tiba bisa meningkatkan perfusi. Ini dilakukan dengan parasentesis bilik mata depan dan acetazolamide. Inhalasi campuran oksigen-karbon dioksida merangsang vasodilatasi dan meningkatkan PO2 di retina. Terapi trombolitik, baik lewat arteri optalmika ataupun sistemik, masih terus dievaluasi keberhasilannya.

2.7 OKLUSI VENA RETINA Oklusi vena retina adalah penyebab kebutaan yang sering terjadi dan dapat menimbulkan kebutaan. Penyebab yang mendasari terjadinya oklusi vena yaitu terjadinya kompresi vena oleh karena penebalan arteri yang disebabkan oleh formasi thrombus. Pada arteriovenous crossings pada retinal maupun pada bagian belakang lamina cribosa, arteri dan vena saling berbagi pada
30

selubung yang sama. RVO dapat terjadi akibat baik arteri dan vena memiliki ekspansi yang terbatas dikarenakan lumenya yang semakin sempit. Hal ini semaikn mempermudah terbentuknya thrombus dari turbulensi aliran darah. Berdasarkan mekanisme dari gangguan ini (konstriksi selubung fibrosa yang mengelilingi arteriovenous crossing), beberapa penemuan menunjukkan jika selubung fibrosa yang mengelilingi arteriovenous crossing dilapangkan dengan operasi sheatotomy maka aliran darah dapat menjadi lancer kembali dan lapang penglihatan dapat meningkat. Pasien dengan oklusi vena mengeluh kehilangan penglihatan secara mendadak tanpa rasa nyeri. Tampilan klinis beragam, dari perdarahan retina yang acak, dan cotton-wool spots sampai perdarahan massif dengan perdarahan retinal, baik superfisial atau dalam. Oklusi pada vena sentral atau cabangnya sering diakibatkan oleh thrombosis pada tempat dimana arteri sklerotik menekan vena. Pada oklusi vena retina sentral, thrombus terletak pada level lamina kribosa, pada oklusi vena retina cabang, thrombus sering terdapat pada crossing arteriovena. Factor predisposisi terjadinya RVO adalah pasien dengan umur lebih dari 50 tahun, dengan riwayat penyakit arteriosklerotik dan sering ditemukan berhubungan dengan riwayat hipertensi, penyakit kardiovaskular dan diabetes mellitus. Pasien mungkin memiliki kadar trigliserida yang tinggi atau dengan riwayat merokok. Keluhan yang paling sering dikeluhkan oleh pasien adalah penurunan tajam penglihatan sentral. Pada kasus yang jarang, pasien mungkin mengalami hilan penglihatan transien.

2.8 OKLUSI VENA RETINA CABANG Secara anatomis, vena yang paling sering terkena adalah vena supratemporal. Secara klinis, pasien dengan hilang penglihatan mendadak pada daerah yang terjadi oklusi disertai perdarahan intraretianl yang terdistribusi secara segmental Sumbatan selalu terjadi di tempat persilangan arteriovena dan dapat terjadi neovaskularisasi retina bila sumbatan menyebabkan daerah non perfusi kapiler retina yang luasnya bergaris tengah >5 diskus. Prognosis tajam penglihatan tergantung pada seberapa besar daerah yang terlibat, edema makula yang menyertai, dan perubahan vaskuler retina. Pada BRVO dapat juga dilakukan tes fundus fluorescein angiography yang akan didapatkan hasil perlambatan pengisian cabang-cabang vena yang dapat berkembang pembuluh31

pembuluh kolateral antara kapiler retina pada area yang terpengaruh dan daerah sekitar area vena yang tidak terpengaruh. Pada pasien dengan BRVO lebih sering terjadi perkembangan neovaskularisasi pada diskus optikus dan retinal.

Gambar Oklusi Vena Retina Cabang

Pengobatan dengan fotokoagulasi laser retina penting dalam menangani BRVO. Apabila neovaskularisasi perifer telah dipastikan dengna angiografi fluoresens dapat diberikan terapi laser yang mungkin menurunkan resiko perdarahan korpus vitreum akibat edema makula menetap selama beberapa bulan tanpa perbaikan spontan, biasanya diindikasikan fotokoagulasi grid pattern laser argon terhadap makula. Penatalaksanaan pada RVO dapat dilakukan focal grid photocoagulation direkomendasikan pada edema macula yang kronik dengan kapiler perifoveal yang masih intak + 3 bulan. Selain itu dapat juga dilakukan laser jika visus antara 20/40- 20/200, retreatment jika area yang bocor masih muncul. Jika ada neovaskularisasi pada iris atau retinal dapat dilakukan panretinal photocoagulation yang dapat memberi hasil lebih baik jika dibanding laser. Laser Suatu laser terdiri dari sebuah batang kristal transparan atau rongga/tabung berisi gas atau cairan yang dibuat dengan sebuah cermin pemantul total di salah satu ujung dan sebuah cermin pemantul parsial di ujung yang lain. Terdapat suatu sumber energy optis atau listrik mengelilingi batang yang akan menaikkan tingkat energy atom di dalam batang ke tingkat tinggi. Saat atom telah tereksitasi secara spontan meluruh kembali ke bentuk energy semula yang lebih rendah, dan kelebihannya akan dikeluarkan dalam bentuk cahaya. Karena sinar laser bersifat monokromatik
32

maka dapat terjadi penyerapan spesifik panjang gelombang tertentu oleh jaringan tertentu sementara jaringan di sekitarnya tidak terganggu.1 Laser-laser utama yang digunakan dalam terapi opthalmologi adalah laser termal yang bergantung pada penyerapan sinar laser oleh pigmen jaringan. Sinar yang diserap diubah menjadi panas sehingga terjadi peningkatan suhu jaringan sasaran yang cukup menyebabkan koagulasi dan denaturasi komponen-komponen selular. Laser ini digunakan untuk forokoagulasi retina, untuk pengobatan retinopati diabetes dan penutupan lubang-lubang retina dan untuk fotokoagulasi jaringan trabekular,iris dan badan siliar dalam pengobatan glakoma. Pada PDR, scatter photocoagulation dilakukan dengan memberi sinar laser dengan tujuan untuk membakar seluruh permukaan retina kecuali macula dan papilomakular. Penatalaksanaan ini berdasarkan konsep reduksi kebutuhan metabolic oksigen yang diperlukan retina sehingga

