ANEMIAS HEMOLTICAS

ANEMIAS HEMOLTICAS
Aumento do Turnover dos GV

Causas: defeitos de membrana, deficincia
enzimtica, defeito na Hb, destruio por Acs,
traumas mecnicos, infeces, agentes fsicos
e HPN

Diagnstico Laboratorial: BI, Fe, Ferritina,
Reticulcitos, Haptoglobina, PK, G6PD, curva
de fragilidade osmtica, Eletroforese de Hb,
TCD
Hemlise Extravascular
Hemlise Intravascular
HEMOGLOBINOPATIAS
Anemia Falciforme
Incidncia regio central da frica

Mutao na cadeia (glu 6 val)
- causa polimerizao das molculas de Hb,
levando a deformidade do GV.

Presena de HbS
(22
6glu-val
)



Hereditariedade
Heterozigose: HbS/HbA
(ESTIGMA)
Homozigose: HbS/HbS
(DOENA CLNICA)
Fisiopatologia
Manifestaes Clnicas
Evidenciada aps os
6 meses de vida
Presena de HbF mascara
quadro clnico
Anemia
Dores nas articulaes
Sndrome de mo/ p (dactilite)
Febre
AVE
lceras de pernas

VASOCLUSO!
Manifestaes Clnicas
Diagnstico Laboratorial
Ht e Hb e RDW ;
Anisocitose; Poiquilocitose;
Reticulocitose; Eritroblastos;
Eletroforese de Hb em pH alcalino;
Prova de Falcizao / Prova Metabissulfito de
Sdio;
Teste de Solubilidade / Diatonito de Sdio;

Tratamento
Transfuso de sangue (anemia)
Anti- inflamatrios (lceras)
Antibiticos
Analgsicos (dores)
Hidroxiuria (produo de HbF)
Transplante de MO
Biologia Molecular (correo do gene)
Alteraes Morfolgicas
Alteraes Morfolgicas
Talassemias
Diminuio na sntese das cadeias da
globina ( ou );

Incidncia: Mar mediterrneo (Itlia,
Grcia), frica e sia;

Classificao: Conforme cadeia globnica
afetada ( ou talassemias)



Talassemias
- Talassemias
Normal: gentipo /

Portador so: deleo de um gene

Heterozigtica/Minor: deleo de 2 genes

Doena HbH: deleo de 3 genes

Hidropsia Fetal: sem genes - natimorto.

- Talassemias
- Talassemias
(adulto HbH/ criana HbBart)
- Talassemias

Normal: gentipo / ;

Minor / Heterozigtica: deleo de um
gene ;

Major / Homozigtica / Anemia de Cooley:
deleo dos 2 genes .





- Talassemia Minor
- Talassemia Major
Talassemias
Talassemias
Manifestaes Clnicas
Anemia

Hepatoesplenomegalia;

Alteraes sseas;

Hemossiderose
Diagnstico Laboratorial
GV, Ht, Hb, VCM e HCM
Corpsculos de Heinz e Ponteado Basfilo
Anisocitose; Poiquilocitose; Reticulocitose
Eletroforese de Hb: HbH, Hb Bart, HbA
2
e HbF
Curva de Fragilidade Osmtica
Dosagem de Ferro e Ferritina
Dosagem de Bilirrubina
Padro Eletrofortico
ANOMALIAS DE
MEMBRANA
Esferocitose Hereditria
Defeito na membrana do GV;
- Alterao da expresso do gene da espectrina
- Permite o influxo de sdio em excesso
- H maior influxo de gua
- Perda da biconcavidade - torna-se esfrica


Manifestaes Clnicas
Anemia leve
Febre
Dor Abdominal
Crises de Clicas Biliares
Esplenomegalia

Diagnstico Laboratorial
GV, Ht, Hb e VCM
CHCM
Microcitose; Poiquilocitose; Reticulocitose
Curva de Fragilidade Osmtica
Dosagem de Ferro
Dosagem de Bilirrubina
TCD negativo
Teste de autohemlise - positivo
Alteraes Morfolgicas
Hemoglobinria
Paroxstica Noturna
Defeito na membrana do GV;
- Hipersensveis a ao ltica do complemento

Hemlise intravascular

Hemoglobinria



Manifestaes Clnicas
Anemia leve;
Febre;
Dor Abdominal;
Crises de Clicas Biliares;
Esplenomegalia.

Diagnstico Laboratorial
GV, Ht, Hb e VCM
Macrocitose ou Microcitose e Hipocrmia
Poiquilocitose; Policromatofilia; Reticulocitose
Leucopenia e Trombocitopenia
Urobilinognio e Hemoglobinria positivo
Hemossiderina
Teste de Ham

ENZIMOPATIAS
Deficincia de G6PD
Desencadeada por infeces graves e
antioxidantes;

G6PD - NADPH2 oxidao vida do GV
da Hb

Pesquisa de C. de Heinz; Teste da reduo da
metaHb e Teste do ascorbato-cianeto.




Alteraes Morfolgicas
Deficincia PK
Doseamento de PK; TCD e CRO



ADP ATP
Anemia Hemoltica
Esfercitos, He crenadas
e Policromasia
PK
ANEMIAS IMUNO
HEMOLTICAS
AHAI
Presena de autoanticorpos desencadeando
um processo hemoltico.

Classificao:
- IgG Ac quentes
- IgM Ac frios

Anisocitose, Microesfercitos, Reticulocitose,
Leucocitose e Neutrofilia. Ferro e Bilirrubina e
TCD +









Hematcrito/Hemoglobina baixos
ndices Hematimtricos
VCM normal
(histria clnica, anemias
hemolticas, infeces)
VCM VCM
cido flico e B
12
Ferro srico e ferritina
Deficincia B
12
Deficincia
folato

Normal

Baixo Normal Alto
Anemia
megaloblstica
Anemia
megaloblstica
Distrbios
Mieloproliferaivos
Anemia
ferropriva
Talassemia Anemia
Sideroblstica