Anda di halaman 1dari 21

1.1.

Latar Belakang
Angka kejadian Ikterus pada bayi sangat bervariasi di RSCM persentase
ikterus neonatorum pada bayi cukup bulan sebesar 32,1 dan pada bayi kurang
bulan sebesar !2,", sedangkan di Amerika Serikat sekitar #$ bayi menderita
ikterus baru la%ir menderita ikterus, lebi% dari &$' (ayi)bayi yang mengalami
ikterus itu mencapai kadar bilirubin yang melebi%i 1$ mg'
*3,+,
Ikterus terjadi apabila terdapat bililirubin dalam dara%' -ada sebagian
besar neonatus, ikterus akan ditemukan dalam minggu pertama dalam
ke%idupannya' .ikemukakan ba%/a kejadian ikterus terdapat pada #$ bayi
cukup bulan dan pada bayi 0$ bayi kurang bulan' .i 1akarta dilaporkan
32,1" menderita ikterus' Ikterus ini pada sebagian lagi bersi2at patologik yang
dapat menimbulkan gangguan yang menetap atau menyebabkan kematian'
3arena setiap bayi dengan ikterus %arus ditemukan dalam 2! jam pertama
ke%idupan bayi atau bila kadar bilirubuin meningkat lebi% dari & mg4dl dalam 2!
jam'
*3,+,
-roses %emolisis dara%, in2eksi berat ikterus yang berlangsung lebi% dari
1 mg4dl juga merupakan keadaan kemungkinan adanya ikterus patologi' .alam
keadaan tersebut penatalaksanaan ikterus dilakukan sebaik)baiknya agar akibat
buruk ikterus dapat di%indarkan'
*3,+,
1.2. Tujuan
5ujuan penulisan re2erat ini adala% untuk mempelajari dan mengeta%ui
de2inisi, metabolisme bilirubin, etiologi, pato2isiologi, mani2estasi klinis,
diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan serta prognosis dari ikterik
neonatum'
*3,+,
1
BAB II
PEMBAHASAN
2.1. Definisi
Ikterus Neonatorum
6aitu disklorisasi pada kulit atau organ lain karena penumpukan
bilirubin'
*2,!,&,#,+,0,",1$,
Ikterus fisiologis
6aitu ikterus yang timbul pada %ari kedua dan ketiga yang tidak
mempunyai dasar patologis, kadarnya tidak mele/ati kadar yang
memba%ayakan atau mempunyai potensi menjadi 7kernikterus8 dan tidak
menyebabkan suatu morbiditas pada bayi'
*2,!,",
Ikterus atologis
6aitu ikterus yang mempunyai dasar patologis atau kadar bilirubinnya
mencapai suatu nilai yang disebut %iperbilirubinemia'
*2,!,",

!erni"terus
Suatu sindroma neurologik yang timbul sebagai akibat penimbunan
bilirubin tak terkonyugasi dalam sel 9 sel otak'
*2,!,",
2.2 Meta#olisme #iliru#in
:ntuk mendapat pengertian yang cukup mengenai masala% ikterus pada
neonatus, perlu diketa%ui tentang metabolisme bilirubin pada janin dan
neonatus' -erbedaan utama metabolisme adala% ba%/a pada janin melalui
plasenta dalam bentuk bilirubin indirek'
2
;ambar
3
Metabolisme bilirubin mempunyai tingkatan sebagai berikut <
1' -roduksi
Sebagian besar bilirubin terbentuk sebagai akibat degradasi
%emoglobin pada sistem retikuloendotelial *R=S,' 5ingkat peng%ancuran
%emoglobin ini pada neonatus lebi% tinggi dari pada bayi yang lebi% tua'
Satu gram %emoglobin dapat meng%asilkan 3& mg bilirubin indirek'
Bilirubin indirek yaitu bilirubin yang bereaksi tidak langsung dengan >at
/arna dia>o *reaksi %ymans van den berg%,, yang bersi2at tidak larut
dalam air tetapi larut dalam lemak'
*2,+,
2' 5ransportasi
(ilirubin indirek kemudian diikat ole% albumin sel parenkim %epar
mempunyai cara yang selekti2 dan e2ekti2 mengambil bilirubin dari
plasma' (ilirubin ditrans2er melalui membran sel ke dalam %epatosit
sedangkan albumin tidak' .idalam sel bilirubin akan terikat terutama pada
ligandin *protein , glutation S)trans2erase (, dan sebagian kecil pada
glutation S)trans2erase lain dan protein ?' -roses ini merupakan proses dua
ara%, tergantung dari konsentrasi dan a2initas albumin dalam plasma dan
ligandin dalam %epatosit' Sebagian besar bilirubin yang masuk %epatosit di
konjugasi dan di ekskresi ke dalam empedu' .engan adanya sitosol %epar,
ligadin mengikat bilirubin sedangkan albumin tidak -emberian
2enobarbital mempertinggi konsentrasi ligadin dan memberi tempat
pengikatan yang lebi% banyak untuk bilirubin'
*2,+,
3' 3onjugasi
.alam sel %epar bilirubin kemudian dikonjugasi menjadi
bilirubin diglukosonide' @alaupun ada sebagian kecil dalam
bentuk monoglukoronide' ;lukoronil trans2erase meruba% bentuk
monoglukoronide menjadi diglukoronide' -ertama)tama yaitu uridin di
2os2at glukoronide trans2erase *:.-; < 5, yang mengkatalisasi
pembentukan bilirubin monoglukoronide'
Sintesis dan ekskresi diglokoronode terjadi di membran kanilikulus'
Isomer bilirubin yang dapat membentuk ikatan %idrogen seperti bilirubin
!
