Anda di halaman 1dari 21

BAB I

PENDAHULUAN
Retinoblastoma ( RB ) adalah tumor ganas retina yang primer berasal dari selsel retina
primiti! yang pertama "ali ditemu"an tahun #$%& dan merupa"an tumor primer intrao"ular
terbanya" pada ana"' Hampir &%( "asus RB didiagnosis pada ana" yang berumur "urang dari )
tahun'
1
Pre*alensi penya"it ini diper"ira"an # per +%'%%% "elahiran hidup'
1
Bisa ter,adi pada pria
dan -anita. dapat mengenai semua ras'
2
Pada /% 0 1% ( "asus RB bersi!at sporadi" dan non
herediter a"ibat mutasi somati" yang se2ara "linis merupa"an RB unilateral ( uni!o"al)' 3isanya
( 4%5% ( ) bersi!at herediter a"ibat mutasi ting"at germinal yang menghasil"an RB bilateral
( terutama multi!o"al) dan dapat di-aris"an se2ara autosomal dominan pada )% ( turunannya'
Biasanya RB bilateral didiagnosa lebih a-al ( umur #5 bulan ) dan unilateral lebih lambat ( umur
+5 bulan )'
1

6ambaran "linis RB berane"a ragam dan masingmasing mempunyai "emiripan dengan
"elainan"elainan mata lain pada ana"' Disamping itu sering terdapat "e"eruhan media yang
tida" memung"in"an untu" dila"u"an pemeri"saan !undus"opi'
1
Berbeda dengan tumor ganas lainnya. tinda"an pengobatan RB dila"u"an sebelum
adanya pemeri"saan histopatologis "arena tinda"an biopsi intrao"uler dita"ut"an menga"ibat"an
sel tumor "eluar bola mata ( e"trao"ular )sehingga mung"in ter,adi "esalahan diagnosis'
Diagnosis dini dan pengobatan ade"uat pada tumor yang masih terbatas intrao"ular dapat
menghasil"an survival rate &% &) ( . 7anpa pengobatan tumor ini a"an bere"tensi "e
e"trao"ular dan mempunyai prognosis yang buru"' Pada stadium ini ang"a mortalitas dapat
men2apai #%% ('
1
7u,uan dari penyusunan re!erat ini adalah untu" memberi"an pen,elasan tentang de!inisi.
"lasi!i"asi. etiologi. insidensi. pato!isiologi. ge,ala "linis. pemeri"saan !isi". serta
penatala"sanaan retinoblastoma'
1
BAB II
RETINOBLASTOMA
2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI
3tru"tur anatomi bola mata yang erat hubungannya dengan Retinoblastoma yaitu stru"tur
retina dan *itreus' Retinoblastoma biasanya tumbuh di bagian posterior retina. tampa" sebagai
tumor tunggal dalam retina'
5
8i"a timbul dalam lapisan inti interna. tumor itu tumbuh "e dalam
( endo!iti" ) mengisi rongga "a2a dan tumbuh "earah luar ( e9o!iti" ) menembus "oroid. s"lera
dan "e N' :pti"us'
1
Vitreus ( badan a!a "
#$%
Badan "a2a merupa"an suatu ,aringan seperti "a2a bening yang terleta" antara lensa
dengan retina.tida" ber-arna. bening dan "onsistensi luna"' Bagian luar merupa"an lapisan tipis
( membran hiolid)' 3tru"tur badan "a2a tida" mempunyai pembuluh darah dan menerima
nutrisinya dari ,eringan se"itarnya ; "oroid. badan siliar dan retina' Badan "a2a bersi!at semi 2air
di dalam bola mata' <engandung air sebanya" &% ( sehingga tida" dapat lagi menyerap air'
3esungguhnya !ung=s badan "a2a sama dengan !ung=s 2airan mata. yaitu mempertahan"an bola
mata agar tetap bulat' Peranannya mengisi ruang untu" menerus"an sinar dari lensa retina' Badan
"a2a mele"at pada bagian tertentu ,aringan bola mata' Pele"atan itu terdapat pada bagian yang
disebut oraserata. pars plana. dan papil sara! opti"' >e,ernihan badan "a2a disebab"an tida"
terdapatnya pembuluh darah dan sel' Pada pemeri"saan tida" terdapatnya "e"eruhan badan "a2a
a"an memudah"an melihat bagian retina pada pemeri"saan o!talmos"opi'
Retina
#$%
Retina atau selaput ,ala. suatu membran yang tipis dan bening. dan merupa"an bagian
mata yang mengandung reseptor yang menerima rangsangan 2ahaya' Leta"nya antara badan "a2a
dan "oroid' ?arna retina biasanya ,ingga'
2
( 6br # Anatomi Bola <ata)
Retina mempunyai "etebalan se"itar # mm terdiri atas ;
1. <embran limitan internal. merupa"an membran hialin antara retina dan badan "a2a
