Anda di halaman 1dari 9

BAB I PENDAHULUAN

Varicella merupakan suatu penyakit infeksi primer yang disebabkan oleh virus Varicella zooster yaitu virus DNA dan merupakan salah satu infeksi yang dapat menyebabkan mortalitas dan morbiditas maternal yang tinggi. Insidens varicella zooster selama masa kehamilan sekitar 1 5 kasus per 10.000 kehamilan. Frekuensi infeksi tidak meningkat di kalangan wanita hamil. Namun, orang dewasa, termasuk wanita hamil, jauh lebih mungkin mengalami infeksi primer varicella yang lebih berat dibandingkan anak-anak, terutama pada wanita hamil dikarenakan terjadi penurunan imunitas tubuh baik humoral maupun seluler. Ibu hamil trimester pertama yang menderita cacar air akan dapat menularkan cacar air kepada si janin. Bahayanya, bayi sangat mungkin terkena herpes zooster pada usia 10 tahun. Bila mengenai wanita hamil trimester kedua, virus ini dapat menyebabkan gangguan kehamilan. Sementara itu, ibu hamil yang terkena cacar air pada saat akan melahirkan, akibatnya bisa lebih berat lagi, yaitu kematian. Congenital varicella syndrome (CVS) adalah kelainan yang sangat langka dimana infeksi ini mempengaruhi bayi yang mengakibatkan kelainan kongenital akibat infeksi varicella zoster pada kehamilan trimester pertama. Resiko terjadinya komplikasi CVS hanya 2% dari bayi yang lahir dari ibu yang terinfeksi varicella pada trimester pertama. Gejala khas CVS terdiri dari berat badan lahir rendah (BBLR), lesi kulit dalam distribusi dermatom, cacat neurologis, kelainan mata, dan anomali skeletal. Sekitar 30% dari bayi yang lahir dengan CVS meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupan. Diagnosis CVS harus dibentuk oleh penampilan varicella ibu, adanya gejala klinis yang khas serta bukti laboratorium dalam rahim varicella-zoster virus (VZV) infeksi. Penelitian pada bayi telah membuktikan sekitar 60% bahwa virus varicella zooster dapat menginfeksi intrauterine. Imunisasi pasif dapat mengurangi risiko infeksi janin, tetapi tidak ada bukti untuk mencegah viremia janin.

BAB II LANDASAN TEORI

I.

Etiologi Varicella disebabkan oleh Varicella Zoster Virus (VZV). Penamaan virus ini

memberi pengertian bahwa infeksi primer virus ini meyebabkan penyakit varicella, sedangkan reaktivasi menyebabkan herpes zoster. Varicella Zoster Virus (VZV) termasuk kelompok virus herpes dengan ukuran diameter kira-kira 140200 nm. Varicella-Zooster virus diklasifikasikan sebagai herpes virus alfa karena kesamaannya dengan prototipe kelompok ini yaitu virus herpes simpleks. Inti virus disebut Capsid, terdiri dari protein dan DNA dengan rantai ganda, yaitu rantai pendek (S) dan rantai panjang (L) dan membentuk suatu garis dengan berat molekul 100 juta yang disusun dari 162 capsomer dan sangat infeksius. Genom virus mengkode lebih dari 70 protein, termasuk protein yang merupakan sasaran imunitas dan timidin kinase virus, yang membuat virus sensitif terhadap hambatan oleh asiklovir dan dihubungkan dengan agen antivirus. VZV dapat pula menyebabkan Herpes Zoster. Kedua penyakit ini mempunyai manifestasi klinis yang berbeda. Kontak pertama dengan virus ini akan menyebabkan varicella, oleh karena itu varicella dikatakan infeksi akut primer, kemudian setelah penderita varicella tersebut sembuh, virus itu tetap ada di akar ganglia dorsal dalam bentuk laten (tanpa ada manifestasi klinis) dan kemudian VZV diaktivasi oleh trauma sehingga menyebabkan Herpes Zoster. VZV dapat ditemukan dalam cairan vesikel dan dalam darah penderita varicella sehingga mudah dibiakan dalam media yang terdiri dari fibroblast paru embrio manusia.

II.

