ANEMIA SEL SABIT

1. Definisi
Anemia sel sabit adalah sejenis anemia kongenital dimana sel darah merah berbentuk
menyerupai sabit, karena adanya hemoglobin abnormal. (Noer Sjaifullah, 1999).
Anemia sel sabit adalah anemia hemolitika berat akibat adanya defek pada molekul
hemoglobin dan disertai dengan serangan nyeri. (Suzanne . Smeltzer, !""!) Anemia Sel Sabit
(Si#kle #ell anemia) disebut juga anemia drepanositik, meniskositosis, penyakit hemoglobin S.
$enyakit sel sabit (si#kle #ell disease) adalah suatu penyakit keturunan yang ditandai dengan
sel darah merah yang berbentuk sabit dan anemia hemolitik kronik.
$ada penyakit sel sabit, sel darah merah memiliki hemoglobin (protein pengangkut oksigen)
yang bentuknya abnormal, sehingga mengurangi jumlah oksigen di dalam sel dan menyebabkan
bentuk sel menjadi seperti sabit. Sel yang berbentuk sabit menyumbat dan merusak pembuluh
darah terke#il dalam limpa, ginjal, otak, tulang dan organ lainnya serta menyebabkan
berkurangnya pasokan oksigen ke organ tersebut. Sel sabit ini rapuh dan akan pe#ah pada saat
mele%ati pembuluh darah, menyebabkan anemia berat, penyumbatan aliran darah, kerusakan
organ dan mungkin kematian.
Akar demografik anemia sel sabit mungkin terla#ak di area endemik malaria. Sifat sel sabit
terbukti memberi perlindungan terhadap kerusakan sel darah merah setelah terinfeksi
mikroorganisme yang bertanggung ja%ab menyebabkan malaria. &iduga bah%a perlindungan ini
memungkinkan gen sel untuk bertahan selama proses e'olusi di daerah(daerah endemik malaria,
seperti daerah khatulisti%a di Afrika. Sedangkan di Amerika Serikat, anemia sel sabit terutama
diderita oleh indi'idu yang memiliki darah keturunan dari area Afrika tersebut) men#apai sekitar
1"* keturunan Afro( Amerika memba%a sifat ini,
dan kira(kira satu dari setiap +,- anak Afro Amerika
lahir dengan penyakit ini.
2. Tanda dan Gejala
.anda dan gejala yang timbul akibat dari anemia sel sabit adalah penyumbatan pembuluh
darah dengan manifestasi sebagai berikut )
a. /nfark pada berbagai organ seperti ginjal , paru 0 paru dan susunan saraf.
b. $ada anak berupa kegagalan untuk tumbuh dengan normal , gangguan pertumbuhan
dan perkembangan serta sering terserang infeksi bakteri khuhusnya infeksi pneumokok.
#. 1impa membesar tetapi karena adanya infrak berulang menyebabkan limpa menjadi
atrofi dan tidak berfungsi sebelum anak men#apai 2 tahun. $roses ini disebut sebagai
outosplenektomi. 3epekaan terhadap infeksi menetap selama hidup.
d. .angan dan kaki bengkak,terasa sakit , meradang ( sindrom tangan dan kaki yang
dikenal sebagai daktilitis ) terlihat pada sekitar !"* ( +"*anak 0 anak berumur !
tahun. &aktilitis di akibatkan oleh iskemia dan infrak tulang metakarpal serta tulang
metatarsal keadaan tersebut disertai oleh demam.
e. Krisis sel sabit. 3risis yang menyakitkan rekuren dan melemahkan merupakan
penyebab utama morbiditas penyakit sel sabit.
f. .anda 0 tanda pada jantung akibat anemia seperti takikardia atau bising sering terjadi.