+' Lapisan serabut sara!. merupan lapis a"son sel ganglion menu,u "e arah sara! opti"'
Didalam lapiasanlapisan ini terleta" sebagian besar pembuluh darah retina'
4' Lapisan sel ganglion yang merupa"an lapisan badan sel daripada neuron "edua'
5' Lapisan ple"si!orm dalam. merupa"an lapisan aselular merupa"an tempat sinaps sel
bipolar.sel ama"rin dengan sel ganglion'
)' Lapisan nu"leus dalam. merupa"an tubuh sel bipolar. sel hori@ontal dan sel <uller'
Lapis ini memdapat metabolisme dari arteri retina sentral'
/' Lapisan ple"si!orm luar. merupa"an lapisan aselular dan merupa"an tempat sinapsis
sel !otoreseptor dengan sel bipolar dan sel hori@ontal'
1' Lapisan nu"leus luar. merupa"an susunan lapisan nu"leus sel "eru2ut dan batang'
>etiga lapis diatas a*as"ular dan memndapat metabolisme dari "apiler "oroid'
3
8. <embran limitan e"sternal. yang merupa"an membran ilusi'
9. Lapisan batang dan "eru2ut.merupa"an lapisan penang"ap sinar. memdapat nutrisi
dari "oroid'
#%' Lapisan epitel pigmen'
Pembuluh darah didalam retina merupa"an 2abang arteri o!talmi"a. arteri retina sentral
masu" retina melalui papil sara! opti" yang a"an memberi"an nutrisi pada retina dalam'
#

( 6br + lapisan dari Retina )
4
2.2 GENETI&A
'
6en retinoblastoma adalah tumor dengan gen yang resesi!. berada pada lengan "romosom #4
pada daerah #5. "ode itu untu" protein RB' Penya"it ter,adi dari mutasi yang yang membuat
allel normal men,adi ina2ti*e'
3e"itar /% ( retinoblastoma mun2ul se"under men,adi somati" dan mutasi yang tida"
diturun"an' <utasi tersebut menyebab"an tumor yang predominan se2ara unilateral dan
menyebab"an tumor uni!o"al' 3e"itar 5%( tumor disebab"an oleh mutasi a"ibat in!e"si yang
bisa di"arena"an "eturunan atau "arena sudah ada !a"tor mutasi "arena in!e"si yang diturun"an
(se,arah "eluarga positi!. #% ( ) atau onset baru a"ibat mutasi yang disebab"an in!e"si
( ri-ayat "eluarga negati!. 4%()' Pola "eturunan adalah suatu tipe dari autosomal yang dominan'
2.( )ATOGENESIS
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina' 7umor terdiri dari selsel
ganas "e2il. bulat yang berle"atan erat dengan sitoplasma sedi"it'
5
8i"a timbul dalam lapisan inti
interna. tumor itu tumbuh "e dalam ( endo!iti" ) mengisi rongga "a2a dan tumbuh "earah luar
( e9o!iti" ) menembus "oroid. s"lera dan "e N' :pti"us'
1

Retinoblastoma ada +. yaitu ;
1. 7umor endo!iti" mung"in tampa" sebagai suatu tumor tunggal dalam retina tetapi "has
mempunyai !o"us ganda' 8i"a timbul dalam lapisan inti interna. tumor itu tumbuh "e
dalam dan mengisi ruang *itreus' Pertumbuhan endo!iti" ini mudah dilihat dengan
o!talmos"op'
2. 7umor e"so!iti" yang tumbuh "e arah luar menembus "oroid. s"lera dan "e N' :pti"us.
diagnosis lebih su"ar' Perluasan retinoblastoma "e dalam "oroid biasanya ter,adi pada
tumor yang masi! dan mung"in menun,u""an pening"atan "emung"inan metastasis
hematogen' Perluasan tumor melalui lamina "ribosa dan sepan,ang sara! mata dapat
menyebab"an "eterlibatan susunan sara! pusat' In*asi "oroid dan sara! mata
mening"at"an resi"o penya"it metastase'
5
>arena tumor ini ,arang mengalami metastasis sebelum terdete"si. masalah utama dalam
diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preser*asi) penglihatan yang berman!aat'
5
Retinoblastoma yang tida" ditangani dengan bai" a"an ber"embang didalam mata dan
a"an menga"ibat"an lepasnya lapisan retina. ne"rosis dan mengin*asi ner*us opti"us dan "e
sistem sara! pusat' <etastase biasanya ter,adi dalam #+ bulan' <etastase tersering ter,adi se2ara
langsung "e sistem sara! pusat melalui ner*us opti"us' 7umor ,uga bisa menyebar "e ruangan
subara2hnoid "e ner*us opti"us "ontralateral atau melalui 2airan serebrospinal "e sistem sara!