Patofisiologi Masa inkubasi varicella 10 - 21 hari. VZV masuk ke dalam tubuh manusia

dengan cara inhalasi dari sekresi pernafasan (droplet infection) ataupun kontak langsung dengan lesi kulit. Droplet infection dapat terjadi 2 hari sebelum hingga 5 hari setelah timbul lesi dikulit. VZV masuk ke dalam tubuh manusia melalui mukosa saluran pernafasan bagian atas, orofaring ataupun konjungtiva. Setelah VZV masuk melaui saluran pernapasan atas, atau setelah penderita berkontak dengan lesi kulit, selama masa inkubasinya terjadi viremia primer. Siklus replikasi virus pertama terjadi pada hari ke 2 - 4 yang berlokasi pada lymph nodes regional kemudian diikuti penyebaran virus dalam jumlah sedikit melalui darah dan kelenjar limfe, yang mengakibatkan terjadinya viremia primer (biasanya terjadi pada hari ke 4 - 6 setelah infeksi pertama). Infeksi mula-mula terjadi pada selaput lendir saluran pernapasan atas kemudian menyebar dan terjadi viremia primer. Pada Viremia primer ini virus menyebar melalui peredaran darah dan system limfa ke hepar, dan berkumpul dalam monosit/makrofag, disana virus bereplikasi, pada kebanyakan kasus virus dapat mengatasi pertahanan non-spesifik sehingga terjadi viremia sekunder. Pada viremia sekunder virus berkumpul di dalam Limfosit T, kemudian virus menyebar ke kulit dan mukosa dan bereplikasi di epidermis memberi gambaran sesuai dengan lesi varisela. Permulaan bentuk lesi mungkin infeksi dari kaliper endotel pada lapisan papil dermis menyebar ke sel epitel dermis, folikel kulit dan glandula sebasea, saat ini timbul demam dan malaise. Infeksi varicella antara usia 13 dan 20 minggu kehamilan menyebabkan penyebaran transplasenta yang menyebabkan viremia janin dan penyebaran di kulit. Virus ini kemudian menyebar di sepanjang saraf sensorik kulit secara retrograde untuk mencapai sel-sel akar dorsal ganglionsatellite. Karena kurangnya imunitas seluler sebelum minggu ke-20 kehamilan, virus tetap laten dalam waktu singkat. Setelah reaktivasi, virus yang memiliki sifat neurotropik menyebabkan kerusakan saraf lebih lanjut yang mencakup nekrosis sel-sel saraf dan akson. Anomaly yang timbul pada bayi dengan CVS diakibatkan oleh lesi sikatriks yang timbul atau merupakan akibat sekunder yang terjadi karena terdapat denervasi dari anggota gerak tubuh yang menyebabkan berkurangnya massa otot dan

pertumbuhan yang kurang. VZV juga menyerang sistem saraf otonom dan medulla spinalis yang menyebabkan gangguan fungsi pada bayi dengan CVS.

III.

Manifestasi Klinis Bayi yang baru lahir dengan Congenital Varicella Syndrome memiliki berat

badan lahir rendah karena keterlambatan pertumbuhan abnormal selama perkembangan janin (intrauterine growth retardation). Selain itu terdapat kelainan kulit khas. Daerah-daerah tertentu dari kulit menebal , hipertrofi, terdapat jaringan parut (sikatriks), dan kulit di sekitarnya mengeras, merah , dan meradang (eritema). Sikatriks tersebut biasanya terjadi pada satu atau lebih dari lengan dan/atau kaki, yang biasanya disertai malformasi, tidak terbentuk (hipoplasia), dan pemendekan (deformitas). Bayi yang terinfeksi juga dapat menunjukkan perkembangan yang tidak sempurna (hipoplasia) dari jari tangan dan/atau jari kaki tertentu. Dalam beberapa kasus , bayi yang baru lahir dengan CVS mungkin memiliki kelainan otak seperti degenerasi dari bagian terluar dari otak (atrofi kortikal dan/atau pembesaran ventrikel (ventrikulomegali). CVS juga dapat menyebabkan kelainan saraf otonom, seperti kerusakan atau kelainan saraf simpatis yang keluar dari sumsum tulang belakang ke leher dan/atau daerah panggul . Beberapa bayi dan anak-anak yang terkena dampak juga mungkin menunjukkan ukuran kepala yang kecil (microcephaly), keterlambatan dalam perolehan keterampilan yang

memerlukan koordinasi kegiatan mental dan fisik (retardasi psikomotor), berbagai tingkat keterbelakangan mental, dan/atau ketidakmampuan belajar. Dalam beberapa kasus, kelainan mata juga dapat hadir termasuk katarak kongenital; kecilnya salah satu atau kedua mata (unilateral atau bilateral microphthalmia); gerakan involunter dan cepat dari salah satu sisi ke sisi lainnya (nistagmus) dan/atau peradangan dan terbentuknya jaringan parut dari membran tertentu dari mata (korioretinitis dan chorioretinal scarring). Kelainan mata tersebut dapat

mengakibatkan berbagai tingkat gangguan penglihatan. CVS juga dapat memberikan kelainan pada traktus gastrointestinal yang berupa gastroesophageal reflux, stenosis duodenum, dilatasi jejunum, microcolon dan malfungsi sphincter ani.