&apat juga terjadi pembesaran jantungdan payah jantung kongestif.
g. $ada ginjal dapat terjadi gangguan kemampuan pemekatan urine. /nfrak berulang
dapat mengakibatkan nekrosis papila dan hematuria.
h. $ada paru sering terjadi infeksi paru yang berulang.
i. .ukak tungkai kronis di atas mata kaiki dan sepanjang permukaan medial tibia
3. Etiologi
Anemia sel sabit adalah gangguan resesif autosomal yang disebabkan pe%arisan dua salinan
gen hemoglobin defektif, masing(masing satu dari orang tua. 4emoglobin yang #a#at tersebut,
yang disebut hemoglobin S (4bS), menjadi kaku dan membentuk konfigurasi seperti sabit jika
terpajan oksigen berkadar rendah. .ekanan oksidatif juga memi#u produksi hasil akhir glikasi
yang masuk ke dalam sirkulasi, sehingga memperburuk proses patologi 'askular pada indi'idu
yang mengidap anemia sel sabit. Sel darah merah pada anemia sel sabit ini kehilangan
kemampuan untuk bergerak dengan mudah mele%ati pembuluh yang sempit dan akibatnya
terperangkap di dalam mikrosirkulasi. 4al ini menyebabkan penyumbatan aliran darah ke
jaringan di ba%ahnya, akibatnya timbul nyeri karena iskemia jaringan. 5eskipun bentuk sel sabit
ini bersifat re'ersible atau dapat kembali ke bentuk semula jika saturasi hemoglobin kembali
normal, sel sabit sangat rapuh dan banyak yang sudah han#ur di dalam pembuluh yang sangat
ke#il, sehingga menyebabkan anemia. Sel(sel yang telah han#ur disaring dan dipindahkan dari
sirkulasi ke dalam limpa6 kondisi ini mengakibatkan limpa bekerja lebih berat. 7aringan parut
dan kadang(kadang infark (sel yang sudah mati) dari berbagai organ, terutama limpa dan tulang,
dapat terjadi. &isfungsi multiorgan sering terjadi setelah beberapa tahun.
3ondisi(kondisi yang dapat menstimulasi sel sabit antara lain hipoksia, ansietas, demam, dan
terpajan dingin. 3arena limpa merupakan organ imun yang penting, infeksi, terutama yang
disebabkan bakteri, umumnya dan sering menstimulasi krisis sel sabit.
$ada saat lahir, tanda anemia sel sabit mungkin tidak terlihat karena semua bayi memiliki
kadar tinggi jenis hemoglobin yang berbeda, yaitu hemoglobin fetal (8). 4emoglobin fetal tidak
berbentuk sabit, tetapi hanya bertahan dalam %aktu kira(kira empat bulan setelah lahir. $ada saat
inilah tanda penyakit mulai terlihat. .anda(tanda ini termasuk gejala klasik anemia dan tanda
yang berhubungan dengan karakteristik gangguan sumbatan yang sangat nyeri.
/ndi'idu pengidap anemia sel sabit memba%a dua gen defektif dan akibatnya hanya memiliki
hemoglobin S. /ndi'idu yang heterozigot untuk gen sel sabit (memba%a satu gen defektif
dikatakan memba%a sifat sel sabit). 4eterozigot biasanya menggambarkan hemoglobin S pada
sekitar +" sampai 9"* sel darah merahnya, dengan hemoglobin normal diba%a oleh sel darah
merah yang tersisa. /ndi'idu ini biasanya asimtomatik ke#uali terpajan dengan kadar oksigen
yang rendah, terutama ketika berolahraga.
4al(hal yang dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah ) ($ri#e A Syl'ia, 199-, hal ) !+9)
a) /nfeksi
b) &isfungsi jantung
#) &isfungsi paru
d) Anastesi umum
e) &ataran tinggi
f) 5enyelam
$enyakit sel sabit adalah hemoglobinopati yang disebabkan oleh kelainan struktur
hemoglobin. 3elainan struktur terjadi pada fraksi globin di dalam molekul hemoglobin. :lobin
tersusun dari dua pasang rantai polipeptida. 5isalnya, 4b S berbeda dari 4b A normal karena
'alin menggantikan asam glutamat pada salah satu pasang rantainya. $ada 4b , lisin terdapat
pada posisi itu.
Substitusi asam amino pada penyakit sel sabit mengakibatkan penyusunan kembali
sebagian besar molekul hemoglobin jika terjadi deoksigenasi (penurunan tekanan ;!). Sel 0 sel
darah merah kemudian mengalami elongasi dan menjadi kaku serta berbentuk sabit.