pusat. dan ,uga se2ara hematogen "e paruparu. tulang' Hampir semua pasien meninggal
disebab"an perluasan intra"ranial dan metastase tumor yang ter,adi dalam dua tahun' Aa"tor
yang menyebab"an prognosis yang buru" adalah diagnosa tumor yang lambat. tumor yang
besar. dan umur lebih tua. hasil pemeri"saan yang menun,u"an ter"enanya ner*us opti"us. dan
perluasan e9trao2ular'
'
2.' &LASIFI&ASI
>lasi!i"asi yang diguna"an untu" menentu"an dera,at "eparahan retinoblastoma guna
menentu"an hasil terapi yang a"an diguna"an adalah mengguna"an stadium menurut Nana
?i,aya 3D. yaitu ;
2

1. 3tadium tenang
Pupil lebar' Dipupil tampa" re!le"s "uning yang disebut Bamaoroti2 2atCs eye B hal inilah
yang menari" perhatian orang tuanya untu" "emudian berobat' Pada !undus"opi. tampa"
ber2a" yang ber-arna "uning meng"ilap' Dapat menon,ol "e dalam badan "a2a'
Dipermu"aannya ada neo*as"ularisasi dan perdarahan' Dapat disertai dengan ablasio
retina'
+' 3tadium glau"oma
:leh "arena tumor men,adi besar. menyebab"an te"anan intrao"uler meninggi' 6laulpma
se"under yang disertai rasa sa"it yang 3angay' <edia re!ra"ta men,adi "eruh. sehingga
pada !undus"opi su"ar menentu"an besarnya tumor'
6
3. 3tadium e"stra o"uler
7umor men,adi lebih besar. bola mata membesar' <enyebab"an e"so!talmus. "emudian
dapat pe2ah "edepan sampai "eluar dari rongga orbita. disertai ne"rose diatasnya'
Pertumbuhan dapat pula ter,adi "ebela"ang sepan,ang N'II dan masu" "eruang
tenggoro"' Penyebaran "e "elen,ar getah bening. ,uga dapat masu" "e pembuluh
darah.untu" "emudian menyebar "eseluruh tubuh'

>lasi!i"asi yang diguna"an untu" menentu"an dera,at "eparahan retinoblastoma guna
menentu"an hasil terapi yang a"an diguna"an adalah mengguna"an stadium menurut Nana
?i,aya 3D "lasi!i"asi >lasi!i"asi ReeseElls-orth (RE). yaitu ;
1*
6roup I
a' 7umor soliter. u"uran diameter "urang dari 5 dis". pada atau dibela"ang garis eDuator'
b' 7umor yang multiple. u"uran diameter tida" ada melebihi 5 dis".semua pada garis atau
dibela"ang garis e"uator'
6roup II
a'7umor soliter. u"uran diameter 5 atau #% dis". pada atau dibela"ang garis eDuator'
b' 7umor multiple. u"uran diameter 5 atau #% dis". dibela"ang garis e"uator'
6roup III
a' Lu"a apapun pada anterior di depan garis e"uator'
b' 7umor soliter. u"uran diameter lebih besar dari #% dis". dibela"ang garis e"uator'
6roup IE
a' 7umor multiple. beberapa diameter lebih besar dari #% dis"'
b' Lu"a apapun yang meman,ang didepan "e ora serata
7
6roup E
a' Penyebaran yang massi! mengenai setengah dari retina
b'penyebaran "e *itreus
>lasi!i"asi Internasional Intrao"uler Retinoblastoma ( IIRF ) di"embang"an untu" dapat
memper"ira"an hasil dari pengobatan (terutama dengan "emoterapi dan !o"al terapi dengan
radiasi sebagai tinda"an penyelamatan dan pen2egahan terhadap ter,adinya "e"ambuhan)' IIRF
telah memasti"an dengan menghubung"an antara "eparahan penya"it pada saat diperi"sa dan
"emudian setelah dila"u"an terapi dan ,uga setelah dila"u"an terapi sebagai tinda"an
penyelamatan
+
( >lasi"asi menurut Pediatri2 :phthalmology and 3trabismus. third edition)
Prinsip umum "lasi!i"asi IIRF;
6rup A ;
<ata dengan tumor u"uran "e2il ,auh dari ma2ula dan ner*us opti"us yang se2ara primer
hanya dila"u"an !o"al terapi'
6rup B ;
<ata dengan tumor beru"uran sedang atau tumor pada ma2ula dan ner*us opti"us yang
saat dila"u"an beberapa "ali "emotherapi menge2il. "emudian selan,utnya dila"u"an
dengan terapi !o"al'
6roup F ;
<ata dengan dengan u"uran tumor besar dengan berbatas pada *itreous dan atau
menyebar "e subretinal yang se2ara primer dila"u"an terapi dengan "emoterapi
dilan,ut"an dengan !o"al terapi'
8
6roup D ;
<ata dengan u"uran tumor besar dengan penyebaran yang luas pada *itrous dan
subretinal yang ,uga se2ara primer dila"u"an "emoterapi dan !o"al terapi'
Banya" dari pusat "esehatan mengguna"an radiasi sinar e"sternal namun hanya e!e"ti! untu"
ting"at mortalitas pada group B. F. D. mata yang telah gagal dengan "emoterapi dan !o"al terapi
lebih bai" dila"u"an terapi ele"ti! '
6roup E;
<ata dengan resi"o tinggi di masa dating seperti tumor yang telah men2apai lensa.