memicu terjadinya regresi dari jaringan yang mengalami neovaskularisasi. Pemberian panetinal laser fotokoagulasi yang tepat waktu dapat mengurangi insiden kehilangan visual yang berat 5090%.Kebanyakan pasien memerlukan ketika penyakitnya sudah progresif. Goal dari treatment dengan laser yaitu untuk mengurangi rate kehilangan visual. Sebagai persiapan operatif, harus terlebih dahulu diassess apakah ada macular edema, mendiskusikan efek samping dari treatment dan resiko kehilangna visual. Pasien harus difollow up setiap 1-4 minggu sampai panretianl koagulasi komplit dan 1minggu -4 bulan setelahnya. Ketika scatter photovoagulation untuk severe NPDR dilakukan pada mata dengan edema macular, lebih diprefer untuk melakukan photocoagulation focal sebelum scatter

photocoagulation. Berdasarkan penelitian klinis, ada bukti bahwa scatter photocoagulation yang digunakan untuk severe diabetic retinpathy dapat memperburuk edema macular dan menyebabkan peningkatan rate moderate visual loss. Tetapi scatter laser tidak boleh ditunda jika PDR telah berkembang menjadi high risk. Berikut beberapa indikasi laser: Kegagalan neovaskularisasi regresi Peningkatan neovaskularisasi pada iris dan retina Perdarahan vitreous yang baru Area neovaskularisasi yang baru

33

Pada pasien dengan traksi macular detachment yang dikombinasi dengan traksi-rhegmatogenous retinal detachment merupakan indikasi dilakukan operasi vitreous. Pasien dengan perdarahan vitreous dan rubeosis iridis juga direkomendasikan dilakukan vitrektomi dan intraoperative PRP. 2.9 OKLUSI VENA RETINA CENTRAL (Central Retinal Vein Occlusion)/ (CRVO) Definisi9 Penyumbatan vena retina yang mengakibatkan gangguan perdarahan di dalam bola mata. Epidemiologi4 Di Amerika, CRVO adalah kelainan mata kedua yang melibatkan vaskular dengan tipe noniskemik yang lebih sering terjadi. Lebih dari 90% kasus muncul pada pasien usia lebihd ari 50 tahun. Angka kejadiannya dalah 2,14 kasus/ 1000 populasi lebih tua dari 40 tahun dan 5,36 kasus/ 1000 populasi lebih tua dari 64 tahun. Sedangkan di Australia, prevalensinya berkisar antara 0,7% pada pasien usia 49-60 tahun dan 4,6% pada pasien usia lebih dari 80 tahun. Lakilaki lebih sering terkena namun tidak dipengaruhi oleh ras. Patogenesis4,9 Biasanya penyumbatan terletak dimana saja pada retina, akan tetapi lebih sering terletak di depan lamina kribrosa. Penyumbatan vena retina dapat terjadi pada satu cabang kecil hingga pembuluh vena utama retina. Sehingga daerah yang terlibat memberi gejala sesuai dengan daerah yang dipengaruhi. CRVO dapat terjadi akibat proses kompresi dari luar terhadap vena itu sendiri, misalnya pada proses arteriosclerosis. Dapat juga kibat penyakit pada pembuluh darah itu sendiri seperti fibrosklerosis atau endoflebitis. Adanya hambatan aliran darah dapat juga ditemukan pada CRVO. Patogenesis pasti tidak diketahui. Arteri retina sentral dan vena retina sentral terdapat dalam jaringan pengikat yang sama, yaitu keluar dari saraf optic dan melewati celah sempit di lamina kribrosa. Struktur tersebut memungkinkan terbentuknya thrombus di vena retina sentral akibat faktor-faktor pada dinding pembuluh darah, aliran darah dan komponen darah.

34

Oklusi vena retina sentral menyebabkan peningkatan tahanan pada aliran darah vena yang mengakibatkan stagnasi dan iskemi pada retina. Keadaan ini memacu peningkatan produksi VEGF di badan kaca yang kemudian menstimulasi neovaskularisasi di segmen anterior dan posterior. Selain itu VEGF menyebabkan kebocorankapiler sehingga terjadi edema macular. Oklusi Vena Retina sentralis5

Manifestasi klinis4,9 Pada funduskopi pasien dengan oklusi vena sentral akan terlihat vena yang berkelok-kelok, edema makula dan retina, perdarahan berupa titik terutama bila terdapat penyumbatan vena yang tidak sempurna. Pada retina terdapat edema retina dan makula dan eksudat wol katun yang terdapat diantara bercak-bercak perdarahan. Papil edema denga pulsasi vena menghilang karena penyumbatan biasanya terletak pada lamina kribrosa. Terdapat pepil yang merah dan menonjol. Kadang-kadang dijumpai edema papil tanpa disertai perdarahan di perifer. Ini merupakan gejala awal penyumbatan di tempat yang sentral. Penciutan lapangan pandang atau suatu skotoma sentral dan defek iregular dapat ditemukan. Dengan angiografi fluoresen dapat ditentukan beberapa hal seperti letak penyumbatan, penyumbatan total atau sebagian dan ada tidaknya neovaskularisasi. Gejala dan tanda pada pemeriksaan mata dapat asimtomatik. Penurunan tajam penglihatan yang tiba-tiba atau perlahan dapat terjadi dalam hitungan hari sampai minggu dengan derajat ringan sampai berat. Dapat disertai fotofobia, nyeri dan mata merah. Diagnosis4 Pasien sebaiknya diperiksa secara lengkap mulai dari ketajaman penglihatan, refleks pupil, konjungtiva, kornera, iris dan BMD. Pada pemeriksaan funduskopi dapat ditemukan perdarahan pada 4 kuadran, dapat dalam atau superfisial, serta dapat ringan atau berat. Dapat ditemukan pula vena yang berdilatasi dan edema diskus optik. Neovaskularisasi diskus atau tempat lain, atrofi optik, edema makula dan perubahan pigmentasi retina dapat ditemukan.