&eoksigenasi dapat terjadi karena banyak alasan. <ritrosit yang mengandung 4b S
mele%ati sirkulasi mikro se#ara lebih lambat daripada eritrosit normal, menyebabakan
deoksigenasi menjadi lebih lama. <ritrosit 4b S melekat pada endotel, yang kemudian
memperlambat aliran darah. $eningkatan deoksigenasi dapat mengakibatkan S&5 berada di
ba%ah titik kritis dan mengakibatkan pembentukan sabit di dalam mikro'askular.
3arena kekakuan dan bentuk membrannya yang tidak teratur, sel(sel sabit berkelompok, dan
menyebabkan sumbatan pembuluh darah, krisis nyeri, dan infark organ (1inker, !""1).
=erulangnya episode pembentukan sabit dan kembali ke bentuk normal menyebabkan membran
sel menjadi rapuh dan terpe#ah(pe#ah. Sel(sel kemudian mengalami hemolisis dan dibuang oleh
sistem monositmakrofag. &engan demikian siklus hidup S&5 jelas berkurang, dan
meningkatnya kebutuhan menyebabkan sumsum tulang melakukan penggantian. 4al(hal yang
dapat menjadi penyebab anemia sel sabit adalah infeksi, disfungsi jantung, disfungsi paru,
anastesi umum, dataran tinggi, dan menyelam. ($ri#e A Syl'ia, !"">).
4. Patofisiologi
&efeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantai beta hemoglobin karena hemoglobin
A normal mengandung dua rantai ? dan dua rantai @, maka terdapat dua gen untuk sintesa tiap
rantai. .rait sel sabit hanya mendapat satu gen normal, sehingga S&5 masih mampu mensintesa
kedua rantai @ dan @s, jadi mereka mempunyai hemoglobin A dan S sehingga mereka tidak
menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit sama menikah,
beberapa anaknya akan memba%a dua gen abnormal dan hanya mempuntai rantai @s dan hanya
hemoglobin S, maka anak akan menderita anemia sel sabit. (Smeltzer Suzanne, !""!)
5. Manifestasi linis
4emoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk seperti 3ristal bila
terpajan tekanan oksigen rendah. ;ksigen dalam darah 'ena #ukup rendah sehingga terjadilah
perubahan ini6 konsekuensinya sel yang mengandung hemoglobin S akan rusak, kaku dan
berbentuk sabit ketika berada di sirkulasi 'ena. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap
dalam pembuluh ke#il, dan ketika mereka saling menempel satu sama lain, aliran darah ke
daerah atau organ mengalami perlambatan. Apabila terjadi iskemia atau infark, pasien dapat
mengalami nyeri, pembengkakan, dan demam. Arutan kejadian tersebut menerangkan terjadinya
krisis nyeri penyakit ini, namun apa yang men#etuskan urutan kejadian tersebut atau yang
men#egahnya tidak diketahui.
:ejala disebabkan oleh hemolisis dan thrombosis. Sel darah merah sabit memiliki
usia hidup yang pendek 1-(!- hari6 sel normal 1!" hari. $asien selalu anemis, dengan nilai
hemoglobin antara ,(1" gBdl. =iasanya terdapat ikterik dan jelas terlihat pada sklera. Sumsum
tulang membesar saat kanak(kanak sebagai usaha kompensasi, kadang menyebabkan pembesaran
tulang %ajah dan kepala. Anemia kronis sering disertai dengan takikardi, murmur jantung, dan
pembesaran jantung (kardiomegali). &isritmia dan gagal jantung dapat tejadi pada pasien
de%asa.
Setiap jaringan dan organ rentan terhadap gangguan mikrosirkulasi akibat proses
penyabitan, sehingga peka terhadap kerusakan hipoksik atau nekrosis iskemik yang sebenarnya.
.erdapat kenaikan kekentalan darah.
$enderita selalu mengalami berbagai tingkat anemia dan sakit kuning (jaundi#e) yang
ringan, tetapi mereka hanya memiliki sedikit gejala lainnya. =erbagai hal yang menyebabkan
berkurangnya jumlah oksigen dalam darah, (misalnya olah raga berat, mendaki gunung, terbang
di ketinggian tanpa oksigen yang #ukup atau penyakit) bisa menyebabkan terjadinya krisis sel
sabit, yang ditandai dengan )
a. Semakin memburuknya anemia se#ara tiba 0 tiba nyeri (seringkali dirasakan di
perut atau tulang 0 tulang panjang)
b. &emam, kadang sesak nafas.