neo*as"ularisasi. glau"oma. selulitis orbita. segmen anterior. bili" mata depan .
"eterlibatan iris dan siliaris dalam ber"er,a'
7abel >lasi!i"asi IIRF
6roup A
<ata dengan 2iri2iri tumor yang tida" mengubah stru"tur dari mata
7umor beru"uran 4mm atau lebih "e2il yang dengan batas "e retina G4mm dari
!o*ea. G#.) mm dari ner*us opti"us. tida" ada penyebaran "e *itreus dan
subretinal
6roup B
7umor dimata tanpa penyebaran "e *itreous dan subretina dengan tanda "has
tumor dengan u"uran dan lo"asi yang tida" ditentu"an'
7umor yang tida" termasu" dalam group A dengan tida" ada penyebaran "e
*itreus dan subretina. 2airan subretina G 4mm dari dasar tumor
6roup F
9
Dis"ret !o"al dengan penyebaran minimal pada *itreus dan subretinal
Fairan subretina pada saat se"arang atau lampau tanpa penyebaran dan
melibat"an hingga %'+) retina'
Penyebaran lo"al pada subretinal pada saat se"arang "urang dari 4mm(+DD) dari
tumor
Penyebaran lo"al *itreus "e tumor
6rup D
7umor di!use dengan penyebaran *itreous dan subretinal yang signi!i"an
7umor dapat in*asi*e atau di!us
Fairan subretina pada saat se"arang atau lampau tanpa penyebaran yang
melibat"an seluruh perle"atan retina'
Penyebaran subretina yang di!us pada saat se"arang atau lampau yang mung"in
termasu" pla" subretina atau nodul tumor
Penya"it *itreus yang massi! atau di!us berupa gambaran yang "otor atau massa
tumor yang a*as"uler
6roup E
<un2ulnya salah satu atau lebih prognosis yang buru" dimasa depan
7umor men2apai lensa
Neo*as"uler glau"oma
7umor anterior yang men2apai bagian anterior pada *itreus yang melibat"an
badan siliaris atau segmen anterior'
Retinoblastoma yang in!iltrati! dan di!use
<edia berbentu" opaD yang berasal dari pendarahan
10
7umor ne"rosis dengan celulitis orbital aseptic
Pthisis bulbi
2.5 MANIFESTASI &LINIS
1

6e,ala yang timbul pada penderita yang mengalami Retinob lastoma ;
#' <assa "e2il di retina
2. <ata 8uling (strabismus)
4' <undurnya *isus sampai buta
4. Pupil ber-arna putih ( leu"o"oria )
)' Bila mata "ena sinar a"an memantul seperti mata "u2ing yang disebut Bamuroti2 2atCs
eyeH'
/' Buphthalmos
7. >erusa"an retina
$' Endopthalmitis
&' Panophthalmitis
#%' Protopsis

11
6ambar ana" penderita Retinoblastoma 2atCs eye
(http://cetrione.blogspot.com/2008/06/retinoblastoma.html)

Tu,-r .an/ se0enu1n.a ,enutu0 ,ata anan ana
(http;II2etrione'blogspot'2omI+%%$I%/Iretinoblastoma'html)
Leu"o"oria ( re!le9 putih atau pupil yang ber-arna putih. dibanding"an dengan yang
normal yaitu ber-arna merah) adalah ge,ala yang paling sering timbul dan sering"ali disadari
oleh "eluarga. Pada pemeri"saan !isi" re!le9 merah yang normal lebih ber-arna orange (bisa
ter,adi salah interpretasi). dan dapat berubahubah bergantung dari pigmentasi iris ' :pti2 dis2
normal dapat ber-arna "e"uningan yang disebab"an oleh perubahan sudut dan ini bu"an
merupa"an tanda yang berbahaya'
Pada ana" yang sehat dila"u"an pemeri"saan se,a" lahir hingga usia 4 tahun dan "epada
orangtua harus ditanya"an tentang "eluhan terhadap mata ana"' Pemeri"saan !isi" termasu"