35

Pemeriksaan pencitraan dapat menggunakan doppler dan OCT (optical coherence tomography). Selain itu angiografi fluoresensi dan elektroretinografi dapat juga digunakan. Penatalaksanaan4,9 Pengobatan terutama ditujukan kepada mencari penyebab dan mengobatinya. antikoagulan, dan fotokoagulasi daerah retina yang mengalami hipoksia. Steroid diberi bila penumbatan disebabkan oleh flebitis. Akibat penyumbatan ini akan terjadi gangguan fungsi penglihatan sehingga tajam penglihatan menjadi berkurang. Pada keadaan ini dapat dipertimbangkan untuk melakukan fotokoagulasi. Pengobatan dapat dilakukan juga dengan enurunkan tekan bola mata dan mengatasi penyebabnya. Edema dan perdarahan retina akan diserap kembali dan hal ini akan memberikan perbaikan visus. Pasien denga tajam penglihatan yang buruk sebaiknya diperiksa tiap bulan tergantung pada kasus yang mendasarinya. Kontrol yang optimal dapat mencegah keterlibatan mata yang tidak sakit. Komplikasi4,9 Penyulit oklusi vena retina sentral berupa perdarahan masif kedalam retina terutama pada lapis saraf retina dan tanda iskemi retina. Pada penyumbatan ini perdarahand apat juga terjadi di depan papila dan ini dapat memasuki badan kaca menjadi perdarahan badan kaca. CRVO dapat menimbulkan terjadinya pembentukan pembuluh darah baru di sekitar papil, iris dan di retina. Edema makula dan atrofi papil juga dapat terjadi. Prognosis4 Prognosis CRVO tergantung dari rekanalisasi vena, disolusi clot atau pembentukan optocilliary shunt vessel. Pada noniskemik CRVO, 10 % kasus dapat sembuh total dengan tajam penglihatan baik. 50% pasein dapat memilki visus 20/200 atau lebih buruk. Sekitar sepertiga pasien akan menuju ke CRVO iskemik. Sedangkan pada CRVO iskemik, lebih dari 90% pasien memiliki visus 20/200 atau lebih buruk. Sekitar 60% terbentuk neovaskularisasi dan menderita komplikasinya. Sekitar 10% akan membentuk bentuk lain dari oklusi vena pada mata yang sama atau mata yang berbeda dalam waktu 2 tahun. 2.10 RETINOPATI PREMATUR
36

Definisi Retinopati Pada Bayi Prematur adalah suatu keadaan dimana terjadi gangguan pada pembentukan pembuluh darah retina pada bayi prematur. Retinopati yang berat ditandai dengan proliferasi pembuluh retina, pembentukan jaringan parut dan pelepasan retina. Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati proliferatif yang merupakan penyebab tersering kebutaan masa anak-anak di amerika serikat dan penyebab utama kebutaan di seluruh bagian Negara maju.

Klasifikasi Klasifikasi internasional untuk penyakit ini membagi retina menjadi tiga zona dan menandai luas penyakit dengan angka-angka jam yang terkena, kelainan retina dibagi menjadi lima stadium seperti : Stadium 1 : Garis demarkasi : sebuah pita putih sempit yang menandai taut retina vascular dan avaskular Stadium 2 : Bubungan Intraretina : seiring peningkatan tinggi, lebar, dan volume pita dan meningkatnya pita ini dari bidang retina, tampak rigi. Stadium 3 : Bubungan dengan proliferasi fibrosvaskuler ekastraretina : proliferasi neovaskular ke dalam korpus vitreum Stadium 4 : ablasio retina subtotal Stadium 5 : ablasio retina total berbentuk corong

Penyebab Pembuluh darah retina mulai terbentuk pada 3 bulan setelah pembuahan dan terbentuk sempurna pada saat lahir. Jika bayi lahir prematur, maka perkembangannya terganggu. Pembuluh darah retina akan mulai terbentuk lagi pada saat keadaan umum bayi membaik dan kebanyakan akan berkembang secara sempurna.Pada retinopati karena prematuritas, pembuluh darah tumbuh secara abnormal yaitu ke dalam cairan jernih yang mengisi mata bagian belakang. Disini pembuluh darah tidak memiliki jaringan penyokong sehingga sangat rapuh dan sering mengalami perdarahan ke dalam mata. Hal ini akan diikuti oleh pembentukan jaringan parut

37

yang menarik retina dari lapisan bagian dalamnya ke arah pusat bola mata sehingga retina terlepas. Bisa terjadi gangguan penglihatan, atau jika keadaanya berat, bisa menyebabkan buta total. Bayi prematur banyak yang mengalami pertumbuhan retina abnormal yang sifatnya sementara dan akan diikuti oleh pertumbuhan yang normal tanpa harus menjalani pengobatan. Hanya 1 diantara 10 bayi yang menderita retinopati yang lebih berat. Dulu, pemakaian oksigen yang berlebihan bisa merangsang pertumbuhan pembuluh darah yang abnormal. Saat ini, pemakaian oksigen bisa dipantau secara akurat dan mudah, sehingga gangguan pertumbuhan pembuluh darah jarang terjadi.Saat ini, resiko terjadinya retinopati karena premturitas sebanding dengan beratnya prematuritas; bayi yang paling kecil memiliki resiko yang paling tinggi.