#. Nyeri perut bisa sangat hebat dan bisa penderita bisa mengalami muntah6 gejala
ini mirip dengan apendisitis atau suatu kista indung telur.
$ada anak 0 anak, bentuk yang umum dari krisis sel sabit adalah sindroma dada, yang
ditandai dengan nyeri dada hebat dan kesulitan bernafas. $enyebab yang pasti dari sindroma
dada ini tidak diketahui tetapi diduga akibat suatu infeksi atau tersumbatnya pembuluh darah
karena adanya bekuan darah atau embolus (pe#ahan dari bekuan darah yang menyumbat
pembuluh darah).
Sebagian besar penderita mengalami pembesaran limpa selama masa kanak(kanak.
$ada umur 9 tahun, limpa terluka berat sehingga menge#il dan tidak berfungsi lagi. 1impa
berfungsi membantu mela%an infeksi, karena itu penderita #enderung mengalami pneumonia
pneumokokus atau infeksi lainnya.
/nfeksi 'irus bisa menyebabkan berkurangnya pembentukan sel darah, sehingga
anemia menjadi lebih berat lagi. 1ama 0 lama hati menjadi lebih besar dan seringkali terbentuk
batu empedu dari pe#ahan sel darah merah yang han#ur. 7antung biasanya membesar dan sering
ditemukan bunyi murmur. Anak 0 anak yang menderita penyakit ini seringkali memiliki tubuh
yang relatif pendek, tetapi lengan, tungkai, jari tangan dan jari kakinya panjang. $erubahan pada
tulang dan sumsum tulang bisa menyebabkan nyeri tulang, terutama pada tangan dan kaki.
=isa terjadi episode nyeri tulang dan demam dan sendi panggul mengalami kerusakan
hebat sehingga pada akhirnya harus diganti dengan sendi buatan. Sirkulasi ke kulit yang jelek
dapat menyebabkan luka terbuka di tungkai, terutama pada pergelangan kaki. 3erusakan pada
sistem saraf bisa menyebabkan stroke. $ada penderita lanjut usia, paru 0 paru dan ginjal
mengalami penurunan fungsi. $ria de%asa bisa menderita priapisme (nyeri ketika mengalami
ereksi).
Manifestasi lini!
No. Siste" o"#li!asi Tanda dan Gejala
1. 7antung :agal jantung kongestif 3ardiomegali, takikardi, napas
pendek, dispnea se%aktu kerja
fisik, gelisah
!. $ernapasan /nfark paru, pneumonia Nyeri dada, batuk, sesak napas,
demam, gelisah
+. Saraf $usat .rombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit
kepala, disfungsi usus dan
kandung kemih
9. :enitourinaria &isfungsi ginjal Nyeri pinggang, hematuria
-. :astrointestinal 3olesistitis, fibrosis hati,
abses hati
Nyeri perut, hepatomegali,
demam
>. ;kular Ablasio retina, penyakit
pembuluh darah perifer,
perdarahan
Nyeri, perubahan penglihatan,
buta
,. Skeletal Nekrosis aseptik kaput
femoris dan kaput humeri
Nyeri, mobilitas berkurang, nyeri
dan bengkak pada lengan dan
kaki
2. 3ulit Alkus tungkai kronis Nyeri, ulkus terbuka dan
mengering
$. Pe"e%i!saan Pen&njang
a. $emeriksaan darah lengkap ) retikulosit (jumlah darah ber'ariasi dari +"* 0
-"*), leukositos (khususnya pada krisis 'aso oklusit) penurunan 4bB4t dan total
S&5.
b. $emeriksaan pe%arnaan S&5 ) menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel
bentuk bulan sabit.
#. .es tabung turbiditas sabit ) pemeriksaan rutin yang menentukan adanya
hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang
di%ariskan (trait).
d. <lektroforesis hemoglobin ) mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal
dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait.
e. 1<& ) meningkat.
f. :&A ) dapat menunjukkan penurunan $;!.
g. =ilirubin serum ) meningkat.
h. 1&4 ) meningkat.
i. /C$ ) mungkin dilakukan untuk menge'aluasi kerusakan ginjal.
j. Dadiografik tulang ) mungkin menunjukkan perubahan tulang.
k. Dontgen ) mungkin menunjukkan penipisan tulang. (&oenges <.5, !""!, hal )
-2-).