natural IA dapat diekskresikan langsung kedalam empedu tanpa konjugasi'
Misalnya isomer yang terjadi sesuda% terapi sinar *isomer 2oto,'
*2,+,
!' =kskresi
Sesuda% konjugasi bilirubin ini menjadi bilirubin direk yang larut
dalam air dan di ekskresi dengan cepat ke sistem empedu kemudian ke
usus' .alam usus bilirubin direk ini tidak diabsorpsiB sebagian kecil
bilirubin direk di%idrolisis menjadi bilirubin indirek dan direabsorpsi'
Siklus ini disebut siklus entero%epatis'
-ada neonatus karena aktivitas en>im ( glukoronidase yang
meningkat, bilirubin direk banyak yang tidak diruba% menjadi urobilin'
1umla% bilirubin yang ter%idrolisa menjadi bilirubin indirek meningkat dan
tereabsorpsi se%ingga siklus entero%epatis pun meningkat'
*2,+,
&' Metabolisme bilirubin pada janin dan neonatus
-ada likuor amnion yang normal dapat ditemukan bilirubin pada
ke%amilan 12 minggu, kemudian meng%ilang pada ke%amilan 3#)3+
minggu' -ada inkompatibilitas dara% R%, kadar bilirubin dalam cairan
amnion dapat dipakai untuk menduga beratnya %emolisis' -eningkatan
bilirubin amnion juga terdapat pada obstruksi usus 2etus' (agaimana
bilirubin sampai ke likuor amnion belum diketa%ui dengan jelas, tetapi
kemungkinan besar melalui mukosa saluran na2as dan saluran cerna'
-roduksi bilirubin pada 2etus dan neonatus diduga sama besarnya tetapi
kesanggupan %epar mengambil bilirubin dari sirkulasi sangat terbatas'
.emikian pula kesanggupannya untuk mengkonjugasi' .engan demikian
%ampir semua bilirubin pada janin dalam bentuk bilirubin indirek dan
muda% melalui plasenta ke sirkulasi ibu dan diekskresi ole% %epar ibunya'
.alam keadaan 2isiologis tanpa gejala pada %ampir semua neonatus dapat
terjadi akumulasi bilirubin indirek sampai 2 mg' Cal ini menunjukkan
ba%/a ketidakmampuan 2etus mengola% bilirubin berlanjut pada masa
neonatus' -ada masa janin %al ini diselesaikan ole% %epar ibunya, tetapi
&
pada masa neonatus %al ini berakibat penumpukan bilirubin dan disertai
gejala ikterus' -ada bayi baru la%ir karena 2ungsi %epar belum matang atau
bila terdapat gangguan dalam 2ungsi %epar akibat %ipoksia, asidosis atau
bila terdapat kekurangan en>im glukoronil trans2erase atau kekurangan
glukosa, kadar bilirubin indirek dalam dara% dapat meninggi' (ilirubin
indirek yang terikat pada albumin sangat tergantung pada kadar albumin
dalam serum' -ada bayi kurang bulan biasanya kadar albuminnya renda%
se%ingga dapat dimengerti bila kadar bilirubin indek yang bebas itu dapat
meningkat dan sangat berba%aya karena bilirubin indirek yang bebas inila%
yang dapat melekat pada sel otak' Inila% yang menjadi dasar pencega%an
DkernicterusE dengan pemberian albumin atau plasma' (ila kadar bilirubin
indirek mencapai 2$ mg pada umumnya kapasitas maksimal pengikatan
bilirubin ole% neonatus yang mempunyai kadar albumin normal tela%
tercapai'
*2,!,+,0,
Ikterus $isiologis
.alam keadaan normal, kadar bilirubin indirek dalam serum tali pusat
adala% sebesar 1)3 mg4dl dan akan meningkat dengan kecepatan kurang dari
& mg4dl42! jamB dengan demikian ikterus baru terli%at pada %ari ke 2)3,
biasanya mencapai puncaknya antara %ari ke 2)!, dengan kadar &)# mg4dl
untuk selanjutnya menurun sampai kadarnya lebi% renda% dari 2 mg4dl antara
lain ke &)+ ke%idupan' Ikterus akibat peruba%an ini dinamakan ikterus
72isiologis8 dan diduga sebagai akibat %ancurnya sel dara% mera% janin yang
disertai pembatasan sementara pada konjugasi dan ekskresi bilirubin ole% %ati'
.iantara bayi)bayi prematur, kenaikan bilirubin serum cenderung sama
atau sedikit lebi% lambat daripada pada bayi aterm, tetapi berlangsung lebi%
lama, pada umumnya mengakibatkan kadar yang lebi% tinggi, puncaknya
dicapai antara %ari ke !)+, pola yang akan diperli%atkan bergantung pada /aktu
yang diperlukan ole% bayi preterm mencapai pematangan mekanisme
metabolisme ekskresi bilirubin' 3adar puncak sebesar 0)12 mg4dl tidak dicapai
sebelum %ari ke &)+ dan kadang)kadang ikterus ditemukan setela% %ari ke)1$'
#
.iagnosis ikterus 2isiologik pada bayi aterm atau preterm, dapat
ditegakkan dengan menyingkirkan penyebab ikterus berdasarkan anamnesis
dan penemuan klinik dan laboratorium' -ada umumnya untuk menentukan
penyebab ikterus jika <
1' Ikterus timbul dalam 2! jam pertama ke%idupan'
2' (ilirubin serum meningkat dengan kecepatan lebi% besar dari & mg4dl42!