IV.

Diagnosa Diagnosis dapat ditemukan baik pada ibu hamil maupun janin. Diagnosis pada

ibu dapat dilihat melalui manifestasi klinis saja, pemeriksaan serologi tidak terlalu dibutuhkan jika manifestasi klinis sudah terlihat jelas. Diagnosis pada bayi terbaik untuk melihat infeksi pada janin adalah pemeriksaan USG. Prinsip utama USG untuk CVS adalah melihat adanya intrauterine growth restriction (IUGR), mikrosefali, ventriculomegaly, kehadiran fokus echogenic di hati janin, dan jaringan parut melingkar dan cacat anggota badan. Chorionic virus sampling, amniosentesis, dan cordocentesis tidak memainkan peran penting dalam diagnosis infeksi varicella kongenital

V.

Penatalaksanaan Jika seorang wanita hamil rentan terkena seseorang dengan cacar air,

pengobatan profilaksis diindikasikan. Metode yang paling baik sebagai profilaksis adalah pemberian varicella zoster immune globulin (VZIG) . Agen ini diberikan secara intramuskular dengan dosis satu botol per 10 kg dari berat aktual, sampai maksimum lima botol. Idealnya , VZIG harus diberikan dalam waktu 96 jam paparan. Karena VZIG dapat memperpanjang inkubasi virus untuk setidaknya satu minggu, pasien

yang menerima agen ini harus diperhatikan dengan seksama untuk infeksi yang mungkin untuk setidaknya 28 hari setelah diterimanya VZIG . Jika VZIG tidak segera tersedia , dokter harus memberikan profilaksis dengan asiklovir 800 mg oral 5 kali sehari selama 7 hari atau valacyclovir 1000 mg per oral 3 kali sehari selama tujuh hari. Kedua regimen ini sebanding dalam efektivitas , tetapi yang pertama adalah lebih murah.

Jika seorang pasien mendapat varicella akut, dengan atau tanpa profilaksis , ia harus segera diobati dengan acyclovir oral atau valacyclovir, dalam dosis yang disajikan sebelumnya.

Jika seorang pasien mencapai komplikasi pneumonia, ensefalitis, infeksi menyebar luas, atau jika pasien memiliki imunosupresi, ia harus dirawat di rumah sakit dan diobati dengan acyclovir intravena. Dosis yang tepat untuk pemberian intravena asiklovir adalah 10 mg/kgBB setiap 8 jam selama 10 hari . Pada pasien obesitas , berat badan ideal harus digunakan untuk menghitung dosis acyclovir. Pedoman manajemen untuk bayi meliputi: berikan VZIG bayi (2ml IM) sesegera mungkin setelah lahir. VZIG harus diberikan dalam waktu 72 jam. mengisolasi ibu dan bayi dengan lesi di rumah sakit dari pasien lain. Seorang ibu dengan lesi tidak perlu diisolasi dari bayinya sendiri. ASI dapat dilanjutkan bila tidak ada lesi di sekitar puting ibu.

Asiklovir intravena (20mg/kg setiap 8 jam) diberikan pada bayi yang: menderita CVS tidak menerima profilaksis VZIG dalam waktu 24 jam terdapat immuno-compromised prematur

REFERAT VARICELLA CONGENITAL SYNDROME

Disusun oleh: Yoanneveline (0961050195)

Pembimbing: dr. Thomas Harry Adoe, SpA

KEPANITERAAN ILMU PENYAKIT ANAK PERIODE 17 MARET 2014 9 MEI 2014 FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA JAKARTA 2014

DAFTAR PUSTAKA
1. Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, Behrman RE. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia: Saunders 2011; 289.

2. Sharma S, Sharma V, Sharma NL. Case Report Fetal Varicella Syndrome. Curr Pediatr Res 2012; 16 (1): 5-8

3. Duff P. Diagnosis and Management of Varicella Infection in Pregnancy. http://www.perinatology.com/exposures/Infection/Varicella/Varicella.htm (diakses 15 April 2014)

4. Oxman N M, Alani R. Varicella and herpes zoster. In : Fitzpatrick T B, Eisen A Z editor. Dermatology In General Medicine, 4 th edition, vol 2, McGraw - Hill, Inc, 1993 : 2543 - 67.

5. Congenital Varicella Syndrome. http://www.webmd.com/children/congenitalvaricella-syndrome (diakses 10 April 2014)

6. Chickenpox (varicella zoster) in neonates. http://www.health.vic.gov.au/ neonatalhandbook/infections/chickenpox-varicella-zoster.htm (diakses 10 April 2014)