Gejala Retinopati yang berat bisa menyebabkan gejala berikut: Leukokoria (pupil berwarna putih), Nistagmus (gerakan bola mata yang abnormal), Strabismus (juling), Miopia (rabun dekat). Faktor risiko utama timbulnya retinopati prematuritas adalah penurunan berat lahir, asidosis, apnea, duktus arteriosus paten, septikemia, transfusi darah, dan perdarahan intraventrikel. Walaupun diketahui peran kausatif tambahan oksigen dan restriksinya tampaknya menurunkan insidens retinopati prematuritas

Diagnosa Retinopati karena prematuritas bisa didiagnosis dengan bantuan

oftalmoskopi.Pemeriksaan mata pada bayi prematur dilakukan dalam waktu 6 minggu setelah persalinan dan kemudian dilakukan setiap beberapa minggu sampai pembuluh darah retina terbentuk sempurna.Pada bayi yang memiliki jaringan parut akibat retinopati, pemeriksaan mata harus dilakukan setiap 1 tahun seumur hidupnya.

Pengobatan Pengobatan retinopati prematuritas didasarkan pada klasifikasi dan stadium penyakit. Perlu dicatat bahwa sejumlah pasien retinopati prematuritas mengalami regresi spontan.
38

Perubahan retina perifer pada retina perifer pada retinopati prematuritas yang mengalami regresi adalah retina avaskular, lipatan-lipatan perifer, dan robekan retina; kelainan penyerta di kutub posterior antara lain terdiri dari melurusnya pembuluh-pembuluh temporal, meregangnya makula ke temporal, dan jaringan retina yang tampak tertarik ke atas diskus. Temuan lain pada retinopati prematuritas yang mengalami regresi adalah myopia (yang mungkin asimetrik), strabismus, katarak, dan galukomas sudut tertutup. Stadium 1 dan 2 saat ini tidak memerlukan tindakan selain observasi, pada stadium 3 dipertimbangkan tindakan krioterapi transsklera atau fotokoagulasi laser. Bedah vitreoretina diperlukan untuk ablasio retina akibat traksi mungkin dapat dilakukan pada stadium 4 dan 5.

Pencegahan Pencegahan yang paling efektif adalah mencegah terjadinya kelahiran prematur.Jika bayi lahir prematur dan menderita gangguan pernafasan, maka dilakukan pemantauan ketat terhadap pemakaian oksigen untuk mencegah terlalu tingginya kadar oksigen dalam darah.

2.11 RETINOPATI AKIBAT TRAUMA NON-OKULI Mekanisme Patofisiologi kerusakan retina setelah trauma diyakini atas 3 bentuk : kerusakan endotel pembuluh darah retina akibat peningkatan tekanan intraluminal; emboli yang berasal dari air,produk darah, atau lemak; gaya mekanik dari permukaan vitreoretina dapat merusak retina. 1. Retinopati Purtschers Retinopati purtschers adalah angiopati hemoragik yang bercirikan perdarahan retina, eksudat, dan penurunan visus berhubungan dengan trauma non-okuli. Umumnya, retinopati purtschers berkembang sebagai sekuele dari trauma kompresi dada. Onset terjadinya biasanya 2 hari setelah trauma. Pasien mengeluh visus menurun, bisa dari 2/200 hingga hitung jari. Pemeriksaan fundus terlihat bercak39

bercak putih pada retina atau titik cotton-wool di sekitar diskus optik, begitu juga dengan perdarahan retina. Temuan lainnya dapat berupa ablasio makula serosa, dilatasi pembuluh darah, dan edema diskus optik. Gambaran ini juga bisa timbul pada beberapa kasus non-trauma seperti pankreatitis akut, lupus eritematosus, dan partus.

2. Retinopati embolisasi lipid Retinopati embolisasi lipid merupakan gejala sekunder dari sindrom emboli lipid dan tampak sebagai titik cotton-wool dan perdarahan intraretinal. Biasanya, manifestasi sindrome ini timbul 24-49 jam setelah trauma, namun 5 % diketahui pada fraktur tulang panjang. Beberapa menifestasi meliputi ruam petechi, insufisiensi respiratorik, lesi retina, dan perubahan status mental. Patogenesis terjadinya temuan fundus belum sepenuhnya diketahui, Perubahan homeostasis lipid mungkin terlibat. 3. Retinopati Valsalva Retinopati valsalva muncul akibat manuver valsalva. Beberapa tindakan yang mencetus kan manuver ini antara lain mengangkat beban berat, batuk, muntah, atau aktivitas lainnya. Pasien hanya mengeluh penurunan visus. Pemeriksaan fundus ditemukan kemerahan, berbentuk kubah di bawah lapisan membran interna limitan. Perdarahan dapat menyebabkan penurunan visus bila darah menyebar ke membran interna limitan di daerah makula atau fovea. Perdarahan vitreus juga dapat berkibat penurunan visus. Dengan peningkatan tekanan vena intraokuli, manuver valsalva menyebabkan ruptur kapiler superfisial retina. Perdarahan preretina dapat sembuh spontan selama beberapa hari hingga minggu.

40

2.12 RETINOPATI TOKSIK 1. Klorokuin dan Hidroklorokuin Toksisitas terhadap retina tergantung kepada besar dosis. Resiko terbesar untuk mendapatkan overdosis adalah pada orang obesitas. Aminoquinolone diserap oleh jaringan berinti sel, dan karena jaringan adiposa tidak memiliki inti sel, pasien obesitas dapat menjadi overdosis. Makulopati toksik merupakan manfestasi awal. Bila obat ini menyebabkan kelainan pada kulit, palpebra, kornea, atau rambut, merupakan indikator adanya retinopati obat. Skotoma parasentral merupakan kelainan akibat kercunan klorokuin. Bila muncul kecurigaan terhadap retinopati toksik, obat ini harus dihentikan, Namun, proses makulopati tidak berhenti begitu saja.

retinopati chloroquin 2. Isoretinoin Efek samping okuli berhubungan dengan dosis dan mungkin terjadi efek samping tersering yang berhubungan dengan obat ini. Pasien mengeluh matnya kering, dan penglihatan kabur.