e*aluasi untu" re!le"s mata merah atau "elainan mata lain hingga ana" berusia 4 tahun dan
"emudian pemeri"saan ta,am penglihatan dapat dila"u"an' 8i"a leu"o"oria diperi"sa atau ,i"a
ada "eraguan tentang re!le"s merah ana" harus diperi"sa"an "e do"ter spesialis mata dalam
seminggu se"ali' 7anda "edua yang paling umum dari retinoblastoma adalah strabismus'
<assa tumor yang 2u"up besar dalam rongga *itreous dapat mendorong iris "e depan
sehingga sudut bili" mata tertutup a"ibat gangguan aliran aDueous dan menimbul"an glau"oma'
12
6laou"oma yang timbul pada ana" diba-ah usia 4 tahun a"an menyebab"an buphthalmos. ge,ala
yang 2u"up sering setelah leu"o"oria'
3elsel tumor yang terlepas dari masa tumor "edalam *itreous ( vitreous seeding ) dalam
,umlah banya" dan 2u"up massi! a"an memperlihat"an ge,ala endophthalmitis atau u*eitis
posterior'
mani!estasi lain yang mung"in ter,adi adalah mata merah. berair. "ornea yang bera-an.
perubahan -arna iris (disebab"an oleh neo*as"ularisasi). in!lamasi. hi!ema(darah diruangan
anterior)
<assa tumor yang tumbuh "earah dinding bola mata ( exophyttic ) dapat menyebab"an
ablasio retina e9udati*a' Pada stadium lan,ut tumor dapat menembus s"lera masu" "edalam
,aringan orbita menyebab"an mata merah dan menon,ol ( protopsis ) memberi gambaran seperti
panophthalmitis dan selulitis orbita' Pada stadium lan,ut selsel tumor dapat ,uga meluas "e
intra"ranial melalui NII atau bermetastasis "e sumsum tulang melalui darah atau melalui
saluram lymph regional'
3elain tumbuh progrressi!. retinoblastoma pernah dilapor"an mengalami regressi dan
memperlihat"an gambaran "linis mata yang !tisis'
2.# DIAGNOSIS
12
Diagnosis retinoblastoma ditega""an berdasar"an ge,ala subye"ti! dan ge,ala obye"ti!.
pemeri"saan !isi" dan pemeri"saan penun,ang '
Ge2a3a sub.eti4
Biasanya su"ar ditemu"an "arena ana" tida" mengeluh' >elainan ini dapat
di2urigai bila ditemu"an adanya leukokoria (Re!le"s putih pada pupil dan dapat
13
disebab"an "arena "elainan pada retina. badan "a2a. dan lensa). strabismus. glaukoma
(suatu penya"it dimana gambaran "lini" yang leng"ap ditandai oleh peninggian te"anan
intrao"luler. penggunaan dan degenerasi papil sara! opti" serta de!e" lapang pandangan
yang "has). mata sering merah atau penglihatan yang menurun pada ana"ana"
Ge2a3a -b.eti4
a' 7ampa" adanya suatu massa yang menon,ol di dalam badan "a2a
b' <assa tumor dapat menon,ol di atas retina "e dalam badan "a2a pada
retinoblastoma tipe endo!iti" atau terleta" di ba-ah retina terdorong "e dalam
badan "a2a seperti pada tipe e"so!iti"'
2' <asa tumor tampa" sebagai lesi yang menon,ol berbentu" bulat. ber-arna merah
,ambu. dapat ditemu"an satu atau banya" pada satu mata atau "edua mata'
d' 3ering terdapat neo*as"ularisasi di permu"aan tumor'
e' <ung"in ,uga ditemu"an adanya mi"roneurisma atau 7eleangie"tasi'
!' Pada pemeri"saan !undus"opi pada lesi ini tida" ditemu"an tanda peradangan
seperti edema retina. "e"eruhan badan "a2a dan lainlain'
)ada 0e,erisaan 0enun2an/
Diagnosis RB tida" sama seperti dianosis "eganasan lainnya. yang didahului dengan biopsi.