jam'
3' 3adar bilirubin serum lebi% besar dari 12 mg4dl pada bayi aterm dan lebi%
besar dari 1! mg4dl pada bayi preterm'
!' Ikterus persisten sampai mele/ati minggu pertama ke%idupan, atau
&' (ilirubin direk lebi% besar dari 1 mg4dl'
*!,&,0,
Ikterus Patologis
Ikterus patologis mungkin merupakan petunjuk penting untuk diagnosis
a/al dari banyak penyakit neonatus' Ikterus patologis dalam 3# jam pertama
ke%idupan biasanya disebabkan ole% kelebi%an produksi bilirubin, karena
klirens bilirubin yang lambat jarang menyebabkan peningkatan konsentrasi
diatas 1$ mg4dl pada umur ini' 1adi, ikterus neonatorum dini biasanya
disebabkan ole% penyakit %emolitik'
!erni"terus
(a%aya %iperbilirubinemia adala% kernikterus, yaitu suatu kerusakan
otak akibat perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus
striatum, talamus, nukleus subtalamus %ipokampus, nukleus mera% dan nukleus
di dasar ventrikel IF' Secara klinis pada a/alnya tidak jelas, dapat berupa mata
berputar, letargi, kejang, tak mau meng%isap, malas minum, tonus otot
meningkat, le%er kaku, dan opistotonus' (ila berlanjut dapat terjadi spasme
otot, opistotonus, kejang, atetosis yang disertai ketegangan otot' .apat
ditemukan ketulian pada nada tinggi, gangguan bicara dan retardasi
mental'
*!,0,",
2.% Etiologi
+
-enyebab ikterus pada bayi baru la%ir dapat berdiri sendiri ataupun
dapat disebabkan ole% beberapa 2aktor'
Secara garis besar etiologi ikterus neonatorum dapat dibagi <
1' Produksi yang berlebihan
Cal ini melebi%i kemampuan bayi untuk mengeluarkannya,
misalnya pada %emolisis yang meningkat pada inkompatibilitas dara% R%,
A($, golongan dara% lain, de2isiensi en>im ;)#)-., piruvat kinase,
perdara%an tertutup dan sepsis'
2' Gangguan dalam proses uptake dan konjugasi hepar
;angguan ini dapat disebabkan ole% bilirubin, gangguan 2ungsi
%epar, akibat asidosis, %ipoksia dan in2eksi atau tidak terdapatnya en>im
glukoronil trans2erase *sindrom criggler)Gajjar,' -enyebab lain yaitu
de2isiensi protein' -rotein 6 dalam %epar yang berperan penting dalam
7uptake8 bilirubin ke sel %epar'
3' Gangguan transportasi
(ilirubin dalam dara% terikat pada albumin kemudian diangkat ke
%epar' Ikatan bilirubin dengan albumin ini dapat dipengaru%i ole% obat
misalnya salisilat, sul2a2ura>ole' .e2isiensi albumin menyebabkan lebi%
banyak terdapatnya bilirubin indirek yang bebas dalam dara% yang muda%
melekat ke sel otak'
4. Gangguan dalam ekskresi
;angguan ini dapat terjadi akibat obstruksi dalam %epar atau diluar
%epar' 3elainan diluar %epar biasanya disebabkan ole% kelainan ba/aan'
Hbstruksi dalam %epar biasanya akibat in2eksi atau kerusakan %epar ole%
penyebab lain'
*2,!,&,+,0,",
Ikterus &ang #er'u#ungan (engan em#erian air susu i#u'
.iperkirakan 1 dari setiap 2$$ bayi aterm, yang menyusu,
memperli%atkan peningkatan bilirubin tak terkonjugasi yang cukup berarti
antara %ari ke !)+ ke%idupan, mencapai konsentrasi maksimal sebesar
1$)2+ mg4dl, selama minggu ke 3' 1ika mereka terus disusui,
0
%iperbilirubinemia secara berangsur)angsur akan menurun dan kemudian
akan menetap selama 3)1$ minggu dengan kadar yang lebi% renda%' 1ika
mereka di%entikan menyusu, kadar bilirubin serum akan menurun dengan
cepat, biasanya kadar normal dicapai dalam beberapa %ari'
-eng%entian menyusu selama 2)! %ari, bilirubin serum akan
menurun dengan cepat, setela% itu mereka dapat menyusu kembali, tanpa
disertai timbulnya kembali %iperbilirubinemia dengan kadar tinggi, seperti
sebelumnya' (ayi ini tidak memperli%atkan tanda kesakitan lain dan
kernikterus tidak perna% dilaporkan' Susu yang berasal dari beberapa ibu
mengandung & )pregnan)3 , 2)diol dan asam lemak rantai panjang,
tak)teresteri2ikasi, yang secara kompetiti2 meng%ambat aktivitas konjugasi
glukoronil trans2erase, pada kira)kira +$ bayi yang disusuinya' -ada ibu
