ANEMIA HEMOLTICA INMUNITARIA

La anemia hemoltica autoinmune es un trastorno clnico complejo, caracterizado por la destruccin prematura de los eritrocitos debido a la presencia de autoanticuerpos que se une a los antgenos presentes en la superficie de los eritrocitos. Es probable que el trastorno sea consecuencia de una alteracin de la inmunidad que produce la prdida de la tolerancia inmune. El resultado es la presencia de autoanticuerpos que daan los eritrocitos. En condiciones normales y los linfocitos Tsupresores evitan la produccin de autoanticuerpos contra los autoantgenos eritrocitarios Debido a este cambio celular acelerado, con el tiempo se genera un depsito de bilirrubina en la sangre que es filtrada por el rin apareciendo en la orina y dando muchas veces un tono caracterstico a la piel. Los mecanismos fisiopatolgico de la destruccin en si son diferentes dependiendo del anticuerpo o inmunoglobulina implicada, que puede ser inmunoglobulina G o inmunoglobulina M, causando hemlisis, extra o intravascular, respectivamente. La hemlisis puede ser intravascular, dando como resultado la liberacin de hemoglobina en el torrente circulatorio, o extravascular, por atrapamiento de los eritrocitos en el sistema reticuloendotelial. En esta enfermedad los anticuerpos que se producen van dirigidos generalmente contra todo un sistema de antgeno eritrocitarios, reaccionan a diferentes temperaturas. La anemia hemoltica autoinmune puede aparecer de forma espontnea y desarrollarse de manera crnica y progresiva, sin guardar correlacin con la edad, sexo ni antecedentes familiares. La anemia hemoltica autoinmune se diagnostica cuando los anlisis del laboratorio identifican anticuerpos (autoanticuerpos) en la sangre, que se unen a los glbulos rojos del organismo y reaccionan contra ellos. Existen dos tipos principales de anemias hemolticas autoinmunes: la anemia hemoltica por anticuerpos calientes, que es el tipo ms frecuente, y la anemia hemoltica por anticuerpos fros.

En las AHAI por anticuerpos calientes:

Los autoanticuerpos suelen ser de la clase IgG y en menor medida IgM e IgA, tienen una temperatura ptima de reaccin alrededor de los 37 oC y causan hemlisis fundamentalmente extravascular, mediada por macrfagos esplnicos que se unen por su receptor Fc a la inmunoglobulina unida a los eritrocitos.

Las AHAI por anticuerpos fros:

Pueden presentarse como un sndrome de aglutininas fras (SAF) o una hemoglobinuria paroxstica a fro (HPF). Los anticuerpos del SAF son de la clase IgM, capaces de activar el complemento por su va clsica y se destruyen predominantemente por los macrfagos del hgado, aunque ocasionalmente pueden activar toda la cascada del complemento y producir hemlisis intravascular con hemoglobinuria. Aunque la temperatura ptima de reaccin de los anticuerpos fros es de 4 oC, pueden reaccionar hasta una temperatura de 30oC. El SAF puede ser agudo o crnico. El primero es generalmente secundario a enfermedades linfoproliferativas o a la infeccin por Mycoplasma pneumoniae, mientras que la forma crnica se observa en pacientes de edad avanzada con manifestaciones de anemia ligera o moderada. 2,3

La hemoglobinuria paroxstica a fro (HPF)

Se genera por anticuerpos IgG que actan como hemolisinas bitrmicas, constituyen una importante causa de hemlisis aguda en nios y suele ser secundaria a infecciones agudas. Las crisis agudas de la HPF pueden ser severas pero suelen resolverse espontneamente en das o semanas y la recurrencia es rara. En pacientes adultos puede presentarse en forma de un cuadro crnico. Mientras que el 50 % de las AHAI por anticuerpos calientes son idiopticas, la mayora de las AHAI por anticuerpos fros son secundarias a otros cuadros patolgicos. Las AHAI pueden ser secundarias a infecciones virales, neoplasias linfoides, o enfermedades autoinmunes sistmicas y menos frecuentemente, a trasplantes de rganos o tumores slidos. Las AHAI de tipo mixto se caracterizan por la presencia tanto de autoanticuerpos calientes como de autoaglutininas fras. Por ltimo, algunas AHAI son secundarias a drogas.

Causas
Entre las posibles causas estn: Ciertas sustancias qumicas, drogas y toxinas Infecciones Infecciones virales (incluso mononucleosis ) Neumona por micoplasma Tipo de Cncer Leucemia Linfoma ( no Hodgkin , aunque en ocasiones de Hodgkin ) Enfermedades vasculares del colgeno (autoinmunitarias) (p. ej., lupus ) Transfusin sangunea de un donante con un tipo de sangre que no es compatible En algunos casos de hemlisis autoinmunes, los medicamentos se pueden adjuntar a los glbulos rojos, ocasionando ser el blanco de destruccin por el sistema inmune. Los ms comunes son la penicilina y sus parientes (cefalosporinas, quinidina y algunos medicamentos antiinflamatorios. Sin embargo, en la mayora de los casos, la funcin inmune anormal conlleva a que el cuerpo ataque los glbulos rojos normales. Las causas de la funcin anormal subyacente incluyen: Medicamentos Alfa-metildopa L-dopa Cuando se forman anticuerpos contra los glbulos rojos sin razn, se denomina anemia hemoltica idioptica autoinmunitaria. Los anticuerpos tambin pueden ser causados por: Complicacin de otra enfermedad Transfusiones de sangre pasadas Embarazo (si el tipo de sangre del beb es diferente del de la madre)

Factores de riesgo
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condicin. Los siguientes factores incrementan sus probabilidades de desarrollar anemia hemoltica autoinmunitaria: Infecciones virales recientes Medicamentos actuales del tipo que puede causar anemia hemoltica autoinmune Cncer o leucemia Enfermedad colgeno-vascular (autoinmune) Historial familiar de enfermedad hemoltica

Conclusin:
El tratamiento de las anemias hemolticas autoinmunes depende del tipo y de la causa de la anemia hemoltica. Se puede usar cido flico, suplementos de hierro y corticosteroides. Es posible que en casos de emergencia se necesite una transfusin de sangre o la extirpacin del bazo. El pronstico de las formas secundarias de las anemias hemolticas autoinmunes radica en la naturaleza de la enfermedad primaria. Para la forma idioptica el pronstico no es bueno. Al ser esta ltima una enfermedad de evolucin crnica con mltiples remisiones y recadas, los pacientes usualmente mueren por fenmenos tromboemblicos o infecciones relacionadas con el tratamiento inmunosupresor.