"arenaRB terleta" didalam rongga mata yang merupa"an "esatuan organ yang berisi 2airan.
sehingga tida" ming"in dila"u"an pengambilan 2airan' Biopsi a"an menyebab"an "emung"inan
metastasis e"strao"uler sehingga memperburu" prognosis'
Diagnosis hanya dapat ditega""an berdasar"an "linis dan hasil pemeri"saan penun,ang sebagai
beri"ut;
a' Ima,ing
Pemeri"saan penun,ang. seperti ultrasonography ( U36 ) dan F732an angat membantu
menega""an diagnosa. -alaupun "esalahan diagnosa dapat di,umpai'
#' Ultrasonogra!i' Pemeri"saan ini dila"u"an pada penderita yang belum protopsis'
Dengan U36 dapat di"etahui ;
u"uran pan,ang bola mata ( a9ial lenght) yang biasanya normal pada RB.
"e2uali bila terdapat buphthalmos'
14
leta". besar dan bentu" massa tumor didalm bola mata. perluasan tumor
"e N' :pti"us atau "e dalam bola orbita' RB memperlihat"an gambaran
U36 yang "has sehingga memberi"an "etepatan diagnosi sampai &% (.
yaitu adanya re!le"ti*itas yang tinggi men2apai #%%( pada A s2an yang
menun,u""aan tanda "alsi!i"asi dan shado-ing e!!e2t positi!'
2. F7 32an "epala orbita. bila terdapat protopsis. "e2urigaan perluasan tumor "e
e"strao"ular. metastasis intra"ranial. pada U36 terdapat perluasan "e N'II. serta
menilai adanya trilateral pada midlinecranial.
4' Bone sur*ey bila aspirasi sumsum tulang positi!. nyeri atau pembeng"a"an tulang

b' Pemeri"saan lain ;
Pemeri"saan punsi sumsum tulang ( B<P ) bila ada protopsis dan pemeri"saan pungsi
lumbal ( LP ) bila terdapat ge,ala peninggian te"anan intra"ranial atau penyebaran tumor
"e N'II pas2a operasi'
2' Pemeri"saan Patologi Anatomi
Pemeri"saan Patologi Anatomi ( PA ) bola mata yang mengandung tumor ditu,u"an
untu" "on!irmasi diagnosis istopatologi" beserta de!!erensiasi tumor (de!!erensiasi bai".
de!erensiasi buru" ) dan penetapan perluasan tumor'
2.% DIAGNOSIS BANDING
Diagnosis banding untu" penya"it retinoblastoma adalah semua penya"it yang masu" "edalam
"elompo" leu"o"oria'
Penya"it coats adalah suatu penya"it mata idiopati" yang mun2ul se2ara predominan
pada ana" la"ila"i' >ara"ter dari penya"it ini adalah telengie"tasi pembuluh darah
retina yang bo2or dan ter,adi a"umulasi dari 2airan subretinal dan lipid yang terlihat
15
seperti leu"o"oria' Penya"it 2oats adalah penya"it yang sering salah didiagnosis dengan
retinoblastoma. namun ini bisa dising"ir"an dengan tida" adanya "alsi!i"asi dari retina'
Primary persistent hyperplastic vitreous adalah "elainan anomaly congenital yang
mempunyai 2iri "hasJ menetapnya ,aringan mesen2hym embrio yang terdapat pada
2a*itas' Pada pasien sering mun2ul leu"o"oriaJ namun tida" ada massa yang mun2ul pada
Primary persistent hyperplastic vitreous'
Catarak congenital ,uga merupa"an penyebab dari leu"o"oria pada ana"ana"' Dapat
mun2ul pada saat lahir dan merupa"an "elainan idiopati". !amilial atau berhubungan
dengan penya"it yang berhubungan dengan penya"it maternal seperti rubella. si!illis dan
gala"tosemia' Pemeri"saan yang hatihati dengan slit lamp dapat mengidenti!i"asi
"atara"'
Toxocara infection dapat menyebab"an s2ar retino2horoidal dan in!lamasi dari 2airan
*itreousJ hal ini dapat membuat distorsi dari bentu" retina normal dan bermani!estasi
seperti leu"o"oria pada ophthalmos"op' 3erum enzyme-linked immunosorbent assay
untu" to9o2ara 2anis dapat diguna"an untu" memeri"sa diagnosis'
Retinopathy of prematurity ( R:P ) adalah "egagalan dari retina normal yang ter,adi pada
bayi yang lahir premature yang terpapar o"sigen "onsentrasi tinggi selama periode
postnatal' Ini berhubungan dengan *as"ularisasi yang abnormal. !ibrosis dan lepasnya
retina yang dapat menga"ibat"an re!le9 putih dan harus diperhati"an pada bayi yang lahir
premature'
2.7)ENATALA&SANAAN
7u,uan pengobatan dari retinoblastoma telah berubah se2ara dramatis se,a" beberapa
tahun bela"angan sehubungan dengan e*olusi dari "ema,uan te"ni" operasi' 7u,uan dari terapi
adalah diutama"an untu" menyelamat"an hidup pasien dan ,uga mata pasien'