lainnya, susu yang mereka %asilkan mengandung lipase yang mungkin
bertanggung ja/ab atas terjadinya ikterus' Sindroma ini %arus dibedakan
dari %ubungan yang sering diakui, tetapi kurang didokumentasikan, antara
%iperbilirubinemia tak)terkonjugasi, yang diperberat yang terdapat dalam
minggu pertama ke%idupan dan menyusu pada ibu'
*",
2.). Patofisiologi
-eningkatan kadar bilirubin tubu% dapat terjadi pada beberapa keadaan'
3ejadian yang sering ditemukan adala% apabila terdapat penamba%an beban
bilirubin pada sel %epar yang terlalu berlebi%an' Cal ini dapat ditemukan bila
terdapat peningkatan peng%ancuran eritrosit, polisitemia, memendeknya umur
eritrosit janin4bayi, meningkatnya bilirubin dari sumber lain, atau terdapatnya
peningkatan sirkulasi entero%epatik'
;angguan ambilan bilirubin plasma juga dapat menimbulkan
peningkatan kadar bilirubin tubu%' Cal ini dapat terjadi apabila kadar protein 6
berkurang atau pada keadaan proten 6 dan protein ? terikat ole% anion lain,
misalnya pada bayi dengan asidosis atau dengan anoksia4%ipoksia' 3eadaan
lain yang memperli%atkan peningkatan kadar bilirubin adala% apabila
ditemukan gangguan konjugasi %epar *de2isiensi en>im glukoranil trans2erase,
"
atau bayi yang menderita gangguan ekskresi, misalnya penderita %epatitis
neonatal atau sumbatan saluran empedu intra4ekstra %epatik'
-ada derajat tertentu, bilirubin ini akan bersi2at toksik dan merusak
jaringan tubu%' 5oksisitas ini terutama ditemukan pada bilirubin indirek yang
bersi2at sukar larut dalam air tapi muda% larut dalam lemak' Si2at ini
memungkinkan terjadinya e2ek patologik pada sel otak apabila bilirubin tadi
dapat menembus sa/ar dara% otak' 3elainan yang terjadi pada otak ini disebut
kernikterus atau ensefalopati biliaris' -ada umumnya dianggap ba%/a
kelainan pada susunan sara2 pusat tersebut mungkin akan timbul apabila kadar
bilirubin indirek lebi% dari 2$ mg4dl' Muda% tidaknya bilirubin melalui sa/ar
dara% otak ternyata tidak %anya tergantung dari tingginya kadar bilirubin tetapi
tergantung pula pada keadaan neonatus sendiri' (ilirubin indirek akan muda%
melalui sa/ar daera% otak apabila pada bayi terdapat keadaan imaturitas, berat
la%ir renda%, %ipoksia, %iperkarbia, %ipoglikemia, dan kelainan susunan sara2
pusat yang terjadi karena trauma atau in2eksi'
*+,",
2.* Manifestasi !linis
-engamatan ikterus paling baik dilakukan dengan ca%aya sinar
mata%ari' (ayi baru la%ir *((I, tampak kuning apabila kadar bilirubin
serumnya kira)kira # mg4dl atau 1$$ mikro mol4I *1 mg mg4dl J 1+,1 mikro
mol4I,' sala% satu cara pemeriksaan derajat kuning pada ((I secara klinis,
seder%ana dan muda% adala% dengan penilaian menurut 3ramer *1"#",'
Caranya dengan jari telunjuk ditekankan pada tempat)tempat yang tulangnya
menonjol seperti tulang %idung, dada, lutut dan lain)lain' 5empat yang ditekan
akan tampak pucat atau kuning' -enilaian kadar bilirubin pada masing)masing
tempat tersebut disesuaikan dengan tabel yang tela% diperkirakan kadar
bilirubinnya'
*+,",
1$
5abel 1' .erajat ikterus pada neonatus menurut 3ramer
Zona
Bagian tubuh yang
kuning
Rata-rata serum bilirubin indirek ( mol/l)
1. Kepala dan leher 100
2. usat-leher 1!0
". usat-paha 200
#. $engan % tungkai 2!0
!. &angan % kaki ' 2!0
2.+. Diagnosis
Anamnesis ikterus pada ri/ayat obstetri sebelumnya sangat membantu
dalam menegakkan diagnosis %iperbilirubinemia pada bayi' 5ermasuk dalam
%al ini anamnesis mengenai ri/ayat inkompatabilitas dara%, ri/ayat trans2usi
tukar atau terapi sinar pada bayi sebelumnya' .isamping itu 2aktor risiko
ke%amilan dan persalinan juga berperan dalam diagnosis dini
ikterus4%iperbilirubinemia pada bayi' Kaktor risiko tersebut antara lain adala%
ke%amilan dengan komplikasi, persalinan dengan tindakan4komplikasi, obat
yang diberikan pada ibu selama %amil4persalinan, ke%amilan dengan diabetes