41

Namun, ada beberapa pasien yang mengeluh tidak jelas melihat pada malam hari setelah minum obat ini selama 1-2 tahun. Disfungsi retina diduga akibat adanya persaingan reseptor antara asam retinoid dengan retinol (vitamin A). 3. Sildenafil Sildenafil sitrat merupakan obat disfungsi ereksi, salah satu obat terlaris di dunia. Efek samping yang berhubungan dengan obat sildenafil antara lain adanya warna biru pada lapangan pandangan, hipersensitivitas terhadap cahaya, dan visus kabur. Kelainan ini dapat timbul selama beberapa jam tergantung besaran dosis. 4. Vigabatrin Vigabatrin merupakan obat yang digunakan untuk mengobati epilepsi refraktori. Efek samping utama adalah konstriksi lapangan pandang baik simtomatik maupun asimtomatik. Mekanisme penyebab defek visual berhubungan dengan asam amino butirat gamma di sel amakrin retina. 5. Tamoxifen Obat antiestrigen ini biasa digunakan untuk ca. mammae, ca. ovarium, ca. pankreas, dan melanoma maligna. Gejala retina timbul bila mengkonsumsi lebih dari 180 mg perhari. Pada saat akut, dapat timbul pandangan hilang, edema retina, perdarahan retina, dan pembengkakan saraf optik.

6. Phenotiazine Obat ini digunakan untuk depresi, involusi, senil, psikosis organik, dan skizofrenia. Setiap phenotiazine berpotensi menyebabkan efek samping pada retina. Efek samping yang sering terjadi antara lain visus menurun, akibat gangguan antikolinergi.

42

2.13 RETINOPATI ANEMIA Pada anemia dapat terlihat perubahan berupa perdarahan dalam dan superficial, termasuk edem papil. Gejala retina ini diakibatkan anoksia berat yang terjadi pada anemia. Anoksia akan mengakibatkan infark retina sehingga tidak jarang ditemukan pula suatu bercak eksudat kapas. Makin berat anemia akan terjadi kelainan yang makin berat.

2.14 DEGENERASI MAKULA Macula dapat mengalami proses degenerasi akibat senilitas, penyakit stargard, dan pada penyakit junius Kuhn. Pada degenerasi macula senile terjadi kelainan di sekitar macula lutea sehingga terjadi penurunan tajam penglihatan secara perlahan-lahan. Biasanya disekitar macula akan terlihat penambahan penimbunan pigmen, dan macula perlahan-lahan menjadi pucat. Kelainan ini biasanya mengenai kedua mata. Atrofi terjadi akibat penyumbatan pembuluh pembuluh darah kecil disekitar macula. Pada degenerasi junius yang disebut juga sebagai degenerasi diskiform macula, akan memperlihatkan bercak degenerasi putih atau kuning di daerah macula sebesar papil saraf optic. Kelainan ini mengenai kedua mata Penyakit stargard yang terlihat pada masa pubertas akan memperlihatkan degenerasi macula dengan tertimbunnya pigmen

2.15 RETINITIS PIGMENTOSA Definisi Retinitis pigmentosa merupakan suatu nama umum yang digunakan untuk mewakili sekelompok kelainan herediter yang ditandai dengan kehilangan fotoreseptor dan mempengaruhi fungsi pigmen epitel retina.1,2 Kelainan ini bersifat progresif dan bersifat difus, meliputi seluruh fundus namun biasanya berawal dari bagian perifer atau macula. Kondisi ini biasanya memburuk dalam jangka waktu beberapa tahun dan mengakibatka penurunan tajam perlihatan global atau bahkan kebutaan. Sebagai suatu kelompok, mayoritas bentuk retinitis pigmentosa menyebabkan kematian sel fotoreseptor batang, yang akan mempengaruhi penglihatan pada cahaya samar dan
43

menyebabkan hilangnya penglihatan perifer (tunnel vision). Namun, terdapat beberapa tipe yang menyebabkan hilangnya fotoreseptor kerucut dan menifestasi awal berupa berkurangnya penglihatan sentral.1 Kondisi tersebut ditentukan secara genetik dan diturunkan dalam keluarga. Namun, tidak jarang kita mendapati pasien yang tidak memiliki riwayat keluarga, dalam hal ini akan sulit membedakannya dengan kelainan inflamasi dan infeksi retina lainnya.1 Etiologi dan Epidemiologi Degenerasi retina herediter dengan pigmentasi retina intraneural telah dipaparkan oleh Donders sejak tahun 1855. Insiden degenerasi primer fotoreseptor berkisar antara 1:3000-1:5000. Tidak terapat predisposisi etnik atau ras. Laki-laki mungkin banyak daripada wanita karena diturunkan secara x-linked.1 Carrier resesif retinitis pigmentosa mencapai 1:100. Angka-angka tersebut sangat bervariasi dengan begitu banyaknya tipe retinitis pigmentosa yang ditemukan melalui metode klonng gen. pada kebanyakan kasus, penyakit ini dianggap sebagai simple mendelian traits yang berasal dari alterasi DNA pada suatu gen tunggal.1 Retinitis pigmentosa dapat terjadi sebagai kelainan primer yang bersifat herediter, diturunkan secara autosomal dominan, autosomal resesif atau X-linked, atau sebagai bagian dari suatu kelainan sistemik tertentu, yang biasanya diturunkan secara autosomal resesif. 1. Kasus sporadic tanpa riwayat keluarga. Kelompok ini merupakan kelompok yang paling sering dijumpai. Sebagian kasus merupakan autosomal resesif dan sebagian lagi merupakan mutasi autosomal dominan. 2. Autosomal dominan adalah kelompok kedua tersering dan memiliki prognosis terbaik. 3. X-linked resesif adalah kelompok yang terjarang, namun memiliki prognosis terburuk. Wanita carrier dapat memiliki fundus normal atau menunjukkan golden-metalic tapetal reflex di bagian temporal dari macula yang bersifat patognomonik. Pada beberapa kasus lain, dapat diemukan atrofi retina perifer dan ireguleritas pigmen pada satu sector fundus.2 Patogenesis
44