'. Penatala!sanaan
Sekitar >"* pasien anemia sel sabit mendapat serangan nyeri yang berat hampir terus 0
menerus dan terjadinya anemia sel sabit selain dapat disebabkan karena infeksi dapat juga
disebabkan oleh beberapa faktor misalnya perubahan suhu yang ekstrim, stress fisis atau
emosional lebih sering serangan ini terjadi se#ara mendadak.
;rang de%asa dengan anemia sel sabit sebaiknya diimunisasi terhadap pneumonia yang
disebabkan pneumokokus. .iap infeksi harus diobati dengan antibiotik yang sesuai. .ransfusi sel
darah merah hanya diberikan bila terjadi anemia berat atau krisis aplastik
$ada kehamilan usahakan agar 4b berkisar sekitar 1" 0 1! gBdl pada trimester ketiga. 3adar
4b perlu dinaikkan hingga 1! 0 19 gBdl sebelum operasi. $enyuluhan sebelum memilih teman
hidup adalah penting untuk men#egah keturunan yang homozigot dan mengurangi kemungkinan
heterozigot. (Noer Sjaifullah 4.5, 1999, hal ) -+9)
Sampai saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapat memperbaiki pembentukan sabit,
karena itu pengobatan se#ara primer ditujukan untuk pen#egahan dan penunjang. 3arena infeksi
tampaknya men#etuskan krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pen#egahan infeksi, deteksi
dini dan pengobatan segera setiap ada infeksi pengobatan akan men#akup pemberian antibiotik
dan hidrasi dengan #epat dan dengan dosis yang besar. $emberian oksigen hanya dilakukan bila
penderita mengalami hipoksia. Nyeri hebat yang terjadi se#ara sendiri maupun sekunder terhadap
adanya infeksi dapat mengenai setiap bagian tubuh. .ranfusi hanya diperlukan selama terjadi
krisis aplastik atau hemolitis. .ransfusi juga diperlukan selama kehamilan.
$enderita seringkali #a#at karena adanya nyeri berulang yang kronik karena adanya kejadian(
kejadian oklusi pada pembuluh darah. $ada kelompok penderita terdapat insiden yang tinggi
terhadap ketergantungan obat, terdapat juga insiden yang tinggi atas sulitnya mengikuti sekolah
dan melakukan pekerjaan. ($ri#e A Syl'ia, 199-, hal ) !+9)
4indari faktor(faktor yang diketahui men#etuskan krisis)
1. $rofilaktik.
!. Asam folat, misalnya - mg perhari, jika diit buruk.
+. :izi umum baik dan hygiene.
9. 3risis 0 istirahat, dehidrasi, berikan antibiotik jika terdapat infeksi, bikarbonat jika
pasien asidosis. Analgetik kuat biasanya diperlukan, transfusi diberikan hanya jika anemia sangat
berat dengan gejala transfusi. Sukar mungkin dibutuhkan pada kasus berat.
-. $era%atan khusus diperlukan pada kehamilan dan anestesi sebelum persalinan atau
operasi, pasien dapat ditransfusi berulang dengan darah normal untuk mengurangi proporsi
haemoglobin S yang beredar.
>. .ransfusi ini juga kadang(kadang diberikan pada pasien yang sering mengalami krisis
untuk menekan produksi 4b S se#ara lengkap selama jangka %aktu beberapa bulan. (4offbrand
C.A, 199>, hal ) ,,).
$enapisan bayi baru lahir untuk anemia sel sabit memiliki perbaikan prognosis yang
dramastis pada bayi penderita penyakit ini. Semua bayi yang teridentifikasi, diberi antibiotik
profilaksis (penisilin atau eritromisin) untuk men#egah infeksi, sejak lahir sampai setidaknya
berusia - tahun. 7ika suatu saat terjadi demam atau berkembang tanda infeksi lainnya, anak harus
segera die'aluasi dan diberi antibiotik parenteral. 3ebanyakan anak yang mengalami demam
harus diba%a ke rumah sakit.