melitus, ga/at janin, malnutrisi intrauterin, in2eksi intranatal, dan lain)lain'
Secara klinis ikterus pada neonatus dapat dili%at segera setela% la%ir
atau beberapa %ari kemudian' Ikterus yang tampak pun sangat tergantung
kepada penyebab ikterus itu sendiri' -ada bayi dengan peninggian bilirubin
indirek, kulit tampak ber/arna kuning terang sampai jingga, sedangkan pada
penderita dengan gangguan obstruksi empedu /arna kuning kulit terli%at agak
ke%ijauan' -erbedaan ini dapat terli%at pada penderita ikterus berat, tetapi %al
ini kadang)kadang sulit dipastikan secara klinis karena sangat dipengaru%i
/arna kulit' -enilaian akan lebi% sulit lagi apabila penderita sedang
mendapatkan terapi sinar' Selain kuning, penderita sering %anya
memperli%atkan gejala minimal misalnya tampak lema% dan na2su minum
berkurang' 3eadaan lain yang mungkin menyertai ikterus adala% anemia,
petekie, pembesaran lien dan %epar, perdara%an tertutup, gangguan na2as,
11
gangguan sirkulasi, atau gangguan syara2' 3eadaan tadi biasanya ditemukan
pada ikterus berat atau %iperbilirubinemia berat'
@aktu timbulnya ikterus mempunyai arti yang penting pula dalam
diagnosis dan penatalaksanaan penderita karena saat timbulnya ikterus
mempunyai kaitan yang erat dengan kemungkinan penyebab ikterus tersebut'
Ikterus yang timbul %ari pertama sesuda% la%ir, kemungkinan besar disebabkan
ole% inkompatibilitas golongan dara% *A(H, R% atau golongan dara% lain,'
In2eksi intra uterin seperti rubela, penyakit sitomegali, toksoplasmosis, atau
sepsis bakterial dapat pula memperli%atkan ikterus pada %ari pertama' -ada
%ari kedua dan ketiga ikterus yang terjadi biasanya merupakan ikterus
2isiologik, tetapi %arus pula dipikirkan penyebab lain seperti inkompatibilitas
golongan dara%, in2eksi kuman, polisitemia, %emolisis karena perdara%an
tertutup, kelainan mor2ologi eritrosit *misalnya s2erositosis,, sindrom ga/at
na2as, toksositosis obat, de2isiensi ;)#)-., dan lain)lain' Ikterus yang timbul
pada %ari ke ! dan ke & mungkin merupakan kuning karena ASI atau terjadi
pada bayi yang menderita ;ilbert, bayi dari ibu penderita diabetes melitus, dan
lain)lain' Selanjutnya ikterus setela% minggu pertama biasanya terjadi pada
atresia duktus koledokus, %epatitis neonatal, stenosis pilorus, %ipotiroidisme,
galaktosemia, in2eksi post natal, dan lain)lain'
*+,",
2.,. Diagnosis Ban(ing
Ikterus yang terjadi pada saat la%ir atau dalam /aktu 2! jam pertama
ke%idupan mungkin sebagai akibat eritroblastosis 2oetalis, sepsis, penyakit
inklusi sitomegalik, rubela atau toksoplasmosis kongenital' Ikterus pada bayi
yang mendapatkan tran2usi selama dalam uterus, mungkin ditandai ole%
proporsi bilirubin bereaksi)langsung yang luar biasa tingginya' Ikterus yang
baru timbul pada %ari ke 2 atau %ari ke 3, biasanya bersi2at 72isiologik8, tetapi
dapat pula merupakan mani2estasi ikterus yang lebi% para% yang dinamakan
%iperbilirubinemia neonatus' Ikterus non%emolitik 2amilial *sindroma Criggler)
Gajjar, pada permulaannya juga terli%at pada %ari ke)2 atau %ari ke)3' Ikterus
yang timbul setelah hari ke 3, dan dalam minggu pertama, harus dipikirkan
12
kemungkinan septikemia sebagai penyebabnyaB keadaan ini dapat disebabkan
ole% in2eksi)in2eksi lain terutama si2ilis, toksoplasmosis dan penyakit inklusi
sitomegalik' Ikterus yang timbul sekunder akibat ekimosis atau %ematoma
ekstensi2 dapat terjadi selama %ari pertama kela%iran atau sesuda%nya, terutama
pada bayi prematur' -olisitemia dapat menimbulkan ikterus dini'
Ikterus yang permulaannya ditemukan setela% minggu pertama
ke%idupan, memberi petunjuk adanya, septikemia, atresia kongenital saluran
empedu, %epatitis serum %omolog, rubela, %epatitis %erpetika, pelebaran
idiopatik duktus koledoskus, galaktosemia, anemia %emolitik kongenital
*s2erositosis, atau mungkin krisis anemia %emolitik lain, seperti de2isiensi