Walaupun kata retinitis menunjukkan adanya proses inflamasi atau infeksi, secara histopatologis tidak ditemukan bukti keterlibatan makrofag atau respon inflamasi lain pada lapisan fotoreseptor atau lapisan lain pada retina. Sekarang telah dipahami bahwa mayoritas kasus memliki dasar genetik dan melibatkan kematian sel fotoreseptor melalui proses apoptosis. Istilah retinitis pigmentosa merujuk pada kelompok penyakit yang meliputi berbagai tipe abnormalitas primer fotoreseptor. Sebagian mempengaruhi sel batang terlebih dahulu, kemudian sel batang (tipe batang-kerucut) dan begitu pula sebaliknya (tipe kerucut-batang). Pada kelainan tipe batang-kerucut, gejala yang paling penting adalah rabun senja progresif dan tunnel vision. Gejala tersebut akan semakin memberat dengan semakin banyaknya jumlah sel batang yang mati. Karena sel batang terdapat paling banyak di daerah midperifer maka midperipheral ring scotoma cukup serig dijumpai seiring dengan progresifitas penyakit. Biasanya terjadi ada kedua mata. Diagnosis spesifik sampai ke subtype akan membantu dalam menentukan target penatalaksanaan. Distrofi kerucut-batang atau batang-kerucut dapat diketahui dengan pemeriksaan electroretinography (ERG). Tipe kerucut-batang akan menimbulkan masalah berkurangnya tajam penglihatan pada siang hari, gangguan mengenali warna dan fotoaversi.

Manifestasi Klinis Diagnosis retinits pigmentosa ditegakkan apabila ditemukan kelainan bilateral, kehilangan lapangan pandang perifer, disfungsi sel batang dan kehilangan fungsi fotoreseptor yang bersifat progresif. Triad klasik retinitis pigmentosa adalah arteriolar attenuation, pigmentasi bonespikula pada retina dan waxy disc pallor.2 Dari gejala klinis biasanya ditemukan kesulitan beradaptasi pada tempat yang gelap/remang-remang (rabun senja) yang juga disebut nyctalopia.1 Pasien mampu menyetir saat malam hari di jalanan dengan penerangan yang baik. Namun pasien akan memiliki kesulitan menyetir saat senja atau pada saat hujan atau kabut. Pasien mengeluh sulit menyesuaikan pandangan bila beralih dari luar ruangan ke dalam ruangan pada siang hari. Pada stadium pertengahan, terjadi pengecilan lapang pandang, contohnya pasien sering menabrak meja yang
45

tingginya selutut. Pasien tampak canggung saat berjalan, sering menabrak pinggiran pintu atau orang yang berjalan di sampingnya.2 Pada usia 30 tahun, 75% pasien sudah menunjukkan gejala.
2

Banyak pasien dengan retinitis pigmentosa mengeluh melihat kilatan cahaya berkelap-kelip (fotopsia) yang terjadi terus menerus.5 Pemeriksaan oftalmoskopi pada stadium sangat awal menunjukkan penyempitan arteriolar, pigmentasi intraretinal yang berbentuk seperti debu halus dan hilangnya pigmen dari retinal pigment epithelium (RPE). Dulu penampakan tersebut dinamakan retinitis pigmentosa sine pigmento. Pusat nervus optikus normal. Pada stadium lebih lanjut tampak perubahan pigmen yang lebih kasar dengan konfigurasi perivaskular bone-spikula. Kelompokan kecil pigmen dengan batas yang ireguler juga sering dijumpai. Degenerasi pigmen pada awalnya tampak di bagian perifer midretinal. Dengan berjalannya waktu perubahan pigmen meluas, baik ke arah posterior dan anterior. Hal ini menimbulkan gejala skotoma cincin pada lapang pandang. Berkurangnya lapang pandang akhirnya hanya meninggalkan daerah kecil pada lapang pandang sentral yang pada akhirnya juga akan hilang. Pada stadium ini,nervus optikus mulai menjadi waxy pallor. Stadium lanjut ditandai dengan tampaknya pembuluh darah koroid yang berukuran besar, arteriolar attenuation yang tampak jelas dan discus optic yang tampak pucat. Ketiga tipe makulopati yang mungkin dijumpai adalah atrofi, cellophane dan edema macular sistoid. Tipe terakhir dapat diberikan terapi acetazolamid sistemik.2 Keparahan penyakit, seperti jumlah pigmen, luas kelainan diskus optikus dan derajat penyempitan arteriolar, bertambah seiring dengan bertambahnya usia.1

46

Gambar 1. Retinitis Pigmentosa. Kiri: kumpulan pigmen, tengah: gambaran pigmentasi bonespikula yang khas, kanan: stadium lanjut dengan pembuluh darah koroid yang tampak. Berbagai kelainan okular yang banyak dijumpai pada pasien retinitis pigmentosa: 1. Optic disk drusen 2. Glaukoma sudut terbuka, terjadi pada 3% pasien retinitis pigmentosa 3. Katarak subkapsular posterior, umum ditemukan pada semua tipe retinitis pigmentosa. Ekstraksi sering memperbaiki kemampuan melihat terutama pada tipe yang ringan. 4. Keratokonus, prevalensinya meningkat pada pasien retinitis pigmentosa 5. Myopia 6. Perubahan pada vitreus, berupa posterior vitreus detachment dan terkadang uveitis intermediet1,2 Pada umumnya kedua mata mengalami kelainan yang sama berat, walaupun terdapat sedikit perbedaan antara kedua mata. Bila terdapat perbedaan yang mencolok antara kedua mata maka disebut retinitis pigmentosa unilateral. Kelainan unilateral ini dapat terjadi postinfeksi atau trauma tumpul unilateral.1 Pemeriksaan ERG dapat mendeteksi retinitis pigmentosa pada stadium awal dimana perubahan fundus masih minimal. Perubahan terutama tampak pada ERG skotopik, sedangkan ERG fotopik belum terkena.2 Manifestasi klinis yang dibahas di atas adalah manifestasi retinitis pigmentosa tipikal.selain tipe tipikal juga terdapat beberapa tipe retinitis pigmentosa atipikal seperti:

47

Retinitis punctata albescens, dengan karakteristik bintik-bintik putih yang tersebar terutama antara kutub posterior dan equator. Retinitis pigmentosa sector, dengan karakteristik hanya satu kuadran yang terkena (biasanya kuadran nasal) atau setengah bagian fundus (biasanya inferior). Progresifitas lambat dan umumnya menetap.