'
1. 7umor intrao"ular
1
16
a' Dini ; besar tumor K 5 dis2 diameter dan tebal K +.) mm tergantung lo"asi tumor
dapat dila"u"an tinda"an !otoagulasi dan atau "rioterapi'
b' Untu" tumor lan,ut intrao"ular yang belum ter,adi *itreous seeding. bola mata
dipertahan"an tanpa dila"u"an enu"leasi dengan 2ara "emoredu"si pemberian
"emoterapi "ombinasi Farboplatin etoposide dan *itreuos sebanya" + si"lusuntu"
menge2il"an massa tumordilan,ut"an !o"al terapidengan !oto"oagulasi atau
terapi"rio'
2' Lan,ut ; stadium 5 dan ) intrao"ular dan ta,am penglihatan nol dila"u"an tinda"an
bedah pengang"atan bola mata ( enu"leasi )' Pengobatan selan,utnya tergantung
dari pemeri"saan patologi anatomi' Bila hasil pemeri"saan patologi anatomi pada
RB unilateral menun,u""an tumor telah menembus s"lera atau in!iltrasi di!us "e
"oroid atau "orpusJ pengobatan dilan,ut"an dengan "emoterapi' >husus untu"
"asus dengan in!iltrasi N'opti"us post laminar pengobatan dilan,ut"an dengan
radioterapi dan "emoterapi' Harus diingat bah-a pemberian radioterapi pada ana"
K + tahun tida" dian,ur"an'
Untu" tumor bilateral tinda"an pengobatan sesuai dengan masingmasing stadium tumor'
Bila hasil PA menun,u""an perluasan e"stratrao"ular pengobatan dilan,ut"an dengan "emoterapi
dengan atau tanpa radioterapi'
+' 7umor e"strao"ular
1
>linis dengan protopsis ;
a' Bila se2ara radiologi pada RB unilateral tida" ditemu"an destru"si tulang orbita.
perluasan intra"ranial dalam ( ). metastasis ,auh ( B<P I LP ) ( ) J dila"u"an tinda"an
17
bedah mengang"at seluruh isi rongga mata ( e"senterasi orbita ). dilan,ut"an dengan
radioterapi ( usia G + tahun ) dan "emoterapi
b' Bila se2ara radiologis pada RB unilateral ditemu"an destru"si dinding orbita. atau
metastase intra"ranial dengan atau tanpa metastase ,auh. tida" perlu dila"u"an tinda"an
bedah dan diberi"an ; radioterapi ( usia G + tahun ) dan "emoterapi
2' 7umor disertai pembesaran "elen,ar regional. penderita diberi"an pengobatan; radiasi ( G
+ tahun ) pada orbita dan "elen,ar lim!e yang membesar dilan,ut"an dengan "emoterapi
d' 7umor dengan metastasis ,auh
Pada stadium lan,ut ini gambaran "lini"nya dapat sangat ber*ariasi pada masingmasing
penderita. oleh "arenanya pengobatan berdasar"an penilaian se2ara tersendiri "asus demi
"asus' Pilihan pengobatan ialah "emoterapi dan radioterapi dapat dipertimbang"an
"emudian'
)en/a,atan 3an2ut
1
Dila"u"an dengan "etat se2ara periodi" dengan ,ad-al pas2a operasi tiap bulan selama I tahun J
tahun "e II dan "e III tiap 4 bulan J tahun "e IE dst tiap / bulan sampai berumur / tahun
selan,utnya tiap tahun'
Pengamatan ditu,u"an untu" ;
#' <elihat ada tida"nya tumor residi! pada so"et mata yang di enu"leasi I e"senterasi atau
tumor dini intrao"ular yang di terapi dengan !oto"oagulasi atau "rioterapiJ
+' <elihat ada tida"nya massa tumor baru di mata yang sehatJ
4' <en2ari ada tida"nya "eganasan non ocular terutama tulang yang biasanya pada "asus
bilateralJ
5' <engobser*asi ada tida"nya metastasis ,auh'
Pengobatan berdasar"an stadium ( dr' Nana?i,aya )
2
18
Bila di"etahui dini dapat dila"u"an ;
#' Radiasi dengan sinar rontgen untu" menghan2ur"an tumor
+' Aoto"oagulasi dengan sinar laser yang ditu,u"an pada tumor. sehinga memati"an tumornya
4' Frysurgery ; suhu 0 1% dera,at 2el2ius. dengan suatu alat diberi"an pada tumor. sehingga
selsel tumor mati oleh suhu yang rendah ini. tanpa merusa" ,aringan mata yang lain
dise"itarnya'
5' >emoterapi. dengan sitostati"a'
Pada stadium yang lebih lan,ut ;
#' Bila masih intrao"ular. dila"u"an enu"leasi bulbi'
+' >alau sudah e"strao"ular. dila"u"an e"senterasi orbita
Pada "eduanya disusul dengan radiasi. untu" menghindar"an "e"ambuhan'
2.+ &OM)LI&ASI
>ompli"asi yang dapat ter,adi pada penderita retinoblastoma ;
#) 6lau2oma
>elainan mata yang mempunyai ge,ala pening"atan te"anan intra o"uler (7I:). dimana
dapat menga"ibat"an pen2e"ungan papil syara! opti" sehingga ter,adi atropi syara!