en>im piruvat kinase dan en>im glikolitik lain, talasemia, penyakit sel sabit,
anemia non)sperosit %erediter,, atau anemia %emolitik yang disebabkan ole%
obat)obatan *seperti pada de2isiensi kongenital en>im)en>im glukosa)#)2os2at
de%idrogenase, glutation sintetase, glutation reduktase atau glutation
peroksidase, atau akibat terpapar ole% ba%an)ba%an lain'
Ikterus persisten selama bulan pertama ke%idupan, memberi petunjuk
adanya apa yang dinamakan 7inspissated bile syndrome8 *yang terjadi
menyertai penyakit %emolitik pada bayi neonatus,, %epatitis, penyakit inklusi
sitomegalik, si2ilis, toksoplasmosis, ikterus non%emolitik 2amilial, atresia
kongenital saluran empedu, pelebaran idiopatik duktus koledoskus atau
galaktosemia' Ikterus ini dapat di%ubungkan dengan nutrisi perenteral total'
3adang)kadang ikterus 2isiologik dapat berlangsung berkepanjangan sampai
beberapa minggu, seperti pada bayi yang menderita penyakit %ipotiroidisme
atau stenosis pilorus'
5anpa mempersoalkan usia ke%amilan atau saat timbulnya ikterus,
%iperbilirubinemia yang cukup berarti memerlukan penilaian diagnostik yang
lengkap, yang mencakup penentuan 2raksi bilirubin langsung *direk, dan tidak
langsung *indirek, %emoglobin, %itung leukosit, golongan dara%, tes Coombs
dan pemeriksaan sediaan apus dara% tepi' (ilirubinemia indirek, retikulositosis
dan sediaan apus yang memperli%atkan bukti adanya peng%ancuran eritrosit,
memberi petunjuk adanya %emolisisB bila tidak terdapat ketidakcocokan
golongan dara%, maka %arus dipertimbangkan kemungkinan adanya %emolisis
13
akibat nonimunologik' 1ika terdapat %iperbilirubinemia direk, adanya %epatitis,
kelainan metabolisme ba/aan, 2ibrosis kistik dan sepsis, %arus dipikirkan
sebagai suatu kemungkinan diagnosis' 1ika %itung retikulosit, tes Coombs dan
bilirubin direk normal, maka mungkin terdapat %iperbilirubinemia indirek
2isiologik atau patologik'
*",
2.-. Penatalaksanaan
I'-endekatan menentukan kemungkinan penyebab
Menetapkan penyebab ikterus tidak selamanya muda% dan membutu%kan
pemeriksaan yang banyak dan ma%al, se%ingga dibutu%kan suatu
pendekatan k%usus untuk dapat memperkirakan penyebabnya' -endekatan
yang dapat memenu%i kebutu%an itu yaitu menggunakan saat timbulnya
ikterus seperti yang dikemukakan ole% Carper dan 6oon 1"+!, yaitu <
A' Ikterus yang timbul pada 4 jam pertama
-enyebab ikterus yang terjadi pada 2! jam pertama menurut besarnya
kemungkinan dapat disusun sebagai berikut <
- Inkompatibilitas dara% R%, A(H atau golongan lain'
- In2eksi intrauterin *ole% virus, toksoplasma, lues dan kadang)
kadang bakteri,'
- 3adang)kadang ole% de2isiensi ;)#)-.'
-emeriksaan yang perlu diper%atikan yaitu <
) 3adar bilirubin serum berkala
- .ara% tepi lengkap
- ;olongan dara% ibu dan bayi
- :ji coombs
- -emeriksaan penyaring de2isiensi en>im ;)#)-., biakan dara%
atau biopsi %epar bila perlu'
(' Ikterus yang timbul 4! " jam sesudah lahir
- (iasanya ikterus 2isiologis
- Masi% ada kemungkinan inkompatibilitas dara% A(H atau R%
atau golongan lain' Cal ini dapat diduga kalau peningkatan kadar
bilirubin cepat, misalnya melebi%i & mg42! jam'
1!
- .e2isiensi en>im ;)#)-. juga mungkin
- -olisitemia
- Cemolisis perdara%an tertutup *perdara%an subaponeurosis,
perdara%an %epar subkapsuler dan lain)lain,'
- Cipoksia'
- S2erositosis, eliptositosis dan lain)lain'
- .e%idrasi asidosis'
- .e2isiensi en>im eritrosit lainnya'
-emeriksaan yang perlu dilakukan <
(ila keadaan bayi baik dan peningkatan ikterus tidak cepat, dapat
dilakukan pemeriksaan daera% tepi, pemeriksaan kadar bilirubin
berkala, pemeriksaan penyaring en>im ;)#)-. dan pemeriksaan
lainnya bila perlu'
A' Ikterus yang timbul sesudah " jam pertama sampai akhir minggu
pertama
- (iasanya karena in2eksi *sepsis,'
- .e%idrasi asidosis'
- .i2isiensi en>im ;)#)-.'