Retinitis pigmentosa perisentrik, perubahan pigmen terutama terjadi pada retina perisentral. Retinitis pigmentosa dengan vasculopati eksudatif, ditandai dengan Coats-like appearance dengan teleangiektasis, deposit lipid pada retina perifer dan robekan retina eksudatif.2

Retinitis pigmentosa, terutama tipe atipikal, dapat diasosiasikan dengan berbagai kelainan sistemik yang sebagian besar diturunkan secara autosomal resesif. Beberapa kelainan sistemik tersebut adalah: Sindrom Bassen-Kornzweig Sindrom Refsums Sindrom Ushers Sindrom Cockaynes Sindrom Kearns-Sayre Mukopolisakaridase Sindrom Bardet-Biedl Sindrom Laurence-Moon Friedreichs ataksia2

Pemeriksaan Penunjang 1. Elektroretinografi (ERG) Cukup sensitif untuk mendeteksi kerusakan fotoreseptor yang ringan. Amplitude gelombang b sel batang akan menurun pada stadium penyakit paling awal yaitu pada saat retina masih tampak normal dan gangguan penglihatan minimal. Untuk menegakkan
48

diagnosis pada pasien usia muda dengan riwayat keluarga, pemeriksaan ini sangat penting. Pemeriksaan ini juga digunakan untuk moitoring terapi. Pada orang dewasa pemeriksaan ERG biasanya diulang 1-2 tahun setelah tes yang pertama atau dilakukan tes serial untuk menilai progresivitas. 2. Tes lapang pandang Perimetri Goldman lebih banyak digunakan untuk memeriksa lapang pandang sampai 90o ke arah perifer temporal, dimana daerah ini yang pertama kali terkena pada kelainan tipe batang-kerucut. Kelainan moderate pada sel batang sudah menunjukkan kehilangan lapang pandang yang signifikan pada perimetri Goldman. Pemeriksaan dengan menggunakan perimeter otomatis memberikan hasil yang mengecewakan. 3. Tes adaptasi gelap Gejala rabun senja timbulpada awal peralanan penyait retinitis pigmentosa dan harus dievaluasi dengan ter adaptasi gelap. Instrument yang paling banyak digunakan adalah Goldman-Weekers dark adaptometer. Beberapa pasien dengan keluhan kesulitan adaptasi pada kondisi gelap memberikan hasil yang normal pada tes ini. Pasien seperti ini mungkin memliki myopia yang kurang terkoreksi dan keluhan tersebut hanyalah pandangan yang kabur pada keadaan cahaya remang-remang. 4. Tes buta warna Pada retinopati degeneratif, tes warna berguna untuk melengkapi tes tajam penglihatan karena dapat memberikan informasi tambahan mengenai kondisi macular cones. Pasien retinitis pigmentosa jarang mengeluhkan kesulitan melihat warna karena mereka dapat membedakan warna-warna utama yaitu merah, hijau dan biru. Namun, pada distrofi batang-kerucut, diskriminasi warna tritanopik (biru) hilang pada tes dengan panel Farnsworth D-15. instrument ini merupakan ineks yang sensitive untuk mendeteksi keterlibatan sel kerucut fovea. Instrument ini tidak melelahkan pasien dan mudah untuk dinilai. Tes Ishihara dan American Optical tidak memberikan hasil yang baik. 5. Angiografi fluorosein, tidak banyak memberikan informasi tambahan, paling bermanfaat pada kelainan makulopati herediter.

49

6. Elektro-Okulografi, memberikan hasil abnormal setiap kali ERG abnormal, hanya memberikan informasi bila hasil ERG normal. 7. Visual-evoked cortical potensial, lebih menekankan pada fungsi macula dan hanya sedikit kontribusi dari retina perifer.1

Diangnosis Banding 1. Retinopati toksik Toksisitas retina akibat Thioridazine menyebabkan degenerasi pigmen retina dan mempengaruhi tajam penglihatan dan emberikan gejala yang mirip dengan retinitis pigmentosa. Toksisitas biasanya terjadi beberapa bulan setelah penggunaan thioridazine, walaupun degenerasiretina juga dilaporkan terjadi setelah penggunaan dihentikan. 2. Retinopati postinfeksi Infeksi rubella kongenital menyebabkan timbulnya bintik-bintik kasar pigmen dan kelompok kecil pimen pada retina (disebut salt and pepper retinopathy). Namun, lapang pandang tidak terganggu dan ERG normal. Keluhan dapat berupa penurunan tajam penglihatan akibat makulopati yang berasal dari scar fibrotik macula berwarna kekuningan. Lapang pandang perifer baik, walaupun tajam pengihatan akan memburuk saat dewasa muda dan pasien memiliki predisposisi mengalami degenerasi macula presenil. Retinitis sifilis dapat menyebabkan retinopati pigmentosa dan gangguan penglihaan progresif yang menyerupai retinitis pigmentosa. Dapat juga menyebabkan kelainan unilateral yang menyerupai retinitis pigmentosa unilateral. Skrining serologi sebaiknya dilakukan pada pasien yang menderita retinitis pigmentosa tanpa adanya riwayat keluarga. 3. Retinopati terkait kanker Sindrom ini akan mengakibatkan kehilangan penglihatan yang akut, progresig dan bilateral tanpa diawali retinopati pigmentosa. Penyebab tersering adalah kanker paru sel kecil, dikuti oleh kanker endometrial, payudara dan prostate. Mekanisme eliputi produksi autoantigen yang memasuki retina dan menyebabkan apoptosis. Target autoantigen
50