opti". penyempitan lapang pandang dan penurunan ta,am pengelihatan
19
+) :steosar"oma
4) >ebutaan
5) >ematian
Adanya metastase "e ;
a' Lamina "ribosa. sara! opti" yang in!iltrasi "e *aginal s2heat sampai "e
subara2hnoid dan intra"ranial men,adi tumor ota"'
b' 8aringan "oroid (metastase melalui pembuluh darah "e seluruh tubuh)
2' Pembuluh emisariItumor yang men,alar "e posterior orbita'
1.9)ROGNOSIS
'
Ang"a "esembuhan "eseluruhan lebih dari &%(. mes"ipun "etahanan hidup sampai
de"ade "etiga dan "eempat yang mung"in dapat menurun a"ibat insidensi "eganasan se"under
yang tinggi' >esembuhan yang ter,adi pada penderita dengan orbita yang masi! atau "eterlibatan
sara! mata yang luas pada -a"tu diagnosis. yang mung"in mempunyi perluasan intra"ranial dan
metastasis ,auh. ,i"a pemeri"saan mi"ros"opi" menun,u""an tumor di ,aringan sara! mata
periglobal. ada "emung"inan "e2il "etahanan hidup ,ang"a pan,ang dengan iradiasi dan
"emoterapi'
Bila masih terbatas diretina "emung"inan hidup &) (
Bila metastase "e orbita "emung"inan hidup ) (
Bila metastase "e tubuh "emung"inan hidup % (
DAFTAR )5STA&A
1. 3uhard,ono 3etio-ati. dr' 3P<. Diagnosis Dan Penatala"sanaan Reinoblastoma Di
Rumah 3a"it dr' Fipto <angun"usumo 8a"arta in Update in Retinoblastoma and
Pediatri2 :phthalmology. Eum2'
2. ?i,aya Nana. dr' Ilmu Penya"it <ata. hal )&/&. 2eta"an "e/. #&&4'
20
3. Eoughan Daniel 6 . 7er,emahan :ptamologi Umum edisi #5. ?idya <edi"a. 8a"arta.
+%%%'
5' Ale9 <elamud. <'D'. Ra"hee Pale"ar. <'D'. dan Arun 3ing. <'D'
Fle*eland LayasanIPondasi >lini". Fle*eland. :hio'
5. Nelson ?aldo E. Nelson te9tboo" o! pediatri2s *ol' 4 edisi #). 8a"arta ; E6F. +%%%'
6. Ilyas 3idarta. Pro!' dr' H' 3p<. Ilmu Penya"it <ata . edisi "e+. PD3<I. 8a"arta. +%%%'
7. Ilyas 3idarta. Pro!' dr' H' 3p<. Ilmu Penya"it <ata . edisi "e4. A>UI. 8a"arta. +%%&
8. 7aylor Da*id. Pediatri2 :pthalmology and 3trabismus third edition. Else*ier 3aunders .
+%%)
9. ?right ? >enneth.<D. Pediatri2 :pthalmology and 3trabismus se2ond edition.
3pringer. +%%+
#%' Ameri2an A2ademy o! :phtalmology. Pediatri2 :phtalmology and 3rtabismus. se2tion /.
+%%& +%#%
11.http:cetrione.blogspot.com!""#"$retinoblastoma.html
12.Ilyas 3idarta. Pro!' dr' H' 3p<. >edaruratan Dalam Ilmu Penya"it <ata . edisi "e+.
PD3<I. 8a"arta. +%%%'
#4' Her@og F' RB in ; Nelson 7e9tboo" o! Pediatri2 #1 th edistion +%%4. 3aunders'
21