- -engaru% obat'
- Sindrom Criggler)Gajjar'
- Sindrom ;ilbert'
C' Ikterus yang timbul pada akhir minggu pertama dan selanjutnya
- (iasanya karena obstruksi'
- Cipotiroidisme'
- 7breast milk jaundice8
- In2eksi'
- Geonatal %epatitis'
- ;alaktosemia'
- Iain)lain'
-emeriksaan yang perlu dilakukan <
1&
- -emeriksaan bilirubin *direk dan indirek, berkala'
- -emeriksaan dara% tepi'
- -emeriksaan penyaring ;)#)-.'
- (iakan dara%, biopsi %epar bila ada indikasi'
- -emeriksaan lainnya yang berkaitan dengan kemungkinan
penyebab'
.apat diambil kesimpulan ba%/a ikterus baru dapat dikatakan
2isiologis sesuda% observasi dan pemeriksaan selanjutnya tidak
menunjukkan dasar patologis dan tidak mempunyai potensi
berkembang menjadi DkernicterusE'
Ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu <
1' Ikterus yang terjadi pada 2! jam pertama'
2' Ikterus dengan kadar bilirubin melebi%i 12,& mg pada neonatus
cukup bulan dan 1$ mg pada neonatus kurang bulan'
3' Ikterus dengan peningkatan bilirubin)lebi% dari & mg4%ari'
!' Ikterus yang menetap sesuda% 2 minggu pertama'
&' Ikterus yang mempunyai %ubungan dengan proses %emolitik,
in2eksi atau keadaan patologis lain yang tela% diketa%ui'
#' 3adar bilirubin direk melebi%i 1 mg'
2' -encega%an
Ikterus dapat dicega% dan di%entikan peningkatannya dengan <
1' -enga/asan antenatal yang baik'
2' Meng%indari obat yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi pada
masa ke%amilan dan kela%iran, misalnya sul2a2ura>ole, novobiosin,
oksitosin dan lain)lain'
3' -encega%an dan mengobati %ipoksia pada janin dan neonatus'
!' -enggunaan 2enobarbital pada ibu 1)2 %ari sebelum partus'
&' Iluminasi yang baik pada bangsal bayi baru la%ir'
#' -emberian makanan yang dini'
+' -encega%an in2eksi'
1#
3' Mengatasi %iperbilirubinemia
Mempercepat proses konjugasi, misalnya dengan pemberian
2enobarbital' Hbat ini bekerja sebagai Den>yme inducerE se%ingga
konjugasi dapat dipercepat' -engobatan dengan cara ini tidak begitu
e2ekti2 dan membutu%kan /aktu !0 jam baru terjadi penurunan
bilirubin yang berarti' Mungkin lebi% berman2aat bila diberikan pada
ibu kira)kira 2 %ari sebelum mela%irkan'
Memberikan substrat yang kurang untuk transportasi atau konjugasi'
Conto%nya yaitu pemberian albumin untuk mengikat bilirubin yang
bebas' Albumin dapat diganti dengan plasma dengan dosis 1&)2$
ml4kg((' Albumin biasanya diberikan sebelum tran2usi tukar
dikerjakan ole% karena albumin akan mempercepat keluarnya bilirubin
dari ekstravaskuler ke vaskuler se%ingga bilirubin yang diikatnya lebi%
muda% dikeluarkan dengan tran2usi tukar' -emberian glukosa perlu
untuk konjugasi %epar sebagai sumber energi'
Melakukan dekomposisi bilirubin dengan 2ototerapi' @alaupun
2ototerapi dapat menurunkan kadar bilirubin dengan cepat, cara ini
tidak dapat menggantikan tran2usi tukar pada proses %emolisis berat'
Kototerapi dapat digunakan untuk pra dan pasca)tran2usi tukar'
5ran2usi tukar
-ada umumnya tran2usi tukar dilakukan dengan indikasi sebagai
berikut <
- -ada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek 2$ mg'
- 3enaikan kadar bilirubin indirek yang cepat, yaitu $,3)1 mg
4jam'
- Anemia yang berat pada neonatus dengan gejala gagal jantung'
- (ayi dengan kadar %emoglobin talipusat L 1! mg dan uji
Coombs direk positi2'
1+
Sesuda% tran2usi tukar %arus diberi 2ototerapi' (ila terdapat keadaan
seperti as2iksia perinatal, distres perna2asan, asidosis metabolik,
%ipotermia, kadar protein serum kurang atau sama dengan & g, berat
badan la%ir kurang dari 1'&$$ gr dan tanda)tanda gangguan susunan
sara2 pusat, penderita %arus diobati seperti pada kadar bilirubin yang
lebi% tinggi berikutnya'
!' -engobatan umum
(ila mungkin pengobatan ter%adap etiologi atau 2aktor penyebab dan
pera/atan yang baik' Cal lain yang perlu diper%atikan yaitu pemberian
makanan yang dini dengan cairan dan kalori cukup dan iluminasi kamar
bersalin dan bangsal bayi yang baik'