/buprofen atau asetaminofen harus diberikan untuk meredakan nyeri minor, dan obat nyeri
yang lebih poten jika perlu. Semua anak usia imunisasi harus diberi imunisasi sesuai jad%al,
dengan tambahan 'aksin pneumokokus pada usia ! tahun pertama dan dosis booster pada usia -
tahun. /munisasi yang sesuai jad%al dapat menurunkan penyebab utama kematian pada anakanak
pengidap anemia sel sabit) infeksi yang berpotensi menjadi sepsis.
5eningkatkan hidrasi setidaknya 1,- sampai ! kali dari kebutuhan normal dapat menurunkan
tingkat keparahan kejadian 'asooklusif atau sumbatan pembuluh darah. 5enghindari situasi
yang menyebabkan kadar oksigen rendah atau akti'itas yang memerlukan banyak oksigen.
.erapi obat, termasuk sediaan hidroksiurea (suatu obat sitotoksik fase(S), dapat digunakan.
4idroksiurea memiliki efek langsung terhadap peningkatan 'olume sel dan peningkatan produksi
hemoglobin janin. .idak hanya hemoglobin janin yang tidak berbentuk sel sabit, tetapi juga
meningkatkan afinitas untuk oksigen dibandingkan dengan hemoglobin orang de%asa. ;bat
lainnya dengan mekanisme yang hampir sama juga tersedia.
5enggunakan agens penyekat saluran ion, anti(adhesi dan anti(inflamasi yang mengganggu
interaksi sel darah merah yang #edera endotel, membatasi kerusakan 'askular yang berkaitan
dengan gangguan. .ransfusi sel darah merah sering kali diperlukan tetapi harus dibatasi jika
mungkin untuk menurunkan risiko penyebaran agens infeksi. .ransplantasi sumsum tulang
dengan 41A donor yang sesuai dapat mengeliminasi produksi sel sabit, tetapi tidak akan
memperbaiki kerusakan organ, dan memerlukan penggunaan imunosupresan seumur hidup untuk
menghambat reaksi penolakan. /nhalasi oksida nitrat mungkin digunakan untuk men#egah
hipertensi pulmonalis yang berkaitan dengan anemia sel sabit. 3onseling genetik untuk keluarga
memungkinkan keputusan memiliki anak berdasarkan informasi.
(. o"#li!asi
3omplikasi anemia sel sabit meliputi infeksi, hipoksia dan iskemia, episode thrombosis,
stroke, gagal ginjal, dan priapiosmus (nyeri abnormal dan ereksi penis terus menerus).
$asien dengan anemia sel sabit biasanya rentan terhadap infeksi, terutama pneumonia dan
osteomielitis. 5ereka dapat mengalami krisis aplastika dengan infeksi dan dapat menderita batu
kandung empedu (akibat peningkatan hemolisis yang menyebabkan batubilirubun) dan ulkus
tungkai. Alkus dapat bersifat kronis dan nyeri serta memerlukan tandur kulit. /nfeksi merupakan
penyebab kematian utama.
Episode thrombosis dapat mengakibatkan infark paru atau terjadinya stroke mendadak
dengan paralisis pada satu sisi. <pisode ini sama sekali tidak dapat diramalkan6 dapat terjadi tiap
bulan atau sangat jarang dan dapat berlangsung selama beberapa jam, hari, atau minggu.
3ejadian yang nampaknya men#etuskan kris adlah dehidrasi, kelemahan, asupan al#ohol, stress
emosi, dan asidosis. =eberapa akibat infark bersifat permanen, seperti hemiplegia, nekrosis
asepti# kaput femur, dan defek konsentrasi ginjal. :agal ginjal merupakan penyebab kematian
utama pada orang de%asa dengan penyakit ini.
/nfeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak(anak kematian
mendadak dapat terjadi karena krisis sekuestrasi dimana terjadi pooling sel darah merah ke D<S
dan kompartemen 'askular sehingga hematokrit mendadak menurun. $ada orang de%asa
menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif. 3omplikasi lain berupa infark
tulang, nekrosis aseptik kaput femoralis, serangan(serangan priapismus dan dapat berakhir
dengan impotensi karena kemampuan ereksi. 3elainan ginjal berupa nekrosis papilla karena
si#kling dan infaris menyebabkan hematuria yang sering berulang(ulang sehingga akhirnya ginjal
tidak dapat mengkonsentrasi urine. 3asus(kasus 4b S trait juga dapat mengalami hematuria.