tersebut adalah molekul recoverin pada fotoreseptor, yang terintegrasi pada kaskade fototransduksi. Perjalanan penyakit cepat dan menuju pada hilangnya penglihatan secara total. Tes komersial untuk menguji antibody retinopati terkait kanker sudah tersedia. 4. Retinopati terkait melanoma kutaneus Merupakan sindrom paraneoplastik dengan onset akut dan menyebabkan rabun senja ilateral tanpa retinopati yang tampak. Antibody yang dihasilkan untuk melawan melanoma kutaneus melewati sawar darah-retina dan menyerang sel bipolar retina. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi tapi tidak menyebabkan kematian sel. Gejala visual meliputi fotopsia dan bercak-bercak cahaya berkilauan. ERG skotopik menurun.1 5. Resolusi ablasi retina eksudatif 6. Defisiensi vitamin A3

Penatalaksanaan Saat ini tata laksana retinitis pigmentosa belum efektif, walaupun penelitian menyatakan bahwa terdapat kemungkinan memperlambat progresivitas penyakit yaitu mempertahankan penglihatan seumur hidup. Tata laksana meliputi: Vitamin A Studi jangka panjang dengan menggunakan suplementasi vitamin A palmitat (15000 IU/hari) kepada 600 orang pasien retinitis pigmentosa tipikal, menunjukkan perlambatan hilangnya tajam penglihatan yaitu kehilangan tajam penglihatan sebesar 8,3%, dibandingkan 10% pada kelompok control. Mekanisme kerja tidak diketahui, namun vitamin A merupakan komponen esensial dalam pembentukan rhodopsin yang sensitive tarhadap cahaya. Bila terapi ini diberikan, pasien diharapkan menggunakan dalam jangka panjang dan tidak mengharapkan perbaikan tajam penglihatan dalam waktu singkat. Pemeriksaan enzim hati dan/atau kadar vitamin A serum setahun sekali dianjurkan karena vitamin A dikonsumsi dalam dosis yang tinggi dan harus segera dihentikan bila terjadi kehamilan.1 Pengobatan ini hanya dianjurkan untuk pasien yang tidak hamil dan berusia di atas 21 tahun.4

51

Docosahexaenoic acid (DHA) DHA merupakan komponen lipid utama pada membrane sel batang dan penting untuk mempertahankan kandungan cairan membrane yang diperlukan untuk melaksanakan fungsi sel batang. Kadar kolesterol dan lipid serum yang abnormal dilaporkan pada sejumlah pasien retinitis pigmentosa dan kadar DHA pada umumnya rendah pada Xlinked retinitis pigmentosa. Oleh karena itu sedang dilakukan penelitian untuk melihat apakah suplementasi DHA dapat memperlambat pogresivitas penyakit.1

Neurotrophic factors Laporan tahun 1990 mnunjukkan bahwa basic FGF yang diberikan melalui injeksi intraokular, secara efektif memperlambat degeerasi fotoreseptor pada model tikus yang mengalami degenerasi retina.1 Dari sumber lain dianjurkan penatalaksanaan dengan memberikan vitamin A larut air 10000-15000 IU, kurangi makanan berlemak sampai 15% kalori harian dan tambahan diet dengan Zinc. Pemakaian kacamata lapis gelap akan membantu pasien. Pasien memerlukan konsultasi genetik disertai pengarahan pekerjaan.3 Perlu juga diberikan penyuluhan mengenai cara mengatasi gangguan penglihatan yang dialami, low vision aids, dan rehabilitasi.4

Prognosis Hilangnya kemampuan melihat dapat disebabkan oleh keterlibatan langsung fovea pada retinitis pigmentosa, makulopati atau katarak. Sekitar 25% pasien dapat mempertahankan tajam penglihatan yang baik dan mampu membaca sepanjang hidup mereka, walaupun ERG tidak terekam dan lapang pandang sentral 2-3o. Pada usia di bawah 20 tahun, hanya sedikit pasien yang memiliki visus 6/60 atau lebih buruk. Namun, pada usia 50 tahun, jumlah pasien yang memiliki visus tersebut cukup banyak.2 DAFTAR PUSTAKA

Ilyas,Sidharta, Ilmu Penyakit Mata, cetakan III, balai penerbitan FKUI,2006,Jakarta

52

Ilyas,Sidharta, Kelainan Refraksi dan Kacamata Glosari Sinopsis,edisi II,balai penerbitan FKUI,2006,Jakarta Ilyas,Sidharta,dkk. Ilmu Penyakit Mata Untuk Dokter Umum dan Mahasiswa Kedokteran,edisi II,sagung seto,2002,Jakarta Ilyas,Sidharta,dkk. Sari Ilmu Penyakit Mata, FK UI, 2003. Jakarta James, Bruce. Et al. Lectures Notes Oftalmology, edisi 9. Erlangga Medical Series, 2005, Jakarta. Vaughan, Daniel; Asbury, Taylor; Riordan-Eva, Paul. Oftalmologi Umum. Edisi 14. KDT. 2000,Jakarta Sieving PA. Retinitis pigmentosa and related disorders. In: Yanoff M, Duker S, Augsburger JJ, editors. Ophthalmology. 2nd ed. Phladelphia: Mosby. 2004. p. 813-23

Kansky JJ. Degeneration and dysthropies of the fundus. In: Kansky JJ. Clinical Ophthalmology. 5th ed. Toronto: Butterworth-Heinemann; 2003. p. 410-4

Vaughan DG, Asbury T, Eva-Riordan P. Oftalmologi umum. Edisi 14. 2000. Jakarta: Widya Medika. Hal. 320-4

53