&' 5indak lanjut
(a%aya %iperbilirubinemia yaitu DkernicterusE' Hle% karena itu ter%adap
bayi yang menderita %iperbilirubinemia perlu dilakukan tindak lanjut
sebagai berikut <
1' -enilaian berkala pertumbu%an dan perkembangan
2' -enilaian berkala pendengaran
3' Kisioterapi dan re%abilitasi bila terdapat gejala sisa
*3,!,",
2... Prognosis
Ciperbilirubinemia baru akan berpengaru% buruk apabila bilirubin
indirek tela% melalui sa/ar dara% otak' -ada keadaan ini penderita mungkin
menderita kernikterus atau ense2alopati biliaris' ;ejala ense2alopati biliaris ini
dapat segera terli%at pada masa neonatus atau baru tampak setela% beberapa
lama kemudian' -ada masa neonatus gejala mungkin sangat ringan dan %anya
memperli%atkan gangguan minum, latergi dan %ipotonia' Selanjutnya bayi
mungkin kejang, spastik dan ditemukan epistotonus' -ada stadium lanjut
mungkin didapatkan adanya atetosis disertai gangguan pendengaran dan
retardasi mental di %ari kemudian' .engan memper%atikan %al di atas, maka
10
sebaiknya pada semua penderita %iperbilirubinemia dilakukan pemeriksaan
berkala, baik dalam %al pertumbu%an 2isis dan motorik, ataupun perkembangan
mental serta ketajaman pendengarannya'
*+,",
1"
BAB III
!ESIMP/LAN
Ikterus merupakan disklorisasi pada kulit atau organ lain akibat penumpukan
bilirubin' (ila ikterus terli%at pada %ari ke 2)3 dengan kadar bilirubin indirek
&)# mg4dl dan untuk selanjutnya menurun %ari ke &)+ ke%idupan maka disebut
ikterus 2isiologis sedangkan ikterus patologis yaitu bila bilirubin serum meningkat
dengan kecepatan lebi% besar dari & mg4dl 4 2! jam pertama ke%idupan yang
selanjutnya dapat terjadi kernikterus bila tidak didiagnosa dan ditangani secara dini'
;ejala klinik yang dapat ditimbulkan antara lain letargik, na2su makan yang
menurun dan %ilangnya re2leks moro merupakan tanda)tanda a/al yang la>im
ditemukan tanda)tanda kernikterus jarang timbul pada %ari pertama terjadinya
kernikterus'
-engobatan yang diberikan pada ikterus bertujuan untuk mencega% agar
konsentrasi bilirubin indirek dalam dara% tidak mencapai kadar yang menimbulkan
neurotoksitas, pengobatan yang sering diberikan adala% 2ototerapi dan trans2usi
tukar' -rognosis ikterus tergantung diagnosa secara dini dan penatalaksanan yang
cepat dan tepat'
2$
DA$TA0 P/STA!A
1' Ar2in (e%rman 3ligman, GelsonB .alam Ilmu 3ese%atan Anak, volume I, edisi
1&, -enerbit (uku 3edokteran =;C, 1""", %al #1$)#1+'
2' Rusepno Cassan, Cusein Alatas *ed,, Cepatologi Anak dalam (uku 3ulia% Ilmu
3ese%atan Anak K3:I, (uku 2, edisi +, (ab 2$, In2omedia, 1akarta, 1""+, %al <
&1")&22'
3' S%opin Steven M 3ern IcterusB Ge/born 1aundice on line, Ferginia
Common%ealt% :nivercity, %ttp'44///'mcv2oundation'org'
!' -ra/iro%artono =-, Sunarto *ed,, Ikterus dalam -edoman 5ata Iaksana Medik
Anak RS:-' .r' Sardjito, =disi 2, Cetakan 2, Medika K3 :;M, 6ogyakarta
2$$$, %al 3+)!3'
&' -oland R, dan Hstrea ='M'B Ciperbilirubinemia pada Geonatus dalam 3laus M'C,
Kanaro22 A'A *ed,B -enatalaksanaan Geonatus Resiko 5inggi, =disi !, =;C,
1akarta, 1""0, %al 3#+)30"
#' Sac%arin R'M', -enyakit Saluran -encernaan, Cepar dan -ankreas dalam Gi Iu%
;ede 6asmin Asi% *ed,B -rinsip 3epera/atan -ediatrik, =disi 2, =;C, 1akarta,
1""3, %al !+&'
+' Asil Aminulla%B Ikterus dan Ciperbilirubinemia pada Geonatus dalam
A'C' Markum *ed,, (uku Ajar Ilmu 3ese%atan Anak, 1ilid I, edisi #, (alai
-enerbit K3:I, 1akarta, 1""", %al < 313)31+'
0' Rusepno Cassan, Cusein Alatas *ed,, -erinatologi dalam (uku 3ulia% Ilmu
3ese%atan Anak K3:I, (uku 3, edisi +, (ab 32, In2omedia, 1akarta, 1""+, %al <
11$1)111&'
"' (e%rman R'='B 3liegman R'M', Gelson @'=', Faug%an F'C' *ed,B Icterus
Geonatorum in Gelson 5eMtbooks o2 -ediatrics, AIF
rd
=ditionB @'(' Saunders
Company, -%iladelp%ia, -ennsylvania 1"1$#, 1""2B pages #!1)#!+'
1$' ;laser 3'I', 1aundice and Cyperbilirubinemia in t%e Ge/born in -ediatrics, in
///'medstudents)pediatrics'%tm, 2$$1B page 1)3'
21